Синдром Иценко-Кушинга — это состояние, возникающее из-за избыточного содержания кортизола в крови. Этот стероидный СтероидыГруппа биологически активных веществ, которые регулируют процессы жизнедеятельности организма. гормон синтезируется корой надпочечников или поступает в организм с лекарственными препаратами.
Надпочечники — это парные железы, расположенные над почками и вырабатывающие жизненно важные гормоны
Кортизол часто называют гормоном стресса, поскольку его уровень повышается при эмоциональном напряжении. Благодаря кортизолу организм может оптимизировать свою работу так, чтобы выжить в экстремальной ситуации.
Основные задачи кортизола:
- поддерживает стабильное артериальное давление;
- контролирует частоту дыхания;
- регулирует уровень глюкозы в крови;
- снижает интенсивность воспаления;
- контролирует содержание солей в организме;
- регулирует сердечный ритм и мышечное напряжение.
Кроме того, кортизол блокирует функции, которые не нужны в период стресса, например, процессы пищеварения и репродукции.
Уровень кортизола в крови регулируется совместной работой надпочечников, гипофиза (маленькой железы у основания мозга) и гипоталамуса (отдела мозга, который контролирует работу гипофиза). Сначала гипоталамус передает сигнал гипофизу о необходимости выработки адренокортикотропного гормона (ACTH). Этот гормон в свою очередь попадает в кору надпочечников через кровь и стимулирует синтез кортизола.
Гипоталамус и гипофиз — «управляющие центры» эндокринной системы
Причины синдрома Иценко — Кушинга
Избыток кортизола в организме может быть вызван внутренними или внешними причинами.
Внутренние причины синдрома Иценко — Кушинга
Перепроизводство организмом кортизола может быть связано с различными факторами.
Причины внутреннего избытка гормона:
- Причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль гипофиза, которая выделяет избыточное количество АКТГ. Это самая распространенная причина данного синдрома;
- Опухоль коры надпочечников чаще всего доброкачественна и называется аденомой. Раковые опухоли этого органа встречаются редко;
- Опухоль, вырабатывающая АКТГ, может образовываться в органах, которые обычно не производят этот гормон — в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе. Эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными;
- Узелковое разрастание тканей надпочечников также является доброкачественным заболеванием.
Внешние факторы, вызывающие синдром Иценко-Кушинга
Причина развития синдрома может быть связана с использованием высоких доз глюкокортикоидов при лечении различных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, астма, бурсит, а также при болезнях суставов и спины.
У некоторых людей синдром Иценко-Кушинга может быть вызван неправильным длительным использованием стероидных средств высокой активности наружно, особенно если их наносить на большие участки кожи (например, при лечении атопического дерматита или псориаза) или использовать ингаляционные препараты от астмы с содержанием глюкокортикоидов.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Одним из основных признаков синдрома является набор лишнего веса. Жир скапливается в области груди, живота, а также на задней части шеи и плеч, что создает характерный «бычий горб». При этом руки и ноги остаются относительно тонкими. С точки зрения внешности, силуэт напоминает лимон на зубочистках.
Прочие признаки:
- люминесцентное красное лицо;
- тонкая кожа, склонная к появлению синяков и ушибов;
- большие пурпурные растяжки (расщелины) на животе, бедрах и предплечьях;
- прыщи, угри и жирная кожа на лице;
- слабость мышц, до трудностей при подъеме по лестнице и расчесывании волос;
- депрессия и изменения настроения;
- излишний рост волос на теле у женщин (гирсутизм);
- уменьшение сексуального влечения и проблемы с фертильностью.
Синдром в основном проявляется на фигуре и состоянии кожи
Симптомы синдрома Иценко — Кушинга могут проявиться внезапно или постепенно. Обычно они усиливаются со временем без лечения.
Признаки синдрома Иценко — Кушинга у детей
У детей проявление состояния отличается от взрослых. Например, ожирение у них может быть равномернее, а набор веса происходит медленнее. Это может быть связано с соблюдением диеты или регулярными спортивными занятиями.
Также у детей с синдромом Иценко — Кушинга наблюдается замедление роста, утолщение волос на теле, задержка полового созревания в сочетании с преждевременным появлением волос в лобковой области. Кроме того, из-за ослабления иммунитета, вызываемого избытком глюкокортикоидов, такие дети более подвержены инфекциям, таким как опоясывающий лишай и кандидоз (Candida albicans).
Ход синдрома Иценко — Кушинга
Главную роль в развитии этого состояния играет кортизол. Избыток кортизола вызывает разрушение белковых и углеводных структур, из-за чего нарушается питание кожи и мышц. От этого также страдает сердечная мышца.
Вдобавок, уменьшается способность костной ткани удерживать кальций и усваивать его в желудочно-кишечном тракте ухудшается. В результате возникает остеопороз Заболевание, при котором замедляется плотность костей и они становятся ломкими.
Также кортизол увеличивает уровень глюкозы в крови и мешает клеткам усваивать её. Это связано с нарушением выработки гормона инсулина. В результате таких изменений в обмене веществ может развиться стероидный сахарный диабет и ожирение.
Кроме того, кортизол влияет на работу почек, которые регулируют количество калия и натрия в крови. Если баланс этих макроэлементов нарушается и натрия становится больше, чем нужно, артериальное давление повышается.
Избыточное выделение кортизола приводит к уменьшению количества лимфоцитов и увеличению числа нейтрофилов — клеток крови, отвечающих за иммунные реакции. Это снижает иммунитет и способствует развитию иммунодефицита.
Если причиной высокого уровня кортизола является патология гипофиза, отвечающего за синтез АКТГ, возможны проблемы с репродуктивной системой. АКТГ увеличивает выработку мужских половых гормонов, что может привести к нарушениям эрекции у мужчин, нарушениям менструального цикла у женщин и бесплодию у обоих полов.
Кроме того, высокий уровень АКТГ часто вызывает психические расстройства, а также пигментные пятна на коже и слизистых оболочках.
Варианты синдрома Иценко — Кушинга
Синдром Иценко — Кушинга классифицируется на несколько типов.
По причине:
- Синдром эндогенного характера: возникает из-за излишнего выделения кортизола в организме;
- Синдром экзогенного характера: вызван приемом глюкокортикоидов.
В зависимости от уровня АКТГ:
- АКТГ-зависимый синдром: обусловлен гиперпродукцией АКТГ;
- АКТГ-независимый синдром: возникает из-за избыточной секреции кортизола.
Осложнения синдрома Иценко — Кушинга
Если не лечить синдром Иценко — Кушинга, могут возникнуть осложнения.
Основные осложнения синдрома Иценко — Кушинга:
- Остеопороз — это патология, которая сопровождается уменьшением плотности костей и увеличением их хрупкости. В случае остеопороза могут возникать необычные переломы, например, рёбер или костей стоп;
- Повышенное кровяное давление (гипертония);
- Сахарный диабет из-за приёма стероидов — это нарушение обмена глюкозы вследствие повышенного уровня гормонов коры надпочечников;
- Частые инфекционные заболевания вследствие ослабления иммунитета;
- Потеря мышечной массы;
- Проблемы с половой функцией, бесплодие;
- Психические расстройства.
Диагностика синдрома Иценко — Кушинга
При подозрении на наличие синдрома Иценко — Кушинга стоит обратиться к терапевту. На приёме врач проведёт опрос: расспросит о симптомах, осмотрит пациента, измерит его вес и рост, узнает, принимал ли он глюкокортикоиды.
Для начального выявления проблем специалист назначает анализ уровня свободного кортизола в суточной моче и общего кортизола в слюне в ночное время.
Также врач может порекомендовать проверку уровня АКТГ в крови.
При отклонениях от нормы ставится предположительный диагноз и направляют к эндокринологу. Затем врач проводит дальнейшее обследование для выявления точной причины синдрома Иценко-Кушинга.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Выбор метода лечения зависит от причин, вызвавших развитие синдрома.
При синдроме, вызванном приемом глюкокортикоидов, дозу медикаментов постепенно снижают. В некоторых случаях даже возможно полное прекращение гормональной терапии.
Если у пациента развился синдром Иценко-Кушинга из-за опухоли, то ему будет проведена операция по её удалению. В некоторых случаях врач может рекомендовать лучевую терапию.
Также могут быть назначены препараты, которые снижают воздействие кортизола на организм.
После успешной операции, как правило, развивается гипокортицизм — состояние, при котором надпочечники не производят достаточное количество глюкокортикоидов. Пациенту в таком случае назначают замещающую терапию гидрокортизоном (кортизолом), и это состояние обычно исчезает со временем.
После лечения пациенту может потребоваться длительное восстановление и реабилитация.
Источники
- Chaudhry H. S., Singh G. Cushing Syndrome / StatPearls. 2023.
- Raff H., Carroll T. Cushing’s syndrome: from physiological principles to diagnosis and clinical care // J Physiol. 2015. Vol. 593(3). P. 493–506. doi:10.1113/jphysiol.2014.282871
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое синдром Иценко — Кушинга?
Синдром Иценко — Кушинга — это патологическое состояние, вызванное избыточным уровнем глюкокортикоидов в организме, что приводит к характерным симптомам, таким как ожирение, повышенное артериальное давление, нарушения менструального цикла и другие.
Какие симптомы синдрома Иценко — Кушинга?
Симптомы синдрома Иценко — Кушинга могут включать в себя ожирение, лицо луны, стянутость кожи, артериальную гипертензию, слабость мышц, нарушения менструального цикла у женщин, боли в области живота и другие.
Каковы причины синдрома Иценко — Кушинга?
Основной причиной синдрома Иценко — Кушинга является избыточное выделение гормона кортизола, который может быть вызван опухолью гипофиза, надпочечников или длительным приемом глюкокортикостероидов.
Как диагностируется синдром Иценко — Кушинга?
Для диагностики синдрома Иценко — Кушинга используются различные методы, включая анализы крови на уровень глюкокортикоидов, сбор мочи на кортизол, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головы и тела.
Каково лечение синдрома Иценко — Кушинга?
Лечение синдрома Иценко — Кушинга может включать хирургическое удаление опухоли, лекарственную терапию для подавления секреции кортизола, а также коррекцию симптомов, таких как ожирение и артериальная гипертензия.
Что такое синдром Иценко — Кушинга?
Синдром Иценко — Кушинга — это редкое эндокринное заболевание, вызванное чрезмерным выделением гормона кортизола в организме. Обычно это происходит из-за опухоли в гипофизе или надпочечниках. Синдром характеризуется такими симптомами как ожирение, повышенное давление, слабость мышц, нарушения менструального цикла у женщин и другие.
Какие методы диагностики и лечения используются при синдроме Иценко — Кушинга?
Для диагностики синдрома Иценко — Кушинга могут применяться кровные тесты на уровень кортизола, анализы мочи, компьютерная томография и другие методы обследования. Лечение обычно включает хирургическое удаление опухоли, если она присутствует, и прием препаратов для снижения уровня кортизола. В некоторых случаях может потребоваться заместительная терапия глюкокортикоидами после операции.
