Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это долговременное заболевание, при котором иммунитет человека, который обычно защищает его от вредоносных микроорганизмов (таких как вирусы, бактерии, грибы), ошибочно начинает атаковать и разрушать оболочки нервных клеток мозга и спинного мозга. Эти оболочки помогают нервным клеткам быстро и правильно передавать сигналы. При их повреждении сигнал передается неправильно. В результате могут пострадать важные функции организма, которые контролируются центральной нервной системой (ЦНС): зрение, речь, мышечный тонус, мышление, мочеиспускание, процессы дефекации.

Когда говорят о болезни с названием «рассеянный», это указывает на то, что воспалительные очаги появляются в разных частях нервной системы (рассеяны в пространстве), а симптомы, вызванные этими очагами, обычно проявляются эпизодически, причем между такими эпизодами может пройти много времени (рассеяны во времени).

Без своевременного лечения рассеянный склероз может серьезно ухудшить качество жизни человека и даже привести к инвалидизации.

Миелиновая оболочка выполняет ту же функцию, что и изоляция электропровода: нарушения при передаче электрического импульса можно сравнить с утечкой тока

По всей планете болеют около 2,5 миллионов людей рассеянным склерозом, при этом женщины страдают этим заболеванием в три раза чаще мужчин. Хотя болезнь может возникнуть в любом возрасте, чаще всего она проявляется у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, и только в 10% случаев рассеянный склероз диагностируется у детей младше 18 лет.

В последние годы наблюдается увеличение распространенности этого заболевания, как отмечают ученые.

За последние 5 лет (данные за 2008–2013 годы) общемировая заболеваемость рассеянным склерозом увеличилась на 10%.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) рассеянному склерозу присвоен код G35.

Признаки рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза могут быть различными в зависимости от того, какие нейроны поражены болезнью.

.grid-table—kdzyx1{grid-template-columns: minmax(min-content, max-content) minmax(min-content, auto)}

При поражении зрительного нерва могут возникнуть скотомы — это слепые области в поле зрения, иногда напоминающие мерцающие пятна. Автор: Kronos, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Причины развития рассеянного склероза

Пока что ученым не известно точно, почему у некоторых людей возникает рассеянный склероз. Считается, что болезнь начинается благодаря сочетанию трех основных факторов: нарушения работы иммунитета, генетической предрасположенности и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Аутоиммунное воспаление

В данный момент исследователи оспаривают точки зрения на аутоиммунную реакцию, вызывающую воспаление в центральной нервной системе.

Согласно одной из гипотез, называемой «снаружи внутрь», активация определенного вида лимфоцитов ЛимфоцитыБелые кровяные клетки, входящие в состав иммунной системы. — CD4+ Т-клеток — происходит за пределами нервной системы. После этого они проникают через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и начинают атаковать нейроны. ГЭБ предотвращает попадание патогенов, крупных молекул и иммунных клеток из крови в ЦНС, чтобы не повредить нейроны. Однако при рассеянном склерозе эта защита не срабатывает.

Совокупность эндотелиальных клеток, перицитов и астроцитов формируют барьер, который называется гематоэнцефалический. Он разделяет центральную нервную систему и кровоток.

Другая предположительная теория «изнутри наружу» указывает на наличие аномалии в самой структуре центральной нервной системы, что приводит к воспалению и повреждению нервных клеток.

Наследственная предрасположенность

Исследования показывают, что рассеянный склероз возникает у людей с генетической склонностью к этому заболеванию.

Вероятность развития рассеянного склероза у тех, у кого в семье были случаи этого заболевания, составляет от 35% до 75%.

Существует множество генов, которые могут повлиять на вероятность заболевания, хотя конкретный ген, вызывающий заболевание, не выявлен. Ученые выявили более 200 генетических факторов, которые могут способствовать развитию болезни.

Воздействие окружающей среды

Генетические факторы, приводящие к развитию болезни, могут активироваться под воздействием негативных факторов окружающей среды. Особенно это касается вирусных инфекций, таких как ретровирусы и вирус Эпштейна-Барр. Также недостаток витамина D, курение с раннего возраста и изменения в микробиоме кишечника могут способствовать развитию болезни.

Психосоматика рассеянного склероза

В XX столетии был составлен реестр заболеваний, названных «Чикагскими семерками». Его автором был американский врач и психоаналитик Франц Александер, который утверждал, что семь наиболее распространенных болезней возникают из-за неразрешенных внутренних конфликтов и связанного со стрессом.

«Чикагская семерка» психосоматических заболеваний:

• гипертоническая болезнь,
• язва желудка и двенадцатиперстной кишки,
• неспецифический язвенный колит,
• астма,
• тиреотоксикоз,
• ревматоидный артрит,
• атопический дерматит.

Сейчас причины этих заболеваний объясняют иначе. Например, большинство пациентов, страдающих язвой желудка (60% случаев) и двенадцатиперстной кишки (80% случаев), заболевают из-за бактерии Helicobacter pylori.

Рассеянный склероз никогда не входил в список психосоматических заболеваний.

В настоящее время под психосоматическими заболеваниями понимаются заболевания, при которых нарушения работы органов и систем вызваны психическим состоянием человека.

Примером такого заболевания может быть синдром раздраженного кишечника, который обычно развивается на фоне сильного стресса. При этом возникают боли внизу живота, запоры и диарея, метеоризм, тошнота и рвота, отрыжка, слабость.

Примеры других заболеваний:

• возникновение функциональной диспепсии проявляется болью и тяжестью в верхней части живота;
• фибромиалгия характеризуется болями в мышцах, не связанными с воспалением;
• гипервентиляционный синдром вызывает ощущение нехватки воздуха, что заставляет дышать часто и поверхностно, приводя к головокружению и панике.

Общим для этих заболеваний является их возникновение на фоне сильных эмоциональных стрессов.

Международная классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) не использует термин «психосоматические заболевания». Вместо этого она применяет понятие «невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства», охватывающее группу болезней с кодами F40 — F48.

Рассеянный склероз, по-видимому, не возникает из-за стресса, а запускается одновременно несколькими факторами, основным из которых является генетическая предрасположенность. Следовательно, эту болезнь нельзя отнести к числу психосоматических.

Рассеянный склероз также не относится к группе соматоформных расстройств (F40 — F48 в МКБ-10).

Мнение Луизы Хей о психосоматике развития рассеянного склероза

Луиза Хей — американская писательница и мотивационный оратор. Наибольшую известность принесла её книга «Исцели свою жизнь», в которой Хей указывает на связь болезней с отрицательными мыслительными установками.

Успешная писательница Луиза Хей: тиражи её книг достигают десятков миллионов экземпляров. Однако несмотря на это, её произведения неоднократно подвергались критике за ложнонаучность. Автор: Heiko Antoni, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Согласно Хей, даже от тех заболеваний, которые официальная медицина пока не может вылечить, можно выздороветь. Для достижения этого результата пациент должен распознать негативные убеждения, которые управляют его жизнью, и заменить их на позитивные. Луиза Хей в своей книге подробно описывает основные причины болезней в виде негативных установок и аффирмации, которые необходимо повторять для изменения образа мышления.

Согласно Хэю, рассеянный склероз имеет своей основе жесткость мышления, беспощадность, строгая воля, неуязвимость и страх. Он рекомендует пациентам убеждать себя в том, что они находятся в безопасности, и концентрироваться только на приятных и радостных мыслях для излечения.

Такой подход к объяснению причин и лечению болезни не получает одобрения со стороны современной медицины и является не научным.

Лиз Бурбо о влиянии психики на рассеянный склероз

Канадская писательница Лиз Бурбо также изучала влияние психологии на рассеянный склероз.

Подобно Луизе Хей, Бурбо утверждает, что ошибочные установки являются причиной заболеваний и конкретно определяет их. Например, эмоциональной причиной рассеянного склероза она считает отсутствие желания страдать. По мнению Лиз Бурбо, такой человек словно пытается создать защитную броню, из-за чего сначала теряет гибкость в общении, а затем и гибкость тела. Другой причиной рассеянного склероза является нежелание развиваться и стремление к совершенству во всем.

Согласно Лиз Бурбо, исцелению может способствовать прощение себя: человек должен позволить себе быть мягким, зависимым от других людей, недостаточным.

Методика Лиз Бурбо в поиске причин и лечении болезней также считается псевдопсихологической и лженаучной.

Классификация рассеянного склероза

Различные личности переносят заболевание по-разному: признаки могут возникать и исчезать или оставаться на долгое время. В связи с этим рассеянный склероз разделяют на типы течения.

Виды течения рассеянного склероза:

• Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) — это форма заболевания, где признаки болезни имеют периоды обострения (рецидивы), чередуясь с периодами отсутствия симптомов (ремиссией). Ремиссия может быть как краткосрочной, так и длительной. Этот тип течения болезни наиболее распространен при начале заболевания;
• Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — форма болезни, где состояние человека постепенно ухудшается с момента появления первых симптомов. Если болезнь продолжает прогрессировать в течение 1 года, говорят об ППРС;
• Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — это тип течения болезни, при котором после длительного периода РРС и ППРС рецидивы становятся более частыми, а неврологические симптомы сохраняются или даже прогрессируют вне периода обострения.

Отмечается отдельный клинический изолированный синдром, когда проявляется типичная симптоматика для рассеянного склероза (как правило, эпизодическая) и  наблюдается аномалии в состоянии нервной системыНеврологический статусПоведение, симптомы, рефлексы, координация и реакции, которые пациент демонстрирует во время осмотра неврологом. Они позволяют врачу судить о состоянии центральной нервной системы пациента., но  при этом нет достоверных изменений в центральной нервной системе, подтверждающих диагноз «рассеянный склероз» на  МРТ. Эти изменения проявляются позже, поэтому в сомнительных случаях рекомендуется повторить МРТ головного мозга и шейного отдела через 3-4  месяца.

Также особое внимание уделяется изолированному радиологическому синдрому. Его наличие указывает на выявление двух и более очагов поражения миелиновой оболочки нейронов центральной нервной системы при отсутствии симптомов, характерных для острого демиелинизирующего эпизода, либо признаков болезни, которые неспецифичны для рассеянного склероза.

С 2013 года также началось внедрение новой классификации рассеянного склероза по типу течения. Согласно ей выделяют невыраженный рассеянный склероз (отсутствие обострений, отсутствие признаков активности болезни по результатам МРТ), активный рассеянный склероз (наличие обострений или признаков активности болезни по данным МРТ), рассеянный склероз с прогрессированием и рассеянный склероз без прогрессирования.

Также выделяются особые варианты рассеянного склероза, которые не входят ни в одну из описанных классификаций.

Особые варианты рассеянного склероза:

• агрессивный рассеянный склероз (болезнь Марбурга) — тяжелое течение заболевания, когда инвалидизация человека прогрессирует очень быстро (иногда всего за несколько месяцев с начала заболевания) до летального исхода. Этот вид рассеянного склероза встречается крайне редко и не превышает 5% всех случаев;
• быстроразвивающийся рассеянный склероз — форма заболевания, которая развивается при несоблюдении лечения рассеянного склероза. За год могут произойти два или более обострения с развитием инвалидизации человека или выявлением новых очагов болезни при МРТ;
• псевдотуморозный рассеянный склероз — вариант болезни, при котором на МРТ мозга обнаруживается один или несколько крупных очагов поражения нейронов с отеком окружающих тканей (по внешнему виду напоминает опухоль);
• высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС) — вид заболевания, при котором врач наблюдает прогрессирование симптомов или изменение картину болезни по данным МРТ на фоне проводимого лечения, несмотря на терапию, направленную на модификацию течения заболевания, и принимает решение о назначении более сильных препаратов пациенту.

В дополнение к этому, иные состояния, при которых также происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов в ЦНС, ранее рассматривались как подвиды рассеянного склероза, но в настоящее время многие специалисты считают их самостоятельными заболеваниями. Сюда относятся, например, концентрический склероз Бало и болезнь Шильдера, а также оптикомиелит Девика.

Концентрический склероз Бало — редкий неврологический синдром, при котором в белом веществе головного мозга формируются концентрические участки нервных волокон с поврежденной миелиновой оболочкой, которые чередуются со здоровыми участками.

Болезнь Шильдера (лейкоэнцефалит Шильдера) — редкое заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется массовым разрушением белого вещества головного мозга, что приводит к частичному или полному нарушению проводимости нервных импульсов.

Оптикомиелит Девика также ранее рассматривался как один из вариантов рассеянного склероза. Однако при более глубоком изучении этого состояния было выявлено, что его вызывают другие причины, поэтому в настоящее время оптикомиелит Девика рассматривается как отдельное заболевание.

Этапы рассеянного склероза

Большинство форм рассеянного склероза предполагают чередование этапов обострения и регрессии.

Обострением называется появление новых неврологических симптомов, которые продолжаются минимум сутки, или ухудшение прежних проявлений заболевания.

Если новые или усугубляющиеся старые признаки проявляются в течение 24 до 30 дней с момента появления первого из них, это одиночный эпизод ухудшения. Если же между первым и последующими признаками прошло не менее месяца, в течение которого пациент находился в стабильном состоянии или отмечал улучшение, то можно говорить о двух отдельных эпизодах ухудшения.

О клинической ремиссии говорят, если у пациента нет ухудшений, прогрессирования или увеличения симптомов в течение 30 дней или более.

Функциональные стадии рассеянного склероза:

• Стабильное прогрессирование инвалидизации — это постепенное усиление неврологических нарушений у пациента вне периода обострений, не связанное с предшествующим обострением;
• Стабильное усиление инвалидизации — это стойкое ухудшение неврологических нарушений после завершения обострения;
• Стабильное снижение инвалидизации — это стабильное уменьшение неврологических нарушений по сравнению с изначальным состоянием.

Осложнения рассеянного склероза

Опасность рассеянного склероза заключается в том, что без своевременного и адекватного лечения человек может стать инвалидом.

Почти половина нелеченных пациентов сталкиваются с трудностями на работе через 10 лет после начала болезни, через 15 лет — с передвижением, а через 20 лет — с самообслуживанием.

После каждого нового возникновения рецидива болезни неврологические нарушения могут накапливаться и постепенно усугубляться, что ведет к возникновению осложнений.

Основные осложнения рассеянного склероза:

• Снижение подвижности — проявляется при продолжительном протекании заболевания;
• Хроническое двоение в глазах;
• Постоянное головокружение;
• Затруднение при глотании, что может вызвать частые заклядывания пищей;
• Дрожание в руках и ногах;
• Частые инфекции мочевыводящих путей из-за нарушений работы мочевого пузыря;
• Постоянные запоры;
• Проблемы с потенцией;
• Нарушения когнитивных функций, изменения настроения, постоянная усталость.

Появление двоения в глазах, или диплопия, при рассеянном склерозе связано с поражением ствола головного мозга

Какому специалисту обратиться при подозрении на рассеянный склероз

Признаки рассеянного склероза могут значительно отличаться в зависимости от зоны поражения центральной нервной системы. Поэтому поставить диагноз может оказаться сложной задачей.

Если у молодого человека (обычно заболевание обнаруживается до 40 лет) внезапно началось двоение в глазах, появились нарушения движений, чувствительности и неустойчивость, необходимо обратиться к неврологу. Для детей важно показать педиатру при появлении подозрительных симптомов.

При приеме у врача будет проведено детальное опрос человека о наличии ранее замеченных эпизодов ухудшения самочувствия с похожими симптомами. Также врач осуществит тщательное обследование с определением неврологического статуса для оценки состояния нервной системы.

Кроме того, невролог может направить пациента на консультацию к офтальмологу. Проблема заключается в том, что при рассеянном склерозе часто диск зрительного нерва (участок сетчатки, где зрительный нерв выходит на ее поверхность) может быть необычно бледным — это указывает на повреждение зрительного нерва.

В ходе осмотра глаз с помощью офтальмоскопа врач может заметить, что диск зрительного нерва побледнел

Различная диагностика рассеянного склероза и других заболеваний

Синдром рассеянного склероза — это диагноз, который устанавливается на основе клинических данных (симптомы и характер заболевания) и результатов нейровизуализации (МРТ) при соблюдении чётких критериев.

Предварительный диагноз подтверждается у 70% пациентов, у которых есть подозрение на синдром рассеянного склероза.

Чаще всего причиной симптомов, похожих на проявления синдрома рассеянного склероза, являются психические расстройства (16,3% случаев), поражения белого вещества мозга, не связанные со синдромом рассеянного склероза (14,7%), оптикомиелит (болезнь Девика) — воспаление участков зрительного нерва и спинного мозга (9,5%), мигрень (8,6%), системные аутоиммунные заболевания (8,6%).

Другие заболевания, которые необходимо отличать от синдрома рассеянного склероза:

• различные инфекционные заболевания (болезнь Лайма, сифилис, ВИЧ, герпес-вирусные инфекции);
• патологии сосудов;
• токсоплазмоз и другие паразитарные поражения центральной нервной системы;
• опухоли центральной нервной системы;
• состояния, связанные с нарушением обмена веществ, в том числе при заболеваниях щитовидной железы;
• недостаток витаминов;
• редкие генетические заболевания (митохондриальные цитопатии, болезнь Фабри, болезнь Александера, наследственная спастическая параплегия);
• злокачественные опухоли или метастазы в ЦНС.

Лабораторная диагностика

Методов, которые могли бы однозначно подтвердить диагноз «рассеянный склероз», не существует.

При подозрении на развитие рассеянного склероза врач обязательно исключит церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), возможно потребуется генетический анализ.

Для отличия рассеянного склероза и дефицита витамина В12, проявляющегося схожими симптомами, врач порекомендует проверить содержание данного витамина в крови.

Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза и оптикомиелита (болезни Девика) проводится анализ крови на наличие антител к аквапорину-4.

Если у пациента подозревается рассеянный склероз или прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, требуется анализ спинномозговой жидкости методом ПЦР на наличие JC-вируса.

Для различия рассеянного склероза и системной красной волчанки проводятся анализы крови на наличие специфических антител.

Для уточнения диагноза при подозрении на рассеянный склероз возможно использование анализа крови и спинномозговой жидкости на олигоклональные иммуноглобулины класса G (IgG) и свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов, которые являются маркерами воспаления в нервной системе и нарушения работы гематоэнцефалического барьера.

Кроме того, для оценки общего состояния здоровья, исключения сопутствующих заболеваний и подбора наиболее эффективной терапии, проводятся различные базовые и целевые анализы.

Инструментальная диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастированием используется для уточнения диагноза при подозрении на рассеянный склероз. Однако только на основании результатов МРТ диагноз не устанавливается — необходимо учитывать клиническую картину и неврологический статус пациента.

Для подтверждения диагноза, определения полной картины заболевания и исключения других болезней с похожей симптоматикой, необходимо провести МРТ головного мозга с контрастированием.

Также может быть рекомендовано проведение МРТ спинного мозга (шейного отдела) с внутривенным контрастированием.

Методы лечения рассеянного склероза

В настоящее время не существует лекарств, способных полностью вылечить рассеянный склероз.

Лечение направлено на три основные цели:

• Улучшение состояния пациента во время обострения для облегчения симптомов и сокращения продолжительности эпизода является первоочередной задачей.
• Воздействие на течение болезни с целью замедлить ее прогрессирование важно. Для этого используются препараты, которые изменяют течение рассеянного склероза (ПИТРС).
• Повышение качества жизни пациента также ключевая задача. Для этого применяются различные препараты, помогающие справиться с отдельными симптомами болезни.

Для достижения этих целей используются разнообразные препараты и их комбинации, подбираемые врачом индивидуально в зависимости от типа течения болезни и общего состояния здоровья пациента.

Прогноз болезни рассеянный склероз

Есть различные факторы, которые могут помочь предсказать развитие болезни. Так, известно, что у женщин и у пациентов с рецидивирующим рассеянным склерозом прогноз более благоприятный, если рецидивы относительно легкие и человек быстро восстанавливается между обострениями. В то же время у мужчин и у пациентов с частыми обострениями прогноз хуже.

Наиболее неблагоприятными формами рассеянного склероза считаются болезнь Марбурга и склероз Бало.

За последние 20 лет ситуация с лечением рассеянного склероза значительно улучшилась: развитие диагностики и новые, более эффективные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациента.

Профилактика рассеянного склероза

На данный момент не существует конкретных мер предотвращения рассеянного склероза.

Среди группы лиц, находящихся в высоком риске заболевания, включены родственники пациентов с диагностированным рассеянным склерозом первой степени родства — их родители и дети. Для этих людей особенно важно исключить факторы, способствующие развитию болезни: курение, недостаток витамина D, вирусные инфекции, хронический психоэмоциональный стресс.

Источники

1. Рассеянный склероз: клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2022.
2. Рассеянный склероз: бюллетень ВОЗ. 2023.
3. Левин М. Обзор демиелинизирующих заболеваний // MSD. 2024.
4. Tafti D., Ehsan M., Xixis K. L. Multiple sclerosis // StatPearls. 2022.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызван рассеянный склероз?

Рассеянный склероз вызван воспалением в протяженных областях мозга и спинного мозга, что приводит к разрушению миелина — вещества, обеспечивающего изоляцию нервных волокон.

Как проявляется рассеянный склероз?

Симптомы рассеянного склероза могут быть разнообразными: от нарушений координации и движения до потери чувствительности и проблем с памятью и концентрацией.

Каковы методы диагностики рассеянного склероза?

Для диагностики рассеянного склероза используются МРТ головного мозга и спинного мозга, ликворная пункция, электронейромиография и другие методы.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

На сегодняшний день рассеянный склероз не имеет полного излечения, но существуют методы лечения, направленные на смягчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.

Каковы причины появления рассеянного склероза?

Точные причины появления рассеянного склероза не установлены, но считается, что на развитие заболевания влияют генетические и окружающие факторы, а также автоиммунные процессы.

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое неврологическое заболевание, которое вызывает воспаление и разрушение оболочки нервных волокон в центральной нервной системе. Это приводит к проблемам с координацией движений, расстройствам чувствительности, нарушениям зрения и другим симптомам.