Поликистоз печени — это редкое генетическое заболевание, возникающее из-за нарушений в генах, ответственных за строение желчных протоков и слизистых оболочек в печени. По мере развития заболевания здоровые ткани печени начинают покрываться кистами, наполненными жидкостью.
В случае, если количество кист становится слишком велико, функции печени нарушаются, что может вызвать нарушение жизненно важных биохимических процессов в организме и привести к патологиям других внутренних органов.
Поликистоз печени
Передача поликистоза печени от родителей к детям происходит по типу аутосомно-доминантного наследования. Это означает, что при наличии мутации у хотя бы одного из родителей, ребенок унаследует ее в 50% случаев.
Часто поликистозная болезнь печени возникает параллельно с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек из-за нарушений в одних и тех же генах. Форма поликистоза печени без поражения почек встречается значительно реже.
Поликистоз почек
Частота распространения поликистоза печени
Изолированная форма поликистоза печени, согласно данным, встречается от 1 до 10 случаев на миллион человек. У женщин она встречается в 6 раз чаще, вероятно, из-за воздействия женских гормонов — эстрогенов, которые могут способствовать образованию кист.
Поликистоз печени встречается намного чаще, чем поликистоз почек — у 1 из 1000 человек. Примерно у 80-90% людей с поликистозом печени также есть аутосомно-доминантный поликистоз почек.
Причины появления поликистоза печени
Развитие поликистоза печени происходит из-за мутаций в генах, ответственных за корректное развитие желчных протоков органа.
Изолированную форму заболевания чаще всего связывают с дефектами генов PRKCSH и SEC63. Поликистоз печени, сочетающийся с поликистозом почек, возникает из-за мутаций в генах PKD1 и PKD2.
В обоих случаях желчные протоки, находящиеся в ткани печени, формируются неверно и образуют полости. Со временем они наполняются жидкостью и увеличиваются в размерах. Минимальный диаметр одной такой кисты составляет в среднем от 1 мм до 10-15 см. Самые крупные образования могут содержать до литра жидкости.
При увеличении размеров кист и увеличении их числа, печень страдает все сильнее и ее функции ухудшаются.
Признаки поликистоза печени
Чаще всего поликистоз печени протекает бессимптомно и обнаруживается случайно — во время ультразвукового исследования или при проведении операции. Однако если кисты начинают активно и быстро расти, у человека могут появиться вздутие живота, боль в правом подреберье, одышка, чувство тяжести после еды. Кроме того, у некоторых пациентов наблюдается рефлюкс эзофагогастральный — нарушение, при котором содержимое кислоты из желудка возвращается обратно в пищевод и разрушает слизистую оболочку, вызывая жжение.
Осложнения поликистоза печени
Расстройство поликистоза может вызвать нарушения в работе органов пищеварения, нарушить обмен веществ и изменить состав крови, так как печень является своего рода фильтром для неё.
Более того, с увеличением размеров и количества кист сама печень будет увеличиваться. Она начнет оказывать давление на окружающие ткани и сосуды, что может привести к портальной гипертензии — увеличению давления в вене, по которой кровь из органов пищеварения поступает в печень.
Портальная гипертензия, в свою очередь, может вызвать появление желтухи — желтизны кожи и белков глаз. Это связано с увеличением уровня токсичного желтого пигмента билирубина. Обычно печень фильтрует его из крови, выводит с желчью в кишечник, а затем он удаляется с калом.
Также при портальной гипертензии может накапливаться жидкость в брюшной полости — асцит, а также часто возникает кровотечение из желудка и пищевода из-за высокого давления в ЖКТ.
Быстрорастущие кисты могут лопнуть и вызвать внутреннее кровоизлияние. Кроме того, инфекция может попасть в кисту — в этом случае увеличивается риск гнойного процесса, что может привести к резкому ухудшению состояния.
Диагностика поликистоза печени
Диагностику заболеваний печени проводит гастроэнтеролог.
Он проведет беседу с пациентом и соберет анамнез: узнает о жалобах, хронических и наследственных заболеваниях. Спросит о образе жизни, питании и употреблении алкоголя.
В дополнение к этому врач может выполнить пальпацию — прощупывание живота. Пальпация позволяет специалисту оценить плотность и расположение органов, давление в брюшной полости, а также выявить увеличение печени.
В ходе лабораторной диагностики пациентам обычно назначают клинический анализ крови — он помогает оценить общее состояние здоровья, обнаружить воспаление и подозреть нарушения в работе внутренних органов. Как правило, все патологии влияют на показатели крови. Поэтому это исследование считается основным.
Если есть подозрение на поликистоз или другую болезнь печени, врач направит пациента на ультразвуковое, КТ или МРТ исследование органов брюшной полости, а также назначит анализы для оценки основных функций печени.
Если после обследования будет подтвержден поликистоз печени, специалист по гастроэнтерологии может порекомендовать консультацию у уролога или нефролога для проверки на наличие поликистоза почек.
Методы лечения поликистоза печени
Если заболевание не проявляется симптомами и практически не влияет на функционирование печени, не требуется специального лечения. Врач может предложить проведение периодических обследований и контроль состояния органов брюшной полости, включая печень, с помощью УЗИ, КТ или МРТ.
Пациенткам с поликистозом печени рекомендуется прекратить прием оральных контрацептивов с эстрогенами, так как эти гормоны могут способствовать росту кист. Также необходимо соблюдать диету, исключить чай и кофе, увеличить количество овощей и фруктов в рационе. Для поддержания функции печени также важно отказаться от употребления алкоголя.
Главным образом, патологию лечат с помощью хирургических методов, таких как прокалывание или удаление кист. Такие процедуры обычно выполняют малоинвазивным способом с применением специальных устройств — лапароскопов. Для проведения операции хирург делает всего три небольших прокола в животе. Они быстро заживают, оставляя едва заметные рубцы.
Сложные случаи поликистоза требуют радикального лечения, такого как удаление части печени или трансплантация целого органа от донора.
Трансплантация — единственный способ полностью излечить поликистоз печени.
Прогноз и профилактика поликистоза печени
Поскольку поликистоз печени связан с мутациями генов, его развитие невозможно предотвратить. Специальных мер профилактики не существует.
Для пациентов с бессимптомным течением заболевания важно вести здоровый образ жизни, соблюдать правильное питание, избегать потребления спиртных напитков (они негативно влияют на печень) и регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога, а также контрольные УЗИ, КТ или МРТ, хотя бы раз в год.
Прогноз заболевания в каждом конкретном случае может быть предоставлен только лечащим врачом. Если патология развивается быстро и количество и размеры кист увеличиваются, это может потребовать оперативного лечения, что, по крайней мере, поможет избежать серьезных осложнений.
С медленным развитием поликистоза прогноз чаще бывает более оптимистичным: операция может быть необязательной, особенно если печень функционирует нормально без давления на портальную вену и окружающие ткани.
Самым надежным методом лечения поликистоза печени является трансплантация. Всегда врачи стремятся продлить пациенту сроки сохранения его собственного органа насколько это возможно, отсрочив момент, когда пересадка станет жизненно важной операцией.
Источники
- Jiten P. Kothadia; Kyle Kreitman; Jamil M. Shah, Polycystic liver disease / StatPearls. 2021.
- Cnossen W. R., Drenth J. P. H. Polycystic liver disease: an overview of pathogenesis, clinical manifestations and management // Orphanet J Rare Dis. 2014. Vol. 9. P. 69. doi:10.1186/1750-1172-9-69
- Aerts R. M. van, Laarschot L. F. van de, Banales J. M., Drenth J. P. H. Clinical management of polycystic liver disease // J Hepatol. 2018. Vol. 68(4). P. 827–837. doi:10.1016/j.jhep.2017.11.024
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое поликистоз печени?
Поликистоз печени — это генетическое заболевание, при котором в печени образуются кисты, наполненные жидкостью. Это состояние может привести к увеличению печени, нарушению ее функций и другим осложнениям.
Какие симптомы сопровождают поликистоз печени?
Симптомы поликистоза печени могут включать увеличение печени, боль или дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, тошноту, рвоту, утомляемость, желтуху, зуд и другие признаки нарушения функций печени.
Как диагностируется поликистоз печени?
Диагностика поликистоза печени включает в себя медицинское обследование, ультразвуковое исследование печени, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и другие методы обследования для определения размеров кист и состояния печени.
Каковы методы лечения поликистоза печени?
Лечение поликистоза печени может включать контроль симптомов, прием лекарственных препаратов для облегчения боли или управления осложнениями, хирургическое удаление кист или трансплантацию печени в случае тяжелых осложнений.
