Идиопатическая легочная фиброз (ИЛФ) — это хроническое заболевание, при котором альвеолы легких разрушаются, а на их месте появляется соединительная ткань.
Альвеолы — мельчайшие пузырьки, размещенные на концах бронхиолов и окруженные густой сетью капилляров, через которые осуществляется газообмен
В норме альвеолы обеспечивают газообмен в организме — насыщают кровь кислородом и выводят из нее углекислый газ. Однако при идиопатической легочной фиброзе альвеолы по различным причинам начинают разрушаться.
Иммунная система пытается исправить ситуацию и направляет к альвеолам своего рода «пластыри» — фибробласты. Это клетки, которые синтезируют волокна соединительной ткани.
В последствии количество фибробластов в легких увеличивается постепенно. Они производят значительное количество соединительной ткани, которая со временем начинает замещать здоровые ткани альвеол.
Это приводит к тому, что альвеолы больше не могут выполнять свою функцию по обеспечению организма кислородом. Все органы и системы страдают от этого одинаково.
Причины развития идиопатического легочного фиброза
Идиопатическая легочная фиброза обычно встречается у людей старше 50 лет, причем у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.
Заболеваемость в России достигает 8-12 случаев на 100 000 человек и постоянно растет. Многие ученые считают, что улучшение диагностики ИЛФ, частично связанное с доступом к МСКТ, играет важную роль в этом процессе. Мультиспиральная компьютерная томография позволяет визуализировать структуру легких и выявлять очаги фиброза.
Точные причины заболевания до сих пор не установлены. Ученые предполагают наследственную природу, отрицательное влияние вредных факторов (загрязненный воздух, табачный дым, промышленная пыль), а также автоиммунное или вирусное происхождение ИЛФ. Среди возможных возбудителей болезни могут быть герпес-вирусы, аденовирусы, вирус гепатита C.
Существуют определенные факторы, которые могут способствовать развитию заболевания.
Возможные факторы риска для развития идиопатического лёгочного фиброза:
- Табакокурение. Важность этого фактора увеличивается у людей, курящих более 20 лет;
- Регулярное вдыхание органической и неорганической пыли (металлической, древесной, каменной, растительной, животной);
- Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором содержимое желудка бросается в пищевод и происходит его вдыхание;
- Сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором уровень глюкозы в крови повышается;
- Гипотиреоз — состояние, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов;
- Наследственные факторы.
Люди, занимающиеся работой в промышленности и сельском хозяйстве, относятся к группе риска по развитию идиопатического лёгочного фиброза
Признаки идиопатического лёгочного фиброза
Обычно, первыми симптомами этого заболевания становятся одышка и сухой непродуктивный кашель. Люди чувствуют, что им трудно сделать глубокий вдох. Болезнь постепенно прогрессирует и имеет обострения. После каждого обострения функция внешнего дыхания ухудшается. С развитием ИЛФ одышка увеличивается и в течение нескольких месяцев делает человека полностью зависимым от постели, лишая его возможности выполнять любые, даже самые простые бытовые действия.
Если у пациента наблюдается слабость, снижение веса, изменение формы ногтей и их утолщение, то это могут быть признаки идиопатического лёгочного фиброза. Все эти симптомы свидетельствуют о длительной гипоксии — недостатке кислорода в крови.
Барабанные пальцы (или пальцы Гиппократа) — это утолщение ногтевых фаланг, характерное для хронических заболеваний лёгких.
Ногти в форме часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена и слегка изогнута вокруг пальца.
Около трети больных могут испытывать повышение температуры тела до 37-39 °C. Пик повышения температуры обычно наблюдается в обеденное время.
Один из признаков ИЛФ — характерный хрустящий «целлофановый» звук при вдохе.
С развитием болезни появляются симптомы дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензии: одышка в покое, неспособность переносить физическую нагрузку, отёки, учащенный пульс, серо-пепельный оттенок кожи, опухание шейных вен.
Виды идиопатической лёгочной фиброза
Не существует единой классификации идиопатического легочного фиброза. Однако можно выделить несколько разновидностей болезни, основанных на сочетании специфических признаков.
Основные виды идиопатического легочного фиброза:
- подтвержденный ИЛФ (при наличии признаков острой пневмонии у пациента старше 60 лет);
- вероятный ИЛФ;
- комбинация ИЛФ и эмфиземы — хронического заболевания, при котором воздушные пространства легких необратимо расширяются.
Осложнения идиопатического легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз — опасное заболевание, которое примерно в 30% случаев приводит к летальному исходу. В среднем от момента постановки диагноза до смерти проходит 2-3 года.
Основные причины смерти пациентов с подтвержденным идиопатическим легочным фиброзом:
- Недостаточность дыхания;
- Болезнь сердца, вызванная нарушением кровоснабжения;
- Провисание легочной артерии из-за сгустка крови;
- Онкологическое заболевание легких.
5-15% больных сталкиваются с обострением в течение года после установления диагноза. Главные признаки — постоянное усиление одышки, усиление кашля, серьезные проблемы с дыханием.
Прогноз обострения онкологического заболевания легких неблагоприятный: 60% пациентов умирают во время госпитализации, более 90% — в течение следующих 6 месяцев.
Методы выявления идиопатической фиброзной болезни легких
Проверкой и лечением идиопатической фиброзной болезни легких занимается пульмонолог — специалист по легочным заболеваниям.
На консультации врач уточняет у пациента время начала одышки и кашля, интересуется, курит ли пациент (сколько сигарет выкуривает в день). Также спрашивает, были ли у родственников случаи заболеваний лёгких, контактирует ли пациент с опасными веществами.
После опроса врач осматривает пальцы рук пациента: не выглядят ли они деформированными, как барабанные палочки, не напоминают ли ногти стёкла часов.
Также врач обязательно осуществляет прослушивание лёгких при помощи стетоскопа и проверяет содержание кислорода в крови с помощью пульсоксиметра.
Пульсоксиметр — маленькое устройство, которое надевается на палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и уровень насыщения кислородом в крови
Для оценки состояния здоровья врач может отправить пациента на общие и биохимические анализы крови.
Диагностика с помощью инструментальных методов
Основным методом диагностики ИЛФ является высокоразрешенная мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки (МСКТ ВР).
Перед процедурой пациент ложится на специальную кушетку, которая затем вводится в аппарат с рентгеновским излучением и датчиками. Во время исследования пациент должен лежать неподвижно.
Изображение томографа для проведения МСКТ
За несколько минут аппарат сканирует легкие и создает четкое визуальное представление.
Противопоказания к проведению МСКТ грудной клетки:
- Период беременности;
- Возраст меньше 14 лет;
- Психические расстройства, которые препятствуют нормальному мышлению и пониманию окружающего мира;
- Невозможность сохранения неподвижного состояния (например, из-за сильной боли или гиперкинезов — непроизвольных движений);
- Вес более 120 кг.
Одним из характерных признаков идиопатического лёгочного фиброза на компьютерной томографии является «сотовое лёгкое», когда структура ткани напоминает соты пчел.
Еще один способ диагностики ИЛФ — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это метод позволяет получить изображение легких, оценить их структуру и выявить изменения в виде «сотового легкого». Однако, в отличие от МСКТ ВР, в КТ не используют усовершенствованные системы сканирования, позволяющие не только точно выявить изменения в легких, но и уточнить их характер.
В последние годы для диагностики ИЛФ рекомендуется МСКТ ВР, а КТ грудной клетки с контрастированием может быть назначена для выявления ТЭЛА.
Также, для подтверждения или исключения диагноза пациенту могут быть назначены спирография или исследование диффузионной способности легких.
Во время проведения спирографии пациент садится и зажимает во рту специальный мундштук, называемый загубником. Затем необходимо дышать так, как указывает врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который измеряет силу, скорость и объем воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает эти данные и строит графики, отражающие дыхательную функцию пациента.
Исследование диффузионной способности легких с помощью монооксида углерода (DLCO) позволяет определить способность альвеол к транспортировке кислорода в кровь. Нормальное значение DLCO должно составлять не менее 80%.
Во время процедуры пациенту надевают маску, после чего просят сделать глубокий вдох, задержать дыхание и выдохнуть.
При вдыхании через маску газ будет содержать монооксид углерода. После проведения теста специалисты смогут определить разницу между вдыхаемым и выдыхаемым воздухом, и таким образом вычислить, сколько монооксида углерода попало в кровь через альвеолы.
Если результаты инструментальных исследований не привели к однозначному выводу, врач может решить отправить пациента на биопсию лёгких. Это самый точный метод диагностики ИЛФ, однако, как и в случае с другими хирургическими вмешательствами, у него имеется ряд противопоказаний и осложнений, одним из которых является обострение заболевания.
В последнее время появились исследования, подтверждающие, что бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) может быть весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани.
Бронхоальвеолярная лаваж проводится при местной анестезии. В процессе процедуры осуществляется промывка легких специальным нейтральным раствором, затем через бронхоскоп извлекаются образцы смыва для последующего исследования под микроскопом.
Трансбронхиальная криобиопсия легкого (ТБКБЛ) может назначаться вместо биопсии. Это малоинвазивная процедура, при которой образец тканей извлекается через небольшой прокол в грудной клетке под контролем УЗИ.
Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза необходимо исключить другие заболевания, с симптомами похожие на идиопатическую легочную фиброзу. Сюда могут относиться пневмония, гранулематоз (воспаление мелких сосудов, чаще всего затрагивающее верхние дыхательные пути), саркоидоз (воспалительное заболевание, характеризующееся образованием плотных узлов в легких), туберкулез, рак легких.
Лечение идиопатической легочной фиброза
Полное излечение идиопатической легочной фиброза невозможно. Основная цель терапии — замедлить рост соединительной ткани в легких и улучшить функцию дыхания.
Консервативное лечение
Пациентам с признаками фиброза и «сотовыми легкими» обычно назначают препараты, которые замедляют рост соединительной ткани — антифибротические лекарства (антифибротики).
Чаще всего для этого используют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона.
Нинтеданиб помогает уменьшить одышку, улучшает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Аналогичное действие оказывает и пирфенидон.
Принимать эти лекарства пациентам с идиопатическим легочным фиброзом, вероятно, придется на протяжении всей жизни.
Для снижения вероятности воспаления лёгких у пациентов с ИЛФ также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях рекомендуется прививка от гриппа и пневмококковой инфекции.
Хирургическое вмешательство
В отдельных случаях трансплантация лёгких является единственным способом спасти жизнь пациента.
Процедура заключается в замене больных лёгких на здоровые от донора, будь то частичная или полная замена.
Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:
- История злокачественных заболеваний;
- Серьезные заболевания других органов (сердца, печени, почек, центральной нервной системы);
- Атеросклероз легких;
- Нарушение свертываемости крови;
- Хронические инфекции любой локализации;
- Активный туберкулез;
- Выраженные деформации позвоночника или грудной клетки;
- Ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела более 35);
- Психические расстройства;
- Зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации легких:
- Возраст старше 65 лет;
- Ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
- Истощение (ИМТ менее 15);
- Тяжелый остеопороз;
- Операции на легких в анамнезе;
- Хронические вирусные гепатиты В или С;
- ВИЧ, СПИД.
При отсутствии противопоказаний пациент может быть включен в список ожидания для донорства органов.
Прогноз заболевания лёгочной фиброза
Прогноз данного заболевания неблагоприятный. В среднем время от диагностики до летального исхода составляет 2–3 года.
У некоторых пациентов в течение года после подтверждения диагноза наблюдается обострение. Более половины из них, госпитализированных из-за обострения, умирают. Более чем 90% людей с идиопатическим лёгочным фиброзом умирают в течение приблизительно полугода после выписки из больницы.
После трансплантации легких 50% пациентов проживают еще 5 лет, а 25% — 10 лет.
Профилактика идиопатического лёгочного фиброза
Отсутствует специфическая профилактика идиопатического лёгочного фиброза. Для уменьшения вероятности заболевания необходимо прекратить курить и, если возможно, сменить вид деятельности (особенно для работников строительства, производства и ферм, где используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно проходить анализы и консультироваться с врачами — терапевтом, эндокринологом, гастроэнтерологом.
Источники
- Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
- Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Чем характеризуется идиопатический лёгочный фиброз?
Идиопатический лёгочный фиброз — это хроническое прогрессирующее заболевание легких, при котором ткань легких заменяется волокнистой тканью. Он характеризуется уменьшением объема легких, нарушением их функции и постепенным ухудшением состояния больного.
Какие симптомы сопутствуют идиопатическому лёгочному фиброзу?
Симптомы идиопатического лёгочного фиброза могут включать кашель, одышку, усталость, боль в груди, потерю веса и нарушение работы легких. Пациенты также могут испытывать боли в суставах и мышцах, а также повышенное образование фиброзной ткани в других органах.
Какие методы диагностики используются для выявления идиопатического лёгочного фиброза?
Для диагностики идиопатического лёгочного фиброза могут применяться рентгенография и высокоразрешающая компьютерная томография (ВКТ) легких. Также может проводиться бронхоскопия, тесты на функцию легких и анализ биоптата легкого.
Каковы причины появления идиопатического лёгочного фиброза?
Причины возникновения идиопатического лёгочного фиброза неизвестны. Это непонятное происхождение заболевание, хотя считается, что генетические факторы и окружающая среда (например, курение, пыльца и инфекции) могут играть роль в его развитии.
Каков прогноз для пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом?
Прогноз для пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом, к сожалению, часто неблагоприятный. Заболевание прогрессирует со временем, и у большинства пациентов возникают серьезные проблемы с дыханием и общим здоровьем. Лечение направлено на замедление прогрессирования болезни и облегчение симптомов.
Чем характеризуется идиопатический лёгочный фиброз?
Идиопатический лёгочный фиброз — это редкое и серьезное хроническое заболевание легких, характеризующееся возникновением рубца и заменой здоровой ткани легких соединительной тканью.
Какие симптомы сопутствуют идиопатическому лёгочному фиброзу?
Симптомы идиопатического лёгочного фиброза могут включать кашель, затрудненное дыхание, утомляемость, похудание, боль в грудной клетке и т. д. Заболевание прогрессирует со временем, что может привести к серьезным осложнениям.
