Гипогонадизм у женщин

Гипогонадизм — серьезное заболевание, которое оказывает негативное воздействие на организм как физически, так и психологически. При этом возникают проблемы с менструальным циклом, бесплодием, а также возникают сердечно-сосудистые заболевания и ранняя менопауза до 40 лет.

Специалисты выделяют два основных типа гипогонадизма — первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм — обусловлен, как правило, генетическими отклонениями, которые могли быть унаследованы от родителей или возникнуть в процессе развития эмбриона.

Вторичный гипогонадизм — вызван нарушениями работы гипоталамуса или гипофиза.

Гипоталамус — маленькая область мозга, которая контролирует множество процессов в организме, таких как теплообмен, ритмы сна и бодрствования, регулирует чувства голода и жажды. Кроме того, гипоталамус вырабатывает специальный гормон — гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ).

Гипофиз — маленькая круглая железа, которая находится у основания головного мозга. Клетки этой железы производят гормоны, контролирующие функцию женской репродуктивной системы — гормон LH и гормон FSH.

Как гипоталамус, так и гипофиз взаимодействуют с яичниками. Например, гипоталамус вырабатывает ГнРГ. В ответ на это, гипофиз производит гормоны LH и FSH, которые, в свою очередь, стимулируют яичники на производство эстрогенов.

При вторичном гипогонадизме происходит нарушение работы гипофиза или гипоталамуса. Из-за этого яичники не получают необходимого сигнала для производства достаточного количества эстрогенов.

Причины возникновения гипогонадизма

Приведем основные факторы, вызывающие заболевание, на две большие категории в зависимости от времени возникновения гипогонадизма — либо на этапе эмбрионального развития, либо после рождения, в детском, подростковом или взрослом возрасте.

Основные источники врождённого гипогонадизма:

• Синдром Шерешевского — Тёрнера — генетическое нарушение, приводящее к отсутствию одной из Х-хромосом у девочки, что может вызвать проблемы с репродуктивным здоровьем;
• Синдром Свайера — редкое генетическое заболевание, при котором у человека мужской хромосомный набор, но выглядит при этом как женщина;
• XX-дисгенезия — состояние, при котором у человека женский хромосомный комплект, выглядит как женщина, но не имеет яичников;
• Синдром резистентных яичников — болезнь, при которой яичники не реагируют на гормоны ЛГ и ФСГ и не производят в ответ на их воздействие эстрогены;
• Галактоземия — врожденное нарушение обмена веществ, при котором в организме накапливается галактоза (простой сахар);
• Синдром Нунан — генетическое заболевание, с подобными симптомами синдрому Шерешевского — Тёрнера, но проявляющееся у обоих полов (а не только у девочек);
• Синдром Кальмана — наследственное заболевание, характеризующееся задержкой полового развития и нарушением обоняния;
• Синдром Прадера — Вилли — редкое генетическое заболевание, вызванное хромосомной мутацией, с характерными симптомами — ожирение, умственная отсталость;
• Врожденные опухоли гипоталамуса и гипофиза.

Основные причины развития гипогонадизма:

• инфекции и травмы яичников;
• хирургические вмешательства на яичниках;
• некоторые аутоиммунные заболевания (как, например, аутоиммунный оофорит, когда иммунная система атакует и разрушает ткани яичников);
• синдром истощения яичников — нарушение их работы у женщин до 40 лет;
• инфекции и опухоли гипоталамуса и гипофиза;
• гиперпролактинемия — увеличенное содержание гормона пролактина в крови;
• гиперандрогения — повышенное содержание мужских половых гормонов;
• воздействие лекарств, препятствующих выработке эстрогенов;
• лучевая и химиотерапия;
• тяжелые хронические заболевания сердца, печени, почек, органов ЖКТ и легких.

Виды гипогонадизма

В медицине принято различать первичный и вторичный гипогонадизм.

Первичный вызван генетическими дефектами, переданными от родителей или возникшими на этапе развития эмбриона. Вторичный связан с нарушениями работы гипофиза или гипоталамуса — областей мозга, контролирующих выработку женских половых гормонов.

В зависимости от причин заболевания выделяют врожденный и приобретенный гипогонадизм.

Еще одна система классификации основана на том, какой уровень эстрогенов определяется в крови. По этой классификации различают три типа женского гипогонадизма — гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный.

При гипогонадотропном гипогонадизме наблюдается дефицит гормонов гипофиза, гипоталамуса и яичников (ГнРГ, ЛГ, ФСГ), что ведет к снижению синтеза эстрогенов.

При гипергонадотропном гипогонадизме уровни гормонов ГнРГ, ЛГ и ФСГ находятся выше нормы.

При нормогонадотропном гипогонадизме концентрация гормонов достаточная, но яичники не функционируют должным образом.

Вне зависимости от типа гипогонадизма, женщины с этим состоянием могут столкнуться с бесплодием.

Признаки гипогонадизма

Симптомы гипогонадизма можно разделить на две группы: те, что возникают до начала полового созревания (пубертата), и те, которые проявляются после него.

Основные признаки гипогонадизма, начавшегося до начала пубертата:

• Отсутствие менструации у девушек в возрасте 16 лет и старше;
• Отсутствие менструации в течение 3 лет после появления вторичных половых признаков;
• Отсутствие вторичных половых признаков (недоразвитые молочные железы, отсутствие оволосения на лобке);
• Отсутствие обоняния (при синдроме Кальмана).

Основные проявления гипогонадизма, начавшегося после начала полового созревания:

• Нерегулярный менструальный цикл;
• Вторичная аменорея — прекращение менструации после периода регулярных или периодически повторяющихся месячных;
• Уменьшение размера молочных желез;
• Бесплодие;
• Проявления климакса: приливы, одышка, ночное потоотделение, учащенное сердцебиение, необъяснимая раздражительность, сонливость.

Осложнения гипогонадизма

Без лечения признаки гипогонадизма усиливаются и со временем становятся все более выраженными. Также может произойти распространение болезни на другие органы и системы.

Наиболее распространенные осложнения гипогонадизма у женщин:

• гиперплазия эндометрия — патологическое увеличение внутренней слизистой оболочки матки;
• рак эндометрия — злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток слизистой оболочки матки;
• остеопороз — уменьшение плотности и прочности костей;
• снижение либидо;
• предиабет и сахарный диабет;
• артериальная гипертензия;
• жировой гепатоз — заболевание, при котором в клетках печени накапливается излишне большое количество жира;
• атеросклероз — хроническое заболевание, при котором на стенках сосудов образуются холестериновые бляшки;
• ишемическая болезнь сердца (ИБС) — острое или хроническое заболевание, вызванное снижением кровоснабжения сердца;
• инфаркт миокарда — опасное заболевание, развивающееся при нарушении кровоснабжения сердечной мышцы;
• ишемический инсульт — нарушение кровообращения в мозге, вызванное блокировкой кровеносного сосуда и недостаточным кровоснабжением тканей.

Какому специалисту обратиться при гипогонадизме

Диагностику и лечение гипогонадизма у женщин проводят эндокринологи и гинекологи.

На консультации врач выясняет симптомы и осмотр пациентку. Если ей меньше 15 лет, то прием специалиста проходит в присутствии хотя бы одного из родителей.

Какие вопросы может задать врач:

• когда наступило половое созревание у близких родственников;
• имеются ли в семье проблемы с бесплодием;
• какие хронические заболевания присутствуют у пациентки (артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз характерны для некоторых форм гипогонадизма);
• возникают ли головные боли, нарушения зрения, тошнота (такие симптомы могут указывать на нарушения в работе гипоталамуса и гипофиза);
• когда и в какой последовательности появились вторичные половые признаки у пациентки;
• регулярен ли менструальный цикл.

Затем специалист приступает к осмотру. В случае девочек, не достигших периода полового созревания, внешних признаков гипогонадизма обычно нет. У девушек и женщин, уже прошедших пубертат, могут наблюдаться недоразвитые молочные железы, отсутствие оволосения на лобке, отсутствие менструаций. Внешние и внутренние половые органы зачастую также могут быть недоразвиты.

Для выяснения точного диагноза врач может назначить женщине лабораторные исследования и инструментальные методы исследования.

Проведение лабораторных исследований

Анализы крови на ФСГ, ЛГ и эстрогены помогут выявить гипогонадизм и определить его тип. Если у женщины первичный гипогонадизм, уровень ЛГ и ФСГ будет выше нормы, а уровень эстрогенов будет снижен. При вторичном гипогонадизме наблюдается низкое содержание всех трех гормонов.

Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), пролактина, адренокортикотропного гормона (АКТГ) и кортизола позволяет различить гипогонадизм от других заболеваний, сопровождающихся бесплодием.

Для более глубокого анализа состояния пациентки специалист может порекомендовать пройти исследование уровня гормонов щитовидной железы, анализ на содержание глюкозы и инсулина в крови. Эти показатели помогут выявить возможные эндокринные расстройства, такие как сахарный диабет. Важно помнить, что эти показатели могут оказывать влияние на уровень половых гормонов, а также способствовать накоплению жира в организме по мужскому типу.

Еще одним методом диагностики является кариотипирование, которое позволяет изучить хромосомный набор женщины.

При врожденном гипогонадизме хромосомы могут иметь определенные особенности, зависящие от того, какое заболевание было унаследовано от родителей девочкой. Например, при синдроме Шерешевского — Тёрнера кариотип может выглядеть следующим образом: 45,X0 (вместо 46,XX).

Инструментальные методы диагностики

Если есть подозрение на гипогонадизм, врач может назначить пациентке инструментальные исследования, которые помогут оценить состояние и функции органов репродуктивной системы. Одним из таких исследований является ультразвуковое исследование органов малого таза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга может выявить нарушения работы гипоталамуса и гипофиза.

Женщинам после достижения половой зрелости и взрослым женщинам также рекомендуется проведение денситометрии. Это исследование позволяет оценить плотность костной ткани и выявить остеопороз.

Лечение гипогонадизма у женщин

Подход к лечению гипогонадизма определяется типом заболевания.

Если причина заболевания связана с генетическими мутациями, приводящими к наличию у пациентки мужской Y-хромосомы или её фрагмента, то обычно производится удаление яичников, чтобы избежать высокого риска развития рака. После овариэктомии (удаления яичников) проводят заместительную гормональную терапию (ЗГТ).

В случае выявления опухоли гипофиза или гипоталамуса с помощью лабораторных и инструментальных исследований может потребоваться хирургическое вмешательство, а затем ЗГТ.

Прогноз для женщин с гипогонадизмом

В целом прогноз для женщин с гипогонадизмом благоприятный: это заболевание не представляет угрозы для жизни. Однако оно может повлиять на возможность зачатия ребенка у женщины.

Восстановить репродуктивную функцию при первичном гипогонадизме крайне сложно, и для беременности часто требуется использование донорской яйцеклетки.

У женщин с вторичным гипогонадизмом шансы на зачатие и вынашивание ребенка при заместительной гормональной терапии выше, чем при спонтанной беременности.

Меры профилактики женского гипогонадизма

К основным методам профилактики приобретенных форм гипогонадизма относятся физическая активность, прогулки на свежем воздухе, удовлетворение потребности организма в витамине D, контроль массы тела, уровня сахара и холестерина в крови.

Источники

1. Аменорея и олигоменорея : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2021.
2. Гипогонадизм у детей и подростков : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2016.
3. Женское бесплодие : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2021.
4. Richards J. S., Pangas S. A. The ovary: basic biology and clinical implications // J Clin Invest. 2010. Vol. 120. № 04. Р. 963–972. doi:10.1172/JCI41350

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызван гипогонадизм у женщин?

Гипогонадизм у женщин может быть вызван различными причинами, такими как генетические нарушения, автоиммунные заболевания, хирургическое удаление яичников, радиационная терапия, химиотерапия, стойкое нарушение цикла и другие факторы.

Какие симптомы сопутствуют гипогонадизму у женщин?

Симптомы гипогонадизма у женщин могут включать отсутствие менструации, проблемы с оплодотворением, недостаток гормонов, нарушение цикла, пониженное либидо, нарушения сна, усталость, изменение веса и другие.

Как диагностируется гипогонадизм у женщин?

Для диагностики гипогонадизма у женщин могут проводиться различные исследования, включая анализы крови на уровень гормонов, ультразвуковое исследование органов малого таза, биопсия яичников, исследование генетического анализа и другие методы.

Каковы методы лечения гипогонадизма у женщин?

Лечение гипогонадизма у женщин зависит от причин и формы нарушения. В некоторых случаях использование гормональной терапии, препаратов, хирургическое вмешательство, психотерапия и другие методы могут быть использованы для восстановления репродуктивной функции.