Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка мозга) — это патология, при которой внутренние полости мозга (желудочки) и другие его компоненты, а также оболочечные пространства наполняются специальной жидкостью Эта жидкость прозрачная, окружающая головной и спинной мозг. Она обеспечивает необходимое питание и создаёт защитный слой, предохраняющий мозг от травм при движении.. Избыток её приводит к увеличению внутричерепного давления, уменьшению мозгового вещества, разъединению костей черепа и пагубному воздействию на функционирование мозга.

У большинства детей гидроцефалия обнаруживается на ранних этапах. У них это заболевание может развиваться из-за врожденных пороков развития нервной системы, внутриутробных инфекций или травм, полученных во время родов. У взрослых гидроцефалия может быть вызвана опухолями головного и спинного мозга, пройденными нейроинфекциями, черепно-мозговыми травмами, врожденными аномалиями развития или некоторыми хроническими заболеваниями.

Независимо от возраста, гидроцефалия лечится, но необходимо действовать быстро. В сложных случаях, при быстром прогрессировании, болезнь может стать причиной смерти.

Прогрессирование гидроцефалии

При гидроцефалии нарушается нормальный отток спинномозговой жидкости, или ликвора. Она необходима для вывода продуктов обмена веществ из головного и спинного мозга, поддержания постоянного внутричерепного давления и смягчения ударов при движении и походке.

Обычно спинномозговая жидкость производится в тканях, которые выстилают желудочки мозга, и впитывается обратно через сосуды в его основании. Уровень жидкости в черепных пространствах и спинномозговой канал постоянен и составляет примерно 150 мл у взрослого.

Жидкость непрерывно фильтруется через стенки желудочков и поступает в сосуды твердой мозговой оболочки, а затем в венозную систему. Это происходит за счет давления — давление в области внешней твердой мозговой оболочки должно быть ниже, чем внутри черепной полости, чтобы жидкость могла свободно двигаться.

Развитие гидроцефалии может быть связано с несколькими процессами:

• нарушение оттока жидкости, возникающее при наличии опухолей в головном или спинном мозге, которые перегораживают желудочки, спинномозговой канал или ликворопроводящие пути головного мозга;
• плохое всасывание спинномозговой жидкости из-за воспаления или травмы;
• атрофия головного мозга и замещение освободившегося пространства ликвором;
• опущение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена (аномалия Арнольда — Киари);
• ускоренное производство ликвора сосудистыми сплетениями.

При нарушении циркуляции спинномозговой жидкости, внутричерепное давление может увеличиться, что способствует достижению определенного динамического равновесия и компенсации нарушений. В результате увеличивается объем желудочков, а объем головного мозга уменьшается: сначала из-за упругости, затем из-за атрофии мозгового вещества.

Повышенное давление на мозг влечет за собой более серьезные повреждения его тканей. Вначале это проявляется ухудшением когнитивных и двигательных функций, задержкой умственного и физического развития. Без лечения это состояние может привести к смерти человека независимо от возраста из-за давления жидкости на мозг.

Гидроцефалия — это состояние, которое развивается по-разному в зависимости от его причины. У детей чаще всего происходит острое начало, взрослые же реже сталкиваются с острой формой гидроцефалии. В хроническом течении заболевание может протекать практически без симптомов, чаще всего обнаруживаясь случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга в комплексе с другими неврологическими нарушениями, связанными с возрастом.

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и пожилых людей. В зависимости от времени возникновения отличают врожденную и приобретенную формы болезни.

По изменениям, происходящим в структуре головного мозга, выделяют несообщающуюся и сообщающуюся гидроцефалию.

Обструктивная гидроцефалия возникает в результате закупорки путей, соединяющих желудочки головного мозга, что препятствует свободному движению спинномозговой жидкости между ними и приводит к ее накоплению в одном из желудочков.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает из-за неправильного всасывания спинномозговой жидкости в кровоток, при этом жидкость свободно перемещается между желудочками без препятствий.

Существует также форма гидроцефалии, которая проявляется симптомами, но не сопровождается скоплением жидкости в желудочках. Это два состояния: заместительная гидроцефалия и гидроцефалия нормального давления.

Вторичная гидроцефалия, или гидроцефалия ex vacuo, часто возникает после травмы или инсульта или вследствие возрастной атрофии головного мозга. В этом случае ткани мозга уменьшаются в объеме, а желудочки увеличиваются, чтобы обеспечить постоянный объем содержимого черепной коробки.

Гидроцефалия с нормальным давлением может возникнуть после черепно-мозговой травмы, инсульта, кровоизлияния в мозг или после хирургического вмешательства. Количество спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга увеличивается медленно, и поэтому они постепенно растягиваются, а мозг успевает адаптироваться. Симптомы поражения центральной нервной системы по-прежнему возникают, хотя внутричерепное давление остается нормальным.

В зависимости от расположения излишка спинномозговой жидкости в мозге гидроцефалию можно разделить на две группы: наружную и внутреннюю. О наружной гидроцефалии говорят, когда жидкость собирается в пространствах между и под мозговыми оболочками, о внутренней — если жидкость накапливается в желудочках.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) гидроцефалия включена в группу нарушений нервной системы и имеет код G91.

Виды гидроцефалии по МКБ-10:

• G91.0 — гидроцефалия с связью;
• G91.1 — обструктивная гидроцефалия;
• G91.2 — гидроцефалия с нормальным давлением;
• G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная;
• G91.8 — другие формы гидроцефалии;
• G91.9 — неуточненная гидроцефалия.

Симптомы гидроцефалии

Признаки гидроцефалии зависят от времени появления заболевания.

Признаки гидроцефалии у младенцев

У детей с врожденной гидроцефалией может быть шарообразная голова, часто она больше обычной при рождении или растет быстрее, чем нужно. Кроме того, мягкость головки у детей с таким нарушением увеличена и очень твердая, вместо того чтобы быть вогнутой и мягкой, как это обычно бывает.

Признаки гидроцефалии у младенцев:

• частые рвоты;
• вынужденное положение с наклоном головы назад;
• выпуклые вены на голове;
• частое плач;
• нервозность;
• слабость;
• судороги;
• смещение глазных яблок – младенец кажется постоянно смотрит вниз;
• плохой аппетит;
• задержка психического развития;
• недостаточный вес.

При врожденном проявлении болезни симптомы гидроцефалии могут наблюдаться сразу после рождения или проявиться позже, к полугоду.

Кроме того, в норме в первые месяцы жизни у детей мышцы-сгибатели обычно находятся в гипертонусе, что приводит к сожатию рук и ног к телу. У младенцев с гидроцефалией суставы рук и ног часто легко гнутся и кажутся всегда расслабленными.

Признаки гидроцефалии у детей

С возрастом ребенка родителям и врачам становится все более заметно необычное увеличение размера головы малыша. Возникают и другие признаки.

Симптомы гидроцефалии у детей старше одного месяца:

• Чувство тошноты и рвота;
• Проблемы с зрением, такие как помутнение или двоение в глазах;
• Задержка в двигательном развитии — малыш не способен схватить игрушку или другие предметы, сохранить равновесие при ползании или ходьбе;
• Плохой аппетит;
• Проявление судорог;
• Слабость;
• Раздражительность.

Даже достигнутые ранее успехи ребенка, такие как ползание, ходьба, разговоры, могут быть потеряны из-за прогрессирования гидроцефалии.

Признаки гидроцефалии у взрослых

У взрослых гидроцефалия проявляется неврологическими и психическими расстройствами. В некоторых случаях они являются следствием не столько самой гидроцефалии, сколько предыдущей черепно-мозговой травмы или заболевания.

Признаки гидроцефалии у взрослых:

• усталость, которая усугубляется в горизонтальном положении, при кашле или дефекации;
• тошнота или ощущение тошноты;
• чувство давления в глазах;
• слабость;
• постоянное желание спать, которое не проходит даже после полноценного ночного отдыха;
• нарушение координации движений, проблемы с равновесием;
• нарушения зрения, например двоение или застывание образов в глазах;
• ухудшение памяти и способности мышления, снижение концентрации внимания;
• шаткая походка;
• изменение личности или поведения — например, у человека возникают вспышки необъяснимой ярости, гиперактивности или, наоборот, апатии.

Отличительные признаки гидроцефалии нормального давления

Существуют также характерные симптомы гидроцефалии нормального давления, которая обычно возникает после травмы головы, инсульта, перенесенного нейроинфекции или операции.

Изменение походки или аномалии в движениях — человек начинает передвигаться медленно, опираясь на стены или мебель. Возникает ощущение тяжести в ногах, поднимать их становится сложнее, словно они привязаны к земле.

Быстрое ухудшение познавательных способностей, вплоть до деменции, — может проявляться ухудшением концентрации внимания, приступами забывчивости, апатией или безразличием.

Расстройство мочевого пузыря — человек может испытывать резкие позывы к мочеиспусканию или частую необходимость в туалете, особенно ночью, в более серьезных случаях полностью лишается контроля над мочевым пузырем, что приводит к недержанию мочи.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия – это состояние, вызванное различными причинами, зависящими от вида болезни. Например, врожденная гидроцефалия обычно связана с генетическими аномалиями, влияющими на циркуляцию спинномозговой жидкости в головном и спинном мозге (синдром Бикерса-Адамса, синдром Уокера-Варбурга, синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари), кровоизлияниями в мозге из-за недоношенности или травм при родах, а также из-за других развитием связанных нарушений, таких как аномалии позвоночника или энцефалоцеле. Энцефалоцеле – это состояние, при котором часть мозга выходит за пределы черепа из-за неполноценного развития костей.

Другие возможные источники врожденной и приобретенной гидроцефалии у детей:

• Наличие кист или опухолей головного мозга (например, астроцитома, герминома, ганглионеврома), которые могут препятствовать нормальному току спинномозговой жидкости;
• Прошедшие нейроинфекции – обычно бактериальный менингит, при котором происходит воспаление мозговых оболочек;
• Паразитарные заболевания с поражением нервной системы, например цистицеркоз;
• Внутриутробные инфекции, такие как цитомегалия, паротит, краснуха, сифилис или токсоплазмоз;
• Некоторые лекарства, которые матери принимала во время беременности, такие как препараты для прерывания беременности, стимуляции родов или лечения послеродового кровотечения;
• Сосудистые аномалии – это нарушения развития кровеносных сосудов в головном мозге, например переплетение небольших артерий с образованием «сосудистого клубка»;
• Нейросаркоидоз – это заболевание нервной системы, характеризующееся образованием специфических гранулем в мозге.

Гидроцефалия с нормальным давлением мозга может быть вызвана кровоизлиянием в мозге после черепно-мозговой травмы, при инсульте или после хирургического вмешательства. Тем не менее, причина такой гидроцефалии остается неизвестной в половине случаев.

Взрослые могут столкнуться с гидроцефалией из-за воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках, таких как энцефалит, арахноидит или менингит. Повышенный объем спинномозговой жидкости также наблюдается при хроническом нарушении кровоснабжения головного мозга из-за атеросклероза сосудов мозга, гипертонической болезни, или даже сахарного диабета.

Инсульт или травма головы могут привести к заместительной гидроцефалии. Часто это происходит у пожилых людей из-за естественного старения ткани головного мозга, нейродегенеративных заболеваний, таких как Альцгеймер.

К какому врачу обращаться при гидроцефалии

Если у детей происходит необычное увеличение объема мозга вместе с неврологическими признаками, такими как частые слезы или апатия, необходимо обсудить свои опасения с педиатрическим неврологом как можно скорее. Если взрослый человек начинает жаловаться на проблемы с равновесием или проводит большую часть времени в кровати в относительно молодом возрасте, и его окружающие замечают ухудшение когнитивных способностей и нарушения мочеиспускания, то необходимо записаться на консультацию к неврологу, который сможет диагностировать гидроцефалию и при необходимости направит к нейрохирургу для лечения заболевания.

Для установления точного диагноза врач проверит рефлексы, координацию движений, мышечный тонус, зрение и слух, а также проведет нейропсихологические тесты. Затем специалист может назначить комплекс лабораторных и инструментальных исследований.

Часто врожденный гидроцефалии диагностируют еще на этапе внутриутробного развития во время планового УЗИ или в течение короткого времени после рождения при осмотре новорожденного врачом.

УЗИ головного мозга выполняют только детям в утробе и до достижения ими полутора лет или менее, пока не зарос родничок на голове. У взрослых ультразвук не проходит через плотные кости черепа, поэтому им проводят нейровизуализацию — КТ или МРТ головного мозга.

Лабораторная диагностика гидроцефалии

Для выявления гидроцефалии проводят различные анализы, которые необходимы для диагностики данного заболевания. На основе результатов лабораторных исследований врач может определить возможные причины возникновения нарушений, такие как инфекции, сердечно-сосудистые заболевания и нарушения обмена веществ.

Подтверждение наследственного характера гидроцефалии может быть осуществлено при проведении исследований во время пренатального скрининга.

Оценить риск генетических отклонений у плода также помогает неинвазивный пренатальный тест (НИПТ), который позволяет выявить вероятность возникновения различных врожденных аномалий. НИПТ можно провести с 9 недель беременности с использованием ультразвукового исследования.

Приборная диагностика гидроцефалии

Для правильной диагностики у детей старше года и у взрослых необходимо оценить работу желудочковой системы мозга и спинномозговой жидкости с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Результаты МРТ и КТ помогают определить размеры желудочков и выявить причины нарушения оттока жидкости.

Для измерения внутричерепного давления применяют люмбальную пункцию — прокол спинномозговой оболочки между поясничными позвонками с измерением давления спинномозговой жидкости. Также существуют специальные приборы или датчики, которые вводятся через трепанационные отверстия непосредственно в желудочки мозга для длительного мониторинга. Эта процедура проводится исключительно в больнице опытным нейрохирургом. После установки мониторингового датчика человека необходимо оставить в стационаре как минимум на сутки для наблюдения за его состоянием.

Кроме того, применяются неинвазивные методы измерения внутричерепного давления, такие как импедансометрия, электроэнцефалография, термография и другие. Они менее точные и не пригодны для непрерывного мониторинга, но используются в случае наличия у человека противопоказаний к проведению инвазивных методов или отсутствия нейрохирургического отделения в больнице.

Если есть подозрение на повреждение зрительного нерва из-за высокого внутричерепного давления, врач может порекомендовать провести офтальмологическое обследование для осмотра глазного дна.

Методы лечения гидроцефалии

Конечный выбор метода лечения гидроцефалии зависит от причины заболевания, степени его тяжести и скорости прогрессирования. Например, пациенты с легкой формой гидроцефалии, не прогрессирующей, могут находиться под постоянным наблюдением врача.

Для снижения давления спинномозговой жидкости временно применяют желудочковые дренажи или последовательные разгрузочные лямбальные пункции. Также используют мочегонные средства, способные снизить выработку спинномозговой жидкости у человека примерно на 30%. Обычно это лечение является временным решением, особенно в случаях, когда окончательное решение о хирургическом лечении не принято. В легких случаях можно ограничиться консервативной терапией.

При приобретенной гидроцефалии, возникшей после инфекционного заболевания, черепно-мозговой травмы, инсульта, часто помогает консервативное лечение. По мере выздоровления основного заболевания уменьшается и гидроцефалия.

Чтобы побороть врожденную гидроцефалию, обычно требуется провести хирургическое вмешательство, направленное на исправление аномалии в развитии. В случае, если гидроцефалия вызвана опухолью, также применяется хирургическое лечение.

Хирургические вмешательства, направленные на снижение внутричерепного давления и объема спинномозговой жидкости в мозге:

• Шунтирование — это процедура, которая помогает избавиться от излишней жидкости в мозге. Для этого специалисты вводят трубку под кожу, один конец которой идет в желудочек мозга, а другой в живот или спинной канал для стока лишней жидкости. Шунтирование проводится в условиях наркоза и может занять от 1 до 2 часов. После операции пациенты обычно остаются в стационаре несколько дней. Этот процесс, скорее всего, потребуется человеку на протяжении всей его жизни;
• Вентрикулостомия желудочка — это процедура, в рамках которой нейрохирург делает небольшое отверстие в желудочке мозга, чтобы спинномозговая жидкость могла свободно циркулировать и не скапливаться в одном месте. Существуют эндоскопические методы выполнения данной операции.

Прогноз и методы профилактики гидроцефалии

Чем скорее выявлена гидроцефалия, тем больше шансов на успешное лечение. Если симптомы сохраняются долго и нарастают быстро, терапия может быть менее эффективной.

Прогноз заболевания зависит от причины, выраженности симптомов и своевременности диагностики и лечения. У части пациентов состояние значительно улучшается после терапии, а другие полностью выздоравливают. Важно отметить, что во многих случаях удалось достичь почти полного восстановления утраченных неврологических функций.

Не существует специфической профилактики врожденной гидроцефалии, однако можно влиять на факторы риска заболевания. Например, для предотвращения тяжелого протекания инфекционных заболеваний и развития нейроинфекций рекомендуется пройти полный курс вакцинации. Хотя вакцина не обеспечивает полной защиты от болезни, она значительно снижает вероятность осложнений, в том числе развития гидроцефалии. Также очень важно регулярно проходить профилактические осмотры, которые помогут выявить заболевания сердца и сосудов, нарушения обмена веществ и другие патологии, способные привести к гидроцефалии, на ранней стадии, когда лечение будет наиболее эффективным.

Для предотвращения черепно-мозговых травм рекомендуется надевать шлем во время катания на велосипеде, роликах, скейтборде или лыжах, а также всегда пристёгиваться в автомобиле, даже на заднем сиденье.

Источники

1. Хачатрян В. А., Гузеева О. В. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению гидроцефалии у детей.
2. Tully H. M., Dobyns W. B. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes // Eur J Med Genet. 2014. Vol. 57(8). P. 359–368. doi:10.1016/j.ejmg.2014.06.002
3. Giordan E., Palandri G., Lanzino G., и др. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis // J Neurosurg. 2018. Vol. 1. P. 1–13. doi:10.3171/2018.5.JNS1875
4. Oliveira L. M., Nitrini R., Román G. C. Normal-pressure hydrocephalus: a critical review // Dement Neuropsychol. 2019. Vol. 13(2). P. 133–143. doi:10.1590/1980-57642018dn13-020001

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это патологическое состояние, при котором включение жидкости внутри черепа (цереброспинальная жидкость) накапливается в желудочках мозга, вызывая увеличение объема черепной коробки. Это может привести к повышенному давлению внутри черепа и давить на мозг, что может вызвать различные симптомы и осложнения.

Каковы причины возникновения гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть вызвана рядом различных причин, включая поражение мозга в результате травмы, инфекции, опухоли, врожденные аномалии развития или нарушения в регуляции продукции и дренажа цереброспинальной жидкости. У некоторых детей гидроцефалия может быть врожденной, в то время как у взрослых она чаще возникает в результате травмы или заболевания.

Как проявляется гидроцефалия?

Симптомы гидроцефалии могут включать головные боли, тошноту, рвоту, судороги, нарушения зрения, изменения в психическом состоянии, нарушения координации движений и прочие неврологические симптомы. У детей с гидроцефалией также может наблюдаться увеличение размера головы.

Как диагностируется гидроцефалия?

Для диагностики гидроцефалии могут использоваться различные методы, включая нейроимиджинг (например, МРТ или КТ головного мозга), ликвородинамические исследования, а также другие неврологические исследования. Важно провести комплексное обследование пациента для точного выявления наличия гидроцефалии и оценки ее степени.

Каковы методы лечения гидроцефалии?

Лечение гидроцефалии может включать консервативные методы (например, прием препаратов для снижения давления внутри черепа), хирургические вмешательства (например, установка шунта для дренажа цереброспинальной жидкости) или комбинацию различных методов. Лечение выбирается индивидуально в зависимости от причин и тяжести гидроцефалии у конкретного пациента.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия — это патологическое состояние, при котором происходит накопление лишней жидкости в желудочках мозга. Это приводит к увеличению объема черепа и увеличению внутричерепного давления, что может вызвать различные симптомы, включая головные боли, тошноту, рвоту, изменения в психическом или физическом развитии.