Это редкое заболевание, при котором происходят повторяющиеся кровоизлияния в легких, называется гемосидерозом легких (также известное как бурая индурация легких или синдром Делена — Геллерстедта, или «железное лёгкое»). В результате этого процесса в легочной ткани накапливается железосодержащий пигмент красных кровяных клеток — гемосидерин, что приводит к увеличению объема альвеол и образованию рубцов (фиброзу) в легочной ткани. Это препятствует нормальной работе легких и приводит к дыхательной недостаточности.
Обычно дети в возрасте от 3 до 8 лет страдают гемосидерозом легких. В большинстве случаев это первичное заболевание легких, причины которого часто сложно установить (идиопатический гемосидероз легких). Иногда легочный гемосидероз бывает вторичным и развивается на фоне сердечно-сосудистых, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.
Гемосидероз лёгких — весьма редкое заболевание, диагностируемое всего у одного человека на миллион.
Постоянные кровотечения в лёгкие вызывают не только образование рубцов (фиброза) в тканях, но и частые осложнения в дыхательной системе — трахеите, тонзиллите, пневмонии. Как правило, чем тяжелее протекает гемосидероз в начальной стадии, тем менее благоприятен прогноз. Средняя продолжительность жизни пациентов с гемосидерозом лёгких после установления диагноза редко превышает 5 лет. Однако есть случаи самовыздоровления.
Патогенез гемосидероза лёгких
Полное название происхождения гемосидероза лёгких остается неизвестным, у врачей и ученых имеется некоторое количество гипотез возникновения болезни: иммунологическая, генетическая, аллергическая и другие. По их мнению, гемосидероз легких может развиваться как первичное заболевание дыхательной системы или как вторичное патологическое состояние, которое возникает на фоне других заболеваний.
Исходя из иммунологической теории, гемосидероз проявляется у людей с генетической предрасположенностью под воздействием определенных провоцирующих факторов. В результате у них в крови производятся специальные белки, которые атакуют ткани и маленькие сосуды в легких, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Как следствие, нарушается пропускная способность стенок кровеносных сосудов, что приводит к кровоизлияниям в легочную ткань.
Низкие температуры, инфекционные заболевания, аллергии, физическое напряжение и употребление определенных лекарств — все эти факторы могут спровоцировать болезнь.
Когда не удаётся установить точную причину заболевания, то говорят об идиопатическом гемосидерозе. Учёные полагают, что возможны врожденные дефекты лёгких, наследственная повышенная проницаемость сосудистых стенок лёгочных капилляров и аномальные анастомозы между сосудами.
Идиопатический лёгочный гемосидероз может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего его выявляют у детей до 8 лет.
Ситуация с вторичным гемосидерозом лёгких обычно связана с другими заболеваниями и состояниями.
Различные синдромы и состояния, которые могут быть связаны с вторичным гемосидерозом лёгких:
- синдром Гудпасчера — это автоиммунное заболевание, при котором пострадают преимущественно почки и лёгкие, обычно у мужчин репродуктивного возраста;
- синдром Гейнера — это повышенная чувствительность к белкам коровьего молока, проявляющаяся с рождения;
- заболевания сердца, такие как врождённая артериовенозная фистула, стеноз митрального клапана сердца, сердечная недостаточность;
- заболевания лёгких, такие как бронхогенная киста, тромбоэмболия лёгочной артерии;
- аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка, грануломатоз Вегенера, аутоиммунный гломерулонефрит;
- острые и хронические инфекционные болезни, включая коклюш, корь, пневмонию;
- резус-конфликт — это несовпадение по резус-фактору между матерью и ребёнком, при котором иммунная система женщины начинает разрушать эритроциты в крови ребёнка;
- злокачественные опухоли в лёгких;
- травмы лёгких и наличие в них инородных тел.
Многократные трансфузии крови или длительное употребление больших доз железа могут также вызвать гемосидероз
Разновидности гемосидероза лёгких
Патологию лёгких разделяют на две основные группы: первичные заболевания дыхательной системы и вторичные патологические состояния. Болезнь также классифицируется по форме течения на острый и рецидивирующий гемосидероз. У острого лёгочного гемосидероза симптомы возникают резко и часто приводят к быстрой смерти. Рецидивирующий гемосидероз имеет волнующий характер — симптомы могут исчезнуть, а затем снова появиться, заболевание продолжается в течение нескольких лет.
Извлечем еще один фактор: рассматривается местная и общая форма болезни в виде гемосидероза. При локализации гемосидероза кровоизлияния происходит главным образом в легких и коже. При общем типе кроме кожи и легких, кровоизлияния также наблюдаются в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.
Прогрессирование гемосидероза легких
При гемосидерозе в легких и других тканях из-за внутрисосудистого гемолиза происходит преждевременное разрушение эритроцитов с выходом из них различных веществ, включая гемоглобин. Железосодержащий белок гемоглобин откладывается, образуя гематомы или мелкие кровотечения. Ученые ассоциируют это с диапедезом эритроцитов — процессом, связанным с повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Из-за этого содержимое распавшихся эритроцитов легко проникает через стенку сосудов в межклеточное пространство.
После нарушения кровотечения иммунные клетки макрофаги поглощают высвободившийся из разрушенных эритроцитов гемоглобин, который впоследствии превращается в гемосидерин. Этот длительный процесс приводит к образованию в ткани легких гемосидеринсодержащих макрофагов (они также известны как сидерофаги или гемосидерофаги), которые сохраняются до 8 недель. Со временем избыток гемосидерина откладывается в перегородках между альвеолями, постепенно сужая их просвет, а железные соли все больше проникают через клеточные стенки, что приводит к разрушению ткани легких.
Признаки гемосидероза легких
Эта патология может проявляться остро, подостро или волнами. Характерные признаки гемосидероза легких обычно возникают во время обострений. В это время у человека появляется сильный влажный кашель с обильной мокротой и примесями крови в ней. У маленьких детей на фоне мучительного кашля возможна рвота с примесями крови.
Признаки, которые могут возникнуть непосредственно перед появлением кашля:
- повышенная усталость;
- затрудненное дыхание;
- бледность кожи;
- слабость;
- ускоренное сердцебиение;
- температура, боль в груди и в брюшной полости;
- болезненность в суставах.
Некоторые признаки возникают из-за развития железодефицитной анемии, где нарушается производство гемоглобина и эритроцитов. Иммунная система может ослабеть, вызывая частые простуды, рецидивирующие пневмонии, инфекции уха, синуситы, инфекции кожи.
У детей с длительным заболеванием наблюдается отставание в росте и развитии, деформация грудной клетки.
Посложнения гемосидероза легких
Постепенное нарастание гемосидероза легких приводит к замене эластичной легочной ткани на жесткий рубцовый материал. Объем здоровой ткани уменьшается, что ухудшает процесс газообмена и приводит к дыхательной недостаточности из-за недостатка кислорода.
Среди осложнений могут быть закупорка бронхов свертывшейся кровью, туберкулезная инфекция, пневмония. Пациенты могут умереть от острой легочной кровотечения и увеличения дыхательной недостаточности. С развитием фиброза легких могут возникнуть тромбы, коллапс легкого или тяжелые легочные инфекции.
К специалисту обратиться при гемосидерозе легких
Если у человека начался мучительный кашель с примесью крови, необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу-терапевту или вызвать бригаду скорой медицинской помощи на дом. Особенно осторожными должны быть родители детей с длительным кашлем, если в их семейной истории уже были случаи гемосидероза.
Диагноз ставят на основе симптомов, результатов обследования и инструментальных исследований. В процессе диагностики могут быть задействованы различные специалисты: от пульмонолога до гематолога.
При обследовании больных часто замечается бледность кожи, желтушность глазных белков, увеличение печени и селезенки, влажные или сухие хрипы в легких.
Поскольку гемосидероз легких представляет собой очень редкое заболевание, его диагностика может быть проблематичной. Часто точный диагноз удается установить лишь спустя месяцы и годы после начала первых симптомов.
Лабораторная диагностика гемосидероза лёгких
При подозрении на гемосидероз лёгких врач назначает анализ мокроты под микроскопом, а также проводит общий и биохимический анализы крови, исследует общий анализ мочи. Полученные результаты позволяют оценить общее состояние организма, выявить возможные нарушения в работе лёгких, почек, печени и других органов, а также исключить другие заболевания с похожими симптомами, например синдром Гудпасчера, гемохроматоз, туберкулёз, саркоидоз, онкологические заболевания, пневмонию, запущенную анемию, сердечные и почечные заболевания.
В результате исследований обычно выявляется дефицит железа и низкий уровень эритроцитов в крови, а также возросший уровень ферритина, что говорит об истощении запасов железа, и увеличенное содержание непрямого билирубина — указывающее на проблемы с печенью.
Если возникают трудности с диагностикой, можно выполнить операционную или аспирационную биопсию легочной ткани для выявления избыточного отложения железа и важного маркера гемосидероза — появление сидерофагов.
Диагностика гемосидероза легких при помощи инструментальных методов
Для диагностики гемосидероза легких используются спирометрия, рентгенография, фибробронхоскопия и компьютерная томография.
С помощью спирометрии измеряют объем легких и скорость вдоха и выдоха. Это помогает выявить нарушения вентиляции, вызванные ухудшением растяжимости легочной ткани из-за фиброза.
При анализе рентгенограммы легких наблюдается уменьшение прозрачности легочных полей, обилие мелких темных пятен, основное образование в средней и нижней частях — это так называемые «пчелиные соты». При проведении динамической рентгенографии наблюдается характерное самопроизвольное исчезновение старых очагов, а также появление новых. Компьютерная томография (КТ) показывает более точные результаты. На снимках можно увидеть признаки фиброза, обширные затемненные участки и утолщение тканей легкого.
Дополнительно врач может назначить ультразвуковое исследование внутренних органов, результаты УЗИ обычно подтверждают увеличение размеров селезенки и печени у больных.
Методы лечения гемосидероза легких
Нет лекарств, способных полностью излечить человека от гемосидероза лёгких. Лечение направлено на улучшение качества жизни и замедление прогрессирования болезни.
Терапия идиопатического гемосидероза лёгких нацелена на максимальное восстановление дыхательной функции, подавление аутоиммунных процессов и восполнение запасов железа в крови. Если гемосидероз вызван другим заболеванием, лечение будет направлено на устранение причины или контроль основного диагноза.
Обычно для лечения используются препараты глюкокортикостероидов и иммунодепрессанты. В качестве средств симптоматической терапии назначаются разжижающие кровь препараты, бронхолитики, ангиопротекторы. Также врач может назначить кислородную терапию, гемосорбцию или плазмаферез — процедуры по очищению крови путем избирательного удаления плазмы.
Прогноз и профилактика гемосидероза лёгких
Заболевание под названием гемосидероз лёгких является редким и чрезвычайно опасным, с плохим прогнозом. Каждый обострение может закончиться трагически. Тем не менее, известны случаи самопроизвольного выздоровления, причины которого до сих пор остаются неизвестными. В определенных случаях, например при синдроме Гейнера, достаточно просто отказаться от употребления молочных продуктов, это может привести к полному выздоровлению.
Многие пациенты умирают в течение 5 лет после установления диагноза из-за легочной гипертензии, обширных кровотечений и тяжелой дыхательной недостаточности.
Специальной профилактики гемосидероза не существует, поэтому врачи рекомендуют проходить регулярные профилактические обследования. На ранних этапах эти обследования могут выявить нарушения, и в это время лечение будет наиболее эффективным.
Людям с диагностированным лёгочным гемосидерозом могут порекомендовать лёгочную реабилитацию, которая поможет бороться с симптомами и улучшить качество жизни.
Основные принципы программы лёгочной реабилитации:
- выполнение умеренных кардионагрузок для увеличения выносливости;
- проведение дыхательной гимнастики для улучшения работы лёгких;
- получение консультаций по вопросам питания для исключения употребления возможных продуктов-провокаторов;
- посещение консультаций психолога для работы с психоэмоциональным состоянием.
Источники
- Малюжинская Н.В., Моргунова М.А., Петрова И.В., Клиточенко Г.В. Идиопатический гемосидероз лёгких в детском возрасте (клинические случаи) // Онкогематология. 2022. Vol. 17(1). P. 82–86.
- Давыдова В.М. Интерстициальные болезни лёгких // Практическая медицина. Педиатрия. 2010. №6. С. 22–28.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Чем вызван гемосидероз лёгких?
Гемосидероз лёгких вызван накоплением гемосидерина в тканях легких. Гемосидерин — это комплексное железо, содержащее вещество, которое откладывается в тканях в результате разрушения эритроцитов.
Как проявляется гемосидероз лёгких?
Гемосидероз лёгких может проявляться различными симптомами, такими как кашель, одышка, общая слабость, усталость, снижение физической выносливости. В некоторых случаях могут возникнуть кровохарканье и боль в груди.
Каковы причины возникновения гемосидероза лёгких?
Гемосидероз лёгких может возникать в результате хронических заболеваний, таких как хроническая обструктивная болезнь легких, туберкулез, бронхиальная астма, эмфизема. Также причиной могут быть кровоизлияния в легкие, например, при травмах или операциях.
Как диагностируется гемосидероз лёгких?
Диагностика гемосидероза лёгких включает в себя клиническое обследование, рентгенографию легких, выделение гемосидерина в мокроте, бронхоскопию. Для точного определения диагноза может потребоваться компьютерная томография легких и биопсия тканей.
