Фиброз лёгких

Легкие — это двойной орган дыхательной системы, расположенный в грудной полости. Основная цель легких — обеспечивать газообмен, то есть насыщать кровь кислородом, поступающим извне, и выводить из неё углекислый газ.

Газообмен осуществляется через альвеолы — мельчайшие пузырьки, расположенные на концах бронхиол и окруженные плотной сетью капилляров.

Все элементы легкого формируют его функциональную ткань. В норме они работают слаженно. Однако при легочном фиброзе функциональная легочная ткань заменяется соединительной. Из-за этого работа легких ershuyт все сложнее. Со временем это может привести к нарушению дыхания, отеку легких и даже смертельному исходу.

Виды заболевания фиброзом лёгких

Единая систематизация заболевания фиброзом лёгких не существует, однако путем анализа специфических признаков можно выделить несколько форм болезни.

Виды фиброза лёгких по участкам поражения:

• дольковый — поражаются мелкие области лёгких, дыхательная функция обычно не нарушается;
• сегментарный — задействованы целые сегменты лёгких (участки лёгочной ткани, снабжаемые одной артерией);
• диффузный — соединительная ткань увеличилась по всему лёгкому.

Отдельно в медицине выделяют линейную форму лёгочного фиброза. Этот тип болезни довольно редок — в лёгких появляются участки соединительной ткани, которые на рентгене или КТ выглядят как вертикальные или горизонтальные полосы.

Типы лёгочного фиброза по происхождению:

• инфекционный — вызван вирусной, бактериальной или грибковой инфекцией;
• аутоиммунный — развивается, когда иммунная система человека начинает атаковать ткани лёгких;
• идиопатический — точные причины болезни неизвестны.

Типы лёгочного фиброза по структуре пораженной области:

• солидный — рубец представляет собой единый очаг плотной соединительной ткани;
• кистозный — в лёгком обнаруживаются очаги соединительной ткани и полости, заполненные жидкостью (кисты).

Также возможно, что фиброз в легких проявляется односторонне или двусторонне. В первом случае очаги соединительной ткани образуются только в одном легком, а во втором — сразу в обоих.

Причины появления фиброза в легких

Легочный фиброз обычно обнаруживается у людей старше 50 лет, причем у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.

Основные факторы, вызывающие фиброз легких:

• Инфекционные заболевания лёгких включают в себя вирусные, бактериальные и грибковые инфекции;
• Среди аутоиммунных заболеваний можно выделить полимиозит, системную красную волчанку, ревматоидный артрит;
• Заболевания соединительной ткани включают заболевания как дерматомиозит, так и склеродермию;
• Регулярное вдыхание органической и неорганической пыли может быть вызвано уголь, кремний, зерно, асбестовых волокон, частицами птичьего помёта и фекалиями животных;
• Лучевая терапия относится к воздействию ионизирующего излучения при лечении рака лёгких или молочной железы;
• Некоторые лекарственные средства, такие как антибиотики (макродантин, макробид и другие), противовоспалительные и противоопухолевые препараты (метотрексат, циклофосфамид), а также средства от аритмии (амиодарон), могут вызвать заболевания лёгких;
• Ожоги лёгких могут быть вызваны вдыханием раскалённого дыма во время пожара.

Причины развития фиброза легких

Помимо основных причин, существуют и другие факторы, которые увеличивают риск развития фиброза легких.

Факторы возникновения легочного фиброза:

• возраст: болезнь чаще возникает у людей старше 50 лет;
• курение;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором содержимое желудка попадает в пищевод и происходит его аспирация (вдыхание);
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором уровень глюкозы в крови повышается;
• гипотиреоз — недостаток гормонов щитовидной железы;
• генетические предпосылки.

Признаки фиброза легких

В начальной фазе легочный фиброз может быть асимптоматичен. Иногда после интенсивных физических нагрузок человек может почувствовать одышку, но её можно легко списать на усталость от занятий. При прогрессировании заболевания появляются характерные признаки.

Основные симптомы фиброза лёгких:

• Одышка даже в состоянии покоя;
• Частое поверхностное дыхание;
• Сухой, непродуктивный кашель;
• Боли в грудной клетке;
• Синюшность кожи из-за хронического кислородного голодания;
• Фаланги пальцев ног похожи на барабанные палочки;
• Деформация ногтей как часовые стёкла;
• Характерный хрустящий «целлофановый» звук при вдохе;
• Боль в мышцах и суставах.

Осложнения фиброза лёгких

Необратимое увеличение соединительной ткани в легких может вызвать серьезные осложнения, которые значительно ухудшают состояние здоровья, а в некоторых ситуациях могут даже привести к летальному исходу.

Последствия легочного фиброза:

• нарушение дыхания;
• повышенное давление в легочных артериях, что без соответствующего лечения может привести к сердечной недостаточности;
• нарушение работы правого желудочка сердца;
• закупорка легочной артерии тромбом;
• развитие рака легких.

Какому врачу следует обратиться при признаках легочного фиброза

Диагностика и лечение фиброза легких проводятся пульмонологом — врачом, специализирующимся на легочных заболеваниях.

Во время консультации врач задает вопросы о возникновении одышки и кашля у пациента, интересуется, курит ли он (и сколько сигарет в день выкуривает). Также спрашивает о наличии случаев болезней легких в семье и о контакте с вредными веществами.

После опроса врач проверяет пальцы рук пациента на наличие деформации фаланг в виде барабанных палочек и на состояние ногтей, похожее на стекло часов. Также проводится прослушивание легких стетоскопом и измерение содержания кислорода в крови при помощи пульсоксиметра.

Лабораторная диагностика

Для проверки состояния здоровья врач может направить пациента на общие и биохимические анализы крови.

Выявить воспалительный процесс позволяет целевой анализ на уровень C-реактивного белка.

Для исключения или подтверждения аутоиммунных заболеваний, которые могли привести к фиброзу легких, проводят анализы на ревматоидный фактор и антитела CCP (антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду).

Инструментальная диагностика

Основной метод диагностики фиброза легких — мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР).

Перед процедурой пациент ложится на кушетку, которая затем заезжает внутрь аппарата с излучателями рентгеновских лучей и принимающими датчиками. Во время исследования пациенту нужно лежать неподвижно.

За несколько минут аппарат сканирует легкие и создает четкое визуальное изображение.

Противопоказания к проведению МСКТ грудной клетки:

• наличие беременности;
• возраст до 14 лет;
• наличие психических расстройств, затрудняющих понимание процесса и мышление;
• невозможность сохранить неподвижное положение (например, при сильных болях или гиперкинезах);
• вес пациента более 120 кг.

Другой способ диагностики фиброза лёгких — КТ органов грудной клетки. Это метод позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру и выявить изменения, характерные для «сотового лёгкого». Сотовое лёгкое представляет собой состояние, при котором в ткани лёгких появляются множественные воздушные полости диаметром от 2 до 10 мм, делая их структуру похожей на пчелиные соты.

Кроме того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациенту могут провести спирографию или исследование диффузионной способности лёгких.

При проведении спирографии пациент садится, закрывает рот специальным мундштуком (загубником) и следует инструкциям врача по дыханию. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который регистрирует силу, скорость и объем воздушного потока. Полученные данные обрабатываются компьютером, который строит графики, отражающие функцию дыхания пациента.

Исследование диффузионной способности легких с использованием монооксида углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) отражает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. Нормальное значение DLCO составляет не менее 80%.

Во время процедуры пациенту надевают маску, просят сделать глубокий вдох, затем задержать дыхание и выдохнуть.

Подаваемый через маску газ будет содержать монооксид углерода. После проверки врачи смогут определить разницу между вдыхаемым и выдыхаемым воздухом и таким образом вычислят, сколько монооксида углерода проникло в кровь через альвеолы.

Если исследования не дали однозначного результата, врач может направить пациента на биопсию лёгких. Это самый достоверный метод диагностики лёгочного фиброза, однако у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых — обострение болезни.

В последнее время появились исследования, подтверждающие, что бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) может быть весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани.

Бронхоальвеолярная лаваж проводится под местной анестезией. Во время процедуры производится промывка легких нейтральным раствором, после чего специальным прибором (бронхоскопом) извлекают образцы смыва для исследования под микроскопом.

Также вместо биопсии может быть назначена трансбронхиальная криобиопсия легкого (ТБКБЛ). Это менее инвазивная процедура, при которой образец тканей берется через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции осуществляются под ультразвуковым контролем.

Лечение фиброза легких

Полное излечение легочного фиброза невозможно. Основная цель терапии заключается в замедлении роста соединительной ткани в легких и улучшении функции дыхания. Это можно достичь с помощью немедикаментозных методов, среди которых особое место занимает кислородная терапия — ингаляции специальных препаратов и дыхательная гимнастика.

Консервативная терапия

Обычно пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют процесс образования соединительной ткани — антифибротические лекарства (антифибротики).

Чаще всего для этой цели применяют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона. Нинтеданиб помогает уменьшить одышку, улучшает переносимость физической нагрузки, замедляет прогрессирование заболевания. Аналогичный эффект проявляет пирфенидон.

Для уменьшения риска развития лёгочного воспаления пациентам также назначают глюкокортикостероиды. Иногда также показана вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Хирургическое лечение

Иногда единственным способом спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких. Суть этой операции заключается в частичной или полной замене пораженных болезнью легких на здоровые органы, взятые у донора.

Существуют жёсткие запреты на трансплантацию лёгких:

• наличие онкологических заболеваний в истории болезни;
• тяжёлые заболевания других важных органов (сердца, печени, почек, ЦНС);
• атеросклероз лёгких;
• нарушения свёртываемости крови;
• хронические инфекции в любой части тела;
• активный туберкулёз;
• сильные деформации грудной клетки и позвоночника;
• ожирение 2-й или 3-й степени (при ИМТ более 35);
• психические расстройства;
• зависимость от алкоголя, табака и других наркотических веществ.

Относительные противопоказания к трансплантации лёгких:

• Возраст более 65 лет;
• Ожирение 1-ой степени (ИМТ 30-34,9);
• Истощение (ИМТ менее 15);
• Тяжелый остеопороз;
• Операции на легких в анамнезе;
• Хронические вирусные гепатиты В или С;
• ВИЧ, СПИД.

Прогноз развития фиброза легких

Прогноз зависит от причины заболевания, скорости его развития и степени поражения легких.

Более благоприятное течение наблюдается, если поражение легких незначительное и очаги соединительной ткани маленькие. С формированием «сотового легкого» прогноз ухудшается — продолжительность жизни в таком случае может составить от 2 до 6 лет.

Профилактика фиброза легких

Для профилактики развития лёгочного фиброза необходимо прекратить курение и, если это возможно, изменить профессию (особенно для работников строительства, производства и ферм, где используются опасные химические вещества). Также важно следить за хроническими заболеваниями, такими как сахарный диабет и ГЭРБ, регулярно проходить анализы и посещать специалистов — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.

Источники

1. Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
2. Илькович М.М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
3. Бестаев Д.В., Каратеев Д.Е., Насонов Е.Л. Тактика ведения больных с фиброзом лёгких // Клиническая медицина. 2014. №2. C. 15–23.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое фиброз лёгких?

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание, при котором ткань лёгких заменяется соединительной тканью. Это приводит к утолщению стенок лёгких и уменьшению воздушных камер в них, что затрудняет дыхание.

Какие причины возникновения фиброза лёгких?

Фиброз лёгких может быть вызван различными факторами, включая пневмокониозы (заболевания, связанные с длительным воздействием вредных веществ на лёгкие), воздействие агрессивных химических веществ, инфекции, аутоиммунные заболевания и генетические факторы.

Как проявляется фиброз лёгких?

Симптомы фиброза лёгких могут включать кашель, затрудненное дыхание, усталость, боли в груди, потерю веса и недостаток кислорода. Эти симптомы могут усиливаться со временем и приводить к серьезным осложнениям.

Как диагностируется фиброз лёгких?

Для диагностики фиброза лёгких могут использоваться различные методы, включая рентгенологическое обследование, компьютерную томографию, биопсию и функциональные тесты лёгких. Точный диагноз может быть поставлен только специалистом после комплексного обследования.

Каковы методы лечения фиброза лёгких?

Лечение фиброза лёгких направлено на замедление прогрессирования заболевания и облегчение симптомов. К возможным методам лечения фиброза лёгких относятся применение препаратов, кислородотерапия, реабилитация, трансплантация лёгких и другие методы, которые определяются врачом в зависимости от степени тяжести болезни.

Чем вызван фиброз лёгких?

Фиброз лёгких может быть вызван различными причинами, включая прогрессирующие заболевания, воздействие токсичных веществ, инфекции, генетические факторы или автоиммунные нарушения.