Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа состояний, которая нарушает двигательную и (в редких случаях) когнитивную функции человека из-за поражения нейронов мозга в раннем возрасте. Людям с таким диагнозом сложно контролировать свои движения, сохранять равновесие, говорить, глотать. Обычно заболевание развивается в утробе или сразу после рождения.

Детский церебральный паралич — самое распространенное нарушение физического развития среди детей в мире. В России, согласно данным Минздрава, этот диагноз ставится 2-3 детям из 1000 в возрасте до 17 лет. Чем раньше родился ребенок и чем меньше его вес при рождении, тем выше вероятность развития ДЦП. Особенно это относится к детям, родившимся до 28 недели или с весом менее 1,5 кг.

В мире около 17 миллионов человек живут с ДЦП, каждый 2-3 ребенок из 1000 в России рождается с этим нарушением.

Нарушения в работе мозга, которые могут привести к появлению детского церебрального паралича, могут возникнуть из-за различных причин — начиная от инфекции, перенесенной во время беременности, и заканчивая осложнениями во время родов.

Признаки детского церебрального паралича могут проявляться по-разному: не у всех пациентов с этим диагнозом наблюдаются типичные внешние признаки, такие как деформированные конечности, и порой болезнь может быть почти незаметной: внешне человека с диагнозом «детский церебральный паралич» нельзя отличить от здорового.

Детский церебральный паралич — это долгосрочный диагноз, пациентам приходится регулярно посещать врачей разных специальностей, принимать лекарства для снятия симптомов, проходить занятия с физиотерапевтами, но полностью излечиться от него невозможно.

Типы и формы детского церебрального паралича

Церебральный паралич у детей может возникнуть как при рождении (когда ребенок уже имеет болезнь) и  приобретенный, когда нейроны мозга страдают после рождения, например, из-за травмы головы.

Была разработана система для оценки степени тяжести церебрального паралича, которая определяет пять уровней заболевания. Основой для классификации является способность пациентов с церебральным параличом сидеть и ходить, а также необходимость использования вспомогательных устройств.

Уровни ДЦП относительно изменений в двигательных функциях:

• 1 — свободное передвижение пешком;
• 2 — передвижение с ограничениями. Например, трудности с ходьбой по неровной поверхности;
• 3 — передвижение с использованием вспомогательных средств, таких как костыли, или передвижение на коляске под наблюдением;
• 4 — ребёнок сидит с поддержкой, может передвигаться на ходунках или управлять автомобильной коляской;
• 5 — ребёнок неподвижен, не способен самостоятельно менять положение.

Виды ДЦП по пораженным частям тела:

• одна из конечностей тела становится неподвижной (моноплегия);
• потеря подвижности конечности и руки с одной стороны тела (гемиплегия, иногда с параличом лицевых и языковых мышц);
• обе руки становятся неподвижными (диплегия);
• потеря подвижности половины тела выше или ниже пояса (параплегия);
• потеря подвижности обеих рук и ног (квадриплегия).

Какие части тела могут быть поражены при разных формах церебрального паралича

В 1973 году была внедрена рабочая классификация детского церебрального паралича, предложенная советским специалистом неврологом К. А. Семёновой. Эта классификация используется и в настоящее время. Согласно этой системе, выделяются пять форм ДЦП.

Виды детского церебрального паралича по К. А. Семёновой:

• полная паралич группы мышц на конечностях или преобладание поражения в руках;
• поражение мышц ног;
• отключение одной руки и одной ноги;
• возникновение непроизвольных движений в конечностях;
• равномерное снижение тонуса мышц всего тела.

Широко распространена классификация церебрального паралича Л.О.Бадаляна, предложенная в 1988 году.

Шесть форм ДЦП по Л.О.Бадаляну:

• жесткий церебральный паралич — мышцы становятся неэластичными, жесткими и слабыми, что делает этот вид самым распространенным у детей. Такие пациенты испытывают скованные, слегка судорожные движения при попытке двигать конечностями;
• нарушение произвольного контроля мышц — это расстройство мешает сохранению правильной позы тела. Люди с такой формой болезни делают медленные, как бы заторможенные движения. Дистонический церебральный паралич может затрагивать обе стороны тела или вызывать непроизвольные движения только в одной области, такой как в пальцах правой руки;
• гиперкинетический церебральный паралич — это форма болезни, которая характеризуется нарушением мышечного тонуса в области головного мозга. В результате человек делает неконтролируемые однотипные движения — гиперкинезы;
• заболевание с плохой координацией движений — это вид болезни, который сопровождается слабым контролем мышц, проблемами с ходьбой и различными степенями интеллектуальных нарушений;
• нарушение координации движений и психо-эмоциональные расстройства — это разновидность болезни, поражающая мозжечок и лобные доли головного мозга;
• смешанные формы — это типы ДЦП, характеризующиеся хаотичным изменением мышечного тонуса при изменении положения тела, иногда с неподконтрольными движениями, такими как размахивание руками, червеобразные движения пальцев и открывание рта.

В Международной классификации болезней, десятого пересмотра (МКБ-10), церебральный паралич обозначается кодом G80.0 («Спастический церебральный паралич») и включает несколько типов.

Виды церебрального паралича по МКБ-10:

• G80.1 — спастическая диплегия;
• G80.2 — детская гемиплегия;
• G80.3 — дискинетический церебральный паралич;
• G80.4 — атаксический церебральный паралич;
• G80.8 — другой тип церебрального паралича;
• G80.9 — церебральный паралич неуточненный.

Симптомы детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич в основном влияет на физическое развитие ребенка. Иногда болезнь также может привести к задержке интеллектуального развития, что может вызвать у ребенка проблемы с обучением.

Признаки детского церебрального паралича варьируются в зависимости от тяжести заболевания. Обычно они не проявляются немедленно после рождения, а становятся видимыми в первые два года жизни. Нередко ребенок отстает в физическом развитии, не начиная, к примеру, сидеть до восьми месяцев или ходить к полутора годам. Или же он может показывать нормальные результаты в развитии, но затем постепенно терять приобретенные навыки, такие как способность вставать у опоры или сохранять равновесие в сидячем положении, хотя ранее это делало без проблем.

Около восьмидесяти процентов людей с детским церебральным параличом страдают от спастичности мышц — непроизвольных сокращений и повышенного тонуса. Это вызывает болезненные ощущения, их ноги, руки или весь организм остаются постоянно напряженными, что мешает нормальному движению. Если не уделять внимание спастичности, мышцы начнут атрофироваться, а суставы будут сильно ограничены в движении, а кости могут подвергнуться деформации.

Другие признаки церебрального паралича:

• эпилептические припадки;
• невозможность сосредоточиться на движении предмета, как, например, игрушки;
• беспокойные, резкие, неуклюжие движения;
• проблемы с ходьбой, как, например, ходьба на носочках;
• раздражительность, частое плачевное настроение;
• апатия;
• непроизвольные, неконтролируемые движения;
• затруднения с глотанием;
• речевые нарушения или задержка в развитии речи;
• снижение зрения, слуха;
• психическая отсталость;
• проблемы с обучением.

В зависимости от степени тяжести церебрального паралича, у некоторых людей могут проявляться все симптомы, в то время как у других — лишь один или два. Как правило, подобные состояния не ухудшаются со временем, но и не исчезают с возрастом.

У большей части людей с детским церебральным параличом нет нарушений в сфере интеллекта, хотя это иногда сложно оценить. Например, если человек с ДЦП не может говорить и фиксирует взгляд на одной точке, он может быть не в состоянии отвечать так, как это делают обычно развивающиеся люди, но мыслит и воспринимает мир в полной мере.

Причины появления детского церебрального паралича

Причиной церебрального паралича является повреждение мозга, которое может быть вызвано различными факторами, включая генетическую предрасположенность, травму черепа и мозга у младенца, серьезные нарушения обмена веществ, такие как желтуха у новорожденных, инфекции у матери или ребенка, родовые травмы, включая агрессивное использование акушерских щипцов или вакуумных аппаратов при родах.

Тем не менее, родовые травмы ведут к развитию церебрального паралича довольно редко. Основным фактором риска является недоношенность: чем раньше ребенок родился и чем меньше его вес, тем выше вероятность возникновения проблем. Особенно это относится к детям, рожденным до 28 недель беременности или с весом менее 1,5 кг.

Роль генетики в развитии церебрального паралича еще не до конца ясна. Ученые выявили несколько генетических аномалий, которые могут как отдельно, так и в комбинации способствовать возникновению болезни, однако точный механизм молекулярно-генетических нарушений при церебральном параличе остается неизвестным. Известно, что некоторые мутации наследуются от родителей, в то время как другие возникают de novo, то есть спонтанно в процессе внутриутробного развития или после рождения.

Факторы риска церебрального паралича у детей

В большинстве случаев причины развития детского церебрального паралича не являются единственными. Как правило, на формирование болезни влияет целый комплекс факторов, который условно можно разделить на три группы: внутриутробные, интранатальные и постнатальные.

Внутриутробные факторы риска церебрального паралича:

• недоношенность;
• экстремально низкий вес при рождении (до 1,5 кг);
• многоплодная беременность;
• тяжёлая преэклампсия;
• TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная и герпетическая инфекция), а также сифилис, гонорея, ВИЧ, гепатит.

К пренатальным факторам можно отнести кровотечения, прием матерью во время беременности лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное воздействие. Такое действие имеют некоторые антибиотики, антидепрессанты и гормональные, противоопухолевые, противомикробные препараты.

Кроме того, у детей могут возникнуть врожденные отклонения в развитии центральной нервной системы — некоторые участки мозга могут быть либо больше, либо меньше обычного размера, либо иметь необычную форму. В некоторых случаях в мозге накапливается избыток спинномозговой жидкости.

Факторы риска в перинатальном периоде возникают в процессе родов и включают такие распространенные акушерские осложнения, как кислородное голодание плода, обвитие пуповиной, затяжные роды, длительный безводный период, родовую травму, применение акушерских щипцов.

Факторы риска в постнатальном периоде возникают в первые два года жизни и включают тяжелые инфекции, приводящие к энцефалиту или менингиту, искусственную вентиляцию легких после рождения, эпилептические приступы, серьезный желтуху, черепно-мозговую травму.

Прогресс детского церебрального паралича

Причиной развития детского церебрального паралича является сложный процесс повреждения мозга, который приводит к разнообразным клиническим проявлениям.

У одной трети детей с таким диагнозом обнаруживаются врожденные аномалии развития мозга:

• микрогирия — маленькие извилины мозга при их увеличенном количестве;
• пахигирия — широкие и плоские извилины в коре больших полушарий головного мозга;
• гетеротопии — нестандартное расположение тканей и структур;
• недоразвитие отделов мозга.

Из-за подобных нарушений развития центральной нервной системы или других повреждений происходит нарушение кровообращения головного мозга, из-за чего его ткани не получают достаточно питательных веществ и кислорода, и в конечном итоге начинают отмирать (атрофироваться). Это проявляется в гибели нейронов мозга и их замене на нефункциональную рубцовую ткань, атрофией коры больших полушарий, образованием кистозных полостей в тканях мозга, отложением солей в структурах черепа. По мере отмирания клеток определенных участков головного мозга возникают нарушения движений, речи, моторики и другие проблемы.

Осложнения при детском церебральном параличе

Детский церебральный паралич может осложняться формированием ортопедических деформаций, таких как вывихи и подвывихи тазобедренного, коленного, голеностопного, локтевого и лучезапястного суставов, деформацией стоп и позвоночника. Однако возможны и другие виды осложнений.

Возможные осложнения при церебральном параличе:

• Спастичность и ригидность мышц: с течением времени пораженные мышцы могут стать жесткими или спастичными, что приводит к гипертонусу. Это мешает совершать простейшие движения, такие как взять стакан в руку, вызывает проблемы с координацией и может вызывать боль в пораженных мышцах;
• Атрофия мышечной ткани сопровождается снижением мышечного тонуса, что приводит к невозможности поднять или удержать в руке предмет, например расческу. На ноге, руке или другом участке тела может появиться «провал» из-за разрушения мышцы;
• Когнитивные нарушения: проблемы с памятью, вниманием, интеллектом и речевыми функциями, умственная отсталость;
• Аспирационная пневмония: застревшие в легких кусочки пищи или напитков из-за проблем со глотанием могут вызвать воспаление легких и инфекцию;
• Пролежни: длительное сидение или лежание без перемены положения может вызвать давление на кожу, что может привести к образованию ран и их инфицированию;
• Мочеполовые инфекции: нарушенная функция нейронов, регулирующая процесс мочеиспускания, может вызвать задержку мочи и инфекцию мочевыводящих путей;
• Запор: потеря контроля над мышцами, регулирующими дефекацию, в сочетании с отсутствием движения может привести к затруднению дефекации и развитию запора.

К какому врачу обращаться при детском церебральном параличе

Если у вас есть подозрения на наличие ДЦП у вашего ребенка, важно сообщить об этом своему доктору-педиатру. Кроме того, на отклонения в развитии могут обратить внимание детский невролог, ортопед, логопед, дефектолог или психолог. Церебральный паралич обычно диагностируется в первые два года жизни.

Важно провести диагностику церебрального паралича на ранней стадии для определения дальнейших методов лечения и программы реабилитации.

Лабораторная диагностика детского церебрального паралича

Не существует специфических анализов, подтверждающих наличие церебрального паралича у ребенка. Тем не менее, биохимические исследования крови могут помочь врачу оценить общее состояние здоровья и выявить возможные нарушения функций внутренних органов, возникшие вследствие болезни.

Для исключения наследственных патологий центральной нервной системы, проявляющихся схожими симптомами, проводится генетическое тестирование, включая болезнь Тея — Сакса.

Диагностика церебрального паралича у детей

Аномалии формирования структур головного мозга выявляются с помощью плановой нейросонографии, ультразвукового исследования головного мозга, проводимого у детей до полутора лет.

Также выполняются электроэнцефалография для выявления признаков эпилепсии и электронейромиография для регистрации электрической активности мышц в покое и во время сокращений.

Подтверждение диагноза обеспечивают визуализирующие исследования, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Терапия церебрального паралича у детей

Церебральный паралич является неизлечимым заболеванием. Невозможно безопасно удалить поврежденные нервные клетки из мозга и заменить их здоровыми. Все усилия врачей направлены на то, чтобы предотвратить прогрессирование болезни. Хотя в некоторых случаях при правильном лечении и реабилитации удается добиться значительного улучшения состояния пациента.

Консервативное лечение детского церебрального паралича

Лекарственные препараты применяются как симптоматическое лечение, помогая облегчить боль, устранить мышечные спазмы и нормализовать работу пищеварительной системы.

Препараты, применяемые при церебральном параличе:

• Для некоторых людей с ДЦП, страдающих повторяющимися судорогами из-за повреждения головного мозга, очень полезны противоэпилептические препараты, которые помогают предотвратить подобные приступы;
• Миорелаксанты помогают расслабить мышцы и устранить спастичность, которая мешает нормальному движению;
• Для лечения запоров у пациентов с ДЦП часто применяют слабительные средства;
• Антидепрессанты могут использоваться для борьбы с хронической болью.

Для снятия напряжения в мышцах при ДЦП часто применяют инъекции ботулотоксина

Для многих людей с церебральным параличом применяют специальные корсеты или бандажи — жесткие фиксирующие устройства, которые поддерживают части тела в правильном положении, предотвращая дальнейшую деформацию костей, а также мышечные спазмы и атрофию мышц. Для передвижения им часто требуются трость, ходунки или инвалидная коляска.

Среди альтернативных методов лечения церебрального паралича можно выделить иглорефлексотерапию, мануальную терапию, остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, хотя эффективность и безопасность этих методов до сих пор не имеют достоверной оценки.

Оперативное лечение детского церебрального паралича

Для устранения осложнений церебрального паралича может понадобиться хирургическое вмешательство. Эти осложнения могут включать в себя сильные мышечные спазмы, образование абсцесса или кишечную непроходимость из-за запора. Операция на мозге может быть назначена для лечения эпилептических приступов, которые не уходят при медикаментозном лечении.

Для снижения мышечного тонуса и их расслабления проводят операцию — селективная дорсальная ризотомия. Она предоставляется бесплатно детям от 2 до 9 лет со вторым или третьим уровнем церебрального паралича в рамках обязательного медицинского страхования. Во время операции хирург совершает небольшой разрез в области поясничного позвоночника и пересекает нервные волокна корешков спинного мозга, которые отвечают за излишний тонус. После такой операции многие пациенты чувствуют себя лучше, им легче двигаться и контролировать движения рук и ног.

В случае выраженной деформации позвоночного столба у детей врач может предложить провести операцию, в ходе которой будут соединены два или более позвонка, чтобы устранить их подвижность или смещение относительно друг друга. Для этого применяются металлические пластины, винты и стержни, чтобы соединить позвонки вместе для их сращивания.

Медицинская реабилитация при детском церебральном параличе

Лечение и восстановление пациентов с ДЦП включает работу с эрготерапевтом, который обучает навыкам самообслуживания, физическим терапевтом — с помощью него человек осваивает доступные ему движения. Занятия с логопедом могут улучшить речь или способность общаться с использованием языка жестов. Кроме того, это улучшает процесс питания: человеку становится проще пережёвывать и глотать пищу. Часто такие занятия способствуют улучшению качества жизни и достижению большей самостоятельности.

Терапия с использованием труда — вот что значит эрготерапия. Она помогает людям с детским церебральным параличом развивать мышцы и суставы

Для общения с людьми, страдающими церебральным параличом, можно использовать коммуникативные доски и специальные программы на компьютере

Специалисты по реабилитации помогают людям с церебральным параличом использовать различные устройства, которые облегчают их повседневную жизнь и общение. Например, существуют специальные программы на планшетах или компьютерах, где человек может вводить текст удобным для него способом — набирать, выбирать изображения на экране или даже нажимать всего одну кнопку, чтобы превратить сигнал в понятное окружающим голосовое сообщение.

Прогноз и профилактика церебрального паралича у детей

Продолжительность жизни человека с церебральным параличом зависит от тяжести его состояния. Так, люди с легкой формой заболевания могут дожить до глубокой старости, испытывая лишь небольшие ограничения, например, в занятии определенными видами спорта. В то же время они могут работать, создавать семью и рожать здоровых детей. У людей с ДЦП нет увеличенного риска выкидыша или рождения недоношенного ребенка.

Люди с тяжелой формой церебрального паралича часто лишены возможности активной социальной жизни, так как с детства полностью зависят от помощи родителей или сиделок, и подвергаются высокому риску осложнений, которые могут привести к летальному исходу.

Для человека с церебральным параличом ограничения не связаны со здоровьем, а с внешними причинами, такими как отсутствие доступных пандусов или удобных туалетов. Однако ситуация постепенно меняется, и во многих городах России люди с инвалидностью могут активно участвовать в общественной жизни, посещать кинотеатры, ходить в бассейн, работать в офисе и учиться в школе.

Источники

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)?

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа хронических двигательных нарушений, которые возникают из-за повреждения части мозга до или во время рождения. Он приводит к тому, что ребенок испытывает трудности с движениями и координацией, а также может сопровождаться другими проблемами, такими как нарушения речи и мышления.

Каковы причины возникновения детского церебрального паралича?

Причины возникновения ДЦП могут быть различными, но чаще всего он возникает из-за повреждения мозга во время беременности или при родах. Это может быть вызвано инфекцией матери, кровоизлиянием в мозг ребенка, недостатком кислорода при родах и другими факторами.

Какие симптомы могут указывать на наличие детского церебрального паралича?

Симптомы ДЦП могут включать в себя задержку развития двигательных навыков, необычные позы или движения, слабость или неповиновение мышц, нарушение координации движений, трудности с питанием и дыханием, а также другие нарушения, связанные с центральной нервной системой.

Каковы методы лечения детского церебрального паралича?

Лечение ДЦП направлено на улучшение качества жизни ребенка и включает в себя физиотерапию, лечебную гимнастику, лекарства для улучшения мышечного тонуса, оперативное вмешательство в некоторых случаях, а также другие методы реабилитации и поддержки.

Каковы прогнозы для детей с детским церебральным параличом?

Прогнозы для детей с ДЦП могут быть разными в зависимости от тяжести заболевания, своевременности начала лечения и других факторов. В некоторых случаях дети могут достичь значительного улучшения в двигательных навыках и самостоятельности, в то время как в других случаях могут сохраниться серьезные ограничения.

Чем вызван детский церебральный паралич?

Детский церебральный паралич (ДЦП) обусловлен повреждением мозга в раннем детском возрасте. Причины могут быть различными, включая генетические нарушения, инфекции, травмы при родах и недостаток кислорода во время беременности или родов.