Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Болезнь Такаясу — это долгосрочное воспаление, которое возникает в стенках крупных артерий. Чаще всего поражается аорта — главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца и направляющий кровь к органам, а также сонная и подключичная артерия. Болезнь реже затрагивает лёгочную, чревную, почечную, коронарную, мезентериальную или подвздошную артерию.

Болезнь Такаясу, также известная как неспецифический аортоартериит, относится к группе васкулитов — заболеваний, при которых происходит воспаление стенок сосудов. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) данному заболеванию присвоен код М31.4 «Синдром дуги аорты [Такаясу]».

Инфекционный процесс при синдроме Такаясу атакует крупнейший сосуд в организме человека — аорту — и сосуды, которые отходят от нее

Патология была названа в честь Микито Такаясу — японского офтальмолога, который в 1905 году первым описал случай изменения сосудов и пульса у двадцатилетней пациентки.

Существуют различные названия данной болезни: «синдром аорты», «артериит (синдром) Такаясу», «болезнь отсутствия пульса», «неспецифический аортоартериит».

Синдром Такаясу трудно диагностировать на ранней стадии из-за неспецифичности его проявлений, которые похожи на симптомы других заболеваний. Без адекватного лечения артериит Такаясу прогрессирует, что может вызвать серьезные нарушения кровотока, болевой синдром, аневризмы, инфаркты, инсульты, потерю зрения, инвалидность и даже смерть.

Распространение заболевания

Синдром Такаясу является редким заболеванием, которое чаще всего возникает у женщин до 50 лет, при этом признаки болезни могут появиться уже в раннем возрасте, начиная с 11 до 30 лет.

Число случаев заболевания Такаясу значительно различается в разных странах мира. В Европе каждый год этот диагноз ставится 2-3 людям на миллион.

Люди из Азии, Индии и Центральной Америки страдают от болезни намного чаще, чем европейцы. Например, в Японии каждый год отмечают 100–200 новых случаев на миллион человек.

Однако исследователи отмечают, что за последние годы количество заболевших среди европейцев увеличилось. Вероятно, распространение заболевания связано с миграцией и межэтническими браками, в результате которых дети могут унаследовать генетическую предрасположенность к синдрому Такаясу.

Предполагаемые причины болезни Такаясу

Пока точные причины заболевания Такаясу не установлены. Ученые исследуют различные теории, но ни одна из них пока не была доказана.

При пониженной активности иммунной системы инфекции могут вызывать воспалительный ответ в организме, в том числе в стенках кровеносных сосудов. Некоторые научные исследования связывают начало заболевания с реакцией организма на жизнедеятельность стрептококка и палочки Коха (возбудителя туберкулёза).

Иногда недифференцированный иммунный ответ может возникать вследствие аутоиммунных процессов, при которых иммунная система организма по ошибке нападает на здоровые артерии, вызывая и поддерживая хроническое воспаление в их стенках.

Существует целый ряд исследований, посвященных наследственным (генетическим) аспектам. У пациентов с синдромом Такаясу был обнаружен аллель вариантОпределенный вариант одного и того же гена в ДНК. У человека все клетки, кроме половых, содержат два варианта каждого гена: один передается от отца, другой — от матери. гена человеческого лейкоцитарного антигена HLA-B52, который связан с ранним началом и тяжелым течением этого заболевания.

Кроме того, HLA-B52 чаще встречается у людей азиатского происхождения. Это может объяснить, почему заболевание более распространено в Японии и Китае, чем в странах Европы.

Механизмы возникновения болезни Такаясу

Стенка артерии состоит из трех слоев: внешний (адвентиция), средний (мышечный или медиа), внутренний (интима).

Часть артерии: внешний слой состоит из эндотелиальных клеток, средний — из упругих и мышечных волокон, внешний — из соединительной ткани

На первой этапе заболевания воспаление возникает в среднем слое — обычные клетки мышечных волокон сосуда погибают, а на их место приходит рубцовая ткань. В результате происходит деформация артерии.

На более позднем этапе разрушение клеток среднего слоя продолжается, патологический процесс распространяется на всю сосудистую стенку, затрагивая внешний и внутренний слои.

Аневризма — мешковидное расширение или выступление стенки сосуда из-за истончения и сильного растяжения

В случае развития поздней стадии синдрома Такаясу возможно:

• образование аневризмы из-за растяжения и истончения стенок артерии;
• образование пристеночных тромбов и локальный стеноз (сильное сужение сосуда в определенных участках) из-за утолщения стенок артерии рубцовой тканью, что может привести к ишемии (нарушению кровоснабжения органов и тканей).

Признаки болезни Такаясу

Симптомы зависят от стадии процесса и от того, какая артерия поражена. Поскольку синдром Такаясу развивается плавно, но в большинстве случаев довольно медленно, между стадиями может пройти длительное время.

Первая (ранняя, острая) стадия

На первом этапе начинается активный патологический процесс — острое воспаление в стенках артерий, сопровождающееся общими симптомами недомогания.

Первые признаки болезни Такаясу:

• утомление,
• боль в голове,
• повышение температуры тела,
• боли в суставах и мышцах,
• ощущение слабости,
• потеря аппетита,
• снижение веса.

У 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно до появления осложнений.

У 90% пациентов наблюдается общее недомогание на протяжении нескольких недель или месяцев, однако, диагноз на первой стадии ставится редко.

Это происходит из-за редкого характера заболевания и сходства его проявлений с симптомами других болезней. Подострение симптомов чередуется с периодами улучшения, а при рецидиве воспаление может затронуть другие артерии.

Вторая (поздняя, хроническая) стадия

Постоянное воспаление приводит к необратимым изменениям: артерии сужаются или закупориваются. Это приводит к нарушениям кровотока, из-за которых ткани страдают от нехватки кислорода и питательных веществ.

Ишемия является частой причиной нарушений функций органов и систем у пациентов с синдромом Такаясу.

Симптомы болезни Такаясу на второй стадии могут варьироваться в зависимости от пораженной артерии, при этом ощущение общего недомогания (усталость, слабость, головокружение) может сохраниться.

У 80% всех пациентов разного возраста во время медицинского обследования выявляют шумы в сонной артерии.

На ранней стадии развития синдрома Такаясу часто наблюдается каротидиния — ощущение боли в шее, нижней челюсти и виске, которая усиливается при повороте головы, глотании, кашле, чихании или пальпации сонной артерии. Этот признак встречается у взрослых пациентов в 13-32% случаев и практически никогда не возникает у детей до 7 лет.

Сужение воспаленных сосудов приводит к увеличению артериального давления. При этом значения на разных конечностях могут различаться на 10 мм рт. ст. — такой характерный симптом наблюдается у 45-69% пациентов.

Артериальная гипертензия при синдроме Такаясу возникает из-за нарушения эластичности и сужения сосудов

До у 38–81% пациентов, страдающих от ишемии в нижних конечностях, наблюдается перемежающаяся хромота: при ходьбе возникает боль, вынуждающая прихрамывать и делать остановки.

Слабость рук и похолодание кистей также могут указывать на ишемию. Иногда пациент не чувствует пульс или его пульс ослаблен, что привело к обозначению данного состояния как «болезни отсутствия пульсации» или синдрому Такаясу.

У 20% пациентов наблюдаются неврологические симптомы: ухудшение памяти, головокружения, головные боли и другие. В 5–9% случаев нарушение мозгового кровообращения может привести к ишемическому инсульту или лакунарному инфаркту мозга.

Проблемы со зрением возникают у 16–35% пациентов из-за повреждения сонной или позвоночной артерии, в результате чего развивается ишемия сетчатки глаза. Характерные признаки неспецифического аортоартериита — двоение в глазах или внезапная слепота на один глаз.

Боли в груди при проявлении синдрома Такаясу могут быть связаны с поражением грудного отдела аорты, лёгочной артерии или ишемией сердца

Характерные проявления поражения сердца часто сопровождаются болями в области груди, утомительной одышкой и учащенным пульсом. В редких случаях могут возникать критические состояния, которые ставят под угрозу жизнь больного: аортальный регургитация Аортальная регургитацияПатологическое явление, при котором кровь возвращается из аорты через измененный аортальный клапан обратно в левый желудочек сердца. (20–24%), перикардит (менее 8%), застойная сердечная недостаточность (менее 7%), инфаркт (менее 3%).

Другие признаки второй фазы заболевания Такаясу:

• боль в животе, тошнота или рвота из-за нарушения кровоснабжения брюшной полости;
• развитие нефропатии (заболевания почек) в 24–68% случаев;
• появление на коже (узловатая эритема, отек подкожной ткани, крапивница).

Воспаленные сосуды могут не сужаться, а, наоборот, растягиваться и расширяться на 50-100%. При этом стенка становится тонкой, образуется выпячивание – аневризма. Опасность аневризмы заключается в том, что в любой момент она может разорваться, вызвать сильное внутреннее кровотечение и смерть пациента.

Классификация болезни

Синдром Такаясу имеет пять типов в зависимости от того, какая артерия поражена болезнью.

Виды поражения при аортоартериите:

• Группа I — затронуты аорта и артерии, отходящие от нее;
• Группа IIа — затрагивается восходящий участок аорты, дуга аорты и их ветви;
• Группа IIb — включает грудной, нисходящий и восходящий участок аорты, дугу аорты и ее ветви;
• Группа III — затрагивается нисходящий грудной и брюшной отдел аорты, а также почечные артерии;
• Группа IV — поражается брюшной отдел аорты и почечная артерия;
• Группа V — одновременно проявляются признаки подтипов IIb и IV.

Пока не ясно, почему конкретная артерия поражается этим заболеванием. Некоторые ученые утверждают, что повреждение дуги аорты чаще встречается у европейцев и японцев, а поражение брюшной аорты и (или) почечных артерий — у жителей Индии и африканских стран.

Диагностика заболевания

Лечение и диагностика заболевания Такаясу врачи-терапевты и ревматологи. Понадобится помощь сосудистого хирурга, кардиолога или офтальмолога.

Особенность постановки диагноза и контроля состояния пациента в ремиссии заключается в том, что синдром Такаясу может развиваться без явных проявлений. Видимые симптомы и жалобы могут напоминать проявления других васкулитов, а также заболеваний сердечно-сосудистой и нервной систем.

Отсутствие пульса на одной из рук — важный диагностический признак синдрома Такаясу

Во время приема врач внимательно осматривает пациента, особое внимание уделяя пульсу и измерению артериального давления на руках и ногах. Часто разница в давлении на 10 мм рт. ст. и более заставляет врача подозревать болезнь Такаясу.

Для различения синдрома Такаясу от других воспалительных заболеваний сосудов применяют специальные критерии диагностики, созданные Американским колледжем ревматологов. Результат будет считаться достоверным, если совпадают три параметра из шести.

Критерии диагностики:

• возраст пациента при первичном выявлении заболевания — до 40 лет;
• появляется хромота из-за ишемии нижних конечностей;
• отсутствует или снижен пульс на одной или обеих плечевых артериях;
• наблюдается разница в артериальном давлении на разных руках (не менее 10 мм рт. ст.);
• выслушиваются шумы над аортой, сонной, подключичной артерией или брюшной аортой;
• имеется стеноз или закрытие просвета аорты или других крупных артерий, но это не связано с другими заболеваниями (должно быть подтверждено инструментальным исследованием).

Иногда первым признаком неспецифического аортоартериита может стать обнаружение изменений в глазах врачом-офтальмологом. Среди них могут быть ишемия сетчатки, кровоизлияние в стекловидное тело или сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферической сетчатки, а также атрофия зрительного нерва. Повреждение и гибель нервных клеток зрительного нерва, в результате чего возникают нарушения зрения, могут свидетельствовать о поражении крупных артерий.

Лабораторные исследования

Для выявления признаков скрытого воспаления проводят лабораторные анализы крови. У пациентов, у которых выявлен синдром Такаясу, отмечается увеличение числа тромбоцитов, иногда также наблюдается повышение уровня лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и концентрации C-реактивного белка в крови.

Уровень показателей воспаления у трети пациентов с синдромом Такаясу остается на уровне референсных значений. Референсное значение обозначает диапазон средних показателей, считаемых нормой у большой группы здоровых людей. Поэтому для установления точного диагноза, контроля состояния пациентов в ремиссии необходимы систематические инструментальные исследования крупных артерий.

Болезнь Такаясу часто сопровождается артериальными тромбозами и атеросклерозом.

Для оценки функции почек проводится биохимический анализ крови с определением уровня мочевины и креатинина.

Для выявления других воспалительных заболеваний сосудов используется биопсия — взятие образца ткани для последующего анализа в лаборатории. Однако этот метод не применяется для диагностики воспаления крупных артерий.

Инструментальные методы исследования

Инструментальные исследования помогают визуализировать изменения в артериях и оценить динамику заболевания.

Ангиография долгое время считалась золотым стандартом в диагностике синдрома Такаясу и других васкулитов. Во время процедуры в сосуд пациента вводят тонкий гибкий катетер, через который пропускают специальный йодсодержащий раствор-краситель. Это позволяет получить контрастное рентгеновское изображение для изучения просвета сосуда.

В настоящее время вместо ангиографии применяются неинвазивные, безопасные и безболезненные для пациента методы исследования (не требующие проколов, введения игл, катетеров) — магнитно-резонансную ангиографию (МРА) или компьютерную томографическую ангиографию (КТА).

КТ-ангиография позволяет выявить патологические изменения в сосудах и оценить характер кровотока

Эти универсальные методы позволяют оценить состояние всех ветвей аорты, выявить аневризмы, пристеночные тромбы, обнаружить закупорку, сужение или неравномерность просвета артерий на более ранней стадии. МРА и КТА применяются как при диагностике, так и во время наблюдения за состоянием пациента.

Для выявления утолщений сосудистой стенки часто применяется ультразвуковая диагностика (УЗИ) на сонных, бедренных и подключичных артериях.

Использование цветной допплеровской эхографии (ЦДЭ) позволяет оценить состояние височных, сонных, подмышечных и бедренных артерий. Этот метод визуализации в хорошем разрешении помогает выявлять изменения просвета, стеноз, аневризмы, а также воспаление и отёк стенок.

Подходы к лечению

Выбор метода терапии зависит от степени поражения артерий, стадии заболевания и общего состояния пациента. В легких случаях лечение может быть ненужным, однако пациенту рекомендуется регулярно посещать врача и проходить обследование.

Госпитализация необходима в случае осложнений, таких как внутреннее кровотечение, инфаркт, инсульт. Пациенты с синдромом дуги аорты обычно подвергаются консервативному (медикаментозному) лечению дома при отсутствии осложнений.

Консервативное (медикаментозное) лечение

Для снижения воспаления артерий, уменьшения риска осложнений или минимизации ущерба от них необходимо применение лекарственных препаратов.

Пациентам с неспецифическим аортоартериитом чаще всего помогают глюкокортикоиды (стероидные гормоны), особенно преднизолон, чтобы достичь ремиссии (остановить прогресс заболевания).

Оптимальную схему лечения рекомендуется подбирать только специалисту в начале терапии, а затем постепенно снижать дозу препарата после улучшения состояния.

Рецидивы заболевания не предсказуемы, они могут проявиться старыми симптомами или новыми признаками.

Если эффект от терапии не наступает длительное время, к существующей схеме добавляются препараты с иммуносупрессивным действием для подавления иммунной реакции организма.

Также созданы лекарства, которые подавляют цепочку воспалительных реакций в стенках артерий: ингибиторы фактора некроза опухоли, моноклональные антитела.

Также врач может прописать следующие средства:

• Препараты антитромбоцитарные для профилактики тромбозов артерий, например, ацетилсалициловую кислоту;
• Препараты для контроля артериального давления.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство необходимо, если нарушение кровообращения может привести к серьезным осложнениям, а также для снижения артериального давления или болей, вызванных ишемией.

Применяют стентирование, чтобы поддерживать проходимость суженной артерии. Подробнее об этом методе можно узнать у вашего врача.

Методика заключается во введении в артерию стента, представляющего собой тонкую металлическую трубку с баллонным катетером внутри

После надувания баллона стент распрямляется и расширяет стенки сосуда

После извлечения баллона стент остаётся внутри артерии, обеспечивая поддержку ее стенкам

Перевязка может потребоваться, если сосуд на одном участке полностью заблокирован. Во время процедуры устраивается дополнительный путь для кровотока с помощью перевязки — синтетической трубки или фрагмента сосуда пациента, взятого с другого участка.

С помощью сосудистого перевязывания создают обходной путь в месте сужения. Изображение с веб-сайта www.scientificanimations.com

Расширение артерии с помощью баллона — метод, который заключается в увеличении артерии с помощью воздушного баллона. Сначала баллонный катетер вводится в суженный сосуд через прокол кожи. Под воздействием давления воздуха баллон расширяется, а вместе с ним и стенки сосуда, процесс напоминающий надувание шарика. По окончании процедуры катетер удаляется. Ангиопластика сопряжена с минимальными рисками, она назначается для восстановления небольших участков артерии и проводится под местной анестезией.

Аортальный клапан соединяет левый желудочек сердца с аортой и служит для предотвращения обратного тока крови. Если аортальный клапан серьезно поврежден в результате воспалительных процессов и перестает выполнять свои функции, необходима операция по его восстановлению или замене.

Прогноз заболевания Такаясу

Синдром Такаясу — это хроническое заболевание, которое может прогрессировать на протяжении долгих лет. Чаще всего диагноз устанавливается на поздних стадиях, когда артерии уже деформированы или сужены.

Большинству пациентов требуется длительное, иногда многолетнее, лечение глюкокортикоидами и постоянное наблюдение врача. У многих происходят рецидивы — повторные обострения заболевания, поэтому приходится проводить повторные операции и курсы лекарственной терапии.

Ученым пока не удалось выяснить, почему у некоторых пациентов синдром развивается быстро, плохо поддаётся лечению и приводит к инвалидности, в то время как у других (примерно 20% больных) болезнь прекрасно контролируется без лечения.

Опасные осложнения синдрома дуги аорты

Все осложнения болезни Такаясу связаны с хроническим нарушением центрального кровообращения, ишемией органов и тканей.

Разрыв аневризмы аорты — это тяжелое осложнение синдрома Такаясу, которое быстро приводит к смерти пациента

Большинство потенциальных осложнений могут стать причиной смерти или существенно ухудшить качество жизни человека.

Состояние артерий может ухудшаться незаметно, поэтому людям с синдромом Такаясу важно проходить регулярные инструментальные обследования.

Смертельно опасные осложнения неспецифического аортоартериита:

• Сосудистые катастрофы — это инфаркт миокарда, инфаркт мозга и инсульт;
• Артериальная гипертензия;
• Миокардит (воспаление сердечной мышцы) и сердечная недостаточность;
• Разрыв аневризмы аорты — нарушение целостности главной артерии, что может привести к гибели пациента;
• Остеопороз, синдром Кушинга из-за длительного приема стероидных гормонов;
• Повышенная восприимчивость к инфекциям у пациентов с осложненной формой болезни Такаясу вследствие приема иммуносупрессивных препаратов (снижающих активность иммунитета).

Болезнь Такаясу у беременных

Исследования показывают, что у пациенток с синдромом Такаясу воспаление не усиливается во время беременности, однако рецидив или обострение не исключены.

При возникновении обострения, лечение медикаментами может привести к акушерским осложнениям. Однако отказ от терапии может стать причиной осложнений у матери и плода.

Цветочно Такасу у детишек

В возрасте до 7 лет мальчики и девочки одинаково часто заболевают. У маленьких пациентов в большинстве случаев отмечается поражение брюшной и почечной артерии.

Первые признаки, такие как потеря веса, лихорадка и головная боль, могут быть восприняты педиатрами как признак инфекции, что затрудняет правильный диагноз и препятствует началу лечения. Когда уже происходят необратимые изменения сосудов, такие как слабость в конечностях, ослабление пульса и сосудистые боли, детям обычно ставится диагноз на поздних стадиях развития болезни.

Из-за этого прогноз заболевания у детей чаще всего оказывается неблагоприятным, поскольку имеют место опасные осложнения и снижается их качество жизни.

Источники

1. Russo R. A. G., Katsicas M. M. Такашко Артерит // Передовая Педиатрия. 2018. Том 6. С. 265. doi:10.3389/fped.2018.00265
2. Суванов Б. С., Шалин В. В., Вирясова А. А. и др. Артериит Цветочного Сосуда — важная тема современной ревматологии (литературный обзор) // Сибирский Медицинский Обзор. 2022. №1(133). С. 5–14. doi:10.20333/25000136-2022-1-5-14
3. Roberts J. R. Цветочная болезнь сосуда / Медскейп. 2022.
4. Савчук Е. А., Шклярук Е. Д., Савчук Е. О. Неврологические осложнения Цветочной болезни // Крымская Журнал Терапии. 2021. №1. С. 1–5.
5. Подзолкова В. А., Лыскина Г. А., Шпитонкова О. В., Костина Ю. О. Артериит Цветочного Сосуда у малышей: характеристики клинического течения в начале болезни // Доктор.ру. 2022. №21(3). С. 28–33. doi:10.31550/1727-2378-2022-21-3-28-33

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Такаясу?

Болезнь Такаясу, или неспецифический аортоартериит, представляет собой редкое системное воспалительное заболевание крупных сосудов, таких как аорта и ее отделы. Это приводит к стенозу (сужению) или обструкции артерий, что может привести к серьезным осложнениям.

Каковы причины возникновения болезни Такаясу?

Точные причины болезни Такаясу пока не известны. Предполагается, что иммунная система играет роль в развитии этого заболевания. Генетические факторы также могут быть вовлечены в появление неспецифического аортоартериита.

Какие симптомы могут возникнуть при болезни Такаясу?

Симптомы болезни Такаясу могут включать боль в груди или спине, слабость, утомляемость, потерю веса, повышенную температуру тела, болезненность при пальпации пульса и другие признаки воспаления. У разных пациентов симптомы могут проявляться по-разному.

Как диагностируется болезнь Такаясу?

Диагностика болезни Такаясу может быть сложной из-за ее редкости и разнообразия симптомов. Врач может назначить различные исследования, такие как анализы крови, ангиографию, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для подтверждения диагноза.

Каково лечение болезни Такаясу?

Лечение болезни Такаясу обычно включает прием противовоспалительных препаратов, таких как глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты или биологические препараты. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления кровотока в пораженных артериях.

Чем обусловлена болезнь Такаясу?

Болезнь Такаясу представляет собой хроническое воспалительное заболевание сосудов, характеризующееся аортиитом и поражением ее ветвей. Причина возникновения данного заболевания до конца не изучена, однако считается, что иммунная система играет роль в развитии патологии.

Как проявляется болезнь Такаясу?

Симптомы болезни Такаясу могут включать в себя боль в груди, слабость, утомляемость, потерю веса, повышенную температуру тела, головные боли, слабость и боль в конечностях. Поражение сосудов может привести к ишемии органов и тканей, что добавляет к списку симптомов их дисфункцию.