Остеопороз (болезнь опорно-двигательного аппарата) — длительное заболевание, которое повлияло на способность костей к регенерации.
Костные структуры — это живые структуры: в процессе всей жизни кости постоянно обновляются, клетки костной ткани разрушаются и заменяются новыми.
Благодаря естественному обновлению, кости остаются крепкими и устойчивыми, а в организме поддерживается минеральный баланс. Например, кальций, освобожденный при разрушении костной ткани, поступает в кровоток и используется повторно в важных физиологических процессах, таких как проведение электрического импульса по нервным волокнам и сокращение мышц, в том числе сердечной мышцы.
При остеопорозе нарушается баланс между разрушением и восстановлением костей. В результате они деформируются, становятся слишком гибкими и больше не могут выполнять свои функции.
Наиболее часто заболевают кости позвоночника, таза, черепа, а также длинные кости рук и ног. Реже страдают ключицы, лопатки, рёбра, кисти и стопы.
Примерно треть пациентов страдает от патологии только одной кости, но в большинстве случаев затронуты две и более кости.
Это заболевание названо по имени английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, который первым его описал.
Помимо костной болезни, Педжет описал еще две патологии: рак Педжета (рак соска и ареолы) и синдром Педжета — Шрёттера (тромбоз подключичной вены). Фото: автор неизвестен, Wellcome Collection, CC BY 4.0
Код M88 в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) отведен за деформирующим остеитом, известным как болезнь Педжета.
Статистика распространения болезни Педжета
Болезнь Педжета чаще всего диагностируется у людей старше 55–60 лет. По результатам некоторых исследований, каждый десятый человек в возрасте 80 лет и старше сталкивается с этим заболеванием.
Несмотря на выявленные случаи раннего проявления болезни Педжета, они все же считаются нетипичными.
Также выявлены различия в распространенности деформирующего остеита в разных странах: Великобритания, Австралия и Новая Зеландия имеют самые высокие показатели заболеваемости. На втором месте распределение в Ирландии, Испании и Германии. На третьем — Италия, Греция, Норвегия и Швеция. В то время как в странах Азии и Центральной Африки случаев болезни Педжета почти нет.
В России нет точной статистики по заболеваемости деформирующим остеитом, однако некоторые рентгенологи знают о большом количестве случаев этого заболевания из своей практики (600 и более).
Причины заболевания Педжета
Причины болезни Педжета до конца не изучены. Считается, что генетические факторы играют определенную роль в развитии этого заболевания. Исследования показывают, что у 15-30% пациентов с таким диагнозом есть родственники с аналогичной патологией. Но конкретные гены, запускающие болезнь, пока не выявлены.
Некоторые исследования связывают заболевание Педжета с вирусными инфекциями, в частности с корью. Сторонники этой теории считают, что продолжительное нахождение вируса в организме увеличивает риск заболевания деформирующим остеитом.
Факторы риска заболевания Педжета
Пока не установлены конкретные факторы риска и причины болезни Педжета. Некоторые учёные предполагают, что травмы костей, лобно-височная деменция и миопатия могут спровоцировать развитие этого хронического нервно-мышечного заболевания.
Также существует предположение, что профессии, связанные с контактом с тяжёлыми металлами, такими как мышьяк и свинец, или химическими соединениями, содержащими эти вещества, могут увеличить риск заболевания Педжета.
Этапы развития болезни Педжета
При болезни Педжета кости разрушаются, независимо от физической активности и уровня кальция в организме. Заболевание протекает через три этапа: начальный (стадия разрежения), промежуточный (стадия уплотнения) и этап стабилизации.
Во время первого этапа кости начинают разрежаться, появляются полые ямки. На втором этапе происходит одновременное формирование ямок и рост кости. На местах склеивания старой и новой костной тканей появляются линии «склеивания». Структура костей становится ячеистой, мозаичной. На третьем этапе костная ткань заменяется соединительной. В результате кости становятся мягкими, гибкими и не способны выдерживать нагрузку.
Симптомы заболевания Педжета
Примерно в 25% случаев болезнь Педжета протекает без симптомов и обнаруживается случайно во время рентгеновского исследования, проведенного по другому поводу.
Редко можно встретить общую форму заболевания, в которой затрагивается сразу много костей. У человека в таком случае происходит искривление позвоночника, ноги принимают форму буквы «О», корпус становится короче, и ходьба становится неуклюжей. Также при общей форме утолщаются кости черепа.
При болезни Педжета ноги искривляются и принимают форму буквы «О»
По статистике, наиболее распространен промежуточный вариант протекания заболевания. Пациенты при этом жалуются на боли в костях, болезненность при их ощупывании, отек тканей над пораженной областью.
Основные симптомы болезни Педжета:
- постоянная, тупая боль в костях;
- ограничение движений и боль в суставах;
- скривление бедра и большеберцовой кости;
- искривление грудного отдела позвоночника — кифоз;
- частые переломы;
- увеличение объема головы;
- ухудшение слуха из-за деформации черепа;
- ощущение мурашек и покалывания в теле, руках и ногах.
Осложнения болезни Педжета
При стяжении межпозвоночных нервов из-за болезни Педжета у человека возникает боль в спине, онемение и покалывание в руках и ногах.
При поражении костей лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала. При этом страдают кисти рук, пальцы онемели.
Более тяжелые осложнения деформированного остеита — переломы костей, особенно большеберцовой и бедренной, а также шейки бедра.
Один из опасных осложнений болезни Педжета — перелом шейки бедра, которое может привести к инвалидизации человека
В 1% случаев осложнением болезни Педжета становится остеосаркома — злокачественная опухоль костной ткани.
Диагностика болезни Педжета
За диагностику и лечение болезни Педжета отвечает врач-ревматолог или травматолог-ортопед.
При посещении специалист спрашивает о наличии жалоб у пациента, уточняет, были ли случаи этого заболевания среди близких родственников. При осмотре врач обращает внимание на деформированные кости рук и ног, скривление позвоночника в грудном отделе, изменение размеров головы. Для уточнения диагноза специалист может направить пациента на анализы.
Лабораторная диагностика
Установить общее состояние пациента и выявить нарушения в работе внутренних органов помогают общий и биохимический анализы крови.
При заболевании Педжета в крови наблюдается повышение уровня щелочной фосфатазы — группы ферментов, ответственных за усвоение фосфора в организме.
Еще одним показателем поражения костной ткани является бета-CrossLaps. При разрушении костей также разрушается коллаген, который является частью межклеточного вещества. После нескольких химических реакций продукты распада коллагена превращаются в специфические молекулы — бета-CrossLaps. Чем больше таких молекул обнаруживается в крови, тем интенсивнее происходит процесс деградации костной ткани.
Оценить активность образования новой костной ткани помогает маркер формирования костного матрикса P1NP.
Функциональная диагностика
При подозрении на заболевание Педжета медик назначает проверку пациента с помощью рентгенографии. На снимках будут видны деформации и увеличение костей, а также их неравномерное изменение — чередование разрушенных участков и новой костной ткани.
Выявить бессимптомные процессы в остальных костях можно с применением сцинтиграфии. В ходе этого исследования пациенту вводят небольшое количество вещества с радиоактивной меткой, которое постепенно за 2–3 часа накапливается в костях.
После этого пациента просят лечь на стол для проведения сканирования. Сканер будет делать снимки в течение примерно полчаса.
По результатам исследования станет понятно, в каких костях разрушение происходит быстрее всего: в них радиофармпрепарат накопится больше, чем в здоровой костной ткани.
Иногда, для проведения диагностики, требуется провести биопсию. Это позволяет точно определить наличие болезни Педжета и отличить ее от злокачественных опухолей костей и метастазов.
Методы лечения заболевания Педжета
При легком течении болезни Педжета врач может принять решение об ожидании. Однако, если патология затрагивает несколько костей сразу, влияет на кости, расположенные возле крупных суставов, или приводит к частым переломам, лечение необходимо.
Ранее симптоматическое лечение использовалось для борьбы с болезнью Педжета. Сегодня же, за ними пришли новые препараты, способные замедлить разрушение костной ткани, такие как бисфосфонаты, кальцитонины, пликамицин. Они помогают снять боль, уменьшить отёчность и восстановить баланс между разрушением и восстановлением костей.
Источники
- Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике // Научно-практическая ревматология. 2017. №6. С. 690–697.
- Горячев А.Н., Резник Л.Б., Тютюнников А.В., Турушев М.А. Нерешённые вопросы лечения деформирующей остеодистрофии (болезнь Педжета) // Гений ортопедии. 2009. №3. С. 90–93.
- Ларионов М.В., Чуенков О.В., Гайфуллин Р.Ф., Хафизьянова Р.Х. К вопросу о синдроме Педжета — Шрёттера // Казанский медицинский журнал. 2010. №91(6). С. 821–826.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета, или деформирующий остеит, — это хроническое заболевание костей, при котором происходит избыточное разрастание и разрушение костной ткани.
Какие симптомы сопровождают болезнь Педжета?
Среди основных симптомов болезни Педжета можно выделить боли в области костей, деформации костей, увеличение их размера и нарушение функции соответствующих органов и систем.
Каковы причины возникновения болезни Педжета?
Причины возникновения болезни Педжета пока точно не известны, но считается, что роль играют генетические факторы, возрастные изменения и вирусные инфекции.
Каковы методы диагностики и лечения болезни Педжета?
Для диагностики болезни Педжета используются методы обследования костей, рентгеноскопия, биохимический анализ крови. Лечение может включать прием лекарств, физиотерапию, регулярные физические упражнения и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.
Можно ли предотвратить развитие болезни Педжета?
Хотя точных методов предотвращения болезни Педжета нет, рекомендуется вести здоровый образ жизни, употреблять достаточное количество кальция и витамина D, а также регулярно посещать врача для своевременного выявления и лечения заболевания.
Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета (деформирующий остеит) – это хроническое заболевание костей, характеризующееся нарушением процесса их роста и разрушения. В результате возможно формирование деформаций костей и повышенный риск переломов.
