Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона представляет собой постепенное нейродегенеративное заболевание, при котором погибают нервные клетки экстрапирамидной системы, прежде всего в черной субстанции и полосатом теле (особых участках мозга, отвечающих за двигательные функции и тонус скелетных мышц).

Из-за гибели нервных клеток (нейронов), производящих допамин, страдают двигательные функции: у человека становится сложнее управлять мышцами, схватывать предметы руками, поддерживать равновесие. Чем меньше нейронов остается в этой области, тем сложнее контролировать позу, мышцы, управлять центром тяжести тела. Одним из основных симптомов является дрожание (тремор) в покое.

Основные признаки болезни Паркинсона: дрожь рук, замедленное движение, нарушения координации, трудности с ходьбой.

Обычно заболевание начинается у людей в возрасте от 50 до 70 лет. Прежде врачи считали болезнь Паркинсона исключительно двигательным нарушением, которое влияет только на способность контролировать движения. В настоящее время известно, что болезнь также сопровождается и недвигательными симптомами: проблемы со сном, усиление тревожности, ухудшение обоняния, запор, избыточное слюнотечение, депрессия. Более того, подобные признаки могут появиться задолго до появления типичных двигательных проявлений заболевания.

Распространённость болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — второе по¤распространенности нейродегенеративное заболевание в мире. Чаще встречается только болезнь Альцгеймера.

За последние 25 лет распространённость болезни Паркинсона выросла вдвое. Сейчас в мире более 8,5 миллиона человек страдают от этой патологии. По данным ВОЗ, в 2019 году заболевание стало причиной смерти 329,000 человек.

Код по МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) болезнь Паркинсона обозначают кодом G20. Отдельно выделяют «вторичный паркинсонизм» (G21) и «паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках» (G22).

Классификация болезни Паркинсона

Помимо настоящего болезни Паркинсона, существуют вторичный паркинсонизм и паркинсонизм при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях.

Вторичный паркинсонизм — совокупность признаков, появляющихся на фоне других заболеваний (повреждения сосудов мозга при травме, опухоли), приема определенных лекарств и воздействия токсических факторов (например, марганцевый паркинсонизм).

Паркинсонизм при синдромах множественных нарушений функций нервной системы возникает при поражении центральной нервной системы другими патологиями, например, при множественной системной атрофии, когда нервные клетки отмирают в некоторых участках мозга, или при деменции с тельцами Леви – это расстройство, связанное с постепенным ухудшением когнитивных функцийКогнитивные функции.

Разновидности паркинсонизма:

• Паркинсонизм первичный (подлинный) — возникает из-за сочетания различных факторов, среди которых главным является наследственная предрасположенность, к которой могут добавляться неблагоприятные условия окружающей среды;
• Паркинсонизм вторичный — заключается в повреждении сосудов головного мозга, а также может быть вызван приемом определенных лекарств, отравлением токсичными веществами, наличием злокачественных опухолей и их метастазов, а также травмами головы;
• Паркинсонизм как симптом других заболеваний центральной нервной системы, таких как прогрессирующий надъядерный паралич, деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера и другие.

Существует пять стадий тяжести болезни Паркинсона, которые определяются по шкале Хён и Яру:

• Первая стадия — проявление симптомов паркинсонизма только с одной стороны тела (гемипаркинсонизм);
• Вторая стадия — симптомы встречаются уже с обеих сторон без нарушений осанки;
• Третья стадия — появляется умеренная неустойчивость в осанке;
• Четвёртая стадия — активность движений сильно ограничена, но пациент все еще может передвигаться самостоятельно;
• Пятая стадия — пациент полностью неспособен передвигаться и находится либо в постели, либо в инвалидном кресле.

Кроме того, болезнь Паркинсона можно классифицировать по времени начала симптомов:

• Классический паркинсонизм — форма заболевания, характерная для людей старше 50 лет;
• Юношеский паркинсонизм — возникает либо в детстве, либо до 20 лет.

Паркинсонизм еще называют дрожательным параличом. В зависимости от выраженности основных симптомов выделяют клинические формы болезни:

• акинетико-ригидная форма нарушения движений характеризуется замедленностью и постоянным повышением мышечного тонуса;
• дрожательная форма преобладает в симптоматике тряска;
• смешанная (ригидно-дрожательная) форма сочетает в себе скованность мышц и дрожь в покое.

Причины появления болезни Паркинсона и паркинсонизма

Причины болезни Паркинсона до сих пор остаются неясными. Ученые продолжают изучать процессы, приводящие к преждевременной гибели нервных клеток. Среди возможных факторов — наследственная предрасположенность, воздействие окружающей среды и образ жизни.

Возникновение вторичного паркинсонизма может быть обусловлено приемом определенных лекарств, отравлением токсическими веществами и нарушениями кровообращения в головном мозге.

Наследственная предрасположенность и болезнь Паркинсона

Около 15% случаев заболевания Паркинсона связаны с тяжелым семейным наследственным фактором. Это означает, что у по крайней мере одного члена семьи было диагностировано это заболевание.

Предположительно, мутации гена LRRK2 играют важную роль в развитии болезни. Помимо LRRK2, также существуют другие гены, ответственные за появление Паркинсона: SNCA, PARK2, PINK1, DJ-1, GBA и другие.

Мутации гена LRRK2 обнаруживаются примерно у 2% пациентов с Паркинсоном старше 50 лет.

Прием некоторых препаратов

Использование антипсихотических препаратов может нарушить передачу импульсов в мозгу и оказать токсическое воздействие на нервные клетки за счет нарушения передачи нервных импульсов, опосредованных дофамином. Поэтому увеличивается вероятность развития паркинсонизма при начальном назначении больших доз нейролептиков, длительном приеме антипсихотических препаратов более 3 месяцев и быстром увеличении дозы нейролептика.

Симптомы паркинсонизма при приеме антипсихотических препаратов чаще проявляются у женщин, пожилых людей, лиц с наследственной предрасположенностью и пациентов с тяжелыми черепно-мозговыми травмами в анамнезе.

Кроме того, симптомы паркинсонизма могут развиться при приеме определенных антидепрессантов, противорвотных препаратов и противоэпилептических средств.

Отравление токсическими веществами

Отравление марганцем, цианидами, пестицидами и фторорганическими соединениями может привести к развитию токсического паркинсонизма.

Эти вещества активно применяются в химической, кожевенной, текстильной промышленности и в сельском хозяйстве.

Ущемление сосудов мозга

У людей с артериальной гипертензией, амилоидной ангиопатией или атеросклерозом может возникнуть паркинсонизм. Поражение сосудов головного мозга, образование холестериновых бляшек и нарушение кровообращения могут сопровождать развитие болезни. Иногда паркинсонизм предшествует инсультам в областях мозга, где находятся дофаминергические нейроны.

Факторы риска заболевания Паркинсона

По мнению экспертов, злоупотребление алкоголем, курение и неполноценное питание повышают вероятность возникновения заболевания Паркинсона. Однако исследования, посвященные влиянию указанных вредных привычек на состояние нейронов мозга, часто приводят к противоречивым результатам.

В процессе научных исследований было обнаружено любопытное обстоятельство: пациенты с диагнозом Паркинсона отказываются от курения проще, по сравнению с теми, у кого нет подобного заболевания. Оказалось, что люди, страдающие от этого заболевания, воспринимают дым табака иначе, что не приносит им такого удовольствия, и им легче отказаться от вредной привычки.

Прогрессирование болезни

Серьезные повреждения нейронов в мозге при болезни Паркинсона связывают с избытком белка альфа-синуклеина. Из-за его накопления в нейронах мозга появляются патологические образования — тельца Леви. Предполагается, что это служит сигналом для преждевременного отмирания нейронов черной субстанции, так как впоследствии тельца Леви формируются в центральной нервной системе.

Потеря дофаминергических нейронов приводит к истощению запасов дофамина, который контролирует двигательные функции.

Недостаток дофамина не только проявляется нарушениями в двигательной сфере. Этот нейромедиатор участвует в регуляции эмоций, мотивации и познавательных процессов. Поэтому болезнь Паркинсона характеризуется нарушениями поведения, эмоциональной и когнитивной сферы.

При этом тельца Леви образуются не только в клетках мозга, но и в нервных клетках кишечника, что может вызывать проблемы с пищеварением (запор, вздутие живота, тошноту). Причем это происходит задолго до появления типичных признаков болезни: дрожи рук и нарушения координации движений.

В редких случаях заболевание может протекать без тельцев Леви (например, при формах, вызванных мутациями гена PARK2).

Признаки

Характерные признаки болезни Паркинсона включают в себя дрожание рук, головы и других частей тела, а также менее специфические симптомы.

Признаки болезни Паркинсона

Дрожь в покое (дрожание конечностей, головы, языка в состоянии покоя). Дрожь при болезни Паркинсона обычно начинается с одной руки и затем распространяется на другие части тела. Эта дрожь сильнее в покое и может исчезать при движении, либо усиливаться при целенаправленных движениях (постурально-кинетическая дрожь, которая появляется на более поздних стадиях заболевания). Дрожь рук при болезни Паркинсона специфична, напоминая монеты или пилюли. Дрожание головы (титубация) может быть в виде движений «да-да» или «нет-нет».

Ограниченность движений. Люди, страдающие болезнью Паркинсона, чувствуют ограничения во всем теле, из-за чего движутся медленно (брадикинезия), могут наклоняться (поза просителя — камптокормия) и испытывать трудности при ходьбе.

Непостоянная походка. Часто больные ходят медленно и будто скользят ногами по полу (магнитная походка). Наибольшие проблемы возникают при первых шагах (нарушение инициации ходьбы).

Проблемы с речью. Пациенты с болезнью Паркинсона могут говорить медленно (брадилалия), тихо и однообразно (диспросодия — потеря эмоционального компонента речи), нечетко произнося слова (дизартрия).

Изменение почерка при болезни Паркинсона. У пациентов с этим заболеванием возникают трудности с размером букв при письме — изначально они пишут крупные и четкие буквы, но по мере продолжения письма размер уменьшается, а после нескольких абзацев текст начинает «съезжать».

Проблемы с выражением лица. У людей с болезнью Паркинсона часто наблюдается так называемое «каменное лицо», когда лицо не выражает эмоций (гипомимия). Это может привести к впечатлению, что человек холодный и отстраненный, хотя сам он может и не осознавать этого.

Кроме того, у пациентов с болезнью Паркинсона может наблюдаться медленное моргание, что может привести к пересыханию слизистой глаз. Также возможно шелушение кожи, проблемы со сном, чрезмерное слюнотечение, а также нарушение восприятия запахов и вкусов.

У 30% пациентов с этим недугом возникают проблемы с пищеварением: вздутие живота, тошнота и необузданная рвота.

Необычные признаки болезни Паркинсона:

• непричинный плач (псевдобульбарный синдром, вызванный поражением корково-ядерных путей);
• низкое давление крови;
• потеря памяти, вплоть до деменции. Часто связана с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, субкортикальная энцефалопатия и так далее.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона не приводит к смертельным осложнениям, но без адекватного лечения значительно ухудшает качество жизни пациентов. Это может привести к инвалидности. Лечение также может быть затруднено из-за необходимости правильного подбора препаратов и их дозировки.

Часто встречающиеся осложнения болезни Паркинсона:

• постоянные боли в спине и шее из-за неправильной осанки;
• дискинезия — непроизвольные резкие движения, возникающие при увеличении дозы противопаркинсонических препаратов;
• аспирационная пневмония как осложнение неподвижности на поздних этапах и затруднениях при глотании;
• падения с возможными серьезными травмами из-за нестабильности;
• пролежни;
• суицидальные попытки из-за депрессии.

Методы диагностики болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона могут оставаться незамеченными на протяжении длительного времени из-за ее медленного развития. Часто люди связывают первые признаки с возрастом, так как они обычно проявляются у людей старше 50 лет. Тем не менее, врач может выявить начальные симптомы на профилактическом осмотре за 5-10 лет до появления типичных двигательных нарушений.

Диагноз болезни Паркинсона или паркинсонизма может быть поставлен только специалистом после проведения осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

Когда следует обратиться к врачу

Если у человека начали подрагивать руки, голова, голос, он стал часто забывать, испытывает трудности с концентрацией, имеет проблемы со сном и равновесием, необходимо незамедлительно записаться на прием к терапевту или неврологу.

Лечение и контроль над заболеванием занимается врач-невролог. Также могут потребоваться консультации других специалистов в процессе лечения, таких как психиатр, нейрохирург, логопед и реабилитолог.

Обследование

При осмотре врач выслушает жалобы, уточнит важные детали истории заболевания и проведет осмотр кожи, слизистых оболочек, проверит рефлексы, силу и тонус мышц, чувствительность и функцию равновесия.

Диагноз болезни Паркинсона устанавливается на основе клинических признаков. Критерии для установления диагноза:

• медленность движений и один из следующих симптомов: жесткость мышц, дрожь в покое, неустойчивость;
• начало заболевания с нарушений в конечностях с одной стороны;
• прогрессирующий характер;
• отсутствие факторов вторичного паркинсонизма в анамнезе (инсульт или энцефалит, прием нейролептиков, травмы головы, контакт с вредными веществами);
• нет нарушений глазодвигательной функции;
• нет парезов или параличей;
• нет деменции на прежних этапах.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных маркеров болезни Паркинсона нет. Впрочем, врач может назначить исследования, чтобы оценить общее состояние здоровья и исключить сопутствующие заболевания, которые могут повлиять на состояние нейронов в мозге.

При наличии атеросклероза, возможно возникновение сосудистого паркинсонизма, поэтому важно изучить уровень холестерина и функцию свертывающей системы крови.

В связи с повышенным риском падений рекомендуется проверить фосфорно-кальциевый обмен и содержание витамина D для исключения остеопороза.

При подозрении на вторичный паркинсонизм из-за нарушений обмена меди, следует исключить болезнь Вильсона — Коновалова.

Тремор может являться симптомом заболеваний щитовидной железы.

Пациентам с отягощенным семейным наследием и клиническими признаками болезни Паркинсона могут быть назначены молекулярно-генетические исследования для выявления патогенных мутаций в генах.

Инструментальная диагностика

Для выявления изменений в мозге врач может назначить проведение магнитно-резонансной томографии, ультразвукового сканирования сосудов головы и шеи, а также исследование церебральных сосудов (транскраниальное ультразвуковое сканирование, КТ- или МР-ангиографию). Хотя эти изменения неспецифичны для болезни Паркинсона и могут быть характерны и для других заболеваний, такие исследования необходимы для исключения сопутствующих неврологических расстройств.

Способы лечения

Избавиться от болезни Паркинсона невозможно. Терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания и смягчение симптомов (патогенетическое, симптоматическое, паллиативное лечение). Важно предотвращать падения, развитие пролежней, задыхание, когнитивные расстройства.

Применение лекарств

Для людей, у которых диагностирована болезнь Паркинсона, врач, скорее всего, назначит специальные противопаркинсонические препараты, которые могут замедлить гибель клеток в мозге. Это позволит облегчить симптомы и поможет сохранить обычное качество жизни.

Лечение болезни Паркинсона медикаментозными препаратами подбирается индивидуально с учетом возраста и сопутствующих заболеваний.

Эффективными методами лечения считаются препараты на основе леводопы, которые являются прямыми предшественниками дофамина. Чаще всего они применяются в сочетании с веществами, которые предотвращают разрушение леводопы в периферических тканях (карбидопой, бенсеразидом). Тем не менее, даже такие комбинированные препараты только снижают симптомы паркинсонизма и со временем теряют свою эффективность. Кроме того, для достижения оптимального результата необходимо поддерживать постоянный уровень леводопы в крови в течение всего дня. Это достаточно сложно, так как пиковая доза вызывает двигательное возбуждение и непроизвольные движения. Для равномерного распределения дозы была разработана интестинальная помпа, которая автоматически вводит гель с леводопой в тонкий кишечник.

На начальных этапах болезни Паркинсона могут использоваться препараты, которые уменьшают разрушение дофамина в мозгу, стимулируют его выделение дофаминергическими нейронами, улучшают его связывание с рецепторами дофамина и снижают обратный захват дофамина в нервных синапсах. На более продвинутых этапах их часто назначают в сочетании с леводопой.

Хирургическое лечение

Людям с продвинутым заболеванием Паркинсона или тем, кто не может использовать медикаменты, может понадобиться хирургическое лечение. Для борьбы с недугом применяется электрическая стимуляция глубоких участков мозга, затронутых патологией.

Хирург в процессе операции вживляет электроды в мозг, а в верхнюю часть груди устанавливает аккумулятор, способный управлять электростимуляцией.

Операция помогает уменьшить симптомы болезни и уменьшить дозы лекарств, но не позволяет полностью отказаться от них.

Дополнительные методы лечения

Для лечения болезни Паркинсона огромное значение имеет физическая активность. Известно, что регулярные физические упражнения способствуют благоприятному течению заболевания и замедляют его прогрессирование.

Специалистом, который поможет подобрать подходящие упражнения, является врач-физиотерапевт. Он также может назначить массаж для снятия боли и уменьшения мышечного напряжения.

В некоторых случаях может потребоваться помощь логопеда. Логопед поможет пациенту с трудностями глотания и нарушениями речи.

Психотерапия имеет успокаивающий эффект, который позволяет уменьшить тревогу и адаптироваться к жизни с болезнью.

С целью «жить с болезнью Паркинсона» разработаны устройства, упрощающие повседневную жизнь. Например, специальная ложка, предотвращающая разливание жидкости из-за дрожи.

Прогноз и профилактика

Предсказать развитие болезни невозможно, прогноз для каждого человека уникален. Так, у некоторых людей удается сохранить обычный уровень жизни: работать и участвовать в общественной жизни. В то же время другие могут оказаться на инвалидной коляске. Однако при постоянном приеме назначенных врачом лекарств вероятность замедлить прогрессирование болезни существенно возрастает.

Профилактика болезни Паркинсона не имеет специфических методов. Врач может рекомендовать применение симптоматических средств для устранения осложнений заболевания. Например, чтобы предотвратить или уменьшить запор, пациентам рекомендуется следовать диете с повышенным содержанием клетчатки, быть физически активными и употреблять около 2 литров жидкости в течение дня. Также врач может посоветовать принимать пищевые добавки, способствующие регулярному опорожнению кишечника (например, на основе шелухи семян подорожника), а также легкие слабительные средства.

Источники

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызвана болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона вызвана умеренным уменьшением в головном мозге вещества, называемого дофамин. Это приводит к проблемам с контролем движений.

Какие симптомы характерны для болезни Паркинсона?

Симптомы болезни Паркинсона могут включать дрожь, медленные движения, жесткость мышц и нарушения координации.

Существует ли лечение для болезни Паркинсона?

На сегодняшний день нет способа полностью излечить болезнь Паркинсона, однако существуют методы лечения, которые могут помочь улучшить качество жизни пациентов.

Какие факторы могут увеличить риск развития болезни Паркинсона?

Факторы риска, которые могут увеличить вероятность развития болезни Паркинсона, включают генетическую предрасположенность, возраст и некоторые окружающие факторы.

Может ли болезнь Паркинсона привести к инвалидности?

Продолжительное прогрессирование болезни Паркинсона может привести к ухудшению координации и моторики, что в конечном итоге может привести к инвалидности. Важно начинать лечение и реабилитацию на ранних стадиях, чтобы замедлить прогрессирование заболевания.

Чем характеризуется болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это хроническое нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется постепенной утратой функций движения. Основными симптомами болезни являются дрожь, мышечная жесткость, нарушение координации движений и понижение скорости движений. У пациентов также могут возникать проблемы с памятью и мышлением, а также эмоциональные расстройства.