Болезнь Альцгеймера

Одно из заболеваний было обнаружено замечательным ученым из Германии, профессором по психиатрии по имени Алоис Альцгеймер.

Это произошло в 1901 году, когда ему пришлось изучать состояние пациентки, которой на тот момент было всего 52 года.

Все началось с того, что женщина по имени Августа перестала справляться с домашними делами. Она бесцельно шаталась из комнаты в комнату и не могла довести ни одно дело до конца. Ее муж, работающий железнодорожником во Франкфурте, встревоженно обратился за помощью к доктору Альцгеймеру в психиатрической клинике.

В течение нескольких месяцев врач наблюдал, как психическое состояние пациентки ухудшалось с каждым днем. Женщина бродила по палате бесцельно, становилась всё более враждебной к окружающим и агрессивно относилась к другим пациентам. В 1906 году Августа скончалась. Причиной смерти стал сепсис — инфекция крови.

Альцгеймер провел вскрытие и выявил, что возможной причиной подобного поведения было заболевание мозга. Под микроскопом в тканях мозга были найдены плаки и узлы неизвестного происхождения.

Альцгеймер рассказал коллегам о своих наблюдениях, однако они не обратили внимания на доклад психиатра. В то время медицину сильно влияло учение Зигмунда Фрейда. Проблемы в психиатрии обычно связывались с психологическими травмами из детства, а не с биологическими процессами в мозге.

Тем не менее случай, описанный Альцгеймером, попал в учебник по психиатрии, опубликованный в 1910 году — это помогло признать болезнь Альцгеймера в медицинском сообществе.

21 сентября — Международный день распространения информации о болезни Альцгеймера.

Распространение болезни Альцгеймера

Альцгеймерова болезнь – наиболее распространенная причина потери умственных способностей, состояния, при котором нарушаются различные когнитивные функции головного мозга (включая мышление, внимание, память, речь, восприятие окружающего мира, ориентацию в пространстве и другие).

Согласно оценкам Всемирной организации здравоохранения, на планете обитает 55 миллионов людей, страдающих от умственной деградации. Ежегодно отмечается около 10 миллионов новых случаев заболевания, и 60% из них приходится на болезнь Альцгеймера.

Большинство пациентов с болезнью Альцгеймера достигли возраста 65 лет и старше.

Несмотря на масштаб проблемы, точные причины заболевания пока остаются неизвестными. Нет лекарства, способного остановить дегенерацию нейронов. Можно лишь замедлить этот процесс.

Причины болезни Альцгеймера

Пока причины развития болезни Альцгеймера остаются загадкой. В медицине существует несколько гипотез: холинергическая, амилоидная, тау-гипотеза. Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии этого заболевания.

Холинергическая гипотеза

Согласно холинергической гипотезе, причиной болезни Альцгеймера является недостаток ацетилхолина в мозге — вещества, отвечающего за передачу сигналов между нервными клетками.

Основываясь на этой теории, ученые начали применять лекарственные препараты, которые замедляют разрушение ацетилхолина в мозге для лечения деменции. Однако такие препараты не выздоравливают от болезни Альцгеймера, а лишь замедляют её прогрессирование.

Сегодня холинергическая гипотеза считается менее актуальной.

Гипотеза амилоида

Гипотеза амилоида возникла в результате тщательного исследования пациентов, страдающих от болезни Альцгеймера. В их мозге были обнаружены скопления дефектного белка — бета-амилоида, который образуется в организме из-за генетических мутаций.

Эти скопления бета-амилоида — амилоидные бляшки — приводят к гибели клеток мозга. В итоге у пациента нарушается способность к мышлению, а со временем его личность опустошается.

Гипотеза тау-белка

Тау-белок — это вещество, которое чаще всего находится в нейронах центральной нервной системы.

Нормально функционирующий тау-белок участвует в формировании микротрубочек, которые являются важной структурой внутри клетки. Однако иногда он перестает выполнять свои функции должным образом. В таких случаях молекулы тау-белка начинают склеиваться друг с другом, образуя клубки, и перестают быть опорой для клеток мозга.

Генетические предпосылки

Множественные исследования показали тесную связь между наследственностью и болезнью Альцгеймера: если в предыдущих поколениях встречались случаи данного заболевания, то вероятность его возникновения у потомков увеличивается.

Семейные формы заболевания приходятся примерно на 10% всех случаев болезни Альцгеймера.

По одной из теорий, передача болезни Альцгеймера по наследству связана с хромосомами 1, 14, 19 и 21 (повреждения в 21-й хромосоме также ассоциируются с синдромом Дауна).

Факторы, повышающие риск развития болезни Альцгеймера

Существуют факторы, которые увеличивают вероятность выхода болезни Альцгеймера на развитие.

Основные провокаторы, способные провоцировать появление болезни Альцгеймера:

• Чаще всего болеют женщины из-за продолжительности их жизни;
• Возраст старше 65 лет;
• Наличие синдрома Дауна, вызванного мутацией в 21-й хромосоме;
• Прошлые черепно-мозговые травмы;
• Проблемы со сном: сложности с засыпанием, бессонница, беспокойный сон;
• Избыточный вес;
• Курение;
• Сахарный диабет;
• Повышенное артериальное давление;
• Проблемы с сердцем и сосудами;
• Низкий уровень образования и умственной активности на протяжении жизни.

Признаки заболевания Альцгеймера

Признаки заболевания Альцгеймера различаются в зависимости от стадии заболевания. В начальной фазе они не так ярко выражены — человек может не помнить недавние разговоры, забывать номера телефонов, часто повторять вопросы по теме разговора. На более поздних этапах пациент теряет способность узнавать близких и друзей, перестает говорить, нуждается в посторонней помощи для питания. Его личность, а затем и способность заботиться о себе, почти полностью исчезают.

Симптомы болезни Альцгеймера у женщин

По статистике, женщины страдают от болезни Альцгеймера чаще — возможно, это связано с тем, что их продолжительность жизни выше, что повышает риск заболевания.

Характерные симптомы болезни Альцгеймера у женщин:

• проблемы с запоминанием информации;
• апатия;
• расстройство речи;
• замкнутость;
• потеря интереса к тому, что раньше считалось важным (работа, хобби, забота о близких).

Обычно болезнь Альцгеймера у женщин протекает более тяжело, чем у мужчин, и прогрессирует быстрее. Это может быть связано с гормональными изменениями, которые происходят в периоде менопаузы.

Признаки болезни Альцгеймера у мужчин

У мужчин часто игнорируются первые симптомы болезни Альцгеймера. В отличие от женщин, которые становятся апатичными, мужчины в основном проявляют агрессию — могут возникать идеи недооценки и преуменьшения их достоинств. Если при этом мужчины пытаются справиться с мнимым стрессом алкоголем, то ситуация только ухудшается: спиртные напитки ускоряют процесс утраты функций.

Этапы заболевания Альцгеймера

В своем развитии болезнь Альцгеймера последовательно проходит четыре этапа: предеменция, легкие когнитивные расстройства, умеренные и тяжелые когнитивные расстройства (деменция). У каждого этапа есть свои характерные симптомы.

Интересно, что при болезни Альцгеймера память нарушается по особой закономерности, получившей название «закон Рибо». В первую очередь забываются текущие или недавние события, а воспоминания о том, что было давно, долгое время остаются сохраненными.

Предеменция

Первые признаки заболевания Альцгеймера могут проявиться у пациента за несколько лет до установки диагноза. Однако большинство людей не обращают на них внимания.

Так, на этапе предэмбриона человеку сложно запомнить список дел, ему приходится все записывать в блокноте или устанавливать напоминания в смартфоне. Часто нарушения памяти на этом этапе имеют субъективный характер: окружающие не замечают когнитивного дефицита, а нейропсихологические тесты показывают нормальные результаты. И только сам человек осознает, что стал менее продуктивным на работе, у него усугубилась бытовая забывчивость, память уже не та, что раньше.

Мягкие когнитивные расстройства (МКР)

Когда лёгкие когнитивные расстройства (ЛКР) наступают, их симптомы становятся более выраженными и их труднее игнорировать. Многие обращаются к врачу, жалуясь на проблемы с памятью. Люди забывают имена актёров, названия сложных предметов, путают похожие слова, не могут выполнить сложные интеллектуальные задачи. У них также снижается внимание, меняется сфера интересов — например, человек с техническим образованием может заинтересоваться политикой, философией или педагогикой, так как кажется, что это более доступно по когнитивным способностям и не требует специальных знаний.

Это происходит из-за того, что клетки мозга начинают функционировать всё хуже, не только в области памяти, но и в отделах, отвечающих за критическое мышление, поведение, сложные навыки.

Однако ежедневное функционирование при ЛКР не нарушается, пациенты могут продолжать работать и выполнять привычную социальную роль.

Основные признаки ЛКР:

• затруднения с подбором необходимых слов для выражения мыслей;
• сложности с сложными названиями предметов;
• проблемы с планированием;
• сложности с выполнением сложных интеллектуальных задач.

Умеренные когнитивные расстройства (УКР)

Заболевание продвигается. Нарушения в памяти становятся очевидными для окружающих.

Нейропсихологические тесты показывают снижение памяти, пространственного и категориального мышления. Усвоение новой информации, обучение и ориентировка в незнакомых местах становятся сложными.

Чаще забываются места, где хранятся вещи. Возникают проблемы с устным подсчетом. Однако повседневная деятельность еще отчасти сохраняется.

При старческом когнитивном расстройстве человеку может быть сложно сохранить свою профессиональную деятельность, но он всё ещё продолжает работать, иногда переходя на более простые виды труда в той же отрасли, поскольку профессиональные навыки сохраняются одними из последних. В то же время пациент может самостоятельно сходить в магазин, приготовить себе пищу, убрать за собой. Однако, возможно, он будет делать это недостаточно качественно и не всегда регулярно. Критика со стороны сохранена.

Также пациент с старческим когнитивным расстройством может читать книги, смотреть телепередачи и понимать их смысл во время просмотра. Однако, если спросить у него о содержании произведения или передачи после просмотра, то он не сможет его в точности воспроизвести.

Деменция

Позднее развитие деменции у пациентов с болезнью Альцгеймера приводит к полной зависимости от ухода окружающих. Они теряют способность работать, общаться с другими людьми, управлять автомобилем или пользоваться общественным транспортом, выполнять покупки, планировать бюджет, заполнять документы, одеваться, готовить еду, принимать пищу, поддерживать гигиену и т. д.

На последних стадиях болезни пациенты почти полностью теряют способность говорить, часто впадают в апатию и становятся равнодушными к окружающему.

У таких пациентов может возникать недержание мочи и кала, нарушение глотательного рефлекса, потеря двигательной активности. Оставлять их без присмотра становится опасно.

Без должного ухода возникают осложнения: застойная пневмония и язвы, которые могут стать причиной смерти пациента.

Возникают серьезные проблемы с речью: человек начинает забывать простейшие слова, потеряет способность читать и писать.

Пропадает долговременная память: индивидуум начинает забывать важные события своей жизни, перестает узнавать знакомых, с кем был друзьями долгие годы. Может проявить агрессию и раздражительность.

Главные признаки деменции:

• исчезновение памяти;
• путаница в сознании;
• затруднения с определением времени, дня недели, местоположения;
• трудности в узнавании близких и родственников;
• невозможность решить простейшие математические задачи;
• неспособность осуществлять повседневные дела (еда, передвижение по дому);
• депрессия, апатия;
• чрезмерная тревожность;
• потеря контроля над мочеиспусканием или дефекацией;
• нарушения сна;
• наклонность к бесцельным прогулкам (при этом люди сбиваются и могут заблудиться);
• потеря способности к общению (речь сводится к нескольким словам или фразам);
• повышенная уязвимость к инфекциям, включая пневмонию.

Диагностика болезни Альцгеймера

Обнаружение болезни Альцгеймера на раннем этапе может помочь замедлить разрушение мозга. Поэтому, когда появляются первые признаки нарушений мыслительной деятельности, важно обратиться к врачу — неврологу или психиатру.

При посещении специалиста, он выслушает жалобы пациента и прояснит, насколько они соответствуют симптомам болезни. Беспокойные сигналы включают в себя ухудшение памяти, апатию, повышенную утомляемость при умственной работе, затруднения с выбором слов, а также ухудшение слуха и зрения.

Тестирование функций мозга

Нейропсихологический тест направлен на оценку пяти функций мозга:

• память;
• восприятие — способность распознавать информацию, поступающую от органов чувств;
• праксис — способность сохранять и использовать двигательные навыки;
• речь;
• интеллект.

Чтобы оценить память у пациента, могут попросить его запомнить список слов или короткий отрывок текста.

Для оценки восприятия изучают, как пациент опознает привычные предметы. Также врачи используют тесты Хэда: специалист демонстрирует определенные движения руками (например, касается рукой подбородка) и просит пациента повторить их.

Для выяснения, сохраняется ли у пациента праксис, обычно просят показать, как выполнять простые бытовые действия. Например: «Покажите, как нужно резать бумагу ножницами» или «Покажите, как расчесывать волосы».

Чтобы оценить состояние речи, можно обратить внимание на высказывания пациента — врачу станет ясно, как человек говорит, насколько легко подбирает нужные слова, помнит ли предмет беседы.

Для оценки умственных способностей применяют тесты на обобщение. Например, врач может спросить у пациента, что общего между арбузом и дыней или между лимоном и апельсином.

Пример когнитивного теста:

• пациенту нужно нарисовать дом (квадрат и крыша) и дверь, указывая наименование врачом локации;
• запомнить и воспроизвести буквы с карточек или на слух;
• повторить такую же геометрическую фигуру, как в примере;
• переписать с образца выражение;
• найти среди рядов одинаковых букв или цифр отличный символ (например, на изображении с рядами восьмерок найти цифру 3).

Для полной оценки когнитивных способностей разработаны специальные шкалы разной сложности.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

При подозрении на заболевание Альцгеймера врач может отправить пациента на МРТ. Этот метод позволяет выявить нарушения в структуре и функционировании тканей мозга.

Признаки заболевания Альцгеймера на изображениях МРТ:

• снижение размеров гиппокампа (части мозга, ответственной за память и мыслительные функции);
• атрофия коры больших полушарий, особенно в височных долях;
• расширение борозд и желудочков в мозге.

Если на МРТ были обнаружены признаки Альцгеймера, то исследование необходимо повторить примерно через месяц для сравнения результатов. Мозг при данном заболевании разрушается, поэтому различия на изображениях будут очевидны.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) представляет собой комплексное исследование тканей организма. Перед проведением пациенту вводят контрастное вещество внутривенно, перорально (в виде таблеток) или методом ингаляции (вдыханием мелкодисперсного аэрозоля). После введения контрастного средства оно разлагается, выделяя положительно заряженные частицы — позитроны.

Образовавшиеся позитроны начинают взаимодействовать с отрицательно заряженными электронами органов и тканей, создавая особое электромагнитное излучение, которое регистрируется специальными датчиками.

Помощью ПЭТ врачи способны выявить скопления тау-белка в мозге, что является характерным признаком болезни Альцгеймера.

Позитронная эмиссионная томография противопоказана пациентам с повышенным уровнем глюкозы в крови.

Лабораторная диагностика

Для оценки общего состояния здоровья и выявления возможных сопутствующих заболеваний, усугубляющих ход болезни Альцгеймера, врач назначает пациенту лабораторные исследования.

Комплексное обследование позволяет оценить функционирование основных органов и систем организма, что в свою очередь помогает подобрать эффективное лечение.

Для диагностики болезни Альцгеймера может потребоваться исследование ЦСЖ на амилоидный белок и тау-протеин.

Для дополнительной диагностики проводится анализ на холинэстеразу. Этот фермент обнаруживается в составе амилоидных бляшек у пациентов с диагнозом «болезнь Альцгеймера».

Методы лечения болезни Альцгеймера

Полное излечение болезни Альцгеймера в настоящее время невозможно, однако существуют методы, которые способны замедлить ее прогрессирование и облегчить состояние пациента.

Лечение медикаментами

При проблемах с памятью могут назначаться лекарства с ноотропным, антиоксидантным, и мембранопротективным действием, а также средства для улучшения кровотока в мозге и прочее. Их также могут прописывать при легкой когнитивной реабилитации и устранении когнитивных расстройств, однако вопрос о клинической пользе остается открытым.

Для лечения когнитивных нарушений используют антидементные препараты. Они способствуют улучшению передачи импульсов между нейронами, препятствуют механизмам разрушения нервных клеток и замедляют прогрессирование болезни. Обычно пациенты хорошо переносят лекарства, побочные эффекты редки.

Пациентам с диагнозом болезни Альцгеймера на раннем этапе могут назначить ингибиторы холинэстеразы (ИХЭ). Они улучшают связь между нервными клетками и защищают от гибели клеток мозга. Применение ИХЭ как правило длится от шести месяцев и дольше.

Основным средством лекарственного воздействия на болезнь Альцгеймера является мемантин. Этот препарат относится к группе NMDA-антагонистов, которые предотвращают гибель нервных клеток, вызванную механизмами заболевания.

Действие мемантина позволяет замедлить темпы ухудшения памяти и других когнитивных функций, улучшить работоспособность и уменьшить усталость. Кроме того, мемантин может помочь избежать или снизить вероятность развития депрессии и тревожных состояний у пациентов с деменцией.

В случае если у пациента проявляются признаки апатии, депрессии или повышенной тревожности, врач может назначить антипсихотики, антидепрессанты, противосудорожные препараты.

В текущем году была обнаружена информация о новом препарате на основе адуканумаба — вещества, представляющего собой антиамилоидные антитела. Действие адуканумаба направлено на уменьшение количества амилоидных отложений в тканях мозга. Однако, у этого лекарства имеются побочные эффекты (у трети пациентов, принимавших адуканумаб, возник отек мозга). Стоимость годового курса в текущем году превышает 50 тысяч долларов — это более 3,5 миллионов рублей.

Методы психотерапии

Разработаны специальные методики психотерапии, которые помогают пациентам с болезнью Альцгеймера сохранять активность мозга как можно дольше. При этом они обычно применяются в сочетании с медикаментозными препаратами.

Использование методов арт-терапии стимулирует активность мозга и позволяет выразить мысли и чувства через изобразительное искусство, что особенно ценно для людей с нарушениями речи.

Терапия воспоминаниями включает в себя прослушивание любимой музыки, просмотр фотографий, обсуждение жизненных событий, прослушивание аудиозаписей с голосами близких. Обычно это помогает уменьшить чувство беспокойства и сделать поведение более уравновешенным.

Поддержка пациентов с болезнью Альцгеймера

На самом начальном этапе заболевания пациенты чаще всего могут позаботиться о самих себе и выполнить почти все домашние дела. Однако с течением времени, по мере развития болезни, такая самостоятельность исчезает и людям требуется помощь.

Правила ухода за пациентами:

• соблюдать расписание дня;
• поддерживать желание пациента заниматься тем, что ему по душе (решать кроссворды, играть в шахматы, смотреть фильмы и т.д.);
• общаться, произнося слова медленно и четко;
• поддерживать невербальное общение: обнимать пациента, касаться его;
• обеспечить максимально безопасные условия в доме: убрать острые предметы, закрыть розетки;
• стараться не оставлять пациента одного на улице;
• положить в карман пациенту листок с адресом и номерами телефонов родственников.

Меры предотвращения заболевания Альцгеймера

Излечить болезнь Альцгеймера невозможно. Однако каждый человек способен замедлить её развитие.

Основные принципы профилактики болезни Альцгеймера:

• контроль артериального давления и вовремя принимаемое антигипертензивное лечение;
• использование слуховых аппаратов при ухудшении слуха;
• защита ушей от избыточно громких звуков;
• отказ от курения;
• предупреждение травм головы;
• ограничение потребления алкоголя;
• контроль массы тела.

Прогноз

Прогноз зависит от состояния здоровья пациента, фазы заболевания, эффективности поддерживающей терапии и качества ухода за ним.

Если Альцгеймер был обнаружен на ранних стадиях, есть вероятность замедлить прогрессирование деменции. В таком случае пациент сохранит способность активно ухаживать за собой на более длительное время. На последней стадии продолжительность жизни может сократиться из-за осложнений, таких как иммобилизация и истощение. В большинстве случаев пациенты умирают не от самого Альцгеймера, а от сопутствующих заболеваний, таких как пневмония, инфекции, сепсис (инфекция крови) и кахексия (крайнее истощение).

Источники

1. Загребин В. Л., Антошкин О. Н., Федорова О. В., Саргсян С. А. Патогенетические механизмы болезни Альцгеймера // Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2016. №3(59). С. 7–12.
2. Rozemuller A. Juvenile dementia and review of pathological findings of very early presenile Alzheimer’s disease // Alzheimers & Dementia. 2011. Vol. 7. Issue 4. doi:10.1016/j.jalz.2011.05.219
3. Емелин А. Ю. Новые критерии диагностики болезни Альцгеймера // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2011. №3(4). С. 5–8.
4. Maurer K., Volk S., Gerbaldo H. Auguste D and Alzheimer’s disease // The Lancet. 1997. Vol. 349(9064). P. 1546–1549. doi:10.1016/S0140-6736(96)10203-8
5. Tatarnikova O. G., Orlov M. A., Bobkova N. V. Beta-Amyloid and Tau-Protein: Structure, Interaction, and Prion-Like Properties // Biochemistry Moscow. 2015. Vol. 80(13). P. 1800–1819. doi:10.1134/S000629791513012X

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Альцгеймера?

Болезнь Альцгеймера — это прогрессивное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенной утратой когнитивных функций, памяти, ориентации и способности к самообслуживанию. Основными симптомами болезни являются память, познавательные способности, поведение и личность.

Какой возраст обычно характерен для развития болезни Альцгеймера?

Болезнь Альцгеймера обычно развивается после 65 лет, хотя в редких случаях она может появиться и раньше. Риск заболевания увеличивается с возрастом, поэтому самыми подверженными группами являются пожилые люди.

Каковы причины развития болезни Альцгеймера?

Причины развития болезни Альцгеймера до конца не изучены, но наиболее распространены следующие факторы: наследственность, возрастные изменения в мозге, хромосома 21, состояние сердечно-сосудистой системы, образ жизни (недостаток физической активности, неправильное питание, курение и т. д.).

Существует ли эффективное лечение болезни Альцгеймера?

На данный момент не существует эффективного лечения, способного полностью вылечить болезнь Альцгеймера. Однако существуют некоторые методы и препараты, которые могут замедлить прогрессирование болезни и облегчить симптомы, такие как фармакологическое лечение, соблюдение здорового образа жизни, физические упражнения, питание и психологическая поддержка.