Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Источник: https://puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и леченияНаучное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и леченияПродолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и леченияПоскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

  • Определение щелочной фосфатазы – вещество содержится в печеночных клетках и клетках костной ткани. На фоне ПСХ уровень возрастает в 3-6 раз.
  • Альбумин является главным белком, который вырабатывается в печени, попадает в кровеносную систему. Если имеются проблемы с печенью, альбумина в несколько раз меньше, чем в норме.
  • При ПСХ концентрация билирубина возрастает.

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

Название Описание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография Применяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиография Через кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатография Для визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и леченияЛекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный.

После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа.

Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

Источник: https://blotos.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit

Первичный склерозирующий холангит: особенности заболевания. Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

На данный момент у научного сообщества нет однозначного ответа о причинах возникновения ПСХ. Его относят к так называемым мультифакториальным заболеваниям: существует множество факторов риска и значительную роль среди них играет наследственная предрасположенность.

У человека имеется комплекс генов, который отвечает за регуляцию его иммунитета – комплекс human leucocyte antigen (HLA). Отдельные гены этого комплекса могут иметь разные варианты, а совокупности таких вариантов называются гаплотипами.

Выявлена ассоциация болезни с гаплотипами HLA-A1, В8, DR2, DR3, DR6, DRw52a. Это указывает на роль аутоиммунизации (агрессии иммунной системы организма к собственным тканям) в ее развитии, т. к. множество аутоиммунных болезней ассоциированы с теми же гаплотипами.

В некоторых случаях ПСХ сочетается с иными аутоиммунными патологиями (сахарный диабет 1-го типа, тиреоидит Хашимото). Около 75% пациентов имеют воспалительное заболевание кишечника. Большинство из них страдает от неспецифического язвенного колита, меньшая часть – от болезни Крона.

Отмечается нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

Помимо генетических и иммунологических факторов рассматриваются:

  • хроническая бактериемия в портальной системе печени, причина которой – повышенная проницаемость кишечной стенки;
  • воздействие токсичных желчных кислот, образованных микроорганизмами в воспаленной кишке;
  • реовирусная инфекция, цитомегаловирусная инфекция;
  • ишемия артериол, питающих кровью эпителий желчных протоков.

2 Патогенез

В основе патологии лежит аутоиммунный процесс: образуются антитела к внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам, которые воспаляются, и нормальная ткань протоков замещается соединительной тканью.

В результате происходит сужение их просвета. Это затрудняет прохождение желчи, и образовавшийся застой усиливает воспаление желчевыводящих путей.

Постепенно застой желчи приводит к повреждению клеток печени и ее циррозу.

3 Клиническая картина

ПСХ протекает бессимптомно у 10-25% пациентов. Долгое время состояние таких больных остается удовлетворительным. Единственным проявлением может быть повышенный уровень маркеров холестаза, в первую очередь – щелочной фосфатазы.

Но даже в этом случае заболевание прогрессирует, в результате чего развивается цирроз печени.

И диагностируется оно уже на поздней стадии, при проявлении признаков портальной гипертензии, таких как асцит, спленомегалия и кровотечение, возникшее как осложнение варикозного расширения вен пищевода.

Симптомы, характерные для 2/3 больных:

  1. 1. Нарастающая слабость.
  2. 2. Кожный зуд.
  3. 3. Желтуха.

Также развернутая клиническая картина может включать в себя следующие симптомы:

  • Гепатомегалия.
  • Потеря массы тела, стеаторея, боли в животе, дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) обусловленные мальабсорбцией из-за недосточного поступления желчи в тонкую кишку.
  • Меланодермия и ксантелазмы (встречаются реже, чем при первичном билиарном циррозе).

Осложнения:

  • Бактериальный холангит.
  • Холангицеллюлярный рак.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Рак толстой кишки.
  • Остеопороз.

4 Лабораторные методы исследования

В биохимическом анализе крови выявляются:

  • повышение уровня щелочной фосфатазы выше нормы в 3 раза и более;
  • повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП ) и лейцинаминопептидазы;
  • повышение уровня трансаминаз (АЛТ и АСТ), обычно не более чем в 5 раз;
  • гипербилирубинемия;
  • гипергаммаглобулинемия в 30% случаев, в половине этих случаев повышение уровня иммуноглобулина M (IgM).

Для серологического анализа крови характерно обнаружение:

  • перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (pANCA);
  • антикардиолипиновых антител (aCL);
  • антинуклеарных антител (ANA).

5 Инструментальные методы исследования

Наиболее действенный метод диагностики ПСХ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Она позволяет выявить четкообразность желчных протоков. Это главный критерий диагноза. По ходу холедоха (общего желчного протока) могут обнаруживаться дивертикулообразные выпячивания.

Альтернативой ЭРХПГ выступает неинвазивный, более безопасный и высокоинформативный метод обследования – магнитно-резонансная холангиография (МРХГ).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков и компьютерная томография (КТ) позволяют определить внепеченочный холестаз и патологические изменения желчного пузыря.

6 Гистологическое исследование ткани печени

Большое значение для диагностики имеет гистологическое исследование материала, полученного при биопсии печени.

С помощью этого метода определяются склерозирование и облитерация протоков. Протоки прорастают соединительнотканными тяжами, напоминающими луковую шелуху. Морфологические данные имеют особую ценность, если поражены только малые желчные протоки.

7 Дифференциальная диагностика

Прежде всего проводится дифференциальная диагностика со вторичным склерозирующим холангитом. Среди причин вторичного склерозирующего холангита могут быть желчнокаменная болезнь, предшествующая операция на желчных протоках, хроническое бактериальное воспаление, обусловленное наличием врожденных дефектов желчевыводящих путей.

Прогрессирующая желтуха может являться признаком холангиокарциномы. О ней свидетельствуют выраженные рубцовые сужения и локальное расширение протоков, с наличием полиповидных образований в их просвете.

В дифференциальной диагностике нужно исключать и заболевания печени, для которых характерен синдром холестаза. Среди них: вирусный, алкогольный и аутоиммунный гепатиты, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный холангит, саркоидоз, идиопатическая дуктопения и другие.

8 Фармакотерапия

Лечения, направленного на устранение непосредственных причин, не существует. Несмотря на аутоиммунную природу заболевания, иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами (преднизолон, метилпреднизолон, будесонид) и цитостатиками (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А) признана неэффективной.

Антифибротические (D-пеницилламин) и антимитотические (колхицин) препараты не только оказались столь же неэффективными, но и небезопасными из-за серьезных побочных эффектов.

В клинической практике допустимо применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). На фоне приема отмечают снижение уровня билирубина, снижение уровня маркеров холестаза и цитолиза, облегчение кожного зуда. Но лечение препаратами УДХК не влияет на развитие фиброза и активность воспалительного процесса в печени, как и на продолжительность жизни.

Для лечения бактериального холангита, осложнившего течение ПСХ, применяются антибактериальные препараты широкого спектра действия. В некоторых исследованиях высокую эффективность демонстрируют фторхинолоны.

Выраженный болевой синдром купируется пентазоцином. Для купирования сильного кожного зуда кроме УДХК применяются фенобарбитал, холестирамин, рифампицин. При недостаточном эффекте используют налоксон или ондансетрон.

Препараты жирорастворимых витаминов применяют при выраженном их дефиците, препараты кальция – при остеопорозе.

Симптоматика склерозирующего холангита

На ранней стадии это заболевание развивается без каких-либо физиологических проявлений. Первые симптомы дают о себе знать уже на этапе рубцевания протоков и серьезных нарушений функций печени.

Среди явных проявлений – желтушность кожи, склер глаз, слизистых. Пациенты жалуются на сильную боль в животе и области правого подреберья, может повышаться температура тела. Во всех случаях появляется повышенная утомляемость и слабость, больной сильно теряет вес.

Заболевание на такой стадии сопровождается нарушениями со стороны других органов и систем. Так как нарушается всасывание жиров, возникает дефицит жирорастворимых витаминов, повышение содержания жира в кале. Часто развивается остеопороз. Во многих случаях болезнь приводит к образованию конкрементов в желчном пузыре и его протоках.

Определена зависимость между склерозирующим холангитом и холангиокарциномой – опухолью развивающейся у 30% больных. Повышается вероятность рака толстой кишки.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Классификация

Заболевание может протекать остро с ярко выраженными симптомами или скрыто, периодически давая о себе знать стертыми признаками воспаления в желчевыделительных протоках. Кроме того, по характеру поражения и преобладающим изменениям в путях выделяют гнойную, катаральную и другие формы.

По течению

В зависимости от длительности болезни и частоты возникновения симптомов выделяют острый, а также вялотекущий (хронический) вид патологии. Большая часть случаев приходится на последнюю форму, что обусловлено скрытым течением. Затяжной холангит может быть латентным, септическим, склерозирующим, а также протекать с частыми рецидивами и абсцессами.

На фоне воспаления наблюдаются рубцовые изменения в тканях, которые сужают просвет протоков и усугубляют застой в гепатобилиарном тракте. Нарушение местного кровотока сопровождается гибелью печеночных клеток.

По характеру

Учитывая разнообразные патоморфологические изменения в желчевыделительных путях, острый холангит может быть:

  1. катаральный, для которого характерно воспаление в виде гиперемии и отека тканей. Кроме того, отмечается пропитывание слизистой лейкоцитами и слущивание эпителия;
  2. гнойный. Отличительной особенностью патологического процесса является наличие мутной жидкости в просвете протоков. Гной может проникать в желчный пузырь. По мере прогрессирования болезни наблюдается расплавление стенок с формированием множественных абсцедирующих очагов. Гнойный холангит приводит к перитониту вследствие перфорации протоков и проникновения инфицированной желчи в брюшную полость;
  3. дифтеритический считается одним из наиболее тяжелых форм, так как стенки покрываются фибринозными пленками;
  4. некротический – проявляется отмиранием участков билиарной системы.

По локализации очага

Воспалительный процесс может располагаться в различных участках гепатобилиарной системы, что приводит к:

  • холедохиту, когда патологический очаг в большей степени локализуется в общем желчном протоке;
  • ангиохолиту, при котором воспаление охватывает внутри- и внепеченочные пути;
  • папиллиту – поражение фатерова соска, который находится в двенадцатиперстной кишке и регулирует поступление желчи и секрета поджелудочной железы.

От расположения воспалительного очага зависит время появления клинических симптомов и риск развития осложнений. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекается печень, что приводит к гепатиту и циррозу.

Лечение и прогноз

Лечение заболевания направлено в первую очередь на предотвращение его прогрессирования и на профилактику возможных осложнений.

Важное значение в лечении имеет диета – пациентам запрещается употреблять алкоголь и газированные напитки, а также солёную и острую пищу.

Кроме того, важно чтобы диета была с ограничением нейтральных жиров – такое лечение позволяет улучшить процессы пищеварения и снизить выраженность клинических проявлений.

Медикаментозное лечение заключается в приёме определённых групп лекарственных препаратов:

  • иммуносупрессоров, способствующих подавлению активности иммунной системы;
  • антигистаминных медикаментов, снижающих кожный зуд;
  • витаминов.

В случаях присоединения инфекции и развития гнойной патологии назначаются антибактериальные препараты.

Лечение, в случаях неэффективности такой терапии, должно быть хирургическим. Оно заключается в бужировании (расширении) желчных протоков хирургическим путём или же в установке гепатикоеюстомы (отдельного канала для оттока желчи).

При вторичной форме патологии лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим, в зависимости от причин, вызвавших заболевание. Однако приём иммуносупрессоров при лечении этой разновидности склерозирующего холангита не назначается, так как болезнь не имеет аутоиммунной составляющей.

Что касается прогноза, то он зависит от вида патологии и стадии, на которой она выявлена.

Чем раньше диагностировано заболевание, тем более эффективной будет терапия, однако полное выздоровление с восстановлением функций органа возможно только при вторичной форме.

При первичной человек всю оставшуюся жизнь будет принимать меры для профилактики прогрессирования заболевания и придерживаться определённой диеты.

Источник: https://alkomir.net/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit-osobennosti-zabolevaniya-vtorichnyj-skleroziruyushhij-holangit-osobennosti-techeniya-printsipy-diagnostiki-i-lecheniya/

Первичный склерозирующий холангит — Диагностика

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности щелочной фосфатазы в 3 раза выше нормы.

Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л).

Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 4 0-50% случаев.

  • В сыворотке могут выявляться низкие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител, но антимитохондриальные антитела отсутствуют.
  • Изредка наблюдается эозинофилия.
  • Гистологические изменения в печени
  • При перфузионном исследовании жёлчных протоков печени, удалённой во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения.

Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

Вокруг междольковых жёлчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия.

Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.

Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звёздчатый вид.

  1. Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить первичный склерозирующий холангит и служат основанием для проведения холангиграфии.
  2. При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.
  3. Холангиография

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография — метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспечёночная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепеченочных жёлчных путей.

Стриктуры имеют небольшую длину (0,5-2 см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неизменёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.

  • При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.
  • При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.
  • Визуализационные методы диагностики
  • При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компьютерной томографии — минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
  • Холангиокарцинома

Холангиокарцинома встречается примерно у 10% больных с первичным склерозирующим холангитом. Она может осложнять поражение как мелких, так и крупных протоков и обычно наблюдается у больных с неспецифическим язвенным колитом. Выживаемость в среднем равна 12 мес.

Холангиокарциному очень трудно диагностировать. Заподозрить её можно, если у больного прогрессирует желтуха. В пользу холангиокарциномы при холангиографии свидетельствуют локальное расширение жёлчных протоков, прогрессирующая стриктура их и внутрипротоковые полипы.

О возможности холангиокарциномы можно думать при тромбофлебите поверхностных вен и дисплазии эпителия жёлчных протоков в участках, где опухоль отсутствует. Обязательна холангиография с цитологическим исследованием жёлчи и соскоба, а также биопсия жёлчного протока. Полезно также определение сывороточных маркёров опухоли, таких как СА 19/9.

Точность диагностики при сочетании СА 19/9 и карциноэмбрионального антигена достигает 86%.

Диагностические критерии

  • наличие обструктивной желтухи прогрессирующего типа;
  • отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в гепатобилиарной зоне);
  • обнаружение прилапаротомии распространенных утолщений и сужений внепеченочных желчных протоков, проходимость их внутрипеченочных отделов подтверждается операционной холангиографией;
  • отсутствие злокачественных новообразований;
  • исключение первичного билиарного цирроза печени по данным морфологического исследования биоптата печени.

Отличить первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител.

Начало первичного склерозирующего холангита может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз.

Ключом к диагнозу оказывается повышение активности щелочной фосфатазы; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

  1. При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.
  2. Кроме того, первичный склерозирующий холангит следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных путей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию печени, а также с опухолями жёлчных протоков и гистиоцитозом X.
  3. Лабораторные данные
  1. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.
  2. Анализ мочи — положительная реакция на билирубин.
  3. Биохимический анализ крови: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно конъюгированного), аланинаминотрансферазы, возможно увеличение содержания меди.

Инструментальные данные

  1. Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть не измененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от темно-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном холестазе. На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фиброзом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоминающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается «большая зеленая печень», обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных капилляров, характерных для обструкгивной желтухи.
  2. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография: наиболее простой и удобный вид исследования для подтверждения диагноза. На холангиограммах обнаруживаются бусоподобные изменения крупных внутрипеченочных желчных протоков, сочетающиеся с обедненностью мелкими внутрипеченочными протоками (картина, напоминающая «мертвое» дерево). Описываются характерные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяжки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, дивертикулолодобными выпячиваниями и микроэгазами, что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поражаются и внепеченочные желчные пути. Отсутствие надстенотического расширения — важный признак первичного стенозируюещего холангита, отличающий его от вторичного холангита.
  3. Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, возможно повышенное содержание меди.

Источник: https://ilive.com.ua/health/pervichnyy-skleroziruyushchiy-holangit-diagnostika_85581i15947.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector