Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Содержание статьи: Волчаночный нефрит имеет клинические проявления у 50-60% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), морфологические изменения диагностируются у большинства больных СКВ, даже без развития почечной недостаточности.

Оценка функции почек у пациентов в этой ситуации важна, потому что раннее выявление и лечение поражения почек значительно улучшает жизненный прогноз. Люпус-нефрит в большинстве наблюдений присоединяется в течение 5 лет после постановки диагноза, но иногда является первичным и единственным симптомом СКВ. Патологию почек регистрируют чаще у мужчин молодого возраста, а саму СКВ – у женщин (9:1).Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Дети с СКВ подвержены более высокому риску ренальных повреждений, что связывают с высокой агрессивностью процесса и токсичностью терапии.

Этиология

Этиология до настоящего времени неизвестна, специалисты отмечают, что первым симптомам СКВ предшествуют признаки вирусоподобного заболевания.

• Генетические факторы

Как и при многих аутоиммунных заболеваниях, данные свидетельствуют о том, что генетическая предрасположенность играет роль в развитии как СКВ, так и волчаночного нефрита. Гены, многие из которых еще не идентифицированы, опосредуют эту генетическую предрасположенность. СКВ чаще встречается у родственников первой степени (мать, отец, братья и сестры), семейная распространенность составляет 10-12%, для монозиготных близнецов – 24-58%, дизиготных – 2-5%. Это подтверждает влияние генетических факторов в развитии СКВ, но то, что из монозиготной пары не в 100% случаев заболеют оба близнеца, позволяет предположить, что факторы окружающей среды также следует учитывать.

• Иммунологические факторы

Начальный ответ аутоантитела потенциально направлен против нуклеосомы, которая возникает из апоптотических клеток. У пациентов с СКВ нарушены механизмы очистки от «клеточного мусора», который способствует плазмоцитоидные дендритные клетки продуцированию интерферон-α – мощного индуктора иммунной системы и аутоиммунитета.
В-лимфоциты активизируются при СКВ из-за сбоя гомеостатических механизмов, что приводит к срыву толерантности и способствует выработке антител. Обнаружены и другие аутоантитела, которые появляются с течением времени, от нескольких месяцев до нескольких лет до начала клинических проявлений.

Патофизиология

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения Основная причина – поражение гломерулярного аппарата почек. Иммунитет играет ведущую роль в патогенезе волчаночного нефрита. Иммунологические механизмы включают продукцию нефритогенных аутоантител с образованием внутрисосудистых иммунных комплексов, которые откладываются в клубочках. Антитела могут связываться с антигенами гломерулярной базальной мембраны, формируя иммунные комплексы in situ, способствующие воспалительному ответу. Происходит привлечение воспалительных клеток с активацией лимфоцитов, макрофагов и нейтрофилов. Гистологический тип волчаночного нефрита зависит от множества факторов, включая антигенную специфичность и другие свойства аутоантител, тип воспалительного ответа, который определяется другими факторами организма. При более тяжелых формах патологии пролиферация эндотелиальных, мезангиальных и эпителиальных клеток и продукция матриксных белков приводят к фиброзу. Гломерулярный тромбоз – еще один механизм, который может играть роль в патогенезе волчаночного нефрита, главным образом у пациентов с антифосфолипидным синдромом, что является ответом на взаимодействие антител и отрицательно заряженных фосфолипидных белковых комплексов. Некоторые исследования продемонстрировали влияние типа кишечной микрофлоры Ruminococcus gnavus в патогензе волчаночного нефрита. У пациентов с СКВ и почечной недостаточностью было выявлено пятикратное их увеличение.

Классификация

Класс I Минимальный мезангиальиый ВН
Класс II Мезангиальиый пролиферативный ВН
Класс III Фокальный ВНа Активный или неактивный фокальный, сегментарный или глобальный эндо- и экстракапиллярный гломеруломефрит с вовлечением менее 50% клубочков обычно с фокальными субэндотелиальными депозитами, наличием или отсутствием мезангиальной альтерации
Класс III(A) Активные повреждения: фокальный пролиферативный ВН
Класс III(A/C) Активные и хронические повреждения: фокальный пролиферативный и склерозирующий ВН
Класс III(C) Хронические неактивные повреждения с гломерулярньм склерозом: фокальный склерозирующий ВН
Класс IV Диффузный ВНб Активный или неактивный фокальный, сегментарный или глобальный эндо- и экстракапилляриый гломерулонефрит с вовлечением 50% клубочков и более обычно с фокальными субэндотелиальными депозитами, наличием или отсутствием мезангиальной альтерации. Данный класс подразделяется на диффузный сегментарный (IV-S) ВН, когда 50% вовлеченных в процесс клубочков и более имеет сегментарные повреждения и диффузный глобальный (IV-G) ВН, когда 50% вовлеченных клубочков и более имеет глобальные повреждения. Сегментарным обозначают как гломерулярные повреждения с вовлечением менее половины петель капилляров. Данный класс включает случаи с диффузными отложениями в виде проволочных петель, но с незначительной или отсутствием пролиферации
Класс IV-S (A) Активные повреждения: диффузный сегментарный пролиферативный ВН
Класс IV-G (A) Активные повреждения: диффузный глобальный пролиферативный ВН
Класс IV-S (A/C) Активные и хронические повреждения: диффузный сегментарный активный и склерозирующий пролиферативный ВН
Класс IV-G (A/C) Активные и хронические повреждения диффузный глобальный активный и склерозирующий пролиферативный ВН
Класс IV-S (C) Активные и хронические повреждения: диффузный сегментарный склерозирующий ВН
Класс IV-G (C) Хронические неактивные повреждения с рубцами: диффузный глобальный склерозирующий ВН
Класс V Мембранозный ВН Глобальные или сегментарные субэпителиальные иммунные депозиты при световой микроскопии и при ИФ или ЭМ с или без альтерации мезангия Класс V ВН может быть в комбинации с III или IV классом. В этом случае в диагнозе необходимо указать оба классаКласс V ВН может быть представлен далеко зашедшим склерозом паренхимы
Класс VI Далеко зашедший склерозирующий ВН 90% клубочков и более глобально склерозировано без признаков активности

Симптомы волчаночного нефрита

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения
Пациенты с активным волчаночным нефритом часто имеют экстраренальные (не связанные с почками) симптомы активной системной красной волчанки, включая усталость, повышение температуры, сыпь, артрит, серозит. Клинические проявления чаще встречаются при очаговом пролиферативном и диффузном пролиферативном волчаночном нефрите. Иногда выраженная симптоматика отсутствует, но о патологии можно заподозрить по изменениям в лабораторных анализах: повышенному уровню креатинина, низкому уровню альбуминов, протеинурии, цилиндрурии. Симптомы могут включать периферические отеки, вторичные к гипертонии или гипоальбуминурии. Массивное накопление жидкости чаще встречается у людей с диффузным или мембранозным волчаночным нефритом, так как при данных формах типична выраженная потеря белка с мочой из-за вовлечения в процесс большого количества клубочков. К прочим симптомам СКВ относят головную боль, головокружение, нарушение зрения и признаки сердечной декомпенсации.

Диагностика

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения
Диагностические мероприятия начинают с анализа истории заболевания и физикального осмотра, при котором обращают внимание на сыпь (эритематозный дерматит на лице, напоминающий бабочку), язвенные поражения в носовой или ротовой полости, симметричные изменения суставов (проявления СКВ). Для мембранозного волчаночного нефрита характерны признаки изолированного нефротического синдрома. К ним относят: периферические отеки, асцит, выпот в плевральной полости и перикарде. Дифференциальная диагностика включает: • Хронический гломерулонефрит;
• Диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• Мембранозный гломерулонефрит не волчаночной этиологии;
• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
• Полиартериит Нодоса;
• Гранулематоз с полиангиитом (Вагнера). Для окончательной верификации диагноза рассматривают вопрос о проведении нефробиопсии у пациента с системной красной волчанкой с клиническими или лабораторными признаками волчаночного нефрита.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования включают: • общий анализ мочи (лейкоциты, эритроциты повышены, протеинурия от незначительной до выраженной, цилиндры);
• биохимию крови (повышение уровня креатинина, мочевины);
• анализ мочи на концентрацию креатинина и белка (норма: экскреция креатинина составляет 1000 мг / 24 ч / 1,75 м 2 ; экскреция белка составляет 150-200 мг / 24 ч / 1,75 м 2 ; соотношение белка и креатинина в моче составляет < 0.2);
• суточный анализ мочи на клиренс креатинина и выведение белка.
Определена группа новых биомаркеров, помогающая в диагностике волчаночного нефрита:
• альфа-1-кислый гликопротеин;
• церулоплазмин;
• липокалинподобная синтаза простагландина D;
• трансферрин. К лабораторным тестам на активность СКВ относят: • определение антител к уровням двухцепочечной ДНК (дцДНК), • комплемента (С3, С4 и СН 50 );
• скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• уровня С-реактивного белка (СРБ). Повышенный уровень СОЭ и анти-дцДНК, а также пониженный уровень С3 и С4 связаны с активным процессом в почках, особенно при очаговом и диффузном волчаночном нефрите. Клинически значимый люпус-нефрит подтверждает снижение клиренса креатинина на 30%, протеинурия более 1000 мг / сутки и результаты биопсии почки, свидетельствующие об активном заболевании.

Лечение

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения
Лечение волчаночного нефрита зависит от патоморфологических изменений. Мезангиальный процесс (класс I, минимальная активность процесса) не подразумевает активной терапии, за пациентами наблюдают в динамике. При мезангиальном пролиферативном нефрите (класс II) терапию проводят, если протеинурия превышает 1000 мг / сутки. Назначают преднизон от низких до умеренных доз, длительность приема индивидуальна. Пациенты с фокальным (класс III) или диффузным (класс IV) волчаночным нефритом имеют высокий риск прогрессирования и развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности, поэтому нуждаются в агрессивной терапии. Используют более высокие дозы преднизона, длительность курса не менее 4 недель, в дальнейшем пациента переводят на поддерживающую дозу в течение 24 месяцев. При острой форме вводят метилпреднизолон внутривенно в дозе 1000 мг/сутки в течение 3 дней (перед началом основного лечения кортикостероидами, пульсовая терапия). Пациентов с мембранозной формой волчаночного нефрита (V класс) лечат преднизоном в течение 1-3 месяцев с переводом на поддерживающую дозу с последующим уменьшением в течении 1-2 лет, при условии адекватного ответа на препарат. Течение доброкачественное при чистой форме. Показания к дополнительному назначению иммунодепрессантов: • отсутствие ответа на кортикостероидную терапию;
• непереносимость;
• ухудшение функциональной способности почек;
• серьезные пролиферативные изменения;
• признаки склероза в нефробиоптатах. К данной группе препаратов относят циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн, микофентолат мофетил. Все пациенты с волчаночным нефритом должны получать фоновую терапию гидроксихлорохином, если нет противопоказаний. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы ангиотензин-рецепторов следует вводить, если протеинурия достигает или превышает 0,5 г / день. Целевое АД – на уровне или ниже 13080 мм. рт. ст.

Экспериментальная терапия

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения
Применение анти-CD 20 моноклональных антител у пациентов с активным волчаночным нефритом, устойчивом к традиционной терапии, возможно позволит добиться обнадеживающих результатов. Ритуксимаб, вызывающий гибель В-клеток, не подтвердил выраженной эффективности для лечения СКВ. Клинические испытания по Ритуксимабу полностью не завершены, одобрение получено для терапии больных, страдающих ревматоидным артритом и неходжкинской лимфомой. Другие анти-CD20 моноклональные антитела были использованы экспериментально для волчаночного нефрита; например, у пациентов, которые отвечают на терапию ритуксимабом, но продолжение лечения невозможно из-за выраженных побочных эффектов. К препаратам относят: • Окрелизумаб;
• Офатумумаб;
• TRU-015. Белимумаб является моноклональным антителом против B-лимфоцитарного стимулятора (BLyS). Было обнаружено, что он оказывает положительное влияние на клинические и лабораторные показатели у пациентов с активной формой СКВ. Кроме того, количество В-клеток и сывороточного IgM со временем снижалось. Белимумаб был одобрен FDA для применения у пациентов с активной аутоантителпозитивной СКВ на фоне стандартной терапии. Атацицепт ингибирует BLyS и пролиферативный лиганд (APRIL]). В ранних исследованиях было показано, что атацицепт обладает биологическим эффектом у пациентов с СКВ, что приводит к дозозависимому снижению уровня В-клеток и уровня иммуноглобулинов. Учеными разрабатывается антицитокиновая терапия. Были предложены различные ее виды, включая моноклональные антитела, направленные против: • Интерферона-α;
• Интерлейкина (ИЛ) -1;
• IL-6;
• IL-10;
• Факторов некроза опухоли альфа (TNF-α). Т-клеточная терапия химерным рецептором антигена (CAR) была признана важным достижением при лечении рака, и в настоящее время исследователи тестируют использование этих продуктов в других терапевтических областях, включая аутоиммунные заболевания. Ученые сообщают, что в экспериментах с грызунами в двух моделях СКВ лечение Т-клетками CAR удлиняло продолжительность жизни и облегчало клинические проявления. CD19-нацеленные CAR T-клетки блокировали CD19 + B-клетки, устраняли продукцию аутоантител и задерживали или обращали вспять процесс заболевания.

Волчаночный нефрит и ХПН

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения
Пациенты с терминальной стадией почечной недостаточности требуют диализной терапии и являются хорошими кандидатами для трансплантации почки . Больные с волчаночным нефритом и ХПН составляют 1,5% от всех пациентов, находящихся на гемодиализе. Пятилетняя выживаемость при волчаночном нефрите и уремии при заместительной почечной терапии – 60-70%, сопоставима с таковой для прочих больных, без СКВ. Исследования показали, что гемодиализ предпочтительнее перитонеального диализа: задокументированы более высокие уровни антител к двухцепочечной ДНК (дцДНК), выраженная тромбоцитопения и необходимость принимать более высокие дозы кортикостероидов у пациентов с СКВ и ХПН, находящихся на перитонеальном диализе. Доказано, что гемодиализ также оказывает противовоспалительное действие с уменьшеним количества Т-хелперов в лимфоцитах. СКВ обычно не прогрессирует у пациентов, находящихся на гемодиализе, вспышки возникают редко и проявляются сыпью, артритом, серозитом, лихорадкой и лейкопенией, что в каждом случае требует специального лечения.

Прогноз

За последние 4 десятилетия изменения в лечении волчаночного нефрита и общей медицинской помощи значительно улучшили общую выживаемость и уменьшили риск прогрессирования почечной недостаточности.

В течение 1950-х годов 5-летняя выживаемость среди пациентов с волчаночным нефритом была близка к 0%.

Последующее добавление иммунодепрессантов привело к документированной 5- и 10-летней выживаемости, достигающей 85% и 73% соответственно.

Источник: https://genitalhealth.ru/512/Volchanochnyy-nefrit/

Симптоматика волчаночного нефрита: лечение и профилактика

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

  • Данная патология приводит к серьезным осложнениям, некоторые из которых несовместимы с жизнью.

Основное заболевание имеет характерные черты, но больным необходимо постоянно помнить о том, что происходит поражение других органов, в том числе и почек.

  • Это поможет своевременной диагностике и эффективному лечению.

Общая информация о заболевании

Патология представляет собой гломерулонефрит, развивающийся как осложнение системной красной волчанки. Данное заболевание имеет аутоиммунный механизм развития, как и основная патология.Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Люпус-нефрит диагностируется практически у половины пациентов, страдающих данной патоогией.  По этой причине больным важно знать, как заболевание появляется, чтобы распознать его вовремя.

Причины возникновения

Единственная причина развития волчаночного нефрита – аутоиммунное воспаление, которое вызвало появление системной красной волчанки.

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Комплексы способствуют разрушению соединительной ткани организма, поражают кровеносные сосуды и почки. Это связано с постоянной выработкой и накоплением патологических структур, которые постепенно оседают на тканях внутренних органов, вызывая их воспаление.

Почечные клубочки некротизируются, нормальная ткань замещается соединительной, которая не в состоянии выполнять соответствующие функции.

Происходит нарушение структуры сосудов почки, канальцев, клетчатки органа. Составляющие подвергаются некрозу, их строение изменяется, что также отражается на функционировании. Важно отметить, что в процессе развития волчаночного нефрита в просвете сосудов част образуются тромбы.

Проявление симптоматики

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

На начальных этапах волчаночного нефрита пациенты не предъявляют никаких жалоб, так как нет никаких специфических симптомов, только в общем анализе мочи отмечается повышенное содержание белка.

По мере прогрессирования патологического процесса появляется гематурия (примеси крови в моче), также в анализе фиксируется повышение содержания лейкоцитов.

Постепенно у пациентов начинает формироваться картина нефротического и мочевого синдрома. Кроме появления белка и эритроцитов, в общем анализе мочи отмечается наличие цилиндров, лейкоцитов, бактерий, оксалатов, уратов.

Количество выделяемой жидкости может уменьшаться и увеличиваться, позывы к мочеиспусканию способны беспокоить только в ночное время, сам процесс нередко сопровождается болевым синдромом.

У пациентов появляются отеки различной степени выраженности. В биохимическом анализе крови снижается количество белка, повышается показатель холестерина.

У больных появляются жалобы на слабость, жажду, головные боли. В поясничной области имеется чувство тяжести, кожный покров становится бледным.

Лишняя жидкость способна накапливаться в различных полостях организма (брюшная полость, перикард, легкие), что приводит к увеличению живота в объеме, нарушениям ритма, тяжести дыхания.

Заболевание нередко осложняется артериальной гипертензией, тромбообразованием, иногда – синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Люпус-нефрит в небольшом количестве случаев способен приводить к острой почечной недостаточности, но чаще всего развивается хронический процесс.

Признаки на разных стадиях

В стадии компенсированного нефрита клинические проявления отсутствуют, пациенты не предъявляют жалоб. Затем постепенно начинает беспокоить отечность, обнаруживаются изменения в анализах, иногда повышается артериальное давление.

После происходит декомпенсация, появляются все признаки нефротического и мочевого синдрома, общее состояние больного ухудшается, имеются характерные лабораторные изменения.

Декомпенсация приводит к почечной недостаточности, самое тяжелое проявление которой – уремия. Органы не способны выполнять свои функции, состояние пациента крайне тяжелое, требуется немедленная госпитализация.

К кому обратиться и как диагностировать

Выставлением диагноза занимается ревматолог, к консультации также привлекаются урологи и нефрологи. Врач проводит осмотр, собирает анамнез. Пациенту проводятся следующие виды исследований:

  1. Общий анализ крови, который способен показать наличие или отсутствие воспаления в организме.
  2. Общий анализ мочи, об изменениях в котором упоминалось выше, — увеличение количества белка, цилиндров, эритроцитов, различных солей.
  3. Обязательно биохимическое исследование крови. При люпус-нефрите отмечается уменьшение показателя белка, увеличение уровня холестерина. Обращается внимание на мочевину и креатинин, которые дают информацию о полноценности функционирования почек.
  4. Проводится анализ показателей ревматологических факторов, волчаночных антител.
  5. Для определения характера и выраженности воспалительного процесса проводится биопсия почек с последующим гистологическим исследованием.Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Также пациентам может назначаться ультразвуковое исследование органов брюшной полости, сердца, рентгенография грудной клетки, электрокардиография.

Способы терапии

Лечение люпус нефрита подбирается индивидуально, на основе выраженности патологического процесса, биохимических показателей, общего состояния больного.

Медикаментозные средства

Главное направление лечения – назначение иммуносупрессантов. Схема подбирается индивидуально, но чаще выглядит следующим образом:

Волчаночный нефрит: особенности течения и леченияПульс-терапия, для которой используется Циклофосфамид. Препарат вводится 1 раз в месяц в течение полугода. Затем кратность уменьшается. Циклофосфамид используется 1 раз в 3-6 месяцев. Подобной схемы придерживаются в течение 1-2 лет. Дозировка подбирается и корректируется в зависимости от динамики заболевания и только лечащим врачом. Помимо Циклофосфамида, могут использоваться другие иммуносупрессанты – Циклоспорин, Микофенолат мофетил, Азатиоприн.

  1. Циклофосфамид назначается совместно с Преднизолоном. Доза последнего зависит от массы тела пациента, рассчитывается в соотношении 1 мкг препарата на 1 кг веса. Средство вводится внутривенно, врач следит за динамикой состояния больного. Постепенно подбирается поддерживающая доза Преднизолона.
  2. В тех случаях, когда патология протекает тяжело и диагностируется почечная недостаточность, пациентам проводится плазмеферез. В среднем, количество сеансов составляет 10 штук, курс можно повторить спустя время.
  3. В особо тяжелых ситуациях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.
  4. При артериальной гипертензии следует подобрать антигипертензивную терапию. Чаще всего используются ингибиторы АПФ (лизиноприл, эналаприл, периндоприл), сартаны (Лозартан, Валсартан). Схема всегда индивидуальная для каждого человека.

Правильно подобранная терапия иммуносупрессорами приводит к уменьшению воспалительного процесса и переводит заболевание в стадию ремиссии. Важно отметить, что волчаночный нефрит достаточно часто провоцирует терминальную стадию почечной недостаточности. Пересадка почки снижает вероятность рецидива к минимуму.

Народная медицина

Методы народной медицины не способны воздействовать на причину нефрита, они могут применяться только в качестве дополнения к основной терапии. Перед использованием важно проконсультироваться с врачом.

Можно пить аптечные фитосборы, которые оказывают антисептическое действие на почки. Допускается самостоятельное приготовление.

Для этого необходимо равные количества листьев березы, крапивы и семян льна измельчить и поместить на водяную баню на 15 минут. Отвар остужается и употребляется внутрь до приема пищи по 300-400 мл.

Можно смешать петрушку, фенхель, спаржу и сельдерей в равных количествах, залить 2 стаканами холодной воды. Смесь настаивают 6 часов, кипятят 10 минут, поцеживают и пьют небольшими количествами в течение суток.

Еще один рецепт – перемешать 30 г корня ясеня, 10 г брусничных листьев, 5 г хмельных шишек, 10 г душицы. Полученная масса заливается водой в количестве 1 литр, кипятится в течение 30 минут, процеживается. Пить необходимо трижды в день по 100 мл вне зависимости от приема пищи.

Осложнения и последствия

Главное осложнение – почечная недостаточность, нередко терминальной стадии. Также у пациентов часто диагностируется артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, нарушение функции зрения, кровоизлияние в головной мозг. Имеется большой риск тромбообразования

Профилактика и прогноз

Профилактика сводится к своевременной диагностике и вовремя начатому лечению. Данные факторы влияют на прогноз волчаночного нефрита. Около 80% пациентов пересекают барьер пятилетней выживаемости. На данный показатель также влияет форма болезни, общее состояние самого пациента, сопутствующие патологии.

Волчаночный нефрит является серьезным осложнением из-за красной волчанки. Последние годы отмечается значительный прогресс в лечении заболевания, что положительно влияет на срок жизни больного и протекание патологии.

Самим пациентам следует внимательно следить за собой, выполнять все рекомендации врача, что является важным фактором эффективной терапии.

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/pielonefrit/volchanochnyj-nefrit.html

Волчаночный нефрит

Волчаночный нефрит — это поражение почек при системной красной волчанке.

Системная красная волчанка — это заболевание, связанное с дефектом иммунной системы, что сопровождается образованием особых белков-аутоантител, которые,  взаимодействуя с различными тканями организма, приводят к развитию воспаления.

Воспаление формируется в коже, суставах, сердце, легких, но наиболее опасным для жизни является поражение почек и центральной нервной системы. Установлено, что нефрит развивается в 50-70% случаев заболевания. Женщины страдают системной красной волчанкой в девять раз чаще, чем мужчины.

Причины волчаночного нефрита

Точная причина развития заболевания не установлена. Но имеет место ряд факторов, которые могут служить пусковыми механизмами развития системной красной волчанки. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность. Установлено, что системная красная волчанка чаще развивается у лиц с определенным генотипом, а также у близких родственников заболевших. Также имеет место связь возникновения заболевания с расовой принадлежностью. Установлено, что смертность от осложнений системной красной волчанки у чернокожих женщин в 10 раз выше по сравнению с общей популяцией.

• Женские половые гормоны, в частности эстрогены. Они способны подавлять защитные механизмы иммунной системы, и  в определенных условиях могут способствовать развитию заболевания.

Действительно, заболевание преобладает у женщин детородного возраста. Часто манифестация заболевания происходит в период беременности.

В последнее время,  в связи с назначением эстрогенсодержащих препаратов в климактерическом периоде,  описаны случаи возникновения системной красной волчанки у женщин в менопаузе.

• К наиболее важным факторам внешней среды относят ультрафиолетовое облучение. Многие пациенты указывали на возникновения заболевания после длительного пребывания на солнце.  Считается, что повреждение кожи под действием ультрафиолетовых лучей способствует активации иммунной системы и развитию иммунного воспаления.

• Существенную роль в развитии заболевания играют прием некоторых лекарственных веществ (изониазид, метилдопа), а также перенесенные инфекционные заболевания.

Под действием предрасполагающих факторов происходит активация клеток иммунной системы (В-лимфоцитов), что сопровождается продукцией большого количества антител к различным белкам организма.

При их взаимодействии формируются иммунные комплексы. Иммунные комплексы вызывают повреждение тканей организма с развитием воспаления.

Локализация воспаления в том или ином органе определяет внешние проявления заболевания.

Особенно важным для развития волчаночного нефрита является образование антител к двуспиральной ДНК почечных клеток. В результате организм, защищаясь от патологических белков, активирует ряд механизмов иммунной системы, которые разрушают клетки, содержащие иммунные комплексы. Это приводит к нарушению функции органов.

Симптомы волчаночного нефрита

Внешние проявления заболевания многообразны и складываются из общих симптомов и признаков, специфичных для системной красной волчанки.

• Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр. • Поражение кожи: эритема (красное окрашивание кожи из-за расширения подкожных капилляров) на лице в виде бабочки, также возможны высыпания другой локализации.

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Кожная эритема при системной красной волчанке.

• Поражение суставов: артриты, как правило, мелких суставов.• Поражение сосудов: капиллярит (воспаление мелких сосудов) кончиков пальцев, реже подошв и ладоней.

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Капиллярит при системной красной волчанке.

• Поражение легких: фиброзирующий альвеолит (распространенное поражение ткани легкого с последующим рубцеванием), плеврит (воспалительное поражение плевры).

• Поражение сердца: миокардит (воспаление средней оболочки сердца-миокарда), эндокардит Либмана-Сакса (воспаление внутренней оболочки сердца-эндокарда), перикардит (воспаление наружной оболочки сердца-перикарда).

• Поражение центральной нервной системы: волчаночный цереброваскулит (заболевание мозга, связанное с патологией кровеносных сосудов).

  • • Поражение почек: волчаночный нефрит.
  • Проявления волчаночного нефрита крайне разнообразны и зависят от степени выраженности патологического процесса. В соответствии с тяжестью течения выделяются:
  • • Активные формы нефрита: быстропрогрессирующий и медленно прогрессирующий с нефротическим синдромом (состояние, характеризующееся выделением большого количества белка с мочой, снижение концентрации белка крови, нарушение жирового обмена, развитие и распространение отеков вплоть до скопления жидкости в полостях тела: брюшной, грудной, полости перикарда) или выраженным мочевым синдромом  (появление повышенного количества белка и крови в моче при отсутствии внешних проявлений заболевания);

• Неактивные формы нефрита: с минимальным мочевым синдромом или умеренной протеинурией (появление белка в моче. В норме белок в моче отсутствует).

Быстропрогрессирующий нефрит является жизнеугрожающим состоянием и характеризуется злокачественным течением с быстрым развитием почечной недостаточности.

Для этого заболевания характерен выраженный нефротический синдром, гематурия (кровь в моче), появление тяжелой артериальной гипертонии, которая, как правило, трудно поддается лечению. Нередко быстропрогрессирующий нефрит протекает с ДВС-синдромом (критическое состояние, в основе которого лежит нарушение свертываемости крови).

Эта форма волчаночного нефрита манифестирует в первый год системной красной волчанки. Установлено, что пятилетняя выживаемость у данных больных, несмотря на проводимое лечение, составляет лишь 29%.

Медленно прогрессирующий нефрит с нефротическим синдромом характеризуется появлением белка в моче,  артериальной гипертонии. При волчаночном нефрите не выявляется массивная протеинурия, как например, при амилоидозе, и, как следствие, отсутствует выраженный отечный синдром. Данная форма заболевания встречается приблизительно в 40% случаев волчаночного нефрита.

Медленно прогрессирующий нефрит с выраженным мочевым синдромом характеризуется протеинурией, гематурией, в некоторых случаях появлением лейкоцитов в моче. Как правило, протеинурия и гематурия редко встречаются изолированно. Увеличение числа лейкоцитов в моче говорит о присоединении вторичного воспаления (например, пиелонефрита).

У половины заболевших также выявляется артериальная гипертония, но она характеризуется более мягким течением и, как правило, контролируется лекарственными препаратами. Но повышение давления само по себе оказывает повреждающее действие на сосуды, что также способствует формированию почечной недостаточности.

Поэтому адекватный контроль артериального давления играет большую роль в прогнозе течения заболевания.

Десятилетняя выживаемость у больных с нефротическим синдромом без артериальной гипертонии  составляет 60-70%. При наличии мочевого синдрома прогноз течения заболевания более благоприятный.

Волчаночный нефрит с минимальным мочевым синдромом диагностируется при концентрации белка в моче менее 0,5 г/сутки,  отсутствии гематурии, лейкоцитов в моче и артериальной гипертонии. Функция почек нормальная или незначительно пониженная.

Внешне выявляются признаки поражения других органов, свойственные системной красной волчанке.

Диагностика волчаночного нефрита

Волчаночный нефрит диагностируется на основе клинических и лабораторных данных. Как правило, заболевание развивается у молодых женщин под действием предрасполагающих факторов и проявляется лихорадкой, болями в суставах и кожными высыпаниями, как правило, на лице. В лабораторных анализах обращает на себя ускорение скорости оседания эритроцитов, снижение количества лейкоцитов.

Заболевание протекает с периодическими обострениями и периодами отсутствия внешних проявлений. И, как правило, через 1-2 месяца после одного из таких обострений при обследовании определяется белок и/или эритроциты в моче, что характеризует развитие нефрита.

Наиболее достоверными признаками наличие системной красной волчанки являются определение LE-клеток и антител к ДНК в анализах крови. Поэтому  данные тесты необходимы при выявлении изолированной протеинурии.

Лечение волчаночного нефрита

Лечебная тактика зависит от формы заболевания. Препаратами выбора являются гормональные препараты (дексаметазон), и цитостатики (циклоспорин). Эффективно их совместное применение. Для быстропрогрессирующего нефрита рекомендована пульс-терапия — применение максимальных доз препаратов за короткое время, обычно три дня, с повторением лечения через несколько месяцев.

При терминальной почечной недостаточности в качестве заместительной терапии показаны сеансы гемодиализа. Трансплантация (пересадка) почки является методом выбора для лечения заболевания, но она должна проводиться только  при снижении активности иммунного воспаления. В противном случае, возникает большая вероятность повреждения донорской почки циркулирующими в крови иммунными комплексами.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/urology/936-volchanochnyj-nefrit

Волчаночный нефрит: причины, виды, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Почечные патологии бывают самостоятельными, либо развиваются на фоне других патологических процессов в организме. Ярким примером вторичных почечных заболеваний, заслуживающим особого внимания, является волчаночный нефрит.

Волчаночный нефрит

Волчаночным нефритом называют воспаление почек, развивающееся на фоне красной системной волчанки, которая представляет собой обширное иммуннообусловленное воспалительное поражение соединительнотканных структур. Это своего рода иммунный дефект, при котором наблюдается активное формирование белковых аутоантител, вызывающих воспалительные процессы.

Воспаление поражает кожные и суставные структуры, легкое и сердце, но самыми жизнеопасными являются почечные и нервносистемные поражения. По статистике, волчаночный нефрит возникает примерно в 50-70% случаев системной волчанки. Причем у женщин подобное заболевание встречается чаще, чем у мужчин в 9 раз.

Патогенез

Морфологическая картина патологии характеризуется многообразием. Помимо гистологических изменений, возникают и специфические симптомы, характерные для нефрита волчаночного происхождения. Механизмы патологического развития заключаются в том, что происходит нарушение распознавания собственных органических антигенов, в результате начинается активная выработка аутоантител.

При наличии предрасполагающих факторов активируются иммунные В-клетки, вызывающие образование антител. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые циркулируют по организму и, оседая на различных органах, повреждают их ткани.

Отсюда и симптоматическое многообразие системной волчанки, а нефрит является лишь одним из ее многочисленных сопутствующих поражений.

Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Причины

Единой теории, объясняющей появление красной системной волчанки, не существует, поэтому специалисты определяют группу факторов, способных привести к этой патологии:

  1. Женские гормоны половой системы. Эстрогены нередко выступают пусковыми факторами для развития системной волчанки. Этим частично объясняется склонность женского населения к данной патологии. Кроме того, волчанка системная нередко манифестирует при беременности, когда эстрогеновый уровень находится на максимальном уровне.
  2. Наследственность. Специалисты отмечают определенную закономерность в развитии подобного заболевания у лиц, имеющих родственников с аналогичной патологией. Особенно высока заболеваемость среди близнецов. Также склонность к системной волчанке наблюдается у афро-карибских этнических групп, где патология выявляется в 10 раз чаще.
  3. Наличие в анамнезе инфекционно-вирусных патологий. Особенно опасными и чаще всего приводящими к развитию волчанки вирусами являются ретровирусы, парамиксовирусы, вирусы кори и пр. Однако вирусная теория еще изучается и требует дополнительных доказательств. Хотя уже имеющиеся результаты исследований позволяют рассматривать ее в качестве значимого фактора.
  4. Медикаментозные препараты. Клинически доказано, что длительный прием препаратов вроде Метилдопы или Изониазида могут спровоцировать развитие патологии.
  5. Чрезмерная инсоляция. Доказано немалое влияние на развитие системной волчанки избыточного ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Внешние признаки волчаночного нефрита отличаются достаточным многообразием.

Окончательная клиническая картина складывается из признаков, характерных для нефрита и волчанки в целом:

  • Кожные поражения. Они проявляются эритематозными (красноокрашенными) поражениями на коже лица в форме бабочки. Нередко имеются высыпания и в других областях тела.
  • Почечные поражения.
  • Гипертермия, которая может достигать высоких показателей.
  • Сосудистые поражения, которые заключаются в воспалении мелких сосудистых каналов на кончиках пальцев. Реже капиллярит затрагивает ладони и подошвы.
  • Суставные поражения, которые проявляются артритами мелкосуставных структур.
  • Сердечные поражения – миокардит, перикардит, эндокардит.
  • Легочные поражения, которые проявляются плевритом и фиброзирующим альвеолитом.
  • Волчаночный цереброваскулит.
  • Расстройства трофического характера вроде алопеции, стремительного похудения, расслоения ногтей.

Более конкретизированная симптоматика зависит от вида волчаночного нефрита.

Виды

Специалисты выделяют несколько разновидностей нефрита волчаночного происхождения. В соответствии с выраженностью воспалительных изменений волчаночные нефриты подразделяются на диффузные и очаговые, с симптоматикой гломерулонефрита либо без нее. Кроме того, волчаночный нефрит подразделяется на такие формы:

  • Неактивный нефрит – сопровождающийся субклинической протеинурией и минимально выраженным мочевым синдром;
  • Активный волчаночный нефрит, который также классифицируется на несколько форм:
  1. Быстропрогрессирующий;
  2. Медленно прогрессирующий (бывает с мочевым или нефротическим синдромом).

Быстропрогрессирующая форма волчаночного нефрита по симптоматике схожа со злокачественным хроническим гломерулонефритом. Подобный нефрит чаще всего вызывает недостаточность почек и манифестирует уже в первый год развития системной волчанки.

Клинические проявления быстро нарастают, в целом сводясь к ярко выраженному нефротическому синдрому:

  • Пациента беспокоит сильная отечность, вплоть до массивного скопления жидкости в различных полостях, например, в сердце, брюшине, плевре и пр., наблюдается и отекание ног.
  • Имеет место выраженная гипертоническая болезнь, причем высокие показатели АД достаточно сложно поддаются традиционной медикаментозной коррекции.

Для медленно прогрессирующего волчаночного нефрита характерно более мягкое и доброкачественное течение. На его долю приходится порядка 40% от всех волчаночных нефритов. Если медленно прогрессирующий волчаночный нефрит сопровождается нефротическим синдромом, то отечность слабо выражена. Гипертоническая болезнь в таких случаях легко корректируется медикаментами.

Если же медленно прогрессирующий нефрит протекает с мочевым синдромом, то клиника также минимальна, отеки слабо выражены, а гипертония встречается лишь у половины пациентов. Характерным признаком такой формы является заметное изменение химического состава мочи, в которой присутствует кровь, белок, а иногда – лейкоциты.
Волчаночный нефрит: особенности течения и лечения

Диагностика

Диагностировать волчаночный нефрит достаточно просто, особенно при наличии типичной клинической картины основной системной болезни вкупе со специфическими признаками вроде эритемы на лице, лихорадки, артритов и пр.

Обязательно проводятся лабораторно-диагностические исследования, включающие:

  • Тщательное изучение мочи на предмет лейкоцитурии, гематурии, протеинурии;
  • Исследования крови, выявляющие дефицит лейкоцитов, реже эритроцитов и тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ;

Также выявляется наличие аутоантител и клетки, специфичные для системной волчанки.

Лечение

Если в ходе волчанки патологический воспалительный процесс затрагивает почечные ткани и проявляются признаки волчаночного нефрита, то соответствующее лечение необходимо начинать незамедлительно.

Основными препаратами, применяемыми в терапии волчанки, являются цитостатики и гормональные препараты, т. е. Циклоспорин и Дексаметазон.


При волчаночном поражении почек рекомендуется применять следующие методы:

  • Отказаться от спиртного и табакокурения;
  • Употреблять нужное количество жидкости для поддержки водного баланса;
  • Не употреблять продукты, содержащие холестерин;
  • Употреблять минимальное количество пищи, содержащей белки, фосфор и калий;
  • Больше двигаться, выполнять движения из программы ЛФК;
  • Контролировать АД, при необходимости поддерживая его медикаментами на нужном уровне;
  • Отказаться от приема препаратов, негативно влияющих на состояние почек (вроде НПВП и пр.).

Нередко лечение волчаночного нефрита основывается на принципах пульс-терапии – когда пациенту в течение суток вводят ударные дозы цитостатиков и гормонов. По прошествии нескольких недель пульс-терапию нужно повторить.

Если волчаночный нефрит привел к острой форме недостаточности почек, то пациенту проводится гемодиализ. При тяжелейших поражениях показана трансплантация органа.

В ремиссионные периоды рекомендуется регулярное санаторное лечение. Все пациенты даже после лечения находятся под диспансерным наблюдением с систематическими профилактическими осмотрами специалистов с узкой специализацией (урологи и пр.).

Прогнозы

Прогноз обуславливаются правильностью и своевременностью подобранной терапии. У молодых пациентов патология протекает в более тяжелой форме.

Кроме того, имеет значение длительность периода от манифестации системной волчанки до начала развития волчаночного поражения почек. Также на прогнозы влияет пол пациента, потому как у женщин выживаемость значительно выше.

Хоть патология и серьезная, но при своевременной и правильной терапии большинство пациентов с волчаночным нефритом живут вполне нормальной жизнью.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/nefrity/volchanocniy-nefrit.html

Волчаночный нефрит

Среди системных заболеваний, при которых поражение почек встречается очень часто и определяет прогноз в целом, на первом месте стоит, несомненно, системная красная волчанка (СКВ). Современная морфологическая классификация ВН, предложенная ВОЗ, включает в себя 5 классов:

  • I класс — нормальные клубочки при световой микроскопии и отсутствие депозитов;
  • II класс (А и В) — мезангиальный гломерулонефрит с мезангиальными и субэндотелиальными депозитами;
  • III класс (А, В и С) — очаговый или фокальный пролиферативный ВН с мезангиальными, субэндотелиальными ± субэпителиальными депозитами;
  • IV класс — диффузный пролиферативный ВН с мезангиальными, субэндотелиальными ± субэпителиальными депозитами;
  • V класс — мембранозный — субклассы (В, С, D) зависят от локализации депозитов: только субэпителиальные (А) или в сочетании с другими,
  • V класс — склерозирующий ВН.
  • В зависимости от тяжести клинической картины, течения и прогноза выделяют следующие клинические варианты ВН: активный и неактивный.
  • Активный нефрит:
  • — быстропрогрессирующий волчаночный нефрит
  • — медленнопрогрессирующий волчаночный нефрит:
  • а) с нефротическим синдромом;
  • б) с выраженным мочевым синдромом.

Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом, или субклиническая протеинурия.

Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит (БПВН) по клинической картине соответствует классическому подострому злокачественному ГН и характеризуется бурным нарастанием почечной недостаточности, обусловленной активностью почечного процесса, а также НС, эритрацитурией и АГ, преимущественно тяжелого течения. В большинстве случаев БПВН сопутствует ДВС-синдром. Морфологически этому варианту чаще всего соответствует диффузный пролиферативный ВН IV класса (или МКГН). Прогноз больных БПГН тяжелый и зависит от применения максимально активной терапии.

Медленнопрогрессирующий ВН с нефротическим синдромом развивается в 30-40% случаев ВН. Различие в течении болезни при массивной протеинурии и НС обусловливается сопутствующими признаками: выраженностью гематурии и артериальной гипертензией, а также морфологическими особенностями.

ВН с минимальным мочевым синдромом характеризуется протеинурией ниже 0,5 г/сут (субклиническая протеинурия) без лейкоцитурии и, главное, без эритроцитурии с нормальной функцией почек и без артериальной гипертензии.

Выделение такого типа нефрита имеет значение для выбора терапии, при этом интенсивность терапии определена поражениями других органов.

Морфологические изменения соответствуют НА классу (мезангиальные изменения), иногда с канальцевыми и стромальными или фибропластическими изменениями.

Лечебная тактика зависит от активности болезни, клинического и морфологического варианта ВН.

Активность проводимой терапии должна соответствовать активности болезни: чем выше активность процесса и тяжелее клинические и морфологические признаки болезни, тем раньше следует назначать активную терапию.

Сопутствующая высокая АГ не является противопоказанием к применению активного лечения, поскольку в большинстве случаев является отражением активности заболевания.

Тактика иммуносупрессивной терапии ВН зависит от класса морфологических изменений и клинических признаков активности процесса.

При I и II морфологических классах ВН, которым соответствует минимальный мочевой синдром, применяются только КС.

При классах III и V, клинически проявляющихся медленно прогрессирующими формами ВН, целесообразна сочетанная пульс-терапия в начале лечения с последующим применением ПЗ в дозе 0,5 мг/кг/сут, в сочетании с пульс-терапией ЦФА или преднизолона 50-60 мг/с + ЦФА 100-150 мг/сут внутрь в течение 2-3 месяцев; затем суточные дозы ПЗ снижают до 20-30 мг, ЦФА — до 100-50 мг или заменяют его АЗА в такой же дозе и проводят лечение до достижения ремиссии. При выраженном НС и/или развитии стероидных осложнений ГКС частично можно заменить ЦсА. Альтернативой ЦФА и АЗА является использование селлсепта.

IV классу чаще всего соответствует картина быстропрогрессирующего ВН. Прогноз больных БПВН тяжелый и зависит от своевременной максимально активной терапии.

Методом выбора при БПГН являются пульсы ЦФА (в дозе 15—20 мг/кг с поправкой на уровень сывороточного креатинина и скорость клубочковой фильтрации — при креатинине >4 мг/дл и КФ < 50 мл/мин доза снижается в 2 раза) с интервалом 3- 4 недели в сочетании с терапией КС.

Первый пульс ЦФА желательно сочетать с пульсами метилпреднизолона (по 1 г в течение 3 дней) одновременно с назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут.

Можно повторять пульсы метипреда в ситуациях, когда возникает необходимость быстрого снижения пероральной дозы ГК в связи с осложнениями, а активность процесса остается высокой. После в/в введения метипреда дозу перорального преднизолона можно значительно снизить.

Продолжать прием ПЗ per os в суточной дозе 1 мг/кг/сут следует в течение 6-8 недель с постепенным ее снижением к 6 месяцу до 20-30 мг/с и в последующие 6 мес. до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда 5 лет и пожизненно.

Обычно при таком терапевтическом режиме БПВН клинико-лабораторная ремиссия достигается через 1,5-2 года.

При быстром прогрессировании почечной недостаточности возможно проведение плазмофереза (3 раза в неделю в течение 1-3 недель или один раз в 2-3 недели, всего 6-8 процедур), желательно с заменой объема свежезамороженной плазмой.

При необходимости иммуносупрессивную терапию целесообразно проводить на фоне сеансов гемодиализа. При клинических и лабораторных признаках ДВС-синдрома показаны переливания свежезамороженной плазмы в сочетании с антиагрегантами, антикоагулянтами и ангиопротекторами. Необходима коррекция АГ с обязательным использованием в схеме ингибиторов АПФ.

При отсутствии морфологического подтверждения показанием к активной терапии служит НС, выраженная эритроцитурия, АГ, признаки снижения функции почек. При изолированной ПУ с незначительной эритроцитурией возможно менее активное лечение (преднизолон в дозе 50- 60 мг/сут), однако при устойчиво сохраняющемся более 8 недель мочевом синдроме к лечению следует присоединить ЦС.

Снижение дозы ГКС и ЦС должно проводиться очень медленно (значительно медленнее, чем при брайтовом нефрите), и в любом случае необходима длительная поддерживающая терапия.

Показанием к отмене иммуносупрессивной терапии, независимо от клинической и морфологической формы болезни, является отсутствие признаков активности нефрита (протеинурия не более 0,5 г/сут без эритроцитурии) и серологических признаков активности болезни.

Несмотря на то, что по своему клиническому эффекту ЦсА превосходит ГКС, его применение при БПВН ограниченно в связи с минимальным эффектом на синтез антител к нативной ДНК, а также нефротоксическими свойствами самого ЦсА, способными усугубить АГ или почечную недостаточность. В пилотных исследованиях ЦсА оказался эффективным в случаях торпидных к классическим схемам ГКС и ЦФА даже в случаях диффузно-пролиферативного ВН с клиническими проявлениями, характерными для БПВН. Контролируемых исследований эффективности ЦсА при ВН нет.

В настоящий момент можно констатировать, что ЦсА может использоваться при медленно прогрессирующих формах с сильно выраженным НС, протекающим без тяжелой АГ (3-й и 5-й морфологический класс). Особую привлекательность представляет использование ЦсА как препарата, уменьшающего дозу ГКС у больных для поддерживающей терапии из-за отсутствия его влияния на структуру костной ткани.

Источник: https://medbe.ru/materials/andrologiya/volchanochnyy-nefrit/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector