Випома: источник опухоли, особенности течения и лечения болезни

1. П а п и л л ом ы, или стебельчатые опухоли, это доброкачественные опухоли кожи и слизистых. Папилломы состоят из соединительно­тканной основы (стебля), покрытой многослойным эпителием, на коже имеют бородавчатый и лепесткообразный вид, на слизи­стой мочевого пузыря ворсинчатый. Растут папилломы только в сторону свободной поверхности кожи и слизистой. Папилломы являются тяжелым заболеванием лишь в случае, если они обра­зуются в мочевом пузыре, где вызывают кровотечения. Растут они медленно, но возможно злокачественное перерождение их. Кожные папилломы можно лечить оперативно, папилломы же пузыря ввиду их наклонности к рецидивам лечат электрокоагу­ляцией.ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

2. Аденомы (adenoma), к и с т о м ы (cystoma), кисты это железистые опухоли, эпителий которых высти­лает дольчатые, трубчатые или пузыреобразные полости (кисты). У многих из этих опухолей возможен переход в железистый рак.

Аденомы встречаются на всех участках тела, где есть железы, особенно же часто в железистых органах (молочных железах, яичниках, матке) и на слизистых носа, кишечника.

Железистые опухоли обычно растут медленно, но наблюдаются формы и с быст­рым ростом, дающие метастазы (злокачественные аденомы) и переходящие в рак.

Аденомы слизистой носа и слизистой кишок это опухоли на ножке, называемые полипами. В полости носа они закрывают носовые ходы, что затрудняет дыхание, и поддерживают воспа­лительные процессы в носу. В прямой кишке полип нередко изъязвляется и дает кровотечение.

Лечение удаление петлей (в носу) или вырезание вместе с ножкой (в прямой кишке).

Из кистозных форм остановимся на дермоидных кистах мещотчатых образованиях, развивающихся вследствие погру­жения в глубину небольших частиц в период эмбрионального развития.

Встречаются они на голове, шее и в других участках тела и состоят из плотной оболочки, заключающей внутри кашице­образную массу, состоящую из смеси кожного сала с отпав­шими чешуйками эпителия. Эти опухоли растут медленно.

Из возможных осложнений надо отметить нагноение.

Лечение вырезание вместе с капсулой.

По внешнему виду сходны с предыдущими травматические эпителиальные кисты и кисты сальных желез (атеромы). Атеро­мы появляются часто в результате закупорки протока сальной железы (ретенционная киста), что ведет к накоплению содержи­мого, т. е.

такой же массы, как и в дермоидах. Мешок атеромы это растянутая капсула сальной железы. Располагаются атеромы в толще самой кожи. На верхушке нередко бывает белая или черная точка закупоренный выводной проток сальной железы.

Довольно частое осложнение нагноение атеромы.

Лечение разрез с выскабливанием полости при нагноении и вырезание целиком в неосложненных случаях.

Кистозные железистые опухоли нередко встречаются и в че­люстях (так называемые зубные кисты), яичниках (яичниковые кисты, иногда громадных размеров) и в ряде других железистых органов.

Эпителиальные злокачественные опухоли раки или карци­номы (carcinoma, cancer). Значение раковых опухолей чрезвы­чайно велико. Все, что было сказано об опухолях, об особенно­стях и злокачественности их роста, прежде всего относится к раковым опухолям.

Первичный рак встречается во всех органах человеческого тела, где есть эпителий, а путем метастазов он может распро­страниться на все органы без исключения.

Наибольшее количе­ство раковых заболеваний приходится на желудок, матку, молочные железы, кишечник, пищевод, кожу и легкие. По гисто­логическому строению различают плоскоклеточные и цилиндро-клеточные раки.

Признаками раковой опухоли считают изме­нения эпителия, заключающиеся в приобретении им нетипич­ного строения и внедрения в подлежащую соединительную ткань.

Первичная раковая опухоль развивается главным образом за счет размножения тех клеток (табл. VII), в которых перво­начально произошло раковое перерождение. Развитие раковой опухоли связано с общим состоянием организма и состояниемБыстрый рост раковой опухоли и недостаточное кровоснаб­жение ее нередко обусловливают перерождение ткани, мес­тами до полного омертвения и распада, что дает изъязвление опухоли.

Его нервной системы. В даль­нейшем опухоль распростра­няется на окружающие тка­ни, поражает ближайшие лимфатические пути и дает метастазы в органы по току крови, вызывает истощение больных (кахексию) и т. д.

С внешней стороны рак имеет вид или рубцующейся опухо­ли, дающей сморщивание и уменьшение объема органа, например железы, или опу­холи с избыточным разраста­нием ткани (табл. VII), или, наконец, вид язвы. Внешний вид рака изменяется в зави­симости от места и характера развития опухоли.

Рак желез, например молочной железы, имеет вид плотного узла, дающего быстрое спаяние с окружающими тканями и нередко рубцово сморщивающего пораженный орган (рис. 226).

Рак, связанный с внешними по­кровами, и рак слизистых оболо­чек очень быстро изъязвляется. Для этих форм характерен вид язвы с плотными, часто подрытыми краями и сальным, грязным дном, покрытым распавшейся тканью (рис. 227).

  1. ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения
    ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения
  2. При росте раковая опухоль раз­рушает все находящиеся по сосед­ству ткани, давая иногда прорыв из одного органа в другой (напри­мер, из пищевода в бронхи), раз­рушает кость, ведет к патологичес­ким переломам.
  3. Раковая опухоль распростра­няется первоначально по лимфа­тическим путям в ближайшие лимфатические узлы, но проникает и в кровеносные сосуды, давая метастазы в отдельные органы или общее раковое обсеменение (милиарный карциноматоз). Кахексия при раке выражена обычно очень резко, причем быстрее она появляется, например, при раке желудка и
  4. Значительно медленнее при раке молочной железы, матки, кожи.
  5. В зависимости от места ракового поражения различны его течение и длительность от нескольких месяцев до нескольких лет, причем более длительно протекают лишь некоторые раковые заболевания кожи и молочной железы.

Первые признаки появления раковой опухоли разнообразны, смотря по тому, в каком органе развивается рак. Следует отме­тить, что вначале заболевание обычно протекает без боли, почему больные иногда долго не обращают на него внимания.

Соединительнотканные доброкачественные опухоли.

1. Фи­бромы (fibroma) опухоли, построенные по типу плотной соединительной ткани, встречаются почти во всех органах тела, чаще всего на коже, в клетчатке, нервных стволах и в матке. В большинстве случаев растут медленно и могут достигать гро­мадных размеров (например, фибромы матки).

Липомы (lipoma) опухоли из жировой ткани, обычно дольчатые, резко отграниченные, с плотной капсулой, медленно растущие, иногда до значительных размеров. Появляются в любом месте, нередко бывают множественными. Течение их почти исклю­чительно доброкачественное. Оперативным путем их легко уда­ляют, рецидивов не наблюдается.

Хондромы (chondroma) опухоли из хрящевой ткани и остеомы (osteoma) опухоли, образующиеся из костной ткани, обычно исходят из хрящей и костей скелета. Развиваются медленно.

Возможно и злокачественное течение их (хондросар — комы и остеосаркомы). Иногда опухоли носят множественный характер. Они дают значительные обезображивания, особенно мелких костей.

Иссечение их нередко нарушает функции (пора­женной части.

Соединительнотканные злокачественные опухоли саркомы (sarcoma).

Строение сарком довольно разнообразно, в зависи­мости от вида клеток, из которых состоит опухоль (кругло-вере­тенообразно- и гигантоклеточные), и от наличия в опухоли клеток той ткани, из которой опухоль появилась (хондро-, фибро — и остеосаркомы).

Саркомы развиваются чаще всего у молодых, быстро растут, нередко достигают больших размеров (рис. 228), дают расширение кожных сосудов, прорастают и разрушают все окружающие ткани, в том числе и кости, и дают метастазы как по лимфатической, так довольно рано и по кровеносной системе.

Стойкое излечение возможно лишь при удалении опухоли в пределах здоровых тканей, а на конечностях нередко с ампутацией конечности.

Ангиомы (angioma) сосудистые опухоли. Они очень распро­странены и имеют врожденный характер. Иногда остаются, не увеличиваясь, на всю жизнь, например, так называемые родимые пятна. В других случаях они начинают расти, сдавливают соседние органы, истончают покровы кожи или слизистой и и нередко вызывают большие кровотечения.

Различают артериальные ангиомы, венозные (пещеристые) (табл. VIII) и ангиомы, состоящие из лимфатических сосудов

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

Миомы (myoma) опухоли из мы­шечной ткани, чаще из гладких мы­шечных волокон внутренних органов, обычно доброкачественные, растут медленно, иногда останавливаются в росте и даже уменьшаются. Больших размеров достигают лишь миомы мат­ки. Легко излечиваются как хирур­гическим, так и рентгенологическим путем.

Невриномы (neurinoma) опухоли из нервной ткани, протекают добро­качественно, но могут вызывать очень сильные боли. При удалении часто расстраиваются чувствительность и движения в области, снабжаемой по­раженным нервом.

Глиомы (glioma) опухоли мозговой ткани, наиболее часто встречающиеся в полости черепа, нередко отграниченные от ткани мозга.

Они представляют громадную опасность вследствие давления на мозг, быстро растут, удаляются с большим трудом и нередко дают рецидивы.

Сложные опухоли. Сложные опухоли состоят из многих тка­ней и образуются вследствие неправильного внутриутробного развития.

Нередко эти опухоли имеют в виде включений частицы, напоминающие отдельные органы (например, конечности, голову, отдельные железы, зубы). Такие опухоли называются тератомами.

Появляются они чаще всего в крестцовой области и в яичнике. Течение их обычно доброкачественное; оперативное лечение дает стойкое излечение.

Источник: http://crt-omsk.ru/opuxoli/

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

ВИПома относится к нейроэндокринным опухолям. Она представляет угрозу для жизни. Без надлежащего лечения пациенты умирают от обезвоживания в кратчайшие сроки.

Всё из-за того, что источником опухоли являются клетки, вырабатывающие вазоактивный интенстинальный пептид (ВИП).

Именно из-за чрезмерной выработки этого секрета проявляются особенности клинического течения ВИПомы, а лечение заболевания зависит от множества сопутствующих факторов.

Что такое ВИПома и её источник

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и леченияОпухоль секретирует вазоактивный интестинальный пептид, избыток которого в организме быстро приводит к обезвоживанию

ВИПома является опухолью поджелудочной железы, но располагаться может и не в ней. У 10 % пациентов новообразование обнаруживают в нервной ткани, лёгких, почках, кишечнике.

У 50 % пациентов это заболевание является злокачественным. Опухоль медленно растёт, поздно даёт метастазы в лёгкие, почки, но опасна она не этим. При ВИПомах без надлежащего лечения пациент может умереть в течение нескольких месяцев. Опасна она тем, что секретирует ВИП. Этот гормон стимулирует:

  • выработку панкреатического сока;
  • высвобождение инсулина, глюкагона, соматостатина.

Результатом действия ВИП является массивная секреция воды и электролитов в просвет тонкой кишки. Это приводит к таким серьёзным последствиям:

  • обезвоживание;
  • истощение;
  • судороги;
  • сердечная недостаточность.

Из-за нарушения метаболизма, гипокалиемии пациенты чаще умирают не от самой ВИПомы, даже если она злокачественная, а из-за сильнейшей дегидратации и нарушения работы сердца.

Благодаря тому, что ВИПома является опухолью, вырабатывающей гормон, выявить её на ранних стадиях не сложно, так как для неё характерны особые симптомы.

Особенности проявления ВИПомы

Из-за чрезмерной выработки опухолью ВИПа вода и натрий в тонкой кишке не реабсорбируются. Это приводит к обильной диарее. Именно поэтому ВИПому ещё называют панкреатической холерой. Проявляется она синдромом Вернера-Моррисона, для которого характерны:

  1. Обильная водянистая диарея. В сутки выделяется свыше 700 мл водянистого стула. В тяжёлых случаях суточный объём фекалий измеряется в литрах. Особенностью ВИПомы является то, что 3-дневное голодание не приводит к исчезновению профузного поноса.
  2. Боль в животе. Пациенты жалуются на кишечную колику, сопровождающую диарею.
  3. Похудание. Из-за обезвоживания больные резко теряют в весе. За месяц взрослые пациенты худеют на 7-27 кг.
  4. Кожные проявления. Появляется эритематозная сыпь. Возникает она из-за сосудорасширяющего действия ВИП (этот гормон расслабляет гладкую мускулатуру). Поэтому ВИПомы сопровождаются гипотонией.
  5. Сердечная и почечная недостаточность возникают из-за потери калия, натрия, бикарбонатов. Из-за действия ВИП значительно снижается концентрация калия и бикарбонатов в крови, что приводит к гипокалиемии и ацидозу, являющимися причиной сбоя в работе сердца, почек.
  6. Тетания (болезненные судороги). Возникают из-за гиперкальциемии и гипомагниемии (магний также выводится из организма с водянистым поносом).
  7. У 50 % больных признаки обезвоживания, водянистой диареи сопровождаются симптомами сахарного диабета.

Иногда у больных повышается температура тела. Основной особенностью ВИПомы является обильная водянистая диарея, но окончательный диагноз по этой жалобе поставить невозможно. Такие же симптомы характерны:

  • для гастриномы;
  • карциноида;
  • кишечных инфекционных заболеваний.

Например, при холере водянистая диарея возникает, потому что токсин, вырабатываемый холерным вибрионом, воздействует на стенки тонкой кишки точно так же, как и ВИП. Профузный понос встречается у пациентов, злоупотребляющих слабительными препаратами. Именно поэтому при запорах лучше самостоятельно не лечиться, а принимать медикаменты исключительно если их назначил врач.

Как выявляют ВИПому

Если пациент жалуется на водянистую диарею, в обязательном порядке надо провести анализ крови на определение концентрации ВИП. В норме его не более 20 пмоль/л.

Для того чтобы отличить гастриному от ВИПомы, оценивают степень желудочной секреции. При синдроме Золлингера-Элисона выявляется повышенная кислотность. Для ВИПомы характерна гипо-, ахлоргидрия, а слизистая оболочка желудка не повреждена.

Признак ВИПома Гастринома
водянистая диарея + +
повышен уровень гастрина в крови
высокая концентрация ВИП в крови +
кислотность желудочного сока низкая высокая

Так как ВИПома может располагаться не только в поджелудочной железе, для выявления её местоположения назначают:

  • трансабдоминальное УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ангиографию.

Расположение ВИПомы, её размеры, злокачественная она или нет – все эти факторы необходимо учитывать при подборе наиболее эффективной схемы лечения.

Особенности лечения ВИПомы

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и леченияОпухоль удаляют хирургическим путем, помимо этого больному назначают лечение, помогающее восстановить баланс жидкости в организме

Самый надёжный способ лечения ВИПомы – хирургический. Его обязательно дополняют консервативным лечением.

В первую очередь необходимо:

  • восполнить потери жидкости;
  • снизить выраженность секреторной диареи.

Особенности консервативного лечения ВИПомы

Из-за сердечной недостаточности, являющейся следствием профузного поноса, погибает 2/3 пациентов.

Для восстановления нарушенного водно-солевого баланса внутривенно капельно вводят жидкость (физраствор) до 6 л в сутки. Для коррекции метаболических нарушений, уменьшения диареи назначают синтетические аналоги соматостатина:

  • октреотид (Сандостатин ЛАР, октреотид-депо);
  • ланреотид.

Применение этих медикаментов даже при опухолях, которые невозможно удалить, значительно продлевает жизнь пациентов. Часто больным приходится принимать эти лекарства всю жизнь.

Если ВИПома злокачественная, но её нельзя удалять (из-за особенностей месторасположения, сопутствующих болезней и по другим показаниям), пациентам назначают химиотерапию:

  • стрептозоцином;
  • фторурацилом;
  • хлорозотоцином.

Стрептозицин обладает выраженным антидиарейным действием. Так как это цитостатик, его при ВИПомах желательно вводить в печёночную артерию. Тогда в опухоли его будет большая концентрация, и действовать как противоопухолевый препарат он будет интенсивнее. В сочетании с фторурацилом стрептозицин вызывает длительные ремиссии.

Для уменьшения диареи назначают глюкокортикоиды (преднизолон).

Особенности хирургического лечения ВИПомы

Полное излечение ВИПомы возможно только после проведения радикальной операции. Чаще опухоль обнаруживают в поджелудочной железе. Для её удаления назначают субтотальную или тотальную панкреатэктомию.

У 20 % пациентов новообразование является микроаденомой или представлено в виде гиперплазии островковых клеток. Поэтому назначают интраоперационное УЗИ.

После операции возможен рецидив усиленной желудочной секреции. Чтобы избежать послеоперационных осложнений, целесообразно назначать пациентам ингибиторы протонной помпы (ИПП).

Даже если пациент неоперабелен, с помощью химиотерапии и консервативного лечения удаётся значительно продлить жизнь. Если не принимать лекарства, то больной умирает за 1,5-3 месяца. При строгом соблюдении рекомендаций врача удаётся обеспечить стойкую ремиссию, значительно продлить жизнь пациента (от 2 до 9 лет).

Пациенты с ВИПомой умирают не из-за наличия опухоли, или если она злокачественная, то не от метастазов. Приводит к летальному исходу обезвоживание, гипокалиемия, ацидоз. Поэтому при лечении заболевания обязательно проводят коррекцию метаболических нарушений, уменьшают диарею.

Понос при ВИПомах на начальных этапах заболевания возникает периодически. По клиническому течению симптомы болезни схожи с проявлениями кишечной инфекции. Не следует спешить принимать самостоятельно противодиарейные препараты, антибиотики. Обязательно обратитесь к гастроэнтерологу. Понадобится консультация эндокринолога, онколога.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/vipoma-istochnik-opuxoli-osobennosti-techeniya-i-lecheniya/

Випома

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

Випома – опухоль, происходящая из островковых клеток поджелудочной железы. Обычно локализуется в хвосте или в теле поджелудочной железы, реже располагается в области симпатического ствола. Более чем в половине случаев носит злокачественный характер. Проявляется массивной диареей, разлитыми болями в животе, тяжелыми нарушениями водно-солевого обмена, гипотонией, судорогами и почечной недостаточностью, обусловленными потерей солей и жидкости. Диагноз випомы устанавливается на основании симптомов, результатов анализов, данных УЗИ, КТ, МРТ и других исследований. Лечение – медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство.

Випома (синдром Вернера-Моррисона или панкреатическая холера) – новообразование, продуцирующее большое количество вазоактивного интерстициального пептида (ВИП). Входит в группу опухолевых заболеваний системы АПУД – нейроэндокринных клеток, расположенных в различных органах и объединенных определенными общими свойствами.

50-75% випом на момент обнаружения имеют признаки злокачественного новообразования, во многих случаях в процессе диагностики выявляются метастазы в другие органы (обычно – в печень). Випома является очень редким заболеванием. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гастроэнтерологии.

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

Основным клиническим проявлением випомы является массивная длительная диарея. Суточный объем стула на фоне голодания составляет около 1 литра, на фоне приема пищи может увеличиваться до 3-4 и более литров.

50% пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных наблюдается волнообразное течение. Из-за значительных потерь жидкости и микроэлементов возникают дегидратация, ацидоз, гипокалиемия и сильная слабость.

Возможны судороги, обусловленные потерями магния.

Больные випомой теряют в весе. Отмечается склонность к понижению артериального давления. Развивается почечная недостаточность. Появляются нарушения психики. Пациенты с випомой могут предъявлять жалобы на боли в животе неопределенной локализации. Может увеличиваться желчный пузырь, возрастает вероятность образования камней желчного пузыря.

Снижается уровень секреции желудочного сока. В 20-30% случаев возникают приливы. У каждого третьего больного випомой обнаруживается гипергликемия, обусловленная усиленной продукцией глюкагона и интенсивным разрушением гликогена. При проведении дополнительных исследований выявляется опухолевидное образование в области поджелудочной железы или симпатического ствола.

Диаметр випомы может достигать 7 и более сантиметров.

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений, результатов анализов и данных дополнительных исследований. В процессе диагностики исключают другие возможные причины длительной диареи (инфекционные заболевания, мастоцитоз, ворсинчатую аденому, прием слабительных препаратов и т. д.

). Больным с подозрением на випому назначают общие анализы крови и мочи, анализ крови для определения уровня ВИП, копроцитограмму и биохимический анализ крови для определения уровня солей, белка и аминотрансфераз. Измеряют суточный объем стула при приеме пищи и после трехдневного голодания.

План инструментального обследования при випоме включает в себя ФГДС, УЗИ поджелудочной железы, КТ или МРТ поджелудочной железы.

Диагностическими критериями випомы являются диарея продолжительностью более 3 недель при суточном объеме стула более 700 мл; суточный объем стула более 500 мл на фоне трехдневного голодания; высокий уровень ВИП в крови; наличие опухолевидного образования в области поджелудочной железы (в 90% случаев) или в области симпатического ствола (в 10% случаев) по результатам УЗИ, КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз випомы проводят с синдромом Золлингера-Эллисона (гастриномой). В отличие от данного синдрома, при випоме не возникают рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, наблюдается более выраженная водянистая диарея, отсутствует стеаторея.

По данным лабораторных исследований при випоме обнаруживаются гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкое увеличение уровня ВИП, снижение уровня натрия и калия в крови. При гастриноме выявляются гиперхлоргидрия желудочного сока и нормальный уровень ВИП.

Уровень натрия и калия обычно в норме, но может снижаться при обильной рвоте.

Первоочередной задачей при лечении випомы является коррекция грубых нарушений водно-солевого обмена. Осуществляют внутривенные инфузии бикарбоната. По мере регидратации объем стула увеличивается, поэтому постоянное адекватное восполнение потерянной жидкости может представлять определенные затруднения.

Для уменьшения суточного объема стула вводят преднизон или стрептозоцин в сочетании с 5-фторурацилом. Для подавления секреции ВИП назначают октреотид. Препарат также способствует уменьшению диареи и иногда сокращает размеры випомы.

Октреотид также подавляет панкреатическую секрецию, поэтому при необходимости применяют панкреатин.

Наиболее эффективным методом лечения випомы является радикальное хирургическое вмешательство. После удаления опухоли полное выздоровление наблюдается у 50% больных.

При наличии метастазов осуществляют паллиативные операции по удалению выявленных очагов для уменьшения выраженности симптомов и облегчения состояния пациента, страдающего випомой. Одновременно назначают стрептозоцин в сочетании с фторурацилом или доксорубицином.

Паллиативные хирургические вмешательства в сочетании с химиотерапией не позволяют добиться полного выздоровления, но обеспечивают частичную ремиссию и улучшают качество жизни больных.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/VIPoma

Випома (синдром Вернера-Моррисона)

В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% — имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия.

Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.

2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.

3. Угнетение желудочной секреции.

4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.

5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.

6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).

8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

ДИАГНОЗ ВИПОМЫ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ:

1. Длительность диареи не менее 3 (трех) недель.

2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.

3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).

4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.

5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.

6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже – сонографии).

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Копрологический анализ: копроцитограмма, измерение объема стула за сутки.

3. Биохимический анализ крови: содержание натрия, калия, хлора, кальция , магния, глюкозы, общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз.

4. Исследование желудочной секреции.

5. Проба с голоданием в течение 3 (трех) дней.

6. ФЭГДС.

7. УЗИ органов брюшной полости.

8. Определение содержания в крови вазоактивного интестинального полипептида.

9. Компьютерная или магниторезонансная томография поджелудочной железы.

  1. ДИФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВИПОМЫ И КГАСТРИНОМЫ (СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА):
  2. 1. Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки, рецидивирующие и резистентные к лечению:
  3. 2. Выраженность водной диареи:
  4. 3. Стеаторея:
  5. 4. Исследование желудочной секреции:
  6. 5. Гипонатриемия, гипокалиемия:
  7. 6. Содержание в крови гастрина:
  8. 7. Содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида:
  9. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

• випома – не характерны;
• гастринома – характерны.

• випома – резко выраженная, массивная;
• гастринома – менее выражена.

• випома – не характерна;
• гастринома – характерна.

• випома — гипо- или ахлоргидрия желудочного сока;
• гастринома – желудочная гиперсекреция, гиперхлоргидрия.

• випома – характерны;
• гастринома – могут быть при выраженной рвоте.

• випома – нормальное или снижено;
• гастринома – резко увеличено.

• випома – резко увеличено;
• гастринома – нормальное. Предпочтительно удаление опухоли. Лучший метод — хирургический. Удаление опухоли приводит к полному излечению в половине случаев. Если опухоль неоперабельна, применяют ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин) и октреотид. Однако при метастазах операция может оказаться бессмысленной. Но при метастазировании удаление всей видимой опухоли может временно облегчить симптомы. Для поиска первичной опухоли и исключения метастазов перед операцией проводят КТ или МРТ. Для коррекции водно-электролитных нарушений показана инфузионная терапия. В первую очередь нужно восполнить потери жидкости и электролитов. Следует вводить бикарбонат, чтобы возместить его утрату с фекалиями и избежать ацидоза. Поскольку по мере регидратации выделение воды и электролитов с фекальными массами возрастает, может затрудниться непрерывное внутривенное возмещение этих потерь. Уменьшить объем испражнений часто помогает преднизона (у 50% больных с метастазами понос лечат кортикостероидами, например, преднизон внутрь 20 мг/сутки), хотя он и не влияет на уровень вазоактивного интестинального полипептида в плазме. Комбинация стрептозоцина и 5-фторурацила также уменьшает понос и опухоль. Октреотид эффективен против поноса и в некоторых случаях сокращает размеры опухоли. Октреотид подавляет секрецию вазоактивного интестинального полипептида и улучшает состояние большинства больных, однако у многих со временем теряет эффективность. Випомы часто сопровождаются симптомами, обусловленными ростом самой опухоли. В таких случаях прибегают к паллиативным операциям, например к удалению крупной первичной опухоли. При метастазах наиболее эффективны химиотерапия и эмболизация печеночной артерии. Обычно используют стрептозоцин в сочетании с доксорубицином или фторурацилом. Эти схемы позволяют добиться частичной ремиссии почти в 90% случаев.

APUD -систему составляют около 40 типов клеток, обнаруживаемых в центральной нервной системе (гипоталамусе, мозжечке), железах внутренней секреции (гипофизе, шишковидном теле, щитовидной железе, островках поджелудочной железы, надпочечниках, яичниках), в желудочно-кишечном тракте, легких, почках и мочевых путях, параганглиях и плаценте.

Предполагают, что единым эмбриональным предшественником клеток APUD -системы является так называемый нейроэндокринно-программированный эпибласт. Кроме способности к синтезу биогенных аминов (катехоламинов, серотонина, гистамина) и физиологически активных пептидов, клетки APUD -системы — апудоциты — имеют еще одну общую черту — наличие в них особого фермента — нейронспецифической енолазы.

Апудоциты располагаются диффузно или группами среди клеток других органов. Созданию концепции APUD -системы способствовало одновременное обнаружение в пептидпродуцирующих эндокринных клетках и нейронах большого числа пептидов, играющих роль нейромедиаторов или секретирующихся в кровоток как нейрогормоны.

Было установлено, что биологически активные соединения, вырабатываемые клетками APUD -системы, выполняют эндокринную, нейрокринную и нейроэндокринную функции. При выделении пептидов, образующихся в апудоцитах, в межклеточную жидкость, они выполняют паракринную функцию, оказывая влияние на соседние клетки.

Наиболее изученной является APUD-система желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы, объединяемая в отдельную гастроэнтеропанкреатическую эндокринную систему, на долю которой приходится около половины всех апудоцитов.

По химической структуре относится к семейству секретина-глюкагона. Впервые был выделен из стенки толстой кишки. Максимальное его количество экстрагируется из тонкой и толстой кишки. Вазоактивный интестинальный полипептид обладает наиболее выраженным среди гастроинтестинальных гормонов сосудорасширяющим и гипотензивным действием.

Обнаружен вазоактивный интестинальный полипептид также в нервах кишечника, а также в нейронах центральной нервной системы, что указывает на роль этого пептида в нейротрансмиссивных процессах, помимо его основной роли в регуляции деятельности ЖКТ.

В пищеварительной системе вазоактивный интестинальный полипептид ингибирует секрецию НСl, вызванную гастрином и гистамином; ингибирует секрецию пепсина и способствует релаксации мускулатуры желудка. Он также стимулирует секрецию воды и электролитов в поджелудочной железе и образование желчи. Концентрация его в спинно-мозговой жидкости в 10 раз выше, чем в плазме.

Определение содержания вазоактивного интестинального полипептида в плазме имеет важное значение для диагностики синдрома Вернера-Моррисона. Измерение концентрации вазоактивного интестинального полипептида используется для скрининга вип-секретирующих опухолей, для выявления скрытых метастазов и для повышения эффективности хирургического или лекарственного лечения.

Повышение уровня вазоактивного интестинального полипептида в плазме может быть обнаружено и при болезни Крона, однако степень его повышения значительно ниже.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1163

Випома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Диагностика основана на определении содержания ВИП в сыворотке.

.Локализацию опухоли устанавливают с помощью КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение хирургическое — резекция образования.

50-75% ВИПом имеют характер злокачественных, на момент диагностики некоторые могут достигать достаточно больших размеров (7 см). В 6% случаев ВИПома развивается в рамках множественной эндокринной неоплазии.

Симптомы и признаки випомы

Основные проявления — продолжительная массивная водянистая диарея (объем стула на фоне голодания > 750-1 000 мл/сутки, на фоне приема пищи > 3 000 мл/сутки) и признаки гипокалиемии, ацидоза, дегидратации.

У половины больных диарея постоянная; у остальных ее выраженность меняется с течением времени. До момента установления правильного диагноза примерно у 33% пациентов диарея продолжается < 1 года, а у 25% диарея > 5 лет. Часто развиваются заторможенность, тошнота, рвота.

У 20% больных при атаках диареи могут возникать приливы, сходные с таковыми при карциноидном синдроме.

Диагностика випомы

  • Подтверждение наличия секреторной диареи.
  • Содержание ВИП в сыворотке.
  • Эндоскопическое УЗИ, ПЭТ либо сцинтиграфия помогают установить локализацию опухоли.

Диагностика требует подтверждение наличия секреторной диареи.

Следует исключить другие причины секреторной диареи и, и особенности, передозировку слабительных. В таких случаях необходимо исследовать содержание ВИП в сыворотке крови (наиболее оптимально — в период обострения диареи).

Существенное повышение его уровня подтверждает диагноз, небольшое повышение может наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях.

Пациентам с повышении содержания ВИП показано проведение исследований для выявления очага опухолевого роста, таких как эндоскопическое УЗИ, ПЭТ, а также (цингиграфии с октреотидом, либо артериографии для визуализации метастазов.

Необходимо провести общий анализ крови и исследовать уровень электролитов. Гипергликемия и нарушение толерантности к глюкозе регистрируются в < 50% случаев. Гиперкальциемия определяется у 50% пациентов.

Лечение випомы

  • Заместительное введение жидкости и электролитов.
  • Октреотид.
  • Резекция при локальном опухолевом росте.

Первоначально необходимо провести коррекцию расстройств водно-солевого обмена.

Показано введение бикарбоната для замещения его потери с каловыми массами и предотвращения ацидоза.

Вследствие того, что по мере достижения регидратации потеря жидкости и электролитов с калом усиливается, постоянное внутривенное замещение может вызывай затруднения.

Октреотид в большинстве случаев эффективен в купировании диареи. При хорошем эффекте октреотида целесообразно назначать препарат длительного действия в дозе 20-30 мг внутримышечно один раз в месяц. На фоне применения октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т.к. происходит подавление панкреатической секреции.

Резекция местнораспространенной опухоли приводит к излечению в 50% случаев. При метастазирующей опухоли резекция всех выявленных очагов может привести к временному облегчению симптомов.

Лечение комбинацией стрептозоцина и доксорубицина, если подтверждается объективный ответ (в 50-60% случаев) способствует уменьшению проявлений диареи и объема опухоли.

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gastroenterologiya/vipoma-simptomy-diagnostika-lechenie-prichiny.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector