Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется

Генетические патологии нередко провоцируют сбой в работе других органов и систем. При этом большинство из них можно распознать по характерным признакам. Так, повышенная эластичность кожи зачастую указывает на синдром Элерса-Данлоса.Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется

Синдром Элерса-Данлоса – что это такое?

Пациенты, до того как столкнутся с патологией, часто не знают ничего про синдром Элерса-Данлоса: что это за болезнь, какие нарушения ее сопровождают и чем она опасна – они узнают из беседы с врачом.

Данное заболевание нередко обозначается как наследственная, системная соединительнотканная дисплазия.

Говоря доступным языком, болезнь развивается в результате недоразвития коллагеновых структур, входящих в состав соединительной ткани.

В результате у человека развивается избыточная мобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, ранимость – склонность кровотечению. Проявления синдрома носят системный характер. Патология затрагивает:

  • опорно-двигательный аппарат;
  • кожные покровы;
  • сердечно-сосудистую систему;
  • органы зрения.

Синдром Элерса-Данлоса – тип наследования

Ученые, исследовавшие синдром Элерса-Данлоса, установили, что заболевание, в зависимости от формы и поражающей системы может отличаться по типу наследования.

Однако в основе всех развивающихся клинических форм лежат мутации генов, которые вызывают нарушение количественной или качественной структуры коллагена.

При этом передача патогенных хромосом происходит чаще по аутосомно-доминантному механизму.

Синдром Элерса-Данлоса – причины

Болезнь Элерса-Данлоса вызывается мутацией определенного типа гена в организме. Изменение структуры генетического материала приводит к развитию ферментативной недостаточности, появлению в составе коллагеновых волокон гидроксилизина.

Это вещество значительно изменяет структуру соединительной ткани. Из-за значительного присутствия в составе органов и систем этого типа ткани происходит распространение патологии по всему организму.

В зависимости от наблюдаемых изменений в организме различают отдельные типы синдрома Элерса-Данлоса.

Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется

Синдром Элерса-Данлоса – типы

В зависимости от характера наблюдаемых изменений различают порядка 10 типов синдрома. Рассмотрим некоторые формы:

  1. 1 тип – встречается в 43% случаев болезни. Главный признак – повышенная в 2-3 раза эластичность кожи. Также присутствуют повышенная подвижность суставов, ранимость кожных покровов.
  2. 2 тип – описанные выше признаки болезни имеют менее выраженный характер. Гиперэластичность повышается до 30 %. Гипермобильность фиксируется в суставах.
  3. 3 тип – проявляется повышенной мобильностью в суставах, с деформацией скелета. Повышенная эластичность, геморрагии отсутствуют.
  4. 4 тип – тяжелая форма, встречается редко. Наследуется как доминантно, так и рецессивно. Наблюдается повышенная подвижность суставов пальцев на руках. Ведущий симптом – склонность к образованию спонтанных гематом, разрывам сосудов. В заключении указывают: синдром Элерса-Данлоса, сосудистый тип.
  5. 6 тип – кроме названных выше, присоединяются гипотония, выраженный кифосколиоз, косолапость. Наблюдается поражение глаз – глаукома, косоглазие, отслойка сетчатки.
  6. 8 тип – характеризуется повышенной склонностью к потере зубов.

Синдром Элерса-Данлоса – симптомы

Главным в клинической картине заболевания является кожный синдром. У пациентов с данной патологией фиксируется гиперэластичность кожи: она легко собирается в складку, оттягивается.

На ощупь кожные покровы приобретают бархатистую, нежную текстуру, становятся морщинистыми на ладонных и подошвенных поверхностях.

Гиперпластичность кожи может иметь врожденный характер или проявляться со временем.

Синдром Элерса-Данлоса у детей часто сопровождается повышенной ранимостью, хрупкостью кожи. Обнаруживается симптом в возрасте 2–3 лет. Даже минимальная травматизация вызывает образование плохо заживающих раневых поверхностей. На их месте со временем формируются келоидные рубцы, псевдоопухоли.

Синдром Элерса-Данлоса – основные клинические проявления

Заболевание сопровождается повышенной подвижностью суставов, которая зачастую носит локальный характер: переразгибание межфаланговых суставов на пальцах рук.

Суставные симптомы проявляются с того момента, когда ребенок начинает ходить, и с возрастом их выраженность снижается.

Со стороны сердечно-сосудистой системы нередко диагностируются врожденные пороки, митрального клапана, аневризмы сосудов, варикоз.

Развивается склонность к возникновению кровотечений – появляются гематомы и экхимозы различной локализации, носовые, десневые кровотечения. Когда развивается синдром Элерса-Данлоса, проявления в полости рта затрагивают сильное повреждение десен, что приводит к быстрому выпадению зубов. Синдром Элерса-Данлоса сопровождается поражением глаз.

Возникает гиперэластичность кожи век, птоз, миопия, косоглазие. Минимальное механическое воздействие на область зрительного органа может вызвать спонтанную отслойку сетчатки. В дополнение ко всему нередко фиксируются и повреждения скелета. Килевидная деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, неправильный прикус – основные проявления синдрома.

Синдром Элерса-Данлоса – диагностика

Перед тем как диагностировать синдром Элерса-Данлоса, врачи проводят множество обследований. Специалисты используют данные на основании анамнеза, клинического анализа, генетических исследований.

Первые подозрения на болезнь в большинстве случаев возникают при обнаружении больших диагностических критериев, это повышенная подвижность суставов, гиперэластичность кожи, склонность к кровотечениям.

Среди дополнительных критериев диагностики обращают внимание на хрупкость кожи, наличие патологий сердца, сосудов. В некоторых случаях может понадобиться проведение дополнительных методов исследования:

  • биопсия кожи;
  • гистохимическое исследование;
  • электронно-микроскопическое исследование.

Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется

Синдром Элерса-Данлоса – лечение

Заболевание Элерса-Данлоса не имеет специфической терапии. Дети с патологией нуждаются в создании щадящего режима, с исключением травматизации кожи, ограничением физических нагрузок. Многим приходится соблюдать диету с большим содержанием белка в рационе: костные бульоны, заливное, студень. Обязательным является прохождение физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • электрофорез;
  • магнитная терапия;
  • лазеропунктура.

Препараты при синдром Элерса-Данлоса

Медикаментозная терапия направлена на поддержание состояния пациента, улучшение его самочувствия. Когда врачи диагностируют синдром Элерса-Данлоса, сосудистый тип, отдельное внимание они уделяют профилактики заболеваний сердца. Она построена на использовании следующих групп препаратов:

  • аминокислоты – Карнитин;
  • витамины – группа В, С, D и Е;
  • минеральные комплексы с большим содержанием кальция и магния – Панангин Аспаркам, Паматон;
  • метаболические препараты – Рибоксин, АТФ, коэнзимы;
  • нейрометаболические стимуляторы — Пирацетам, Семакс, Церебролизин.

В отдельных случаях может быть показано хирургическое лечение:

  • реконструкция грудной клетки;
  • удаление псевдоопухолей.

ЛФК при синдром Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса, классический тип сопровождается поражением опорного аппарата. В связи с этим для минимализации проявлений специалисты рекомендуют занятия лечебной физкультурой. Программы ЛФК подбираются индивидуально. Всем пациентам с подобной патологией показан щадящий режим. Дети полностью освобождаются от уроков физкультуры, участия в соревнованиях.

Синдром Элерса-Данлоса у детей – прогноз

В случае когда развивается синдром Элерса-Данлоса, продолжительность жизни пациентов зависит от типа патологии.

Самым опасным является 4 тип: разрыв кровеносных сосудов и внутренних органов провоцирует летальный исход. 1 тип синдрома Элерса-Данлоса снижает качество жизни.

Благоприятным течением отличаются 2 и 3 типы патологии. Пациенты с данным видом болезни доживают до глубокой старости.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-elersa-danlosa-u-detey-priznaki-tipy-vazhnye-rekomendacii

Синдром Элерса-Данлоса

Современные ученые обнаружили большое количество различных патологий, которые вызваны генетическими нарушениями.

Таковым является и синдром Элерса-Данлоса, который относится к наследственным системным соединительнотканным дисплазиям.

Болезнь возникает из-за дефекта в синтезе коллагена, как следствие, поражается соединительная ткань. Клинические проявления отдельной мутации зависят от ее типа.

Синдром Элерса-Данлоса является одним из наиболее распространенных среди различных дисплазий (нарушение развития тканей или органов). Эту патологию диагностируют у 1 из 15000 пациентов, что для генетических патологий достаточно частый показатель. Однако врачи утверждают, что существуют еще скрытые типы болезни, которые тяжело выявить.

Определение

Синдром Элерса-Данлоса называют по-разному: Элерса-Данло, несовершенный десмогенез, гиперэластичность кожи, СЭД.

Это целая группа наследственных коллагенопатий (дисплазии соединительной ткани), которые обусловлены различными дефектами при биосинтезе коллагена. Степень опасности патологии зависит от определенной мутации и меняется от умеренного до опасного для жизни.

Характерные симптомы СЭД – избыточная подвижность суставов, повышенная ранимость и растяжимость кожных покровов, склонность к кровотечениям и т. д.

Для несовершенного десмогенеза характерно поражение соединительной ткани вследствие нарушения синтеза коллагена (фибриллярный белок).

Клинические проявления патологии имеют системный характер, поэтому она поражает кожу, костно-мышечную, сердечно-сосудистую, зрительную, а также другие системы.

Поэтому лечением заболевания занимаются разные специалисты, например, генетики, травматологи, ортопеды, дерматологи, кардиологи и т. д.

Справка. Выявленные формы синдрома Элерса-Данлоса диагностируют у 1 из 15000 новорожденных. Но, как утверждают врачи, реальная цифра намного выше, так как подтвердить наличие болезни сложно. Кроме того, существуют более легкие и скрытые формы СЭД. Частота тяжелых форм заболевания составляет примерно 1:100000.

Существуют разные вариации несовершенного десмогенеза, которые отличаются друг от друга типом наследования, молекулярными, а также биохимическими дефектами.

Однако все типы синдрома Элерса-Данлоса основаны на мутации генов, которые вызывают количественные или структурные нарушения коллагена.

Несмотря на то что врачи постоянно ведут исследования, механизм развития генетического заболевания удалось установить не для всех форм.

Известно, что для 1 типа болезни характерно уменьшение активности фибробластов (клетки соединительной ткани, которые синтезируют предшественников коллагена, эластина), усиление выработки протеогликанов (сложные белки), а также отсутствие ферментов, которые необходимы для нормального синтеза коллагена. Гиперэластичность кожи 4 типа обусловлена недостатком коллагена 3 типа.

Патология 6 типа связана с недостаточностью лизилгидроксилазы – фермента, катализирующего оксилизин в составе коллагена. Для 7 типа характерно нарушение трансформации проколлагена 1 типа и коллагена.

Синдром Элерса-Данлоса 10 типа – это заболевание, при котором возникает патология растворимого (плазменного) фибронектина, а это вещество участвует в организации межклеточного матрикса и т. д.

При разных вариантах несовершенного десмогенеза проявляется такими патоморфологическими признаками: истончение кожи, нарушение ориентации коллагеновых волокон, утрата их компактности, чрезмерное разрастание эластических волокон, увеличение количества сосудов, расширение их стенок.

Злокачественный ювенильный остеопетроз

  • I классический тип патологии встречается у 43% всех пациентов, это наиболее распространенный вариант. Болезнь имеет тяжелое течение, тип наследования – аутосомно-доминантный (болезнь передается при наличии хотя бы одного дефектного гена). Основной признак – повышенная растяжимость кожи, эластичность выше нормы в 2–2,5 раза. У человека проявляется чрезмерная гибкость суставов по всему телу, деформируется скелет, часто нарушается целостность кожи, возникают наружные кровоизлияния, появляются атрофические рубцы (шрамы-углубления), медленно заживают раны. У некоторых пациентов обнаруживаются псевдоопухоли (скопление клеток, которое напоминает онкообразование) в форме моллюска, а также варикоз вен ног.
  • II классический тип отличается мягким течением. Во время патологии проявляются вышеописанные клинические проявления, но они менее выражены. Эластичность кожи превышает нормальную не более чем на 30%. Присутствует повышенная разгибательная способность суставов стоп, а также кистей рук. Геморрагический синдром (склонность к кровоточивости) и предрасположенность к рубцеванию у больного незначительная.
  • III тип наследуется по аутосомно-доминантному типу, протекает доброкачественно. Этот вариант синдрома Элерса-Данлоса проявляется гипермобильностью костных соединений по всему телу, а также мышечными и скелетными деформациями. Другие симптомы, например, повышенная растяжимость кожи, рубцевание, склонность к кровоточивости менее выражены.
  • IV тип несовершенного десмогенеза встречается редко. Болезнь имеет тяжелое течение, тип наследования – доминантный или рецессивный. Эластичность кожи повышена незначительно, наблюдается чрезмерная разгибаемость только суставов кистей. Основной признак этого варианта патологии – склонность к кровоточивости. Больные страдают от кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, возможны разрывы полых органов или кровеносных сосудов. Для этого варианта СЭД характерна высокая смертность.
  • V тип сопровождается гиперэластичностью кожных покровов, умеренной подвижностью сочленений, незначительной склонностью к кровоточивости и ранениям кожи. Тип наследования – х-сцепленный рецессивный (один из видов сцепленного с полом наследования).
  • VI тип проявляется повышенной растяжимостью кожи, геморрагическим синдромом, гипермобильностью костных соединений, снижением мышечной силы, тяжелой формой кифосколиоза, косолапостью (деформация стопы с отклонением внутрь). Для этого варианта СЭД характерна миопия, кератоконус (истончение роговицы, приобретение ею конической формы), страбизм (косоглазие), глаукома (хронически повышенное внутриглазное давление), отслойка сетчатки и т. д.
  • VII тип еще называют артроклазией. Передается болезнь аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно. Больные отличаются низким ростом, повышенной разгибательной способностью суставов, которая часто провоцирует вывихи.
  • VIII тип проявляется хрупкостью кожных покровов, выраженным воспалением периодонта, ранней потерей зубов. Тип наследования аутосомно-доминантный.
  • X тип – кожа растягивается умеренно, подвижность суставов немного выше нормы, на коже присутствуют растяжки в виде узких длинных полос (стрии), нарушается процесс «склеивания» тромбоцитов, которые останавливают кровотечение. Передается аутосомно-рецессивно.
  • XI тип сопровождается часто повторяющимися вывихами плеча, надколенника, бедра. Передается от родителей ребенку аутосомно-доминантно.

Справка. У женщин с синдромом Элерса-Данлоса при беременности существует риск преждевременных родов.

Существует IX тип синдрома Элерса-Данло, который именуют «Х-спепленный вариант вялой кожи». Сейчас его исключили из классификации.

Как видите, вышеописанные формы патологии отличаются по генетическому дефекту, характеру наследования и симптоматике.

Большинство современных врачей различают 7 типов несовершенного десмогенеза: классический (I и II тип), гипермобильный (III), сосудистый (IV), кифосколиотический (VI), артроклазия (VIIB), дермаспараксис (VIIC), недостаток тенасцина-Х.

Симптомы

Так как соединительная ткань присутствует по всему телу, то симптомы синдрома Элерса-Данлоса имеют генерализованный характер. Клинические проявления у разных пациентов могут иметь разную степень выраженности: от незначительных, до угрожающих жизни.

Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется Синдром Элерса-Данло гипермобильного типа проявляется чрезмерной подвижностью, разгибаемостью суставов и постоянной болью

Патология у детей и взрослых может проявляться следующими симптомокомплексами:

  • Кожный синдром. Эластичность кожи высокая, она хрупкая, мягкая. При желании ее без проблем можно собрать в складку и оттянуть. Кожные покровы на ладонях и ступнях нежные, бархатистые, морщинистые. На ней могут появиться пятна коричневого цвета, келоидные рубцы, стрии на нижней части спины, сквозь тонкую кожу просвечивают кровеносные сосуды. Такие симптомы особенно характерны для новорожденных. Наружные ткани легко повреждаются, раны медленно заживают, а на их месте появляются грубые рубцы. Даже легкие царапины могут увеличиться, плохо затягиваются. Во время операции кожу больного тяжело сшить, она трескается, разрывается. Когда ранения все-таки заживают, на их месте остаются грубые наросты.
  • Суставные признаки. Костные соединения больного становятся чрезмерно подвижными, сильно гнутся. Это грозит вывихами, растяжением связок, сильной болью. Эти симптомы можно заметить, когда младенец начинает учиться ходить. По мере взросления суставные проявления становятся менее выраженными.
  • Сосудистые поражения. Капилляры, вены, артерии становятся ломкими, повышается хрупкость крупных сосудов (аорта, легочный ствол). Вследствие нарушения целостности кровеносных сосудов у больного часто возникают гематомы, кровотечения. У некоторых пациентов происходит поражение сердечных клапанов. Нередки случаи кровоточивости десен.
  • Зрительные нарушения. Пациенты могут страдать от миопии (близорукость), хрупкости склеры, из-за чего возникает кровотечение под конъюнктиву, птоза (опущение) века, эпикантуса (часть складки верхнего века у внутреннего угла глаза, которая прикрывает слезный бугорок) и т. д.
  • Деформации скелета. Для некоторых больных характерна воронкообразная грудная клетка. Кроме того, может уплощаться спина, формироваться сколиоз, патологический лордоз, кифоз, а также различные их комбинации. Также возможна косолапость, а из-за неправильного прикуса зубы кривые, они быстро выпадают. Часто воспаляется околозубная ткань, возникает кариес. У некоторых пациентов выявляют адентию (врожденное отсутствие зубов).

Кроме того, может поражаться дыхательная, пищеварительная система, а также половые органы.

Гипермобильный

Основной признак – чрезмерная подвижность и разгибаемость суставов. Больной может легко согнуть мизинец на 90°, а также переразогнуть колено и локоть на 10° и более. Наблюдается уплощение свода стопы, высокое небо, искривление позвоночника, кривые зубы.

Кожа нежная, бархатистая, часто травмируется. У женщин в период менопаузы повышается хрупкость костей. Возможна ортостатическая тахикардия, ПМК (пролапс митрального клапана). Часто нарушается функциональность кишечника. Проявляются неврологические расстройства вследствие сжатия нервных корешков позвонками.

Больные жалуются на боль в мышцах, суставах, на чрезмерную утомляемость, апатию. Болезненные ощущения вследствие поражения опорно-двигательного аппарата заставляют постоянно принимать обезболивающие медикаменты.

Костные суставы гипермобильные, кожа чрезмерно эластичная, на ней много грубых рубцов. Шрамы имеют блестящую поверхность и локализуются на самых уязвимых местах: коленях, локтях, лбу. Кожа бархатистая, под ней появляются кисты, опухолевидные образования. Из-за ослабления мышц возникают грыжи, опускаются внутренние органы.

Сосудистый

Кожа бледная, с голубоватым оттенком крупных кровоподтеков и ран. Это редкая форма патологии, которая имеет тяжелое течение. Чрезмерно подвижны только суставы кистей.

Кожный покров тонкий, через него просматриваются кровеносные сосуды. Склонность к кровоточивости – это основной признак сосудистого несовершенного десмогенеза.

Из-за частого разрыва сосудов и полых органов повышается риск летального исхода.

Кифосколиозный

У больного нарушается осанка, наблюдается разболтанность костных соединений по всему телу, ослабляются мышцы, нарушается моторное развитие. Нередки деформации позвоночника (кифоз, сколиоз), из-за повышенной ломкости сосудов часто травмируется кожа, появляются грубые рубцы. Также существует риск самопроизвольного отслоения сетчатки.

Больной имеет низкий рост, слишком подвижные суставы, чрезмерно растяжимую кожу.

Дерматоспараксис

Кожа у больного мягкая, рыхлая, на ней часто появляются синяки. Она отслаивается пластами, а ее консистенция напоминает тесто. Раны заживают без атрофии. У некоторых пациентов появляются грыжи.

Как видите, клинические проявления разных типов синдрома Элерса-Данлоса отличаются.

Диагностические меры

Диагностикой патологии занимается медицинский генетик, но для этого ему нужно собрать анамнез, изучить генеалогические данные, получить результаты клинических и молекулярно-генетических исследований.

Врач может заподозрить несовершенный десмогенез по большим диагностическим критериям (чрезмерная подвижность суставов, повышенная растяжимость кожи, геморрагический синдром) и дополнительным малым (хрупкость кожных покровов, заболевания сердца, сосудов, глаз и т. д.).

Чтобы подтвердить СЭД, нужно провести инструментальные исследования:

  • УЗИ внутренних органов поможет выявить заболевания, которые вызовут недостаточность связок.
  • Электромиография позволит определить характер нейромышечных нарушений.
  • Биомикроскопия, фундус-графия, КТ глазного яблока позволят оценить состояние глазного аппарата.
  • Эхокардиограмма применяется для выявления участков расширения или выпячивания аорты.

В некоторых случаях диагностика дополняется биопсией кожи.

Внимание! Если в семье есть люди с синдромом Элерса-Данло, то это показание к проведению дородовой диагностики. Для получения точной информации применяются инвазивные методы.

Пациенты с разными вариантами патологии должны периодически обследоваться у травматолога-ортопеда, кардиолога, офтальмолога, стоматолога, сосудистого хирурга.

Методы лечения

Синдром Эларса-Данлоса невозможно вылечить полностью. Однако грамотная терапия поможет улучшить качество жизни пациента, а также предупредить опасные патологии. Эффективного специфического лечения патологии нет. Проводится симптоматическая терапия, которая направлена на ослабление неприятных симптомов и улучшение общего состояния.

Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется При синдроме Элерса-Данлоса важно следить, чтобы ребенок не травмировался, принимал специальные препараты, посещал сеансы физиотерапии, выполнял лечебную гимнастику

Для детей нужно создать щадящий режим, следить, чтобы они не травмировали суставы и кожу. Также важно ограничить физические нагрузки, соблюдать специальную белковую диету. Меню нужно дополнить костными бульонами, заливными блюдами, холодцом.

Также при СЭД полезна физиотерапия, например, магнитотерапия, электрофорез, лазерная акупунктура. Лечение можно дополнить иглорефлексотерапией, массажем, лечебной гимнастикой.

Пациент должен принимать такие медикаменты:

  • Аминокислоты, например, Карнитон, Нутраминос.
  • Хондропротекторы (Терафлекс, Румалон, Алфлутоп).
  • Препараты на основе витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, токоферола.
  • Средства на основе минералов (Панангин, Аспаркам, Паматон и т. д.).
  • Метаболические средства (Рибоксин, Коэнзим Q10).
  • Ноотропы (Пирацетам, Семакс, Церебролизин).

Операция назначается только в тяжелых случаях. Больному могут провести реконструкцию грудной клетки, удалить псевдоопухоли, провести коррекцию врожденных пороков сердца и т. д.

Прогноз

Качество и длительность жизни больного зависят от типа синдрома. Например, IV тип считается наиболее опасным, так как грозит летальным исходом вследствие разрыва крупных кровеносных сосудов, внутренних органов и обильных кровоизлияний.

При СЭД I типа качество жизни больного существенно ограничивается. В этом случае возможна инвалидность из-за патологии позвоночника, пациент утрачивает возможность самостоятельно передвигаться. При этом же варианте заболевания часто наступает потеря зрения вследствие истончения и разрыва оболочек глаза.

В общем патология связана со многими социальными трудностями и ограничивает полноценную физическую активность.

Самое важное

Синдром Элерса-Данлоса – это мультисистемное поражение, которое требует комплексного лечения. Различают несколько типов патологии, которые отличаются клиническими проявлениями.

Основные признаки заболевания – гиперэластичность кожи, гипермобильность суставов, поражения сосудов, деформация скелета и т. д. Наличие СЭД подтверждают, если у пациента присутствуют большие и дополнительные малые критерии.

Также врач собирает анамнез, исследует результаты молекулярно-генетических, а также инструментальных исследований. Лечение поможет повысить качество жизни, уменьшить выраженность симптомов болезни, предупредить осложнения.

В состав комплексной терапии входит диета, коррекция образа жизни, прием медикаментов, массаж, ЛФК, физиотерапия. Наиболее опасными считаются I и IV типы патологии, а II и III имеют относительно благоприятное течение.

Источник: https://spina.guru/bolezni/sindrom-elersa-danlosa

Синдром Элерса — Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса – наследственная системная соединительнотканная дисплазия, обусловленная недостаточным развитием коллагеновых структур. В зависимости от клинического типа синдром Элерса-Данлоса может проявляться гипермобильностью суставов, необычайной ранимостью и растяжимостью кожи, склонностью к кровоизлияниям и кровотечениям, деформациями позвоночника и грудной клетки, миопией, косоглазием, птозом внутренних органов и пр. При диагностике синдрома Элерса-Данлоса учитываются клинические данные, результаты биопсии кожи и генотипирования; возможна пренатальная диагностика патологии. Лечение синдрома Элерса-Данлоса сводится к соблюдению щадящего режима, белковой диеты, симптоматической терапии.

Синдром Элерса-Данлоса (несовершенный десмогенез, гиперэластическая кожа), наряду с несовершенным остеогенезом, синдромом Марфана и другими заболеваниями, относится к наследственным коллагенопатиям.

Синдром Элерса-Данлоса неоднороден и включает в себя гетерогенную группу наследственных поражений соединительной ткани (соединительнотканных дисплазий), связанных с нарушением биосинтеза белка коллагена. Проявления синдрома Элерса-Данлоса носят системный характер и затрагивают опорно-двигательный аппарат, кожу, сердечно-сосудистую, зрительную, зубочелюстную и другие системы.

Поэтому синдром Элерса-Данлоса представляет практический интерес не только для генетики, но и травматологии и ортопедии, дерматологии, кардиологии, офтальмологии, стоматологии.

Сложность верификации и наличие легких форм затрудняет получение точных сведений об истинной распространенности синдрома Элерса-Данлоса; частота диагностированных среднетяжелых случаев составляет 1:5 000 новорожденным, тяжелых форм — 1:100 000.

Различные варианты синдрома Элерса-Данлоса различаются по типу наследования, первичным молекулярным и биохимическим дефектам. Однако в основе всех клинических форм лежат мутации генов, обусловливающие количественную или структурную патологию коллагена. На сегодняшний день молекулярные механизмы синдрома Элерса-Данлоса установлены не для всех форм заболевания.

Так, известно, что I тип синдрома характеризуется снижением активности фибробластов, усилением синтеза протеогликанов, отсутствием ферментов, отвечающих за нормальный биосинтез коллагена.

Синдром Элерса-Данлоса IV типа связан с недостаточностью продукции коллагена III типа; при VI типе заболевания имеет место недостаточность фермента лизилгидроксилазы, участвующего в гидроксилировании лизина в молекулах проколлагена.

VII тип обусловлен нарушением превращения проколлагена I типа в коллаген; X тип — патологией плазменного фибронектина, участвующего в организации межклеточного матрикса и т. п.

Патоморфологическая картина при различных типах синдрома Элерса-Данлоса характеризуется истончением дермы, нарушением ориентации и потерей компактности коллагеновых волокон, разрастанием эластических волокон, увеличением числа сосудов и расширением их просвета.

Всего выделяют 10 типов синдрома Элерса-Данлоса, различающихся по генетическому дефекту, характеру наследования и клиническим проявлениям. Рассмотрим основные из них:

I тип синдрома Элерса-Данлоса (классический тяжелого течения) – наиболее частый вариант заболевания (43% случаев) с аутосомно-доминантным типом наследования. Ведущим симптомом является гиперэластичность кожи, растяжимость которой по сравнению с нормой увеличена в 2-2,5 раза.

Характерна гипермобильность суставов, носящая генерализованный характер, деформации скелета, повышенная ранимость кожи, склонность к наружным кровотечениям, образованию рубцов, плохому заживлению ран. У части больных выявляется наличие моллюскоподобных псевдоопухолей и варикозного расширения вен нижних конечностей.

Беременность у женщин с I типом синдрома Элерса-Данлоса часто осложняется преждевременными родами.

II тип синдрома Элерса-Данлоса (классический мягкого течения) – характеризуется вышеописанными признаками, но выраженными в меньшей степени. Растяжимость кожи превосходит нормальную лишь на 30%; гипермобильность отмечается преимущественно в суставах стоп и кистей; кровоточивость и наклонность к рубцеванию незначительны.

III тип синдрома Элерса-Данлоса – имеет аутосомно-доминантное наследование, доброкачественное течение. Клинические проявления включают генерализованную повышенную подвижность суставов, скелетно-мышечные деформации. Остальные проявления (гиперэластичность и рубцевание кожи, геморрагии) минимальны.

IV тип синдрома Элерса-Данлоса – встречается редко, протекает тяжело; может наследоваться различными путями (доминантно или рецессивно). Гиперэластичность кожи незначительна, отмечается повышенная подвижность только суставов пальцев рук.

Ведущим проявлением данного типа заболевания является геморрагический синдром: склонность к образованию экхимозов, спонтанных гематом (в т. ч. во внутренних органах), разрывам полых органов и сосудов (в т. ч. аорты).

Сопровождается высокой летальностью.

V тип синдрома Элерса-Данлоса – имеет Х-сцепленное рецессивное наследование. Характеризуется повышенной растяжимостью кожи, умеренно выраженными гипермобильностью суставов, кровоточивостью и ранимостью кожи.

VI тип синдрома Элерса-Данлоса — наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Кроме гиперэластичности кожи, наклонности к кровотечениям, повышенной подвижности суставов, имеются мышечная гипотония, тяжелый кифосколиоз, косолапость.

Характерной чертой синдрома Элерса-Данлоса VI типа является глазной синдром, проявляющийся близорукостью, кератоконусом, косоглазием, глаукомой, отслойкой сетчатки и т. д.

VII тип синдрома Элерса-Данлоса (артроклазия) — наследуется как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно. Клиническую картину определяет низкий рост пациентов и гиперподвижность суставов, приводящая к частым привычным вывихам.

VIII тип синдрома Элерса-Данлоса – преимущественно наследуется аутосомно-доминантно. Ведущую роль в клинике играет хрупкость кожи, выраженный периодонтит, приводящий к ранней потере зубов.

X тип синдрома Элерса-Данлоса – характеризуется аутосомно-рецессивным наследованием; умеренной гиперэластичностью кожи и гипермобильностью суставов, стриями (полосовидной атрофией кожи), нарушением агрегации тромбоцитов.

XI тип синдрома Элерса-Данлоса – имеет аутосомно-доминантный тип наследования. У больных отмечаются рецидивирующие вывихи плечевых суставов, вывихи надколенника, встречается врожденный вывих бедра.

IX тип (Х-спепленный вариант вялой кожи) в настоящее время исключен из классификации синдрома Элерса-Данлоса. В современном варианте классификации синдрома Элерса-Данлоса рассматривается 7 основных типов заболевания:

  • классический (типы I и II)
  • гипермобильный (тип III)
  • сосудистый (тип IV)
  • кифосколиоз (тип VI)
  • артроклазия (тип VIIB)
  • дермоспараксис (тип VIIC)
  • недостаток тенасцина-X

Ввиду того, что подробная характеристика различных типов синдрома Элерса-Данлоса дана выше, в настоящем разделе обобщим основные проявления заболевания. Поскольку соединительная ткань присутствует практически во всех органах, проявления синдрома Элерса-Данлоса носят системный, генерализованный характер.

Ведущим в клинической картине является кожный синдром: гиперэластичность кожи, которая легко собирается в складку и оттягивается.

На ощупь кожа бархатистая, нежная, слабо фиксированная с подлежащими тканями, морщинистая на ладонных и подошвенных поверхностях.

Гиперэластичность кожи при синдроме Элерса-Данлоса отмечается с рождения или дошкольного возраста, с годами имеет тенденцию к снижению.

Кроме, гиперрастяжимости, характерна повышенная ранимость, хрупкость кожи, обнаруживающаяся в возрасте старше 2-3-х лет. Минимальная травматизация приводит к образованию длительно не заживающих ран, на месте которых спустя время формируются атрофичные или келоидные рубцы, псевдоопухоли.

Суставные проявления синдрома Элерса-Данлоса представлены гипермобильностью (разболтанностью) суставов, которая может носить локальный (например, переразгибание межфаланговых суставов) или генерализованный характер. Суставной синдром проявляется с началом ходьбы ребенка, что приводит к повторным подвывихам и вывихам. С возрастом гипермобильность суставов обычно уменьшается.

Со стороны сердечно-сосудистой системы у детей с синдромом Элерса-Данлоса нередко выявляются врожденные пороки сердца, пролапс митрального клапана, аневризмы сосудов головного мозга, варикоз. Отмечается склонность к кровотечениям — экхимозам, гематомам различной локализации, носовым, десневым, маточным, желудочно-кишечным кровотечениям.

Глазные проявления синдрома Элерса-Данлоса могут включать гиперэластичность кожи век, миопию, птоз, косоглазие, разрывы роговицы и глазного яблока при минимальных механических повреждениях, спонтанную отслойку сетчатки.

Изменения скелета при синдроме Элерса-Данлоса характеризуются воронкообразной или килевидной деформацией грудной клетки, сколиозом, кифозом, косолапостью, неправильным прикусом, частичной адентией.

Висцеральные нарушения представлены птозом внутренних органов, пупочными, паховыми, диафрагмальными грыжами, рецидивирующим спонтанным пневмотораксом, дивертикулезом кишечника и др.

Умственное развитие детей с синдромом Элерса-Данлоса обычно соответствует возрасту.

Диагностика синдром Элерса-Данлоса проводится медицинским генетиком на основании генеалогических данных, анамнеза, клинического анализа, молекулярно-генетических исследований.

Предварительно синдром Элерса-Данлоса может быть заподозрен при наличии больших диагностических критериев (гипермобильности суставов, гиперэластичности кожи, склонности к кровотечениям) и дополнительных малых (хрупкости кожи, патологии сердца, сосудов, глаз и т. д.).

  • Некоторые формы заболевания требуют проведения биопсии кожи для гистологического, гистохимического, электронно-микроскопического исследования.
  • Наличие в семье больных синдромом Элерса-Данлоса является показанием к медико-генетическому консультировании и проведению инвазивной пренатальной диагностики.
  • Больные с различными типами синдром Элерса-Данлоса могут нуждаться в наблюдении и обследовании детским травматологом-ортопедом, детским кардиологом, детским офтальмологом, детским стоматологом, сосудистым хирургом.

Эффективная специфическая терапия синдрома Элерса-Данлоса не разработана.

Детям требуется создание щадящего режима, исключающего излишнюю травматизацию суставов и кожи; ограничение физических нагрузок; соблюдение белковой диеты с включением в рацион костных бульонов, заливных блюд, студня. Обязательны регулярные курсы массажа, лечебной физкультуры, физиотерапии (магнитотерапии, электрофореза, лазеропунктуры).

Медикаментозная терапия синдрома Элерса-Данлоса включает применение аминокислот (карнитина), витаминов (С, Е, D, группы В), хондроитина сульфата, глюкозамина, минеральных комплексов (препаратов кальция и магния), метаболических препаратов (рибоксин, АТФ, коэнзим Q10) повторными курсами до1-1,5 мес. 2-3 раза в год.

При синдроме Элерса-Данлоса может быть показано хирургическое лечение: реконструкция грудной стенки, удаление псевдоопухолей, коррекция ВПС и пр.

На качество и продолжительность жизни больных синдромом Элерса-Данлоса влияет тип заболевания. Наиболее серьезный прогноз имеет IV тип синдрома Элерса-Данлоса – летальный исход может наступить вследствие разрывов сосудов, внутренних органов и кровотечений. Наличие синдрома I типа существенно ограничивает качество жизни. Относительно благоприятно протекание II—III типов болезни.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/ehlers-danlos

Синдрома Элерса-Данлоса

В этой статье мы расскажем о такой патологии, как синдром Элерса-Данлоса, что это такое, рассмотрим симптомы (фото больных), причины возникновения и метод терапии.

Что такое синдром Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса – это наследственное заболевание, спровоцированное дефектом синтеза коллагена. При такой заболевании наблюдается неправильное развитие соединительных тканей и гиперэластичность кожи.

Синдром имеет несколько типов, которые могут характеризоваться неестественной растяжимостью кожи, чрезмерной способностью суставов разгибаться в разные стороны, косоглазием, деформацией скелета.

Болезнь затрагивает большое количество систем организма и представляет интерес не только с точки зрения генетики, но и кардиологии, ортопедии, стоматологии, офтальмологии и других медицинских дисциплин.

Так же синдром Элерса-Данлоса отличается сложностью в диагностике из-за наличия легких форм недуга, поэтому нельзя с точностью оценить его распространенность в мире.

Эпидемиология

Точная распространенность и годовая заболеваемость неизвестны, оценки распространенности варьируются от 1/5 до 000-1/20000. Из-за клинической изменчивости эти оценки могут быть слишком низкими. Больше всего болезнь затрагивает – женский пол.

Причины синдрома Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса имеет несколько вариантов патологии, отличающихся друг от друга по типу наследования. Но их объединяет то , что в их основе лежит структурное либо количественное нарушение белка коллагена. В нынешнее время не для каждого типа заболевания найдены молекулярные механизмы синдрома.

Для первого типа синдрома характерна пониженная активность тех клеток соединительной ткани, отвечающие за синтез межклеточного матрикса. Так же происходит увеличение синтеза протеогликанов, а еще отсутствие ферментов, отвечающих за стабильное воссоздание белков коллагена.

При четвертом типе синдром Элерса-Данлоса наблюдается дефицит коллагена 3 типа. Шестой тип характеризуется недостатком биологического катализатора лизилгидроксилазы, который принимает участие в гидроксилировании лизина в молекулах проколлагена. Седьмой тип заболевания возникает вследствие изменения проколлагена первого типа, который становиться коллагеном.

Если охарактеризовать заболевание в целом, в различных формах, то заболевание возникает вследствие снижения плотности и расстройство ориентации коллагеновых волоконутончение соединительного отдела кожирасширение кровеносных сосудов и большую видимость их на поверхности тела.

Симптомы синдрома Элерса-Данлоса

Симптомы могут возникать в любом возрасте, но их трудно диагностировать у маленьких детей из-за повышенной гипервозбудимости суставов. Клинические проявления очень разные. Первичное проявление – это это гиперэластичность различных суставов и аномальная эластичность кожного покрова (см. фото выше).

На ощупь кожа больного нежная, но на ступнях и ладонях присутствуют многочисленные морщины. При синдроме Элерса-Данлоса неестественная эластичность кожи наблюдается с ранних лет жизни человека, так же с возрастом характерно снижение такого отклонения.

Повреждения на коже людей, подверженных синдрому, ощущаются сильней и заживают медленно, а на их месте образуются следы в виде шрамов и опухолей.

Кроме гиперэластичности кожи у подверженных синдрому Элерса-Данлоса наблюдается сильная гиперэластичность суставов, как отдельной части тела, так и всего организма.

Суставы становятся невероятно гибкими и гнуться под неестественными им углами с того момента, как человек начинает учиться ходить, что нередко приводит к травмам. С возрастом ненормальная способность суставов к сгибанию ослабевает.

Повреждение скелета при синдроме представляет собой деформацию грудной клетки в виде дуги или полукруга.

В результате заболевания возникает сколиоз, косолапость. Со скелетом нарушается и расположение внутренних органов, опущение, наличие различных видов грыж, дивертикулез кишечника, пневмоторакс, ввиду нарушения целостности плевры.

Наличие синдрома ведет к патологиям зрения, среди которых встречаются:

  • миопия;
  • спонтанная отслойка сетчатки;
  • косоглазие;
  • разрыв глазного яблока и роговицы.

Что касается кардиологии, то у детей с синдромом Элерса-Данлоса возникают частые кровотечения и гематомы.

Не исключен порок сердца, варикоз, пролапс митрального клапана и аневризмы сосудов головного мозга. Нарушений умственного развития детей с данным заболеванием обычно не наблюдается.

Формы синдрома Элерса-Данлоса

Болезнь имеет множество форм:

  • Синдром Элерса-Данлоса Тип I (ТИП I ЭДС )
  • Синдром Элерса-Данлоса Тип II (ТИП II ЭДС)
  • Синдром Элерса-Данлоса III типа (тип ЭДС III и гипермобильности в суставах)
  • другие формы (тип IV – тип X)

1 тип синдрома Элерса-Данлоса встречается чаще остальных (40-50%). При таком виде заболевания преобладают симптомы, затрагивающие кожный покров, возможность растяжения которого отходит от нормы в 2-2.

5 раз. Данный тип сопровождается наружными кровотечениями и варикозными венами в области нижних конечностей, расшатанностью суставов тела, деформацией скелета. Роды при таком виде заболевания часто происходят преждевременно.

При 2 типе наблюдаются аналогичные признаки, но проявляются они не так сильно. Аномальная гибкость наблюдается только в суставах конечностей, преимущественно стоп и кистей. Растяжимость кожи незначительно отклоняется от нормы, то же и с нарушением работы кровеносных сосудов.

3 тип проявляется ввиду аутосомно-доминантного наследования и протекает доброкачественно. Включает повышенную подвижность суставов по всему телу, деформацию скелета и мышечных тканей и незначительные проявления эластичности кожи.

Редкий и тяжело протекающий 4 тип может быть доминантной и рецессивной. Отличается наличием, у больных повышенной подвижности суставов в пальцах рук, спонтанного возникновения гематом внутренних органов и разрывом всех видов сосудов, что часто приводит к летальным исходам.

5 тип синдрома Элерса-Данлоса происходит из-за X-сцепленного рецессивного наследования. Для него характерны умеренно повышенная мобильность суставов, кровоподтеки и повышенная растяжимость кожи и ее чувствительность.

6 тип наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Помимо кровотечений, повышенной подвижности суставов и неестественно эластичной кожи характеризуется увеличением мышечного тонуса (гипертонией мышц), а так же косолапостью и тяжелой формой кифосколиоза, выявляется большой перечень патологий зрения.

7 тип, называемый артроклазией, может наследоваться аутосомно-доминантно и аутосомно-рецессивно. При этом типе у людей часто случаются травмы из-за нездоровой подвижности суставов. Пациентам, подверженным такому типу заболевания, свойственно иметь маленький рост.

8 тип характеризуется аутосомно-доминантным наследованием, и в большей степени для него характерна чувствительность кожи к внешним воздействиям, а так же воспаление тканей, окружающих зубы, что приводит к их ранней потере.

По итогам современных исследований 9 и 10 тип синдрома Элерса-Данлоса не входит в перечень типов классификации заболевания. Для них характерно аутосомно-рецессивное наследование. Кроме гиперэластичности кожи наблюдаются линейные полосы в местах, где кожа наиболее растянута.

Так же присутствует агрегация тромбоцитов и гиперподвижность суставов. У подверженных десятому типу часто наблюдаются врожденные вывихи бедра и постоянно повторяющиеся вывихи плечевых суставов и надколенника.

Диагностика синдрома Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса: что это, почему возникает и как проявляется

Диагностику синдрома Элерса-Данлоса лучше доверять опытному человеку, специализирующемуся именно в области этого заболевания. Малознакомому с Элерсом-Данлосом врачу будет сложно выявить недуг и тем более его особенности. Это требование связанно с разнообразием индивидуальных проявлений такого заболевания у каждого пациента. Существует множество разновидностей болезни, но есть характерные черты ее проявления.

Неестественная эластичность кожного покрова выявляется путем оттягивания кожи до того момента, пока не почувствуется сопротивление. Участки для осуществления проверки следует выбирать максимально нейтральные, где нормальная оттягиваемость кожи превышает полтора сантиметра.

Среди характерных для болезни синдромов присутствует гипермобильность суставов. Такой симптом определяется по шкале Бейтона​, где 5 баллов означает отклонение от нормы. Этот симптом, с возрастом, наблюдается в меньшей степени.

О хрупкости суставных соединений свидетельствуют спонтанно возникающие синяки. Вместе с этим возможны долговременные кровотечения.

Даже при совсем слабых внешних воздействиях появляются различные травмы , которые оставляют атрофические следы ранений в виде шрамов и расширяются с течением времени. С ами ранения заживают дольше, чем у здоровых людей.

Характерной патологией синдрома Элерса-Данлоса является пролапс митрального клапана. Этот недуг выявляется проведением УЗИ сердца.

Постоянная боль в области суставов и конечностей тела – еще одно проявление синдрома Элерса-Данлоса. При таком признаке рентген может не выявить отклонений, а пациент не всегда понимает, из какой части тела исходят болевые ощущения.

Из шкалы Брайтона берутся формальные критерии для того, чтобы диагностировать синдром Элерса-Данлоса. Первоначально функцией шкалы Бейтона была диагностика гипермобильности в суставах, но современные опыты показывают, что синдром гипермобильности суставов и повышенная сгибаемость суставов при Элерсе-Данлосе, – это аналогичные заболевания.

Шкала Бейтона

Основные критерии:

  • 4+ баллов по шкале Бейтона выявленных в настоящее время, либо раньше;
  • артралгия, длящаяся на протяжении 3 месяцев и более в 4 или более суставах.

Второстепенные критерии:

  • 1-3 Балла по шкале Бейтона ( и 0 если вы старше 50-ти);
  • артралгия в 1, 2 или 3 суставах с присутствием болезненных ощущений в спине;
  • вывихи в одном и более суставах, либо в одном суставе несколько раз;
  • более 3 воспалений мягких тканей, ревматизм;
  • марфаноидный тип внешности (чрезмерная худощавость, высокий рост, арахнодактилия);
  • необычные шрамы и ненормальная растяжимость и тонкость кожи;
  • растянутая кожа век или миопия;
  • ректальный пролапс, варикозное расширение вен, пролапс матки, грыжа.

Для того чтобы поставить диагноз “синдром Элерса-Данлоса” нужно выявить оба основных критерия, либо 1 из основных и 2 любых второстепенных, для постановки диагноза подойдет и наличие 4 второстепенных критериев.

Когда у вашего первостепенного родственника выявлен данный синдром, вам достаточно будет определить наличие 2 второстепенных критериев.

Лечение синдрома Элерса-Данлоса

Для эффективного устранения синдрома Элерса-Данлоса специфическая терапия до сих пор не разработана, но существуют методы лечения симптомов данной болезни.

Медикаментозная терапия

Для того, чтобы стабилизировать работу сердечно-сосудистой и нервной системы, а так же привести в норму работу суставов, опорно-двигательный аппарат, целостность и эластичность кожного покрова используют несколько вариантов лечения:

  • лекарственные препараты в виде аскорбиновой кислоты, А, Е, В витаминов;
  • комплексы минералов;
  • инъекции соматотропного гормона для стимуляции роста;
  • стимулирующие обмен веществ и регенерацию кожного покрова метаболические средства, такие как карнитин-хлорид;
  • для стимуляции мозговой деятельности применяются нейрометаболические стимуляторы;
  • для поддержания целостности скелета и соединительных тканей используются остеокеа или остеогенон;
  • заживлению кожи способствуют такие препараты, как инозин, АТФ, коэнзим Q10.
  • используется принимающий участие в синтезе хрящевых и в соединительных тканей глюкозамин.

Хирургическое вмешательство

К хирургическому вмешательству при синдроме Элерса-Данлоса стоит прибегать, только если возникают осложнения, угрожающие жизни. Перед хирургическими операциями должны быть проведены тщательные инвазивные диагностические процедуры для того чтобы оценить степень угрозы и необходимость хирургического вмешательства.

Среди хирургического лечения данного синдрома может быть необходимым: удаление псевдоопухолей, коррекция ВПС, реконструкция грудной стенки и т.д.

Дополнительные и альтернативные методы лечения, в том числе и в домашних условия

Среди процедур назначаются:

  • лечебная физкультура и массаж
  • рефлексотерапия (воздействие на биологически активные точки организма, отвечающие за работу различных его систем)
  • различные физиотерапевтические процедуры (к примеру, лазерная акупунктура)

Также назначается диета с повышенным потреблением белка. Такая диета содержит потребление костных бульонов и заливных блюд.

Прогноз для больных

Повышенного риска ранней смертности нет, однако, в связи с нестабильностью суставов, хроническим и острым болевым синдромом, и симптомами проявляющееся вне костно-мышечной системы, качество жизни больного серьезно ухудшается.

Как уже говорилось выше, специального лечения нет. Необходимо проходить индивидуализированные вспомогательные и симптоматические методы лечения включающие физиотерапию, реабилитацию, прием анальгетиков и соответствующую терапию внесуставных симптомов. Хирургические меры следует рассматривать с умом.

Источник: https://tvojajbolit.ru/pediatriya/sindroma-elersa-danlosa/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector