Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения патологии

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также известный как синдром Чарга — Стросс (Churg-Strauss Syndrome), является редким системным некротизирующим васкулитом, поражающий мелкие и средние сосуды и связанный с тяжелой бронхиальной астмой и эозинофилией.

Впервые клинические и патологические признаки этого заболевания описали Jacob Churg и Lotte Strauss в 1951 году у 13 пациентов с бронхиальной астмой, эозинофилией, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом и некротизирующим гломерулонефритом. В 1990 году Американская коллегия ревматологов (ACR) предложили ввести следующие шесть критериев для диагностики синдрома Чарга — Стросс:Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

  1. Манифестация бронхиальной астмы;
  2. Увеличение более чем на 10% количества эозинофилов в периферической крови;
  3. Параназальный синусит;
  4. Легочные инфильтраты (могут быть переходными);
  5. Гистологические признаки васкулита с внесосудистыми скоплениями эозинофилов;
  6. Моно- или полинейропатия.

Диагноз считается установленным при наличии четырех признаков из шести. Консенсусная конференция 1994 года в Chappel Hill (Северная Каролина, США) по классификации системных васкулитов не изменила критерии ACR.

Этиология

Причины развития СЧС неизвестны. Возможно, это аллергическая или аутоиммунная реакция организма на факторы окружающей среды или лекарственные средства. Известны несколько случаев развития синдрома индуцированного лекарствами.

Описан случай месалазин-индуцированного СЧС у пациента с болезнью Крона и склерозирующим холангитом. В публикациях рассматривается связь между пропилтиоурацилом, метиломазолом и васкулитами, в т.ч. и СЧС.

Также есть предположение, что прием антагонистов лейкотриеновых рецепторов и уменьшение дозы или отмена системных глюкокортикоидов ведет к ухудшению течения бронхиальной астмы и приводит к развитию СЧС.

Эпидемиология и патофизиология

В мире частота встречаемости синдрома Чарга-Стросс составляет 2,5 случаев на 100000 людей и несколько чаще встречается у мужчин. СЧС встречается как у детей, так и взрослых. Заболеванием страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст — 38 лет.

Патофизиология синдрома до конца не изучена. Особенностью заболевания является значительная эозинофилия в крови и тканях, ассоциирующаяся с активностью заболевания.

Установлено, что у пациентов с СЧС в активной фазе заболевания эозинофилы экспрессируют поверхностные маркеры активации и секретируют биологически активные белки, приводящих к тканевому повреждению. Несомненно, в патогенезе СЧС участвуют цитокины.

Показано, что увеличение содержания ИЛ-6 в сыворотке крови предшествует росту ревматоидных факторов в сыворотке крови и определяется в начале обострения СЧС. Таким образом, ИЛ-6 может быть важным пусковым фактором.

Установлено, что у пациентов с СЧС отмечается существенный рост уровня интерферона-α и ИЛ-2, а также умеренное повышение ФНО-α и ИЛ-1β, подобно наблюдаемому при узелковом периартериите.

Предполагается, что эозинофилия поддерживается высоким уровнем ИЛ-5 в крови, который продуцируется главным образом активированными лимфоцитами типа Th2. Показано, что при рефрактерном течении СЧС введение меполизумаба — антител к интерлейкину-5 -приводило к улучшению.

Результаты биопсии пораженных периферических нервных волокон свидетельствуют о том, что при эпиневральном некротизирующем васкулите начинают численно преобладать активированные цитотоксические Т-лимфоциты (CD8+ цитотоксические Т-клетки и CD4+ Т-хелперы) над эозинофилами, включая и воспалительный экссудат. Иногда в воспалительном экссудате обнаруживаются CD20+ (В-лимфоциты), возможно, также определение иммуноглобулина Е (IgE) и антител к C3d.

Предполагается, что АНЦА к миелопероксидазе играют важную роль в патогенезе повреждения сосудистой стенки посредством активации нейтрофилов, адгезии полиморфноядерных клеток к эндотелиальным клеткам сосудов, с последующим литическим повреждением эндотелия.

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Клиническая картина

За исключением неспецифических симптомов, которые также наблюдаются при узелковом периартериите (слабость, повышение температуры тела, снижение аппетита и массы тела), на первый план при синдроме Чарга-Стросс выходит поражение органов дыхания.

У большинства больных одним из первых проявлений является бронхиальная астма, особенностью течения которой является появление легочных инфильтратов (у 2/3 больных). Описаны также случаи кровохарканья и альвеолярного кровотечения.

Более чем у 70% больных с СЧС клиническая картина болезни начинается с проявлений аллергического ринита, который часто дает осложнения в виде полипозных разрастаний слизистой носа, рецидивирующих после удаления, и присоединением синуситов.

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Изменения кожи, наблюдаемые у 60 % пациентов с СЧС, включают в себя:

  • Лейкоцитокластический васкулит с пальпируемой пурпурой, расположенных преимущественно на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностях;
  • Ливедо, некроз кожи и гангрена, подкожные узелки (у одной трети больных это начальное проявление поражения кожи).
  • Поражение сердечно-сосудистой системы могут включать:
    • Миокардит и признаки сердечной недостаточности;
    • Инфаркт миокарда, как следствие коронарного васкулита;
  • Поражения почек (не являются частым клиническим проявлением):
    • Почечная гипертензия;
    • Признаки уремии и быстропрогрессирующей почечной недостаточности;
    • Некротизирующий гломерулонефрит.

Вовлечение в процесс органов ЖКТ — относительно частая клиническая проблема при СЧС. Васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии, а в последующем явиться причиной перфорации стенки желудка или кишечника. У пациентов с СЧС выявляются эозинофильный гастроэнтерит, желудочно-кишечное кровотечение, васкулит кишечника.

Поражение нервной системы включает в себя множественный мононеврит или симметричную сенсорно-моторную периферическую полинейропатию. Часто фиксируют изменения со стороны черепно-мозговых нервов, в частности ишемию зрительного нерва. Поражение ЦНС включает развитие гиперкинетического состояния, энцефалопатии, инсультов и психических расстройств.

Лабораторная диагностика

Лабораторным маркером синдрома Чарга-Стросс является эозинофилия (5000-9000 эозинофилов/ мкл), которая наблюдается у 90 % больных. Имеет место нормоцитарная нормохромная анемия, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются приблизительно у 40 % пациентов с СЧС.У большинства АНЦА-положительных пациентов с CЧС (от 70 до 75%) определяются антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (так называемый MPO-АНЦА или пAНЦA).

Показано, что у лиц с СЧС титры пАНЦА коррелируют с тяжестью заболевания; снижение титров этих антител отражало эффективность проводимой иммуносупрессивной терапии и, наоборот, рост титров пАНЦА рассматривался как признак обострения заболевания.

Также маркером СЧС является определение эотаксина-3 в сыворотке крови. Отмечено повышение этого показателя при активности процесса у пациентов с СЧС.

Другие методы исследования

Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить затемнения или узелки в легких (в 75% случаев),узловатые и билатерально расположенные инфильтраты, которые крайне редко осложняются формированием асептической полости, затемнения симметрично расположены по периферии, признаки плеврального выпота.

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Компьютерная томография высокого разрешения проводится с диагностической целью при необъяснимой одышке, выявлении рентгенологических изменений и снижении сатурации кислорода. С помощью этого метода можно визуализировать:

  • паренхиматозные инфильтраты, часто схожие с феноменом «матового стекла», расположенные преимущественно по периферии;
  • утолщение стенок бронхов; в отдельных местах дилатацию вплоть до образования бронхоэктазов;
  • возможно выявление узлов в легочной ткани

Результаты иммунологического исследования могут показать повышенный уровень IgE в сыворотке крови, гипергаммаглобулинемию, обнаружение ревматоидного фактора в низких титрах, повышенный уровень эозинофильного катионного белка (ECP), растворимого рецептора интерлейкина-2 (sIL-2R) и тромбомодулина (sTM). которые являются маркерами повреждения эндотелия; Повышенный уровень эозинофильного катионного белка и растворимого рецептора интерлейкина указывают на иммунорегуляторный дефект, связанный с васкулитом и эозинофилией.

На бронхоальвеолярном лаваже эозинофилия проявляется в 33 % случаев.

При постановке диагноза нужно исключить другие возможные заболевания, прежде всего узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, хроническую эозинофильную пневмонию, идиопатический гиперэозинофильный синдром и микроскопический полиангиит. Окончательный диагноз устанавливается по результатам биопсии пораженной ткани.

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Лечение​ ​

Лечение СЧС​ ​проводят​ ​комбинацией​ ​глюкокортикоидов​ ​и​ ​метотрексата​ ​или​ ​микофенолат мофетила.​ ​При​ ​наличии​ ​поражений​ ​сердечно-сосудистой,​ ​дыхательной​ ​и​ ​нервной​ ​систем возможно​ ​применение​ ​пульс​-терапии​ ​метилпреднизолоном.

В​ ​качестве​ ​поддерживающей терапии​ ​рекомендуется​ ​прием​ ​комбинации​ ​низких​ ​доз​ ​глюкокортикоидов​ ​и​ ​азатиоприна, ритуксимаба,​ ​метотрексата​ ​или​ ​микофенолат​ ​мофетила.

​ ​Необходимо​ ​помнить​ ​об индивидуальной​ ​чувствительности​ ​к​ ​применяемой​ ​терапии,​ ​при​ ​наличии​ ​которой​ ​стоит задуматься​ ​об​ ​отмене​ ​препаратов.

​ ​Пациентам​ ​с​ ​уровнем​ ​сывороточного​ ​креатинина​ ​≥500 ммоль/л​ ​​ ​(5,7​ ​мг/дл)​ ​в​ ​связи​ ​с​ ​быстро​ ​прогрессирующим​ ​гломерулонефритом​ ​при установлении​ ​нового​ ​или​ ​рецидивирующего​ ​заболевания​ ​и​ ​для​ ​лечения​ ​тяжелых​ ​форм диффузного​ ​альвеолярного​ ​кровотечения​ ​назначается​ ​плазмаферез.

Прогноз без лечения неблагоприятен; Основным причинами смерти являются миокардит и инфаркт миокарда. При адекватном лечении однолетняя выживаемость составляет 90%, а пятилетняя — 62 %.

Источник: https://medach.pro/post/1400

Синдром Чарга-Стросса (эозинофильный ангиит) — причины и лечение

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса, также известный как аллергический гранулематоз или эозинофильный ангиит, представляет собой аллергическое воспаление сосудов, которое нарушает кровообращение в жизненно важных органах и тканях. Это заболевание довольно редкое и неизлечимое. Единственное, что может порекомендовать современная медицина – это прием иммуносупрессоров и кортикостероидов для облегчения симптомов болезни. Аллергический гранулематоз, вероятно, вызывается сочетанием каких-то внешних и внутренних факторов, но наука до сих пор точно не знает, каких именно. Известно, что у людей с синдромом Чарга-Стросса иммунная система слишком бурно реагирует на чужеродные вещества. Вместо того чтобы просто ограждать организм от вредных бактерий и вирусов, агрессивный иммунитет больного поражает ткани собственного тела. Эта реакция вызывает воспаление сосудов во всех органах. Есть данные, что у некоторых людей синдром Чарга-Стросса развивается после приема противоаллергического средства Монтелукаста. Эта болезнь может возникнуть у некоторых астматиков, переходящих с орального приема малых доз кортикостероидов на ингаляционные стероиды. Впрочем, эти данные западных экспертов остаются предметом дискуссии. Нет возможности точно подсчитать, какой процент людей страдает синдромом Чарга-Стросса, но болезнь эта встречается редко. Несмотря на то, что у многих людей есть факторы риска, мало у кого из них развивается болезнь. Это еще раз подтверждает, что медицине далеко не все известно о причинах синдрома Чарга-Стросса.

Факторы риска включают:

1. Возраст. Возраст большинства больных 38-52 года. Синдром Чарга-Стросса редко встречается у детей и пожилых людей. 2. История астмы и аллергического ринита. Подавляющее большинство больных страдали одним из этих заболеваний, причем многие – в тяжелой форме. Синдром Чарга-Стросса может проявляться самыми разнообразными симптомами. У некоторых больных наблюдаются лишь незначительные проявления, у других болезнь может угрожать жизни. Существует 3 фазы, или стадии болезни. Для каждой стадии характерны свои симптомы, но не у каждого больного они развиваются в одинаковом порядке. Это особенно касается случаев, когда синдром Чарга-Стросса рано диагностировали и начали лечить.

1. Аллергическая стадия.

Она обычно является первой стадией, сопровождается следующими аллергическими реакциями: — Астма – самый главный признак синдрома Чарга-Стросса. Астма обычно развивается еще за 3-10 лет до того, как появятся другие признаки болезни.

— Сенная лихорадка (аллергический ринит). Эта реакция вызывает отечность слизистой носа, чиханье и насморк.

— Боль и воспаление пазух носа (синусит). Проявляется болью в области носа и разрастанием назальных полипов, которые развиваются в результате хронического воспаления.

2. Эозинофильная стадия.

Для синдрома Чарга-Стросса характерна гиперэозинофилия – резко повышенное содержание эозинофилов в крови. Большое количество эозинофилов в крови и тканях приводит к повреждению клеток. Симптомы этой стадии включают: — Повышение температуры. — Потеря массы тела. — Астматические приступы. — Слабость и утомляемость. — Ночная потливость. — Частый кашель. — Боль в животе. — Кровотечения в ЖКТ. Эта фаза болезни может протекать месяцами, и даже годами. Симптомы могут на время исчезать, а затем снова появляться. Эта стадия нередко протекает одновременно с третьей стадией болезни – системным васкулитом.

3. Системный васкулит.

Представляет собой воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Сужение и воспаление сосудов приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, включая кожу, сердце, нервную систему, мышцы, пищеварительный тракт, почки и др. Симптомы включают: — Сыпь или язвы на коже. — Боль и отечность суставов. — Периферическая нейропатия. — Сильная боль в животе. — Диарея, тошнота и рвота. — Одышка из-за астмы и сердечной недостаточности. — Кровохарканье. — Сильная боль в груди. — Нерегулярный пульс. — Гематурия (кровь в моче). Не существует специфических анализов на синдром Чарга-Стросса. Симптомы этой болезни очень разнообразны, что затрудняет диагностику. Чтобы облегчить постановку диагноза,

1. Эозинофилия. 2. Бронхиальная астма. 3. Нейропатия (поли- или мононейропатия). 4. Мигрирующие легочные инфильтраты на рентгене. 5. Наличие эозинофилов вне сосудов. 6. Проблемы с назальными пазухами (синусит). 1. Анализ крови. Если иммунная система больного атакует собственное тело, то в крови можно обнаружить особые протеины – аутоантитела. Также анализ крови поможет установить содержание эозинофилов – важного маркера болезни. 2. Визуализация: компьютерная томография, МРТ и рентген. Эти методы используют, чтобы обнаружить аномалии в легких и синусах. 3. Биопсия пораженных тканей. Врач может взять небольшой кусочек пораженного органа для исследования под микроскопом. От этой болезни невозможно избавиться раз и навсегда, но существуют методы лечения, которые помогут людям с тяжелыми симптомами достигнуть ремиссии. Хороший исход и низкий риск осложнений наблюдается при ранней диагностике и своевременно начатом лечении синдрома Чарга-Стросса. 1. Кортикостероидные гормоны. В США больным чаще всего назначают Преднизон. Врач может прописать высокие дозы этих гормонов, чтобы купировать симптомы как можно скорее. 2. Другие иммуносупрессоры. Для больных с незначительно выраженными симптомами Преднизона может быть достаточно. Другим больным могут потребоваться дополнительные препараты, подавляющие иммунную систему – циклофосфамид или метотрексат. 3. Иммуноглобулины внутривенно. Ежемесячное введение иммуноглобулинов является наиболее безопасным способом лечения синдрома Чарга-Стросса. Но у этого метода есть 2 недостатка – он очень дорогой и не всегда эффективный. Введение иммуноглобулинов в США не относится к терапии первого ряда, а применяется для больных, которые не отвечают на другие препараты. Длительное лечение кортикостероидами – обычным средством против Чарга-Стросса – связано с большим количеством побочных эффектов.

1. Защитите свои кости. Котрикостероиды приводят к нарушению прочности костей. Принимайте достаточное количество кальция и около 2000 IU витамина D в день, чтобы защитить кости. 2. Здоровье опорно-двигательного аппарата зависит от Ваших регулярных тренировок и массы тела. Кроме того, больные на кортизоне склонны к набору веса, а вес – фактор риска сахарного диабета. Развивайте мышечную силу, контролируйте свой вес, бегайте трусцой – все это пойдет Вам на пользу. 3. Бросьте курить. Кроме того, что курение вызывает массу проблем со здоровьем, курение еще и усиливает некоторые побочные эффекты от медикаментов. 4. Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызвать повышение уровня сахара в крови, поэтому не нужно злоупотреблять сладким. Отдайте предпочтение здоровой диете с большим количеством овощей и фруктов, а также с минимальным содержанием животных жиров и сахара.

Приобретите глюкометр и измеряйте уровень сахара регулярно. 5. Не пропускайте визиты к врачу. При синдроме Чарга-Стросса очень важно, чтобы врач постоянно наблюдал течение болезни, а также следил за возможными побочными эффектами от лекарств. Не игнорируйте посещения врача! Синдром Чарга-Стросса повреждает самые разные органы, включая легкие, сердце, кожу, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт и суставы. Без лечения заболевание может быть смертельным. 1. Повреждение периферических нервов. 2. Кожный зуд, изъязвление и присоединение инфекции. 3. Воспаление околосердечной оболочки (перикарда), сердечной мышцы (миокардит), а также сердечные приступы и развитие сердечной недостаточности. 4. Воспаление почечных клубочков (гломерулонефрит) с постепенной потерей фильтрующей способности почек, что ведет к почечной недостаточности.

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения Сухость кожи (ксероз) — причины, лечение и осложнения при сухости кожи Обычно сухость кожи (ксероз) не свидетельствует о серьезных проблемах, но она может причинять дискомфорт, а иногда приводить к неприятным осложнениям. К счастью, большинство случаев ксероза вызвано внешними факторами, которые легко контролировать. Отдельно стоит ихтиоз – болезнь, связанная с… Медицина

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/sindrom-charga-strossa-eozinofilnyy-angiit-prichiny-i-lechenie/

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение.

При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом).

К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов.

Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы леченияПродромальный период синдрома Чарга-Стросса характеризуется развитием у больного сезонного или круглогодичного ринита, бронхиальной астмы.

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период  отмечаются разные аллергические состояния:

  • поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
  • аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
  • бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%.  Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией.

Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование.

В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

Больного беспокоят:

  • приступы удушья;
  • одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
  • кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

Возможно развитие:

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Кожа

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

  • петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
  • крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
  • эритему (красные папулы или пятна);
  • сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
  • подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы леченияВ крови лиц, страдающих данной патологией, обнаруживается большое количество эозинофилов.

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально. В связи с тем, что  проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое. На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

  1. Астма.
  2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
  3. Эозинофилия.
  4. Моно- или полинейропатия.
  5. Синуситы.
  6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
  7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • анализ крови клинический;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
  • С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
  • анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

  • ЭКГ (кардиограмма);
  • ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография придаточных пазух носа;
  • гастродуоденоскопия;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
  • допплерография артерий и вен конечностей;
  • МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
  • пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

  1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
  2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
  3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
  4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
  5. Остальные препараты — симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-charga-strossa-simptomy-principy-lecheniya

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта.

Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки.

Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких.

В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов.

Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов.

Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких.

При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях.

Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем.

Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита.

При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается.

Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%).

Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков.

Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит.

Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований.

Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA).

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота.

При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы.

Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном.

При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений.

Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/churg-strauss-syndrome

Раскрываем понятие «синдром чарга стросса»

Синдром чарга стросса – заболевание при котором наблюдается воспаление сосудов, при котором наблюдается нарушение кровообращение важных органов для жизни, спровоцировано аллергической реакцией. Также называют еще аллергический гранулематоз, еще эозинофильный ангиит.

Заболевание встречается очень редко и к сожалению оно не излечимое. Можно поддерживать состояние больного, но избавится полностью от болезни просто не возможно.

Причины

Врачи, ученые, доктора наук до конца не выучили так называемые причины синдрома чарга стросса. Но у них есть некоторые наброски и так званые почти доказанные мнения. Они считают, что аллергический гранулематоз, а именно его симптомы появляются при совместности внутренних и внешних факторов, но каких именно это не известно даже и примерно.

Но стало ясно то, что у больных на синдром черджа стросс иммунная система излишне активно реагирует на неизвестные вещества. При болезни чарджа организм ведет себя немного странно: он не защищает себя от внешних или даже внутренних вредных веществ, а наоборот иммунитет начинает разрушать ткани личного тела.

Такая агрессивная реакция оборачивается тем, что поражаются кровеносные сосуды абсолютно всех органов.

По некоторым статистическим данным можем посмотреть, что существуют такие люди у которых синдром чарга стросса начинает прогрессировать после попадания в организм противоаллергического препарата Монтелукаста.

Эозинофильный ангиит появляется у некоторых больных бронхиальной астмой, при переходе с орального приема небольших доз кортекостероидных препаратов на ингаляционные формы лечения. Но эти причины только предположение ученых, никак не окончательные выводы.

Факторы риска

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы леченияНа сегодняшний день нету статистики на эту болезнь и не подсчитано сколько людей в году болеют на это заболевание, но как было сказано выше оно встречается очень редко.

Факторы риска встречаются у многих людей, но это не значит, что этот человек заболеет на болезнь чарджа. Такие выводы подтверждают о том, что медицина не глубоко выучила такой диагноз как синдром черджа стросс.

  • возрастной показатель. Больше больных на эту болезнь болеют в 40-50 лет. Очень редко с синдромом чарджа сталкиваются маленькие детки и люди пожилого возраста;
  • исторический фактор. По данным этого заболевания, в большей части диагноз услышали люди у которых в патогенезе были другие аллергические заболевания, а именно: бронхиальная астма, аллергический ринит, большинство перенесли тяжелую форму.

Диагностика

Сначала врач осматривает пациента визуально. Так возможно увидеть некоторые симптомы которые включает в себя этот диагноз. Назначается анализ крови.

Когда иммунная система поражает свой организм тогда в крови будут присутствовать важные протеины – аутоантитела – антитела которые взаимодействуют с антигенами своего организма.

По анализу крови возможно определить численность эозинофиов – они совершают защитную функцию внутри человека, это так называемый «маркер» заболевания.

После всего этого проводится визуализация. Делается томография компьютерная, рентген и магнитно-резонансная томография. Проводятся с целью определения изменения в легких. Назначается биопсия.

Врач по необходимости берет маленький кусочек обследованного органа и под микроскопом изучает его.

Чтобы определить диагноз берут во внимание наличие бронхиальной астмы, вообще наличие аллергии в организме любого вида и формы, нейропатию, аллергический синусит.

Течение

Определяются три этапа течения болезни:

  1. продромальный – его длительность почти десять лет, проявляется аллергическим ринитом, аллергической бронхиальной астмой, полиномом;
  2. второй этап – при нем появляются периферическая эозинофилия, эозинофильная пневмония и гастрит;
  3. третий этап – появляется и болезнь выглядит как системный васкулит.

Симптомы

Синдром чарга стросса может проявится разными и даже самыми непредсказуемыми симптомами. Каждый человек реагирует на эту болезнь по разному, у одного может быть всего лишь немножко симптомов с которыми возможно дальше жить, а у некоторых заболевание забирает жизнь. Оно может поражать несколько органов сразу, а может и один.

Дыхательная система. Поражаются верхние дыхательные пути и легкие. С ними связана бронхиальная астма и именно в такой форме будет проявляться болезнь. Это и есть главный симптом. Так как организм ослаблен уже могут присоединяться другие инфекционные заболевания бронхопульмональной системы, это затрудняет диагностирование и лечение болезни. На раннем этапе часто встречаются эозинофильные инфильтраты в легких. Может развиваться плеврит в растворе которого обнаруживается большое количество эозинофилов. Кроме аллергической астмы со стороны дыхательной системы симптомами выступают аллергический ринит, синусит, поллиноз.

Желудочно-кишечная система. В желудочно-кишечной системе обнаруживаются значительные нарушения. Начинает развиваться эозинофильный гастроэнтерит и васкулит кишечника. Из-за этих болезней в животе появляется постоянная сильная боль, диарея и даже бывают кровотечения. При очень тяжелой форме может быть перфорация кишечника, перитонит и даже кишечная непроходимость.

Нервная система. В этой системе затрагиваются черепные нервы которые не мало поражаются, появляются симптомы периферического полиневрита. При поражении нервной системы возможно развитие инсультов и инфарктов, а также судорог.

Сердечно-сосудистая система. Самая опасная система, так как в неё входит сердце. Итак человек начинает знакомиться с таким заболеванием как перикардит, появляются симптомы его, очень быстро развивается артериальная гипертензия.

Опорно-двигательный аппарат. Артралгии, полиартрит, миозит.

Лечение

Синдром чарга стросса болезнь не из легких и вот так вот просто попринимав противоаллергические препараты, кортикостероиды, как при других видах аллергии, вылечить просто ее просто не реально. Этим заболеванием болеют десятки лет, поэтому и лечить следует все эти годы. Но мало кому везет и он вылечиться полностью, много кто умирает, а многие просто поддерживают состояние для того чтобы жить. Хорошего исхода можно ожидать только при вовремя начатом лечении на ранней стадии, но на такой стадии замечает очень мало людей.

При лечении синдрома Чарга Стросса применяется большое количество препаратов:

  • кортикостероиды. В заграничных странах применяют Преднизолон, но только в больших дозах, в его силах сразу уменьшить некоторые симптомы;
  • иммунносупрессоры. Больным у которых проявление болезни не очень распространенное хватает только преднизолона. Больным с хорошо выраженными поражениями этого будет мало. Тогда в комплексе требуется применять препараты, которые подавляют имунную систему, такие как циклофосфамид или метотрексат;
  • иммуноглобулины. Иммуноглобулины вводятся только в вену. Если вводить их каждый месяц, тогда он становится самым безопасным способом лечения этого заболевания. Но этот метод имеет некоторые негативные моменты: эти препараты очень дорогие, они могут не подействовать, не отреагировать на болезнь. В основном иммуноглобулин врач назначает не в первую очередь, а тогда когда остается безвыходное положение.

Советы больным

При длительном лечении кортикостероидами преследуется многими побочными эффектами. Если знать это правило можно избежать страшных последствий. Одним из таких действий является разрушение костей, так, что дополнительно требуется кальций и 2000 IU витамина D в сутки.

Требуется постоянные физические тренировки для опорно-двигательного аппарата. Требуется регулировать свой вес, потому, что кортикостероиды являются гормонами и при их приеме стремительно набирается вес, а это может привести к появлению сахарного диабета. Необходимо развивать мышечную силу, бегать. Все эти занятия вреда вам не принесут, а наоборот ваше тело будет под контролем. При синдроме Чарга Стросса сигаретный дым может усиливать некоторые побочные действия.

Диета. Необходимо здоровое питание. Поменьше сладкого кушать, так как оно может повышать уровень сахара в крови. По больше кушайте фруктов и овощей.

Постоянно наблюдаться у врача. При таком тяжелом заболевании как синдром Чарга Стросса необходимо постоянно наблюдаться у врача, он должен контролировать все течение болезни, он хорошо знает чем заменить тот или иной препарат, он лучше определит что требуется делать чтобы болезнь не в быстрой скорости прогрессировала.

Осложнение болезни

Как было раньше сказано синдром Чарга Стросса имеет отношение почти ко всем органам организма человека. Поражает и самые главные органы такие как легкие, почки, кожу, желудок, а самое опасное это повреждение сердца. При отсутствии лечения все заканчивается летальным исходом.

Повреждения проявляются так:

  1. повреждаются периферические нервы;
  2. невыносимый зуд в результате которого появляются инфекционные заболевания;
  3. воспаление перикарда — оболочка сердца, самой сердечной мышцы, а вообще начинает прогрессировать сердечная недостаточность, учащаются сердечные приступы;
  4. воспаляются почечные клубочки, они не дают возможности исполнять функцию фильтрации и на фоне этого появляется почечная недостаточность.

Нельзя игнорировать синдром Чарга Стросса и забывать о нем ни на минутку. Человек с ним живет только в случае постоянного лечения назначенного врачом, самолечение или не лечение приводит к летальному исходу.

Источник: http://alergiya-promed.ru/zabolevaniya/sindrom-charga-strossa.php

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector