Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это заболевание кожи, в результате которого на ней появляются пятна темного цвета (повреждения), чаще всего она сопровождается довольно интенсивным зудом.

Какие методы лечения существуют и как избежать возникновения новых пигментных пятен?Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Понятие

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеСостояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления, они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания. Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз. При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен, выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать, в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеДругие симптомы могут включать в себя:

  1. Гиперемия (покраснение кожи).
  2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
  3. Сильная диарея.
  4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  5. Тошнота или рвота.
  6. Обморочное состояние или обморок.
  7. Головокружение и головная боль

Справка! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней, а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

  • анафилаксия;
  • затрудненное дыхание;
  • низкое кровяное давление;
  • судороги в матке, кровотечение;
  • скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз.

Причины возникновения

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеТочные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены. В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

  1. Физические раздражители (тепло, трение).
  2. Чрезмерные физические нагрузки.
  3. Бактериальные токсины (а также яды).
  4. Отравление организма.
  5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
  6. Алкоголь.
  7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
  8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
  9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

  • биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
  • анализ на гистамин в моче;
  • общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
  • биопсия костного мозга;
  • сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака:

  • меланома;
  • базально-клеточный рак;
  • старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Скорая помощь может понадобиться в случае:

  1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
  2. Появился отек горла или языка.
  3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
  4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

  1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
  2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
  3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой, носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

  • аспирин (в малых дозах не опасен);
  • кодеин.

Важно! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

  • Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.
  • Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:
  1. H1-антигистаминные препараты, используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

    Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.

  2. Стабилизаторы тучных клеток, такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.Курс лечения такими препаратами обычно около недели.
  3. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью.
  4. Фотохимиотерапия. Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.
  5. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
  6. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат).
  1. Примеры лекарственных средств представлены ниже.
  2. Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).
  3. Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.
  4. Аналоги Кетотифена: АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание!Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен. Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей.

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

  • сок алоэ;Выдавите немного сока алоэ на стерильную марлю или ватный диск, аккуратно наложите компресс на кожные повреждения (не втирайте сок и не пытайтесь вмассировать его в кожу, это лишь ухудшит симптомы болезни). Курс лечения: не более 10 минут 1 раз в день.
  • имбирь;Попробуйте раз в неделю делать успокаивающие имбирные компрессы. Заварите несколько корешков имбиря (5-7 корешков на 500 мл кипятка), остудите состав, смочите в нем марлю, аккуратно наложите компресс на поврежденную кожу. Курс лечения: не более 10 минут.
  • зеленый чай;Это натуральный антиоксидант. Пейте по чашке зеленого чая каждый день до обеда, это поможет вывести токсины из организма, а также уменьшит гиперемию кожи и воспаление.
  • молоко магнезии;Обычно используется в борьбе с несовершенствами кожи, но также показало эффективность в лечении пигментной крапивницы. Пропитайте составом ватный диск или марлю, наложите такой компресс на поврежденную поверхность, оставьте на 5-7 минут.Цена на такое молочко составит порядка 300-400 рублей за 400 мл.

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил:

  1. Исключите алкоголь полностью.
  2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
  3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
  4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
  5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
  6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
  7. Сократите потребление сахара и соли.
  8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
  9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Источник: https://ladyup.online/kozhnye-zabolevaniya/krapivnitsa/vidy-krapiv/mastotsitoz.html

Мастоцитоз (пигментная крапивница): как распознать и вылечить?

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего.

Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме.

Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Причины заболевания

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

  1. Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
  2. Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
  3. Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
  4. Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
  5. Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение
Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.

Источник: https://docderm.ru/krapivnica/pigmentnaya.html

Пигментная крапивница

Медицинские работники считают, что пигментная крапивница представляет собой редкую форму болезни, такую, как мастоцитоз. Статистические выкладки показывают, что в 75% случаев данная патология проявляется у детей.

Также ею страдают и взрослые. Первый раз описан данный недуг названный “хроническая крапивница”, при котором имеет место нарушение пигментации, в 1869 году. С 1953 г. его именуют “мастоцитозом”.

Понятие

Мастоцитоз представляет собой инфильтрацию тучными клетками кожи, тканей и органов. Проявляется системный мастоцитоз, когда высвобождаются медиаторы. Такому процессу способствует употребление спиртного и еды. Данное положение обуславливает зуд, покраснение и сыпь.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Симптомы

Проявляется системный мастоцитоз различными отрицательными признаками. В частности в костном мозге имеют место процессы, связанные с замещением здоровых клеток на мастоциты.

Дегенеративные процессы затрагивают костную систему. Они сигнализируют о себе остеопорозом и болезненными ощущениями в суставах. В тканях печени осуществляется локальная замена клеток печени на клетки соединительной ткани.

Процесс развития заболевания поражает нервные окончания. Неприятная симптоматика сказывается на пищеварительном тракте и увеличении селезенки.

Распознать мастоцитоз кожи можно по следующим симптомам. На коже начинают образовываться папулы и узлы. Там где высыпало человека, начинает мучить зуд. Изредка может повышаться температура. Также больной испытывает учащенное сердцебиение. Зачастую давление снижается.

Причины возникновения

На данный момент конкретные причины, обуславливающие развитие болезни не были точно установлены. Поэтому его рассматривают в разнообразных патологических состояниях.

Влиять на развитие болезни могут иммунные факторы. При этом проявляется негативная симптоматика вследствие нарушения кроветворения. Возникает мастоцитоз у взрослых при мутации разных генов.

Специалисты также рассматривают не иммунные причины, вызывающие болезнь. Повлиять на развитие пигментная крапивница мастоцитоз способно множество факторов.

Среди них выделяют и физические, когда кожные покровы испытывают трение. Провокаторами недуга может быть изменчивый климат, холодная или теплая погода. Неприятная симптоматика может проявиться после контакта с водой или укусов насекомых.

Также после принятия алкоголя или пользования наркотиками. Вызывать патологию могут токсины бактерий и продукты (сыры и цитрусовые). Проявиться патология может после приема медикаментов, в которых содержатся витамины В и местные анестетики.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Диагностика

Поставить диагноз системный мастоциоз можно по результатам биопсии. Дерматологом будет осуществлена дифференциальная диагностика данного недуга с иными болезнями. Во внимание берется ретикулез кожи, лекарственная сыпь и ксантома.

Обнаружить подозрение, указывающее на данную патологию, в основном можно с помощью симптома феномена Дарье-Унна. Но окончательно ставится диагноз только на основе лабораторных исследований, состоящих из гистологического анализа биоптата кожи, общего анализа крови и мочи на гистамин.

Если подозревается наличие системного мастоцитоза, то показано комплексное обследование, включающее УЗИ внутренних органов, МРТ, консультации узких специалистов.

Определиться с окончательным диагнозом пациент может, записавшись на прием к узким специалистам таким, как гематолог, терапевт. Они на основе данных назначат схему лечения, что приведет к скорейшему выздоровлению.

Лечение

На сегодняшний день конкретного ЛС от мастоцитоза нет. Прием препаратов позволяет эффективно избавиться от проявлений неприятной симптоматики. Их прописывает доктор исходя из симптомов пациента.

При этом доктором берется во внимание возраст, выраженные симптомы, предположительные причины болезни. У детей системный мастоцитоз может не иметь выраженных изменений на кожных покровах.

В данной ситуации лечение не проводится, так как по достижению подросткового возраста наблюдается самоизлечивание. Статистика свидетельствует о 70% благоприятного исхода.

  • Если пигментная крапивница у взрослых обусловлена поражением внутренних органов, то курсовая терапия осуществляется узкими специалистами (гематологом, онкологом).
  • Кроме приема медикаментов лечится мастоцитоз также с помощью ПУВА-терапии, состоящей из комбинированного действия на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов).
  • В исключительных ситуациях, когда имеются выраженные косметические недостатки, мастоцитомы удаляются при оперативном вмешательстве.

Рекомендовано больным с таким диагнозом предохранять кожные покровы от механических повреждений, перегрева, что становится причиной обострения недуга. Именно избегание того, что способствует провоцированию симптомов заболевания, является результатом эффективности лечения.

Первые шаги

Крапивница часто проявляется на фоне анафилактического шока, может сочетаться с отеком Квинке. Поэтому необходимо знать их проявление. Если имеется на них подозрение, то требуется скорая медицинская помощь.

Если беспокоит кожный мастоцитоз, то нельзя тереть кожу, расчесывать участки, на которых имеется воспаление даже при сильном зуде. Запрещается прокалывать волдыри и пытаться выдавливать жидкость. Рекомендовано носить свободную одежду во избежание контактов сыпи с ней. Ухудшает состояние купание в теплой ванне.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Следует исключить прием таких лекарственных средств, как аспирин (большие дозы), кодеин, а также воздействие предполагаемых аллергенов на организм.

Если имеется подозрение на пищевую аллергию, то принимаются энтеросорбенты (белый уголь, энтеросгель и др.), слабительное, промывается желудок. При укусе насекомого необходимо удалить жало. Если имеется контактная аллергия, то устраняется раздражитель с кожи.

Медикаментозное лечение

Может состоять из противоаллергических, нестероидных противовоспалительных, антигистаминных ЛС, кортикостероидов и др. Так прием антигистаминов группы Н1 облегчает зуд, Н2 – купирует диспептические симптомы.

Кромогликат натрия облегчает симптоматику со стороны ЖКТ. Применение кортикостероидов рекомендовано в сочетании с мальабсорцией, если отмечается асцит и диарея. Антигистаминные препараты составляют обязательную часть терапии.

Ослабить тучноклеточный лейкоз при агрессивной форме мастоцитоза поможет а-интерферон, действие которого основано на уменьшении пролиферативного потенциала прогениторных клеток.

Иматиниба мезилат назначают на основе анализа образцов из очагов, имеющих большое количество тучных клеток, с целью определения их мутации. Тучные клетки, являющиеся частью иммунной системы, вырабатывает костный мозг.

Народные средства

Вылечить одиночное мастоцитома солитарная можно с помощью лекарственных растений. Хорошо помогает в борьбе с отрицательными симптомами настойка крапивы.

Для ее приготовления надо взять одну столовую ложку крапивы на стакан горячей воды. Настой нужно выдержать в течение полчаса. Употреблять отвар необходимо по половине стакана четыре или пять раз на протяжении суток.

Действенным средством, которое поможет вылечить недуг является сок сельдерея. Принимать его нужно по половине стакана трижды в день за полчаса до еды. Также отличным средством будет настой из мяты.

Приготовить его несложно: требуется взять 4 чайные ложки перечной мяты и залить 300 мл кипятка. Полученный настой следует подержать час. Пить необходимо по пятьдесят миллилитров три раза в течение дня.

Диета

Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты. В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки.

Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты. Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна.

В пище должны присутствовать натуральные масла такие, как оливковое или кокосовое. При этом надо свести к минимуму соль и сахар.

Такая диета должна соблюдаться будущими мамами. Правильно составленный рацион позволит исключить появление пигментной крапивницы. В этом плане надо совсем отказаться от продуктов, вызывающих аллергические реакции.

К данным продуктам относятся сладкие газированные напитки, шоколадные и хлебобулочные изделия. Следует отказаться от употребления копченостей и сарделек.

В рацион нужно включить сметану, творог. Особенное внимание следует уделить зелени. Есть можно вареное говяжье мясо, индейку. Пить лучше минеральную воду без газа, отвар шиповника. Также можно употреблять несладкие компоты.

Фото заболевания

Следует посмотреть мастоцитоз на фото, чтобы понять верно, ли определена болезнь.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеИсточник: https://syponline.ru/pigmentnaya-krapivnitsa

Пигментная крапивница (мастоцитоз)

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша.

Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеСистемный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения.

Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается.

Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

  • Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
  • Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
  • Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
  • Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

  • кожный зуд;
  • покраснения отдельных участков кожи;
  • скачки температуры;
  • понижение артериального давления;
  • приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

Также можете почитать:Лечение крапивницы на коже

  • Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
  • Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
  • Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
  • Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
  • Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеМакуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома.

При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения.

В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз.

В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеАнализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов.

Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ.

При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеЛечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

  • Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
  • Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
  • Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
  • Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечениеМедикаменты для лечения недуга может назначить только врач

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Источник: https://postpk.ru/zdorovye/pigmentnaya-krapivnica-mastocitoz

Мастоцитоз (пигментная крапивница) у детей и взрослых: причины и лечение

Патология встречается редко – не более 1 случая на 1 тысячу пациентов. 70% больных составляют дети в возрасте до двух лет. У них крапивница протекает довольно легко. У взрослых поражаются печень, селезенка, кишечник и костная система.

Механизм развития болезни

Тучные клетки (мастоциты) – это подвид лейкоцитов. В зрелом состоянии они локализуются в соединительно-тканных структурах организма. Мастоциты играют важную роль в развитии процесса воспаления, аллергии, анафилактических реакций. Кроме того, они участвуют в заживлении тканей, образовании новых сосудов в местах их повреждения.

В цитоплазме клеток содержится большое количество гранул с медиаторами воспаления – гистамином, гепарином, цитокинами. Высвобождаясь в окружающие ткани и кровеносное русло, вещества провоцируют увеличение проницаемости сосудов.

Следствием этого является развитие местного отека, повышение температуры, покраснение. Раздражение чувствительных нервных окончаний вызывает зуд и боль.

Активация мастоцитов на коже выглядит как красные, вздутые пятна, похожие на комариный укус.

Причины

Конкретные факторы, вызывающие мастоцитоз у детей и взрослых, до сих пор точно неизвестны. Возможная роль в возникновении заболевания отводится мутации. Она повреждает ген, кодирующий рецептор фермента тирозинкиназы. В результате этого становится возможным неограниченное деление мастоцитов.

Также у предрасположенных к заболеванию людей активацию мастоцитов вызывают:

  • действие на кожные покровы холода или тепла, избыточное трение при ношении ремней, тесной одежды;
  • пчелиный или змеиный яд;
  • укусы насекомых;
  • алкоголь;
  • ряд пищевых продуктов (цитрусовые, сыры, копчености, специи);
  • лекарства (витамины группы В, Аспирин, препараты для местной анестезии, йодосодержащий рентгеновский контраст).

Формы

Дерматологи различают 4 основные разновидности заболевания:

  1. Кожная детская. Обычно мастоцитоз у детей в первые два года жизни. Характерно легкое течение без поражения внутренних органов. Пигментная крапивница проходит по мере роста ребенка.
  2. Кожная взрослая. Тучные клетки скапливаются в коже и во внутренних органах. Базофильные инфильтраты находятся на слизистой желудочно-кишечного тракта, в селезенке, почках. Характерно стабильное течение, патология не поражает другие ткани и органы. Но такая форма пигментной крапивницы у взрослых требует длительной терапии.
  3. Системная. Скопления тучных клеток локализуются во внутренних органах. Высвобождение цитокинов в кровеносное русло вызывает нарушения в работы всего организма. Системный мастоцитоз особенно негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему взрослых пациентов.
  4. Злокачественная. Наблюдается при опухолевом перерождении мастоцитов. При этом теряется контроль над количеством тучных клеток.

Симптомы

Мастоцитоз у детей проявляется нарушением состояния кожного покрова. Основными признаками являются:

  • Зудящие высыпания. Они имеют округлую форму в виде пятен или папул. Их цвет варьирует от красного до светло-желтого.
  • Положительный симптом Дарье. Возникает волдырь при раздражении кожи в месте покраснения.

Проявления системной формы заболевания у взрослых разнообразны и связаны с поступлением в кровь воспалительных медиаторов из гранул тучных клеток. В организме запускается процесс общего воспаления с поражением практически всех органов и систем.

Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

  • периодические приступы лихорадки с подъемом температуры до 38–38,5 0С;
  • анафилактические проявления (обмороки, падение артериального давления, шоковое состояние);
  • боли в суставах и костях;
  • нарушение стула, хроническая диарея;
  • боли в эпигастральной области («под ложечкой»);
  • тошнота, рвота;
  • резкие перепады настроения, повышенная раздражительность, депрессия.

Диагностика

Постановка диагноза проводится на основе визуального осмотра и гистологического анализа участков кожи. Кожные проявления болезни у взрослого – это признак повреждения костного мозга и других органов. Поэтому для таких пациентов обязательно берется биопсия. При мастоцитозе выявляется скопление тучных клеток.

Дифференциальная диагностика проводится с теми патологиями, которые имеют похожие симптомы. К таким недомоганиям относят:

  • анафилактический шок;
  • опухоль мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома);
  • повышенная продукция серотонина и гистамина в органах желудочно-кишечного тракта (карциноидный синдром).

Для подтверждения диагноза проводят клинические анализы:

  • Крови. Выявление повышенного содержания базофилов и лейкоцитов.
  • Мочи. Определение гистамина и его метаболита – имидазолуксусной кислоты. При генерализованной форме заболевания эти показатели в несколько раз превышают норму и практически не меняются при кожной разновидности.
  • Сыворотки крови. При системном поражении уровень фермента триптазы резко возрастает.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Лечение

У детей заболевание не требует терапии. У взрослых в основе лечения мастоцитоза лежит постоянный прием антигистаминных препаратов (Фенкарол, Гисманал, Трексил, Тамагон, Эриус). Для местного применения с целью стабилизации мембран тучных клеток используют кромолин натрия.

При тяжелом течении заболевания применяют синтетические глюкокортикостероиды, например, преднизолон. Врачи рекомендуют сочетать его прием с ультрафиолетовым облучением пораженных участков.

Осложнения, если не лечить

Для взрослых болезнь представляет опасность, потому что протекает в тяжелой форме с генерализацией процесса и поражением большинства систем организма. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Профилактика

Основное внимание необходимо уделить профилактике. Меры, которые помогут предотвратить активацию тучных клеток, состоят в отказе от:

  • определенных продуктов (рыба, моллюски, цитрусовые, сыр);
  • приема некоторых медикаментов (Аспирин, витамины группы В, Хинин, Кодеин, Декстран);
  • использования косметики с метилпарабеном.

Пигментная крапивница – это заболевание, причины появления которого слабо изучены. Если поставлен такой диагноз, то пациенту потребуется длительная терапия. При ее отсутствии или несоблюдении рекомендаций врача патология будет прогрессировать.

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/krapivnica/mastocitoz.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector