Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы заболевания

Гиперальдостеронизм или адьдостеронизм – нарушение работы надпочечников, при котором они вырабатывают повышенное количество своего гормона — альдостерона. Главным признаком такого нарушения становится повышение АД. Впервые заболевание описано в 1954 г. американским эндокринологом Джеромом Конном у больного с опухолью коры надпочечника и синдром позже получил имя автора.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Функции надпочечников

Эти мизерные железы – надпочечники — вырабатывают целый ряд важнейших для организма гормонов, среди них ГКС и минералокортикоиды, адреналин, кортизол и пр. Они регулируют работу ССС, метаболические процессы и работу репродуктивной систем; важны для организма при возникновении стресса, поскольку вырабатывают гормоны стресса и пр.

Среди минералокортикоидов самым активным и физиологичным является альдостерон. Он напрямую регулирует водно-солевой баланс, вырабатывается в кортикальном слое надпочечников.

Интересен механизм его продуцирования: при завышенности Na или снижении K — АД снижается, тогда почки срочно включают синтез белка ренина.

Он по цепочке усиливает образование другого белка – ангиотензина, который служит катализатором для выработки в коре надпочечников альдостерона. Колебания его в любую сторону приводят к различным нарушениям в организме.

Общие понятия о минералокортикоидах

Минералокортикоиды, или минералокортикостероиды — относятся к кортикостероидам, но не обладают глюкокортикоидной активностью. Влияют они, в основном, на водно-солевой баланс, на углеводы их влияние заметно меньше. Имеются 2 представителя этих гормонов – альдостерон и дезоксикортикостерон.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Доминирует по значимости альдостерон – он усиливает реабсорбцию воды, ионов Na и Cl в почечных канальцах, одновременно усиливает экскрецию К.

При этом жидкость и Na переходят из кровяного русла в ткани и гидрофильность их повышается. Результатом становятся увеличение ОЦК, повышение АД – это в норме.

При повышенном альдостероне образуются отеки, гипернатриемия, гипокалиемия, гиперволемия, АГ и ЗСН.

Продуцирование минералокортикоидов контролирует эпифиз. Продукция альдостерона и поступление его в кровь возникают при снижении концентрации Na и повышении K в плазме. Увеличивать продукцию минералокортикоида способен и АКТГ, ренин-ангиотензиновая система.

Патогенез заболевания

Альдостерон связывается с минералокортикоидными рецепторами канальцев почек, при этом возрастает количество особых белков — транспортеров ионов Na и он из просвета канальцев затягивается эпителиальными клетками канальцев почек. Также увеличивается производство белка-транспортера для ионов калия, но у него путь обратный – из клеток эпителия в просвет канальцев в первичную мочу.

В итоге создается равновесие водно-солевого соотношения. Другая картина возникает при зашкаливании альдостерона: реабсорбция натрия повышается, он устремляется в кровь; параллельно стимулируется синтез АДГ и он задерживает выведение воды. В моче в это время усиленно выводится (экскреция) калий, магний, водород.

Развивается гипернатриемия. В любом случае повышается АД, что наносит удар по миокарду, сосудам и почкам.

рН крови сдвигается в сторону алкалоза – щелочная среда. Одновременно падает создание ренина, сосудистые стенки отекают и разбухают.

Вторичный гиперальдостеронизм – при нем состояние патологии возникает вторично, имеет компенсаторный характер в следствии сокращения кровотока в почках.

Повышается активность ренин-ангиотензивной системы и увеличивается производство ренина. Баланс воды и солей не нарушается никогда, но перманентны отеки и АГ.

Причины

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) – раньше встречался редко, теперь он возникает у каждого 10 гипертоника. Возраст заболевания в 30–50 лет, 70% заболевших – женщины.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Первичный гиперальдостеронизм возникает по причине нарушений в самой коре надпочечников и внешние факторы на него не влияют. Вторичный гиперальдостеронизм – возникает на фоне других патологий – влияние внешних факторов – АГ, ССН, цирроз печени, ХПН.

Гиперальдостеронизм у женщин – что это такое? 70% случаев ПГА обусловлено синдромом Конна – наличие доброкачественной опухоли надпочечников – альдостеромы. Размеры ее не превышают 25 мм, но она повышает секрецию гормонов ввиду содержания особого фермента — альдостеронсинтетазы. Поэтому первичный гиперальдостеронизм диагностируется как синдром Конна.

Идиопатическая разновидность ПГА – результат 2-сторонней гиперплазии тканей надпочечников. Развивается в 30% случаев; обычно после 45 лет. Этиология появления неясна.

Также причина может быть в наследственности при нарушениях генов; злокачественной опухоли (чаще всего карцинома), секретирующей повышенное количество дезоксикортикостерона (второстепенный минералокортикоид) и альдостерон.

Вторичный тип патологии развивается при:

  • дефиците натрия или его активном выведении;
  • эксикозах;
  • избытке калия;
  • большие кровопотери;
  • частое применение слабительных и диуретиков;
  • у женщин прием ОК;
  • синдром Иценко-Кушинга, когда повышен АКТГ.

Таким образом, вторичный гиперальдостеронизм: что такое и причины? Главные причины – это стеноз a. renalis, применение диуретиков, застойная СН, нефросиндром – при этом он не самостоятельная нозология, а следствие уже существующих патологий.

Возможны случаи, когда альдостерон в норме, но нефроны неправильно его воспринимают – это может быть явлением ложного гиперальдостеронизма (псевдовариант). Развитие связано с дефективным геном. При нем имеется гипокалиемия. При любой причине, при вторичном процессе повышается активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

Симптомы

Гиперальдостеронизм: признаки и симптомы – при разных видах альдостеронизма они разные. При ПГА – выработка альдостерона нарушена бесконтрольно, при вторичном – его синтез стимулируется РААС.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Первичный гиперальдостеронизм – повышено АД, ОЦК увеличено, нарушен водно-солевой баланс; гипокалиемия (меньше 3,5-3,6,6 ммоль/л) вызывает запоры, быструю утомляемость и мышечную слабость; почки не могут мочу концентрировать и ее плотность падает; вместо слабо-кислой реакция ее становится щелочной.

Отеков нет потому, что натрий находится внутри клеток и не удерживает воду в тканевой жидкости. Возможны приступы судорог (тетания) и псевдопараличи в отдельных группах мышц в виде спонтанных приступов слабости мышц даже с полной обездвиженностью. Провоцируется она не только физическими перегрузками, но и стрессами.

Приступы длятся от нескольких часов до нескольких дней.

Также характерны клинические проявления: цефалгии, полидипсия, кардиалгии ноющего характера, тахикардия, аритмии, парестезии; на фоне АГ снижается острота зрения — отмечаются ретинопатия, склероз сосудов глазного дна. Также возможны мышечные подергивания лица, положительные симптомы Хвостека и Труссо. Суточный диурез повышен, преимущественно ночью.

ПГА при отсутствии лечения вызывает дистрофические изменения в миокарде, ГЛЖ, или развитие нефрогенного несахарного диабета. Кстати, если нет СН, отеки не образуются. Кальциевый обмен обычно не нарушается. Диагностическое значение имеет увеличение электропотенциала в толстой кишке. Таким образом, проявления неспецифичны и определяются гипокалиемией и алкалозом.

Вторичный гиперальдостеронизм: своих признаков он не имеет, поскольку вторичен. Повышается преимущественно диастолическое АД > 120 мм.рт.ст. Это со временем вызывает: отеки, АГ, ХПН, из-за гипоксии тканей — склероз сосудов глазного дна и ретинопатию. K при этой форме снижается редко.

В 6% случаев симптоматика может отсутствовать, у некоторых – она нормокалиемической формы. Основной признак — повышение АД, гипертензия может и маскировать ПГА.

Отличительно то, что АГ при ПГА не зависит от ортостатической нагрузки. У половины больных возникает ретинопатия, но она доброкачественная, без процессов пролиферации, дегенерации и кровоизлияний.

На ЭКГ – имеются признаки гипертрофии ЛЖ, но развитие ССН при ПГА – бывает нечасто. Концентрацию К также можно регулировать: низкосолевая диета и прием верошпирона.

Почему возникает жажда? Полидипсия (жажда) возникает по нескольким механизмам: компенсаторно – как ответ на повышенный диурез; центральный генез – снижение калия влияет на центр жажды; рефлекторный механизм – повышен натрий в клетках тканей.

Диагностика

Как гиперальдостеронизм диагностировать? Диагностика сложна и занимает много времени. Для постановки диагноза любых типов альдостеронизма назначают: ультразвуковое сканирование – при этом выявляется асимметрия надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Чувствительность метода – 85%; УЗИ внутренних органов – сердца, печени и почек – это важно для дифференциации вторичной формы; МРТ; КТ; биохимический анализ крови с обязательным определением АКТГ, стимулирующего производство альдостерона; сцинтиграфия – исследование радиоизотопами – применяется нечасто, потому что поглощение изотопов занимает от 72 до 120 часов; анализ мочи – покажет усиление экскреции калия и повышение альдостерона; селективная венография – альдостерон повышен на стороне опухоли, чувствительность метода – 90%. Все эти исследования имеют целью изучение баланса K/Na, состояния РААС.

Для выявления концентрации альдостерона, исследуют натощак кровь из вены.

Реакция используется со стандартной подготовкой – ИФА. Важными считаются диагностические пробы: «маршевая», проба с лазиксом, спиронолактоновая.

Что они демонстрируют? При ГПА — снижение активности РААС, повышенный альдостерон в крови; гипокалиемия из-за повышения его экскреции с мочой (уровень К в суточной порции мочи превышает 30 ммоль/л, содержание К+ в плазме — ниже 3,5 ммоль/л); повышение в плазме Na; соотношение альдостерон плазмы – АП — /ренин (активность его в плазме — АРП) высокое – больше 20; нижение АРП – менее 2 нг/мл/ч – через 4 часа после вертикального пребывания исследуемого; в N она меньше 1 нг/мл/ч. Гипостенурия и щелочная реакция ее. Повышение: альдостерона и калия в моче, диуреза.

При вторичном альдостеронизме – повышен АРП.

Если состояние нормализуется при введении ГКС, назначают пробное лечение преднизолоном. Он хорошо выравнивает АД и устраняет симптомы. Нормы содержания показателей и забор крови.. При ГПА – альдостерон повышен и ренин понижен.

Норма альдостерона: у взрослых — 100-400 пмоль/л (4-15 нг/мл). Кровь на исследование всегда берется с присутствием в пробирке антикоагулянта, затем центрифугируется для отделения плазмы.

За 2 недели до анализа отменяют ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и блокаторы Са-каналов. За 6 недель отменяют верошпирон.

Активность ренина плазмы — норма:

  • в вертикальном положении — 1,6 мкг/л/ч;
  • в горизонтальном — 4,5 мкг/л/ч.

Если соотношение выше нормы, что определяется по таблицам в лаборатории, проводят ортостатическую пробу (маршевую): суть ее в том, что после утреннего пробуждения до подъема уровень альдостерона и ренина в норме на 30 % ниже. Не вставая с постели, больной сдает кровь, затем несколько часов находится в стоячем положении.

При повторном последующем анализе крови при ПГА уровень ренина со сниженных значений не повышается, а альдостерон с повышенных цифр снижается.

Проба с лазиксом – больной в течение недели не получает гипотензивных средств и 3 недели нет диуретиков. Затем ему дают 80 мг лазикса и в течение 3 часов больной пребывает строго вертикально, т.е.

попросту только стоит. При ГПА у него снижается ренин и повышается альдостерон.

Спиронолактоновая проба – больной 3 дня соблюдает диету с нормальным содержанием соли (6г/сутки). Все это время он получает верошпирон (антагонист альдостерона) 4 раза в сутки по 100мг.

На 4-й день в крови калий повышается больше, чем на 1ммоль/л; устраняется этим АГ, а вот концентрация ренина и альдостерона в плазме не меняются.

Нужно ли определять вторичный гиперальдостеронизм? Методами диагностики он специально не определяется, устраняется сам при лечении причинного заболевания.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма – хирургическое, когда удаляется пораженный надпочечник. Иногда проведение такой операции невозможно. При 2-сторонней гиперплазии операцию делают только после проведения консервативной терапии при ее неэффективности.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

В консервативное лечение входит: аминоглутетимид с контролем АД, ежедневным определением кортизола в моче, гормонов ЩЖ. Спиронолактон – в дозах 400мг за 10-15 дней нормализует уровень калия и стабилизирует АД.

Назначается только при ГПА. Если нет эффекта – диагноз сомнителен. К лечению часто добавляют препараты калия. После его нормализации доза снижается.

При карциноме – хирургия сочетается с химиотерапией. Глюкокортикоидзависимая форма и псевдоальдостеронизм — лечится введением Дексометазона без операций.

В течение месяца такого лечения полностью нормализуется АД. Альдостеронизм вторичный не требует специального лечения.

Хирургическое лечение

Операция по удалению надпочечников (адреналэктомия) относится к сложным и соотносится с тщательной ее подготовкой: не меньше месяца. Цель ее – стабилизация АД, ликвидация гипокалиемии, нормализация работы РААС. Удаление чаще всего одностороннее. Операция проводится традиционным методом или при помощи лапароскопии.

Последний способ менее травматичен и может осуществляться трансабдоминально, со спины или сбоку, когда больного кладут на здоровый бок.

В период после операции в качестве симптоматической терапии применяют ГКС для уменьшения и предупреждения надпочечниковой недостаточности.

Стеноз почечных артерий, как причины вторичного альдостеронизма, успешно лечится проведением реконструкции и стентирования пораженного сосуда.

Прогноз

Прогноз плохой только при злокачественности процесса — карциноме. Другие случаи – успешны в плане лечения. При аденоме – процент выздоровления – 60%.

При сочетанном варианте болезни — аденома + диффузная гиперплазия – излечения не наступает, но для поддержания ремиссии в число рекомендаций, помимо диеты, входит и постоянный прием Верошпирона или ингибиторов стероидогенеза (Хлодитан, Аминоглютетемид). То же самое касается и терапии идиопатической гиперплазии.

Важна регулярная диспансеризация людей с патологиями печени и почек, АГ. Диета для них – только низкосолевая. Также нужно потреблять продукты с повышенным содержанием калия: чернослив, курага, изюм, бобовые, картофель, орехи, ламинария.

Источник: http://endokrinologiya.com/adrenal/giperaldosteronizm-chto-eto-takoe

Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм является патологическим состоянием, которое обусловлено избыточной выработкой альдостерона — гормона надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм, как правило, связан с гиперпластическим или опухолевым поражением коры надпочечников и характеризуется повышенным образованием альдостерона, гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Причины возникновения

В основе первичного гиперальдостеронизма зачастую лежит аденома коры надпочечника, реже – карцинома или двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников.

В зависимости от причинного фактора выделяют несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых около 70 % случаев приходится на синдром Конна. Причиной синдрома Конна является альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников — альдостерома.

  • Также существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма, которая обусловлена дефектом энзима 18-гидроксилазы и имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
  • В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может развиваться вследствие рака надпочечника.
  • Симптомы первичного гиперальдостеронизма

При первичном гиперальдостеронизме отмечаются нарушения водно-электролитного баланса, которые вызваны повышенной продукцией альдостерона. В результате задержки натрия и воды развивается умеренная или выраженная артериальная гипертензия, возникает кардиалгия (боли в области сердца), головные боли, нарушения сердечного ритма, а также изменения глазного дна, ухудшение зрительной функции.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Недостаток калия способствует появлению мышечной слабости, быстрой утомляемости, парестезий, судорог в различных группах мышц, а также периодических псевдопараличей. В тяжелых случаях развивается калиепеническая нефропатия, дистрофия миокарда, нефрогенный несахарный диабет.

  1. Диагностика
  2. Диагностика включает дифференциацию разных форм гиперальдостеронизма и установление их причины.
  3. Пациенту выполняется анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, определяется содержание ренина и альдостерона в моче и крови в состоянии покоя, а также после нагрузочных тестов, проводится анализ калий-натриевого баланса и уровня АКТГ.
  4. Для первичного гиперальдостеронизма характерен высокий уровень альдостерона в крови, уменьшение активности ренина плазмы, высокое соотношение альдостерон/ренин, гипернатриемия, гипокалиемия, низкий удельный вес мочи, существенное усиление суточной экскреции альдостерона и калия с мочой.
  5. С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма пациенту выполняют пробу с альдактоном, «маршевую» пробу, пробу с нагрузкой гипотиазидом.
  6. При подозрении на семейную форму гиперальдостеронизма выполянется геномное типирование методом полимеразной цепной реакции.
  7. Также пациенту проводится МРТ и КТ надпочечников, сцинтиграфия, УЗИ надпочечников, селективная венография с одновременным определением концентрации кортизола и альдостерона в крови надпочечниковых вен.
  8. С целью исключения вторичного гиперальдостеронизма пациенту могут проводиться следующие исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ почек и печени, УЗДГ почечных артерий, МР-ангиография, мультиспиральная КТ.

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

  • Классификация
  • Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловлен патологией надпочечников) и вторичным (обусловлен повышенной выработкой ренина на фоне других болезней).
  • Действия пациента
  • При появлении головных болей, судорог, повышенного артериального давления и других характерных симптомов гиперальдостеронизма, необходимо обратиться к врачу.
  • Лечение первичного гиперальдостеронизма
  • Выбор тактики и метода лечения при гиперальдостеронизме зависит от причины повышенной выработки альдостерона.

Калийсберегающие диуретики применяются пациентам при различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (например, при альдостероме, гиперплазии коры надпочечников) на подготовительном этапе к операции.

Применение данной группы препаратов способствует устранению гипокалиемии и нормализации артериального давления. Также пациенты должны соблюдать низкосолевую диету с увеличенным потреблением продуктов, богатых калием.

  1. Лечение при раке надпочечников и альдостероме – оперативное (предусматривает удаление пораженного надпочечника).
  2. При двусторонней гиперплазии коры надпочечников терапия, как правило, консервативная: калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты кальциевых каналов.
  3. При гиперальдостеронизме, который поддается коррекции глюкокортикоидной терапией, с целью нормализации артериального давления и устранения гормонально-метаболических нарушений применяются дексаметазон или гидрокортизон.
  4. Осложнения
  5. Осложнения первичного гиперальдостеронизма в основном представлены поражением мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем.
  6. Профилактика первичного гиперальдостеронизма
  7. Профилактика гиперальдостеронизма предусматривает постоянное диспансерное наблюдение людей с артериальной гипертензией, хроническими болезнями почек и печени, а также соблюдение медицинских рекомендаций относительно характера питания и применения медикаментов.

Источник: http://www.likar.info/bolezni/Pervichnyj-giperaldosteronizm/

Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомыПервичный гиперальдостеронизм: причины, симптомыГиперальдостеронизм — это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм — следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г.

, в большинстве случаев — результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже — макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще встречается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин), как правило, в возрасте от 30 до 50 лет.

Поскольку основной симптом гиперальдостеронизма — артериальная гипертензия, принципиальное значение имеет тот факт, что первичный гиперальдостеронизм выявляют примерно у 1 % общей популяции больных с артериальной гипертензией. Причина заболевания неизвестна.

Следует помнить, что гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, характеризуется сохранением чувствительности к стимуляции ангиотензином II.

Кроме того, выделяют семейный гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа), который развивается вследствие образования дефектного фермента при кроссинговере генов 11-β-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, расположенных на 8-й хромосоме. В результате указанной поломки оба гена становятся чувствительными к АКТГ и синтез альдостерона инициируется не только в клубочковой зоне, но и в пучковой зоне коры надпочечников, что сопровождается повышением продукции альдостерона и метаболитов 11-дезоксикортикортизола (18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола).

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой.

В результате отмечаются внутриклеточная гипокалиемия и частичное замещение ионов калия в клетке ионами водорода из внеклеточной жидкости, что сопровождается стимуляцией выведения хлора с мочой и обусловливает развитие гипохлоремического алкалоза.

Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается полиурией, гипостенурией и вторичной полидипсией. Одновременно гипокалиемия ведет к снижению чувствительности к АДГ (антидиуретическому гормону — вазопрессину), что усугубляет полиурию и полидипсию.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичном гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Длительное наличие гиперальдостеронизма сопровождается осложнениями, обусловленными артериальной гипертензией (инфаркт миокарда, инсульт) и специфической гипертрофией миокарда. Как указывалось выше, постоянная гиперсекреции альдостерона приводит к прогрессирующей гипокалиемии, что определяет развитие гипокалиемической миопатии, которая проводит к появлению дегенеративных изменений в мышцах.

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности.

Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины).

При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом — никтурия с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

  • кризовый вариант — сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
  • постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
  • вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.

Диагностика

Диагностика первичного гиперальдостеронизма включает два обязательных этапа: доказательство гиперальдостеронизма и диагностика нозологической формы заболевания.

Доказательствами первичного гиперальдостеронизма служат следующие показатели:

  1. уровень сывороточного калия < 3,5 — 3,6 ммоль/л при отсутствии приема тиазидных, петлевых, калийсберегающих диуретиков и ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента в течение 2 недель и не менее чем двукратно (облигатный показатель, который позволяет при уровне калия < 3,0 ммоль/л прекратить исследовании на этом этапе и перейти к топической диагностике);
  2. уровень ренина снижен (активность ренина плазмы);
  3. уровень альдостерона крови повышен;
  4. суточная экскреция метаболитов альдостерона с мочой (альдостерон-18-глюкоронит) повышена.

Перечисленные исследования могут быть использованы при обследовании пациентов с артериальной гипотензией в качестве скрининговых методик для выделения целевой группы и проведения специального обследования. В сложных случаях могут быть использованы фармакодинамические пробы:

  1. проба с изотоническим раствором хлорида натрия: пациенту в горизонтальном положении вводят 2 л 0,9% раствора хлорида натрия медленно (в течение не менее 4 ч) и после окончания пробы определяют уровень альдостерона, который не снижается при первичном гиперальдостеронизме;
  2. проба со спиронолактоном: в течение 3 дней пациент получает по 400 мг/сут спиронолактона орально. Повышение уровня калия более чем на 1 ммоль/л подтверждает гиперальдостеронизм;
  3. проба с фуросемидом: орально пациенту назначают 0,08 г фуросемида. Через 3 ч отмечаются снижение активности ренина плазмы и повышение уровня альдостерона при гиперальдостеронизме;
  4. проба с 9α-фторкортизолом: в течение 3 дней пациент получает орально по 400 мкг/сут 9α-фторкортизола (кортинефа) и исследуют уровень альдостерона до и после пробы. При двухсторонней гиперплазии клубочкового слоя коры надпочечников отмечается снижение уровня альдостерона, а при альдостероме снижения уровня альдостерона не отмечается:
  5. проба с дексаметазоном: применяется для дифференциации глюкокортикоид-подавляемого гиперальдостеронизма, назначение по 0,5 — 1,0 мг 2 р/сут в течение недели приводит к снижению проявлений заболевания;
  6. ортостатическая проба (позволяет дифференцировать первичный гиперальдостеронизм с односторонней альдостеромой и двухсторонней гиперплазией надпочечников): после 3-4-часового пребывания пациента в вертикальном положении (стояние, ходьба) оценивают уровень альдостерона и активность ренина плазмы. При автономной альдостероме активность ренина плазмы не изменяется (он остается низким), а уровень альдостерона снижается или изменяется незначительно (в норме активность ренина плазмы и альдостерона повышаются на 30% выше базальных значений).

Косвенные признаки гиперальдостеронизма:

  • гипернатриемия;
  • гиперкалийурия, гипокалиемия;
  • полиурия, изо- и гипостенурия;
  • метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке крови (результат потери ионов водорода с мочой и нарушения реабсорбции бикарбоната), а также щелочная реакция мочи;
  • при тяжелой гипокалиемии снижается и уровень магния в сыворотке крови.

Критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма включают:

  • диастолическую гипертензию в отсутствие отеков;
  • сниженную секрецию ренина (низкая активность ренина плазмы) без тенденции к адекватному возрастанию в условиях уменьшения объема (ортостаз, ограничение натрия);
  • гиперсекрецию альдостерона, которая недостаточно снижается в условиях увеличения объема (солевая нагрузка).

Как указывалось выше, причина первичного гиперальдостеронизма может быть установлена при проведении некоторых функциональных проб (ортостатическая проба, проба с 9α-фторкортизолом).

Кроме того, при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа) и двухсторонней гиперплазией коры надпочечников, отмечается повышение уровней предшественника в синтезе альдостерона — 18-гидроксикортикостерона > 50 — 100 нг/дл и повышение экскреции с мочой 18-гидроксикортизола > 60 мг/сут и 18-оксикортизола > 15 мг/сут. Наиболее выражены указанные изменения при семейном гиперальдостеронизме, подавляемом глюкокортикостероидами.

После верификации гиперальдостеронизма проводятся дополнительное обследование, направленное на уточнение нозологической формы первичного гиперальдостеронизма и топической диагностики. В первую очередь проводится визуализация области надпочечников.

Преимущественные методы — КГ, МРТ и ПЭТ. Выявляемая двухсторонняя симметричная патология или одностороннее объемное образование в надпочечнике позволяет установить причину первичного гиперальдостеронизма.

Следует помнить, что визуализация надпочечников имеет значение только с учетом выявленных метаболических нарушений.

В последние годы перечень возможных доказательств первичного гиперальдостеронизма дополнен возможностью изолированного забора крови из нижней полой пены и надпочечниковых вен с исследованием в пробах уровней альдостерона. Повышение уровня альдостерона в 3 раза считается характерным для альдостеромы, менее чем в 3 раза — служит признаком двухсторонней гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников.

Дифференциальная диагностика проводится со всеми состояниями, сопровождающим гиперальдостеронизмом. Принципы дифференциального диагноза основаны на обследовании и исключении различных форм гиперальдостеронизма.

Синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, включают ряд заболеваний, характеризующихся артериальной гипертензией и миопатическим синдромом, обусловленном гипохлоремическим алкалозом и невысоким уровнем ренина (псевдогиперальдостеронизм), встречаются редко и обусловлены различными ферментопатиями. При этом отмечается дефицит ферментов, принимающих участие в синтезе глюкокортикостероидов (11-β-гидроксилазы, 11-β-гидроксистероид дегидрогеназы, 5α-редуктазы, Р450с11, Р450с17).

В большинстве случаев синдромы, имитирующие первичный гиперальдостеронизм, проявляются в детском возрасте и характеризуются упорной артериальной гипертензией, а также другими лабораторными признаками гиперальдостеронизма.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма проводится с учетом причины, его вызвавшей.

При выявлении альдостеромы единственным методом лечения служит хирургическое лечение (адреналэктомия). Предоперационная подготовка проводится в течение 4 — 8 недель спиронолактоном в дозе 200 — 400 мг/сут.

При односторонней адреналэктомии заместительная терапия глюкокортикостероидами в подавляющем большинстве случаев не показана. После удаления аденомы излечение гипертензии наблюдается у 55–60% больных.

Однако артериальная гипертензия может сохраняться приблизительно у 30% прооперированных пациентов.

При подозрении на двустороннюю гиперплазию надпочечников хирургическое вмешательство показано только в тех случаях, когда выраженную и сопровождающуюся клиническими симптомами гипокалиемию не удается купировать медикаментозно спиронолактоном.

Двусторонняя адреналэктомия, как правило, не улучшает течения гипертензии, связанной с идиопатической гиперплазией клубочниковой зоны надпочечников, поэтому в таких случаях рекомендуется комплексная гипотензивная терапия с облигатным использованием максимальных доз спиронолактона.

При семейном глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме используется супрессивная терапия дексаметазоном в дозе 0,5-1,0 мг/сут.

Источник: http://medicoterapia.ru/giperaldosteronizm-pervichniy.html

Первичный гиперальдостеронизм: симптомы и лечение

Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы

Кора надпочечников отвечает за синтез трех групп гормонов. В том числе клетки этого эндокринного органа вырабатывают минералокортикоиды. Главный представитель этого класса гормонов – альдостерон.

В норме альдостерон выделяется под контролем ренин-ангиотензиновой системы крови. Гормон повышает потерю калия с мочой и задерживает натрий.

Если альдостерона становится слишком много, диагностируется гиперальдостеронизм. Это состояние может быть вызвано как патологией надпочечников, так и системными нарушениями.

Первичный гиперальдостеронизм называют синдромом Конна. В основе этого заболевания лежит чрезмерная секреция гормона в клубочковой зоны коры надпочечников.

Синдром Конна в три раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Симптомы заболевания обычно появляются в возрасте 30–40 лет.

Причины первичного гиперальдостеронизма

Синдром Конна может развиваться из-за разных патологических процессов.

К избытку секреции минералокортикоидов приводят:

  • гиперплазия коры надпочечников;
  • альдостерома (доброкачественная опухоль клубочковой зоны);
  • карцинома (злокачественная опухоль).

Около 30–40% первичного гиперальдостеронизма связаны с гиперплазией коры. Односторонняя аденома становится причиной 60% всех случаев синдрома Конна. Частота злокачественных опухолей составляет 0,7–1% в структуре заболеваемости.

Симптомы гиперальдостеронизма одинаковы для всех этиологических факторов. Чрезмерная секреция гормона при синдроме Конна приводит к выраженным электролитным нарушениям. И опухоли, и гиперплазированная кора не реагируют на регулирующее действие ренин-ангиотензиновой системы. Первичный гиперальдостеронизм имеет свойства автономности, то есть самостоятельности.

Клиническая картина синдрома

Первичный гиперальдостеронизм имеет три характерные группы симптомов.

Выделяют:

  • сердечно-сосудистый;
  • нервно-мышечный;
  • почечный компоненты.

Изменения объема циркулирующей крови и нарушения работы сердечной мышцы проявляются артериальной гипертензией, сердечной недостаточностью, сосудистыми катастрофами (инсульты, инфаркты).

Пациентов беспокоят головные боли, одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, слабость, утомляемость, тяжесть за грудиной.

При контроле артериального давления фиксируется стойкая гипертензия. У пациентов отмечаются высокие цифры и систолического, и диастолического давления. Лечения гипертонии при синдроме Конна практически безрезультатно. Все современные гипотензивные средства и их комбинации не могут поддерживать у пациента нормальное давление.

В результате быстро развивается поражение органов-мишеней. На глазном дне при осмотре можно выявить ангиопатию, кровоизлияния, отслойку сетчатки. В тяжелых случаях эти изменения становятся причиной слепоты.

Сердечная мышца подвергается гипертрофии. Утолщение стенки миокарда сопровождается нарушением его снабжения кислородом и питательными веществами. Из-за этого сердце становится менее устойчивым к нагрузкам.

Падает фракция выброса левого желудочка, появляется сердечная недостаточность.

Нервно-мышечный компонент синдрома Конна связывают с изменением соотношения уровня калия и натрия в крови. Пациенты при первичном гиперальдостеронизме жалуются на слабость мускулатуры, неприятные ощущения в конечностях (холод, «мурашки»), судороги. Иногда может развиваться полный или частичный паралич.

Поражение почек при синдроме первичного гиперкортицизма объясняется избытком калия в моче. Больных беспокоит сильная жажда, сухость во рту. Объем мочи за сутки может быть выше норм. Обычно ночной диурез преобладает над дневным.

В анализах мочи выявляют низкую плотность, щелочную реакцию, протеинурию (белок). Длительно существующий первичный гиперальдостеронизм может стать причиной хронической почечной недостаточности.

Обследование при синдроме гиперальдостеронизма

  • Если врач заподозрил у пациента синдром Конна, то дальше необходимо пройти диагностическое обследование.
  • Для уточнения состояние нужно:
  • выявить высокий уровень альдостерона;
  • доказать первичную природу заболевания;
  • оценить состояние надпочечников (найти опухоль).

Оценить концентрацию гормона в крови не всегда просто. Уровень альдостерона даже при синдроме Конна склонен к быстрым изменениям. Наиболее точным исследованием считают анализ на соотношение альдостерона и ренина плазмы. Кроме того, пациенту обязательно определяют уровень калия крови.

При первичном гиперальдостеронизме альдостерон выше нормы, калий и ренин снижены.

Для диагностики предложены и успешно применяются особые пробы. Обычно их проводят в стационаре после госпитализации.

Эндокринологи проводят пробы :

  • с хлоридом натрия;
  • с гипотиазидом;
  • со спиронолактоном.

Оценка состояния коры надпочечников возможна разными способами. Диагностику начинают с ультразвукового исследования. Далее может потребоваться более точная компьютерная томография.

Если опухоль маленькая (до 1 см), то наиболее информативной считается ангиография. ее желательно сочетать с пробами крови из сосудов надпочечников.

Лечение заболевания

Первичный гиперальдостеронизм начинают лечить консервативно. Пациенту назначают таблетки спиронолактона. Кроме того, используют гипотензивные и сердечно-сосудистые средства.

Дальнейшая тактика зависит от результатов УЗИ и томографии. Если опухоль в надпочечниках найдена, то обязательно проводится хирургическая операция. После удаления образования его исследуют под микроскопом.

Если находят признаки злокачественности, то дальнейшую тактику определяет онколог.

В том случае, если в надпочечниках нет объемного новообразования, то оперативное вмешательство не нужно. Пациент продолжает получать лекарственные средства по схеме и регулярно проходит контрольное обследование. Визиты к эндокринологу необходимы каждые несколько месяцев.

Контроль анализов крови нужен еще чаще. Медицинское наблюдение включает оценку симптомов, измерение артериального давления, снятие электрокардиограммы, забор крови на электролиты, альдостерон, ренин плазмы.

Ежегодно всем больным с первичным идиопатическим гиперальдостеронизмом рекомендуется проходить УЗИ надпочечников, компьютерную томографию или ангиографию. Если в одном из контрольных обследований находят опухоль, то рекомендуется хирургическое лечение.

Операция проводится после плановой подготовки (коррекция состава крови и сердечной деятельности).

Источник: https://vrachdo.ru/pervichnyj-giperaldosteronizm-simptomy-i-lechenie.html

Гиперальдостеронизм симптомы лечение. Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы. Клинические признаки и симптомы

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) — альдостеронизм, вызванный автономной продукцией альдостерона корой надпочечников (вследствие гиперплазии, аденомы или карциномы). К симптомам и признакам относятся эпизодическая слабость, повышение артериального давления, гипокалиемия.

Диагностика включает определение уровня альдостерона плазмы и активность ренина плазмы. Лечение зависит о причины.

Опухоль по возможности удаляется; при гиперплазии спиронолактон или близкие препараты могут нормализовать артериальное давление и вызывать исчезновение других клинических проявлений.

Альдостерон является наиболее сильнодействующим минералокортикоидом, вырабатываемым надпочечниками. Он регулирует задержку натрия и потерю калия.

В почках альдостерон вызывает перенос натрия из просвета дистальных канальцев в канальцевые клетки в обмен на калий и водород.

Тот же эффект наблюдается в слюнных, потовых железах, клетках слизистой кишечника, обмене между внутри и внеклеточной жидкостью.

Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой и в меньшей степени — АКТГ. Ренин, протеолитический фермент, накапливается в юкстагломерулярных клетках почек. Снижение объема и скорости кровотока в афферентных почечных артериолах индуцирует секрецию ренина.

Ренин превращает ангиотензиноген печени в ангиотензин I, который при помощи ангиотензинпревращающего фермента трансформируется в ангиотензин II. Ангиотензин II вызывает секрецию альдостерона и в меньшей степени секрецию кортизола и деоксикортикостерона, также обладающих прессорной активностью.

Задержки натрия и воды, вызванные повышенной секрецией альдостерона, увеличивают объем циркулирующей крови и снижают выделение ренина.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описал J. Conn (1955) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной.

В настоящее время собирательное понятие первичного гиперальдостеронизма объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин-ангиотензин продукция альдостерона корой надпочечников.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников.

При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет.

Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Симптомы первичного альдостеронизма

Клинический случай первичного гиперальдостеронизма

Больная М., женщина, 43 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ г. Казани 31.01.12 года с жалобами на головные боли, головокружение при подъеме АД, максимально до 200/100 мм рт. ст. (при комфортном АД 150/90 мм рт. ст.), генерализованную мышечную слабость, судороги в ногах, общую слабость, быструю утомляемость.

Анамнез заболевания. Заболевание развивалось постепенно. В течение пяти лет пациентка отмечает повышение АД, по поводу чего наблюдалась терапевтом по месту жительства, получала гипотензивную терапию (эналаприл).

Около 3 лет назад начали беспокоить периодические боли в ногах, судороги, мышечная слабость, возникающие без видимых провоцирующих факторов, проходящие самостоятельно в течение 2-3 недель.

С 2009 года 6 раз получала стационарное лечение в неврологических отделениях различных ЛПУ с диагнозом: Хроническая демиелинизирующая полинейропатия, подостро развивающаяся генерализованная мышечная слабость. Один из эпизодов был со слабостью мышц шеи и свисанием головы.

На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий — 2,15 ммоль/л.

Источник: https://hooch-gid.ru/hangover/giperaldosteronizm-simptomy-lechenie-pervichnyi-giperaldosteronizm-prichiny-simptomy-klinicheskie/

Первичный гиперальдостеронизм: симптомы и лечение

Что такое первичный гиперальдостеронизм? Это синдром, который выражается избыточной продукцией альдостерона, приводящий к задержке натрия, увеличению массы тела и артериальной гипертензии.

Причины патологии

Причины первичного гиперальдостеронизма бывают различны. В большинстве случаев патология развивается на фоне альдостерон-продицирующей аденомы коры надпочечников. В редких случаях заболевание развивается вследствие двусторонней или односторонней гиперплазии карциномы коры надпочечников.

В отличие от вторичной формы заболевания при первичном синдроме отсутствуют отеки.

Симптомы и признаки

Симптомы гиперальдостеронизма проявляются головной болью и легким головокружением. Пациенты часто жалуются на появление мушек перед глазами. Тяжелая форма заболевания проявляется мышечной слабостью и судорогами.

Диагностика болезни

Исследования для уточнения диагноза:

  1. Определение содержание альдостерона в суточной моче;
  2. Исследование активности ренина плазмы;
  3. Компьютерная томография;
  4. Магнитно-резонансная томография;
  5. Радионуклидная сцинтиграфия.

Подготовка к диагностике:

  • Больному назначается питание с солью (5-6 г/день) в течение трех дней, вплоть до забора крови;
  • При гипокалиемии лучше нормализовать уровень калия;
  • Забор крови проводить лучше в утренние часы, для точной оценки и анализа;
  • Запрещено принимать алкоголь и антибиотики.

Диагностика Эффективное лечение

·          Сбор анамнеза и жалоб пациента

  • ·          Визуальное исследование на приеме
  • ·          Пальпация, визуальный осмотр общетерапевтический
  • ·          Аускультация, перкуссия
  • ·          Измерение роста, массы тела, частоты дыхания
  • ·          Линейные измерения сердца, измерение частоты сердцебиения и пульса
  • ·          Измерение артериального давления на периферических артериях
  • ·          Термометрия
  • ·          Электрокардиография
  • ·          Регистрация электрокардиограммы
  • ·          Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
  • ·          Анализ крови из периферической вены
  • ·          Анализ крови из центральной вены
  • ·          Оценка гематокрита
  • ·          Исследование рН крови, осадка мочи, уровня глюкозы в моче
  • ·          Исследование уровня мочевины в крови, креатинина в крови, уровня натрия
  • ·          Исследование уровня калия, альдостерона в крови, уровня ренина в крови, уровня (активности) проренина в крови, уровня общего кортизола в крови, уровня свободного кортизола в моче
  • ·          Ультразвуковое исследование надпочечников, забрюшинного пространства
  • ·          Компьютерная томография органов забрюшинного пространства
  • ·          Магнитно-резонансная томография брюшной полости
Суточное мониторирование артериального давления, прием лекарственных препаратов, контроль врача.

Лечение заболевания

Лечение первичного гиперальдостеронизма начинается с приема медикаментов. При гиперплазии коры надпочечников чаще назначают препараты с использованием калийсберегающих диуретиков. Например, Спиронолактон или Амилорид. При необходимости применяют ингибиторы АПФ.

В качестве дополнительного лечения заболевания назначают блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин).

При альдостерон-продуцирующей опухоли и при невозможности провести хирургическое лечение назначают Спиронолактон. Препарат хорошо справляется с артериальной гипертензией.

Для большинства пациентов рекомендована операция — лапароскопическая адреналэктомия.

При отказе от операции назначается терапия антагонистами минералкортикоидных рецепторов.

Таблица: клинические рекомендации лечения

Диагноз Предпочтительный метод лечения
Диагноз первичный гиперальдостеронизм и альдостерома или односторонняя надпочечниковая гиперплазия Операция эндоскопическая односторонняя адреналэктомия
Двусторонние формы патологии Лекарственная терапия. Спиронолактон (верошпирон, альдактон); эплеренон (инспра)

Альдостерон-продуцирующя опухоль легко удаляется хирургическим путем. Это приводит к уменьшению секреции альдостерона и к коррекции гипокалиемии. Однако, у многих после хирургического лечения остается стойкая артериальная гипертензия, требующая пожизненный прием лекарственных препаратов.

Источник: https://giperton.com/lechenie-pervichnogo-giperaldosteronizma.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector