Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

  • Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:
  • I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.
  • II) Клиническое стадирование
  • В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
  • I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление
  1. IV стадия – наличие отдалённых метастазов
  2. V стадия – двусторонняя нефробластома
  3. Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения
Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения
Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.
  • Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
  • Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения
Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

  • Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.

В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.

При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/

Симптомы нефробластомы у детей и прогноз лечения

За последние десятилетия число больных раком значительно возрастает, причем патология диагностируется как у взрослых, так и у малышей. Онкологические опухоли поражают многие органы.

Среди заболеваний мочеполовой системы нефробластома у детей наиболее часто встречается в период с 3 до 5 лет, она может обнаруживаться и при рождении. Нередко патологию диагностируют у ребенка, не имеющего проблем со здоровьем.

Применение современных технологий в лечении позволяет добиться хороших результатов и вести полноценную жизнь.

Формирование нефробластомы в детском возрасте

В большинстве случаев опухоль развивается сама по себе, а может появляться параллельно с врожденными пороками. В ходе исследований ученые выявили, что патология формируется еще во время внутриутробного развития малыша.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Общее понятие о нефробластоме

Впервые подробное описание болезни дал профессор немецкой хирургической клиники Макс Вильмс. Его научные работы содержат много информации о гистогенезе недуга. Изучая патологию, он пришел к выводу, что нефробластома – это злокачественное новообразование, имеющее эмбриональный характер развития.

Опухоль Вильмса – это второе название патологии. Вначале она зарождается в парном органе, а позже может проникать в пах, брюшину и в область гениталий. Процесс поражает почку слева или справа, в редких случаях – одновременно обе стороны.

Проявления заболевания

Вначале болезнь не имеет конкретных симптомов, у пациентов нет жалоб на какую-либо боль. Наиболее часто новообразование обнаруживается на осмотре педиатром случайно, когда оно уже достигло значительных размеров.

Крайне редко появляются первые признаки нарушений, к которым относятся:

  1. Боль в животе.
  2. Скопление жидкости в брюшине.
  3. Моча с примесью крови.
  4. Потеря аппетита.
  5. Приступы тошноты.
  6. Снижение веса.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы леченияОбщая слабость.

  1. Бледность кожных покровов.
  2. Дисбактериоз кишечника.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Кашель.
  5. Плаксивость.
  6. Гиперемия.

С течением времени симптомы нефробластомы у детей становятся более выраженными. Увеличивающееся в размерах новообразование сжимает близлежащие органы и ткани. Вследствие этого образуется асцит – хранение свободной жидкости в животе. На его поверхности начинают появляться венозные сплетения. Это один из ведущих признаков, при котором обнаруживается развитие онкологического процесса.

В некоторых случаях у малышей появляются болезненные ощущения. Обычно эти признаки наблюдаются, когда новообразование распространяется на другие органы. Почечная капсула расширяется, а чувствительные окончания сдавливаются, что вызывает спазмы.

Механизм образования

Нефробластома может формироваться в период внутриутробного развития малыша. В результате к моменту рождения некоторые почечные клетки остаются эмбриональными.

Обычно их созревание продолжается до 4-х летнего возраста. Это не всегда приводит к возникновению онкозаболеваний.

Но иногда нейробласты начинают бесконтрольно перерождаться в зрелую ткань, формируя злокачественное новообразование.

Причины поражения почек

На сегодняшний день причины возникновения заболевания до конца не установлены. Изучением данного вопроса специалисты занимаются до сих пор. Согласно научным исследованиям, неправильное развитие почек провоцируют следующие факторы:

  1. Мутация ДНК.
  2. Расовая принадлежность (доминирует у чернокожих).
  3. Беременность после 35 лет.
  4. Повышенная концентрация в атмосфере радиоактивных веществ.
  5. Наличие врожденных дефектов.

Стадии развития болезни

Прежде чем подбирать тактику терапии, на основании диагностических мероприятий устанавливается стадия опухолевого процесса. В медицине их различают четыре:

Первая В пределах парного органа. Отсутствуют.
Вторая Выходит за пределы почки, появляется в жировой клетчатке. Начинают пробираться к основанию почечных лоханок.
Третья Брюшина, надпочечник, диафрагма, толстая кишка. Проникают в лимфоузлы.
Четвертая Поражение печени, костей, легких. Распространяются дальше, по всему организму.

Обычно новообразование развивается на одной стороне, крайне редко – страдают обе. Двустороннее поражение называют еще билатеральным. Нередко диагностируется гистологическое строение опухоли доброкачественного характера. Благодаря этому лечение занимает меньше времени и имеет положительный исход.

Последствия прогрессирования опухоли Вильмса

Как правило, при отсутствии помощи квалифицированного специалиста, повышается риск серьезных осложнений. При этом они затрагивают не только систему мочевыведения, а и функции других жизненно важных органов. К опасным последствиям относятся:

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы леченияПочечные кровотечения.

  1. Анемия.
  2. Нефрогенная гипертензия.
  3. Снижение иммунитета.
  4. Несвоевременное мочевыделение.
  5. Мочекаменная болезнь.
  6. Дисфункция оттока желчи.

Внимание! Самым коварным проявлением онкологического процесса считаются метастазы. Чаще они возникают на третьей стадии. При этом симптоматика изменяется, так как поражаются соседние внутренние органы.

Диагностическое обследование

Вначале проводится физикальное обследование. Клинический осмотр включает в себя показатели роста и веса малыша. Пальпаторно врач определяет подвижность и консистенцию новообразованной ткани. Также данным методом он оценивает состояние периферических лимфоузлов.

Если подозревается нефробластома у детей, дают направление к онкологу. Чтобы увидеть локализацию, форму и степень распространенности опухолевого процесса, используются лабораторные и инструментальные методы диагностики. К ним относятся:

  1. Биохимический и общий анализ крови.
  2. Исследование мочи.
  3. Компьютерная томография брюшной полости.
  4. УЗИ.
  5. МРТ.
  6. Рентгенография легких.
  7. Остеосцинтиграфия.
  8. Ангиография.

Если во время диагностики патология подтверждается, проводят нефрэктомию. Она позволяет увидеть степень поражения почек. Визуализирующие исследования предоставляют достаточно информации, поэтому биопсию делают крайне редко.

Способы лечебного воздействия

Во многих странах специалисты считают, что терапия данного заболевания должна быть комбинированной. Такой подход увеличивает шансы на полное выздоровление.

В зависимости от стадии развития недуга применяется сочетание нескольких способов лечения. При этом врач учитывает индивидуальные особенности организма и возраст.

Раковые клетки безудержно размножаются, поэтому после диагностики сразу же подбирается лечебный курс.

Тактика лечения в каждом конкретном случае отличается. При этом специалисты учитывают молекулярно-генетические свойства опухоли, ее реакцию на тот или иной метод терапии. Такой подход позволяет добиться максимально эффективных результатов. Подтверждением тому служат отзывы многих родителей.

Проводимые операции

Если патология запущена, лечение больного начинают с проведения операции. Только хирургическим путем можно полностью удалить новообразование, а вместе с ним – распространяющиеся метастазы. Выбор оперативного вмешательства напрямую зависит от степени поражения почек. Если пострадала одна из них, проводится резекция методом нефрэктомии.

При диагностировании билатеральной формы болезни, сотрудники медицинского центра обсуждают, насколько эффективной будет проведение операции. В данном случае преследуется цель – сохранить одну из почек, при этом ликвидируя все имеющиеся метастазы.

Применение химиотерапии

Проведение химиотерапии – наиболее распространенная методика в борьбе с онкопатологиями.

Принцип действия такого лечения состоит в применении специальных препаратов, влияющих на бесконечно делящиеся раковые клетки.

Поэтому процедуру могут назначать перед оперативным вмешательством, чтобы облегчить процесс удаления опухоли. После операции также рекомендуется повторить курс для полного уничтожения оставшихся пораженных тканей.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

  1. «Винкристин».
  2. «Дактиномицин».
  3. «Этопозид».
  4. «Ифосфамид».
  5. «Циклофосфамид».

Данные средства имеют противоопухолевое действие. Но они вызывают токсическую реакцию. Подбирая препарат, врач может учитывать результаты гистологического исследования. Если они неблагоприятны, одновременно могут использоваться несколько химиотерапевтических лекарств.

Лучевая терапия

Назначение лучевой терапии рекомендовано только в крайних случаях. Это объясняется ее агрессивным воздействием практически на весь организм. В сравнении с последствиями неизлечимого недуга, риск негативного влияния от облучения намного меньше, поэтому его рекомендуют в таких ситуациях:

  1. Промежуточная или высокая степень злокачественности новообразования (2, 3, 4-ая стадия).
  2. Разрыв опухоли во время операции. Тогда облучению подвергается брюшная полость.
  3. Метастазирование в легкие.

Как правило, лучевой терапии подвергается ложе опухоли. Иногда данный метод применяется в комбинации до и после хирургического вмешательства. Результаты операции будут определяющими в используемом объеме облучения.

Народные методы

Применение нетрадиционных методов медицины часто является хорошим дополнением к основной терапии. Но в данном случае такой необходимости нет. Заболевание успешно поддается стандартному лечению. Нередко родители избегают визита к врачу, в надежде обойтись без применения радикальных мер. Такие действия лишь усугубляют ситуацию, а могут даже закончиться инвалидностью малыша.

Прогноз, рекомендации по образу жизни и питанию

Если нефробластома почки у детей выявлена на первой или второй стадии, чаще всего прогноз благоприятный. Благодаря комплексному лечению 90 % пациентам удается полностью избавиться от недуга.

Вероятность возникновения рецидивов остается. Успех во многом зависит от образа жизни и питания, состояния детского организма.

В случаях, когда опухолевый процесс развивается повторно, шансы выздороветь заметно снижаются.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

В дальнейшем необходимо регулярно контролировать состояние мочевыводящих путей, чтобы максимально снизить нагрузку на них. В этом помогают следующие рекомендации:

  1. Не превышать оптимальный ежедневный объем жидкости (1 литр).
  2. Регулярно укреплять иммунитет.
  3. Ограничить употребление растительных белков.
  4. Избегать тяжелых физических нагрузок.
  5. Не переохлаждаться.

По окончании всех лечебных мероприятий все пациенты должны пожизненно придерживаться специальной диеты. Она включает в себя исключение копченостей, солений, жареных и жирных блюд. Продукты советуется отваривать или запекать.

Благоприятный прогноз имеет терапия ранних стадий заболевания. Если оно перешло в запущенную фазу, каким будет исход, зависит от степени распространения метастаз и общего состояния больного. Предупредить такой поворот событий поможет регулярный осмотр у педиатра.

Источник: https://UroMir.ru/nefrologija/prochie/nefroblastoma-u-detej.html

Нефробластома у детей: причины и симптомы, лечение, прогноз

Нефробластома у детей – это новообразованием злокачественного характера, опухоль эмбрионального типа. Она возникает еще во внутриутробном развитии, а проявляется в течение первых 3-5 лет жизни ребенка. Чаще поражается только одна почка.

Даже своевременное лечение и соблюдение всех рекомендаций доктора не дают полной уверенности в благоприятном исходе заболевания, но современные виды комплексной терапии повышают шансы пациента на выздоровление при раннем выявлении опухоли.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Кратко о нефробластоме у детей

Опухоль Вильмса – синоним диагноза нефробластома. Образование формируется из эмбриональной ткани, поэтому чаще выявляется нефробластома у детей, чьи почки содержат большее количество неразвитых клеток.

Процесс поражает преимущественно орган с одной стороны, но в редких случаях опухоль диагностируют в правой и левой почке одновременно.

Иногда онкология захватывает область малого таза, забрюшинное пространство, паховые органы.

В течение длительного времени нефробластома не проявляется никакими симптомами, не прорастает через плотную капсульную оболочку почки, не метастазирует.

Постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль смещает и сдавливает окружающие ткани. Только на терминальных стадиях развития болезни образование прорастает за пределы капсулы и формирует метастазы во внутренние органы, разносимые с током лимфы и крови.

Причины нефробластомы у детей

Несмотря на пристальное внимание со стороны ученых к этому виду рака, точные причины развития болезни все еще не установлены. Однозначно доказана роль генетической ошибки, которая приводит к мутации ДНК и патологическому развитию почек. С небольшой вероятностью мутация может передаваться от родителей к детям, вызывая наследственные формы заболевания.

Факторами риска можно отнести такие состояния:

  • возраст родильницы старше 35 лет;
  • женский пол ребенка;
  • принадлежность к темнокожей этнической группе;
  • проживание в агрессивной окружающей среде с высоким радиоактивным фоном и повышенной концентрацией канцерогенных веществ;
  • врожденные аномалии развития, удвоение почечной лоханки, недоразвитие радужной оболочки глаз, не опущение яичек в мошонку, неравномерное мышечное развитие тела.

Заболевание обнаруживается в большинстве случаев при плановом обследовании.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Клиническая симптоматика

Нефробластома – это сложное заболевание, поскольку бессимптомное течение опухоли существенно осложняет диагностику. Ребенок выглядит здоровым даже при опухоли крупных размеров. Иногда внимательные родители самостоятельно нащупывают в брюшной полости у больных детей безболезненное бугристое или гладкое плотное образование.

Болевые симптомы начинают появляться, лишь когда нефробластома поражает окружающие органы, что случается на терминальной стадии заболевания.

Появление крови в моче – один из признаков болезни. Этот признак возникает при разрушении внутренних структур почки и кровоизлияниях в лоханки. Родителям следует также обращать внимание на неспецифические онкологические симптомы:

  • беспричинное увеличение температуры тела и лихорадочное состояние;
  • снижение аппетита и резкую потерю массы тела;
  • нарушение функционирования желудочно-кишечной системы в виде склонности к запорам;
  • незначительное повышение артериального и венозного давления.

Подобные проявления могут возникать в случаях нарушения работы почек или прорастания опухоли в соседние ткани. Поскольку признаки в большинстве своем являются неспецифическими, они не обязательно будут указывать на развитие опухоли. Чтобы окончательно разобраться в состоянии здоровья малыша, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Диагностика

Прогноз заболевания делатся по результатам диагностики. Обследование начинается с общего анализа крови, показатели которого указывают на анемию (прогрессирующее уменьшение содержания красных кровяных телец). Анализ мочи при нефробластоме отражает повышение концентрации эритроцитов и почечного эпителия. В случае присоединения бактериальной инфекции увеличивается показатель лейкоцитов.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Исследование правой и левой почки методом УЗИ выявляет в забрюшинном пространстве округлое образование. Степень повреждения органа на начальных этапах онкопатологии можно выявить при помощи метода экскреторной урографии. Позже выделение красящего вещества пораженной почкой полностью прекращается.

Опухоль Вильмса у детей необходимо дифференцировать от доброкачественной кисты почки, например, при помощи ангиографии.

Диагностика основана на морфологическом различии строения этих образований: киста практически не имеет артериальных сосудов, а нефробластома, наоборот, обильно снабжается кровью. После обследования принимается решение о подходящем лечении.

Общие принципы терапии

Нефробластома лечится оперативно. Хирург должен руководствоваться принципом максимального сохранения органа, что сложно воплотить при позднем диагностировании болезни. Часто удалять приходится не только пораженную почку, но и близлежащие лимфатические узлы, куда возможно первичное распространение метастазов.

В дополнение к хирургическому лечению проводится химиотерапия и телегамматерапия. Их назначают перед операцией для уменьшения опухоли и после, чтобы предупредить метастазирование.

Оперативному лечению нефробластома поддается успешно, поэтому не следует затягивать с удалением опухоли. Применение народных методов лечения не приносит успеха в борьбе с нефробластомой. Единственный путь к излечению – операция. Но после пройденного курса терапии, вне зависимости от прогноза болезни, ребенок остается на учете онкологического центра на всю жизнь.

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Диетические ограничения

С момента постановки диагноза маленький пациент должен без отступлений придерживаться диетического стола №7 по Певзнеру. В перечень запрещенных продуктов входят жирные, соленые, кислые блюда и продукты. Предпочтительной кулинарной обработкой является запекание и приготовление на пару, а также варка и тушение. Всё жареное попадает под запрет.

Энергетическая ценность рациона в сутки не должна выходить за пределы 2500 ккал.

Внимание следует также уделить питьевому режиму. В сутки разрешено выпивать не больше одного литра воды. Все эти ограничения необходимы, чтобы уменьшить фильтрационную нагрузку на здоровую почку и дольше сохранить ее активность.

Осложнения нефробластомы

К первичным закономерным осложнениям относится артериальная гипертензия, которая возникает в результате усиленной продукции почками веществ, сужающих просвет сосудов и повышающих давление.

Не менее опасным осложнением считается почечное кровоизлияние в область лоханочной системы, возникающее при повреждении мембран клубочков. Впоследствии возникает анемия постгеморрагического характера.

Типичным осложнением опухолевого процесса в почках являются метастазы (регионарные и отдаленные) на поздних этапах развития болезни. Нельзя оставить без внимания риск развития мочекаменной патологии и вторичный инфекционный процесс – эти заболевания при нефробластоме протекают особенно тяжело.

У детей раннего возраста как разновидность рака возникает заболевание нефробластома.

Болезнь хорошо поддается лечению, а единственной проблемой комплексной терапии остается большая эмоциональная нагрузка со стороны родителей. Детский организм гораздо легче переносит лечебные мероприятия, чем взрослые.

Поскольку ребенок восстанавливается быстрее, то прогноз лечения преимущественно благоприятный, если вовремя поставить диагноз и начать действовать.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/nefroblastoma-u-detej.html

Нефробластома у детей: особенности течения, современные методы лечения

Нефробластома (опухоль Вильмса) — злокачественное новообразование мочеполового тракта у детей (возрастом от года до 5 лет), происходит из развивающихся тканей почек. Формируется во время внутриутробного периода. Чем раньше выявлена патология – тем успешнее лечение. Применение современных технологий в лечении нефробластомы позволяет добиться хороших результатов и вести полноценную жизнь.

Причины заболевания – мутация ДНК, расовая принадлежность (чаще диагностируется у чернокожих), повышенный радиационный фон, беременность после 35 лет.

Коварность опухоли Вильямса в том, что на начальных этапах она не имеет конкретных симптомов, дети не жалуются на какую-либо боль. Наиболее часто новообразование обнаруживается на осмотре педиатром случайно, когда оно уже достигло значительных размеров.

Родителям следует обратить внимание на следующие проявления, которые могут быть симптомами нефробластомы:

  • Боль в животе;
  • Следы крови в моче;
  • Частые приступы тошноты;
  • Бледность кожных покровов;
  • Потеря аппетита;
  • Дисбактериоз кишечника;
  • Приступы немотивированного кашля;
  • Повышение артериального давления;
  • Общая слабость, плаксивость.

С течением времени, увеличивающееся в размерах новообразование, сжимает близлежащие органы и ткани. Образуется скопление жидкости в животе — асцит. На его поверхности животика начинают появляться венозные сплетения — это один из признаков, при котором обнаруживается развитие онкологического процесса.

В некоторых случаях у малышей появляются болезненные ощущения.

  • В медицине принято разделять четыре степени опухоли Вильямса:
  • Первая – опухоль локализуется в пределах почек, метастазов нет.
  • Вторая – опухоль выходит за пределы парного органа, метастазы в направлении почечных лоханок.
  • Третья – поражаются брюшина, надпочечник, диафрагма, толстая кишка, метастазы проникают в лимфатическую систему.
  • Четвертая – происходит поражение печени, костей, легких, метастазы распространяются дальше, по всему организму.

Диагностика нефробластомы:

  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Рентгенография легких;
  • Компьютерная томография брюшной полости;
  • УЗИ мочек;
  • МРТ;
  • Остеосцинтиграфия;
  • Ангиография.

Если во время диагностики патология подтверждается, проводят нефрэктомию – данное инструментальное исследование позволяет увидеть степень поражения почек.

Терапия нефробластома обычно комплексная. В зависимости от стадии развития недуга, врачами применяется сочетание нескольких способов лечения – это увеличивает шансы на полное выздоровление. Надо понимать, что лучевая и химиотерапия, помимо лечебного воздействия, вызывают отдаленное побочное и токсическое влияние на организм. Как правило, пораженная почка удаляется.

Если опухоль Вильямса у детей выявлена на первой или второй стадии, чаще всего прогноз благоприятный. Благодаря комплексному лечению 90 % пациентам удается полностью избавиться от недуга!!! Вероятность возникновения рецидивов остается.

Успех во многом зависит от образа жизни и питания, состояния детского организма.

Впоследствии, важно предпринимать меры, чтобы максимально защитить ребенка от нефрита и воспалительных процессов мочевыводящих путей, избегать тяжелых физических нагрузок, ограничивать пищу с большим содержанием растительного белка, укреплять иммунитет.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5bab0fde5cddf000abd9695f/5c6d1332fe9ff200af5762e9

Нефробластома у детей

В 1899 г. Вильмс в своей монографии дал обзор литературы по опухолям почек у детей. С этого времени эти новообразования стали известны как опухоли Вильмса. Многие годы указанная бластома служила моделью при изучении проблем детской онкологии в целом. К настоящему времени одной из проблем, относящихся к этой опухоли, является поиск оптимального лечения, необходимого для полного излечения больного с минимальным риском нарушения комфортности его последующей жизни. Опухоль Вильмса, или нефробластома, происходит из развивающихся тканей почек, метанефрогенетического ростка. Это высокозлокачественная эмбриональная опухоль. Она является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 года до 14 лет. Средний показатель в таких странах, как Финляндия, Швеция, США, Австралия, Италия, Голландия и Великобритания, равняется 7,3. При этом наибольшее значение его было зарегистрировано в Финляндии (9,5) и наименьшее в Великобритании (5,1). По данным Института детской онкологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, нефробластома встречается у 20 % детей с солидными новообразованиями (исключая опухоли ЦНС). Наиболее часто она встречается у детей до 5 лет (75 %) и в некоторых случаях может быть врожденной. Частота нефробластомы среди мальчиков и девочек примерно одинакова.

Нефробластомы нередко сочетаются с врожденными аномалиями.

Точная частота пороков развития неизвестна, так как многие беременности с аномальными зародышами заканчиваются спонтанными абортами, а многие дети с большими аномалиями умирают, не достигнув возраста, когда могут проявляться клинические симптомы нефробластомы. Lemerle (1976) выявил врожденные пороки развития у детей с нефробластомой в 13 % случаев. Nakissa и соавт. (1989) описали 38 % аномалий мочеполового тракта среди 133 больных.

Как считают некоторые авторы, ряд аномалий тесно связан с нефробластомой. К ним относят спорадическую аниридию, гемигипертрофию и почечные аномалии. Сотрудниками клиники Института детской онкологии ОНЦ РАМН была произведена попытка выяснения влияния на заболеваемость семейного онкологического анамнеза и возраста родителей. Было установлено, что чем старше возраст матери, тем больше шансов родить ребенка с нефробластомой. Так, в 62 % случаев матери этих детей в момент беременности были старше 30 лет, отцы — в 48,6 % случаев. В связи с этим возраст родителей должен рассматриваться как «фактор риска». Имеются определенные данные о повышенном риске развития опухоли Вильмса у детей, чьи отцы работают на химических предприятиях. Макроскопически нефробластома представляется обычно солитарной опухолью, хорошо отграниченной от тканей нормальной почки. Она может встречаться в любой части пораженного органа. При больших размерах она вызывает деформацию полостей почки. В ряде случаев опухоль инкапсулирована и в ней встречаются зоны некроза с образованием полостей, иногда с массивными кровоизлияниями. При так называемых мультикистозных формах нефробластомы на поверхности разреза выявляются множественные тонкостенные кисты. Возможна инвазия окружающих опухоль тканей — почечной вены, нижней полой вены и даже почечной лоханки и мочеточника. В 7—10 % случаев поражаются метастазами регионарные лимфатические узлы, прежде всего парааортальные, расположенные между нижней мезентериальной артерией и диафрагмой. Прорастание кровеносных сосудов способствует стремительному метастазированию, которое может наблюдаться и без этого. Наиболее часто гематогенные метастазы развиваются в легких, печени, реже — в костях и ЦНС. С морфологической точки зрения нефробластома представляет собой смесь эпителиальных и стромальных элементов в различных пропорциях. Гистологическая картина разнообразна, но всегда имеются клетки двух типов: эпителиальные и соединительнотканные. По данным В. Н. Суховой (1974), морфологическим критерием нефробластомы является обязательное присутствие в почке недифференцированной опухолевой ткани или нефрогенных структур, находящихся на разных уровнях развития. Эпителиальные и соединительнотканные элементы могут встречаться в различных сочетаниях, иметь разную степень дифференцировки и даже быть настолько недифференцированными, что порой трудно определить их гистогенез. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда представлена в различной степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов типа капилляров и более крупных артериальных стволов. Иногда наблюдается выраженный ангиоматоз. Около 30 % составляют ткани других типов: гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, кость, нервные стволы и др.

В последние годы выделяют три группы нефробластом — благоприятную, нормальную и неблагоприятную.

К первым относят мультикистозные, тубулярные и фиброаденоматозные формы опухоли, а к последним — новообразования со значительными очагами клеточного атипизма (анаплазией), светлоклеточную саркому и рабдоидную форму опухоли. Бластомы с неблагоприятным гистологическим строением встречаются примерно в 12 % случаев.

Светлоклеточная саркома состоит из клеток с плохо окрашивающейся цитоплазмой и нечеткими краями. Они инфильтрируют паренхиму и имеют склонность к метастазированию в кости.

Злокачественные рабдоидные опухоли почки являются наиболее неблагоприятными неоплазмами почек у детей.

Они состоят из клеток с богатой ацидофильной цитоплазмой и имеют склонность к отдаленному метастазированию, особенно в головной мозг.

Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка обнаруживается матерью или педиатром во время обычного диспансерного наблюдения. Гладкая, иногда с неровной поверхностью, плотная, безболезненная опухоль в брюшной полости часто является первым признаком заболевания. Макрогематурия встречается более чем в 25 % случаев заболевания. Она развивается тогда, когда опухоль прорастает в чашечную систему почки. Такие опухоли возникают в зонах, прилежащих к лоханке, диагностируются в ранних стадиях своего развития. Другие симптомы неспецифичны, и к ним относят желудочно-кишечные расстройства, общее недомогание, лихорадку, боль в животе и повышение артериального давления. При сборе анамнеза особое внимание уделяется особенностям течения беременности и лекарственным средствам, которые применяла в это время мать ребенка, перенесенным инфекциям, заболеваемостью злокачественными новообразованиями в семье, наличию врожденных аномалий. При дифференциальной диагностике необходимо в основном исключить другие опухоли и заболевания почек, такие, как нейробластома, гидронефроз, поликистоз и внутрибрюшинные опухоли (гепатомегалия, спленомегалия). При обзорной рентгенографии брюшной полости можно выявить наличие кальцификатов, которые встречаются в 60—70 % случаев нейробластом и только в 15 % — при нефробластоме.

Экскреторная урография с использованием быстрого введения большого количества контрастного вещества для получения отчетливой нефрограммы в ранней стадии исследования, рентгенография в прямой, боковой и двух косых проекциях и выполнение отсроченных снимков при экскреторных нарушениях позволяют в 82 % случаев нефробластомы определить локализацию и характер патологического процесса по типичной деформации и смещению полостей почки. Ультразвуковая томография имеет особенно большое значение при диагностике в тех случаях (10 %), когда почка не дает отображения на пиелограммах.

Внедрение компьютерной томографии привело к снижению роли инвазивной артериографии при обследовании больного с нефробластомой. Абдоминальная компьютерная томография позволяет четко определить границы опухоли как в почке, так и за ее пределами, выявить пораженные метастазами лимфатические узлы, метастазы в печень и помогает составить представление о состоянии противолежащей почки. Сопоставление диагностических возможностей компьютерной томографии с ультразвуковой показывает большую значимость первой.

Рентгеновская компьютерная томография, по мнению Л. Д.

Волковой (1991), — высокоточный метод, дающий возможность получить четкое изображение опухолевого узла, точную количественную информацию о его размерах, плотности, структуре, выявить топографические взаимоотношения с другими органами, что в конечном итоге помогает определить стадию заболевания и провести оценку эффективности лечения. Чувствительность этого метода в диагностике опухоли почки у детей достигает 92 %.

При обследовании ребенка необходимо также рентгенографическое изучение органов грудной клетки из-за возможного метастатического поражения легких. Для обнаружения этих метастазов используют рентгенографию в прямой, боковой и в двух косых проекциях. Для выяснения распространенности метастатических изменений и выявления небольших по размеру метастазов, которые не обнаруживаются на обычных рентгенограммах, проводят компьютерную томографию. Williams и соавт. (1988) обнаружили у 11 из 124 детей на компьютерных томограммах метастазы нефробластомы, которые не определялись на рентгенограммах.

Необходимо выполнение полного исследования мочи и крови. У больных с нефробластомой может наблюдаться анемия, обусловленная гематурией. Обычным является изучение уровней содержания азота и креатинина в сыворотке крови и функциональных тестов печени. Для исключения нейробластомы необходимо исследование катехоламинов в моче.

При нефробластоме иногда могут наблюдаться повышение артериального давления и его восстановление до нормальных показателей после удаления пораженной нефробластомой почки.

Опухоль Вильмса может встречаться в комбинации с двумя формами нефротического синдрома — гломерулосклерозом и Драш-синдромом.

В начале прошлого столетия только 8 % детей выживали после одного хирургического лечения. Оперативная смертность достигала 23 %. Вероятно, излеченные больные — это пациенты, которые имели начальные стадии заболевания. К настоящему времени твердо установлено, что стадия заболевания является важным прогностическим фактором и на ее основе создается план рационального лечения. В США и Европе используется классификация стадий нефробластомы.

В последние годы Международным противораковым союзом была предложена классификация стадий нефробластом (TNM), основанная на следующих компонентах:

  • Т — распространенность первичной опухоли;
  • N — состояние регионарных лимфатических узлов;
  • М — наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Она используется и как дооперационная клиническая классификация, и как послеоперационная патогистологическая классификация. Более того, TNM-классификацию можно использовать для формирования групп больных с различными стадиями. Т — первичная опухоль ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т0 — нет признаков первичной опухоли Т1 — односторонняя опухоль в зоне до 80 см2 (включая почку) Т2 — односторонняя опухоль в зоне более чем 80 см2 (включая почку) Т3 — разорвавшаяся перед лечением односторонняя опухоль Т4 — двусторонняя опухоль N — регионарные лимфатические узлы NX — недостаточно данных для оценки состояния лимфатических узлов N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах М — отдаленные метастазы MX — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов М0 — метастазов нет M1 — есть отдаленные метастазы PTNM — патогистологическая классификация РТ — первичная опухоль рТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли рТ0 — нет признаков первичной опухоли рТ1 — внутрипочечная, полностью инкапсулированная опухоль, удалена радикально рТ2 — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму; удалена радикально рТ3 — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму (включается прорыв почечной капсулы и/или опухоль микроскопически определяется на наружной стороне капсулы; опухоль микроскопически проникает, инфильтрирует или тромбирует почечные сосуды за пределами почки; инфильтрирует почечную лоханку и/или мочеточник, тазовую клетчатку; эксцизия неполная или операционный разрыв капсулы рТ3а — микроскопически остаточная опухоль, ограниченная опухолевым ложем рТ3б — макроскопически остаточная опухоль или злокачественный асцит рТ3в — пробная операция PN — регионарные лимфатические узлы pNX — недостаточно данных для оценки состояния лимфатических узлов pN0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет pN1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах pN1a — регионарные метастазы полностью удалены pN1б — регионарные метастазы удалены не полностью РМ — отдаленные метастазы

Источник: https://medbe.ru/materials/detskaya-onkologiya/nefroblastoma-u-detey/?PAGEN_2=3

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector