Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение патологии

Первичная надпочечниковая недостаточность может иметь генетические причины и, хотя не обязательно, проявляется в грудном возрасте. Она может быть и приобретенной, например, при аутоиммунном поражении коры надпочечников. Однако предрасположенность к аутоиммунной патологии часто также имеет генетическую природу, и поэтому такое разграничение весьма относительно.Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • Врожденная надпочечниковая недостаточность.

Врожденные дефекты стероидогенеза. Самая частая причина надпочечниковой недостаточности в грудном возрасте — врожденная гиперплазия коры надпочечников с потерей соли.

Примерно у 75% детей с недостаточностью 21-гидроксилазы, почти у всех детей с липоидной гиперплазией коры надпочечников и у большинства детей с недостаточностью ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы после рождения проявляются симптомы потери соли, поскольку в этих случаях нарушен синтез не только кортизола, но и альдостерона.

  • Врожденная гипоплазия надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность в таких случаях обычно проявляется острыми симптомами сразу после рождения, но иногда они возникают лишь в позднем детстве или даже в зрелом возрасте. При гистологическом исследовании гипоплазированного коркового вещества надпочечников обнаруживается его дезорганизация и цитомегалия.

Эта патология встречается в основном у мальчиков и обусловлена мутацией гена DAX1, расположенного на хромосоме Хр21 и участвующего в синтезе ядерных гормональных рецепторов. У мальчиков с таким дефектом из-за вторичного гипогонадизма  отсутствует половое развитие. В основе вторичного гипогонадизма лежит мутация того же гена DAX1.

Крипторхизм, который часто наблюдается у таких мальчиков, является, вероятно, ранним признаком вторичного гипогонадизма.

Врожденная гипоплазия надпочечников может быть также проявлением синдрома генных последовательностей, сочетаясь с мышечной дистрофией Дюшенна, недостаточностью глицерокиназы и/или умственной отсталостью.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

При этой патологии надпочечниковой недостаточности сопутствует демиелинизация нейронов ЦНС. Из-за нарушения пероксисомного окисления в тканях и биологических жидкостях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.

Наиболее распространена Х-сцепленная форма адренолейкодистрофии (Х-АЛД) с различной пенетрантностью.

Болезнь чаще всего проявляется дегенеративными неврологическими расстройствами в детском или подростковом возрасте, прогрессирующими до тяжелой деменции с нарушением зрения, слуха, речи и походки. Через несколько лет наступает смерть.

Более легкая форма Х-АЛД — адреномиелоневропатия — начинается в позднем подростковом или раннем зрелом возрасте. Надпочечниковая недостаточность часто развивается задолго до появления неврологических симптомов и может быть единственным проявлением болезни.

В основе этого заболевания лежат мутации гена ABCD1, расположенного на хромосоме Xq28. Ген кодирует трансмембранный транспортер, участвующий в переносе жирных кислот с очень длинной цепью в пероксисомы.

У больных с Х-АЛД обнаружено более 400 мутаций этого гена. У членов одной и той же семьи обычно выявляется одна и та же мутация, хотя болезнь может протекать по-разному. Это связано, вероятно, с действием генов-модификаторов или какими-то иными факторами.

Степень неврологических расстройств и тяжесть надпочечниковой недостаточности не соответствуют друг другу. В настоящее время возможна пренатальная диагностика этого заболевания с помощью анализа ДНК или определения уровня жирных кислот с очень длинной цепью у родственников.

У женщин — гетерозиготных носителей дефектного гена симптомы заболевания возникают относительно поздно. Надпочечниковая недостаточность развивается редко. Для лечения используют:

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • глицерин триолеат или глицерина триэрукат (масло Лоренцо);
  • пересадку костного мозга;
  • ловастатин;
  • фенофибрат;
  • генную терапию.

Однако эффективность всех этих средств и методов пока неизвестна.

АЛД новорожденных — редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Оно характеризуется неврологическими расстройствами и нарушением функции коры надпочечников.

У большинства больных наблюдается тяжелая умственная отсталость, и они погибают до 5-летнего возраста.

Это заболевание представляет собой разновидность синдрома Зельвегера (цереброгепаторенального синдрома), при котором из-за мутаций тех или иных генов, контролирующих образование пероксисом, последние полностью отсутствуют.

  • Семейная недостаточность глюкокортикоидов.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Эта форма хронической надпочечниковой недостаточности характеризуется изолированным дефицитом глюкокортикоидов, повышенным уровнем АКТГ и нормальной секрецией альдостерона. Потеря соли, наблюдаемая при большинстве других форм надпочечниковой недостаточности, в данном случае отсутствует.

В раннем возрасте у больных развивается гипогликемия и возникают судороги, отмечается усиленная пигментация кожи. У мальчиков и девочек это аутосомно-рецессивное заболевание встречается с равной частотой. Кора надпочечников атрофирована, но ее клубочковая зона относительно сохранена.

У некоторых (около 40%), но не у всех больных обнаруживаются различные мутации гена, кодирующего рецептор АКТГ.

Резистентность к АКТГ наблюдается и при синдроме Оллгрова (синдроме трех А), при котором такая резистентность сочетается с ахалазией кардиального отдела желудка и алакримией.

При этом заболевании часто имеют место нарушения функции автономной нервной системы, умственная отсталость, глухота и моторная невропатия.

Синдром Оллгрова также наследуется аутосомно- рецессивным способом; ген картирован на хромосоме 12ql3.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • Нарушения синтеза и метаболизма холестерина.

К заболеваниям этой группы относится абеталипопротеидемия с недостаточностью апоВ-содержащих липопротеидов, и семейная гиперхолестеринемия с нарушением рецепторов ЛПНП У больных с такой патологией обнаружено снижение функции коры надпочечников.

Надпочечниковую недостаточность находили при синдроме Смита-Лемли -Опица, аутосомно-рецессивном заболевании с лицевыми аномалиями, микроцефалией, аномалиями конечностей и задержкой развития. При этом синдроме выявлены мутации расположенного на хромосоме Ilql2-ql3 гена, который кодирует Д7-редуктазу стеролов.

В результате нарушается конечный этап синтеза холестерина и снижается его уровень, резко возрастает содержание 7-дегидрохолестерина и развивается надпочечниковая недостаточность. Болезнь Вольмана – редкая аутосомно-рецессивная патология, в основе которой лежат мутации гена, кодирующего кислую липазу лизосом.

Это приводит к накоплению эфиров холестерина в лизосомах большинства органов и, в конце концов, к нарушению их функции. У детей на 1-2-м месяце жизни отмечается гепатоспленомегалия, стеаторея, вздутие живота и отставание в развитии. Выявляется надпочечниковая недостаточность и двусторонняя кальцификация надпочечников.

Больные обычно погибают на первом году жизни. Ген, кодирующий кислую липазу лизосом, расположен на хромосоме 10q23.2-23.3, и его мутации при болезни Вольмана известны.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • Недостаточность транскортина и снижение его сродства к кортизолу.

При этой патологии уровень кортизола в плазме снижен, но содержание свободного кортизола в моче и уровень АКТГ в плазме нормальные. У взрослых с недостаточностью транскортина часто отмечается артериальная гипотония и повышенная утомляемость.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность

  • Аутоиммунная болезнь Аддисона.

Приобретенная первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего связана с аутоиммунной деструкцией желез. Надпочечники подчас настолько уменьшаются в размерах, что не видны при аутопсии, а на микроскопических срезах удается обнаружить лишь остатки их ткани.

Мозговое вещество, как правило, сохраняется, а на месте коркового вещества в изобилии присутствуют лимфоциты. В запущенных случаях выпадает секреция всех гормонов коркового вещества, но на ранних стадиях возможна только недостаточность кортизола.

У большинства больных в плазме присутствуют антитела к цитоплазматическим антигенам клеток коркового вещества, аутоантигеном чаще всего является 21-гидроксилаза (CYP21).

Болезнь Аддисона нередко представляет собой компонент двух аутоиммунных полигландулярных синдромов. Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I обычно бывает хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек.

Затем развиваются гипопаратиреоз и, наконец, первичная надпочечниковая недостаточность, которая в типичных случаях проявляется в раннем подростковом возрасте.

К другим обычно сопутствующим аутоиммунным нарушениям относятся недостаточность половых желез, алопеция, витилиго, кератопатия, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, нарушение процессов всасывания в кишечнике и хронический активный гепатит. Гипотиреоз и сахарный диабет типа I встречаются менее чем у 10% больных.

Некоторые компоненты этого синдрома могут проявляться даже после 40 лет. Наличие у больных антител к ткани надпочечников и к стероидпродуцирующим клеткам указывает на высокую вероятность развития болезни Аддисона или (у женщин) недостаточности яичников.

Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме типа I может развиваться достаточно быстро. Описаны случаи неожиданной смерти больных и их братьев или сестер, что подчеркивает необходимость тщательного наблюдения за больными и детального обследования даже их внешне здоровых ближайших родственников.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Среди аутоантител к ферментам стероидогенеза обнаруживаются антитела к CYP21, CYP17 HCYPHAI. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно, а дефект выявлен в расположенном на хромосоме 21q22.3 гене, получившем название аутоиммунного регулятора-1 (AIRE1).

Этот ген кодирует фактор транскрипции, играющий важную роль в регуляции иммунного ответа. У больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I установлено примерно 40 разных мутаций гена AIRE1, причем две из них (R257X и деления трех пар оснований) встречаются наиболее часто.

В одной семье с миссенсмутацией G228W заболевание наследовалось аутосомно-доминантным путем.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II представляет собой сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным поражением щитовидной железы (синдром Шмидта) или сахарным диабетом типа I (синдром Карпентера).

Этим нарушениям иногда сопутствуют недостаточность половых желез, витилиго, алопеция, а также хронический атрофический гастрит с болезнью Аддисона-Бирмера или без нее. Среди таких больных с повышенной частотой встречаются HLA-D3 и HLA-D4 (маркеры риска). С аутоиммунным полигландулярным синдромом типа II ассоциированы также гены МНС класса I MICA и MICB.

Этот синдром характерен в основном для женщин среднего возраста и может передаваться из поколения в поколение. У больных также обнаруживаются антитела к надпочечниковым антигенам CYP21, CYP17 и CYP11A1.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

В прошлом деструкция надпочечников очень часто была связана с их туберкулезным поражением, но в настоящее время это встречается гораздо реже. Наиболее распространенная инфекционная причина надпочечниковой недостаточности — менингококкемия.

Гипоадреналовый криз, развивающийся при молниеносном менингококковом сепсисе, называют синдромом Уотерхауса-Фридериксена. У больных СПИДом могут иметь место различные нарушения ГГНС, но явная надпочечниковая недостаточность развивается редко.

Однако лекарственные средства, применяемые при СПИДе, могут влиять на функцию надпочечников.

Противогрибковое средство кетоконазол вызывает надпочечниковую недостаточность, ингибируя активность ферментов стероидогенеза.

Рифампицин и противосудорожные препараты (фенотоин и фенобарбитал) уменьшают эффективность заместительной кортикостероидной терапии, индуцируя в печени синтез ферментов стероидного метаболизма.

Митотан, применяемый при раке надпочечников и синдроме Кушинга, оказывает токсическое действие на корковое вещество надпочечников, а также влияет на периферический метаболизм кортизола. Признаки надпочечниковой недостаточности появляются у значительного числа больных, получающих митотан.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • Кровоизлияние в надпочечники.

У новорожденных это может быть следствием трудных родов (особенно при ягодичном предлежании плода), но установить причину не всегда удается. Такие случаи встречаются с частотой 3:100 000 родившихся живыми детей. Иногда кровоизлияние бывает настолько значительным, что приводит к смерти от кровопотери или острой надпочечниковой недостаточности.

При кровоизлиянии в надпочечники прощупывается образование в животе, развивается необъяснимая желтуха или гематома мошонки. Нередко симптомы появляются лишь после кальцификации надпочечников. Описаны случаи кровоизлияния в надпочечники еще во внутриутробном периоде. Самая частая причина кровоизлияния в постнатальной жизни — прием антикоагулянтов.

У детей это может быть следствием случайного отравления такими средствами.

Источник: http://doctoroff.ru/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost

Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность – особенности течения и лечения заболевания у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой клиническую патологию, которая проявляется через дефицит секретирования гормона, что производиться непосредственно в коре надпочечников.

Даже несмотря на то, что это заболевание характеризируется высокой опасностью, оно достаточно неплохо поддается клиническому лечению.

Эта патология характеризуется своей схожестью с иными заболевания, особенно во время криза, что существенно осложняет ее диагностирование. Острая надпочечниковая недостаточность у детей является весьма редким заболеванием, которое отличается интенсивным протеканием с проявлением заметных симптомов.

Родители ребенка уже при проявлении первых симптомов обязаны незамедлительно обратиться за медицинской помощью. При своевременном оказании квалифицированной помощи и точном диагностировании этого заболевания в целом прогноз на выздоровление ребенка является благоприятным.

Причины происхождения патологии

Нехватка функции работы надпочечников может быть спровоцирована при падении уровня выделения адренокортикотропного гипофизного гормона головного мозга и при проблемах с самими надпочечниками.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболевание способно принимать острую форму, которая называется симптоматическим комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Также она способна принимать хроническую форму и носить название Аддисоновой патологии.

Надпочечниковая недостаточность у детей способна провоцироваться:

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • надпочечной гипоплазией врожденного характера;
  • адреногенитальным синдромом врожденного типа;
  • разного рода надпочечниковые кровоизлияния;
  • заболеваниями, характеризующийся проявлениями кровоизлияния и отмиранием надпочечников (свинка, сепсис, а также менингококкемия);
  • хирургическим вмешательством при иссечении надпочечников;
  • быстрым прерыванием терапии с помощью преднизолона.

Чаще всего сегодня фиксируют появление хронической формы заболевания из-за генетических факторов, а также из-за процессов аутоиммунного характера.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечениеВ более редких случаях катализатором возникновения болезни становятся:

  • отравления хронического типа;
  • заражение токсоплазмозом;
  • образование кист в структуре надпочечников;
  • другие причины, характерные для острой надпочечной недостаточности.

Надпочечная недостаточность вторичного типа развивается вследствие поражения центральной нервной системы, что сопровождается резким снижением секреции АКТГ.

Клинические проявления

Хроническая надпочечная недостаточность чаще всего развивается малозаметным образом.

Среди основных симптомов надпочечниковой недостаточности можно выделить:

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • истощение ЦНС;
  • хроническая усталость;
  • понижение работоспособности и снижение уровня успеваемости ребенка;
  • снижение массы тела;
  • понижение уровня сахара в крови;
  • снижение мышечной массы;
  • болезненная анорексия;
  • хроническая тошнота;
  • жажда соленой еды;
  • постоянное желание пить воду;
  • рвота;
  • жидкий стул.

Также наблюдаются особенные изменения состояния кожи и слизистой. Кожа приобретает темно-бурый цвет или же в более редких случаях сероватый или желтый оттенок.

Первым проявлением является усиление природной пигментации кожи в районе сосков, а также вокруг мужских половых органов, области ануса, на складках кожи, местах постоянного контакта кожи с одеждой в районе царапин, ссадин, рубцовых образованиях и сгибах пальцев, коленных и локтевых суставах.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Более редким проявлением у детей является усиленная пигментация слизистой полости рта. Крайне редко встречается форма заболевания, которая не сопровождается активной пигментацией кожи или слизистой.

Прогрессирование хронической формы заолевания, как правило, сопровождается возникновением болезней интеркуррентного типа, а также быстрым прогрессированием криза недостаточности работы надпочечников. В таком случае без оперативного вмешательства будет крайне сложно обойтись.

Резкое ухудшение общего состояния пациента характеризуется болезненными проявлениями в области живота, рвотой, жидким стулом, падением кровяного давления, астенией, а также спазмами с патологическим снижением уровня сахара в крови. Далее, наблюдается быстрое развитие кожной пигментации, обезвоживание организма, что провоцирует частые обморочные состояния.

Диагностика

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечениеПатология Аддисонова может быть подтверждена через отслеживание динамики изменения уровня гидрокортизона в кровяной сыворотке.

У здорового человека наблюдается резкий скачек уровня кортизола в крови в утреннее время при пробуждении, а у больных надпочечной недостаточностью уровень этого гормона постоянно находиться в нижних значениях.

Вместе с этим, отслеживаются низкие показания концентрации альдостерона и ренина. Высокая концентрация калия, вместе с патологически низким уровнем сахара в крови, наблюдается во время криза заболевания. В суточной моче можно отметить снижение общего уровня 17-оксикортикостероидов, хотя проведение такого исследования не отличается высокой эффективностью.

При заборе крови пациента на голодный желудок отмечается низкий уровень сахара в крови, а также плоская форма гликемической кривой.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • Комбинированный метод диагностики надпочечной недостаточности проводится вместе с инфекциями кишечника, глистной инвазией, а также интоксикациями.
  • Адцисоновая болезнь у детей грудного возраста должна дифференцироваться с пилоростенозом и пилороспазмом, а также адреногенитальным симптоматическим комплексом, сопровождающимся потерей минеральных солей.
  • Вместе с этим, дифференцировать необходимо острую надпочечную недостаточность от различных инфекций, а также от нейроинфекций кишечника.

При диагностике заболевания у детей старшего возраста нужно изначально исключить сепсис, энцефалит и менингит.

Методы лечения заболевания

При возникновении криза надпочечной недостаточности принято использовать комбинацию таких методов, как:

  • подавление шокового состояния;
  • возвращение уровня жидкости, а также уровня минералов до нормальных показателей;
  • восполнение недостатков гормонов.

Пациенту назначают капельницы изотонического натриевого раствора с 5 процентным содержанием глюкозы куда добавляют 100 миллиграмм кортизола. Такая капельница повторяется с периодичностью раз в 4-8 часов.

Кроме того, врачи чаще всего назначают применение адреналина, коргликона, а также витамина Ц. Внутримышечно раз в сутки вводят 1-3 миллилитра масляного раствора ДОКСА.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечениеВ качестве основных ориентиров в процессе выведения пациента из криза служат:

  • обезвоженность пациента;
  • содержание в крови основных минеральных соединений;
  • КОС;
  • уровень сахара в крови.

От степени тяжести состояния больного зависит продолжительность терапии с использованием капельницы, которая может продлиться до 5 суток.  При улучшении общего состояния пациента снижается доза кортизона в капельнице при переходе на внутримышечное введение этого препарата.

При хронической форме заболевания используется постоянная терапия на протяжении всей жизни пациента с использованием преднизолона и кортизона. При наблюдении рвоты у пациента преднизолон принято заменять внутримышечным введением кортизона.

Основные принципы пожизненной заместительной терапии должны знать родители детей, которые имеют диагноз хронической надпочечной недостаточности. При соблюдении простых правил и постоянном применении предписанных врачами препаратов жизнь больного хронической надпочечной недостаточностью будет полноценной.

Источник: https://mkb.guru/bolezni-pochek/pochechnaya-nedostatochnost/nadpochechnikovaya-u-detej.html

Надпочечниковая недостаточность у детей: классификация болезни, диагностика, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность — состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

  • первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
  • вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
  • третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

  • некоторые инфекционные заболевания, вызванные бактериями, вирусами, паразитами, грибками;
  • аутоиммунные процессы (разрушение надпочечников в результате воздействия собственных антител);
  • стресс;
  • кровоизлияние в надпочечники (вызванное травмой, менингококковой инфекцией).

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

  • При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
  • При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
  • В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
  • После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
  • С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.
  • Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.
  • В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • ослабление мышечного тонуса;
  • понижение кровяного давления;
  • появление одышки;
  • учащенный пульс;
  • понижение температуры тела;
  • уменьшение суточного объема мочи;
  • синюшный оттенок кожных покровов;
  • кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения — тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

  • ухудшается аппетит;
  • усиливается слабость;
  • снижается активность;
  • возникает рвота, боль в животе;
  • усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
  • частое срыгивание;
  • незначительное прибавление веса;
  • усиленное мочеиспускание;
  • понижение тонуса тканей;
  • потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

При постановке диагноза руководствуются клиническими проявлениями и данными лабораторной диагностики (пониженный уровень сахара в крови, пониженная концентрация гормонов, нарушенный электролитный состав крови).

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная — повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ — признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  1. Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).
  2. Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.
  3. При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

Источник: https://mkb2.ru/klinicheskie-proyavleniya/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-u-detej.html

Надпочечниковая недостаточность у детей. Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития.

Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения.

К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений — гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус.
В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы — релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма.
Последняя осуществляется при помощи химических соединений — тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы — железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник.
Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме.

Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы.

Сетчатый слой — источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса — адреналина и норадреналина.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

  • Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ
  • Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).
  • Надпочечниковая недостаточность — медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.
  • Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

  1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
    • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
    • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
    • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
  2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
    • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
    • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
    • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
    • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
    • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение Опухолевое поражение гипофиза — причина гипокортицизма Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение Кровоизлияние в надпочечники — серьёзное осложнение инфекционных заболеваний Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ. Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия. Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Источник: https://moriana.ru/other/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-u-detei-nadpochechnikovaya.html

Болезни надпочечников у детей — ЛечимПочку

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечениеНадпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность (далее — НН) – достаточно редкое врожденное или приобретенное состояние организма, не имеющее специфических проявлений, связанное с  недостаточным количеством гормонов, выделяемых корой надпочечников.

Этот синдром может быть  вызван поражением самих надпочечников или других желез внутренней секреции  (гипофиза или гипоталамуса).  Развитие НН (гипокортицизм) угрожает жизни ребенка.

Вот поэтому крайне важно знать опасные симптомы и соблюдать назначения врача по лечению надпочечниковой недостаточности.

Классификация

  • Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;
  • Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).
  • Классификация хронической НН (далее — ХНН):
  1. Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Вторичная ХНН – связанная с патологией гипофиза:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Третичная ХНН – связанная с патологией гипоталамуса:
  • врожденная;
  • приобретенная.

Причины НН

Учитывая анатомическую и физиологическую незрелость надпочечников у детей до 3-летнего возраста, острую надпочечниковую недостаточность может вызвать любой из многих факторов:

  • ряд инфекционных заболеваний (бактериальных, вирусных, паразитарных, грибковых);
  • стрессовая ситуация;
  • аутоиммунный процесс (разрушение надпочечников собственными антителами);
  • кровоизлияние в надпочечники (например, при менингококковой инфекции или при травме).

Острый синдром может развиться и при родовой  травме надпочечников (в случае тазового предлежания плода), и на фоне хронической НН, и как побочный эффект при лечении некоторыми лекарственными средствами (антикоагулянтами), и при отмене глюкокортикоидов.

При первичной НН причиной является поражение надпочечников. В настоящее время основной причиной развития НН считают аутоиммунный процесс (до 80% больных).

Клинические признаки НН появляются при разрушении 95% коры надпочечников. Недостаточность альдостерона может сочетаться с первичной НН или быть самостоятельным заболеванием.

Первичная НН может быть врожденной (больше 20 генетически обусловленных заболеваний приводят к НН) и приобретенной (поражение надпочечников при инфекционных болезнях, например, при туберкулезе). Но у многих детей причина атрофии надпочечников остается неясной.

Причиной вторичной НН является дефицит гормона гипофиза (гормона роста – АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Патология гипофиза может быть врожденной и приобретенной (при опухолях гипофиза).

Причиной третичной НН является дефицит гормона гипоталамуса кортиколиберина, который регулирует функцию надпочечников.

В группу риска по развитию НН входят:

  • дети с наследственным заболеванием, для которого характерна НН, хоть она пока и не проявилась;
  • дети из семей, в которых есть лица с НН или с каким-либо наследственным заболеванием;
  • дети с аутоиммунным заболеванием эндокринных органов (прежде всего щитовидной железы);
  • дети после операции или лучевой терапии в области гипофиза или гипоталамуса;
  • дети с врожденным карликовым ростом (гипофизарным нанизмом).

 Симптомы

  1. Первыми симптомами надпочечниковой недостаточности могут быть малоподвижность и снижение артериального давления.
  2. Симптомы острой НН
  3. Начальными признаками аддисонического криза являются: малоподвижность ребенка, сниженный тонус мышц, сниженное кровяное давление; пульс учащен, одышка, уменьшено суточное количество мочи.
  4. Характерными являются и симптомы со стороны пищеварительного тракта: боль в животе различной локализации и интенсивности, тошнота и рвота, понос, быстро приводящие к обезвоживанию ребенка.

Кожные покровы с синюшным оттенком, появляется «мраморность» кожи, кровоизлияния на коже разного размера и формы. Конечности на ощупь холодные, температура тела снижена.

Если криз является следствием кровоизлияния в надпочечники различного происхождения или отмены глюкокортикостероидов, то клинические симптомы появляются внезапно и быстро нарастают до развития коматозного состояния. Значительное снижение уровня калия в крови может привести к остановке сердца. В более редких случаях такими могут быть начальные проявления молниеносной формы Аддисоновой болезни.

Если же острый гипокортицизм является проявлением декомпенсации при хронической НН, то клинические проявления развиваются постепенно, за неделю и более: усиливается пигментация кожи, нарастают слабость, ухудшение  аппетита, снижение активности и подвижности ребенка, подавленное настроение. Появляются рвота и боли в животе, нарастают признаки сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка с последующим развитием комы.

Симптомы хронической НН

При врожденном недоразвитии надпочечников клинические проявления могут появиться сразу после рождения: физиологическая потеря веса выше нормы, дети вялые, срыгивают, мало прибавляют вес, тонус тканей снижен, мочеиспускания обильные. Обращает на себя внимание потемнение кожи, а иногда и слизистых. Любое заболевание или диспепсические проявления могут спровоцировать развитие острого криза НН у такого ребенка.

У старших детей хроническая НН развивается медленно, родители часто не могут указать время начала заболевания.  Все проявления связаны с недостаточным количеством альдостерона и кортизола в организме, что приводит к нарушениям минерального и углеводного обменов.

Слабость и снижение активности ребенка отмечаются обычно к концу дня и исчезают после ночного сна. Эти проявления могут быть спровоцированы какими-либо заболеваниями, операциями, психо-эмоциональными нагрузками.

Достаточно часто отмечаются боль в животе, снижение аппетита, тошнота, рвота, жажда, запоры и поносы. Понос и рвота вызывают еще большие потери натрия, и могут спровоцировать возникновение острой НН.

При Аддисоновой болезни снижается систолическое и диастолическое кровяное давление в связи с уменьшенным объемом циркулирующей крови и дефицитом глюкокортикоидов. Пульс при этом замедленный; резкое изменение положения тела вызывает головокружения и обмороки.

  • Дефицит глюкокортикоидов вызывает приступы гипогликемии (снижение сахара в крови) по утрам и спустя 2-3 часа после еды: появляется выраженное чувство голода, бледность, потливость, дрожь в теле.
  • Гипогликемия приводит к функциональным изменениям со стороны нервной системы: появляются снижение памяти, апатия, рассеянность, подавленное настроение, страхи, нарушение сна.
  •   Возможно появление судорог.

Если НН сопутствует генетическому заболеванию адренолейкодистрофии, при котором поражается белое вещество ЦНС (центральной нервной системы) и кора надпочечников, то неврологические проявления в виде нарушения походки, судорог появляются значительно раньше, чем признаки НН.

Пигментация кожи и слизистых отмечаются почти у всех детей – беспигментная форма редко встречается при вторичной НН.  Пигментирование  может возникать намного раньше, чем другие проявления хронической НН. Кожа приобретает светло-коричневый, бронзовый или золотисто-коричневый оттенок.

Особенно заметна пигментация в области гениталий у мальчиков, сосков грудных желез, рубцов, мелких суставов, на слизистой десен.  Длительное сохранение загара может быть первым сигналом имеющейся НН.

Иногда пигментированные участки кожи располагаются рядом с депигментированными. С развитием НН пигментация усиливается.

  1. Чем раньше проявляется заболевание, тем больше отстают дети в половом и физическом развитии от своих сверстников.
  2. При неправильном (гермафродитном) строении половых органов необходимо исключать различные варианты врожденной недостаточности коры надпочечников.

Диагностика

Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности у ребенка (коллапс, шок), отсутствие эффекта от дезинтоксикационной терапии и применения сосудосуживающих средств при остром заболевании у детей свидетельствуют о надпочечниковой недостаточности.

Кроме учета вышеописанных клинических симптомов НН, для диагностики применяется ряд лабораторных методов: определение уровня гормонов и электролитного состава крови, уровня сахара в крови. Изолированное снижение уровня натрия характерно для глюкокортикоидной недостаточности, а снижение натрия при повышенном уровне калия – для минералокортикоидной недостаточности.

При исследовании гормонального профиля в случае острой НН выявляется сниженный уровень в крови кортизона или альдостерона (или обоих гормонов) и 17-оксипрогестерона.  При первичной НН уровень АКТГ в крови повышается, а при вторичной – снижается; снижаются также 17-КС и 17-ОКС в моче.

Из инструментальных методов применяются ЭКГ (электрокардиограмма) для выявления признаков гиперкалиемии и УЗИ (ультразвуковое исследование) надпочечников, что позволяет выявить недоразвитие надпочечников, кровоизлияние в них.

Обязательно в диагностике учитывается семейный анамнез.

Для ранней диагностики НН дети из группы риска должны обследоваться 2 раза в год и наблюдаться эндокринологом. Кроме осмотра и вышеперечисленного лабораторного обследования таким детям проводят специальную пробу с АКТГ. Проба позволяет выявить резервные реакции надпочечников на стресс: если при проведении пробы уровень кортизола ниже 550 ммоль/л –  у ребенка имеется субклиническая НН.

В России применяется еще проба с внутримышечным введением Тетракозактида: уровень кортизола определяется спустя 12 часов и через сутки после введения.

Лечение

Лечение острой НН  проводится в реанимационном отделении. В индивидуальном порядке назначаются: дезинтоксикационная терапия, коррекция электролитного дисбаланса и гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон). Выраженным минералокортикоидным действием обладает Дезоксикортикостерона ацетат.

При необходимости проводится противошоковая терапия. Лечение проводится под постоянным лабораторным контролем.

  • В случае преходящей острой НН, возникшей при инфекции вследствие кровоизлияния в надпочечники, глюкокортикоиды, в зависимости от состояния ребенка, применяют коротким курсом.
  • Лечение хронической НН
  • Гормональные препараты с заместительной целью применяются всю жизнь.

При первичной хронической НН применяются и глюкокортикоиды, и минералокортикоиды.  Из глюкокортикоидов для заместительной терапии чаще всего применяется Гидрокортизон, так как у него наименее выражен побочный ростоподавляющий эффект.

После прекращения роста ребенка могут назначаться другие гормоны с более длительным действием (Дексаметазон, Преднизолон) – дозы подбираются в зависимости от клинических проявлений и лабораторных данных. Дозы глюкокортикоидов корригируют при возникновении инфекции, при стрессах, травмах, операциях.

Источник: https://niias-spb.ru/tsistit/bolezni-nadpochechnikov-u-detej.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector