Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение заболевания

Симптомы надпочечниковой недостаточности или гипокортицизма – эндокринного заболевания, появляются преимущественно у мужчин и женщин старше 20 лет.

Прогрессирующее снижение функции надпочечников вызывает серьезную гормональную недостаточность. При недостаточности ряда важнейших гормонов, которые вырабатываются надпочечниками, в организме происходят нарушения работы многих органов.Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Суть патологии

Нарушение функции надпочечников вызывает в организме недостаток определенных гормонов. Они отвечают за качество метаболических процессов и деятельность внутренних систем.

Гормоны, которые вырабатывают надпочечники:

  1. Минералокортикостероиды или минералокортикоиды. Регулируют водно-солевой баланс организма, минеральные обменные процессы.
  2. Глюкокортикостероиды. Отвечают за усвоение и расщепление углеводов, уменьшают воспалительные процессы.
  3. Адреналин. Гормон, вырабатывающийся в моменты стресса и физической нагрузки.
  4. Незначительное количество андрогенов. Улучшают синтез белков, увеличивая при этом общую мышечную массу тела, помогают регулировать жировой баланс в организме. Важна функция так же и в период полового созревания при формировании вторичных мужских половых признаков.

Классификация заболевания

По времени и длительности заболевания может иметь острую и хроническую форму. Острая форма развивается стремительно и может иметь летальный исход, по этой причины лечение проводится экстренно. Характеризуется кровоизлиянием в надпочечниковую кору.

  • Хроническое же заболевание может длиться годами и при адекватно подобранной терапии не угрожает фатальными последствиями долгое время.
  • При неблагоприятных условиях, таких как стресс, травма и другие, хроническое течение может переходить в острую стадию.
  • Так же существует три основных типа заболевания:
    1. Недостаточность первичная. Самый распространенный тип болезни, при котором поражаются кора и тело надпочечника.

Чтобы заболевание проявилось как первичная недостаточность, необходимо повреждение до 80% корковой части двух надпочечников одновременно.

  1. Недостаточность вторичная. Происходит при повреждении функции питуитарной железы головного мозга (гипофиза).
  2. Недостаточность третичная. Развивается при нарушении работы гипоталамуса.

Существует еще один вид гипокортицизма – медикаментозный или ятрогенный. Развивается на фоне резкой отмены приема гормональных препаратов. Крайне редкая форма заболевания.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Причины болезни

У каждой из форм гипокортицизма есть свои факторы вызывающие его, они могут перекликаться между собой. Причины возникновения недостаточности первичной формы:

  • Патология коры и самого органа, развивающаяся внутриутробно, врожденная.
  • Аутоиммунное происхождение заболевания связанное с нарушениями других органов эндокринной системы. Это основная причина гипокортицизма. При данной патологии собственные защитные антитела надпочечников поражают свои ткани. До 50 % случаев это имеет связь с заболеваниями щитовидной железы, в частности с тиреоидитом.
  • Туберкулез легких в распространенной форме, поражающий другие органы.
  • Генетическое нарушение — адренолейкодистрофия. Связано с недостатком энзимов расщепляющих липиды (жиры). В этом случае непереработанные жирные кислоты накапливаются в тканях надпочечников и вызывают паталогические отклонения в их работе.
  • Причиной могут быть и онкологические заболевания, их метастазы.
  • Травмы и хирургические манипуляции.
  • Некротические изменения в тканях связанные с инфекционными заболеваниями половых органов, ВИЧ, сифилис и т.д.
  • Прием препаратов, которые имеют побочным эффектом поражение надпочечников.
  • Отягчающими факторами могут быть заболевания сердечно-сосудистой системы, грибковые заболевания.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

  1. (Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)
  2. Причины возникновения вторичной и третичной формы:
  • Развиваться гипокортицизм может как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний.
  • Врожденные патологии участков мозга. Дисфункции гипоталамуса и гипофиза.
  • Травмирование тканей надпочечников, например, разрыв органа. Так же причиной могут быть оперативные вмешательства, лучевая терапия
  • Аутоиммунные нарушения работы мозга.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования в области гипоталамуса и гипофиза. Кровоизлияния в данные участки.
  • Длительный прием лекарств угнетающих функции мозговой и надпочечниковой активности.

Симптомы гипокортицизма

Динамика течения заболевания и его симптоматика зависит от скорости развития патологии. Так симптомы хронического гипокортицизма могут не проявляться много лет.

Врожденную патологию обнаруживают по внешним признакам в течение нескольких месяцев после рождения.

Признаки хронической формы

Хроническая форма сопровождается следующими симптомами:

    • Общая слабость и усталость.
    • Угнетенная мышечная сила, ноющие боли в теле.

Данный симптом особенно выражен в периоды серьезных физических или психических нагрузок. В благоприятные периоды может исчезать полностью. Этот признак характерен и для других заболеваний, поэтому в анамнезе указывается как дополнительный и требует дифференциальной диагностики.

    • Кожная гиперпигментация.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечениеПигментированы могут быть и слизистые оболочки. Данный признак начинает проявляться при длительно текущем заболевании, интенсивность окраски зависит от силы поражения органа.
Пигментация может локализироваться либо пятнами на любых частях тела, либо первыми приобретают окраску места открытые для солнечного воздействия. Часто окрашиваются слизистые полости рта.

    • Кожная гипопигментация. Отдельные участки кожи теряют цветовую интенсивность, развивается витилиго – полное отсутствие пигментации в этих местах.
    • Проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Ухудшение аппетита, периодическая тошнота, потеря веса. В организме нарушается водно-солевой баланс и пациент имеет желание употреблять соленую пищу. Часто нарушения в ЖКТ приводит к диарее и рвотным позывам.
При развитии подобных симптомов хроническая недостаточность может перейти в острую.

    • У многих пациентов могут наблюдаться состояния гипогликемии, резкого падения уровня сахара в крови.

Это вызывает потливость, беспокойство, головную боль. После приема пищи и повышения уровня глюкозы, состояние нормализуется. Это связано с недостатком в организме кортизола, который вырабатывается корой надпочечника и является регулятором усвоения углеводов.

  • Пониженное давление характерно с самого начала заболевания.

Внимание! Долгое сохранение интенсивного цвета кожи после загара – один из признаков гипокортицизма.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма болезни имеет почти все те же признаки, что и хроническая, но в более выраженной форме. Развиваются обычно стремительно, в течение нескольких часов.

Кроме того:

  • Резкая и выраженная гипотония. Потливость, слабость и озноб.
  • Острое расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта. Вздутие, диарея, резкие боли в животе.
  • Обмороки и головокружения, потеря ориентации и галлюцинации.

Осложнения гипокортицизма

Основное и опасное осложнение надпочечниковой недостаточности – аддисонический криз. Его развитие вызывает предкоматозные и коматозные состояния.

Признаки криза:

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

  • Вялость пациента, до полной потери способности двигаться.
  • Падение артериального давления, вплоть до потери сознания.
  • Постоянная и непрекращающаяся рвота и жидкий стул. Иногда наблюдаются и кровавые примеси.
  • Обезвоживание, и как признак запах ацетона из ротовой полости.
  • Нарушение сердечно — сосудистой деятельности, острая сердечная недостаточность.
  • Нарушения со стороны нервной системы — судороги, бредовые состояния.
  • Резкая гиперпигментация кожных покровов.

Надпочечниковый криз плохо поддается медикаментозному лечению и регулярно приводит к летальному исходу. Пациент должен быть немедленно госпитализирован.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

При вменяемом состоянии пациента диагностика начинается со сбора анамнеза и пояснений симптомов самим больным. Проводится опрос на наличие заболеваний имеющих отношение к гипокортицизму. Кроме этого основные манипуляции для постановки диагноза:

    1. измерение артериального давления, у пациента больного недостаточностью оно понижено;
    2. проводится осмотр кожных покровов на наличие пигментации, ее характера и интенсивности;
    3. измеряется пульс больного, обычно он учащен;
    4. ЭКГ, на которой дополнительно подтверждаются аритмичные сердечные сокращения;
    5. назначаются анализы крови, в которых обнаруживают повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лимфоцитоз, снижение уровня сахара и другое;
    6. анализ мочи, в котором при обезвоживании обнаруживается высокое содержание ацетона;

Как правильно сдавать анализ мочи читайте в нашей статье.

    1. анализ на уровень гормонов вырабатываемых надпочечниками;
    2. тест на АКТГ;
    3. ультразвуковая диагностика и рентген. Для выявления очагов воспаления;
    4. компьютерная томография надпочечников (КТ);

Дает представление о состоянии органов при помощи лучевой диагностики в формате 3D. Для этого медицинское учреждение должно быть соответственно оборудовано. Если аппарата для данного исследования нет, то обходятся без него.

  1. МРТ головного мозга, для выявления патологий гипоталамуса и гипофиза.

Лечение у взрослых и детей

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечениеОстрая форма гипокортицизма нуждается в стационарном лечении. При кризе пациента помещают в реанимационное отделение и палаты интенсивной терапии. При выборе типа лечения учитываются факторы вызвавшие заболевание.

Для устранения причин вызвавших недостаточность прописываются препараты против первичного заболевания.

Методы лечения:

  • Полная ликвидация первопричины заболевания. Используются медицинские препараты, проводится лучевая терапия, хирургическое вмешательство.
  • Гормональная терапия. Вводится Гидрокортизон, Преднизолон, глюкокортикоиды.
  • Устранение обезвоживания организма путем введения физиологического раствора с глюкозой.
  • Для устранения гипогликемии и восстановления водно-солевого баланса вводятся так же и препараты с хлоридом натрия и глюкозой в сочетании. Обязательно подбирается правильная дозировка. Так как переизбыток натрия с глюкокортикоидом может вызвать кровоизлияние в мозг и отек легких.
  • Проводится мониторинг изменения показателей крови на содержания натрия в крови.
  • При хронической недостаточности показано лечения курсами, до 3 раз в год, при них дополнительно назначаются анаболические стероиды.
  • Соблюдение диеты богатой витаминами и минералами, устранение вредных привычек.

Лечение детей больных гипокортицизмом в первую очередь проводится в условиях стационара. При врожденных формах обязательно прописывают минералокортикоиды, что дает возможность нормально развиваться организму ребенка.

Глюкокортикоиды назначаются с осторожностью, по причине того, что они имеют негативное влияние на рост ребенка. Самый безопасный в этом отношении препарат – Гидрокортизон.

Младенцам специально добавляется в пищу до 1 чайной ложки соли ежедневно. В целом постоянные терапевтические меры ведут к нормализации жизни и деятельности ребенка.

Так как заболевание опасно своим кризом, ребенку на руку надевают браслет с указанием заболевания и лекарственных препаратов, которые он принимает.

При правильном и своевременном лечении заболевание имеет благоприятный прогноз и для взрослого и для ребенка. Так же правильно подобранная терапия снижает опасность криза, который имеет неблагоприятные исходы, до минимума.

Источник: https://opochke.com/nefrologiya/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy.html

Острая и хроническая, первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение

В медицине надпочечниковой недостаточностью (гипокортицизмом) называют все заболевания, вызванные снижением функции надпочечников. То есть когда организм страдает от нехватки целого ряда гормонов.

Гипокортицизм бывает врожденным и приобретенным, может прятаться годами или заявить о себе острым приступом.

Основные жертвы эндокринной патологии – взрослые старше 30 лет, при этом болезнь не зависит от пола, расы и социального положения.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – это состояние, при котором надпочечники по какой-либо причине не могут выполнять свою природную функцию.

То есть синтезировать жизненно важные для человека гормоны:

  • минералокортикоиды (дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон);
  • глюкокортикоиды (кортизол и кортизон);
  • адреналин с норадреналином (гормоны «ярости» и «стресса»);
  • небольшое количество половых гормонов.

Проблема не всегда кроется внутри самих надпочечников. Это органы эндокринной системы, и работают они в тесной связке с другими эндокринными лидерами: гипофизом и гипоталамусом.

Те же управляют надпочечниками с помощью своих «личных» гормонов – АКТГ и кортиколиберина соответственно. Если случается сбой в любой части пирамиды «гипоталамус → гипофиз →надпочечники», это вызывает и проблему в деятельности нижних органов.

Диагностируются и ситуации, когда количества гормонов хватает, но рецепторы в организме на них не реагируют: или теряют чувствительность, или блокируются другими веществами. Такое явление тоже относят к гипокортицизму.
На видео о надпочечниковой недостаточности:

Классификация

Функциональное расстройство надпочечников может произойти по самым разным причинам, от невинной инфекции до тяжелой травмы или множественных эндокринных нарушений. Поэтому классификация синдрома надпочечниковой недостаточности – сложная, по нескольким основаниям.

В зависимости от того, где локализуется изначальная болезнь, называют три формы недуга:

  1. Первичная недостаточность (самая «популярная» разновидность, 90% всех случаев гипокортицизма). В этом случае поражены сами надпочечники.
  2. Вторичная недостаточность. Причина – сбой в работе гипофиза.
  3. Третичная недостаточность. Сначала под удар попадает гипоталамус, гипофиз не получает вовремя сигналы, и страдает функция надпочечников.

Иногда в эту же классификацию включают ятрогенную (медикаментозную) недостаточность. Она развивается на фоне гормональной терапии – как синдром отмены после резкого прекращения лечения. Такая форма очень редкая, 4-11 случаев на 100 тысяч человек, и встречается преимущественно у женщин старше 30 лет.

В соответствии с характером развития синдрома различают 2 типа: острая и хроническая формы.

Острый гипокортицизм (или Аддисонический криз) – это опаснейшее состояние, которое возникает, если синтез гормонов прекращается внезапно (например, при тяжелой инфекции).

Хроническая гипофункция надпочечников (по-другому – болезнь Аддисона) может длиться годами и проявиться только после серьезного стресса (болезнь, травма, нервное перенапряжение, трагедия в семье и т.д.).

При стрессе организму требуется кортизол, чтобы восполнить запасы энергии, отрегулировать расход глюкозы, скоординировать работу мозга и сердечно-сосудистой системы.

И если кортизола не хватает, недуг может серьезно ухудшиться или перейти в острую фазу.

Причины

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, обладают отличными компенсаторными возможностями. Если возникает проблема, они начинают работать в усиленном режиме, чтобы любой ценой обеспечить организму нужную «порцию» гормонов.

Чтобы развилась первичная недостаточность, повреждения должны коснуться 85-90% коры этих парных органов.

Такое происходит при:

  • аутоиммунных расстройствах, когда на клетки надпочечников набрасываются собственные антитела (это главнейшая причина патологии);
  • врожденной гипофункции органов у малышей (гипоплазия надпочечниковой коры и др.);
  • туберкулезе (преимущественно у взрослых);
  • раковых опухолях и метастазах;
  • осложнениях после хирургического вмешательства;
  • долгом приеме сильнодействующих лекарств;
  • отмирании тканей органов при ВИЧ-инфекции и др.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности
Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение
Причины вторичного и третичного гипокортицизма:

  • инфекционные патологии эндокринных органов (осложнения после болезни);
  • кровоизлияние из-за травмы;
  • опухоли;
  • врожденная гипофункция гипофиза и гипоталамуса;
  • аутоиммунные атаки на гипофиз.

Острую надпочечниковую недостаточность чаще всего провоцируют тромбозы, злокачественные опухоли, туберкулез, тяжелые инфекции (герпес, токсоплазмоз, дифтерия), синдром отмены лекарств. У малышей до 3 лет обеспечить эндокринный криз может даже обычная простуда или стресс.

Признаки и симптомы

Симптомы хронического гипокортицизма могут не проявляться несколько лет. Исключение – только врожденные формы, при них внешние признаки надпочечниковой недоступности у детей заметны уже в первые месяцы жизни. Если же болезнь вызвана аутоиммунными факторами, то нередко заявляет о себе только через 6-7 лет.

Проявляется патология постепенно, первые признаки неспецифические: слабость, резкая потеря веса, низкое давление, тошнота и рвота.

На гипофункцию надпочечников однозначно указывают следующие симптомы:

  1. Сильная пигментация кожи и слизистых оболочек.

Это – признак первичного гипокортицизма. Темнеют (вплоть до темно-коричневого оттенка) видимые участки кожи, не закрытые одеждой, слизистая, а также участки тела, которые изначально темнее остальных: промежность, соски, мошонка. Если у недуга аутоиммунные причины, на теле выскакивают белые пятна – витилиго (депигментация).

Основные признаки хронической надпочечниковой недостаточности
Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Человек становится апатичным, постоянно нервничает, легко раздражается. Нередко развиваются депрессивные расстройства.

Тошнота, рвота, сниженный аппетит (иногда доходящий до анорексии) – четкие сигналы больных надпочечников. Пациент жалуется на непонятную, «блуждающую» боль в животе, постоянную рвоту. Запор и понос могут чередоваться.

При недостатке гормона альдостерона организм начинает терять натрий, из-за чего больные усиленно налегают на солененькое. Уровень глюкозы тоже резко падает (не хватает кортизола, чтобы выровнять ситуацию), поэтому при больших перерывах между приемами пищи начинают дрожать мышцы, пациент резко слабеет. После еды, с новой порцией глюкозы, состояние улучшается.

Приступ острой надпочечниковой недостаточности начинается с характерных симптомов: слабость, низкое давление, боли в животе, тошнота. О приближающемся Аддисоническом кризе также сигнализируют резкая бледность, снижение количества мочи и жидкий стул, судороги.

Основные симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Диагностика

Главный диагностический функционального расстройства надпочечников – это низкий уровень в крови кортизола и альдостерона.

Поэтому при подозрении на гипокортицизм первым делом требуются анализы на гормоны. Это:

  • объем кортизола и альдостерона в крови;
  • количество 17-ОКС и 17-КС (метаболиты кортизола) в моче;
  • АКТГ в крови;
  • стимуляционный тест с АКТГ.

Требуется также общий анализ крови (чтобы выявить нарушения обмена веществ).

Основные инструментальные исследования – это УЗИ надпочечников, компьютерная томография и МРТ мозга (для изучения состояния гипофиза и гипоталамуса). Они позволяют выявить локализацию основной причины болезни. Необходимо и ЭКГ – чтобы понять, насколько пострадало сердце.

Основа лечения любой формы надпочечниковой недостаточности – это заместительная гормональная терапия.

Пациенту выписывают синтетические гормональные препараты:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • преднизолон;
  • дексаметозон;
  • флудрокортизон.

Какие лекарства из этого списка выбрать и в какой дозировке, врач решает на основе состояния пациента, его возраста и причины недуга. Так, при легкой степени патологии достаточно принимать кортизон, если болезнь на более серьезной стадии, необходим комплекс «преднизолон – кортизон – флудрокортизон».

Контроль за ходом лечения врач проводит каждый месяц, как только состояние пациента перестает вызывать опасения – один раз в 2-3 месяца. Пить гормональные препараты при хронической гипофункции надпочечников придется всю жизнь.

При остром гипокортицизме требуется немедленная госпитализация и инфузионная терапия (глюкоза и хлорид натрия), чтобы предотвратить обезвоживание и гипогликемию.

В первые сутки пациент получает гидрокортизон внутривенно и внутримышечно (дозировка зависит от возраста пациента), на следующий день лекарство вводят только внутримышечно.

Когда состояние стабилизируется, можно переводить больного на гормональные таблетки.

Осложнения

Самое страшное осложнение гипофункции надпочечников – это острый приступ болезни, или Аддисонический криз. Слабость, низкое давление и сильное обезвоживание в таком состоянии грозят обернуться коллапсом (острая сосудистая недостаточность) и обмороком, если пациента срочно не госпитализируют. Самый страшный исход – это кома и смерть пациента.

Симптомы криза такие же, что и при хронической гипофункции почек, просто развиваются они в кратчайшие сроки.

В зависимости от того, каких признаков больше всего, различают три варианта Аддисонического криза:

  1. Сердечно-сосудистый. Больше всего заметны нарушения кровообращения: сильная бледность, низкое давление, холодные руки и ноги, нитевидный пульс, тахикардия и уменьшение количества мочи.
  2. Желудочно-кишечный. По симптомам напоминает сильное отравление: спазмы и мучительная боль в животе, невыносимая тошнота со рвотой, кровавый понос.
  3. Нервно-психический. Здесь на первом плане – нервные нарушения. Это головная боль, судороги, приступы бреда, ступор и др.

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

Прогнозы и профилактика

Самые неоднозначные прогнозы – у острой формы гипокортицизма. Аддисонический криз трудно купировать, поэтому очень важно не допустить такую ситуацию при хроническом поражении надпочечников.

Специфической профилактики надпочечниковой недостаточности не существует. Лучшее, что может и должен сделать пациент, — это вовремя и грамотно принимать лекарства. Все сопутствующие недуги (инфекции, желудочно-кишечные расстройства, травмы) важно срочно и в полной мере лечить, дозировка гормонов в этот период должна быть увеличена.

Так, если пациент подхватил инфекцию или ложится на операцию, дозу глюкокортикоидов нужно увеличить в 3-5 раз. Минералокортикоиды нужно пить в «старом» объеме.

Если соблюдать все рекомендации врача и грамотно проводить заместительную гормональную терапию, то прогноз при больных надпочечниках будет вполне благоприятный и качество жизни пациента не пострадает.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Надпочечниковая недостаточность

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.

Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем.

Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Диабетический кетоацидоз: симптомы и лечение

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Пациенту также может потребоваться принимать другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

  • шоку;
  • приступам;
  • коме;
  • летальному исходу.

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Больной должен принимать лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантировать, что человек получит правильное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлиять на то, сколько лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от различных этиологий, но, как правило, коррелирует с быстрой диагностикой и медицинской помощью. Летальных исход — это редкое явление, когда пациенты получают адекватную медицинскую помощь.

Надпочечниковая недостаточность — это сложный и многофакторный синдром, который в клинической практике может быть трудно диагностирован, особенно в экстренных ситуациях и врачами-неспециалистами.

Для обеспечения оптимального диагностическо-терапевтического подхода необходимо уделять большое внимание признакам и симптомам, зачастую неспецифическим, а иногда и недооцениваемым.

Имеющиеся данные подчеркивают важность стандартизированного подхода для осознанного и надлежащего лечения, особенно детей, страдающих надпочечниковой недостаточностью.

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/nadochechnikovaya-nedostatochnost/

Тяжелая хроническая недостаточность: причины и методы терапии больных

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны.

Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы.

Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующих продукцию кортизола.

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную:

  • Первичная, обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.
  • Вторичная. Возникает при нарушении функции гипофиза. При вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.
  • К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Основной симптом – это изменение цвета кожи и слизистых. Второе типичное изменение – похудание. Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения.

Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность. Появляется головокружение, потемнение в глазах. Практически все пациенты гипотоники.

Для вторичной недостаточности больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее в виде гликогена нет.

Диагностика состояния включает: осмотр, УЗИ надпочечных желез; анализ крови, мочи; КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции. При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. На поздних сроках назначается заместительная гормональная терапия:

  • легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
  • средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
  • тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Причины хронической надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны.

Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы.

Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани, приводя к ее поражению. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. К числу менее распространенных причин относятся:

  • туберкулезная, сифилитическая, ВИЧ-инфекция;
  • генетический дефект – не образуется фермент, перерабатывающий жирные кислоты, они скапливаются в нейронах и клетках коркового слоя, нарушая функцию надпочечников;
  • изменения свертывающей активность крови;
  • метастазы опухолей легких, молочных желез;
  • оперативное удаление (адреналэктомия);
  • длительные воспалительные процессы в организме, множественные очаги нагноения, сепсис;
  • врожденные и приобретенные пороки сердца;
  • инфаркт, амилоидоз ткани надпочечников;
  • применение кетоконазола (Низорал и аналоги), Верошпирона, некоторых снотворных и антикоагулянтов.

Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующий продукцию кортизола. К таким заболеваниям относятся:

  • аденома гипофиза;
  • новообразования гипоталамуса;
  • геморрагический инсульт гипоталамической, гипофизарной области мозга, инфекционный, аутоиммунный процесс в этой зоне;
  • аневризма артерии мозга;
  • лучевая терапия тканей головного мозга, операции;
  • длительное применение препаратов из группы глюкокортикоидов, подавляющих образование регуляторных гормонов гипофиза и гипоталамуса по принципу обратной связи.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

Механизм развития

Обменные нарушения при недостаточности надпочечников связаны со снижением образования альдостерона и кортизола клетками коркового слоя. Это приводит к таким изменениям:

  • выводится жидкость из организма из-за потерь натрия;
  • задерживаются соли калия;
  • водно-электролитный дисбаланс препятствует нормальному функционированию почек, кишечника, сердца, сосудов;
  • не образуются в достаточном количестве запасы гликогена, что объясняет снижение концентрации глюкозы в крови;
  • гипофиз в ответ на нехватку кортизола усиленно продуцирует адренокортикотропный (АКТГ) и гормон, вызывающий потемнение кожи и слизистых (меланоцитостимулирующий).

Проявления недостаточности надпочечников нарастают при воздействии стресса, травматического поражения тканей, операций, инфекционных процессов, обострении сопутствующих болезней.

Классификация патологии

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную

Первичная

Преобладает среди всех случаев болезни. Ее обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Среди заболевших преобладают лица зрелого возраста, мужчин и женщин среди них примерно поровну. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.

Вторичная

Возникает при нарушении функции гипофиза, а именно – снижении образования ним адренокортикотропного гормона. При помощи него происходит стимуляция синтеза кортизола корой надпочечников.

Поэтому при вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.

К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Вне зависимости от места поражения все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Основной признак, по которому эндокринолог может заподозрить низкую функцию надпочечных желез – это изменение цвета кожи и слизистых. Это нарушение имеет такие характеристики:

  • вначале темнеют части тела, на которые чаще всего попадает свет солнца – кожа лица, рук, верхняя часть тела, ноги у женщин, а также зоны, уже имеющие пигментацию – окружность сосков, промежность, область подмышек, кожных складок;
  • потемнение затрагивает зоны, подвергающиеся трению одеждой;
  • цвет изменяется от оттенка загара до бронзового, затем серого;
  • внутренние поверхности ротовой полости, половых органов и кишечника становятся иссиня-черными;
  • на фоне темного цвета бывают белые крупные и мелкие пятна – витилиго (только при аутоиммунном происхождении болезни);
  • редко бывает белый вариант аддисоновой болезни – кожа бледная, плохо загорает на солнце (обычно встречается при вторичной недостаточности).

Пациентка до и после лечения надпочечниковой недостаточности

Второе типичное изменение – похудание. Оно может быть незначительным (до 5 кг) или доходить до истощения (15-30 кг). Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения. Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность.

При резкой смене положения тела появляется головокружение, потемнение в глазах, а в стрессовой ситуации они теряют сознание. Практически все пациенты гипотоники, нормальное давление встречается только при исходной (до аддисонизма) гипертонической болезни.

У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи – низкий аппетит, боль в подложечной области, неустойчивый стул с чередованием поносов и запоров, тошнота и рвота, вынуждающие отказываться от еды. Из-за существенных потерь натрия при дефиците альдостерона появляется пристрастие к соленой пище, может быть непреодолимое желание есть соль даже без продуктов, в чистом виде.

Для вторичной недостаточности гиперпигментация, низкое давление и влечение к соли не характерны, так как уровень альдостерона не меняется. Из-за понижения содержания кортизола больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее виде гликогена нет.

Осложнения

Если пациент не обращается к эндокринологу или не выполняет его рекомендации, лечится самостоятельно с применением нетрадиционных методов, то возникает аддисонический криз. При нем появляются такие опасные симптомы:

  • утрата сознания – оглушенность, прострация;
  • падение давления крови, коллапс или шок;
  • обильная рвота и понос, быстрая дегидратация (обезвоживание);
  • накопление кетоновых тел в крови, запах ацетона в выдыхаемом воздухе;
  • судорожные припадки;
  • декомпенсация сердечной деятельности.

Это осложнение может иметь три варианта течения, расстройства преимущественно затрагивают:

  • нервную систему – головная боль, судороги, несвязная речь, заторможенность, нарушения сознания различной степени выраженности;
  • сердце и сосуды – падение давления, бледная и холодная кожа, посинение кончиков пальцев, носогубного треугольника, учащенное сердцебиение, слабый пульс, обморочное состояние, прекращение выделения мочи;
  • пищеварительную систему – спазмы, колики в животе, тошнота с неукротимой рвотой, вздутие живота, понос со слизью или прожилками крови.

Такая симптоматика с трудом поддается лечению, поэтому развитие криза рассматривается как угроза для жизни пациента.

Диагностика состояния

При определении функции надпочечников врач учитывает характерную клиническую картину, а также назначает обследование. В пользу аддисоновой болезни свидетельствуют такие нарушения:

  • УЗИ надпочечных желез – туберкулезные очаги или отложения кальция (только при туберкулезной инфекции);
  • анализ крови – антитела к 21-гидроксилазе, снижение кортизола, общего белка, глюкозы, натрия, лейкоцитов, повышен калий, лимфоциты и эозинофилы;
  • анализ мочи – низкое выделение кортизола, 17-ОКС;
  • КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.

Наиболее информативно определение АКТГ в крови. При поражении надпочечных желез он повышен, а если причина в головном мозге – снижен. Если результат анализа крови оказался сомнительным, то АКТГ вводят извне.

Этот тест называется стимуляционным, так как при его помощи оценивают изменение выделения кортизола спустя 30 минут и час. Если его уровень вырос менее, чем на 530 нмоль/л, то диагноз гипокортицизма считается подтвержденным.

Чтобы доказать вторичный механизм появления патологии вводится инсулин. Он в норме стимулирует выделение АКТГ и кортизола в ответ, а при аддисоновой болезни этого не происходит.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Метод терапии зависит от фактора, вызвавшего болезнь. Может понадобиться применение препаратов против туберкулеза, сифилитической, вирусной или грибковой инфекции.

При обнаружении опухоли проводится оперативное удаление, облучение. Успех такого лечения зависит от давности болезни.

Так как симптомы появляются на поздней стадии, то обнаружение недостаточности надпочечников проходит обычно уже при необратимых изменениях.

Поэтому заместительная гормональная терапия является основным способом коррекции аддисонизма.  Ее могут назначить в таких вариантах:

  • легкие формы болезни – Гидрокортизон или Кортизона ацетат;
  • средней тяжести – Гидрокортизон и Декортин (Синкортил);
  • тяжелые случаи, криз – раствор хлорида натрия 0,9% с добавлением 10% глюкозы в объеме около 2 л за сутки, внутривенно Гидрокортизон.

Критериями эффективности является нормализация артериального давления, мышечной слабости.

При регулярном приеме гормонов у пациентов постепенно снижается пигментация кожи, восстанавливается вес тел и аппетит.

В таких случаях подбирают поддерживающую дозу, которую больной должен принимать постоянно. При травме, оперативных вмешательствах, обострении аутоиммунных болезней дозировку увеличивают в несколько раз.

При выраженном исхудании пациенты должны получать достаточное количество белка, углеводов, ненасыщенных жиров (растительное масло, рыба) с пищей, им необходимы витамины, натрий, а продукты, богатые калием (бананы, картофель, курагу, грибы, кофе) ограничивают. Показаны анаболики (Ретаболил), нестероидные стимуляторы образования белка (Калия оротат, Рибоксин) курсами 2-3 раза в год.

Прогноз для больных

При своевременном назначении гормональной терапии для замещения утраченной функции надпочечников прогноз чаще благоприятный. Он зависит от того, насколько эффективно удается предупреждать кризы.

Поэтому всем пациентам при любых сопутствующих заболеваниях, стрессах показана консультация эндокринолога для коррекции дозы назначенных препаратов.

Источник: https://endokrinolog.online/hronicheskaja-nadpochechnikovaja-nedostatochnost/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector