Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется?

На сегодняшний день врожденные патологии внутренних органов не считаются редким явлением, и мочевыводящая система не исключение. К числу врожденных заболеваний относят такое нарушение, как губчатая почка (медуллярная).

На протяжении длительного периода человека могут не беспокоить проявления болезни.Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Несмотря на это, под воздействием определенных факторов патология может спровоцировать возникновение серьезных осложнений.

Что такое губчатая почка

Медуллярная (губчатая) почка – это мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид врожденного характера, которая придает ткани органа пористый вид.

Долгое время патология может протекать бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании органов мочеполовой системы. Как правило, работа почек не нарушается. Провоцирующим фактором дисфункции органа являются:

  • инфекционный процесс;
  • быстрое образование камней;
  • недостаточная проходимость мочевыводящих путей.

Чаще всего патология выявляется в обеих почках. В разрезе ткань похожа на пористую губку. Кисты могут быть размером 1-6 мм, в их полости содержится серозная прозрачная или желтая жидкость, а также мелкие камни и песок.

В некоторых случаях мелкие кисты объединяются, и образуется одна большая полость.

По внешнему виду, без проведения дополнительных исследований, тяжело отличить губчатую почку от нормальной. Насторожить могут разве что увеличенные размеры

Губчатая структура почек может стать причиной развития пиелонефрита и нефрокальциноза  у больных во взрослом возрасте. При развитии этих недугов пациент жалуется на почечные колики, пиурию и гематурию.

Для подтверждения диагноза необходимо провести экскреторную урографию и ретроградную пиелографию.

Если отмечаются клинические проявления патологии, то назначается лечение с целью устранения осложнений.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, пациенту могут повести удаление камней из почек, резекцию части органа, нефростомию или нефрэктомию.

Причины губчатой почки

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Зачастую предрасполагающим фактором формирования губчатых почек у ребенка является наследственность, но бывают ситуации, когда патология не передается, даже если у обоих родителей есть такое заболевание.

Основная причина развития аномалии – это сбой на некоторых этапах формирования эмбриона. Если есть нарушения строения почечных канальцев, то возможно возникновение болезни и у новорожденного.

К возможным причинам развития данного заболевания относятся генетические нарушения, например, синдром Марфана или Эллерса-Данлоса.

Из-за длительного бессимптомного течения заболевание обнаруживается преимущественно у людей старшего или среднего возраста, и в основном у мужчин. В детском возрасте выявить аномалию не всегда удается по причине отсутствия проявлений.

Симптомы

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

У детей отсутствуют специфические симптомы губчатой почки. В данном случае болезнь протекает латентно и диагностируется, если начали развиваться осложнения. Выявить патологию можно случайно, проводя комплексное или профилактическое обследование.

В 40-50 лет у людей с губчатой почкой могут появиться такие симптомы:

  • наличие крови в моче (гематурия);
  • наличие гноя в моче (пиурия);
  • нарушение процесса мочевыделения (дизурия);
  • почечные колики;
  • боль ноющего характера, которая локализуется в области поясницы;
  • если присоединилась инфекция, то может повыситься температура.

Такая симптоматическая картина указывает на то, что на фоне врожденной аномалии начало развиваться инфекционное заболевание органов мочевыводящей системы.

Подозрения на губчатую почку возникают при частых  рецидивах образования конкрементов. Если присоединилась вторичная инфекция или камни выявлены в полости лоханки, работа органа нарушается. На фоне инфицирования возможен некроз тканей почки.

Если провести ультразвуковое обследование, то можно обнаружить многочисленные кисты, средний размер которых 5-7 мм. Как правило, они размещаются в центре органа.

Чем опасна патология

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Как было отмечено выше, характерной особенностью данного заболевания является его медленное развитие и отсутствие тревожных симптомов в первые годы жизни ребенка.

Диагностика недуга также затруднена из-за отсутствия внешних проявлений патологии в тканях органа.

  • Другими словами, губчатые почки опасны тем, что невозможно сразу поставить диагноз и начать лечение.
  • Чем дольше больной живет, не зная о своем заболевании, тем выше риск развития серьезных осложнений, которые вылечить гораздо труднее (например, нефрокальциноз или нефролитиаз).
  • При отсутствии должного лечения возможны следующие последствия заболевания:
  • воспалительные процессы,  которые могут развиваться не только в почках, но и в других внутренних органах;
  • образование конкрементов. Происходит  из-за того, что в губчатой структуре тканей задерживаются токсины и откладываются соли;
  • почечная недостаточность как следствие развития инфекции в паренхиме органа.

Диагностика

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Диагноз «губчатая почка» ставится на основе клинических показателей, результатов анализов и прочих обследований.

Для уточнения диагноза используют следующие методы исследования:

  • экскреторную урографию — для обнаружения кист и оценки состояния собирательных канальцев;
  • пиелографию, если на фоне губчатой почки развивается нефролитиаз или нефрокальциноз;
  • ультразвуковое исследование — для обнаружения аномалий строения органа и получения данных о состоянии коркового слоя;
  • анализы мочи;
  • томография с контрастом поможет выявить нарушения в работе органа.

Лечение

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Пока заболевание протекает бессимптомно и не дает осложнений, нет необходимости проводить специфическую терапию.

  1. Несмотря на то что патология в этом случае не требует лечения, пациенту необходимо придерживаться некоторых правил профилактики для предотвращения последствий.
  2. Если появились первые симптомы недуга, больному назначают медикаментозные препараты, помогающие устранить нарушения, происходящие в обменных процессах.
  3. В некоторых ситуациях необходимо использование антибактериальных средств для борьбы с инфекцией, поражающей органы мочеполовой системы.

Часто при губчатой почке развивается пиелонефрит. В этом случае больной должен отказаться от продуктов, содержащих кальций. Также важно принимать назначенные доктором антибиотики.

Кроме того, врач может порекомендовать соблюдение питьевого режима и прием мочегонных средств. Все пациенты с заболеваниями почек должны регулярно проходить осмотр у нефролога.

При развитии пиелонефрита или  мочекаменной болезни консервативное лечение не всегда оказывается эффективным. В таких случаях для выведения мочи из органа проводится нефростомия.

Операция по удалению больной почки проводится, если у пациента осложненное одностороннее поражение органа, но такая необходимость возникает редко.

Резекцию части органа также относят к оперативным методам, при этом проводится удаление отдельных участков тканей, пораженных кистозной деформацией.

С целью профилактики развития ятрогенной инфекции больным с губчатой почкой запрещено проводить урологические инструментальные манипуляции. При крайней необходимости врач принимает решение в индивидуальном порядке.

При развитии мочекаменной болезни из-за движения мелких конкрементов нарушается процесс оттока мочи. В таких ситуациях проводится удаление каменей из органов мочевыделительной системы.

Для этого может применяться пиелолитотомия, перкутанная нефролитотрипсия, нефролитотомия, дистанционная нефролитотрипсия.

Если к основному недугу присоединяются инфекционные заболевания органов мочеполовой системы, лечение проводится по стандартному протоколу, без применения хирургических методов.

Прогноз

  • Если при диагнозе «губчатые почки» не выявлены сопутствующие болезни, функции органов не нарушаются.
  • Если же на фоне недуга развивается нефрокальциноз, присоединяется вторичная инфекция, то прогноз ухудшается.

При ранней диагностике заболевания шансы на успешное лечение возрастают, при этом снижаются риски развития осложнений.

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/gubchataya-pochka

Причины формирования губчатой почки: симптомы, диагностика и лечение

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляетсяВ медицине выделяют большое количество заболеваний почек кистозного происхождения, одним из них является медуллярная губчатая почка.

  • Характеризуется патологическое состояние изменениями паренхимы, расширением почечных канальцев, это становится причиной того, что орган напоминает губку.
  • Процесс формирования данной патологии диагностируется в большинстве случаев на обоих органах.
  • Наблюдаются изменения кистозного характера в мозговом веществе.

Общие сведения о заболевании

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Встречаются случаи носительства данной аномалии в течение нескольких лет, заболевание проявляется только после присоединения сопутствующих патологических состояний, например:

  • процесса инфекционного характера;
  • быстрого формирования конкрементов;
  • ухудшения проходимости верхних сегментов мочевыводящих путей.

Согласно данным проведенных наблюдений заболевание диагностируют чаще у мужчин от 35 до 65 лет, хотя за последние годы тенденция несколько меняется.

Что касается детей, то у них данное патологическое состояние проявляется в редких случаях, ведь оно обладает способностью протекать в скрытой форме.

Причины формирования

Данные исследований указывают на то, что губчатая почка является аномалией внутриутробного развития, ее этиология и патогенез практически идентичны с поликистозом почки.

Заболевание формируется в результате нарушений эмбриогенеза. Существует мнение, что патологическое состояние может передаваться по наследству.

Клиническая картина

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

  • почечных колик в результате движения конкрементов;
  • примеси крови в моче;
  • протеинурии;
  • лейкоцимтурии;
  • боли в пояснице;
  • кальция в крови;
  • частых позывов к мочеиспусканию;
  • повышения показателей температуры тела;
  • повышения показателей артериального давления;
  • затрудненного мочеиспускания.

В подавляющем большинстве пациентов наблюдается повышенная склонность к формированию камней, их отчетливо видно на рентгене в виде кальциноза.

Параллельно с этим наблюдается нарушение кальциево-фосфорного обмена и увеличение количества гормонов паращитовидных желез.

В редких случаях возникновения губчатой почки может наблюдаться расплавление тканей почек гнойного характера и появление симптомов почечной недостаточности. Происходит это вследствие мочекаменной болезни и вторичного инфицирования.

Мероприятия направлены на диагностирование патологического состояния

  1. Выявить заболевание достаточно сложно, ведь оно имеет склонность к бессимптомному течению, появление изменений наблюдается поздно, и они могут указывать и на другие болезни.
  2. Для установления диагноза используют физикальные, лабораторные и инструментальные обследования, последнее отличается наибольшим уровнем информативности.
  3. При проведении физикального обследования, а именно:
  1. Осмотра — на начальных этапах изменений не наблюдается. С прогрессированием болезни наблюдается изменение общего состояния пациента, он становится вялым, появляются жалобы на болевые ощущения, которые носят приступообразный характер и беспокойство, связанное с ними.Каких-либо изменений на кожном покрове и слизистых оболочках не наблюдается, даже при прогрессировании патологического состояния.
  2. Пальпации — на ранних стадиях никаких изменений не отмечается, при прогрессировании же отмечается появление болезненных ощущений в области проекции органа, они иррадиируют в область передней брюшной стенки.При формировании множественных кист больших размеров удается прощупать орган, увеличенную в размере.
  3. Перкуссии — изменений не отмечается, объясняется это тем, что данное обследование позволяет выявить только значительное увеличение органа, что для нашего случая не характерно.
  4. Аускультации — изменений не диагностируется.

Информативными оказываются инструментальные методы исследования такие как:

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляетсяЭкскреторная урография. При обследовании для выявления губчатой почки, проводится внутривенное введение контрастного вещества, оно выводится с помощью органа, именно тогда и делается рентгенологический снимок. Обследование дает возможность увидеть полости кистозного характера, их специфической особенностью считается расположение в виде гроздей винограда, расширение канальцев почек и кальцинаты.

  1. Ретроградная пиелография. Проводится введение контрастного вещества в чашечки и миски через зонд, который предварительно был введен, после рентгенологический снимок.Метод по сравнению с предыдущим менее информативен, он не во всех случаях позволяет увидеть патологические изменения. Его применение считается оправданным в том случае, если наряду с губчатой почкой присутствуют кальцинаты или большие камни.
  2. Ультразвуковое исследование. Достаточно эффективным считается данное обследование, если оно используется с целью проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями. Однако оно может также дать возможность увидеть кисты больших и средних размеров.
  3. Компьютерная томография. Позволяет определить точное расположение кист, их размер, содержание и характеризующие особенности стенок.
  4. Магнитно резонансная терапия. Перед ней поставлены такие же задачи что и перед компьютерной томографией.

Лабораторные методы

Позволяют выявить последствия губчатой почки, назначают:

  1. ОАК. Будет наблюдаться анемия (уменьшение количества красных кровяных телец и снижение уровня гемоглобина).
  2. ОАМ. Будет выявлено наличие цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов, белка и кальция.
  3. Проведение определения примесей крови в моче.

Способы терапии

Заболевание губчатой почки не требует проведения медикаментозного лечения в случае бессимптомного течения патологического процесса и отсутствия формирования осложнений.

Медикаментозное лечение

При появлении первых симптомов рекомендуется пройти курс антибактериальной терапии, ее цель предупредить развитие инфекционного процесса.

Выбор препарата и его дозы осуществляется доктором в индивидуальном порядке, учитывая тяжесть течения болезни особенности пациента.

Оперативное вмешательство

В тяжелых случаях и при осложнениях может проводиться оперативное лечение, путем проведения:

  1. Нефростомии. Проводится искусственное соединение почечной лоханки с внешней средой, для обеспечения оттока мочи. Данный вид лечения считается оптимальным вариантом в случае параллельного развития иных болезней почек.Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется
  2. Резекции. Ее применяют в том случае, если наблюдается разрастание кист, которое спровоцировало деформацию почки.
  3. Пиелолотомии — рассечение чашек и мисок и удаления конкрементов.
  4. Нефротомии — рассечение паренхимы почек и удаления камней.
  5. Дробление камней с помощью различных способов и выведение их.

Рецепты из народных источников

Применение народных средств при борьбе с кистой почек является достаточно эффективным, оно позволяет облегчить состояние больного. Народная медицина рекомендует использовать:

  1. Зеленый чай с добавлением молока. Пить его нужно дважды в сутки, предварительно добавив 1 ч. л. меда.
  2. Порошок коры осины. Пить его рекомендуется трижды в сутки перед приемом пищи, запивая достаточным количеством воды. Длиться такое лечение должно не менее 7 дней.
  3. Настойку из золотого уса. Нужно залить 50 суставов растения 500 мл водки и оставить на 10 суток в темном месте.
  4. Отвар из сухих корней лопуха или свежий сок из него.

Помните, что лечение рецептами из народных источников длительное и в запущенных случаях оно не принесет положительных результатов.

Диетические предписания

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Необходимо пить много жидкости, для того чтобы стимулировать мочеиспускание и движение мочи в почках, это необходимо для того чтобы избежать застоя мочи в почках и присоединения бактериальной флоры.

Осложнения и последствия

Чаще всего наблюдается формирование таких осложнений как:

  • камни в полости кист канальцев почек;
  • острая задержка мочи, она формируется в результате перекрытия мочевыводящих путей камнями, сформировавшимися в канальцах почек;
  • пиелонефрит в острой и хронической фазе течения;
  • хроническая почечная недостаточность — характеризуется нарушением функционирования почек различной степени;
  • почечная энцефалопатия — ярко выраженные нарушения функционирования головного мозга, возникающие в результате токсического воздействия продуктов распада остатков не выведенной мочи;
  • почечная кома — наблюдается потеря сознания в результате интоксикации организма.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий по предупреждению формирования данного заболевания не существует. Риск ее развития можно уменьшить в том случае если вынашивание женщиной ребенка будет проходить в надлежащих условиях.

При наличии патологического состояния, прежде всего, необходимо направить все силы на предупреждение формирования камней и присоединение процесса инфекционного характера.

Что касается прогноза заболевания, то он, в общем, вполне благоприятный, но только в том случае если оно поразило незначительное количество почечных канальцев и не наблюдается формирование осложнений.

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/anomalii/gubchataya.html

Губчатые почки чем это опасно и как лечить?

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

В медицинской практике известны различные патологии почек. Зачастую, такие процессы начинаются еще при внутриутробном развитии. Некоторые аномалии проявляются уже в первые месяцы жизни ребенка. А многие остаются незамеченными и начинают проявляться только у взрослых людей. Губчатая почка отмечается только во взрослом возрасте. При этом начало данной патологии имеет место уже при формировании эмбриона перед рождением ребенка. Появление симптоматики откладывается на долгие годы и в детском возрасте диагностировать губчатую почку практически невозможно.

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Губчатая почка представляет собой орган, пораженный множеством кист. Оно протекает путем поражения канальцев в обеих почках, которое сопровождается образованием большого числа небольших кистозных образований.

При этом заболевание поражает оба органа. Это неизбежно и влияет на лечение. Размер кистозных образований может меняться от одного до пяти миллиметров.

Особенностью данной патологии является увеличение размеров кист ближе к центральной части органа.

Зачастую развитие указанного заболевания сочетается с пиелонефритом. А это связано с воспалительными процессами и усложняет лечение. Как следствие, образовываются камни. Более того, серьезно повреждается способность мочевого тракта выводить токсины и жидкость. Развитие заболевания приводит к тому, что органы становятся схожи по внешнему виду с губкой, имеющей мелкие поры.

Медуллярная губчатая почка – что это такое?

Медуллярные изменения представляют собой исключительно врожденную патологию, которая все же поддается лечению. Ее проявление достигает своего пика к возрасту в 30 – 50 лет. При этом медуллярная болезнь характеризуется существенным расширением канальцев, которые выводят скопившуюся мочу.

При медуллярном синдроме они становятся гораздо шире, в результате чего орган приобретает внешний вид, имеющий схожесть с губкой. Данное заболевание опасно тем, что оно приводит к образованию камней и недостаточности.

Губчатые почки чем это опасно?

Патология развивается довольно долго, поэтому лечение начинается на более поздних стадиях. Как правило, весь процесс занимает несколько десятилетий. При этом заболевание имеется уже в детском возрасте, но оно совершенно незаметно. А когда болезнь проявляется, то она уже успевает пройти первоначальные этапы и является полностью сформированной, что затрудняет лечение.

Поражение мочевыводящих канальцев обуславливают два наиболее серьезных последствия:

  • образование камней. Они формируются вследствие невозможности выводить все вредные вещества. Губчатая почка, в том числе и медуллярная, накапливает токсины. А это неизбежно приводит к образованию камней и мочекаменной болезни;
  • нередко течение данного заболевания сопровождается воспалительными процессами.

С течением времени, воспаление способно привести к недостаточности. Она выражается в гнойном расплавлении и других серьезных последствиях. Таким образом, губчатый орган, в том числе и медуллярный симптом, представляет собой очень опасное заболевание, которое может повлечь необратимые последствия.

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Болезнь в течение долгих лет протекает совершенно бессимптомно. Она никак себя не проявляет. Но со временем, человек неизбежно начинает ощущать проявления болезни:

  • это резкие боли в области поясницы. Они носят характер приступов. То есть, боль приходит, но затем отступает. Возникновение болевых ощущений связано с перемещением образовавшихся камней из одной анатомической области органа в другую;
  • в моче могут содержаться включения крови или белка. Это также должно насторожить человека и побудить его пройти подробное медицинское обследование;
  • при исследовании мочи, в жидкости могут быть обнаружены лейкоциты;
  • воспаления в мочевом пузыре и собственно в почках;
  • отмечается повышение температуры тела, а также артериального давления;
  • возможны гнойные включения в моче.

Указанные симптомы проявляются во всех случаях. Поэтому, пропустить болезнь невозможно.

Диагностика заболевания – УЗИ на выявление губчатой почки

Диагностика обычной и медуллярной формы патологии проводится комплексно. Необходимо проведение кт – компьютерной томографии.

Помимо этого, диагностика обязательно включает выполнение урографии и ультразвуковое исследование. Кроме того, обязательно назначается сдача анализов мочи.

В результате, врач получает полную картину течения болезни и сможет правильно определить эффективную тактику лечения.

Лечение губчатой почки

Оно заключается в проведении комплексных процедур. Их следует указать более конкретно:

  • наличие конкрементов обуславливает необходимость приема тиазидов;
  • нужно много пить чистой воды;
  • надо соблюдать диету и не употреблять в пищу продукты с высоким содержанием кальция;
  • прием прописанных врачом антибиотиков;
  • при остром течении заболевания проводится хирургическое вмешательство. Оно нужно для удаления камней. Необходимо сказать, что данное заболевание лечится в подавляющем большинстве случаев.

Но, при необходимости, проводится удаление пораженного органа, что позволяет остановить болезнь.

Как жить с губчатой почкой и можно ли рожать?

Как правило, заболевание отмечается у мужчин. Но возможно его выявление и у женщин. Следует сказать, что его наличие не налагает серьезных ограничений на человека. С данной патологией можно жить обычной активной жизнью. Только следует соблюдать диету. Кроме того, нет запрета для родов. Течение беременности должны происходить под контролем врача. Но роды вполне возможны.

Источник: http://rus-urologiya.ru/gubchatye-pochki-chem-eto-opasno-i-kak-lechit/

Губчатая почка

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Губчатая почка — это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер.

Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу.

Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке.

Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический.

Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки.

В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой.

На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру.

Наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием.

Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется.

Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей.

Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку.

Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания.

Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев.

Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах.

На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки.

Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид.

В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений.

При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах).

При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию.

Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек.

Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/sponge-kidney

Губчатая почка: какие шансы на благоприятный прогноз?

В отличие от большинства других почечных патологий губчатая почка является заболеванием, которое всегда появляется еще на стадии внутриутробного развития.

Несмотря на это, после рождения у ребенка симптомы и последствия такого недуга могут никак не проявляться, и диагностировать патологию можно только во взрослом возрасте.

Что это такое?

В нормальном состоянии ткани почки в разрезе представляют собой плотные структуры. При диагнозе «губчатая почка» (код по МКБ-10 – Q61) орган имеет губчатую, пористую структуру. Эта патология также называется кистозной болезнью почек или медуллярной почкой.

В почках человека присутствует медуллярное (мозговое) вещество, которое в силу определенных нарушений начинает разрастаться, и это приводит к расширению почечных канальцев. В результате в органе в области мальпигиевых пирамид появляются кисты.

Функции почек при этом не нарушаются, а внешне органы выглядят здоровыми и не меняют ни размер, ни цвет.

Образующиеся кисты заполняются жидкостью и отмершими клетками, также в таких полостях могут скапливаться отложения в виде песка или конкрементов, которые при попадании в дальнейшем в почечные лоханки превращаются в камни. Некоторые кисты могут со временем сливаться в одно образование.

Чем это опасно?

Болезнь развивается в течение длительного времени и в первые годы может полностью отсутствовать тревожная симптоматика. Диагностику затрудняет и то, что внешние нарушения в тканях почек практически не проявляются. Когда же заболевание удается установить (а это может произойти в возрасте 20, 30 лет и позже) – лечение уже становится проблематичным.

При отсутствии лечения патология может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • Развитие воспалительных процессов, которые могут распространяться не только на почки, но и на другие внутренние органы.
  • Мочекаменная болезнь. Такая патология развивается вследствие того, что при губчатой структуре ткани почек лучше впитывают в себя токсины и вредные отложения, которые впоследствии формируют патогенные образования в виде конкрементов.
  • Почечная недостаточность.

Такие последствия возникают при отсутствии лечения или при несвоевременном обращении к нефрологу. В остальных случаях прогнозы лечения – благоприятные.

Причины заболевания

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляетсяМедуллярная почка – врожденная патология, которая передается по наследству, но это происходит не всегда: часто даже при наличии такого недуга у обоих родителей ребенку заболевание может не передаваться.

Главной причиной губчатой почки считается сбой на определенных этапах развития эмбриона. Риск развития заболевания повышается при такой почечной аномалии, как расширение канальцев.

Симптомы

Клинически такое заболевание может не проявляться в течение многих лет, и некоторые признаки патологии можно обнаружить у людей в возрастном диапазоне 20-40 лет, и как правило, болезнь дает о себе знать развивающимися осложнениями. К общим признакам заболевания специалисты относят:

  • присутствие в моче гнойного отделяемого;
  • появление в моче крови;
  • приступы тупой или острой боли в области поясницы;
  • отложение в паренхиме солей кальция (нефрокальциноз), проявляется примерно в половине случаев;
  • в редких случаях – гибель паренхимы в результате гнойного расплавления.

Определить наличие губчатой почки можно и в ходе обследования: при выполнении диагностики обнаруживаются кисты размером до 5-7 миллиметров, которые располагаются в центральной области почек.

Диагностика

Постановка диагноза «медуллярная почка» или его исключение возможны только после выполнения следующих диагностических процедур:

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Как лечить?

До тех пор, пока заболевание протекает бессимптомно и не сопровождается развитием осложнений – никакого специфического лечения не назначают, но пациенту предписывается соблюдение профилактических рекомендаций, которые позволяют исключить развитие последствий.

При появлении первых симптомов болезни назначаются препараты для устранения нарушений в обменных процессах и лечения вторичных присоединенных инфекций, поражающих мочевыводящие пути.

В основном при губчатой почке наблюдается присоединенный пиелонефрит. В таких ситуациях больному рекомендуется ограничить употребление в пищу продуктов, содержащих кальций, дополнительно назначается пролонгированная антибактериальная терапия.

Если заболевание запущено и у пациента развивается мочекаменная болезнь – консервативная терапия может оказаться бессильной и требуется проведение нефростомии.

При осложненном одностороннем поражении органов может понадобиться нефрэктомия (удаление больной почки), но это случается крайне редко. Из оперативных методов лечения чаще всего применяют метод резекции, при котором удаляются отдельные участки, на которых развиваются очаги кистозной деформации.

Если болезнь вовремя диагностировать и регулярно выполнять обследование на предмет развития симптоматики – можно говорить о благоприятных прогнозах лечения.

Заболевание может никак не проявлять себя в течение всей жизни и не сказываться на состоянии здоровья. Но если губчатая почка дает о себе знать – для исключения осложнений и развития необратимых процессов в тканях требуется немедленное обращение к специалистам.

Источник: https://opochke.com/nefrologiya/kista/gubchataya.html

Медуллярная губчатая почка у детей и взрослых: симптомы, диагностика, лечение

Врожденные патологии внутренних органов в нынешние времена вовсе не редкое явление. Мочевыводящие пути – не исключение. Одной из форм врожденной аномалии является медуллярная губчатая почка.

Губчатая почка

Название диагноза говорит само за себя – если представить больной орган в разрезе, то он будет похож на мелкодисперсную губку. Губчатая почка — это кистозная аномалия и даже в международной классификации болезней диагноз можно найти по коду Q61 – «Кистозная болезнь почек».

Внешне почка совершенно не изменена – при обследовании видно, что края органа ровные, окрас нормальный. Патология обнаруживается в области мальпигиевых пирамид и почечных канальцев. Канальцы, содержащие мочу, значительно расширены, а сама почечная ткань поражена мельчайшими образованиями – кистами, имеющими размер от 1 до 5 мм.

Встречаются кисты и более крупных размеров – до 7,5 мм, и расположены они ближе к центру. Кисты рассеяны по всей поверхности пирамид, а их полости заполнены песком и мелкими камнями. Чаще всего заболевание охватывает оба органа и встречается преимущественно у лиц мужского пола.
На видео о кистах почек:

Причины патологии

Губчатая почка – заболевание врожденное, более того имеются достоверные данные о том, что болезнь носит наследственный характер. Тем не менее, нельзя сказать, что ребенок непременно унаследует от родителя данную патологию.

  • Ученые связывают развитие кистозных образований в почечной ткани со сбоями в развитии эмбриона в чреве матери, а расширение почечных канальцев – с нарушениями, происходящими уже после рождения малыша.
  • Довольно часто у пациентов с подобной аномалией строения почки наблюдаются и другие наследственные болезни.
  • У детей медуллярная губчатая почка никаким образом себя не проявляет, заболевание протекает латентно и обнаруживается либо при развитии осложнений, либо становится случайной находкой при исследовании почек.

    Чаще всего болезнь дает о себе знать у пациентов в возрасте от 40 до 50 лет следующими проявлениями:
  • гематурия – наличие крови в моче;
  • пиурия – обнаружение в урине гноя;
  • дизурия – нарушение процесса выделения мочи;
  • почечная колика, возникающая в случае проникновения конкрементов в лоханку или чашечку почки;
  • постоянная ноющая боль в поясничной области;
  • повышение температуры тела на фоне присоединившейся инфекции

Такая симптоматика свидетельствует о том, что к врожденной патологии присоединилась инфекция мочевыводящих путей.

Иногда врач может заподозрить наличие губчатой почки у пациента с длительным рецидивирующим камнеобразованием.

В случае присоединения вторичной инфекции или проникновения камней в полость лоханки почки ее функция нарушается, что требует постоянного врачебного контроля и срочной госпитализации.

Более половины всех пациентов с диагнозом «медуллярная губчатая почка» имеют сопутствующий нефрокальциноз сосочков, который проявляется в большом количестве мельчайших конкрементов, распространенных по паренхиме почки, что хорошо заметно на рентгенограмме.

Медуллярная губчатая почка: почему возникает и как проявляется

Диагностика

Помимо традиционного УЗИ почек, которое, к слову сказать, не всегда информативно в случае с подобным диагнозом, больной должен пройти ряд исследований, помогающих врачу точно определить, является ли кистозные образования в почках именно медуллярной губчатой почкой.

Обследование включает в себя:

  • Экскреторную урографию, как основной метод диагностики губчатой почки. При введении контрастного вещества в структуре почек хорошо видны кистозные полости в виде гроздьев и расширенные канальцы.
  • Рентгенографию. Этот вид исследования преимущественно используют при наличии конкрементов или осложнения в виде нефрокальциноза.
  • Компьютерную томографию, используемую для выбора участка, где будет забираться ткань на гистологическое исследование, а также в случае возможного хирургического вмешательства с целью осуществления послеоперационного контроля.
  • Анализы крови и мочи, помогающие выявить пиурию, гематурию, гиперкальциурию.

Лечение

Учитывая тот факт, что заболевание долгие годы не проявляется, лечение такой патологии обычно не проводится. Даже при случайном обнаружении у больного аномалий в строении почки врачи-нефрологи обычно не назначают никакого терапевтического лечения.

Терапию проводят лишь при присоединении осложнений – пиелонефрита, камнеобразования, цистита и др.

В случае осложнения губчатой почки нефрокальцинозом проводится профилактика образования камней и проникновения их в лоханку или чашечку почки.

В данном случае врач порекомендует соблюдение питьевого режима (прием большого количества очищенной воды в течение суток), диету с низким содержанием кальция, прием мочегонных препаратов – тиазидов. Все пациенты с подобными осложнениями должны непременно стоять на контроле у врача-нефролога и в случае возникновения почечной колики немедленно госпитализированы.

При присоединении инфекций мочевыводящей системы врачи, как правило, придерживаются стандартных протоколов лечения. Хирургическое лечение данной патологии не показано.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/gubchataya-pochka.html

Медуллярная губчатая почка — особенности кистозной деформации

Мультикистозная деформация собирательных канальцев в почках, которая имеет врожденную форму, называют губчатая почка. Часто, во время появления осложнений заболевания замечается пиурия (гной в моче), гематурия (кровь в моче), колики.

Выявляют заболевание при проведении ретроградной пиелографии, урографии.

Данный вид болезни почек при его клинических выявлениях устраняется путем лечения в том случае, когда обычная терапия неэффективна, то осуществляют извлечение камней из почек.

В основном, при выявлении болезни, каждый раз замечается двухсторонняя патология медуллярного вещества, данные нарушения могут иметь разную степень определения, поражая дополнительно отдельные или же все почечные сосочки.

Если начать сравнивать заболевание с поликистозом, губчатая почка снаружи характеризуется абсолютно идеальной формой, ровными контурами, гладкой поверхностью, единственно, что она в своих показателях слегка увеличена. В разрезе больная почка характеризуется своеобразными расширениями терминальных канальцев с огромным числом мелких кист и полостей.

Что же касается размерных показателей образований, то они могут колебаться в диапазоне от 1 до 5 мм, ближе к центру увеличиваются. Во время данного заболевания выделяют кисты 2-х типов:

  • Веретено – боковые, которые проникают в просветы канальцев почек
  • Замкнутые полости, которые образовываются во время объединения небольших образований, отделенных от почечных канальцев.

Сами по себе полости кист могут иметь в своем составе прозрачную желтую жидкость (при условии отсутствия воспалительного процесса), а также различные песчинки и небольшие камешки, после вымывания, которых из кистозных канальцев, они перемещаются дальше в чашечки и лоханки почек. Поверхность тканей органа при заболевании, в зоне пирамид имеет уплотненный вид с трансформацией воспалительного процесса. Вторичным нарушением во время болезни может быть кальцификация почечной паренхимы, это обусловлено тем, что стаз мочи в полостях кист и почечных канальцах провоцирует осадку солей кальция. Необходимо заметить, что во время протекания заболевания функциональность органа долгое время продолжает оставаться нормальной; ее нарушение в основном наблюдается из-за инфицирования, изменений проходимости в мочевыводящих путях.

Причины

Ряд медицинских исследований подтвердил тот факт, что губчатая почка, может иметь характер неправильного развития еще на этапе внутриутробного развития, по своей этиологии очень похожа на поликистоз почки.

Проявление болезни часто обусловлено как поздними сбоями эмбриогенеза, так и существенными изменениями в почечных собирательных канальцах уже во время постнатального периода.

При этом наследственность болезни научно доказана, но сам вид наследственности во многих случаях — спорадический.

Симптомы

В основном, на протяжении длительного периода медуллярная губчатая почка не имеет клинических проявлений.

Симптомы начинают наблюдаться в возрастном интервале от 20 до 40 лет, обострение происходит при наличии разных осложнений: инфекций почек, камнеобразования в полостях кист.

Как правило, основными клиническими симптомами осложнений являются острые, тупые болевые синдромы в районе поясницы, пиурия.

Почечная колика может появляться под воздействием смещения камней небольших размеров в почечные лоханки, после чего замечается активное распространение воспаления из-за проникновения камней в данную систему, сопровождается изменение оттока мочи, регулярно может повышаться температура тела, усложняется процесс мочеиспускания. Иногда, при осложненной форме протекания мочекаменной болезни развивается гнойное расплавление с дальнейшей гибелью почечной паренхимы, которая характеризуется всеми симптомами хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Установка диагноза болезни происходит по результатам обширного клинического исследования, в котором главной методикой выступает экскреторная урография.

При развитии заболевания на урограмме заметны сформированные веерообразные и мозаичные кистозные полости с характерным расширением собирательных канальцев.

Что же касается морфологических изменений, то губчатая почка затрагивает в основном медуллярные области органа, а вот корковое вещество будет оставаться прежним. При этом полостях кист рентген контрастное вещество задерживается намного дольше по времени, чем в чашечках.

Ретроградная пиелография применяется для диагностирования реже, это обусловлено тем, что она редко позволяет определить видоизменения в собирательных расширенных протоках почки. Поэтому данный вид исследования органов целесообразно осуществлять в сочетании с другими видами диагностики.

Проведение УЗИ почек тоже редко обнаруживает небольшие кисты в углубленных слоях ткани почек. Медицинские обследования позволяют дополнительно обнаружить присутствие пиурии, гематурии.

Лечение

Когда обнаруживается губчатая почка несложной формы и не характеризуется наличием симптомов, то, как правило, лечения не осуществляется, единственное что назначают так это профилактику, основное предназначение которой снижение риска развития осложнений.

Источник: https://urology.propto.ru/article/medullyarnaya-gubchataya-pochka-osobennosti-kistoznoy-deformacii

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector