Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения болезни

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Общая информация

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

  • психические расстройства;
  • отставание в развитии;
  • нарушения в половой сфере;
  • бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

  1. Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
  2. Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
  3. Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
  4. Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
  5. Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
  6. При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
  7. Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за продуцирование соматотропного гормона. Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней долей гипофиза гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

  • повышение концентрации токсинов в крови;
  • новообразования гипофиза;
  • поражения ЦНС;
  • энцефалит;
  • менингит;
  • минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

  1. Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
  2. Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
  3. Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

  • серьезные травмы черепа;
  • психологическое и эмоциональное перенапряжение;
  • острые инфекции;
  • серьезные интоксикации;
  • генетический фактор;
  • воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения мозговой активности, причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и диафрагму турецкого седла.

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

  • высокая утомляемость;
  • проявление постоянной усталости;
  • постоянные мигрени;
  • головокружения и шум в ушах;
  • боль в суставах; снижение качества зрения;
  • психическая дисфункция;
  • непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется первичная аменорея или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертония;
  • эмфизема легких;
  • дистрофия печени;
  • сахарный и несахарный диабет;
  • гипофункция щитовидки;
  • бесплодие;
  • миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Диагностика гигантизма

Для точного постановления диагноза требуется:

  1. Внешний осмотр пациента.
  2. Лабораторные исследования.
  3. Рентгенологические исследования.
  4. Заключение невропатолога.
  5. Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие опухоли гипофиза, потребуются следующие диагностические методики:

  1. Компьютерная томография головного мозга.
  2. Магнитно-резонансная томография.
  3. Рентгенография головы.

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

  1. Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги соматостатина.
  2. Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
  3. При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
  4. Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
  5. Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
  6. При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/gipofiz/gigantizm.html

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Макросомия (гигантизм) – нейроэндокринное заболевание, которое возникает в результате гиперпродукции соматотропного гормона у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом. Для него характерно наличие превышающего физиологические границы роста с относительно пропорциональным увеличением размера костей и внутренних органов. Чаще встречается данная патология у мальчиков.

Причины и механизмы развития

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы леченияВ основе заболевания лежит повышенная продукция ораганизмом соматотропного гормона.

В основе заболевания лежит повышенная продукция гормона роста, причины этого состояния не всегда удается выяснить. Среди них особое значение имеют:

Иногда гигантизм может быть связан с потерей чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей к влиянию половых гормонов, в результате чего ростовые зоны в костях остаются открытыми более продолжительный период времени.

Продуцируемый в большом количестве гормон роста запускает патологическую продукцию соматомединов (ростовых факторов), которые вырабатываются в печени, костях, хрящах. Это способствует отложению в них мукополисахаридов, повышению синтеза коллагена и пролиферации хрящевой ткани, что обуславливает чрезмерный рост костей и окружающих тканей.

Гигантизм проявляет себя в возрастном интервале от 10 до 15 лет в связи с ускоренным ростом костей в этот период. После закрытия ростовых зон увеличение длины тела прекращается. Но при сохраняющемся избытке соматотропина у таких лиц развивается акромегалия.

В редких случаях у детей может развиваться частичный гигантизм. Он обусловлен местной гиперчувствительностью специфических рецепторов к соматотропину. При этом его концентрация в организме не превышает верхнюю границу нормы.

Клинические проявления

Больные гигантизмом отличаются высоким ростом – более 200 см у лиц мужского пола и более 190 у лиц женского пола. Однако высокорослость – не единственная проблема. Клиническая картина при макросомии отличается своеобразностью. Такие лица предъявляют следующие жалобы:

  • ухудшение самочувствия;
  • постоянная слабость, недомогание;
  • частые головокружения;
  • беспричинные головные боли;
  • ослабление памяти;
  • повышенная утомляемость;
  • периодические болевые ощущения в конечностях.

В подростковом возрасте у мальчиков выявляется гипогонадизм и задержка полового развития, у девочек – нарушения менструального цикла. Часто в организме возникают и другие гормональные нарушения. У таких пациентов могут обнаруживаться:

  • расстройства функционирования щитовидной железы;
  • несахарный диабет;
  • нарушение толерантности к глюкозе.

Характерным признаком макросомии является спланхномегалия (увеличение размеров внутренних органов) и нарушение обмена веществ.

При физикальном обследовании врач выявляет типичные проявления гигантизма:

  • высокорослость;
  • пропорциональное строение тела;
  • достаточную мышечную массу;
  • отсутствие выраженных патологических изменений со стороны внутренних органов.

Частичный гигантизм проявляется чрезмерным ростом отдельных частей тела.

Диагностика

Критерием для диагностики макросомии служит высокий рост, безусловно превосходящий показатели всех норм роста для лиц определенного пола, возраста и популяции. Однако причин высокорослости существует много, поэтому существует определенный алгоритм обследования таких пациентов, который включает:

  • измерение длины тела и массы;
  • определение скорости увеличения роста у конкретного пациента;
  • отношение длины верхней половины тела к нижней и размаха верхних конечностей к общей длине тела;
  • определение возможного окончательного роста (с учетом роста обоих родителей);
  • оценку костного возраста с помощью рентгенологического исследования кисти (при гигантизме отстает от паспортного);
  • исследование интеллектуального и полового развития;
  • выявление стигм эмбриогенеза (врожденных особенностей строения ушных раковин, пальцев, челюстно-лицевой области и др.);
  • исследование крови на уровень гормонов (соматотропин, тиреотропин, инсулиноподобные факторы роста);
  • молекулярно-генетические исследования.

С целью исключения аденомы гипофиза рекомендуется проведение компьютерной томографии или МРТ.

Для постановки диагноза важно определение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови.

Для этого исследуются его суточные колебания или выполняются функциональные пробы со стимуляцией и угнетением секреции гормона роста. Все тесты проводятся натощак в присутствии врача.

Сначала осуществляется забор крови перед введением препарата, затем его повторяют необходимое количество раз. С этой целью в клинической практике могут использоваться:

  • инсулиновая проба (в норме гипогликемия вызывает увеличение уровня соматропина; при гигантизме его количество не изменяется или повышается незначительно);
  • проба с тириолиберином (является положительной, если концентрация гормона роста увеличивается на 50-100 %) или соматолиберином (у большинства больных регистрируется гиперергическая реакция);
  • оральный глюкозотолерантный тест (в норме угнетает секрецию соматотропина, при гигантизме его концентрация не падает ниже 2 нг/мл);
  • проба с бромкриптином (при макросомии приводит к снижению уровня гормона роста на 50 % и более; у здоровых лиц эффект противоположный).

Дифференциальная диагностика

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы леченияИсключить аденому гипофиза поможет магнитно-резонансная томография.

Во избежание диагностических ошибок гигантизм, связанный с избытком гормона роста, следует дифференцировать с высокорослостью другого генеза:

  • конституциональная высокорослость;
  • церебральный гигантизм;
  • синдром Марфана.

Если у ребенка отсутствуют признаки гигантизма и спланхномегалии, но имеется высокий рост и подобные случаи среди близких родственников, то диагностируется конституциональная высокорослость, которая не считается патологией и не требует внешнего вмешательства. Такие дети по росту опережают одногодок во все возрастные периоды, но уровень соматотропина у них остается в норме и зоны роста закрываются вовремя.

Церебральный гигантизм представляет собой наследственное заболевание с  характерными чертами:

  • большая масса и длина тела ребенка при рождении;
  • высокая скорость роста в первые 10 лет жизни при нормальном содержании соматотропного гормона;
  • относительно пропорциональное телосложение;
  • увеличение размеров головы;
  • неполноценное развитие психики;
  • нарушение координации движений.

При синдроме Марфана, помимо высокорослости, выявляются:

  • недостаточная масса тела и слабое развитие мышц;
  • тонкие и слишком длинные пальцы рук;
  • повышенная гибкость суставов;
  • преобладание продольного размера черепа над поперечным;
  • патологическое изменение формы грудной клетки;
  • врожденные аномалии развития сердца и сосудов;
  • голубые склеры;
  • близорукость высокой степени.

Лечение

Тактика ведения больных зависит от причины, вызвавшей гигантизм у ребенка. При аденоме гипофиза могут применяться следующие виды терапии:

  • медикаментозные;
  • хирургические (удаление опухоли);
  • лучевые.

Лекарственная терапия применяется при невозможности устранить причину заболевания. Она позволяет снизить концентрацию соматотропина в организме и замедлить скорость роста. С этой целью назначаются:

  • аналоги соматостатина (Октреотид);
  • агонисты дофамина (Бромокриптин, Каберголин).

Также в лечении гигантизма могут использоваться половые гормоны, которые способствуют ускорению процесса закрытия зон роста в костях.

К какому врачу обратиться

Лечением гигантизма занимается детский эндокринолог. Также необходима консультация невролога и нейрохирурга.

Прогноз для жизни у пациентов с макросомией относительно благоприятный. Однако высокий рост снижает качество их жизни и приводит к проблемам психологического характера. Поэтому ускорение темпов роста у ребенка в пубертатный период должно насторожить родителей и послужить поводом для обращения к врачу.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/makrosomiya-gigantizm-priznaki-principy-lecheniya/

Гигантизм

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста.

При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста).

Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.

Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.

Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза).

Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом.

При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей — половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.

Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.

Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/gigantizm

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Макросомия (гигантизм) – нейроэндокринное заболевание, какое возникает в результате гиперпродукции соматотропного гормона у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом. Для него характерно присутствие превышающего физиологические границы роста с относительно пропорциональным увеличением размера костей и внутренних органов. Пуще встречается данная патология у мальчиков.

Причины и механизмы развития

В основе заболевания возлежит повышенная продукция ораганизмом соматотропного гормона.

В основе заболевания возлежит повышенная продукция гормона роста, причины этого состояния не вечно удается выяснить. Среди них особое значение имеют:

Иногда гигантизм может быть связан с утратой чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей к влиянию половых гормонов, в итоге чего ростовые зоны в костях остаются открытыми более продолжительный этап времени.

Продуцируемый в большом количестве гормон роста запускает патологическую продукцию соматомединов (ростовых факторов), какие вырабатываются в печени, костях, хрящах. Это способствует отложению в них мукополисахаридов, повышению синтеза коллагена и пролиферации хрящевой материалы, что обуславливает чрезмерный рост костей и окружающих тканей.

Гигантизм проявляет себя в возрастном интервале от 10 до 15 лет в связи с ускоренным ростом костей в этот этап. После закрытия ростовых зон увеличение длины тела прекращается. Но при сохраняющемся излишке соматотропина у таких лиц развивается акромегалия.

В редких случаях у детей может развиваться частичный гигантизм. Он обусловлен здешней гиперчувствительностью специфических рецепторов к соматотропину. При этом его концентрация в организме не превышает верхнюю рубеж нормы.

Клинические проявления

Больные гигантизмом отличаются высоким ростом – немало 200 см у лиц мужского пола и более 190 у лиц женского пола. Однако высокорослость – не один-единственная проблема. Клиническая картина при макросомии отличается своеобразностью. Такие лики предъявляют следующие жалобы:

  • ухудшение самочувствия;
  • постоянная слабость, недомогание;
  • дробные головокружения;
  • беспричинные головные боли;
  • ослабление памяти;
  • повышенная утомляемость;
  • периодические болевые ощущения в конечностях.

В подростковом году у мальчиков выявляется гипогонадизм и задержка полового развития, у девочек – нарушения менструального цикла. Нередко в организме возникают и другие гормональные нарушения. У таких пациентов могут обнаруживаться:

  • расстройства функционирования щитовидной железы;
  • несахарный диабет;
  • нарушение толерантности к глюкозе.

Специфическим признаком макросомии является спланхномегалия (увеличение размеров внутренних органов) и нарушение мены веществ.

При физикальном обследовании врач выявляет типичные проявления гигантизма:

  • высокорослость;
  • соразмерное строение тела;
  • достаточную мышечную массу;
  • отсутствие выраженных патологических изменений со сторонки внутренних органов.

Частичный гигантизм проявляется чрезмерным ростом отдельных долей тела.

Критерием для диагностики макросомии служит высокий рост, безусловно превосходящий показатели всех норм роста для лиц определенного пустотела, возраста и популяции. Однако причин высокорослости существует много, потому существует определенный алгоритм обследования таких пациентов, который вводит:

  • измерение длины тела и массы;
  • определение скорости увеличения роста у конкретного пациента;
  • касательство длины верхней половины тела к нижней и размаха верхних конечностей к всеобщей длине тела;
  • определение возможного окончательного роста (с учетом роста обоих родителей);
  • оценку костного года с помощью рентгенологического исследования кисти (при гигантизме отстает от паспортного);
  • изыскание интеллектуального и полового развития;
  • выявление стигм эмбриогенеза (врожденных особенностей постройки ушных раковин, пальцев, челюстно-лицевой области и др.);
  • исследование крови на степень гормонов (соматотропин, тиреотропин, инсулиноподобные факторы роста);
  • молекулярно-генетические изыскания.

С целью исключения аденомы гипофиза рекомендуется проведение компьютерной томографии или МРТ.

Для постановки диагноза значительно определение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови.

Для этого исследуются его суточные колебания или выполняются функциональные пробы со стимуляцией и угнетением секреции гормона роста. Все тесты проводятся натощак в наличье врача.

Сначала осуществляется забор крови перед введением препарата, затем его повторяют необходимое число раз. С этой целью в клинической практике могут использоваться:

  • инсулиновая проба (в норме гипогликемия возбуждает увеличение уровня соматропина; при гигантизме его количество не изменяется или повышается ничтожно);
  • проба с тириолиберином (является положительной, если концентрация гормона роста увеличивается на 50-100 %) или соматолиберином (у большинства нездоровых регистрируется гиперергическая реакция);
  • оральный глюкозотолерантный тест (в норме притесняет секрецию соматотропина, при гигантизме его концентрация не падает ниже 2 нг/мл);
  • проба с бромкриптином (при макросомии приводит к снижению степени гормона роста на 50 % и более; у здоровых лиц эффект противоположный).

Дифференциальная диагностика

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы леченияВо избежание диагностических промахов гигантизм, связанный с избытком гормона роста, следует дифференцировать с высокорослостью иного генеза:

Если у ребенка отсутствуют признаки гигантизма и спланхномегалии, но есть высокий рост и подобные случаи среди близких родственников, то диагностируется конституциональная высокорослость, какая не считается патологией и не требует внешнего вмешательства. Такие дети по росту опережают одногодок во все возрастные этапы, но уровень соматотропина у них остается в норме и зоны роста закрываются вовремя.

Церебральный гигантизм воображает собой наследственное заболевание с  характерными чертами:

  • большая масса и длина тела ребенка при рождении;
  • рослая скорость роста в первые 10 лет жизни при нормальном содержании соматотропного гормона;
  • сравнительно пропорциональное телосложение;
  • увеличение размеров головы;
  • неполноценное развитие психики;
  • нарушение координации движений.

При синдроме Марфана, помимо высокорослости, выявляются:

  • недостаточная масса тела и немощное развитие мышц;
  • тонкие и слишком длинные пальцы рук;
  • повышенная гибкость суставов;
  • преобладание долевого размера черепа над поперечным;
  • патологическое изменение формы грудной клетки;
  • врожденные отклонения развития сердца и сосудов;
  • голубые склеры;
  • близорукость высокой степени.

Лечение

Тактика ведения нездоровых зависит от причины, вызвавшей гигантизм у ребенка. При аденоме гипофиза могут применяться вытекающие виды терапии:

  • медикаментозные;
  • хирургические (удаление опухоли);
  • лучевые.

Лекарственная терапия применяется при невозможности ликвидировать причину заболевания. Она позволяет снизить концентрацию соматотропина в организме и замедлить скорость роста. С этой мишенью назначаются:

  • аналоги соматостатина (Октреотид);
  • агонисты дофамина (Бромокриптин, Каберголин).

Также в лечении гигантизма могут использоваться сексуальные гормоны, которые способствуют ускорению процесса закрытия зон роста в костях.

Лечением гигантизма занимается детский эндокринолог. Также необходима консультация невролога и нейрохирурга.

Прогноз для жизни у пациентов с макросомией относительно благоприятный. Однако рослый рост снижает качество их жизни и приводит к проблемам психологического нрава. Поэтому ускорение темпов роста у ребенка в пубертатный период надлежит насторожить родителей и послужить поводом для обращения к врачу.

Источник: https://rutelo.ru/krasota-i-zdorove/spina/makrosomiya-gigantizm-priznaki-printsipy-lecheniya.html

Гигантизм

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились.

Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции.

Причин поражения гипофиза может быть очень много.

В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

  • опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
  • ЧМТ различной степени тяжести;
  • интоксикация;
  • прогрессирование нейроинфекций;
  • наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

  • истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
  • акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
  • церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
  • парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
  • спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
  • половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
  • евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Макросомия (гигантизм): признаки, принципы лечения

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

  • снижение памяти;
  • снижение зрительной функции;
  • головная боль различной степени интенсивности;
  • головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
  • боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
  • быстрая утомляемость;
  • в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

  • все указанные выше симптомы также сохраняются;
  • голос низкий;
  • грудина и кости таза становятся толще;
  • растут кисти и стопы;
  • если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
  • становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

  • раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
  • увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
  • снижение половой функции у мужчин;
  • при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
  • бесплодие.

Диагностика

Стандартный план диагностики данной патологии включает в себя:

  • лабораторные методики. Обычно картина крови без изменений, но в крови повышенная концентрация соматотропина;
  • неврологические исследования;
  • КТ мозга;
  • рентген черепа;
  • МРТ.

Лечебные мероприятия

Чтобы снизить проявления недуга врачи прибегают к сочетанию гормональных фармацевтических средств и рентгенотерапии. В большинстве клинических ситуаций такой подход даёт положительные результаты.

Лечение гигантизма следующее:

  • чтобы привести в норму концентрацию соматотропина назначают принимать его аналоги, а также половые гормоны;
  • ортопедическая коррекция;
  • в случае прогрессирования гигантизма из-за аденомы гипофиза, показано провести её оперативное удаление. После этого для лечения гигантизма прибегают к лучевой терапии и назначают приём препаратов, содержащих агонисты дофамина.

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более.

Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

Интоксикация организма – возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза. Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы.

Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/1417-gigantizm-simptomy

Гигантизм (Акромегалия) — Все о массаже..

Гигантизм (Акромегалия) – болезнь, которая развивается у детей и подростков, когда зоны роста на костях, чувствительные к гормону роста, еще открыты. Если же по какой-то причине чрезмерная выработка соматотропина произошла уже после окончания роста человека, то расти начинают только отдельные участки его костей.

Такое состояние называется акромегалией. Гигантизм (от др. -греч.— «великан, исполин, гигант») относится к заболеванию, обусловленному повышенной выработкой гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза, что приводит к чрезмерному пропорциональному росту туловища и конечностей, и проявляющаяся уже в детском возрасте.

У больных, кроме того, наблюдается:

  • расстройство психического и физического состояния,
  • расстройство половой функции.

При гигантизме высок риск бесплодия и ограничена трудоспособность.

Макросомия или гигантизм начинает развиваться у детей, когда еще незавершенны процессы окостенения скелета, чаще наблюдается у подростков мужского пола в пубертатном периоде в возрасте от 7 до 13 лет или в период полового созревания и прогрессирует на протяжении всего физиологического роста организма. Причем, показатели роста ребенка при гигантизме и скорость роста намного превышают анатомо-физиологическую норму данного возраста и пола.

К концу пубертатного периода рост у мужчин достигает двух метров и 1,9 м у женщин, при сохранении относительно пропорционального телосложения. Гигантизм следует дифференцировать с просто наследственной высокорослостью.

Следует отметить, что родители пациентов, страдающих подобной патологией, преимущественно нормального роста. Частота развития гигантизма составляет до 3 случаев на 1000 человек.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

  • Истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
  • Акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
  • Спланхомегалия — при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
  • Евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
  • Парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
  • Половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
  • Церебральный гигантизм — сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

В основе заболевания лежит повышенная выработка соматотропина, которая может развиваться при следующих поражениях:

  • Опухоли аденогипофиза;
  • Нейроинфекции (это инфекционное (бактериальное или вирусное) заболевание центральной нервной системы такое, как менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
  • Интоксикации (отравление токсинами);
  • Черепно-мозговых травмах.

Также причиной гигантизма может быть снижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей (часть кости, в которой происходит ее рост в длину) к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть с сохранившейся способностью к дальнейшему росту) и после завершения пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

При гигантизме значительный скачок увеличения длины тела происходит в 10-15 лет. Больные имеют характерные жалобы:

  • боли в суставах и в конечностях,
  • высокий рост и быстрые темпы его увеличения,
  • слабость и быструю утомляемость,
  • ухудшение зрения,
  • снижение работоспособности,
  • головные боли и головокружение.

Снижение работоспособности и ухудшение памяти приводит к ухудшению успеваемости в школе. Мышечная сила сначала может быть повышенной, но затем наступает мышечная слабость и астения.

Кроме этого гигантизму присущи расстройства психической и половой функций (инфантилизм), а также гормональные нарушения:

  • сахарный диабет,
  • гипо или гипертиреоз,
  • несахарный диабет.

У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, а у женщин бесплодие и первичная аменорея (раннее прекращение менструального цикла).

Диагностика гигантизма

Лабораторные исследования при гигантизме без существенных изменений, однако в крови увеличено содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований используется рентгенография, компьютерная томография мозга. Патологии выявляются при опухолях гипофиза.

При наличии растущей аденомы (доброкачественная опухоль) гипофиза наблюдается увеличение размеров турецкого седла (часть черепа, где располагается гипофиз).

На рентгенограммах костей кисти определяется отставание костного возраста от паспортного. При растущей аденоме отмечается ограничение полей зрения (ухудшение зрения).

При продолжающейся активной выработке соматотропина после созревания скелета формируется акромегалия.

Осложнения при гигантизме

Гигантизм, вызванный избыточной функцией гипофиза, часто сопровождается такими нарушениями, как:

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

  • Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.
  • Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.
  • Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).
  • При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

В комплекс самых востребованных способов лечения болезни входит немало разновидностей внешнего облучения (рентгенотерапия, телетерапия межуточно-гипофизарной части, воздействие на гипофиз облучением с использованием протонной терапии).

Не так часто применяется вживление в гипофиз радиоактивных изотопов: золото (198Au), иттрий (90I). Это делается для деструкции клеток опухоли. Кроме того для разрушения опухоли, используется криодеструкция с применением жидкого азота. Впоследствии после облучения гипофиза, спустя 2 и больше месяцев, возникает периваскулярный гиалиноз.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз.

Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

При такой проблеме, как гигантизм, хорошую помощь окажет методика тибетского точечного массажа и самомассажа. Поскольку как Вы видели выше, сколько различных осложнений может вызвать данный недуг.

А применяя точечный массаж, можно не только убрать риск возникновения данных осложнений, но и оказывать организму очень значимую помощь.

Вообще данный вид массажа и самомассажа очень уникален в противостоянии самых различных недугов.

Источник: https://fine-massage.ru/gigantizm-akromegaliya/

Гигантизм

Гигантизм (макросомия) – это заболевание, обусловленное чрезмерным синтезом гормона роста соматотропина. Болезнь проявляется уже в детском возрасте превышением нормальных показателей роста на несколько сантиметров, удлинением рук и ног, расстройством половой функции и психического состояния.

Чаще всего от гигантизма страдают представители сильного пола; заболевание выявляется в возрасте 9-13 лет и прогрессирует до того момента, пока продолжается физиологический рост человека.

По окончании периода полового созревания больные гигантизмом мужчины могут иметь рост 2 метра, а девушки – 1,9 м.

Данное заболевание возникает у 1-3 человек на 1000 населения, причем зачастую рост у родителей таких детей абсолютно нормальный.

Виды гигантизма:

  1. Истинный: размеры тела увеличиваются пропорционально, психическое состояние в норме.
  2. Акромегилитический: непропорциональный рост частей тела.
  3. Евнухоидный: отсутствие вторичных половых признаков, связанное со снижением или прекращением функций половых желез, непропорциональный рост конечностей.
  4. Спланхномегалия (гигантизм внутренних органов): увеличение объема и веса внутренних органов.
  5. Парциальный: увеличение не всего тела, а некоторых его частей.
  6. Церебральный: органические поражение головного мозга, которые приводят к когнитивным нарушениям.
  7. Половинный: увеличение одной части туловища.

Причины гигантизма

Повышенный синтез гормона роста в гипофизе вызывается поражением этого отдела головного мозга.

Причинами этого поражения могут быть опухоли гипофиза, отравление токсинами, травмы головы, инфекционные заболевания, затронувшие головной мозг (энцефалит, менингит), снижение чувствительности хрящей, которые отвечают за удлинение костей, к воздействию половых гормонов, в результате чего кости растут больше обычного.

Симптомы и диагностика

У больных гигантизмом резкий скачок роста наблюдается в возрасте 10-15 лет, причем дети нередко жалуются на боли в суставах, слабость и повышенную утомляемость, нарушения зрения, головокружения и головные боли.

Из-за таких симптомов успеваемость ребенка в школе может сильно упасть.

Кроме того, у человека могут возникнуть эмоциональные и психологические нарушения, а также такие заболевания, как сахарный диабет, болезни щитовидной железы, первичная аменорея, бесплодие, гипогонадизм.

Необходимая диагностика:

  • рентген;
  • КТ и МРТ мозга;
  • внешний осмотр пациента;
  • лабораторные исследования с определением уровня гормона роста.

Лечение гигантизма

Для лечения гигантизма назначают гормональные препараты. Если причиной развития гигантизма является опухоль гипофиза, предусматривается хирургическое лечение и лучевая терапия. Частичный гигантизм лечится с помощью пластических операций.

При своевременном лечении прогноз для жизни людей, страдающих гигантизмом, благоприятный, хотя живут такие больные меньше других людей, поскольку у них чаще возникают осложнения различных болезней. Многие больные бесплодны и не могут нормально работать.

Профилактики гигантизма не существует. Родители должны обращать внимание на рост своего ребенка в пубертатный период.

Источник: http://comp-doctor.ru/horm/gigantismus.php

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector