Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения болезни

Опухоль, располагающаяся в хвосте поджелудочной железы и формирующаяся из её альфа-клеток имеет обычно злокачественное течение и называется глюкагонома.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

Что такое глюкагонома

Это заболевание встречается довольно редко и относится к группе нейроэндокринных образований, происходящих из клеток островков Лангерганса, секретирующих глюкагон. Так как число данных клеток увеличивается по направлению к хвосту поджелудочной железы, то половина опухолей этого вида располагается в хвостовой части органа, 30% — в районе тела органа, 20% — в районе головки.

Чаще эта патология наблюдается у женщин – они страдают глюкагономой чаще мужчин в четыре раза. В большинстве случаев (около 85%) заболевание выявляется у лиц после 50 лет, и очень редко у более молодых.

Первичная опухоль — чаще одиночная, крупная, солитарная, множественные очаги возникают довольно редко и являются чаще проявлением множественной эндокринной неоплазии I типа (синдром Вермера).

Хотя опухоль развивается не быстро, на момент выявления ее у 60-85% пациентов уже имеются метастазы, так как опухоль имеет достаточно высокую степень малигнизации.

Почти 80 % новообразований данного вида относятся к злокачественным опухолям, которые имеют высокую степень атипии.

Обычно метастазирование происходит в позвоночник, печень, регионарные лимфоузлы.

Этот вид новообразования имеет особенность: хотя глюкагонома имеет обычно злокачественный характер — до формирования полной клеточной атипии проходит не меньше 15 лет, даже если в печеночной паренхиме обнаруживаются вторичные очаги.

При глюкагономах клетки этого вида синтезируют и прочие гормоны: инсулин, ВИП, соматостатин. Это может привести к развитию смешанных опухолей, что может сопровождаться одновременным появлением симптомов нескольких патологий.

Причины появления глюкагономы

Точные факторы, провоцирующие начало формирования глюкагоном, не известны, но часто такие патологии формируются на фоне эндокринных неоплазий множественного характера, которые могут присутствовать одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Это аномальное явление может быть вызвано такими причинами:

  • серьезные нарушения при лечении сахарного диабета, особенно когда больной применяет инсулин в неправильной дозировке.
  • формирование в различных областях организма (чаще — в головном мозге) новообразований доброкачественного или злокачественного характера.
  • возникновение в пищеварительных органах опухоли, которая активно вырабатывает инсулин — инсулиномы.

Симптомы глюкагономы

Главными клиническими проявлениями новообразования считают сахарный диабет и некролитическую миграционную эритему (она проявляется циклическими кожными высыпаниями), которая вызвана избыточной секрецией глюкагона.

Некролитическая миграционная эритема, как одно из проявлений глюкагономы, может появляться циклами, каждый из которых имеет продолжительность от 1 до 2 недель. Сначала на коже пациента, больного глюкагономой, возникают пятна, позже превращающиеся в папулы, папулы трансформируются в пузырьки, которые затем вскрываются, формируя эрозии с областями поверхностного некролиза.

Эрозии покрыты корочками (чешуйками), отпадающими через некоторое время и оставляющими после себя уплотненные и пигментированные области. К этой симптоматике может присоединиться инфекция с гнойными образованиями и зонами более глубокого некроза.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

К типичному признаку глюкагономы можно отнести отсутствие одновременности этапов созревания очагов патологии – на поверхности кожи могут одновременно быть пятна, эрозии, корочки, прочие признаки эритемы. Некролитическая миграционная эритема чаще располагается в районе нижних конечностей, в низу живота, в паху и промежности.

Кроме дерматитных проявлений, могут наблюдаться аналогичные поражения слизистых оболочек: обнаруживается ангулярный хейлит (заеды уголков рта — стрептококковые), стоматит, гингивит (воспаление десен).

К типичным проявлением болезни можно отнести глоссит, который сопровождается увеличением языка и сглаживанием на нем сосочков. Язык таких пациентов становится ярко-красного цвета и почти совершенно гладким. Может наблюдаться истончение волос, алопеция, дистрофия ногтей. У отдельных пациенток может возникнуть вагинит.

Сахарный диабет при такой патологии обычно характеризуется легким течением и хорошо возмещается с помощью специальной диеты, в применении инсулина нуждаются около четверти пациентов. Такие проявления, как ангиопатия, кетоацидоз, нефропатия, нейропатия возникающие при обычном сахарном диабете, при глюкагономе не наблюдаются.

Из-за интенсивных катаболических процессов наблюдается снижение веса при наличии обычного аппетита, а также анемия нормохромного нормоцитарного вида, которая имеет следующие признаки:

  • уменьшение количества сывороточного железа (в некоторых случаях);
  • низкий гемоглобин и гематокрит;
  • показатели витамина B12 и фолиевой кислоты остаются в нормальных пределах;
  • резистентность к препаратам железа и терапии витаминами.

У некоторых больных периодически возникают поносы разной степени тяжести. У 10% больных возможны тромбозы и тромбоэмболии.

При формировании отдаленных метастаз может возникать нарушение работы пораженных органов.

Практически все возникающие симптомы обусловлены неконтролируемой избыточной выработкой глюкагона, что повышает его концентрацию в крови.

Диагностика глюкагономы

Постановка диагноза происходит на основании личного осмотра пациента, сбора анамнеза заболевания и итогов инструментальных и лабораторных исследований.

С помощью лабораторного анализа определяют нормохромную нормоцитарную анемию, уменьшение количества холестерина и гипергликемию. Поводом для постановки диагноза «глюкагонома» является содержание в сыворотке крови глюкагона – больше 500 пг/мл. При возникающих сомнениях применяют тесты с аргинином, толбутамидом и аналогами соматостатина.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

В качестве инструментальных способов диагностики используют:

  • КТ;
  • УЗИ;
  • МРТ органов брюшной полости;

Также могут использоваться селективная ангиография и контрастная сцинтиграфия, которые помогают обнаружить как первичные, так и вторичные очаги заболевания.

Для диагностирования метастаз глюкагономы применяют КТ или УЗИ печени, рентгенографию костей скелета, сцинтиграфию всего скелета и прочие исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сахарным диабетом. Определяемый повышенный уровень иммунореактивного глюкагона может быть при циррозе печени, почечной недостаточности, феохромоцитоме, глюкокортикоидном гиперкортицизме, поэтому проводят дополнительные исследования для уточнения диагноза.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение глюкагономы

Цель специализированного лечения — удаление или уменьшение величины опухоли. В зависимости от уровня распространенности ракового процесса может использоваться хирургическое вмешательство, химиотерапия или комбинированное лечение.

Симптоматическое лечение преследует целью уменьшение симптоматики заболевания: устранение анемии, нормализация веса, снижение выраженности кожных проявлений, предупреждение тромбозов и тромбоэмболий. Такая терапия дает возможность улучшить общее состояние здоровья пациента и качество его жизни, поэтому симптоматическая терапия является обязательной частью лечения глюкагономы.

Радикальная резекция опухоли (панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы) возможна лишь у трети пациентов. Благоприятный прогноз оперативного вмешательства большей частью определяется отсутствием осложнений после его проведения.

Клинические рекомендации для предупреждения осложнений в предоперационный период (от половины до полутора месяцев) включают в себя: специальное питание, переливание крови, лечение комплексного характера некролитической мигрирующей эритемы, использование антикоагулянтов для профилактики тромбозов.

Для снижения рисков послеоперационного вмешательства — развития осложнений и сведения к минимуму травматичности, — резекция новообразования осуществляется при помощи лапароскопии, которая проводится через несколько небольших проколов. Выбор способа оперативного вмешательства происходит с учетом степени распространения злокачественного процесса, а также места локализации опухоли и клеточной структуры, которую имеет глюкагонома.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

Обычно применяют такие разновидности операционных вмешательств:

  • дистальная панкреатэктомия. Она подразумевает резекцию пораженной части органа пищеварения;
  • панкреатодуоденэктомия (или операция Уиппла). Этот вид оперативного вмешательства применяется в том случае, когда очаг опухоли находится в головке железы. Вместе с этой частью поджелудочной железы иссекается часть 12-типерстной кишки, в отдельных случаях — общий желчный проток;
  • тотальная панкреатэктомия подразумевает полное удаление органа. Этот вид операции используется реже, так как выбор чаще падает на органосберегающие операции.

Перед проведением хирургического вмешательства и сразу после него больным прописывают лучевую или химиотерапию. Это необходимо для уничтожения онкоклеток, уменьшения размеров опухоли, повышения ее операбельности и предотвращения развития возможных рецидивов.

Присутствие отдаленных метастазов не считается противопоказанием к резекции первичной опухоли, так как удаление новообразования при отсутствии быстрого роста первичной и вторичных опухолей дает возможность сильно снизить в крови количество глюкагона и обеспечить долговременное улучшение состояния больного.

Химиопрепараты при глюкагономе, чаще всего, недостаточно или совсем неэффективны. Моно- или полихимиотерапию могут назначить при метастазах в печени. Для облегчения симптоматики заболевания (при возникших метастазах) используют внутриартериальное введение «Стрептозоцина» или применяют полихимиотерапию, вводя различные сочетания «Доксорубицина», «Фторурацила», «Стрептозоцина», «Дакарбазина».

В запущенных случаях допускается применение «Октреотида» в сочетании с «Интерфероном». Это позволит уменьшить количество глюкагона, но не окажет существенного влияния на величину новообразования.

Прогноз и профилактика глюкагономы

При глюкагономе прогноз продолжительности жизни зависит от распространенности опухолевого процесса, наличия сопутствующих заболеваний, уровня радикальности оперативного вмешательства и качества предоперационной подготовки, возраста и общего состояния пациента. При полном удалении опухоли возможно полное выздоровление. Присутствие метастаз ухудшает прогноз заболевания.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-pishhevaritelnoj-sistemy/glyukagonoma/

Глюкагонома: симптомы и диагностика опухоли поджелудочной железы

Глюкагонома – это опухоль из группы нейроэндокринных образований, заполняющая островок Лангерганса. Это вид новообразования, секретирующий глюкагон. Локализуется в основном в области хвоста поджелудочной железы.

Узел начинает продуцировать глюкагон в больших количествах, что вызывает гипергликемию. Клиника синдрома сопровождается потерей веса, хронической анемией, кожными высыпаниями и другими признаками.

Характеристика глюкагономы

Глюкагонома – это редкий вид новообразований, относящийся к нейроэндокринным опухолям. Развивается из клеток, располагающихся в островке Лангерганса. Каждая клетка вырабатывает гормон – глюкагон. Патогены, находящиеся в области головки поджелудочной железы, вырабатывают около 20% гормона. Чем ближе к хвосту, тем больше вырабатывается глюкагона.

Согласно медицинской статистике, у женщин заболевание диагностируется чаще. Мужчины страдают данным недугом в 4 раза реже. Возникает у людей после 50 лет. У молодых и людей среднего возраста фиксируется редко.

Большинство случаев имеет злокачественное течение. Метастазы распространяются по организму уже на раннем сроке развития опухоли. У 85% больных метастазные ростки направляются в кости и печень. Пациенты после курса терапии в среднем живут от 5 до 15 лет. Лечение составляют сразу несколько специалистов – онколог, дерматолог, гастроэнтеролог и эндокринолог.

Причины возникновения болезни

Учёные не смогли определить точной причины развития заболевания. Что провоцирует активный рост глюкагонов, пока неизвестно. Учёные выявили связь такого роста с присутствием патогенеза множественных нейроэндокринных новообразований – ППомы, випомы или апудомы.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

У пациентов подобный симптомокомплекс проявляется при наличии опухолей злокачественного и доброкачественного характера, развивающихся одновременно на разных внутренних железах.

Также врачи связывают болезнь с наследственной предрасположенностью человека. Присутствие в роду таких заболеваний повышает риск развития глюкагономы.

Признаки патологии

Глюкагонпродуцирующая опухоль вызывает в организме человека избыток гормона, что определяет следующую клиническую картину:

  • Присутствуют выраженные симптомы сахарного диабета.
  • Высыпания на кожном покрове, постоянно меняющие локализацию.

Поэтому человек обращается за консультацией сначала к дерматологу. Именно этот врач первым ставит диагноз. Кожные высыпания появляются из-за нарушений в обмене веществ. Развиваться признаки могут периодично – от 7 до 14 дней. Сыпь при данной патологии демонстрирует характерный симптом:

  • Кожные высыпания в виде пятен, которые постепенно перерождаются в папулы.
  • Затем из папул появляются пузырьки.
  • Пузырьки самопроизвольно вскрываются, оставляя эрозийные участки с некротизирующей тканью.
  • Эрозийные участки покрываются чешуйчатой корочкой, под которой проходит восстановление кожи.
  • Восстановленная кожа заставляет отпадать корочку – поражённый очаг меняет пигментацию.

Иногда отмечается повторное инфицирование, уже с появлением гнойников. После заживления остаются глубокие следы.

При глюкагономах присутствует отличительное свойство в формировании кожных высыпаний – отсутствует синхронность и определённость. На коже формируются одновременно пятна, папулы, пузырьки и эрозии с чешуйками. Возникают высыпания на ногах, в области паха и промежности, внизу живота.

Вкупе с кожными высыпаниями у пациентов наблюдаются проблемы со слизистой рта – стоматит, гингивит или ангулярный хейлит. Присутствуют характерные повреждения языка (глоссит):

  • Язык начинает расти в размерах;
  • Поверхность становится гладкой с ярко-красным оттенком;
  • Сосочки сглаживаются.

Также новообразование часто сопровождается развитием у мужчин – баланита, у женщин – вагинита. Все кожные высыпания и повреждения слизистой легко лечатся, что подтверждает присутствие опухоли.

Признаки сахарного диабета присутствуют в лёгкой форме. Устранить симптомы удаётся при помощи диеты без назначения лекарственных препаратов или инсулина. Только четверть больных принимают инсулин с дозой 40 ЕД. Симптомы протекают без осложняющих факторов кетоацидоза, ангиопатии, нефропатии и нейропатии.

Отсутствуют признаки плохого аппетита, но наблюдается снижение веса. У 20% пациентов возникает расстройство кишечника с приступами диареи. У части больных (10%) в крови диагностируется высокая концентрация тромбоцитов и недостаток железа (анемия).

Подобные нарушения сопровождаются следующими симптомами:

  • Кожные покровы характерного бледного оттенка;
  • Ногтевая поверхность становится ломкой;
  • На слизистой рта формируются язвочки;
  • После физических нагрузок отмечаются одышка и усталость;
  • Нарушения сердечного ритма – тахикардия или аритмия;
  • Отмечаются признаки бессонницы;
  • Болезненные ощущения в горле, мешающие процессу глотания;
  • Боли в области груди;
  • Постоянно мёрзнут руки.

Патогенез заболевания усложняется ранними метастазами. Поражение органа метастазами добавляет соответствующие симптомы.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

Диагностика патологии

Для уточнения предварительного диагноза требуется подробная диагностика организма. Пациент направляется в лабораторию для сдачи крови на исследование:

  • Концентрация глюкагона – в норме до 500 пг/мл;
  • Исследуется уровень гемоглобина и эритроцитов – снижение показателей говорит о нарушениях;
  • Уровень глюкозы и инсулина – высокий подтверждает диагноз;
  • Снижение холестерина также говорит о наличии опухоли.

Дополнительно проводятся тесты на аргинин, толбутамид и соматостатин.

Лабораторное исследование включает:

  • Ультразвуковое исследование с применением эндоскопа;
  • КТ и МРТ органов брюшной полости.

Это позволяет определить размер новообразования – небольшое образование имеет 30 мм, крупный размер превышает 100 мм. Дополнительно врач может назначить селективную ангиографию и сцинтиграфию с использованием контраста – они позволяют выявить все очаги поражения.

На ранних сроках опухоли может происходить метастазирование, которое можно выявить следующими исследованиями:

  • Ультразвуковое исследование печени и компьютерная томография;
  • Структура костей изучается при помощи рентгенографии и сцинтиграфии.

Только после проведения необходимых диагностических мероприятий врач примет решение о курсе терапии.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

Лечение

Лечение глюкагономы включает следующие процедуры:

  • Назначаются курсы лекарственных препаратов, способных снять неприятные симптомы;
  • Пациент проходит курсы химиотерапии;
  • Облучение гамма-лучами;
  • Удаление опухоли хирургическим способом.

Терапия направляется на полное удаление новообразования или максимальное уменьшение размеров. Используется какой-то один метод лечения или применяется всё сразу.

Курс симптоматической терапии состоит в следующем:

  • Устранение кожных поражений;
  • Восстановление веса – корректируется питание;
  • Прописываются железосодержащие препараты для устранения анемии;
  • Лекарства, разжижающие кровь, предотвратят тромбоэмболию с тромбозом.

Полностью удаляют глюкагоному примерно 30% больным. Исход операции зависит от предоперационной подготовки пациента и последующего режима.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

Для этого требуется соблюдать специальную диету с высоким содержанием калорий, пролечить кожные высыпания, пропить необходимые лекарства для восстановления крови. Для устранения сыпи назначают антибиотики, глюкокортикостероидные препараты и сульфат цинка. Признаки сахарного диабета купируются сбалансированным питанием и инсулинотерапией.

Облучение гамма-лучами проводится до операции или после. Крупные очаги требуется уменьшить до оперативного вмешательства – используют облучение. После операции курсы помогают предотвратить рецидивы.

В некоторых случаях применяют радиохирургию – безоперационное удаление опухоли. Процедура заключается в точечном облучении клеток ионизирующим веществом в высокой дозе. Этот метод позволяет удалить злокачественные патогены без повреждения здоровых.

Химиотерапия используется при неоперабельной стадии болезни. Процедура либо поможет уменьшить размеры новообразования, или окажется полностью бесполезной – зависит от состояния здоровья человека и степени поражения организма.

Для этого применяют следующие средства из группы цитостатиков – Доксорубицин, Винкристин, Туберцидин, Фторурацил, Стрептозоцин и Циклофосфамид. При более серьёзных поражениях назначаются инъекции Октреотида с интерферонами.

Прогноз заболевания

Прогноз проведённой терапии зависит от многих факторов:

  • На какой стадии выявлена патология – размеры опухоли;
  • Метод оперативного вмешательства – полное удаление или частичное;
  • Процесс предоперационной подготовки;
  • Восстановительный период после операции.

Выздоровление часто наступает при полном удалении злокачественного новообразования. Также для положительного исхода требуется неукоснительно выполнять рекомендации лечащего врача.

Присутствие метастазов ухудшает состояние пациента. Лечение усложняется, прогноз бывает неоднозначным. Точных данных о продолжительности жизни после проведения терапии пока нет. Пациент может прожить 5 лет, а может – до 15. Всё зависит от индивидуальных показателей и протекания болезни.

Источник: https://onko.guru/zlo/glyukagonoma.html

Глюкагонома — причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Глюкагономой принято называть опухоль, формирующуюся из A-клеток поджелудочной железы. Опухоль синтезирует глюкагон, поэтому у больных отмечается гипергликемия, а также, характерная сыпь на коже.

Глюкагонома в 80% случаев принимает злокачественное течение, хотя растет опухоль медленно. Среди заболевших – 80% составляют женщины в возрасте более 50 лет. К сожалению, чаще всего, диагностируется глюкагонома поздно, когда опухоль уже дает метастазы.

Причины развития заболевания

Точные причины, приводящие к образованию глюкагономы, как и лейомионы неизвестны. Нередко этот вид опухоли развивается при синдроме множественных неоплазий эндокринного характера. При этом синдроме возможно образование злокачественных и доброкачественных опухолей одновременно в нескольких внутренних железах, в том числе и в поджелудочной.

Клиническая картина

Поскольку глюкагонома – это опухоль, которая производит глюкагон, то симптомы этого заболевания схожи с проявлениями сахарного диабета.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы леченияУ больных наблюдается потеря веса, гиполипедемия, нормохромная анемия. Однако есть у глюкагономы и характерный симптом – хроническая сыпь, появляющаяся на конечностях. Кроме того, у больных с глюкагономой часто развивается хейлит, а язык приобретает характерный вид – становится ярко-красным и гладким.

Поскольку доминирующим симптомом при глюкагономе являются кожные высыпания, то большинство больных обращается к дерматологам. Дерматит, характерный для больных с глюкагономой, получил название миграционной некролитической эритемы.

Процесс высыпаний у больных с глюкагономой циклический, каждый цикл продолжается от 7 до 15 дней. Начинается процесс с появления одиночного пятна или группы пятен. Затем образование последовательно переходит в стадию папулы и везикулы с последующим эрозированием и образованием корки. После отпадания корок на коже остаются пигментированные участки.

Особенностью высыпания при глюкагономе является полиморфизм. У таких больных на коже можно наблюдать элементы сыпи в разной степени развития. Достаточно часто при глюкагономе наблюдается присоединение вторичных инфекций.

Дерматит при глюкагономе чаще всего образуется на ногах (дерматит стоп), перианальной области, внизу живота, в промежности. Кожные проявления при этом виде опухоли крайне сложно поддаются лечению, они резистентны к разным видам терапии, в том числе и при лечении кортикостероидами. Это считается важным показателем при проведении диагностики глюкагономы.

При глюкагономе часто развивается ангулярный хейлит, гингивит, стоматит, глоссит. Характерны изменения языка – сосочки на его поверхности сглаживаются, цвет становится ярким. Реже у больных с глюкагономой развиваются вагиниты и баланиты.

Причина появления высыпаний на слизистых и кожи – это провоцируемая растущей глюкагономой гиперглюкагонемия, приводящая к нарушению обмена веществ.

У больных с глюкагономой диабет, как правило, протекает в легкой форме, для коррекции часто бывает достаточно соблюдения диеты. Однако примерно четверть заболевших нуждается в инсулинотерапии.

Методы диагностики

Диагностика глюкагономы основывается на следующих мероприятиях:

  • Общий осмотр, анализ жалоб больного, изучение анамнеза;
  • Проведение анализа крови. У больных с глюкагономой выявляется наличие анемии, выражающееся в снижении уровня эритроцитов и гемоглобина.
  • Анализ, определяющий содержание в крови глюкозы. При глюкагономе характерно повышение уровня сахара (более 5,5 ммоль/литр).
  • Проведение орального теста на толерантность к глюкозе. Больному с подозрением на глюкагоному предлагается принять водный раствор глюкозы, а через 2 часа проводят анализ крови. В том случае, если содержание глюкозы превышает 7,8 ммоль/литр, делают вывод о нарушении углеводного обмена.
  • Анализ на определение уровня глюкагона – гормона, который повышает выработку глюкозы. При глюкагономе уровень этого гормона резко повышен.
  • Проведение УЗИ либо КТ с целью выявления опухоли.

Глюкагонома, как правило, имеет большие размеры. Примерно у трети больных размеры первичного очага опухоли достигают 10 см в диаметре и более. Примерно в 85% глюкагонома является злокачественной, и на момент диагностики у большинства больных помимо опухоли имеются и метастазы.

Примерно у половины больных глюкагонома расположена в хвосте железы, и только в 20% случаев, опухоль располагается в ее головке. Наиболее эффективным методом обнаружения опухоли и ее метастазов является компьютерная томография.

Лечение

Проведение радикального лечения глюкагономы с полным удалением опухоли возможно только у трети больных. После выполнения резекции опухоли происходит быстрая регрессия симптомов заболевания.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы леченияОднако опухоль нередко оказывается неоперабельной, либо на момент диагностики уже появились метастазы. В таких случаях для лечения глюкагономы применяется комбинированное лечение с введением доксорубицина и стрептозоцина. Эти препараты способствуют снижению концентрации глюкогона и способствуют улучшению самочувствия, однако, практически не влияют на выживаемость больных.

Применяют для лечения глюкагономы и инъекции октреотида, этот препарат, также, подавляет выработку глюкагона, что способствует исчезновению эритемы, корректирует потерю веса. Однако октреотид влияет на выработку инсулина, поэтому больным, принимающим данный препарат, дополнительно назначаются панкреатические ферменты.

Для наружного лечения кожных проявлений глюкагономы применят средства, содержащие цинк. Местные аппликации с препаратами цинка могут дополняться приемом цинкосодержащих средств внутрь.

Лечение народными методами

При глюкагономе народные методы можно применять только в качестве дополнения к основной терапии и после одобрения выбранного рецепта врачом.

Сок картофеля. При глюкагономе полезно принимать сок, приготовленный из сырого картофеля. Для приготовления сока необходимо вымыть картофель, но не чистить его, только вырезать глазки. Пить нужно по стакану свежевыжатого сока до еды. При глюкагономе принимают сок курсами: 7 дней приема чередуют с 7-ю днями перерыва.

Корни одуванчика. Для лечения глюкагономы следует применять свежие или высушенные корни растения. На стакан воды берут чайную ложку сырье. Приготовленный настой делят на три части, пить нужно трижды в день через час после приема пищи. Аналогично при глюкагономе можно применять корни лопуха.

Мумиё для лечения глюкагономы. Необходимо использовать натуральный продукт. Кусочек мумиё размером с рисовое зернышко растворят в 500 мл воды. Полученное средство делят на две порции. Первую выпивают утром сразу после пробуждения, вторую – вечером перед тем, как лечь спать.

Кроме того, при глюкагономе будет полезен прием общеукрепляющих средств – настойки лимонника, женьшеня, элеутерококка.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития глюкагономы не разработаны. Прогноз зависит от стадии, на котором выявлена опухоль. В том случае, если у больного с глюкагономой уже есть метастазы, лечение малоэффективно. При раннем выявлении глюкагономы удается добиться хороших результатов.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/glyukagonoma-opuxol-podzheludochnoj-zhelezy/

Глюкагонома: диагностика, лечение

В общем анализе крови зачастую выявляют нормохромную нормоцитарную анемию и увеличение СОЭ, что связывают с тормозным эффектом глюкагона на эритропоэз. Холестерин крови часто низкий вследствие того, что глюкагон уменьшает уровень холестерина и триглицеридов, влияя на метаболизм липопротеинов очень низкой плотности. Развивается гипергликемия разной степени выраженности. У большинства больных с синдромом глюкагономы обнаруживают гипогликемию натощак (не кетогенную). Концентрация инсулина в плазме крови может быть нормальной или повышенной, при этом отсутствует корреляция между уровнями циркулирующих инсулина и глюкагона; правда, нормальная толерантность к глюкозе не исключает наличие опухоли, продуцирующей глюкагон, поскольку известно одновременное образование глюкагона и инсулина при сочетании инсулиномы и глюкагономы. Гипоаминоацидемия (пангипоаминоацидемия) развивается часто, что, возможно, обусловлено увеличенным глюконеогенезом в печени в результате избыточной секреции глюкагона. Наиболее низкими бывают плазменные концентрации аминокислот, обладающих гликогенным эффектом (штанина и глютамина). В подозрительных случаях необходимо определять концентрацию цинка в плазме крови, которая обычно умеренно снижена. Диагноз устанавливают при выявлении высокого уровня глюкагона в крови радиоиммунологическим методом. Как известно, глюкагон представлен в крови, по меньшей мере, четырьмя фракциями с различной молекулярной массой (тип I — 20 000 Да, тип II — «проглюкагоноподобный»- 9000 Да, тип III — 35 000 Да и тип IV — менее 3500 Да). У здоровых лип преобладают типы I и III. При синдроме глюкагономы преобладают фракция I и, особенно, II. Биологическая активность проглюкагона представляет собой не более 1/3 активности нормального глюкагона III типа. Возможно, именно присутствие проглюкагона приводит к типичным кожным изменениям. Содержание глюкагона в плазме у здоровых лиц составляет от 50 до 150 пг/мл, а верхняя граница может достигать 175—200 пг/мл. У больных глюкагономой уровень глюкагона в сыворотке крови значительно выше — от 510 до 9600 пг/мл, наиболее часто от 750 до 2500 пг/мл. Диагностическое значение имеет содержание глюкагона более 500 пг/мл. Важно помнить, что гиперглюкагонемия может развиваться также при сахарном диабете и кетоацидозе, чрезмерном физическом напряжении, ожогах, травме, сепсисе, циррозах печени, почечной недостаточности, синдроме Иценко—Кушинга, хроническом панкреатите. Однако содержание глюкагона в сыворотке крови при этом редко превышает 500 пг/мл. Описан синдром семейной гиперглюкагонемии, при котором имеет место циркуляция избыточного количества глюкагона с высокой молекулярной массой без островково-клеточной опухоли. Однако эти больные не имеют клинических проявлений, типичных для глюкагономы. Следует отметить, что при глюкагономе параллельно может увеличиваться концентрация гастрина и ПП в сыворотке крови. Тормозное действие ПП на секрецию соляной кислоты может объяснить отсутствие симптомов, типичных для синдрома Золлингера—Эллисона, несмотря на гипергастринемию. В случаях когда глюкагонемия невелика, предлагают различные тесты с аргинином, глюкозы, толбутамидом, аналогами соматостатина. При проведении теста толерантности к глюкозе наблюдалось быстрое повышение содержания глюкагона в плазме, а в контрольной группе — снижение. Парадоксальное повышение концентрации глюкагона после введения глюкозы внутрь наблюдается и у больных сахарным диабетом, циррозом печени, гемосидерозом и некоторыми другими заболеваниями. Многие опухоли реагируют на вливание аргинина резким высвобождением глюкагона с менее выраженным повышением уровня инсулина — такой признак нельзя рассматривать как достоверный. Иногда злокачественную природу заболевания удаётся установить по повышению КЭА, хорионического гонадотропина. В большинстве случаев глюкагоном в плазме крови значительно повышен уровень ПП, у некоторых больных — гастрина, серотоиина, ВИП, а иногда и АКТГ. Расположение глюкагономы может быть установлено при помощи УЗИ, КТ и МРТ. Так как большая часть опухолей ПЖ к моменту постановки диагноза имеет 3 см в диаметре и более, их идентификация редко представляет трудности. Опухоль может располагаться в любом отделе ПЖ, но чаще — в хвосте железы (см. рис. 5-32). Опубликованы результаты успешного применения позитронно-эмиснионной томографии. Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения Необходимо помнить, что мигрирующая неполитическая эритема и высокий уровень иммунореактивного глюкагона в плазме крови могут наблюдаться у некоторых больных белково-энергетической недостаточностью. Описана подобная картина и при муковисцидозе.

Алгоритм лечебно-диагностической тактики: • оценка клинических данных; • общий анализ крови; • гликемический профиль; • определение уровня холестерина, аминокислот, цинка и глюкагона в сыворотке крови; • методы визуализации; • сцинтиграфия с 111In-DТРА-N-D-фенил-аланин октреотидом; • морфологическое подтверждение (тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли ПЖ или толстоигольная биопсия метастазов в печени с последующим иммуногистохимическим исследованием); • эксплоративная лапаротомия, радикальная или паллиативная резекция опухоли ПЖ, удаление метастазов в печени (первичная паллиативная циторедуктивная операция); • заключительная морфологическая верификация диагноза (гистологическое и иммуногистохимическое исследование, определение глюкагона в опухоли). Как и при других опухолях, существует два варианта лечения глюкагономы — специализированное и симптоматическое. В отличие от многих других опухолей, при глюкагономах симптоматическое лечение способно значительно улучшить качество жизни больных, поэтому его можно и нужно применять параллельно со специализированным лечением. Специализированное лечение включает хирургическое вмешательство и противоопухолевую химиотерапию, либо комбинацию этих методов. Симптоматическое лечение направлено на восстановление массы тела, уменьшение выраженности клинико-лабораторных проявлений белково-энергетической недостаточности и анемии, стабилизацию сахарного диабета, улучшение состояния кожи, профилактику венозных тромбозов и тромбоэмболических осложнений, а также на улучшение качества жизни. Большое значение имеет предоперационная подготовка больных с глюкагономой, так как операционный риск значительно увеличивается на фоне катаболического эффекта чрезмерного содержания глюкагона с развитием тяжёлой белково-энергетической недостаточности, гипоаминацидемии, анемии, инфицированной кожной сыпи, склонности к тромбозу глубоких вен и эмболии лёгочной артерии. Для улучшения обменного статуса перед операцией проводят ряд мероприятий. Больным с тяжёлой потерей массы тела назначают высококалорийную диету, сбалансированную по эссенциальным факторам питания и обогащенную витаминно-минеральным антиоксидантным комплексом, в первую очередь цинком. Так, назначение внутрь сульфата цинка может в ряде случаев вызывать полную ремиссию кожных поражений. Хороший эффект даёт пролонгированное вливание смеси аминокислот (параллельно с раствором глюкозы), обеспечивающее коррекцию катаболической гипоаминоацидемии. Больным анемией назначают переливание крови. Применяют антибиотики и глюкокортикоиды для уменьшения кожных проявлений заболевания, антикоагулянты для предотвращения венозных тромбозов. Сахарный диабет в ряде случаев требует только диетического лечения, реже — инсулинотерапии; однако следует помнить и о возможности кетоацидоза. Сахарный диабет можно рассматривать как паранеонтастический синдром, так как очень часто он исчезает после удаления опухоли и снова появляется в случаях рецидива опухоли или появления отдалённых метастазов. Как известно, соматостатин эффективно тормозит высвобождение глюкагона из опухоли. Одними из первых нативный соматостатин при глюкагономе ПЖ применили Ж. Шаер и соавт. в 1980 г. При эксперименте уровень глюкагона в плазме крови снизился на 60%, хотя и не возвратился к норме. Изменения кожи исчезли к концу 48-часового вливания, эффект длился 7 нед, несмотря на возвращение концентрации глюкагона к прежнему патологическому уровню. Дальнейшими исследования демонстрировали также антидиарейный синдром соматостатина. С момента регистрации и появления на фармакологическом рынке синтетических аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида, октреотида-депо) возможности симптоматического лечения больных глюкагономами значительно расширились. В настоящее время обязательна предоперационная подготовка больных с синдромом глюкагономы в течение 2-6 нед и более, что позволяет значительно снизить интра- и послеоперационные риск, даёт возможность адекватно подготовить больного к вмешательству. Кроме того, применение октреотида дало возможность лечить синдром глюкагономы в течение длительного периода времени. Большая часть больных отвечают на такое лечение исчезновением кожных изменений, нормализацией содержания глюкагона и аланина в сыворотке крови. Это имеет огромное значение для тех больных, которым невозможно выполнить радикальную операцию, а также при неэффективной химиотерапии. Примерно у 2/3 больных с синдромом глюкагономы к моменту постановки диагноза выявляют злокачественную опухоль с отдалёнными метастазами. Тем не менее этим больным показано хирургическое лечение в объёме первичной циторедуктивной операции с целью максимально возможного удаления опухоли, включая и метастазы. Уменьшение объёма опухоли приводит к значительному снижению интенсивности проявлений гиперглюкагонемии. Так, после операции быстро падает уровень глюкагона, сыпь уменьшается через 24-48 ч после операции, постепенно пропадает анемия, гипопротеинемия и сахарный диабет. Поскольку рост опухоли медленный, и опухоль имеет капсулу, отграничивающую опухолевую ткань от паренхимы ПЖ и окружающих тканей, при своевременной диагностике и отсутствии диссеминации опухолевого процесса можно выполнить радикальную резекцию (дистальную или панкреатодуоденальную резекцию), что может привести к полному обратному развитию клинических проявлений заболевания на длительное время. Для лечения глюкагономы с различным успехом пытались применять ряд химиотерапевтических препаратов, включая стрептозоцин и фторурацил. Использовали один фторурацил или в комбинации с туберцидином, а также доксорубицин, винкристин, циклофосфамид. Наиболее эффективным оказался димстилтриазенилимидазолкарбоксамид (DTIC) при далеко зашедшем заболевании. Однако следует признать, что химиотерапия, как правило, не эффективна при лечении глюкагоном. Это связано с тем, что опухоль по своей природе вялотекущая и высокодифференцированная и соответственно малочувствительная к химиопрепаратам. Описывают эффективное применение иммунотерапии интерфероном, а в сочетании с октреотидом; противоопухолевый эффект заключался в достижении клинической ремиссии заболевания, уменьшении сывороточных концентраций глюкагона, однако не влиял на регрессию опухолевой ткани. Прогноз относительно благоприятный, особенно при отсутствии отдалённых метастазов. Пятилетняя выживаемость адекватно не может быть оценена ввиду редкой встречаемости опухоли. Поданным Р.А. Вермерса и соавт., летальность, обусловленная опухолью, составила 42,9% (9 из 21 пациента) в течение 4,9 лет после установления диагноза. Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

  • Анатомия поджелудочной железы ПЖ — непарный железистый орган, расположенный в забрюшинном пространстве на уровне 1—11 поясничных позвонков. Длина железы в среднем составляет 18—22 см, средняя масса — 80-100 г. В ней различают 3 анатомических отдела: головку, тело и хвост. Головка ПЖ прилежит к ДПК, а хвост расположен в воротах с… Поджелудочная железа
  • Диагностика хронического панкреатита. Течение, инструментальные и лабораторные методы диагностики Четыре стадии клинической картины ХП: I стадия. Преклиническая стадия, характеризующаяся отсутствием клинических признаков заболевания и случайным выявлением характерных для ХП изменений при обследовании с помощью методик лучевой диагностики (КТ и УЗИ брюшной полости); Поджелудочная железа

Источник: https://medbe.ru/materials/podzheludochnaya-zheleza/glyukagonoma-diagnostika-lechenie/

Глюкагонома

Данная глюкагонпродуцирующая опухоль развивается из островковых альфа-клеток пищеварительного органа, основным местом локализации, которых является хвост поджелудочной железы.

В нём располагается 50% опухолевых структур, тогда как в теле железы их содержится 30%, а в головке 20%. Глюкагонома поджелудочной железы чаще всего бывает солитарной и имеет крупные размеры.

Множественные очаги появляются крайне редко и, как правило, являются проявлением синдрома Вермера (множественной эндокринной неоплазии I типа).

Данные новообразования, зарождающиеся как доброкачественная опухоль, имеют высокую степень склонности к малигнизации, поэтому, к моменту появления тревожной симптоматики и проведения диагностических исследований, половина из них носит злокачественный характер и начинает метастазировать. Чаще всего метастазы глюкагономы прорастают в позвоночник, регионарные лимфоузлы и печень.

Глюкагонома: симптомы, современные принципы лечения

По статистическим данным развитие глюкагономы имеет следующие характерные особенности:

  1. Несмотря на злокачественный характер для глюкагономы характерен медленный рост —  до наступления полной клеточной атипии обычно проходит не менее 15 лет даже в том случае, когда диагностируется появление вторичных очагов в печёночной паренхиме.
  2. Глюкагономы поражают в основном пожилых людей. Чаще всего (в 80% клинических случаев) патологическое состояние диагностируется у женщин.

Стоит знать! Помимо повышенного продуцирования глюкагона клеточные структуры данной разновидности новообразования вырабатывают и другие гормоны, инсулин, гастрин, ВИП или сомастин. Данный фактор приводит к развитию смешанных опухолей, например глюкагон-ВИП-секретирующей, сопровождающейся одновременным появлением симптоматики обеих патологий.

Причины возникновения глюкагономы

В настоящее время предпосылки, приводящие к озлокачествлению эндокринных гормонсекретирующих клеток досконально не известны. Однако специалисты отмечают, что глюкагонома чаще всего развивается на фоне множественных эндокринных неоплазий, присутствующих одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Такое патологическое явление может быть спровоцировано несколькими причинами:

  1. Допущение серьёзных нарушений в терапевтических мероприятиях, назначаемых при сахарном диабете, особенно если больной вводит инсулин в неправильной дозировке.
  2. Появление в различных частях организма, особенно головном мозге, доброкачественных или злокачественных новообразований.
  3. Развитие в пищеварительных органах инсулиномы, опухоли, активно продуцирующей инсулин.

Симптомы и проявление глюкагономы

В связи с тем, что при развитии данной разновидности злокачественного процесса происходит чрезмерная выработка глюкагона, гормона, увеличивающего содержание в крови глюкозы, у пациентов нарушается обмен веществ, следствием чего становится появление симптоматики сахарного диабета.

Специалист в первую очередь обращает внимание на следующие симптомы глюкагономы:

  • нормохромная анемия (резкое уменьшение количества красных кровяных телец с сохранением их естественных размеров);
  • резкое похудение вплоть до полного истощения;
  • сухость ротовой полости и постоянная жажда;
  • обильное, частое мочеиспускание;
  • спутанность сознания.

Появление перечисленных признаков свидетельствует о том, что сахарный диабет при глюкагономе имеет тяжёлую форму протекания, развивающуюся не чаще 25% клинических случаев, и может предвещать развитие диабетической комы.

Человеку с такой симптоматикой необходима экстренная медицинская помощь.

Помимо наличия этих опасных проявлений онкопроцесса, имеющего непосредственную связь с гиперсекрецией глюкагона и повышением в крови уровня глюкозы, развитию патологического состояния сопутствует появление дерматологических проблем.

Одним из главных признаков, которыми всегда сопровождается глюкагонома поджелудочной железы, считается появление на кожных покровах эртиматозных высыпаний:

  1. Кожа паховой области, промежности, нижней части живота и ног больного человека покрывается сыпью.
  2. Через несколько дней пятнышки трансформируется в папулы, а затем наполненные серозной жидкостью пузырьки.
  3. После вскрытия узелков на кожном покрове остаются эрозивные участки с частичным тканевым некрозом, через короткое время покрывающиеся плотной коркой.

Данная разновидность поражений кожи носит цикличный характер (один цикл продолжается от 1 до 2 недель), а также для неё характерен полиморфизм – все очаги поражения находятся на разных стадиях развития, что придаёт кожному покрову пёстрый вид.

Признаки глюкагономы, носящие название некролитическая миграционная эритема, присутствуют у всех пациентов, поэтому чаще всего патологическое состояние впервые выявляется дерматологом.

Также больные глюкагономой нередко испытывают проблемы со слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит (воспаление языка), ангулярный хейлит (стрептококковые заеды уголков рта) или гингивит (воспалительное поражение дёсен).

Диагностика глюкагономы поджелудочной железы

Постановка диагноза глюкагонома проводится на основании жалоб пациента. В первую очередь врач опрашивает и осматривает пациента.

Если больной жалуется на явные симптомы глюкагономы и они сопровождаются внешними негативными проявлениями, назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Косвенное подтверждение диагноза дают результаты анализа крови – превышающий 500 пг/мл уровень глюкагона, пониженный гемоглобин, свидетельствующий о развитии нормоцитарной нормохромной анемии, снижение количества эритроцитов и холестерина, повышение или норма инсулина.

Если лабораторная диагностика глюкагономы показывает сомнительные результаты, пациенту назначаются дополнительные тесты с аналогом соматостатина, толбутамидом или аргинином. С их помощью, возможно, выявить быстрое повышение содержания в плазме крови глюкагона.

Но такой результат также считается косвенным подтверждением того, что у пациента развивается глюкагонома, эндокринный рак поджелудочной железы, так как он может свидетельствовать о негативном влиянии на организм сильного стресса, длительного голодания, почечной недостаточности или острого панкреатита.

Чтобы исключить эти воздействия, проводится инструментальная диагностика глюкагономы, в перечень методов которой входят:

  1. КТ или МРТ брюшной полости;
  2. эндоскопическое УЗИ;
  3. контрастная сцинтиграфия;
  4. селективная ангиография.

С помощью этих методик специалисты в деталях выявляют клиническую картину опухолевой структуры, диаметр которой варьирует от 3 до 10 сантиметров, а также наличие вторичных злокачественных очагов.

Дополнительно, перед тем, как назначать лечение глюкагономы, проводится определение места локализации метастаз.

С этой целью пациентам назначается сцинтиграфия костей, рентгенография лёгких и ультразвуковое или компьютерное исследование печени.

Лечение глюкагономы поджелудочной железы

Единственным результативным методом терапии при этой эндокринной патологии является хирургическое вмешательство. Но следует сказать, что удаление глюкагономы связано с большими рисками, так как данное заболевание имеет очень высокий показатель послеоперационной смертности.

Помимо этого глюкагонома поджелудочной железы ассоциируется с тромбоэмболией, при которой происходит закупорка кровеносного сосуда оторвавшимся от его стенки тромбом. Такое патологическое явление часто развивается после хирургического лечения глюкагономы.

Но в любом случае операция при диагностировании у пациента этого заболевания остаётся наиболее адекватным методом терапии.

Для уменьшения послеоперационных рисков развития осложнений и минимизации травматичности иссечение глюкагономы проводится с помощью лапароскопии.

При данной разновидности малоинвазивного оперативного вмешательства доступ к операционному полю осуществляется через несколько небольших по размерам проколов.

На выбор объёма оперативного вмешательства непосредственное влияние оказывают степень распространения злокачественного процесса, а также место локализации онкоопухоли и клеточная структура, которую имеет глюкагонома.

В клинической практике используют следующие разновидности операций:

  1. Дистальная панкреатэктомия. Удаление поражённой части, тела или хвоста, пищеварительного органа.
  2. Панкреатодуоденэктомия (операция Уиппла). Применяется в том случае, когда злокачественный очаг локализован в головке железы. Одновременно с головным отделом ПЖ резецируется часть двенадцатиперстной кишки, а в некоторых случаях и общий желчный проток.
  3. Тотальная панкреатэктомия. Полное удаление поражённого злокачественным процессом пищеварительного органа. К данной разновидности оперативного вмешательства онкологи-хирурги стараются прибегать как можно реже, так как предпочитают использовать при этом заболевании органосберегающие операции.

Перед тем, как проводить хирургическое лечение глюкагономы и сразу после него пациентам назначается лучевая терапия и химия. Данные методики предназначены для уничтожения раковых клеток, что способствует уменьшению размеров онкоопухоли, делает её более операбельной и предотвращает развитие возможных рецидивов.

Химиопрепараты при глюкагономе используют и в том случае, когда новообразование носит метастатический характер. Для терапии больных с метастазами применяют противоопухолевые средства, позволяющие эффективно подавить развитие аномальных и приостановить прорастание метастазов, а также уменьшить размеры материнского злокачественного очага.

Пациенты с глюкагономой, считающейся неоперабельной, тоже проходят медикаментозное лечение химией.

Комплекс применяемых в этом случае средствпомогает купировать мучительные симптомы глюкагономы и улучшает качество последних месяцев жизни человека.

Для каждого конкретного пациента лекарства подбираются в индивидуальном порядке, что помогает по максимуму избежать возможного негативного влияния на организм.

Прогноз при глюкагономе

Нейроэндокринная опухоль глюкагонома имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако точно сказать, какова будет продолжительность жизни при глюкагономеу конкретного пациента, не всегда удаётся. Связано это с крайней редкостью развития этой разновидности патологического состояния и отсутствием данных, позволяющие сделать соответствующие выводы.

Однако стоит отметить, что прогноз при глюкагономе имеет непосредственную зависимость от следующих факторов:

  • стадии развития процесса малигнизации;
  • наличия сопутствующих заболеваний;
  • возраста онкобольного.

Помимо этого жизненный прогноз, который может дать активно развивающаяся глюкагонома поджелудочной железы, зависит от сопутствующего ей метастатического процесса. Он всегда ухудшается при появлении вторичных злокачественных очагов. Чаще всего диагностируются метастазы глюкагономы в печень.

Продолжительность жизни пациентов в этом случае снижается до полугода. Если обнаруживаются метастазы глюкагономы в костях, прогнозы более благоприятные – 30% онкобольных могут дожить до трёхлетнего рубежа.

При отсутствии процесса метастазирования половина пациентов живёт больше 5 лет с момента постановки диагноза, но возможно это только в случае проведения курса адекватной терапии.

Источник: http://onkolog-24.ru/glyukagonoma.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector