Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения болезни

Эпителиоидная саркома – это злокачественное новообразование мягких тканей, которые возникает крайне редко по сравнению с другими формами рака. При таком недуге наблюдается быстрое поражение организма. Данный вид саркомы встречается и у молодых людей.Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Особенности заболевания

Выделяют следующие особенности эпителиоидной саркомы:

  • при внешнем осмотре новообразование имеет серый цвет с желтым оттенком, средний размер опухоли 1,5-2 см, однако встречаются и более крупные;
  • эпителиоидная саркома быстро развивается, образуется в подкожных слоях, имеет способность врастать в ткани и кости.

Такое образование в основном диагностируют у мужчин. Развивается опухоль на конечностях рук и ног, но не исключается возможность распространения клеток и на другие органы.

Выделяют следующие виды злокачественных опухолевых образований этого типа:

  • Низкодифференцированная. Клетки склонны к быстрому делению, внутри опухоли располагается большое количество сосудов, некротических очагов.
  • Высокодифференцированная. При такой патологии наблюдается пониженная степень злокачественности, эпителиоидная саркома развивается медленно.

Опухолевая розеолезная стадия саркомы характеризуется формированием единичных или множественных узлов. При наличии подобного недуга, наблюдается тяжелое состояние у больного.

Эпителиальная саркома развивается в результате воздействия следующих факторов:

  • радиационное поражение;
  • прямые солнечные лучи;
  • вирусные заболевания;
  • ежедневная работа с химическими веществами;
  • курение табака;
  • употребление алкоголя;
  • снижение защитных функций организма;
  • аномалии развития некоторых органов;
  • раковое образование может спровоцировать бесконтрольный прием медикаментов стероидной группы.

Орбитальная патология заболевания активно развивается под воздействием этих предшествующих факторов. Потому что клетки начинают стремительно делиться и распространяются по всему организму.

Симптомы

Эпителиоидная саркома – это онкологическое образование мягких тканей, симптомы заболевания:

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

  • в области локализации опухолевого поражения возникают болевые ощущения разной интенсивности;
  • общее недомогание;
  • при пальпации саркомы усиливается боль;
  • после поражения конечностей возникает их деформация и отечность;
  • место локализации раны становится болезненным, появляется неприятный запах;
  • в результате поражений костей пациент с трудом передвигается;
  • органы, подвергшиеся негативному влиянию, значительно увеличиваются в размерах;
  • раковые клетки распространяются по лимфатической системе, за счет чего лимфоузлы изменяются;
  • патология распространяется в ткани путем врастания, что вызывает различные кровотечения, нарушения мочевыделительной системы.

На начальной стадии онкологическое заболевание конечностей порядка 2-3 см. Подобное отклонение может на протяжении длительного времени не вызывать каких-либо признаков. Симптомы становятся явными лишь в последующих этапах развития.

Лечение

При обнаружении подозрений на наличие саркомы, а также, если стали проявляться симптомы, необходимо пройти тщательное обследование у специалиста. Для точной постановки диагноза недостаточно поведения УЗИ и рентгеноскопии.

Такая форма заболевания предполагает исследование при помощи новейших методов:

  • компьютерная томография;
  • МРТ.

Диагностические мероприятия позволяют определить степень распространенности узловых поражений, точную область локализации и стадию развития. А также обследование помогает установить вероятность врастания опухоли в другие ткани органов и костную систему.

Диагностика и лечение заболевания онкологического типа предполагает обязательное проведение биопсии. Фрагменты опухолевых тканей отправляются на гистологическое исследование для более подробного изучения структуры.

Результаты биопсии являются основополагающей частью диагностики. Потому что эпителиоидная саркома имеет сходство с другими раковыми опухолями. После ошибочной терапии имеется риск потерять возможность успешного выздоровления.

При назначении методов лечения особенность заключается в возрасте пациента и стадии развития недуга. Наиболее эффективные методы:

  • удаление опухоли хирургическим путем;
  • лучевая терапия и химиотерапия;
  • воздействие радиоизотопов.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Такие способы лечения комбинируют в зависимости от наличия симптомов. На третьей или четвертой стадии болезни не проводят операцию, а лишь устраняют болевые ощущения и осуществляют консервативную терапию для подавления развития раковых клеток.

Общая система заболевания устроена таким образом, что опухоль прорастает в кровеносные сосуды, появляются некротические фрагменты тканей. Однако у пациентов молодого возраста отмечается большой процент выживаемости даже на второй стадии развития недуга.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/ehpitelioidnaya-sarkoma

Саркома: виды, причины, симптомы, лечение и прогноз

Саркома – это одна из наиболее опасных злокачественных онкологических патологий, которая ежегодно уносит сотни тысяч жизней по всему земному шару. Этот термин объединяет большое количество разнообразных новообразований, которые развиваются из соединительной ткани.

В этой статье подробно описана гистологическая составляющая, причины развития, симптомы, современные методы диагностики и лечения, а также прогноз касательно выживаемости при саркоме.

Саркома — один из многочисленных видов онкологических заболеваний, которые развиваются из клеточных структур соединительной ткани. Не существует ни одного органа в человеческом организме, который бы не содержал в своем составе этого вида ткани. Поэтому опухоль может быть обнаружена как в легких, сердце, костях, так и в желудке, лимфоузлах и почках.

Статистические данные утверждают, что саркома диагностируется у двоих людей на сто тысяч населения. О том, что такое саркома, многие знают на примере близких родственников, ведь среди всех онкологических опухолей, частота встречаемости этой составляет пять процентов. Что касается смертности, то она занимает второе место после раковых (эпителиодных) заболеваний.

Постоянное деление паренеопластических клеток приводит к высокой степени инвазивности роста, частому раннему метастазированию и склонности к послеоперационному рецидивированию.

Также, считается, что более подвержены этой патологии подростки и молодые люди до тридцати пяти лет. Поражение мягкотканных структур наблюдается чаще после пятидесяти лет. В число людей, которые составляют группу риска, включены люди со светлыми кожными покровами и сниженной реактивностью иммунитета.

Для того, чтоб отличить рак от саркомы, необходимо понимать, какой вид опухоли из чего развивается. Раковые заболевания развиваются в результате перерождения эпителиальных клеток, железистых структур, слизистых оболочек, кожи. Саркома же развивается в результате сбоя в генетическом кодировании клеток соединительной ткани.

Общим для этих двух патологий является следующее:

  • Высокая степень злокачественности в связи с активным делением клеток и прорастанием их в окружающие ткани и органы.
  • Раннее метастазирование с развитием вторичной симптоматики.
  • Оба заболевания встречаются чаще всего после сорока лет.

Отличия заключаются в том, что на срезе микропрепарата будет различным, раковые заболевания чаще выявляются на более ранних стадиях из-за своей более выраженной симптоматики. Лечение, которое применяется, также отличается и подбирается индивидуально.

Как и в случае других онкологических заболеваний, природа развития саркомы не до конца изучены. Тем не менее, наблюдается четкая тенденция повышения риска возникновения болезни в результате воздействия провоцирующих факторов. Клинические исследования в этой области выделяют такие этиологические триггеры:

  • Нарушения гормональной активности.
  • Хроническое воздействие рабочих вредностей.
  • Наличие у ближайших родственников в анамнезе этой патологии, что может говорить о генетической предрасположенности.
  • Инфицированность вирусом простого герпеса.
  • Наличие травмирующих химических или физических факторов.
  • Нарушение лимфооттока из нижних конечностей.
  • Операции по поводу пересадки органов.
  • Проведение иммуноугнетающей терапии и химиотерапии.

Даже при полном отсутствии провоцирующих факторов, заболевание все также может возникнуть.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и леченияНа снимке МРТ вы видите саркому колена

Высокая частота возникновения саркомы и серьезные показатели летальности, привели к тому, что эта болезнь очень сильно обращает на себя внимание специалистов. В связи с этим, была разработана масса классификаций как по гистологическому строению, локализации, так и по многим другим параметрам.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Общие симптомы саркомы — это хроническая слабость, быстрая утомляемость, снижение веса и постоянная субфебрильная температура. Более специфические симптомы саркомы зависят от места ее развития.

Это может быть как апластическая анемия, так и кишечная непроходимость, судорожные состояния, отеки, накопление жидкости в брюшной полости. Саркома у детей чаще проявляется болью в нижних конечностях.

Диагностика саркомы сводится к выяснению анамнеза, применению лабораторных и инструментальных методов.

  • Лечение саркомы зависит от множества факторов, которые включают в себя стадию, локализацию процесса и возраст больного.
  • Чаще всего применяют комбинированную схему лечение саркомы, которая включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационное воздействие.
  • Хирургическим путем опухоль удаляется, если она доступна для оперирования.

Лучевая терапия может уменьшить опухоль до операции или убить пораженные клетки. Она может выступать и в качестве основного лечения, если использование хирургии запрещено. С другой стороны, использование этого метода должно быть только в случае необходимости, потому как радиация является фактором риска возникновения сарком.

Химиотерапевтические препараты также могут использоваться вместо операции, а также при метастазах.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и леченияЕсть информация о положительном опыте лечения сарком с помощью протонной терапии. Это современный способ лечения некоторых видов онкологических заболеваний, которые сложно лечить стандартными методами.

Питание при саркоме должно быть полноценным, компенсировать белковые и энергетические потери больного организма. О том, можно ли вылечить саркому или сколько живут с саркомой, необходимо рассуждать индивидуально в каждом отдельном случае. Прогноз зависит от массы критериев.

Большинство людей с диагнозом саркома мягких тканей вылечиваются только хирургическим путем, если опухоль является не агрессивной. Более агрессивные саркомы гораздо сложнее лечить, они дают меньший шанс на выздоровление пациента.

Показатель выживаемости остеосаркомы составляет от 60% до 80% при отсутствии метастазов.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-vsyo-o-zabolevanii.html

Лечение эпителиоидной саркомы в Израиле

Эпителиоидная саркома – это редкая опухоль мягких тканей, развивающаяся из мезенхимальной ткани и обладающая свойствами, характерными для эпителиоидных клеток.

Обычно она возникает в дистальных конечностях (пальцах или кистях рук, предплечьях, ступнях) пациентов в возрасте 18-23 лет и представляет собой небольшую мягкую массу или группу шишек.

В научной литературе описана и проксимальная разновидность эпителиоидной саркомы, которая часто обнаруживается в верхних конечностях. Хотя в большинстве случаев эпителиоидная саркома поражает молодых людей, ни одна возрастная группа не застрахована от данного заболевания.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Заболевание имеет тенденцию к местным рецидивам и последующему возникновению метастазов в ближайших лимфатических узлах, легких, костях, головном мозге и других участках тела, включая волосистую часть кожи головы. В целом, эпителиоидная саркома очень часто рецидивирует после лечения и заново развивается приблизительно на том же участке, где находилась первичная опухоль.

Эти явления, как и поздняя стадия опухоли, прогрессирование и степень злокачественности, приводят в итоге к неблагоприятному прогнозу. Общий показатель выживаемости на протяжении 5 лет после постановки диагноза «эпителиоидная саркома» варьируется от 25 до 78%.

Как проводится диагностика эпителиоидной саркомы в Израиле?

При диагностике эпителиоидной саркомы очень важен квалифицированный гистологический анализ. В плане гистологии эпителиоидная саркома формирует узелки с некрозом в центре, окруженные нормальными полигональными клетками с эозинофильной цитоплазмой и веретенообразной периферией.

Эпителиоидные саркомы обычно дают положительные результаты на виментин, цитокератины, мембранный антиген эпителиальных клеток и антиген CD34. В то же время они выдают отрицательные результаты на протеин S100, десмин и ген FLI-1.

В Ассоциации Врачей Израиля состоит 24 ведущих онколога страны, оставьте заявку ниже и мы свяжем Вас с врачом, который «специализируется» на лечении эпителиоидной саркомы. Русскоговорящий переводчик предоставляется бесплатно.

Консультация врача

Основным методом лечения этого вида опухолей является хирургическая операция. Эпителиоидная саркома характеризуется распространением в лимфатические узлы (в 22-48% случаев) и развитием метастазов (в 21-63% случаев). Поэтому важно провести иссечение опухоли с обеспечением гистологически чистого края.

Источник: https://Israel-doctor.info/lechenie-epitelioidnoj-sarkomy-v-izraile/

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это редкий вид злокачественных опухолей мягких тканей, гистогенез которого точно не известен. Однако гистоморфология и иммунофенотип онкоопухоли указывают на ее мезенхимальное происхождение с многонаправленной дифференцировкой, включая эпителиальный, гистиоцитарный, фибробластический, эндотелиальный и др. компоненты.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Особенности эпителиоидной саркомы:

  1. Представляет собой образование в форме долек или узла, серовато-желтоватого цвета. Их размер составляет, в среднем, 2 см, но встречаются и большие разрастания.
  2. Микроскопически данная саркома состоит из веретено-полигональных эпителиоидных клеток, внутри которых определяются участки некроза. Встречаются также варианты из крупных карциномоподобных клеток. Иногда в опухоли присутствуют оссификации и кальциноз. Клетки, в основном, – одноядерные, с легкой атипией, но при рецидивах или метастазах они могут становиться более плеоморфными. Также в клетках присутствуют фигуры митоза.
  3. Для нее характерен инвазивный рост вдоль сухожилий. Опухоль располагается подкожно, но может прорастать вглубь мягких тканей и кость. Также не редки случаи изъязвления в коже.

Чаще эпителиоидную саркому диагностируют у мужчин. Пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, иногда болеют дети и старики. Локализуется она преимущественно в конечностях (области кисти рук, предплечье, бедре, колене). На практике встречались поражения таза, промежности, средостения. Может развиваться сразу в нескольких местах.

Классификация эпителиоидной саркомы

Выделено 2 основных вида эпителиоидной саркомы мягких тканей:

  • Классический, к которому относятся дистально расположенные опухоли. На его долю приходится около 90% случаев. Классическая эпителиоидная саркома представлена несколькими вариантами, название которых отображает их гистологическое строение: гранулемоподобная (схожа с гранулемой), ангиоматоидная (схожа с ангиомой), фибромоподобная (схожа с фибромой), гистиоцитоподобная (схожа с гистиоцитомой).
  • Проксимальный. Это новообразования, расположенные на предплечье, тазу, промежности, в области гениталий и средостении. Гистологически они отличаются от классических форм более крупными клетками, наличие рабдоидного компонента и цитологической атипии. Проксимальные формы эпителиоидной саркомы располагаются глубже, они более агрессивные и трудные в лечении, по этой причине при них чаще случаются рецидивы, и быстрее образовываются метастазы.

Стадии эпителиоидной саркомы можно посмотреть в классификации сарком мягких тканей.

От чего возникает эпителиоидная саркома?

В настоящее время не известно точной причины развития эпителиоидной сакромы, так как на ее возникновение не влияют питание, окружающая среда или образ жизни. Онкология является результатом генетических мутаций. В частности, при эпителиоидной саркоме встречается специфическое генетическое отклонение: инактивация гена супрессора SMARCBI / INI1, расположенного на хромосоме 22.

Нередко возникновению опухоли предшествовала травма, но обосновать какую-либо причинно-следственную связь нельзя.

Как проявляется эпителиоидная саркома?

Клинически опухоль представляет собой безболезненное, медленно растущее, плотное образование в глубоких мягких тканях, подкожном слое, редко – в коже. Часто небольшое уплотнение принимают за мозоль или бородавку. По этой причине, а также из-за скудности симптомов диагноз устанавливают лишь через 12-18 месяцев после возникновения.

Поскольку эпителиоидная саркома растет медленно, то организм не распознает патологию и не реагирует на нее. Это и позволяет ей развиваться безболезненно и незаметно. Лишь у 20% пациентов отмечается болевой синдром, что может быть связано с глубинным расположением опухоли и затрагиванием нервных магистралей.

На поздних стадиях симптомами эпителиоидной саркомы могут стать поверхностные изъязвления, кровоизлияния, бляшки, отмирание ткани. Со временем опухоль способна достигать больших размеров (20 см).

Под влиянием новообразования могут развиться контрактуры, симптом сжатия нервов и мышечная слабость. Если саркома находится в ноге, то будет заметно изменение походки, хромота, а если процесс локализуется в руке – двигательные расстройства рук.

При распространении процесса на лимфатические узлы можно увидеть их увеличение.

Диагностика заболевания

Для обнаружения онкологии рентгенологических снимков будет мало, так как эпителиоидная саркома на них практически не проявляется. Изредка можно увидеть очаги кальцификации или окостенения.

Для диагностики эпителиоидной саркомы потребуется использовать более точные методики, такие как КТ и МРТ. С их помощью определяют реальный размер патологического узла, степень его распространенности в мягких тканях и различных структурах (костях, коже, сосудах).

Кроме сканирования места локализации первичной опухоли проверяют наличие метастазов. Для этого в первую очередь делают КТ органов грудной клетки. При подозрении на метастазы в костях могут провести сцинтиграфию скелета. Лимфатические узлы обследуют с помощью УЗИ.

Обязательным этапом при постановлении диагноза является биопсия тканей опухоли, с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. Это необходимо для уточнения вида саркомы, так как по МРТ определить его невозможно.

Если были выявлены метастазы в лимфоузлах или других органах, то необходимо взять из них биопсию, чтобы убедиться, что это действительно порождение эпителиоидной саркомы, а не новая опухоль.

Морфологическая схожесть с гранулемой и меланомой создает определенные трудности в диагностике. Неправильно поставленный диагноз приводит к потере драгоценного времени. Чтобы этого не происходило нужно проводить контрольные исследования с применением иммуногистохимических тестирований.

По результатам исследований у 80% больных наблюдается потеря гена INI1. Отличительной особенностью эпителиоидной саркомы является положительная реакция на виментин, панкератин AE1 / AE3 и эпителиальный мембранный антиген.

S100 обычно отрицательный (что отличает ее от злокачественной опухоли периферических нервных оболочек). Отсутствуют также эндотелиальные маркеры, присутствующие при эпителиоидной ангиосаркоме, и CK5/6, характерный для плоскоклеточной карциномы.

То есть с помощью иммуногистохимического теста можно провести дифференциальную диагностику эпителиоидной саркомы.

Лечение эпителиоидной саркомы

План лечения эпителиоидной саркомы составляется на основании результатов МРТ, КТ и биопсии. Учитывается стадия болезни и общее состояние пациента.

  • Эпителиоидная саркома устойчива к лучевой и химиотерапии, поэтому предпочтительным вариантом лечения является хирургическое удаление с широкой резекцией.
  • Радикальная операция при эпителиоидной саркоме позволяет добиться самых высоких отдаленных показателей выживаемости, но она не всегда является доступной.
  • Причиной неполной резекции может стать:
  • большой размер опухоли;
  • локализация, неудобная для проведения операции;
  • глубинное расположение.

В таких случаях операция проводится для того, чтобы уменьшить размер новообразования и облегчить состояние пациента. В запущенных случаях врачи советуют делать ампутацию, так как есть большая вероятность рецидива эпителиоидной саркомы. Дополнительно используют такие методики, как химиотерапия и лучевая терапия, хотя они не влияют на прогноз.

Из химиопрепаратов наибольшую эффективность показала комбинация Доксорубицина и Ифосфамида. Назначают их при мультифокальных или опухолях больших размеров (>5 см), а также при наличии метастазов. Доказательств того, что химиотерапия при эпителиоидной саркоме увеличивает выживаемость, нет, так как крупные исследования по данному вопросу не проводились.

Лучевая терапия обычно применяются до операции для уменьшения размера новообразования. Она может помочь избежать ампутации, однако облучения вызывают дополнительные проблемы, поскольку ткани после воздействия радиации восстанавливаются дольше.

До нашего времени не существует доказанного эффективного метода лечения эпителиоидной саркомы, но возможно в будущем он будет изобретен.

Метастазирование и рецидив

Эпителиоидная саркома имеет тенденцию к образованию рецидивов и метастазов после лечения. В отличие от других опухолей мягких тканей, она распространяется не только по кровотоку, а еще и по лимфатическим узлам. По статистике метастазируют 50% опухолей.

Метастазы при эпителиоидной саркоме находят в:

  • легких (51%);
  • лимфатических узлах (34%);
  • костях (22%). Расширенная резекция или ампутация конечности, в сочетании с высокодозной химиотерапией позволяет достичь наименьших показателей рецидивирования.

Чтобы вовремя обнаружить рецидив необходимо проходить обследования у врача раз в 3-6 месяцев. Лучше всего показывает состояние опухоли магнитно-резонансная томография.

Прогноз при эпителиоидной саркоме

При условии радикального лечения больные 1 и 2 стадии могут прожить в среднем 7 лет. 5-летняя выживаемость составляет 50-70%, а 10-летняя – 40-50%.

Для пациентов с эпителиоидной саркомой 4 стадии с отдаленными метастазами медиана выживаемости ровняется 8 месяцам.

К неблагоприятным условиям относятся: неполное удаление новообразования, прорастание в сосуды, некроз тканей, пожилой возраст, наличие метастазов. Также для прогноза важными факторами являются размер опухоли, ее расположение, митотический индекс, мультифокальность.

Благоприятные прогностические факторы – это: молодой возраст, размер опухоли до 5 см и женский пол, так как показатели выживаемости для женщин в 2 раза лучше, чем для мужчин!

Источник: http://onkolog-24.ru/epitelioidnaya-sarkoma.html

Саркома: что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста.

В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах.

По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

Характерные симптомы:

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma

Эпителиальная саркома мягких тканей: что этор, признаки, симптомы и лечение

Саркомы представляют собой группу злокачественных опухолей, возникающих из мягких тканей. Встречаются они в 1% случаев от общего количества раковых болезней. Их отличает высокая агрессивность, склонность к метастазированию и неблагоприятный прогноз. Эпителиальная саркома — не исключение.

Что это такое

Эпителиальная саркома состоит из эпителиоидных клеток и внешне представляет собой плотный узел небольшого диаметра (от 0,5 до 5 см). На срезе имеет серовато-белый цвет, могут наблюдаться желтые крапинки.

Основная группа пациентов, страдающих от данного заболевания, состоит из молодых мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Но встречаются случаи поражения детей и пожилых лиц обоих полов.

Чаще всего поражаются мягкие ткани конечностей в области кисти, предплечья, колена или бедра. Зарегистрированы так же случаи обнаружения опухоли в области промежности и таза. Изредка саркомы возникают сразу в нескольких местах.

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Причины

Точные причины пока не установлены, но выявлены факторы, способные вызвать развитие болезни:

  • воздействие радиации и ультрафиолета,
  • травмы,
  • состояние иммунной системы,
  • генетическая предрасположенность,
  • частый и продолжительный контакт с продуктами, которые используются для производства пластмасс.

Виды

Существует два вида эпителиальных сарком:

  1. Классическая
  2. Проксимальная

Первая группа встречается гораздо чаще (примерно в 90% случаев) и имеет несколько подвидов:

  • фибромоподобная,
  • гранулемоподобная,
  • гистиоцитоподобная,
  • ангиоматоидная.

Проксимальная эпителиальная саркома отличается большим размером клеток, высокой агрессивностью и быстрой скоростью метастазироваания. Она чаще вызывает рецидивы и сложнее лечится.

Симптомы и признаки

Коварство данных образований в том, что долгое время они развиваются в организме человека, не вызывая никаких сипмтомов. Основной признак на ранних этапах — наличие плотного и безболезненного узелка под кожей. Часто человек может принять ее за бородавку или мозоль.

Позднее присоединяются такие признаки, как:

  • боль,
  • припухлость,
  • кровоизлияние,
  • отмирание тканей,
  • изъязвление кожи.

Эпителиальные саркомы не ограничены в своем росте и могут достигать больших размеров, нарушая функционирование частей тела. Например, онкологически больной с образованием на ноге может страдать от хромоты.

При распространении метастазов в органы (чаще всего это легкие и печень) появляются признаки их поражения (боль, одышка и так далее).

Диагностика

Преимущество отдается компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Данные процедуры дают наиболее четкое представление об опухоли, служат источником информации об ее расположении, размерах, степени распростарненности на соседние органы и ткани.

Для обнаружения метастазов в легких применяется КТ грудной клетки, в костях — остеосцинтиграфия, в лимфатических узлах — ультразвуковое исследование.

Рентгенологическое обследование не используется, так как данные опухоли на снимках практически не видны.

В обязательном порядке проводятся и лабораторные методы диагностики. Например, важной процедурой является биопсия, с помощью которой изучается образец опухоли, устанавливается степень ее злокачественности. Зачастую этого недостаточно, ведь саркому легко спутать с меланомой или гранулемой.

Дополнительно назначаются иммуногистохимические тесты. Данные анализы позволяют получить полную картину о протекающем процессе. Как правило, у большинства пациентов обнаруживается утрата специфического гена INI1. Это позволяет проводить дифференциальную диагностику эпителиальной саркомы с другими опухолями, исключает ошибки при постановке диагноза.

Лечение

Предпочтительный метод — хирургическое удаление опухоли. Врачи стараются максимально удалить опухоль и ее клетки. Однако если процесс является запущенным, то хирурги вынуждены увеличивать площадь проводимой работы и удалять близлежащие ткани.

Так, если саркома успела распространиться на кости, нервные окончания, мышцы, то пациенту показана ампутация конечности с последующим протезированием и курсом реабилитации.

Бывает и так, что проведение операции невозможно. Это бывает в следующих случаях:

  • слишком глубокое расположение злокачественного очага,
  • большой размер опухоли.

Таким больным назначается радиационная терапия и применение химиотерапевтических препаратов.

Используются такие лекарства,как цитостатики:

В настоящее время не имеется данных, которые могли бы подтвердить увеличение жизни пациентов с помощью подобных лекарств. Однако в области онкологии ведутся активные работы по поиску более продуктивных и успешных методов исцеления больных эпителиальной саркомой.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от множества факторов, а именно:

  • стадия процесса,
  • размер опухоли,
  • проводимое лечение,
  • возраст пациента.

Решающую роль играет первый фактор. Если заболевание удалось обнаружить на ранней стадии, то пятилетняя выживаемость имеется у более, чем 70% пациентов. Однако, если процесс запущенный, имеются метастазы в легких или других органах, прогноз ухудшается. В течение пяти лет выживает лишь 5-15% заболевших.

Профилактика заключается в регулярном и своевременном обследовании пациентов, прошедших комплексное лечение саркомы. Цель: предотвращение рецидивов, обнаружение возможного прогрессирования заболевания на ранних этапах.

Наблюдения должны состоять из таких процедур, как:

  • компьютерная томография грудной клетки,
  • ультразвуковое исследование области послеоперационного рубца.

Частота проведения — каждые три месяца в течение первых двух лет, затем каждые полгода последующие пять лет.

Эпителиальная саркома — опасное злокачественное заболевание, которое долгое время может развиваться скрытно, не вызывая сиптомов. Диагностика опухоли будет успешной лишь в том случае, если используется комплекс методов. Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем у пациента больше шансов выжить.

Источник: https://OnkologPro.ru/cancer/epitelialnaya-sarkoma-myagkih-tkanej.html

Онкология

Эпителиоидная саркома — очень редкая опухоль мягких тканей; большей частью эти злокачественные опухоли развиваются в дистальных отделах верхних конечностей у молодых людей. Опухоль растет медленно, поэтому до начала лечения могут пройти многие месяцы.

Клиническое течение непредсказуемо: после удаления опухоли некоторые пациенты выздоравливают, тогда как у других развиваются локальные рекуррентные опухоли или отдаленные метастазы. A. Halling и соавт.

, сотрудники известной клиники Майо, Рочестер (Миннесота, США), провели ретроспективное исследование всех 55 случаев эпителиоидной саркомы, зарегистрированных в больнице в период с 1956 по 1991 г.

Были проанализированы все имеющиеся данные: длительность и характер симптомов, пол и возраст пациента, локализация и размер опухоли, глубина (поверхностно или глубоко под поверхностной фасцией).

Были изучены все гистопатологические срезы; особое внимание обращали на количество веретенообразных клеток, очагов некроза по соседству с опухолью, на инфильтрацию в другие структуры (особенно сосудистые инвазии), митотическую активность и воспалительную инфильтрацию. Оценивали также количество иссеченных тканей.

Иссечение называли краевым, когда опухоль просто вырезали (15 пациентов, у которых опухоли были изначально охарактеризованы патологом как доброкачественные). Широкими считали иссечение через здоровые ткани, но в пределах места возникновения опухоли (11 пациентов). Иссечение называли радикальным, когда удаляли весь отдел (23 пациента).

Были еще 2 пациента, которые подверглись широкому или радикальному иссечению с последующей вспомогательной терапией (химио- или лучевой терапией).

Известны результаты лечения всех 55 пациентов: у 38 (69%) в течение последующих 10 лет не наблюдалось никаких признаков заболевания, 15 умерли в среднем в течение 5 лет (от 10 до 216 мес) и 2 (4%) были еще живы, но злокачественная опухоль сохранилась.

   Результаты начальной терапии были следующими: локальные рекуррентные опухоли развились у 13 из 15 пациентов с краевыми иссечениями; в группе с широкими иссечениями наблюдалось 4 случая образования рекуррентных опухолей, а среди пациентов с радикальными иссечениями было зафиксировано только 2 таких случая.

Не наблюдалось случаев рекурренции среди 6 пациентов с широким или радикальным иссечением, получавших адъювантную химио- и лучевую терапию. При наличии рекуррентных опухолей прибегали к радикальному иссечению, если это было возможно.

Менее ясной была связь между начальным лечением и образованием метастазов; отдаленные метастазы развились у 7 из 15 пациентов с краевым иссечением, у 5 из 11 пациентов с широким иссечением, у 11 из 23 с радикальным иссечением и у 3 из 6 пациентов, которых лечили с помощью широкого или радикального иссечения с последующей адъювантной химио- и лучевой терапией.

У этих 26 (47%) пациентов метастазы появились в среднем через 3 года; их локализация по частоте встречаемости была следующей: легкие, региональные лимфатические узлы и мозг. 15 ранее упомянутых пациентов, умерших от данного заболевания, прожили в среднем не более 3 лет после начала лечения; 9 пациентов с метастазами были успешно вылечены, большей частью путем резекции легочных метастазов, и, как уже было сказано, двое остались в живых, но не были излечены. Статистически неблагоприятными оказались следующие гистопатологические показатели: наличие сосудистых инвазий, размер опухоли более 5 см и более чем 30% некроз в месте опухоли.    Авторы делают вывод, что в случаях эпителиоидной саркомы следует проводить радикальные иссечения для предотвращения образования локальных рекуррентных опухолей. Остается неясным, следут ли назначать адъювантную химио- или лучевую терапию, так как 6 пациентов без рекуррентных опухолей — слишком малое количество для серьезных выводов.    Все вышесказанное в равной мере относится и к предотвращению образования, и к лечению удаленных метастазов. Активное хирургическое (и/или другое) лечение следует считать оправданным, так как несколько пациентов после региональной лимфаденэктомии или удаления легочных метастазов оставались в живых в течение многих лет.

Источник: https://www.rmj.ru/articles/onkologiya/Onkologiya_6/

Эпителиоидная саркома — Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Эпителиоидная саркома представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей. Новообразования такого типа чаще всего диагностируются у мужчин в возрасте 20-40 лет.

Опухолевый процесс поражает преимущественно ткани кисти и предплечья. Такие опухоли, как правило, имеют подкожную локализацию и связаны с фасциальными и сухожильными образованиями.

Глубокое расположение эпителиоидной саркомы может приводить к формированию очаговой атрофии или узуры кости.

Точные причины возникновения эпителиоидной саркомы не выяснены. Предполагается, что формирование опухолей из соединительной ткани может быть связано с контактом с вредными химическими веществами, например, гербицидами, продуктами производства пластмасс.

Определенный вклад в возникновение опухолевого процесса могут вносить такие факторы как влияние ионизирующего излучения, генетические аномалии, наследственная предрасположенность. Эпителиоидная саркома имеет тенденцию к инвазивному росту с прорастанием сосудов и разрушением костной ткани.

Гематогенное метастазирование приводит к появлению очагов метастатического роста в легких, костях, лимфатических узлах.

Симптомы эпителиоидной саркомы

Симптомы эпителиоидной саркомы длительное время могут оставаться стертыми. Отсутствие ярко выраженной клинической симптоматики часто становится причиной позднего обращения к врачу. При подозрении на развитие эпителиоидной саркомы обратить на себя внимание могут следующие признаки:

  • появление припухлости в области предплечья или кисти;
  • боль в области новообразования;
  • постепенное увеличение опухоли в размерах;
  • изменение цвета кожи в области опухолевидного образования;
  • отечность тканей в зоне поражения.

Диагностика эпителиоидной саркомы

Только тщательное обследование пациентов с эпителиоидной саркомой позволяет выставить правильный диагноз и отличить данную опухоль от других видов сарком. Ранняя диагностика значительно улучшает отдаленные результаты лечения заболевания.

  • рентгенография – рентгеновское исследование пораженной области дает возможность оценить степень распространенности опухолевого процесса, определить признаки повреждения костной ткани.
  • биопсия – этот метод наиболее информативен в диагностике эпителиоидной саркомы. В большинстве случаев только гистологическое исследование опухолевой ткани позволяет провести дифференциальную диагностику данного новообразования с другими видами сарком. При различной локализации опухоли выполняется инцизионная или эксцизионная биопсия новообразования.
  • КТ – это современное рентгеновское исследование, которые выполняется с целью более точной визуализации новообразования, а также для поиска отдаленных метастазов в легочной, костной и других тканях.
  • МРТ – благодаря этому высокоточному методу обследования удается получить информативные снимки пораженной области и оценить стадию развития новообразования.
  • УЗИ – ультразвуковые методы диагностики используются для проведения дифференциальной диагностики эпителиоидной саркомы с другими новообразованиями и обследования регионарных лимфатических узлов.
  • Сцинтиграфия – это современный метод радионуклидной диагностики, позволяющий выявлять очаги опухолевого поражения костной ткани.

 | Обращение на лечение ↓

Лечение эпителиоидной саркомы

Лечение эпителиоидной саркомы должно начинаться как можно раньше. Выявление и лечение заболевания на ранних стадиях развития является залогом получения хорошего результата от оперативного вмешательства и последующей лучевой и химиотерапии.

  • Хирургическое лечение – оперативные вмешательства при эпителиоидных саркомах направлены на полное удаление новообразования в пределах здоровых тканей. На ранних стадиях развития опухолевого процесса проводится широкое иссечение опухоли. При выполнении манипуляции может проводиться интраоперационная биопсия, помогающая определить объем операции. Использование современного оборудования, инструментов и качественных расходных материалов позволяет израильским специалистам выполнять такие оперативные вмешательства с хорошим косметическим эффектом.

При далеко зашедшем опухолевом процессе может потребоваться расширение объема операции.

Радикальное хирургическое лечение при распространении опухолевого роста на нервы, сосуды, кости, неоднократном рецидивировании или мультицентричном характере поражения заключается в ампутации пораженной конечности.

Это тяжелое оперативное вмешательство, после которого работу с пациентом проводят специалисты по протезированию и реабилитации.

  • Лучевая терапия – этот метод лечения злокачественных опухолей основан на применении энергии ионизирующего излучения. Для борьбы с опухолевым процессом используются методики дистанционного и локального облучения. Применение новейшего оборудования дает возможность осуществлять локальное воздействие на опухоль. Такая тактика лучевого лечения обеспечивает получение максимального эффекта при минимальном риске развития осложнений со стороны окружающих опухоль здоровых тканей.
  • Химиотерапия – химиотерапевтическое лечение позволяет значительно улучшить прогноз для пациентов с таким диагнозом как эпителиоидная саркома. Курсы цитостатических препаратов способствуют снижению риска рецидивирования опухоли и предупреждению появления отдаленных метастазов опухоли. Для лечения своих пациентов с таким диагнозом в израильских клиниках используются современные лекарственные препараты с минимальным количеством побочных эффектов и рациональные схемы химиотерапии.

Преимущества лечения эпителиоидной саркомы в Израиле

Лечение эпителиоидной саркомы в Израиле это:

  • комфорт как стационарного, так и амбулаторного лечения;
  • качественное обследование в короткие сроки;
  • составление индивидуальной программы лечения;
  • щадящие оперативные вмешательства.

Лечение эпителиоидной саркомы это довольно сложная задача, справиться с которой могут только высококвалифицированные специалисты.

Источник: https://www.cancertreatments.ru/vidy-raka/epitelioidnaya-sarkoma/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector