Что такое системные заболевания соединительной ткани?

Что такое системные заболевания соединительной ткани? Список заболеваний обширный, симптомы – многочисленные, и зачастую противоречивые или слабо выраженные. Чтобы в этом разобраться, начать придется издалека. Потому что это очень обширная группа болезней и синдромов, так или иначе затрагивающая практически все органы. Пожалуй, начать следует с понимания, что же такое соединительная ткань.Что такое системные заболевания соединительной ткани

Что такое соединительная ткань

Соединительная ткань не отвечает за функционирование органа непосредственно, но входит в состав любых органов, составляя в них от 60 до 90%. Эта уникальная субстанция присутствует в организме в четырех формах:

  • твердое (костная ткань);
  • гелеобразное (хрящевая ткань);
  • волокнистое (связки);
  • жидкое (кровь, лимфа, спинномозговая жидкость, синовиальная жидкость – жидкость, заполняющая суставы, межклеточная жидкость – плазма, и пр.);

Что такое дисплазия тазобедренных суставов у детей

Из вышесказанного видно, что соединительная ткань является очень важной для организма – куда ни ткни, обязательно попадешь в тот или иной тип соединительной ткани. Поэтому и список заболеваний и патологий соединительной ткани может растянуться на много пунктов.

Системные заболевания поражают все ткани органа или даже нескольких органов. Системные заболевания, по мнению некоторых специалистов, – плата за цивилизованный образ жизни. Наши предки, и не такие уж и далекие, например, возможные свидетели событий двухтысячелетней давности в Иерусалиме, не знали о существовании системных заболеваний и не страдали от них.

Системный, или комплексный вид заболеваний связан с функционированием иммунной системы, вернее, со сбоем в ее нормальном функционировании. Вот мы и подошли к аутоиммунным заболеваниям.

Что такое аутоиммунные заболевания

Те, кто смотрел сериал «Доктор Хаус», наверное, обратили внимание, что во время обсуждения диагноза командой Хауса, когда все возможные недуги были перечислены, обязательно всплывала фраза: «наверное, это что-то аутоиммунное». Что же это за бич современного человека, который совершенно не беспокоил римских легионеров и от которого страдают, по данным ВОЗ, более 350 миллионов человек сегодня?

Вспомним, как работает иммунитет. Костный мозг вырабатывает особый вид клеток – лимфоциты. Сгенерированные лимфоциты попадают в кровоток и затем в места своего созревания – вилочковую железу и лимфатические узлы (потому что костный мозг выпускает только полуфабрикат – незрелые лимфоциты).

Те клетки, которые созревали в вилочковой железе (тимусе), получают название T-лимфоциты, а находящиеся в лимфатических узлах – B-лимфоциты. Назначение и тех и других – создание антител для борьбы с различными инфекциями и чужеродными тканями.

Именно благодаря этому механизму мы, переболев в детстве свинкой или корью, больше не заболеваем этими инфекционными болячками.

B-лимфоциты, в ходе своего противодействия с чужаками, присоединяются к ним, образуя иммунный комплекс. После уничтожения антигена иммунный комплекс распадается под действием специальных веществ.

Но иногда стройная иммунная система ошибается, и лимфоциты – белые кровяные тельца – начинают считать чужеродными и опасными вполне приличные клетки собственного организма.

И начинают со всей своей лимфоцитной страстью атаковать эти клетки.

Запускается механизм саморазрушения – организм начинает бороться с самим собой и, надо признаться, очень эффективно.

Или организм по какой-то причине недостаточно вырабатывает вещества, способствующие распадению иммунного комплекса из B-лимфоцитов и поверженного патогена. Так они и болтаются – преступный элемент, и нейтрализовавшие его лимфоциты, «связанные одной цепью».

Эти патологические комплексы, находясь повсеместно в системе кровообращения, могут оседать в тканях различных органов, вызывая всевозможные системные патологии.

Как эффективно вывести соль из суставов

В зависимости от генетической предрасположенности, адсорбция патогенных комплексов происходит в разных органах.

Если есть предрасположенность – осядут в суставах, вызывая артриты, или в тканях почек – вот и гломерулонефрит.

В случае притягательности стенок сосудов – васкулиты, в кожных покровах – склеродермия и прочие дерматиты. Если затронуты ткани мозга – болезнь Паркинсона, хореи, болезнь Альцгеймера.

Причиной возникновения аутоиммунного заболевания может стать несколько факторов:

  • собственные генные мутации;
  • воздействие окружающей среды – пресловутая «плохая экология», радиация, ультрафиолетовое излучение;
  • аллергии;
  • затяжные, сложные инфекции;
  • видоизменения (мутации) возбудителей заболеваний – их клетки становятся похожими на наши собственные, только видоизмененные, больные, а значит, по мнению санитаров-лимфоцитов, уничтожению подлежат и здоровые – по принципу схожести.

Медициной до сих пор не объяснена природа возникновения аутоиммунных заболеваний. Возможно, одним из факторов являются гормональные нарушения – именно поэтому от аутоиммунных заболеваний чаще всего страдают женщины детородного возраста; в период возможных гормональных сбоев – во время климакса; у детей – в пубертатный период.

Яркими примерами, демонстрирующими, что такое системные заболевания соединительной ткани аутоиммунного характера, являются системная красная волчанка, некоторые васкулиты, склеродермия, ревматоидный артрит и многие другие недуги.

Диагностика

Часто симптомы системного аутоиммунного заболевания размытые и похожи на признаки других болезней.

Диагностика системной болезни аутоиммунного характера возможна при помощи анализов: известно, какие группы антител свидетельствуют о наличии аутоиммунного заболевания.

Но смазанность симптомов затрудняет принятие решения о необходимости анализа либо в анализах смотрят совсем на другие показатели. Если вы отметили у себя следующие признаки:

  • болезненность, отеки и онемение в суставах, особенно мелких – на пальцах рук и ног;
  • чувство сдавленности в груди;
  • сонливость;
  • общая мышечная слабость;
  • вялость;
  • холодобоязнь;
  • непереносимость жары;
  • неутолимая жажда;
  • учащенное мочеиспускание;
  • повышенный аппетит;
  • снижение аппетита;
  • потеря веса;
  • резкое увеличение веса;
  • боли в сердце;
  • кожные высыпания;
  • видоизменяющаяся кожа;
  • понижение чувствительности кожи;
  • потливость;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение сухости слизистых;
  • любое другое нехарактерное для вас состояние, повторяющееся или длящееся, проконсультируйтесь у специалистов.

К каким врачам обращаться

Описанных признаков много, и часть из них носит противоречивый характер (например, боязнь холода или непереносимость жары).

Как мы уже выяснили, системные заболевания соединительной ткани могут иметь самые разные проявления, поэтому требуется комплексное обследование.

Обратитесь для начала к терапевту, а если он не может поставить диагноз, посетите дерматолога, ревматолога, эндокринолога, гематолога.

Загляните и к кардиологу с нефрологом. В зависимости от типа заболевания, врачом будет принято решение о назначении лечения. Не стоит увлекаться доморощенной терапией типа «попить витаминки или БАДы».

Хуже, конечно, от этого не станет, но и улучшения не наступит.

Кстати, одним из признаков наличия «чего-то именно аутоиммунного» считается неэффективность, отсутствие улучшения, при принятии витаминов, комплекса микроэлементов, адаптогенных препаратов (женьшень, облепиха, и пр.).

Если в качестве диагноза вы получили «что-то аутоиммунное», следует понимать, что назначенное лечение способно купировать симптомы системного заболевания. Но не способно восстановить иммунодефицит – вернуть иммунной системе возможность правильного и эффективного функционирования.

  • Важно также понимать: спохватившись на ранней стадии, пока организм не разрушил сам себя, борясь с возникающими псевдоинфекциями (собственными клетками) и переполняясь патогенными комплексами (нераспавшимися связками из B-лимфоцитов и вредных патогенов), можно затормозить развитие патологических состояний, вызванных системными заболеваниями.
  • Как пожилым вылечить компрессионный перелом позвоночника
  • Кроме того, иммунодефицит приводит к частым появлениям инфекционных заболеваний: любая зараза, от ангины до сепсиса «прилипает», еще сильнее ослабляя организм, и провоцирует еще большие повреждения внутренних органов.
  • Относитесь внимательно к собственному здоровью: обращайте внимание на нехарактерные проявления в организме.

Источник: http://SustavSovet.ru/raznoe/klassifikaciya-i-simptomy-zabolevanij-soedinitelnoj-tkani.html

Системные заболевания соединительной ткани

Так как эти болезни иногда называют аутоиммунными системными ревматическими заболеваниями, автор считает нужным кратко описать эти болезни.

У большинства из них можно доказать наличие ряда различных антител относительно собственных тканей больного (аутоиммунных антител), которые могугвызвать воспали­тельные процессы в различных органах, начиная отеками и кончая поражением почек.

Такие заболевания относятся к ревматическим потому, что у части больных имеются поражения суставов и мыщц, и их лечение сходно с лечением воспалительных ревмати­ческих заболеваний. Сюда относятся: системная красная волчанка, склеродермия, кожный миозит и васкулиты.

Люпус (или волчанка) — хроническое воспалительное за­болевание, поражающее различные ткани организма, воз­никает вследствие нарушения защитных иммунных процес­сах, обращенных против собственных тканей пораженного этой болезнью человека.

У больных системной красной вол­чанкой образуется много типов антител, которые могут ата­ковать различные ткани и вызывать в них воспаления.

Тем самым они отличаются от больных сахарным диабетом и болезнями щитовидной железы, у которых антитела обра­зуются лишь к одной ткани — или к поджелудочной желе­зе, или к щитовидной.

Антитела атакуют кдетки, соединя­ются с продуктами их распада и образуют, вместе с ними, небольшие частицы, называемые иммунокомплексами. Последние, при нормальных условиях, выводятся из кро­ви, но у больных системной красной волчанкой этот меха­низм очищения не работает.

Отмирающие клетки откладываются в тканях кожи, в почках, суставах и т. д. и вызывают воспалительные про­цессы.

Наименее опасный тип волчанки — кожный.

Очень серьезным заболеванием является волчанка с по­ражением почек, легких, сердца, суставов, кроветворной си­стемы. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Наиболее характерна для этого заболевания красная кож­ная сыпь, поражающая лицо над скулами и над переноси­ней. Начинается выпадение волос, затрудняется дыхание.

В суставах начинаются быстропроходящие воспаления, обнаруживаются (по анализам мочи) поражения почек. Нарушается психика.

Больные чаще всего страдают тромбозами артерий и вен с последующим сердечным или мозговым инсультом. Лечение — проблематично.

Склеродермия — в переводе означает «грубая кожа».

Болезнь характеризуется ненормальным увеличением толщины кожи, которая огрубляется, покрывается язвами и утрачивает свойственный ей рисунок. Кожные измене­ния чаще всего начинаются в области пальцев кисти и по­степенно могут привести, вследствие деформации кожи, к скрючиванию пальцев. У некоторых больных кожные из­менения затрагивают плечи, грудь, лицо.

Поражения кожи на лице могут существенно изменить облик больного, что приводят к психическим травмам. Губы истончаются, стя­гиваются, иногда трудно бывает открыть рот. Меняется выражение лица, мимика. Часто наблюдается синдром Рей-но — пальцы от холодной воды, воздуха бледнеют и потом синеют.

В некоторых случаях поражаются и внутренние органы — пищевод, легкие.

Отмечено появление этой болезни у тех, кто работает с производством поли вини лхлорида; описаны случаи воз­никновения болезни от приема снотворных, содержащих аминокислоту «триптофан».

Лечение — весьма проблематично.

Дерматомиозит — воспаление мышц и кожи неинфек-Ционного характера. Вызывается нарушением реакции орга­низма на наличие антител, которые в этом случае атакуют Поперечно- полосатую мускулатуру и другие мышцы.

Мыш-Цы болят, постепенно слабеют, становится трудно ходить, Двигать руками, а при поражении мышц туловища — ды­шать. Мышечная масса убывает, и постепенно мышиы пре­вращаются в какие-то укороченные полоски соединитель-Ной ткани.

На коже лица (часто век), пальцев и в других Местах появляется красно-багровая сыпь. Начинают воспа­ляться суставы, могут поражаться также сердце и легкие.

Васкулиты — воспаление сосудов, прежде всего — арте­рий. Стенки артерий, снабжающих кровью различные орга­ны, становятся проницаемыми для лейкоцитов; как это бы­вает при воспалениях, они истончаются, и происходит их закупорка.

В зависимости от локализации изменений на­рушается работа тех органов, которые снабжает кровью данная артерия. Часто ими бывают почки, а иногда — и нервная ткань с последующим ее онемением и потерей кож­ной чувствительности.

На коже могут появляться сыпи, иногда они переходят в дефекты кожи, особенно на ногах.

Источник: http://healthnative.ru/lech/ochishhenie-i-lechenie-sustavov/sistemnye-zabolevaniya-soedinitelnoj-tkani.html

Медико-социальная экспертиза — СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ИЛИ СИНДРОМ ШАРПА

Синдром Шарпа — клинико-иммунологический синдром, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, СКВ, ДМ. В последние годы в число заболеваний, признаки которых могут наблюдаться при синдроме Шарпа, включены также РА и синдром Шегрена. Обычно одновременно наблюдаются симптомы 2—3 заболеваний.

Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа, описанного в 1972г. и выделенного в отдельную нозологическую форму, из-за наличия в высоких тиграх АТ к растворимому ядерному рибонуклеопротеину; на основании одной клинической симптоматики выделить СЗСТ из группы других ДБСТ не представляется возможным.Как и для других системных болезней соединительной ткани, для синдрома Шарпа характерны системность поражения, стадийность развития и мозаичность клинических проявлений. Периодически признаки одной из клинических форм выходят на первый план.

Эпидемиология не выяснена.

Синдром Шарпа встречается преимущественно у женщин среднего возраста.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит своеобразное нарушение иммунитета. Имеется определенная связь с наследственностью — у 90-95% больных встречается HLA-антиген В27.

Предполагается, что развитие синдрома Шарпа обусловлено сходством между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и антигенными детерминантами ретровирусов, в результате чего аутоантитела,вырабатывающиеся к антигенам экзогенного ретровируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином («молекулярная мимикрия»).

Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их. Пролиферация Т-хелперов, стимулирующих В-лимфоциты, способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Основным признаком является стойкое повышение титра АТ к РНП, чувствительному к РНКазе и трипсину, вероятно, связанное с постоянной антигенной стимуляцией и нарушением механизма клеточной регуляции иммунитета: обнаружены гипергаммаглобулинемия, гиперкомплементемия, повышены титры циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), определяются депозиты IgG, IgM, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты в пораженных тканях, свойственные другим системным болезням соединительной ткани.

Клиническая картина.

Сочетание симптомов различных болезней соединительной ткани возникает в начале синдрома Шарпа или формируется по мере его развития. Могут преобладать симптомы, свойственные ССД или СКВ: артралгии (наиболее часто) или полиартрит (у 30% больных на рентгенограммах костей выявляются эрозии). Синдром Рейно (у 85% больных) протекает в более легкой форме, чем при ССД.

На начальной стадии синдрома Шарпа помимо общих для системных болезней соединительной ткани клинических признаков наблюдаются выраженный плотный отек пальцев рук или кистей, синдром Рейно, мышечная слабость и боли в мышцах проксимальных отделов конечностей (полимиозит), артралгия или артрит.

Индурации кожи кистей нет или она умеренная, отсутствуют атрофия кожи и стойкие сгибательные контрактуры. Синдром Рейно редко приводит к ишемическим некрозам и язвам. Очень редко развиваются серозит, миокардит и аортальная недостаточность.

Отмечается кожный синдром: склеродермоподобные изменения, отечность кистей («сосискообразная» форма пальцев, без последующей индурации и атрофии), телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитапьная пигментация.

Позже появляются кардиосклероз, пневмонит, двусторонний пневмофиброз, обусловливающий дыхательную недостаточность, поражение почек, центральной нервной системы, синдром Шегрена (обычно протекает доброкачественно). Гипотония и гипокинезия нижнего отдела пищевода, как правило, умеренно выражены и выявляются при рентгенологическом исследовании.

Артериальная гипертензия и легочная гипертензия возникают редко.Мышечный синдром характеризуется миалгией, слабостью в проксимальных отделах конечностей, уплотнением мышц, быстро уменьшающимся под действием глюкокортикостероидов, повышением КФК, ACT в крови.

Особенностью синдрома Шарпа является редкое поражение почек по типу гломерулонефрита (10% случаев), который имеет обычно доброкачественный характер и не сопровождается нефротическим синдромом. Чаще всего наблюдается изолированный мочевой синдром. Может наблюдаться лихорадка, увеличение лимфоузлов, селезенки, печени (как правило, без нарушения функции).

Полиартралгия или артрит чаще бывают ранними, иногда — первыми проявлениями синдрома Шарпа. Воспалительные изменения суставов могут носить характер мигрирующего олигоартрита или ревматоидоподобного артрита с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и утренней скованностью.

Эрозии наблюдаются в мелких суставах кистей и стоп, чаще всего бывают единичными, поверхностными, без заметного прогрессирования. С течением времени, однако, могут развиться подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей и ульнарная девиация.В ряде случаев при поражении суставов отмечаются признаки типичного РА. У некоторых больных обнаруживается преимущественное воспаление периартикулярных мягких тканей, подобное таковому при СКВ. Возможен аваскулярный некроз головки бедренной и плечевой кости, дистального эпифиза бедренной кости, иногда наблюдаются начальные признаки остеолиза концевых фаланг пальцев рук и кальцинаты в мягких тканях.

Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:

Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1: 600 или выше.Клинические признаки:- отек кистей;- синовит;- миозит;- синдром Рейно;- акросклероз.

Правило: Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических.

Однако в случае обнаружения у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо дополнительно учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Течение. При своевременном лечении течение благоприятное, так как поражение внутренних органов, выражено в меньшей степени, чем при СКВ и ССД и хорошо поддается терапии. Однако в редких случаях поражение почек, легочная гипертензия могут прогрессировать.

Прогноз заболевания, как правило, благоприятный: ему не свойственно развитие распространенной склеродермии, множественных деструктивных изменений суставов, тяжелого полимиозита и т.п. Характерна высокая эффективность ГКС в дозах до 30 мг/сут.

Источник: http://www.invalidnost.com/index/smeshannoe_zabolevanie_soedinitelnoj_tkani_ili_sindrom_sharpa/0-224

Заболевания суставов и соединительной ткани

Заболевания, при которых поражаются суставы и суставной аппарат – мышцы, кости, хрящ и сухожилия, считаются болезнями соединительной ткани, поскольку все вышеназ­ванные структуры состоят по большей части именно из нее. Многие болезни соединительной ткани связаны с аутоим­мунными процессами.

Последние же заключаются в том, что по каким-то причинам иммунная система начинает ре­агировать на собственные ткани организма и вырабатывать атакующие их патологические антитела (аутоантитела).

Иммунные реакции сопровождаются воспалением, которое в норме является защитным процессом и стихает, когда отпадает необходимость в защите. Однако при аутоиммунных болезнях воспаление может стать хроническим и привести к повреждению нормальных тканей.

Например, при ревматоидном артрите в результате хронического воспаления поражаются суставные хрящи. При этом страдают несколько суставов, так как антитела циркулируют с кровью по всему организму.

Воспаление может развиваться в соединительной ткани внутри и вокруг суставов, а также в других тканях организма. Обычно в воспалительный процесс вовлекаются и мышцы, а иногда и оболочки, которые окружают сердце (перикард), легкие (плевра) и даже мозг. Характер и тяжесть симптомов зависят от того, какие органы поражены.

Диагностика всех аутоиммунных болезней основывается на типичных симптомах, результатах общего осмотра и лабораторных анализов. Иногда бывают такие сочетания симптомов, что невозможно поставить диагноз конкретного заболевания соединительной ткани. В этих случаях диагностируется недифференцированное заболевание соединительной ткани или перекрестный синдром.

Болезни соединительной ткани часто сопровождаются анемией (снижением содержания эритроцитов в крови). При этом в анализах крови определяется увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Увеличение этого по­казателя свидетельствует о наличии активного воспали­тельного процесса в организме, но не позволяет определить причину воспаления.

Контролируя СОЭ, врач может определить, идет ли болезнь на убыль параллельно уменьшению симптомов.

При некоторых болезнях соединительной ткани в крови могут быть обнаружены необычные антитела. При наличии антител, специфических для какой-либо болезни, подтверждается диагноз соответствующей болезни. Например, антитела к двухспиральной ДНК выявляются почти исключительно при системной красной волчанке.

Однако при большинстве болезней соединительной ткани антитела не специфичны. Например, у 70% больных ревматоидным артритом обнаруживаются антитела, называемые ревматоидным фактором, но у остальных больных их нет; кроме того, ревматоидный фактор может выявляться и при некоторых других заболеваниях.

В таких случаях результаты лабораторного исследования хотя и помогают врачу в диагностике, но не позволяют поставить точный диагноз.

Когда болезнь поражает определенную ткань или орган, врач может сделать биопсию, то есть взять образец ткани из этого органа и исследовать ее под микроскопом.

Результаты позволяют подтвердить диагноз и контролировать течение болезни.Лечение зависит от вида болезни и степени ее тяжести. Лекарственная терапия назначается для уменьшения воспаления.

Когда воспаление вызывает тяжелые симптомы или угрожает жизни, интенсивное лечение должно быть начато немедленно.

К лекарствам, уменьшающим воспаление, относятся нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), на­пример аспирин и ибупрофен, которые применяются при легких формах указанных заболеваний и внезапных обострениях. Эти препараты обладают также болеутоляющим действием.

Некоторые НПВС можно приобрести без рецепта, но препараты, содержащие их в высоких дозировках, как правило необходимых при лечении аутоиммунных болезней, продаются по рецепту. Если лекарство принимается в средних дозах в течение недолгого времени, побочные эффекты (наиболее частый из них – расстройство желудка) чаще всего незначительны.

Но бывают и тяжелые множественные побочные эффекты, особенно если лекарство принимается в высоких дозах или в течение длительного времени.

Кортикостероиды – синтетические препараты естественных гормонов; они обладают очень мощным противовоспалительным действием. Эти препараты назначаются внутрь или в инъекциях. Преднизолон – наиболее широко используемый кортикостероид – принимают внутрь.

Низкие дозы кортикостероидов иногда приходится принимать в течение нескольких месяцев или лет даже после того, как воспаление подавлено более высокими дозами препаратов.

По сравнению с НПВС кортикостероиды вызывают гораздо более тяжелые побочные эффекты – повышение уровня сахара в крови, увеличение риска инфекционных осложнений, остеопороз, задержку воды в организме и повреждение кожи. Во избежание этого врач обычно назначает минимально эффективную дозу, особенно для длительного лечения.

Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунитет), такие как метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, подавляют иммунную реакцию и тем самым уменьшают воспаление. Эти лекарства (некоторые из них используются также для лечения онкологических заболеваний) могут иметь опасные побочные эффекты.

При длительном применении азатиоприна и циклофосфамида увеличивается риск развития отдельных видов злокачественных новообразований. Некоторые иммунодепрессанты негативно влияют на репродуктивную (детородную) функцию. Из-за подавления иммунитета самые обычные инфекции могут представлять угрозу для жизни.

Поэтому наиболее мощные иммунодепрессанты, как правило, назначаются только в тяжелых случаях.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/zabolevaniya_sustavov_i_soedinitelnoy_tkani/

Системные заболевания: лечение, симптомы, причины, тяжелые

Системные заболевания представляют собой группу аутоиммунных нарушений с поражением не определенных органов, а целых систем, тканей. Как правило, в этот патологический процесс вовлекается соединительная ткань. Терапия этой группы заболеваний на сегодняшний день не разработана. Эти заболевания являются сложной иммунологической проблемой.

Сегодня часто говорят про образование новых инфекций, предоставляющих угрозу всему человечеству. Прежде всего, это СПИД, птичий грипп, атипичная пневмония (SARS) и прочие вирусные заболевания. Ни для кого не секрет, что большинство опасных бактерий и вирусов удалось победить прежде всего за счет собственной иммунной системы, а точнее ее стимуляции (вакцинации).

Механизм образования этих процессов до сего дня пока еще не выявлен. Медики не могут понять, с чем вообще связана негативная реакция иммунной системы на ткани. Спровоцировать сбой в человеческом организме могут стрессы, травмы, разные инфекционные заболевания, переохлаждение и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний, прежде всего, занимаются такие врачи, как иммунолог, терапевт, ревматолог и прочие специалисты.

К системным болезням относятся:

  • системная склеродермия;
  • рецидивирующий полихондрит;
  • дерматомиозит идиопатический;
  • системная красная волчанка;
  • ревматическая полимиалгия;
  • рецидивирующий панникулит;
  • диффузный фасцит;
  • болезнь Бехчета;
  • смешанное заболевание соединительной ткани;
  • системные васкулиты.

Между всеми перечисленными болезнями есть много общего. Любое заболевание соединительной ткани имеет общие симптомы и похожий патогенез. Причем, смотря на фото, сложно отличить пациентов с одним диагнозом от больных с другим из этой же группы заболеванием.

Что такое соединительная ткань?

Для того чтобы осознать серьезность заболеваний, сперва нужно рассмотреть, что собой представляет соединительная ткань.

Для тех, кто до конца не знает, соединительная ткань – это все ткани организма, отвечающие за функции определенной системы организма или какого-то из органов. Причем ее вспомогательную роль сложно переоценить.

Она защищает организм человека от повреждений и удерживает его в необходимом положении, что представляет каркас для всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы органов, жидкости организма и костный скелет.

Эти ткани могут занимать от 60 до 90% общего веса органов, поэтому чаще всего заболевание соединительных тканей охватывает большую часть организма, хотя в некоторых случаях они действуют локально, охватывая только один орган.

Какие факторы сказываются на развитии системных болезней

Все это непосредственно зависит от того, каким образом распространяется заболевание. В этом плане их классифицируют на системное или недифференцированное заболевание.

На развитие обоих видов болезни самым важным фактором воздействия является генетическая предрасположенность. Собственно по этой причине они и получили свое название – аутоиммунные заболевания соединительной ткани.

Однако для развития любого аутоиммунного заболевания недостаточно одного фактора.

На организм человека, подверженного им, оказывают дополнительное воздействие:

  • разные инфекции, нарушающие нормальный иммунный процесс;
  • повышенная инсоляция;
  • нарушения в гормональном фоне, которые проявляются в период беременности или менопаузы;
  • непереносимость некоторых лекарственных препаратов;
  • влияние на организм разных токсических веществ и излучений;
  • температурный режим;
  • облучение фотолучами и многое другое.

Во время развития любой из болезней этой группы происходит сильное нарушение определенных иммунных процессов, которые в свою очередь вызывают все изменения в организме.

Общие признаки

Помимо того что системные заболевания имеют схожее развитие, у них еще множество общих признаков:

  • определенные симптомы болезни общие;
  • каждое из них отличается генетической предрасположенностью, причиной которых выступают особенности шестой хромосомы;
  • изменения в соединительных тканях характеризуются схожими чертами;
  • диагностика многих заболеваний проходит по схожей схеме;
  • все эти нарушения одновременно охватывают несколько систем организма;
  • в большинстве случаев на первой стадии развития заболевание не воспринимается всерьез, так как все происходит в слабо выраженной форме;
  • принцип, по которому проводится лечение всех заболеваний, близок к принципам лечения других;
  • некоторые показатели активности воспаления при соответствующих лабораторных исследованиях будут похожи.

Если бы врачи точно выявили причины, запускающие в организме такое наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика проходила бы намного проще. При этом они бы точно установили необходимые методы, требующие профилактики и лечения недуга.

Поэтому исследования в данной сфере не прекращаются. Все, что могут сказать специалисты о факторах внешней среды, в т.ч.

о вирусах, что они только обостряют болезнь, которая до этого протекала в скрытой форме, а также выступают ее катализаторами в организме человека, имеющем все генетические предпосылки.

 Лечение системных заболеваний

Классификация болезни по форме ее протекания происходит точно так же, как и в других случаях:

  • Легкая форма.
  • Тяжелая форма.
  • Период профилактики.

Почти во всех случаях заболевание соединительной ткани требует использования активного лечения, подразумевающего назначение дневных порций кортикостероидов. Если же болезнь протекает в спокойном русле, то потребность в большой дозировке отсутствует. Лечение небольшими порциями в таких случаях может дополняться противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами является малоэффективным, его проводят одновременно с использованием цитостатиков. Чаще всего в такой комбинации происходит замедление развития клеток, проводящих ошибочные реакции защиты от других клеток собственного организма.

Лечение болезней в более тяжелой форме проходит несколько иначе. Оно подразумевает избавление от иммунокомплексов, которые начали работать неправильно, для чего применяется методика плазмафереза. Для исключения вырабатывания новых групп иммуноактивных клеток осуществляется комплекс процедур, направленных на облучение лимфатических узлов.

Есть лекарственные средства, воздействующие не на пораженный орган и не на причину заболеваний, а на весь организм в целом. Ученые не перестают разрабатывать новые методы, которые бы могли оказывать локальное воздействие на организм. Поиск новых препаратов продолжается по трем основным направлениям.

Самая перспективная из методик – генотерапия, которая подразумевает замену дефектного гена. Но до ее практического применения ученые еще не дошли, а мутации, отвечающие конкретному заболеванию, можно обнаружить далеко не всегда.

Если причина состоит в потере контроля организма над клетками, то некоторые ученые предполагают замену их на новые путем жесткой иммунодепрессивной терапии.

Эта методика уже использовалась и продемонстрировала хорошие результаты во время лечение рассеянного склероза и красной волчанки, но до сих пор непонятно, насколько продолжительный ее эффект и безопасно ли подавление «старого» иммунитета.

Понятно, что доступными станут методики, не устраняющие причину болезни, а убирающие ее проявление. Прежде всего, это препараты, созданные на основе антител. Они могут блокировать атаку своих тканей иммунной системы.

Еще одним способом является назначение больному веществ, которые принимают участие в регуляции иммунного процесса. Это касается не тех веществ, которые в целом подавляют иммунную систему, а аналогов естественных регуляторов, оказывающих воздействие исключительно на определенные виды клеток.

одних усилий специалиста недостаточно.

Большинство специалистов утверждают, что для избавления от недуга нужны еще две обязательные вещи. Прежде всего, у пациента должен быть положительный настрой и желание выздороветь.

Неоднократно отмечалось, что вера в свои силы помогла многим людям выкарабкаться даже из самых, казалось бы, безнадежных ситуаций. К тому же важна поддержка со стороны друзей и членов семьи.

Крайне важным является понимание близких, что придает человеку сил.

Своевременная диагностика в начальной стадии заболеваний позволяет провести эффективную профилактику и лечение. Это требует особого внимания к пациентам, так как неяркие симптомы могут выступать предупреждением о приближающейся опасности.

Подробной должна быть диагностика в период работы с лицами, у которых наблюдается особый симптом чувствительности к определенным лекарственным препаратам и продуктами питания, бронхиальная астма, аллергия.

К группе риска относятся и такие пациенты, родственники которых неоднократно обращались за помощью к врачам и проходят лечение, распознав признаки и симптомы диффузных заболеваний.

Если нарушения заметны на уровне анализа крови (общего), этот человек тоже относится к группе риска, за которой необходимо вести внимательное наблюдение. Нельзя забывать и о тех людях, симптомы у которых говорят о наличии очаговых заболеваний соединительной ткани.

Примеры системных заболеваний

Самое известное заболевание из этой группы – ревматоидный артрит. Но эта болезнь не является наиболее распространенной аутоиммунной патологией. Чаще всего люди сталкиваются с аутоиммунными поражениями щитовидной железы – тироидитХашимото и диффузный токсический зоб. По аутоиммунному механизму еще развивается системная красная волчанка, сахарный диабет I типа и рассеянный склероз.

Стоит отметить, что аутоиммунная природа может быть присуща не только болезням, но и определенным синдромам. Ярким примером выступает хламидиоз – болезнь, спровоцированная хламидиями (передается половым путем).

При таком заболевании нередко развивается синдром Рейтера, который отличается поражением суставов, глаз и мочеполовых путей.

Такие проявления никак не связаны с воздействием микроба, а протекают в результате аутоиммунных реакций.

Причины системных заболеваний

В период созревания иммунной системы (до 13-15 лет) лимфоциты проходят «обучение» в лимфатических узлах и тимусе. Причем каждый клон клеток получает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в дальнейшем бороться с разными инфекциями.

Некая часть лимфоцитов учится распознавать белки собственного организма как чужеродные. Такие лимфоциты в норме жестко контролирует иммунная система, вероятно, они служат, чтобы уничтожать больные или неполноценные клетки организма.

Но у некоторых людей контроль над ними теряется, вследствие чего повышается их активность и запускается уничтожение нормальных клеток, а именно развивается аутоиммунное заболевание.

К сожалению, по сей день причины появления таких заболеваний до конца не изучены, но есть данные, позволяющие разделить их на внутренние и внешние.

Внешние причины – это, как правило, физическое воздействие (радиации или ультрафиолетовое излучение) или возбудители инфекционных заболеваний.

Поражая определенную ткань организма, они изменяют молекулы так, что иммунная система начинает воспринимать их как чужие.

В результате «нападения» на пораженный орган она вызывает хроническое воспаление и последующее повреждение своих тканей.

Еще одна внешняя причина – развитие перекрестного иммунитета. Это происходит, когда возбудитель инфекции напоминает собственные клетки. Как следствие, иммунная система поражает не только микроб, но и клетки (например, синдром Рейтера при хламидиозе).

Что касается внутренних причин, то это прежде всего генные мутации, которые передаются по наследству.

Определенные мутации могут изменять антигенную структуру конкретной ткани или органа, мешая лимфоцитам распознавать их. Такие аутоиммунные заболевания принято называть органоспецифическими.

В таком случае по наследству передается сама болезнь (одни и те же органы поражаются у разных поколений).

Другие мутации нарушают балансировку иммунной системы, тем самым нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. В таком случае при воздействии стимулирующих факторов человек может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, которое затрагивает многие органы и системы.

Источник: http://doctoroff.ru/systemic_diseases

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), описан­ное в качестве самостоятельной ревматической болезни сравни­тельно недавно [Sharp G., 1972] в соответствии с классическими представлениями адептов его нозологической самостоятельности характеризуется комбинацией клинических признаков, свойствен­ных СКВ, системной склеродермии, РА и дерматомиозиту в со­четании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови.

Авторы первых описаний этой болезни подчер­кивали также, что к ее характерным чертам могут быть отнесены редкость поражения почек, эффективность лечения кортикостероидами и в целом относительно благоприятный прогноз.

Хотя сочетанные формы перечисленных выше заболеваний серь­езно анализировались задолго до соответствующих работ G. Sharp, своеобразием подхода этого автора явился приоритет иммунологических критериев.

По существу исходным основанием для выде­ления СЗСТ в качестве самостоятельной единицы послужило не столько сочетание клинических симптомов различных ДБСТ, сколь­ко частое обнаружение у соответствующих больных антител к конкретному ядерному рибонуклеопротеиду (яРНП), обладающему антигенными свойствами, разрушаемому РНКазой и обнаруживае­мому в солевом экстракте вилочковой железы.

В литературе он часто описывается также под названием растворимый ядерный ан­тиген, или Мо-антиген. Необходимо подчеркнуть, что определение антител к яРНП требует высокой иммунологической квалификации, поскольку до проведения анализа необходимо отделение яРНП от остальных антигенов, содержащихся в экстракте вилочковой же­лезы.

  • В данном экстракте содержится более 15 антигенов, 6 из них имеют большое значение для ревматологии, встречаясь при назван­ных ревматических заболеваниях со значительной частотой (не ниже 20%), что было подтверждено проверочными исследованиями в различных исследовательских центрах.
  • Конкретное определение антител к яРНП проводится различ­ными методиками — иммунофлюоресценцией, гемагглютинацией и контриммуноэлектрофорезом.
  • Ассоциации основных антигенов экстракта вилочковой желе­зы и ревматических заболеваний приведены ниже.

В первых публикациях [Sharp G., 1972] сообщалось, что антитела к яРНП являются специфическим лабораторным симптомом СЗСТ, позволяя легко ориентироваться в диагнозе. Указывалось, в частности, что эти антитела не только обнаруживали почти у 100% больных СЗСТ, но и отсутствовали они в 398 из 400 конт­рольных сывороток.

Последующие наблюдения, однако, опровергли представления о СЗСТ как о единственном ревматическом заболе­вании, диагноз которого может быть поставлен с помощью одного иммунологического показателя. В современных руководствах по ревматическим болезням СЗСТ выступает в основном как клини­ческое понятие с характерными, но отнюдь не специфическими иммунологическими особенностями.

СЗСТ чаще возникает у лиц старше 30 лет (средний возраст около 37 лет). Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин. В соответ­ствии с названием обращает внимание множественность и разнооб­разие симптоматики.

Клиническая картина

Первыми признаками СЗСТ чаще всего бывают умеренно выраженный синдром Рейно, боль в суставах и мышцах, плотный отек кистей рук, артриты, субфебрильная темпе­ратура, общее недомогание в сочетании с гипергаммаглобулинемией, увеличением СОЭ и появлением в сыворотке антинуклеарного фактора с крапчатым типом свечения.

В дальнейшем клиническая картина заболевания продолжает постепенно развиваться и дости­гает большей определенности, позволяющей высказать правильные предположения относительно диагноза и провести соответствующие лабораторные исследования (прежде всего определение антител к яРНП).

Поражение суставов. Артралгии встречаются практически у всех больных СЗСТ, а истинные артриты — более чем у половины. В большинстве случаев отмечаются симметричные артриты проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных, ко­ленных и локтевых суставов [Bennett R., O’Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].

Поражение позвоночника и крестцово-подвздошных суставов практически всегда отсутствует. Артриты склонны к хроническому рецидивирующему течению, но в целом оказываются менее тяжелыми, чем при РА.

Серьезные деформации встречаются относительно редко, хотя у ряда больных рентгенологически отме­чаются остеопороз и небольшие эрозии, иногда асимметричные.

Сходство с истинным РА в подобных случаях усугубляется тем обстоятельством, что у большинства больных СЗСТ в крови обна­руживают РФ.

Для поражения мышц у больных СЗСТ характерна слабость в проксимальных отделах конечностей в сочетании со спонтанной или пальпаторной болезненностью либо без нее. Эти явления встре­чаются приблизительно у половины больных. В сыворотке крови может быть повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы.

Электромиограмма в подобных случаях типична для воспалитель­ных миопатий; при биопсии обнаруживают дегенеративные измене­ния мышечных волокон, интерстициальную и периваскулярную ин­фильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, отложения IgG и IgM в тканях мышц. При максимальной выраженности этих изменений с некрозом мышечных волокон и участками их регенера­ции гистологическая картина неотличима от таковой при класси­ческом дерматомиозите.

Синдром Рейно нередко бывает первым признаком СЗСТ. У от­дельных больных он протекает очень тяжело и приводит к гангрене пальцев. В редких случаях синдром Рейно сочетается с признака­ми васкулита пальцев («дигитальный васкулит»), что проявляется мелкими точечными кровоизлияниями вокруг ногтей и на поду­шечках пальцев, неотличимыми от таковых при РА.

Во многих исследованиях подчеркивается частое сочетание синдрома Рейно с наличием антител к яРНП. Даже при изолирован­ном («идиопатическом») синдроме Рейно эти антитела обнаружи­вают почти у 30% больных. Отдельные авторы высказывали пред­положение, что в подобных случаях имеет место ранняя стадия СЗСТ, но доказательств подобной точки зрения не представлено.

Изменения кожи. Приблизительно у 70% больных СЗСТ отме­чается отечность кистей рук, в связи с чем пальцы имеют вид утол­щенных и иногда несколько суживающихся к концу. Кожа при этом напряжена и утолщена; при ее биопсии обнаруживают увеличение количества коллагена и отек.

Подобные изменения, весьма напо­минающие склеродермические, могут достигать значительной выра­женности, но тем не менее диффузный склероз кожи, ее сращива­ние с подлежащими тканями, образование фиброзных контрактур и кальциноз мягких тканей наблюдаются редко.

Столь же. редки типичные для классической склеродермии ишемические некрозы и изъязвления кончиков пальцев. Весьма часты (до 40%) хроничес­кие, сопровождающиеся негрубым рубцеванием высыпания типа дискоидной красной волчанки, а также не оставляющая рубцов диффузная эритематозная сыпь (в том числе на лице), напоминаю­щая таковую при СКВ.

Аналогичным образом, эритематозные пятна над пястно-фаланговыми и проке имальными межфаланговыми суставами и особенно фиолетовая отечность век по существу тож­дественны соответствующим изменениям кожи при дерматомиозите. К менее частой кожной патологии, наблюдавшейся у больных СЗСТ, относятся очаги гипер или гипопигментации, телеангиэктазии на лице и кистях рук (в том числе вокруг ногтевого ложа), диффузное облысение.

Источник: https://medbe.ru/materials/revmaticheskie-zabolevaniya-raznoe/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani-szst/

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани

Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:

  1. Инфицирование микроорганизмом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после гонореи.
  2. Деструкция или некроз тканей или изменение их антигенной структуры, так что измененная ткань становится иммуногенной для организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесенного гепатита В.
  3. Нарушение целостности тканевых (гистогематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и соответственно от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус не производит уничтожения аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. По такому механизму развивается аутоиммунный тиреоидит.
  4. Гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или снижением активности Т-супрессорной субпопуляции клеток.

Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.

В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.

Аутоиммунные заболевания можно разделить на:

  1. Органоспецифические (с поражением щитовидной железы, надпочечников, желудка, поджелудочной железы — тиреоидит Хасимото (Хашимото), первичная микседема, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа и др.).
  2. Органонеспецифические (с поражением кожи, почек, суставов, мышц — дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.).

Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.

Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний включает определение:

  • аутоантител
  • иммуноглобулинов
  • циркулирующих иммунных комплексов
  • компонентов системы комплемента
  • белков острой фазы воспаления
  • показателей дисфункции/повреждения эндотелия
  • генетических маркеров
  • маркеров костного метаболизма

Ревматоидный фактор (РФ)

Ревматоидный фактор (РФ) — это антитела против Fc-фрагмента IgG. Чаще эти антитела относятся к IgM, но встречаются и IgG-, IgA-, IgE-антитела.

Ревматоидный фактор (РФ)  имеют 75-80% больных ревматоидным артритом, его также обнаруживают при синдроме Шегрена, склеродермии, дерматомиозите, гиперглобулинемиях, В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях.

Наличие ревматоидного фактора считается важным прогностическим признаком быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов и системных проявлений при ревматоидном артрите.

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР)

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР) относятся к гетерогенной группе аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филагрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин.

Эти антитела присутствуют в 79% сывороток от больных ревматоидным артритом. Анти-ССР обнаруживаются на очень ранней стадии РА.

Кроме того, тест позволяет дифференцировать эрозивную (анти-ССР-положительные пациенты) и неэрозивную (анти-ССР-отрицательные пациенты) формы РА.

Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (anti-MCV)

Виментин является белком цитоскелета различных типов клеток, таких, как клетки мезенхимы и эндотелия, фибробласты, хондроциты и остеоциты. Он используется в качестве маркера опухолей мягких тканей.

Виментин синтезируется и модифицируется макрофагами под регуляцией провоспалительных и противовоспалительных цитокинов и встречается в синовиальной жидкости пациентов с ревматоидным артритом.

Около половины РФ-негативных пациентов выявляются с помощью анти-MCV.

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

  • Формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) представляет собой физиологический механизм защиты, приводящий к быстрому устранению через ретикулоэндотелиальную систему либо эндогенных, либо экзогенных антигенов (микроорганизмов, вирусов, паразитов, растительных антигенов, антигенов грибов, пыльцы или пищевых продуктов).
  • Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке и/или в других биологических жидкостях наблюдается при многих воспалительных и злокачественных заболеваниях, что может стать причиной развития патологии.
  • Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке — это важный маркер для оценки активности заболевания, особенно при аутоиммунных болезнях.

Источник: https://www.minclinic.ru/connecting/autoimmun.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector