Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение патологии

Болезнь Уиппла, или интестинальная липодистрофия – это редкое инфекционное заболевание кишечника. Кроме желудочно-кишечного тракта, поражает суставы, другие органы и системы организма.

Болезнь получила свое название по фамилии американского патологоанатома Джорджа Уиппла, который первым открыл ее и описал характерные симптомы. Это произошло в 1907 году. Ученый обнаружил у умерших людей одни и те же признаки – увеличение лимфоузлов в сочетании с воспалением серозных оболочек и большим скоплением липидов.

В принятой в мире системе классификации МКБ-10 болезнь Уиппла кодируется под номеров К 90.8.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения о болезни Уиппла. Патогенез

Чаще всего заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 40 до 50 лет (80% заболевших). Однако известны случаи, когда диагноз «болезнь Уиппла» ставился молодым людям и даже детям, в том числе женского пола. Заболеть может даже ребенок ясельного возраста.

Заболевание носит системный характер, поражая не один орган, а несколько систем организма. Это становится причиной большого разнообразия симптомов.

От болезни Уиппла могут пострадать не только органы пищеварения, но и сердечнососудистой, нервной систем, а также кожный покров, опорно-двигательный аппарат, надпочечники, органы зрения.

Но больше всего в патологию вовлекаются тонкий кишечник и лимфатические узлы.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Причины развития патологии

Возбудителем заболевания является бактерия Тropherima whippelii. Однако носителями инфекции могут быть вполне здоровые люди. Никаких явных симптомов не наблюдается, но бактерия при этом обнаруживается в слюне.

Пагубное влияние на здоровье начинается в случаях, когда падает уровень иммунитета: если организм ослаблен стрессами, перенесенными заболеваниями, неполноценным питанием.

Когда ресурсы организма истощаются, его способность сопротивляться инфекциям понижена.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Формы заболевания

Течение болезни характеризуется тремя стадиями, на каждой из которых она протекает в особой форме.

  1. Особенностью первой стадии являются внекишечные проявления. Характерно повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов, в некоторых случаях до 39 и выше. Симптоматика связана с поражением одной из систем организма. В связи с этим пациента могут беспокоить боли в суставах, набухание лимфоузлов, общее недомогание, боли в области сердца, проблемы с дыхательной системой.
  2. Кишечная форма. На этой стадии начинаются проблемы с органами пищеварения. Больного беспокоит диарея, боли в животе, несварение. Из-за плохого пищеварения нарушается усвояемость поступающих с пищей питательных веществ. Это приводит к дефициту витаминов, минералов, микроэлементов, других питательных веществ. Без полноценной усвояемости нормальное функционирование организма нарушается. Пациент теряет массу тела, слабеет.
  3. Распространение заболевания на различные органы и системы. При этой форме болезни поражаются сердце, легкие, нервная система, суставы, надпочечники. Проявления болезни зависят от индивидуальных особенностей организма.

Симптоматика может нарастать на протяжении нескольких лет. Только переход одной формы болезни Уиппла в другую может происходить годами (2-10 лет).

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Симптоматика

Первые признаки заболевания – повышение температуры тела и воспаление суставов (артрит). Чаще всего больной жалуется на перемежающиеся суставные боли (затрагивают поочередно различные суставы). Начинаются воспаления суставов с отечностью, припухлостью, болезненностью при движениях. Могут также быть боли в мышцах, уплотнения мышечных тканей.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Изменение работы надпочечников, первым заметным признаком которого становится нарушение пигментации кожи на открытых участках. На лице это области вокруг глаз, на скулах.

Со стороны ЖКТ – вздутие живота, повышенное газообразование, жидкий стул до 15 раз в сутки (понос) с жирным компонентом и очень неприятным запахом.

У пациента пропадает аппетит, он испытывает боли в животе, особенно после или во время еды. У него возникает психологический барьер, страх перед самим процессом приема пищи.

Нарушение жирового обмена ведет к дисфункции стенок тонкого кишечника. В результате всего этого больной меняется внешне – сильно худеет.

Организм истощается, это приводит к нарушению работы сердечных клапанов, повреждению внутренней оболочки сердца (эндокардиту). Поэтому могут быть боли в области сердца.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Клиническая картина заболевания дополняется патологиями со стороны центральной и периферической нервной системы, которые являются наиболее тяжелыми и необратимыми симптомами.

Неврологические проявления болезни

Если болезнь Уиппла затронула нервную систему, первыми признаками будут нарушения сна, ухудшение памяти, депрессивные состояния. Эти симптомы характерны для многих других заболеваний, они не являются специфическими. Впоследствии болезнь дает о себе знать периодическими судорогами, параличами конечностей.

Неврологическая картина болезни дополняется нарушениями речи. В наихудших случаях прогрессирование болезни Уиппла приводит к поражению головного мозга и развитию слабоумия.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Методы диагностики

Так как симптоматическая картина многообразна, постепенно прогрессирует и схожа с проявлениями многих болезней, постановка диагноза затруднена.

Диагностика должна быть комплексной, дифференциальной, с сопоставлением признаков, учетом целостной картины. Учитываются все жалобы больного, перенесенные ранее заболевания.

Особое внимание врач обратит на то, имеются ли патологии органов пищеварительной системы.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Проводятся лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови, а также анализы мочи и кала. Часто у больных на второй стадии выявляется анемия, вызванная нарушениями усвоения железа.

В кале обнаруживаются остатки жировых веществ, грубых волокон пищи, может также оказаться, что организм заражен паразитарной инфекцией (глистами).

Паразитарные инвазии приводят к повреждению стенок кишечника и становятся причиной болезни Уиппла.

Пациенту необходимо побывать на приеме ревматолога, невролога, гастроэнтеролога.

Проводятся диагностические процедуры: рентген брюшной полости, УЗИ брюшной полости, лимфоузлов и сердца, эхокардиография, компьютерная томография всех упомянутых органов.

Возможно эндоскопическое исследование кишечника с биопсией – взятием кусочка ткани из его стенки. Такая манипуляция помогает выявить начавшиеся изменения в тканях кишечника.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Лечение

Терапия заболевания очень длительная. Как минимум, в течение 2 лет больному придется принимать лекарственные препараты. Обязательно находиться под наблюдением врача.

Для лечения применяются бактерицидные антибиотики (тетрациклин, доксициклин, метациклин и другие). Курс приема антибиотиков составляет от 2 до 5 месяцев. Затем схема лечения меняется, лекарство принимается через день еще в течение 5-9 месяцев. Врач может назначить препарат 3 раза в неделю с перерывами на 4 дня.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Назначается симптоматическое лечение в зависимости от проявлений недуга. При церебральных поражениях применяют бензилпенициллин, стрептомицин. В случае судорог показаны противоэпилептические средства. Если затронуты нервная система, глаза, легкие, сердце, врач также подберет соответствующую лекарственную терапию.

Медикаментозная терапия дополняется приемом витаминов В12, А, Е, К, D, а также фолиевой кислоты, железа.

Одним из компонентов лечения является диета. Она должна быть щадящей, учитывая повреждение кишечника. Острые, жирные, жареные, кислые продукты следует из рациона исключить.

Крайне нежелательны алкоголь и черный кофе, особенно если эти напитки крепкие. Сдобу лучше заменить обычным хлебом. Мясные продукты употреблять в отварном виде, готовить на пару.

Нужно исключить свинину, включить в рацион нежирную говядину и курятину. Полезны обезжиренный творог, нежирные сорта рыбы.

Прогноз

Если болезнь Уиппла не лечить, прогноз неутешительный. Запущенная вторая стадия может привести к летальному исходу. Чаще всего причиной смерти становится отказ работы надпочечников на фоне истощения через несколько лет после начала пищеварительных нарушений.

Болезнь можно вылечить, однако в некоторых случаях она грозит человеку потерей трудоспособности. При неправильно подобранных антибактериальных средствах симптомы могут исчезнуть, но впоследствии не исключен рецидив заболевания. В некоторых случаях вторичная заболеваемость возможна и после правильного курса лечения.

Осложнения

Заболевание может быть чревато тяжелыми осложнениями:

  • Недостаточность функций надпочечников.
  • Анемия.
  • Отек головного мозга.
  • Крайнее истощение организма.
  • Заболевания, связанные с истощением миокарда.
  • Легочная, почечная, сердечная недостаточность.

Некоторые осложнения болезни Уиппла лечатся с помощью операции. Например, при гидроцефалии проводится шунтирование.

Чтобы избежать осложнений, нужно внимательно относиться к собственному организму, вовремя обращаться к врачу. Профилактики болезни Уиппла не существует.

Но заболевание встречается крайне редко: 1 выявленный случай приходится на более чем 1 миллион населения Земли.

Источник: https://onevrologii.ru/sindromy/bolezn-uippla-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Причины

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

  • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
  • генные аберрации и хромосомные аномалии;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • мужской пол.

Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

Что происходит в организме?

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции – нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

  • неспецифические внекишечные признаки;
  • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
  • разнообразные системные нарушения.

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечениедлительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;

  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;

умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

  • Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечениедлительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечениепризнаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);

  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диагностика

  • В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:
  • В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.
  • Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:
  • инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
  • специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
  • жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

Лечение

В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

Диета

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продукты Нерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлетасуфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечениеферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);

  • энтеросорбенты;
  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-uippla.html

Болезнь Уиппла

Ранее неизвестная болезнь описана американским врачом патологоанатомом Д. Уипплом в 1907 г. Находки оказались настолько редкими, что только к 1988 г. накопили данные о 1000 пациентах.

Болезнь Уиппла 100 лет назад диагностировалась только при секционном исследовании. И сейчас остаются сложности, связанные с разнообразной симптоматикой и течением. Чаще патология сопровождается кишечной диспепсией, поносами, значительной потерей веса, анемией.

До настоящего времени выявить причину заболевания не удалось. Первый автор исследований предложил название «интестинальная липодистрофия», поскольку во всех случаях обнаруживали типичную гистологическую картину: увеличенные лимфоузлы кишечника, отложение жиров, воспалительный процесс в серозных оболочках внутренних органов.

Современные ученые установили связь с изменением клеточного иммунитета. Имеется факт, что к болезни Уиппла склонны белокожие люди в возрасте 30–60 лет, но описаны случаи заболевания трехлетних детей. Некоторые авторы считают, что мужчины болеют чаще.

Что известно о причинах болезни?

Изучение единичных случаев болезни позволило сделать вывод об основной роли инфекции. Вероятно, происходит заражение бактерией, близкой по типу к актиномицетам (назвали Tropheryma whippelii).

Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение Tropheryma whippelii покрыта тремя слоями оболочки, содержит единственную хромосому, может образовывать патогенные и непатогенные штаммы

Каким образом микроорганизм попадает к человеку неясно. Передачи близким контактам не происходит. Поэтому возникло подозрение, что для заражения нужны дополнительные факторы.

Единого мнения об участии клеточного иммунитета в болезни Уиппла нет, проблему продолжают изучать.

Исследователи обращают внимание на изменение в соотношении типов Т-лимфоцитов, неясную потерю способности макрофагов кишечника уничтожать бактерии.

На соучастии аутоиммунного механизма указывает на связь заболевания с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Гистологическое исследование позволяет установить характерное повреждение слизистой оболочки кишечника в собственном слое. Оно заключается в укорочении и утолщении ворсинок в тонкой кишке, изменении их формы, инфильтрации слизистой оболочки макрофагами крупных размеров.

В цитоплазме макрофагов при болезни обнаружено значительное количество гранул из гликопротеинов, имеющих родство к определенной окраске (названы PAS-пoзитивными). Вид клеток описывают как «пенистый». Этот признак считается главным (патогномоничным) в диагностике.

Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.

С внешней стороны клеток также наблюдаются скопления жиров. Поверхностный слой эпителия кишечника может иметь участки с неспецифическими изменениями, но практически не поражается.

Электронная микроскопия позволила выявить при болезни Уиппла в собственном слое кишечника бациллоподобные тела. Они наиболее сконцентрированы в зонах вокруг сосудов. Также их находят в макрофагах, редко — в лейкоцитах, плазматических и эндотелиальных клетках.

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) — одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение Боли носят спастический характер, в нетипичных случаях возникает запор

Симптомы болезни Уиппла

В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I — начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.

Полиартрит носит мигрирующий характер, боли возникают то в одних, то в других суставах. В отличие от ревматоидного артрита нет стойкой деформации. Одновременно у пациента повышается температура, возможен затяжной трахеобронхит с кашлем. Болезнь Уиппла в этой форме протекает от трех до восьми лет.

II (развернутая) — стадия выраженного поражения кишечника. Для нее типичны:

  • Диарея носит хронический мучительный характер, стул обильный до 10 раз в сутки, каловые массы содержат много жира, возможны кровотечения с типичной «меленой» (черный жидкий кал). Живот вздут.
  • Кровотечения связаны со сниженной свертываемостью крови, вызванной потерей витамина К, прекращением его всасывания из пищи.
  • Пациенты жалуются на постоянные боли вокруг пупка, чувство распирания в животе, они уменьшаются после отхождения газов и стула. С острым приступом больного доставляют в хирургическое отделение. При осмотре врач обращается внимание на увеличенные лимфоузлы на периферии и в брыжейке кишечника. Их удается пропальпировать в животе. Узлы безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей.
  • Постепенно нарастают признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза: снижается аппетит, пациент сильно худеет, возникает слабость и атрофия мышц, появляются отеки на ногах, непереносимость молока. Из-за нарушенного всасывания необходимых веществ страдают все виды метаболизма.

III (стадия системных проявлений болезни) — характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.

Признаки поражения кожи: возможно развитие эритематозных высыпаний в виде узелков. Офтальмологические симптомы: воспаление глазных оболочек (увеит, кератит, ретинит). Нарушение деятельности сердца и сосудов проявляется: фиброзным эндокардитом, перикардитом, миокардитом, полисерозитом. Коронариит дает типичную картину стенокардии.

Поражается периферическая и центральная нервная система. У больных возникает потеря зрения, слуха, парез лицевого нерва с характерной асимметрией лица, нарушение чувствительности, подвижности, болевые ощущения в руках и ногах по типу полинейропатии.

Диагностика

Клинически болезнь Уиппла можно подозревать у пациента с болями в суставах и диареей. Это особенно важно, если человек быстро худеет, сохраняется температура неясного происхождения, пальпируются увеличенные лимфоузлы, тип поражения суставов установить не удается.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение Проверка показывает в крови пациента при суставных болях отрицательный или слабо положительный тест на ревматоидный фактор и нормальную концентрацию мочевой кислоты

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

  • В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
  • В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
  • Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

При тяжелом состоянии больного в крови определяют содержание гормонов. Характерно снижение уровня кортизола, половых гормонов, тироксина, трийодтиронина.

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом проверяют тонкий кишечник с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография — метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки — пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение Макрофаги при болезни Уиппла обнаруживаются при биопсии не только в кишечнике, но и в других органах (селезенка, печень), лимфоузлы

Наиболее ценными являются следующие признаки:

  • выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
  • подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
  • обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
  • накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
  • расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?

Такие мало специфические симптомы, как потеря веса, диарея, слабость, увеличение лимфоузлов вызывает необходимость дифференциальной диагностики болезни Уиппла со следующими заболеваниями:

  • лимфоаденопатиями разной этиологии;
  • раковой опухолью;
  • болезнью Крона;
  • неспецифическим язвенным колитом;
  • синдромом Золлингера-Эллисона;
  • хроническим энтероколитом;
  • спру;
  • болезнью Аддисона.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Список антибиотиков при кишечной инфекции у взрослых

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой — Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение Наиболее эффективны комбинации антибиотиков с триметоприм-сульфаметоксазолом (аналоги Бисептол, Ко-тримоксазол)

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог — летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности — исчезновение макрофагов.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение Обычно повторную биопсию проводят спустя годичный срок лечения

Некоторые ученые против повторной биопсии. Они аргументируют свое мнение возможностью присутствия макрофагов в течении нескольких лет.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/bolezn-uippla

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, схемы лечения, профилактика

Болезнь Уиппла — системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов, неспособных переваривать бактерии или бактериальные антигены.

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Причины заболевания

Причина заболевания остается неясной. При исследовании электронным микроскопом были выявлены бактерии или продукты фагоцитарной деятельности, которые имеют также бактериальное происхождение.

Клетки, содержащие эти вещества обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях. Этим и объясняется поражение всего организма.

Точно идентифицировать полученные бациллы не удалось.

Однако стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, которое сохраняется и после лечения, свидетельствует о том, что основной причиной болезни является большое значение реактивности макроорганизма.

У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин. Заболевание встречается редко, чаще им болеют сельские жители и фермеры.

Симптомы

У большинства пациентов отмечаются

  • поносы 3-8 раз в сутки,
  • полифекалия,
  • метеоризм,
  • отсутствие аппетита,
  • снижение массы тела,
  • схваткообразные боли в верхней части живота,
  • скрытые кровотечения.

Симптомы, не связанные с желудочно-кишечным трактом, очень разнообразны. Наиболее типичными являются

  • воспаление забрюшинных, реже периферических, лимфатических желез,
  • воспаления суставов,
  • периодическая лихорадка.
  • Реже наблюдаются
  • пигментация кожи,
  • миокардиты,
  • перитонит,
  • плевроперикардит,
  • амилоидоз.

Иногда наблюдаются нервно-психические синдромы:

  • снижение памяти,
  • нарушение сна,
  • нарушение поведения,
  • поражение глазодвигательных нервов (офтальмоплегия),
  • непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм),
  • парез лицевого нерва,
  • судорожные припадки,
  • менингоэнцефалит.

В начале заболевания обычно проявляются такие симптомы, как

  • боль в животе,
  • боль в суставах (в 50% случаев в коленных суставах),
  • боль в позвоночнике,
  • кашель,
  • субфебрильная температура.

При развитии заболевания появляется диарея, стеаторея (понос с большим количеством жира в кале), потеря веса.

В этот период возникают и поражения других органов:

  • увеличение лимфатических узлов,
  • высыпания на коже,
  • расширение границ сердца,
  • сердечные шумы,
  • нарушение сердечного ритма,
  • поражение миокарда.

Диагностика

  • Диагноз устанавливается на основании гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки.
  • Материал для исследования получают при дуоденоскопии.
  • В время дуоденоскопии наблюдают покраснение, отек и резкое утолщение стенок кишки.
  • При электронной микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки находят большое количество мелких грамположительных бацилл, которые исчезают при повторных биопсиях после длительного лечения антибактериальными препаратами.
  • PAS-положительные макрофаги обнаруживают при болезни Уиппла и в лимфатических узлах, сердечной мышце, легких, печени, и нервных стволах.

Дифференциальный диагноз

При болезни Уиппла дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

Точно установить диагноз болезни Уиппла можно при биопсии слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.

Лечение

Лечение болезни длительное. Его основу составляет антибактериальная терапия антибиотиками тетрациклинового ряда. Препараты применяются с перерывами.

Применяются следующие препараты в виде монотерапии или со сменой одного препарата другим:

  • тетрациклин,
  • ампициллин,
  • пенициллин со стрептомицином внутримышечно,
  • цефтриаксон,
  • хлорамфеникол,
  • триметоприм,
  • сульфаметоксазол,
  • цефиксим.

Ряд зарубежных клиницистов пришли к выводу, что наилучший эффект достигается при приеме триметоприма в сочетании с сульфаметоксазолом, т.е. препаратом бисептол, который содержит оба активных вещества.

При лечении лихорадка и суставные симптомы исчезают через несколько дней, диарея – не позднее чем через 2-4 недели.

PAS-положительные макрофаги в слизистой оболочке тонкой кишки сохраняются долгое время. Даже после длительного лечения возможно развитие рецидива либо появление резистентности к избранному препарату.

В среднем курс лечения продолжается 2-5 месяцев. Он определяется результатами повторных исследований и состоянием больного.

Вместе с приемом антибактериальных препаратов проводится коррекция обмена веществ. В связи с плохим всасыванием жиров обычные жиры заменяются приемом жирового энпита и порталака.

Профилактика рецидивов

Больные должны находиться под постоянным наблюдением гастроэнтеролога. Повторную биопсию следует выполнить через 2-4 месяца после начала лечения, затем 1 раз в год после его окончания.

Периодические исследования помогут предотвратить рецидивы, так как часто повторное инфицирование слизистой оболочки тонкой кишки начинает проявляться симптомами лишь через несколько месяцев. Угроза рецидива может быть устранена своевременным назначением антибактериального препарата.

Источник: https://OGivote.ru/bolezni/bolezn-uippla.html

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — инфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг.

Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.

) после биопсии.

Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

  • Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
  • Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

  • потеря веса;
  • полиартрит;
  • диарея;
  • мальабсорбция;
  • лихорадка;
  • лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

  • лихорадку;
  • боль в животе;
  • полиартралгию (боль в суставах);
  • артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

  • анемией;
  • изменением пигментации кожи;
  • хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

  • потеря аппетита;
  • стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
  • водянистая диарея;
  • прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

  • периферический отек;
  • лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
  • воспаления глаз;
  • плеврит;
  • рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

  • Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
  • Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника.

Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культурыгенетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР (полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

  • серонегативный полиартрит;
  • анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
  • эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
  • васкулит;
  • синдром мальабсорбции;
  • лимфома;
  • цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
  • деменция;
  • ВИЧ-инфекция;
  • атипичный микобактериоз;
  • саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол.

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола.

Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин.

Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года, уже после чего можно назначить поддерживающую терапию антибиотиками.

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Источник: https://tvojajbolit.ru/infektsionnyie-zabolevaniya/bolezn-uippla/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector