Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение патологии

Болезнь Ормонда представляет собой хроническое асептическое воспаление соединительной и жировой ткани забрюшинного пространства, которое вызывает сдавление находящихся там тубулярных анатомических образований (лимфатических и кровеносных сосудов, мочеточников).

Ретроперитонеальный фиброз (другое название болезни) — это один из видов системного идиопатического фиброза, в который включают также фиброз средостенья, струму Риделя, склерозирующий холангит, болезнь Пейрони и другие. Все перечисленное является местными проявлениями одного и того же заболевания.

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Болезнь Ормонда встречается, к счастью, крайне редко: всего один случай на двести тысяч человек. Как правило, ее выявляют у мужчин от тридцати до шестидесяти лет. Женщины той же возрастной категории болеют в два раза реже. Летальность мала, и в большинстве описанных случаев была вызвана осложнениями, а не самим заболеванием.

Наиболее часто под компрессионное воздействие попадают мочеточники, которые хорошо покрыты подкожно-жировой клетчаткой. Они оказываются как бы в плотном узком футляре и из-за его ригидности перестают выполнять свою функцию.

Классификация

Клиницисты выделяют первичную и вторичную болезнь Ормонда. Первичный, или идиопатический фиброз, возникает сам по себе, по неизвестным причинам. Ученые имеют несколько объяснений по этому поводу:

  • поломка генов, отвечающих за строение соединительных тканей;
  • специфическое проявление аутоиммунной агрессии;
  • воспалительные изменения.

Вторичный ретроперитонеальный фиброз связан с изменением характеристики тканей вследствие предшествующего длительного заболевания. Это может быть хроническая инфекция (или носительство возбудителя), болезни соединительных тканей и другие.

Причины

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Как уже упоминалось ранее, причины болезни Ормонда доподлинно неизвестны. Есть несколько теорий, пытающихся объяснить изменения, происходящие в организме.

  • Воспалительная. В результате длительного местного отека тканей, пропитывания их фибрином и другими острофазоовыми белками, они становятся жесткими и малоподвижными.
  • Иммунная. Из-за сбоя в работе защитных систем организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, травмирует их и в ответ на повреждение замещает эти участки фибрином.
  • Генная. Поломка в участке гена, отвечающего за строение соединительной ткани. Проявляется в изменении структуры забрюшинной клетчатки.

Ряд исследователей предполагает, что ретроперитонеальный фиброз можно отнести к ряду истинных коллагенозов. Существуют определенные факторы, которые способствуют проявлению заболевания.

К ним относят онкологические заболевания, гепатиты, панкреатит, склеротические изменения жировой ткани при болезнях пищеварительной трубки и женских половых органов, туберкулезное повреждение костей позвоночника, массивные гематомы, васкулиты.

Кроме того, курсы химиотерапии и препараты, купирующие приступы мигрени, также могут способствовать образованию фиброза. Но в большинстве случаев триггерный фактор установить не представляется возможным.

Патогенез

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

В большинстве своем ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) начинается с появления уплотненных участков на уровне четвертого-пятого поясничного позвонка. Там располагаются подвздошные артерии и мочеточники.

Со временем область поражения расширяется и, захватывая все больше клетчатки, спускается до мыса крестца, а также в стороны к воротам почек. Почти в половине случаев это процесс является двухсторонним.

Грубая соединительная ткань становится по плотности сравнима с деревом. Она встречается также и вокруг аорты, забрюшинных лимфатических узлов, артерий и вен.

Эти анатомические структуры сдавливаются и стягиваются, их проходимость со временем ухудшается.

Нарушение проходимости мочеточников ведет к застою жидкости в почках, гидронефрозу, хроническому воспалению и, как следствие, хронической почечной недостаточности. В редких случаях к этому присоединяется кишечная непроходимость или обструкция крупных сосудов.

Симптомы

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Признаки, которые бы однозначно характеризовали болезнь Ормонда, отсутствуют. Все зависит от стадии процесса, его распространенности, активности и специфических особенностей организма человека. Длительность периода скрытого течения заболевания может варьироваться от двух месяцев до одиннадцати лет.

Все симптомы болезни Ормонда можно разделить по трем периодам, исходя из времени их появления:

  • начало болезни;
  • увеличение количества фиброзных волокон;
  • «стягивание» фибрина и компрессия.

Пациент приходит к участковому врачу с жалобами на тупые, ноющие постоянные боли в спине или боках. Неприятные ощущения могут распространяться в низ живота, паховую область, на половые органы и переднюю поверхность бедра. Иногда боль может носить односторонний характер, но со временем все равно появляется и с противоположной стороны.

Главная особенность заболевания – постепенность проявления симптомов и нарастание их интенсивности. В поздних стадиях пациенты жалуются на снижение количества мочи, появление острой боли в пояснице, постоянные инфекции мочевыводящих путей, перерастающие в хроническую почечную недостаточность.

Диагностика

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Болезнь Ормонда характеризуется рядом лабораторных и инструментальных признаков, которые помогают отличить ее от других заболеваний этой группы.

В клиническом анализе крови можно увидеть ускорение времени оседания красных клеток крови, биохимический анализ указывает на повышенное количество альфа-глобулинов и С-реактивного белка, нарастает содержание мочевины и креатинина (признаки ХПН).

Из инструментальных исследований проводят рентгенографию, чтобы посмотреть контуры почек и мышц около них. Затем в кровь вводят контрастный препарат и наблюдают, как быстро он отфильтруется.

При этом можно увидеть контуры чашек и лоханки почек, форму, расположение мочеточников и их отклонение к центральной плоскости тела.

Помимо этого, можно провести сцинтиграфию с мечеными радиоактивными атомами, для того чтобы оценить функциональное состояние мочевыводящей системы.

Не стоит забывать о таком методе, как УЗИ. Он визуализирует не только полые структуры, но и кровоток в важных сосудах забрюшинного пространства.

Иногда как дополнительный метод используется КТ-диагностика ретроперитонеального фиброза, для уточнения топографии отдельных органов перед операцией. При необходимости можно прибегнуть к венокаваграфии.

Этот метод позволяет визуализировать нижнюю полую вену, ее ветви и коллатерали, посмотреть их расположение и проходимость на всем протяжении сосуда.

Важна не только прицельная диагностика, но и поиск этиологического фактора, давшего толчок к развитию заболевания. Поэтому рекомендуется провести обследование органов таза и брюшной полости на предмет скрытых воспалительных заболеваний.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда или РПФ) по клиническим проявлениям необходимо отличать от других патологических сужений мочеточников (стриктур и ахалазии), а также от двухстороннего гидронефроза. Последний встречается редко, так как нарушение оттока мочи сразу с двух сторон приведет к острой почечной недостаточности и потребует экстренного лечения, в отличие от медленно прогрессирующего фиброза.

Для уточнения диагноза и дифференцировки его от онкологической патологии можно сделать несколько пункционных биопсий с последующим гистологическим исследованием. В редких случаях установить факт болезни удается только после диагностической лапароскопии с забором материала для патологоанатомического исследования.

Кроме того, важным отличием болезни Ормонда является то, что пережатие мочеточников происходит на уровне их перекреста с подвздошными артериями, а не в произвольном месте. Иногда возникает необходимость отличать РПФ от атипично расположенных кист поджелудочной железы, новообразований пищеварительного тракта, туберкулеза почек и мочеточников.

Кроме всего вышеперечисленного, пациенту могут потребоваться консультация пульмонолога, фтизиатра, онколога и кардиолога.

Лечение

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Какова тактика врача для пациентов с диагнозом «ретроперитонеальный фиброз»? Лечение по большей части зависит от причины заболевания. Если это вторичный РПФ, то помимо симптоматической терапии стараются устранить основное заболевание – отменить лекарства, санировать очаг хронической инфекции или прооперировать опухоль. При невыясненной этиологии заболевания назначаются стероидные препараты или иммунодепрессанты, подавляющие рост новых тканей.

Паллиативная терапия сводится к тому, чтобы поддерживать проходимость мочеточников во всех отделах и избегать возможных осложнений.

Где лечить болезнь Ормонда? Все зависит от стадии заболевания. Вначале можно организовать прием лекарств дома или в амбулатории, так как серьезных морфологических изменений нет. В запущенных случаях пациенту необходимо находиться в урологическом стационаре, иногда даже в реанимации.

Консервативная терапия уместна только в том случае, если мочеточники достаточно проходимы и функция почек не нарушена в значительной степени. Для замедления и остановки процесса фиброза используют:

  • глюкокортикостероиды («Преднизолон»);
  • нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Парацетамол», «Целекоксиб»);
  • иммунодепрессанты («Азатиоприн», «Метронидазол»);
  • рассасывающие препараты, ферменты (гиалуронидаза, сок алоэ).

Наиболее эффективной считается следующая схема:

  • 25 мг «Преднизолона» в первый месяц, с постепенным снижением дозы в последующие 3 месяца;
  • ежедневно 20 мг «Эзомепразола» перед сном;
  • полугодовой курс «Вобэнзима» по 15 драже в день;
  • через месяц после начала приема «Преднизолона» добавить «Целекоксиб» в дозировке по 100 мг.

При необходимости назначают помимо патогенетической еще и симптоматическую терапию. На фоне приема препаратов состояние пациентов улучшается. К сожалению, для этого заболевания характерно рецидивное течение. Поэтому после отмены лекарств у большинства пациентов симптомы возвращаются и становятся еще сильнее.

Оперативное лечение назначается только в случае развития осложнений, таких как:

  • выраженное расширение мочеточников;
  • грубая деформация забрюшинных структур;
  • артериальная гипертензия, ассоциированная с почечной недостаточностью, и другие.

Хирурги проводят пластику мочеточников, устанавливают нефростомы, возвращают проходимость нижней полой вены и ее притоков.

Особенности питания

Ретроперитонеальный фиброз – болезнь, которая требует соблюдения строгой диеты. Пациентам необходимо исключить из рациона жареную, соленую, острую и копченую пищу. Особенно важно следить за своим питанием на ранних стадиях развития заболевания, так как осложнения все легче предупредить, чем потом лечить. Кроме того, диета помогает замедлить развитие синдрома Ормонда.

Если же при первом обращении человека в больницу сужения мочеточника уже присутствуют, то ему рекомендуется пить как можно больше воды. Это необходимо не только для поддержания тонуса мочевыводящей системы, но и для выведения метаболитов, которые из-за снижения функции почек накапливаются в крови.

Довольно сильно на повседневную жизнь пациента может повлиять установление нефростомы для выведения мочи через катетер. За дренажем нужен специальный уход, чтобы не допустить мацерирования и воспаления тканей вокруг трубки.

Осложнения

Болезнь Дж. Ормонда, как и другие системные нарушения, имеет свои осложнения. Самым опасным из них является прекращение оттока мочи или анурия. Это приводит к быстрой интоксикации и развитию хронической почечной недостаточности, так как моча застаивается в чашечно-лоханочном аппарате и повреждает клетки почек.

На втором месте по встречаемости расположена артериальная гипертензия. Она появляется из-за постепенного снижения диаметра почечной артерии и, как следствие, кровотока в ней. Это ведет к компенсаторному повышению концентрации ренина и повышению системного давления.

Третье осложнение – варикозное расширение вен при сдавлении нижней полой вены и нарушении оттока из нижних конечностей. В запущенных случаях могут появляться плохо заживающие язвы.

Если в процесс фиброза тканей вовлекаются петли кишечника, возникает кишечная непроходимость. Она проявляется задержкой стула, вздутием и интоксикацией.

Профилактика

Как и при многих других заболеваниях, основным методом предотвращения появления ретроперитонеального фиброза является устранение очагов хронической инфекции, грамотная и своевременная терапия гепатитов, туберкулеза или системных васкулитов.

Помимо этого, врачи рекомендуют внимательно следить за состоянием своего здоровья, особенно, если в семье уже есть установленные случаи колагенопатий. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии и своевременно начать лечение до развития осложнений, что в будущем будет способствовать улучшению качества жизни и ее пролонгированию.

Прогноз

Развитие болезни Ормонда у каждого конкретного пациента зависит от стадии, в которой патология была выявлена, и от скорости прогрессирования фиброза. Также важно учитывать состояния мочевыводящей системы, наличие осложнений и врожденных дефектов. В большинстве случаев консервативная терапия приносит временных положительный эффект.

Самым успешным был признан метод оперативного лечения, который заключается в пластике мочеточника и его перемещении. После операции рекомендовано длительно принимать стероидные препараты для улучшения прогноза выживаемости и качества жизни.

Рецидивы возможны, но они значительно отсрочены по времени, по сравнению с изолированной лекарственной терапией.

Основной причиной смерти является хроническая почечная недостаточность. Поэтому прогноз остается неблагоприятным. В ряде случаев, когда болезнь выявили на поздней стадии, вероятность летального исхода составляет больше шестидесяти процентов. Поэтому чем раньше будет обнаружена патология, тем более успешным будет лечение.

Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/retroperitonealnyi-fibroz-bolezn-ormonda-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Болезнь Аддисона — причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

  1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
  2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

  • Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
  • Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
  • Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечениеПри болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников.

В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников.

Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

  • Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
  • Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
  • Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечениеУ больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

  • Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
  • Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

  • У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
  • У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

  • Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
  • Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечениеПри синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

  1. Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
  2. Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
  3. Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

  • Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
  • Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

  • Снятие электрокардиограммы;
  • Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
  • Рентгенографические исследования.

Лечение

Основная цель лечение при бронзовой болезни заключается в компенсации недостаточного количества гормонов, которые в норме вырабатываются корой надпочечников. Больным назначается заместительная терапия, путем подбора синтетических аналогов гормонов.

При развитии надпочечникового криза пациент нуждается в оказании неотложной помощи. Больным вводится гидрокортизон внутривенно. Также, вводятся большие объемы солевых растворов, содержащих декстрозу.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

При болезни Аддисона народные целители рекомендуют использовать следующие рецепты:

  • Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
  • Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
  • При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/bronzovaya-bolezn-ili-bolezn-addisona/

Ормонда болезнь

Ормонда болезнь – патология мочеточника, при этой патологии происходит процесс сдавливания. Процесс сдавливания связан с образованием ткани рубцовой. Фиброзной называют ткань рубцовую.

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Болезнь характеризуется закрытием просвета мочеточников. Точная причина болезни не выявлена.

Этиология развития болезни

Предположительно в этиологии данной патологии выделяют процессы воспаления у женщин. Благодаря чему различают следующие этиологические факторы:

  • травмы;
  • гематомы наличие;
  • гранулематозный васкулит;
  • наличие лимфангита;
  • наличие поражения поджелудочной железы;
  • илеит;
  • болезнь холангит;
  • болезнь холецистит

Фиброзные изменения могут быть следствием снижения защитных свойств организма.

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Симптомы Ормонда болезни

Различают следующие признаки патологии:

  • ускоренная скорость оседания эритроцитов;
  • гипертония;
  • нарушение аппетита;
  • слабость;
  • ощущения болевые;
  • боль поясничная

Осложнениями данного заболевания являются:

  • нефрогенная гипертония;
  • почечная недостаточность

перейти наверх

Методы диагностики включают:

  • снимок обзорный;
  • применение урографии;
  • изотопная ренография;
  • применение сцинтиграфила;
  • ультразвуковая диагностика

Уретеропиелографию применяют для определения патологического состояния мочевых путей при наличии сниженной функции почек.

Терапия

Терапия – основа распространенности патологии. А также основа ее локализации. Чаще всего прибегают к хирургическим методам лечения.

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

После оперативного вмешательства применяют следующие методы терапии:

  • терапия кортикостероидами;
  • терапия рассасывающая

Для рассасывающей терапии рекомендована терапия народными средствами. Применяют:

Прогноз при Ормонда болезни

При отсутствии должной терапии прогноз неблагоприятный. Причина – развитие хронической стадии недостаточности почек. Смертельный исход развивается при трансформации гидронефротической.

При наличии оперативного вмешательства прогноз улучшается. Но возможно развитие стадии рецидивов.

Источник: http://bolit.info/ormonda-bolezn.html

Забрюшиный фиброз, болезнь Ормонда: симптомы, лечение, кто лечит, где лечить

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда) характеризуется обширным развитием фиброзной ткани по всей брюшной полости, что приводит к внешней обструкции внутренних органов, и, особенно, мочеточников.

В большинстве случаев этиология неизвестна. Но болезнь Ормонда ассоциируют с аутоиммунными заболеваниями, так как положительная динамика отмечается на фоне приема кортикостероидов и иммуносупрессивной терапии. Примерно 8% случаев связано с метастатическим злокачественным новообразованием.

Хотя патогенез забрюшинного, или ретроперитонеального фиброза до конца не изучен, убедительные доказательства подтверждают предположение о том, что он развивается как иммунологический ответ на антигены в пределах атеросклеротических бляшек.

Аутопсия и исследования КТ показали, что фиброз часто возникает вокруг крупного атеросклеротически измененного сосуда. Истончение стенки может позволить нерастворимым липидам протекать в периаортическую ткань, стимулируя иммунологическую реакцию.

Эта теория подтверждается наличием циркулирующих антител и нахождением цероид-содержащих макрофагов в близлежащих лимфатических узлах.

По этой причине Митчинсон сообщил в 1984 году, что состояние следует назвать хроническим периаортитом.

Частая связь ретроперитонеального фиброза с аневризмой аорты и регрессией фиброза, о которой сообщается после восстановления аневризмы, еще больше поддерживает эту теорию.

Однако появление ретроперитонеального фиброза у молодых людей и у детей, не имеющих аневризмы, свидетельствует о необходимости рассмотрения других факторов.

  • Развитие забрюшинного фиброза связывают с приемом некоторых препаратов (бета — блокаторы, метилдопа, метисергид).
  • Связь ретроперитонеального фиброза с другими соединительно-тканевыми заболеваниями в одной семье свидетельствуют о том, что генетические факторы могут также играть определенную роль.
  • Препятствие к акту мочеиспускания при болезни Ормонда часто выражено незначительно, несмотря на развившуюся почечную недостаточность, что связано больше с нарушением перистальтики мочеточников.

Ретроперитонеальный фиброз является относительно редким заболеванием. Согласно статистике, ежегодный показатель заболеваемости варьируется от 1 на 200-500 000 человек.

Из-за неспецифической природы симптомов, диагноз часто устанавливается с задержкой. Это может привести к прогрессирующей потере функции почек.

Сжатие нижней полой вены приводит к отеку нижних конечностей и тромбозу. Кроме того, поражение сосудов малого таза может вызвать у мужчин отек мошонки. Иногда в процесс вовлекаются двенадцатиперстная кишка, желчный тракт, поджелудочная железа, толстый кишечник.

  1. Злокачественный ретроперитонеальный фиброз ассоциирован с плохим прогнозом, и у большинства пациентов средняя продолжительность жизни 3-6 месяцев.
  2. Идиопатическая форма в прогностическом плане более благоприятна, и не приводит к летальному исходу.
  3. У детей патология встречается крайне редко.
  4. Клинические проявления не являются специфичными, но пациенты имеют следующие жалобы:
  5. Забрюшинный фиброз может быть связан с болезнью Крона, язвенным колитом и склерозирующим холангитом.
  6. Перед окончательной постановкой диагноза забрюшинного фиброза исключают вторичный генез заболевания, ассоциированный с онкологическим процессом, воспалением, травмой и пр.
  7. У пациентов с болезнью Ормонда в 50% случаев диагностируется гипертония, обструкция мочеточников с присоединением почечной недостаточности.
  8. Поздние осложнения при забрюшинном склерозе следующие:
  9. Лабораторная диагностика включает следующие обследования:
  • общий анализ крови (повышение СОЭ, анемия),
  • С — реактивный белок (выше нормы);
  • мочевина и креатинин крови (повышены);
  • общий анализ мочи (микрогематурия, лейкоцитурия);
  • щелочная фосфотаза;
  • уровень антинуклеарных антител.

Биопсия — гистологическое и иммуногистохимическое исследование опухолевой ткани, с помощью которого можно определить степень заболевания. Лапароскопическая биопсия считается менее инвазивной, и помогает определиться с тактикой ведения.

Что показывает инструментальная диагностика при болезни Ормонда

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Рентгенография может продемонстрировать увеличенный почечный контур, обусловленный гидронефротической трансформацией, отек легких, медиастинальное расширение и фиброз.

На рентгенограммах, полученных с помощью внутривенной урографии, признаки следующие:

  • задержкка контрастного вещества с односторонним (20%) или 2-х сторонним (68%) гидронефрозом;
  • медиальное отклонение средней трети мочеточников;
  • стриктура мочеточников на уровне позвонков L4 — L5.
  • Медиальное отклонение мочеточников – следствие новообразований забрюшинного пространства, аневризмы и дивертикула мочевого пузыря.
  • Ретроградная пиелография представляет аналогичную картину.
  • При катетеризации мочеточников катетеры свободно проходят в лоханку, несмотря на обширный фиброз.
  • Для диагностики злокачественных новообразований, сопровождающихся перитонеальным фиброзом, применяют компьютерную томографию, где можно увидеть кровоизлияния, опухоль, метастатические поражения. Характерные признаки:
  • латеральное смещение мочеточника;
  • переднее смещение аорты;
  • обширные повреждения.

Для уточнения стадии процесса применяют контрастное усиление.

Магнитно-резонансная томография – достаточно информативный метод исследования, но

для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия. Контрастирование помогает определиться с давностью процесса, степенью его активности, рецидивом и эффективностью лечения.

ПЭТ сканирование с 18f-фтордезоксиглюкозой (18f-ФДГ) – это функциональный метод визуализации, который чаще применяется в онкологии, но последние данные свидетельствуют о том, что он может быть полезным в оценке различных воспалительных заболеваний.

18F-FDG определяет зоны высокой метаболической активности глюкозы. Так как воспалительные клетки более активно поглощают глюкозу, высокий уровень ее накопления в ретроперитонеальной массе говорит в пользу активности процесса. Помимо этого, ПЭТ – сканирование помогает определить наиболее подходящие участки для ретроперитонеальной биопсии.

Забрюшинные лимфатические сосуды более тонкие структуры, чем кровеносные сосуды и мочеточники, поэтому они поражаются в первую очередь. Таким образом, их сдавление предшествует компрессии мочеточников.

Обследование выявляет непроходимость лимфатических сплетений на уровне L3 – L4 , отсутствие визуализации лимфатических сосудов выше позвонка L4, задержку контрастирования подвздошных и парааортальных лимфатических сосудов.

Ультрасонография – простой неинвазивный способ, который позволяет дать оценку эффективности проводимой терапии, степени выраженности гидроуретеронефроза.

Есть исследования, которые показали, что допплерография не может отдифференцировать доброкачественный забрюшинный фиброз от злокачественного.

В 1948 году Ормонд описал две гистологические особенности ретроперитонеального фиброза: воспалительную раннюю и хроническую форму. На ранней стадии воспалительный инфильтрат содержит макрофаги, лимфоциты, плазменные клетки и иногда эозинофилы; нейтрофилы, как правило, отсутствуют. Ткань пронизана кровеносными сосудами.

В хронической стадии кровеносных сосудов мало, но есть участки кальцификации на фоне прогресса рубцовых изменений. Иногда окружающие структуры подвергаются фиброзу. Поражение крупных вен вызывает волокнистое утолщение интимы, что приводит к полной окклюзии.

В мочеточнике может наблюдаться субмукозный отек и лимфоцитарная инфильтрация.

Злокачественный ретроперитонеальный фиброз демонстрирует рассеянные опухолевые клетки внутри воспалительного инфильтрата.

Количество тканей, полученных с помощью биопсии, может оказаться недостаточным для гистологического диагноза. Поэтому предпочтительнее лапароскопическая биопсия, которая является безопасной, минимально инвазивной и информативной для определения тактики ведения.

  1. В настоящее время нет четкого алгоритма лечения при забрюшинном фиброзе, в большинстве случаев проводится консервативная терапия, к оперативному вмешательству прибегают для лечения осложнений.
  2. Тактика ведения зависит от стадии.
  3. Лечение направлено на достижение следующих целей:
  • предотвращение вовлечения в процесс других органов;
  • облегчение симптомов.

Для нормализации оттока мочи при болезни Ормонда используют уретеролизис, что является радикальным вмешательством. Прочие операции, выполняемые при забрюшинном фиброзе:

  • перкутанная нефростомия;
  • стентирование мочеиспускательного канала;
  • лапароскопические операции (абляция и реконструктивные вмешательства);
  • эндоурологические вмешательства с баллонным расширением;

В случаях, когда невозможно выполнение оперативного лечения (возраст, тяжелая сопутствующая патология) выполняют длительное стентирование мочеточников.

К новым методам относят следующие манипуляции:

  • уретеролизис;
  • обертывание;
  • иссечение мочеточника и реанастамоз с аутотрансплантацией.

Лекарства, которые применяют для лечения забрюшинного фиброза:

  • Глюкокортикоиды.
  • Иммуносупрессивные средства.
  • Антагонисты эстрогена.

Эмпирическая терапия включает кортикостероиды, тамоксифен и азатиоприн; экспериментальная терапия включает азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат-мофетил, циклоспорин, медроксипрогестерон ацетат и прогестерон. Глюкокортикоиды и азатиоприн показаны пациентам с признаками воспаления.

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Стандартный протокол лечения включает преднизолон по 40-60 мг/сут., с последующим снижением до 10 мг/сут. в течение 2-3 месяцев и прекращением после 12-24 месяцев. Своевременное снижение дозы и отмена имеют важное значение из-за побочных эффектов, связанных с длительным использованием стероидов.

Стероиды можно использовать в комбинации с операцией. В одном из исследований одновременное применение стероидов и хирургического вмешательства снижает частоту рестеноза мочеточников с 48% до 10%.

Длительное применение кортикостероидов может вызвать множество побочных эффектов, включая следующие:

Тамооксифен – нестероидный антиэстроген, который с успехом применяется в лечении ретроперитонеального фиброза. Курс лечения – длительный, дозировка определяется индивидуально.

По сравнению со стероидными гормонами, побочных эффектов при лечении тамоксифеном меньше. Однако, неблагоприятные последствия приема тамоксифена, особенно повышенный риск тромбоэмболии и рака яичников, должны оцениваться индивидуально для каждого пациента.

Чтобы заблокировать пролиферацию Т и В клеток, назначают комбинацию микофенолата мофетила и стероидных гормонов.

Препарат из группы иммунодепрессантов-антиметаболитов, блокирует клеточное деление и пролиферацию тканей.

Совсем недавно иммуносупрессивные средства, такие как азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин, начали использоваться для лечения болезни Ормонда. Лечение будущего может включать противовоспалительные препараты, такие как Альфа-фактор некроза опухоли и ингибиторы и анти-cd20.

Экспериментально медроксипрогестерона ацетат подавляет пролиферацию фибробластов. Ведутся работы по использованию прогестерона и медроксипрогестерона ацетата в качестве альтернативного лечения.

  • Временное вмешательство в виде перкутанной нефростомии или стентирования мочеточников рекомендуются при наличии обструкции.
  • Открытый уретеролиз, хотя и эффективный способ, у 90% пациентов связан с осложнениями и летальным исходом.
  • В последние десятилетия применение лапароскопической хирургии расширилось и включило в себя комплекс абляционных и реконструктивных процедур.
  • Лапароскопический и открытый уретеролиз сопоставимы по эффективности, хотя после лапороскопического вмешательства восстановительный период короче.
  • Относительно недавно, с развитием технологий, были зарегистрированы случаи эндоурологического лечения ретроперитонеального фиброза с помощью перкутанной дилатации воздушным шаром, стентом.

Долгосрочное стентирование мочеточников является разумным подходом к больным высокого риска и пожилым пациентам. Стентирование мочеточников может быть длительным (до нескольких лет). Краткосрочные стентирование (от недели до месяца) может быть использовано в качестве дополнения к открытым хирургическим вмешательствам.

  1. Инновационные хирургические методы находятся на стадии разработки.
  2. Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

Источник: http://argi.su/zdorove/zabryushinyj-fibroz-bolezn-ormonda-simptomy-lechenie-kto-lechit-gde-lechit-2

Лечение болезни ормонда народными средствами

Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Причины ретроперитонеального фиброзаСимптомы забрюшинного фиброзаСимптомы ретроперитонеального фиброзаДиагностика болезни ОрмондаКонсервативное лечение болезни ОрмондаЛечение народными средствамиОсобенности питания, образ жизни с болезнью ОрмондаОсложнения ретроперитонеального фиброзаПрофилактика ретроперитонеального фиброза

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда)- хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к сдавлению и нарушению проходимости мочеточников данного участка. Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Это воспалительная и иммунная теория. Некоторые врачи относят болезнь Ормонда к группе коллагенозов, системных заболеваний соединительной ткани.

Причины ретроперитонеального фиброза

Факторы, которые предположительно могут приводить к возникновению болезни Ормонда

  1. Хронический панкреатит;
  2. Рак;
  3. Хронический гепатит;
  4. Туберкулёз;
  5. Радиация;
  6. Гематомы поясничной области;
  7. Химические и токсические средства.

Если не удаётся выявить фактор, приведший к болезни ормонда в таком случае заболевание относится к идиопатическому забрюшинному фиброзу.

Механизм развития болезни связан с тем, что под влиянием вышеприведенных факторов происходит фиброз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды и мочеточники, которые там находятся.

Это приводит к возникновению гидронефроза, пиелонефрита, в итоге к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, в связи с компрессией жировой клетчатки на толстую кишку.

Симптомы забрюшинного фиброза

Симптомы ретроперитонеального фиброза зависят от стадии и степени активности патологического процесса.

  • Течение заболевания подразделяется на три этапа:
  • Дебют заболевания;
  • Период активности;
  • Период сокращения фиброзной массы.

Симптомы ретроперитонеального фиброза

Вначале больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов.

На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость. Примерно треть больных с данной патологией на первом этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

Во второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной.

При двухсторонней болезни Ормонда, азотистые шлаки, которые не выводятся с мочой, накапливаются в крови. Это приводит к возникновению уремии. Такие больные нуждаются в подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, головные боли, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает в связи с компрессией нижней полой вены.

Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин (варикоцеле).

Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, но это бывает достаточно не часто.

При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, нужна немедленная консультация уролога, поскольку в отношении болезни Ормонда действует правило о том, что чем раньше начать лечение, лучше будут его результаты.

Диагностика болезни Ормонда

На ранних стадиях заболевания маркерами ретроперитонеального фиброза могут быть лабораторные показатели мочи и крови в которых будут воспалительные проявления. Узи будет показывать расширение лоханок и чашечек почек, сужение паренхимы.

При допплер исследовании определяется снижение кровотока в почечных сосудах.

Во второй стадии заболевания для уточнения диагноза применяется экскреторная урография. На снимке определяется расширение лоханки почки и изменение контура мочеточника.

Причем, при детальном рассмотрении снимка можно увидеть, что деформация мочеточника возникает из-за наружной компрессии.

Экскреторная урография — сужение мочеточника

Среди других методов исследования необходимо выделить компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс. Как в первом, так и во втором случае удается выявить уплотнение забрюшинной клетчатки расширение полостей почек, атрофию паренхимы.

Единственным достоверным методом верификации диагноза болезни Ормонда является биопсия поясничной области. На гистологических срезах удается выявить повышенное образование фибриновых волокон в жировой клетчатке.

Также при яркой клинической симптоматике со стороны сердечно- сосудистой или пищеварительной систем проводятся иригография (контрастное исследование толстого кишечника) и контрастная аортография. Последняя дает возможность определить функциональное и анатомическое состояние почечных артерий.

Консервативное лечение болезни Ормонда

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса.

Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии мочеточников, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

Суть операции заключается в иссечении фиброзноизмененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обоих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений.

Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться.

Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем.

Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.

Особенности питания, образ жизни с болезнью Ормонда

Больным с ретроперитонеальным фиброзом рекомендуется придерживаться строгой диеты с исключением жареных, соленых, кислых и копченых продуктов. Это особенно важно на ранних стадиях заболевания, когда на первом месте стоит задача предупредить прогрессирование патологического процесса.

Если у больного уже имеются симптомы сужения мочеточника, то ему необходимо рекомендовать употребление большого количества жидкости, для того, чтобы постоянная циркуляция мочи не давала возможности прогрессировать заболеванию.

Особенности образа жизни больного могут изменяться только при наличии у него нефростомы после операции.

Таких пациентов необходимо научить правильно пользоваться мочеприемником, для того, чтобы не возникало мацерации (мокнутия) кожи вокруг нефростомической трубки.

Осложнения ретроперитонеального фиброза

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Профилактика ретроперитонеального фиброза

Профилактика болезни Ормонда, прежде всего, заключается в устранении тех факторов, которые могут способствовать ее развитию.

Если у больного имеется хронический панкреатит, гепатит, туберкулез или системное поражение сосудов, то в первую очередь, необходимо заняться их лечением.

Потом необходимо внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы не пропустить развитие первых клинических симптомов. Необходимо помнить о том, что если рано выявить болезнь Ормонда, то силами одной гормональной терапии можно избежать оперативного вмешательства.

Источник: https://sustav.uef.ru/lechenie-bolezni-ormonda-narodnymi-sredstvami/

Нома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Номой (cancrum oris) называют заболевание, при котором в результате некроза возникают обширные дефекты мягких и костных тканей орофациальной области — своеобразная влажная гангрена, встречающаяся в настоящее время практически лишь в слаборазвитых и развивающихся странах.

Обычно наблюдаются лишь единичные случаи номы, но иногда при ухудшении социально-бытовых условий, после тяжелых инфекционных заболеваний число заболеваний увеличивается.

Так, в начале 20-х годов прошлого века в связи с бедственным положением населения России (интервенция, Гражданская война, неурожай, голод) в некоторых областях (Пермской, Астраханской и др.) число случаев номы значительно возросло. При номе первично чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта.

Стоматологи идентифицируют ному с язенно-некротическим гингивитом, приобретшим по тем или иным причинам злокачественную форму течения. В настоящее время язвенно-некротический гингивит можно считать заболеванием-предшественником номы.

Номой болеют главным образом дети в возрасте от 2 до 15 лет. По данным А.И.Макаренко (1933), И.М.Соболя (1936), А.Т.Пулатова (1956) и др.

, нома развивается обычно у ослабленных детей, истощенных во время или после инфекционных заболеваний, таких как корь, коклюш, дизентерия, скарлатина, дифтерия, пневмония, тиф, лейшманиоз, грипп и др.

У взрослых нома встречается значительно реже, несмотря на то, что именно взрослые намного чаще болеют язвенно-некротическим гингивитом.

Причина номы. С учетом отмеченных выше условий и факторов риска большинство авторов связывают ному с инфекционным началом. Так, при номе были выделены различные бактерии, спирохеты, кокки, грибы, анаэробы.

По данным некоторых авторов, важную роль в этиологии номы играет В. perfringens, обусловливающая развитие местных некротических процессов. Однако большинство авторов считают, что при номе имеется ассоциация фузоспирохетозной микробиоты (симбиоз Плаута — Венсана).

Некоторые авторы придают этиологическое значение таким факторам, как особое ферментативное действие слюны и авитаминоз. В настоящее время предполагается действие других микроорганизмов и вирусов, например Prevotella intermtdia, Fusobacterium spirochetae, гемолитического стрептококка, и вирусов из семейства Herpes.

Контагиозность номы остается под вопросом, несмотря на то, что имеются наблюдения заболеваний номой в одной семье или в одном очаге.

Тем не менее возникновение номы следует связывать не с определенным возбудителем, а главным образом с неблагоприятными бытовыми, социальными, санитарными условиями, последствиями инфекционных заболеваний, резко снижающих иммунобиологичекую устойчивость организма, с авитаминозом и другими факторами риска.

Патологическая анатомия и клиническое течение. При номе чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, развивается тяжелая форма гангренозного стоматита (гингивита, пародонтита) при быстром, в течение первых 3-5 дней, распространении некротического процесса вширь и вглубь. В результате разрушаются и отпадают значительные участки пораженных тканей.

Нома может возникать также на ушной раковине, шее, половых органах, в области заднего прохода и др. Начинаясь, как правило, на дистальном отделе альвеолярного отростка в виде язвенно-некротического гингивита, нома может быстро распространиться на губы, щеки и нос.

За несколько дней вся костная ткань в области щек может полностью обнажиться вследствие разрушения мягких тканей.

Болезнь начинается с появления на коже или слизистой оболочке синевато-красного пузырька, а затем пятна темно-синего цвета, кожа вокруг которого приобретает восковую окраску с перламутровым оттенком — так называемая восковидная зона.

Окружающие эту зону ткани приобретают вид стекловидного отека, плотны на ощупь и быстро подвергаются некротическому распаду, издавая неприятный гнилостный запах. Пораженные участки при номе безболезненны (сходство с лепрой), кровотечение почти отсутствует.

Зона поражения со стороны полости рта быстро увеличивается, пришеечные зоны зубов некротизируются, причем расшатываются и выпадают зубы (сверхмолниеносная форма пародонтита). В наиболее тяжелых случаях процесс переходит на язык, небо, губу и на противоположную сторону.

Гангренозный процесс распространяется также и на кожу лица, поражая всю щеку, пирамиду носа, и может распространяться до глазницы и, как ползучая, не знающая преград язва, распространяться на глазное яблоко и костные образования верхней челюсти. А.И.Макаренко (1961) так описывает процесс разрушения номой лицевой области.

Распад тканей прогрессирует, образовавшийся дефект щеки увеличивается, обнажаются челюсти, зубы, язык; отмечается выделение гнилостного экссудата, обильная саливация.

Общее состояние больного тяжелое, обусловленное сильной интоксикацией. Больные обычно безучастны к окружающему, нередко отмечается помрачение сознания, температура тела — типа continua, достигает 39-40°С.

Заглатывание продуктов гнилостного распада тканей вызывает желудочно-кишечные расстройства, аспирация их ведет к возникновению легочных осложнений (пневмония, гангрена легкого). Однако нома может протекать и доброкачественно.

При доброкачественном течении процесс может ограничиться изъязвлением участка слизистой оболочки полости рта или образованием дефекта щеки и крыла носа большей или меньшей величины с последующим рубцеванием.

Однако процесс очищения раневой поверхности и рубцевания раны протекает медленно, напоминая аналогичный процесс при поражении ионизирующим излучением. На месте погибших тканей образуются глубокие дефекты.

Рубцы после номы обезображивают лицо, обусловливают возникновение контрактуры височно-нижнечелюстного сустава. Эти органические дефекты в последующем, по мере возможности, устраняют при помощи пластических операций.

При злокачественном течении некротический процесс быстро прогрессирует и приводит к быстрой гибели больного. За счет осложнений и сопутствующих заболеваний в настоящее время летальность составляет от 70 до 90%.

Диагностика номы при развившемся процессе не представляет затруднений. В некоторых случаях у маленьких детей в начальном периоде номы, поразившей слизистую оболочку полости рта, болезнь остается незамеченной и обнаруживается окружающими только по необычному гнилостному запаху изо рта.

Дифференциальная диагностика затруднительна в начальной стадии заболевания. По мнению Г.М.

Бабияк (2004), клиническая картина в этом периоде номы настолько стертая (особенно в последние годы), что отличить ее от многих других номоподобных заболеваний можно лишь но признаку отсутствия у последних специфичного для номы стекловидного отека вокруг очага воспаления.

Лечение номы проводят в стационаре с определенными мерами противоинфекционной защиты медперсонала и других пациентов, с учетом возраста, распространенности местного процесса и тяжести общего состояния больного.

Оно включает в себя назначение антибиотиков широкого спектра действия с учетом вида микробиоты и ее чувствительности к применяемому лечению.

Большое внимание следует уделять местному некротическому процессу, своевременному удалению некротизированных тканей, применению протеолитических ферментов, местных антисептиков и тщательному туалету пораженных анатомических образований.

Одновременно назначают препараты, укрепляющие иммунитет, общее состояние организма, витамины. Проводят детоксикационную терапию вплоть до плазмафереза и УФО- или лазеро-аутогемотерапии. Симптоматическое лечение — по показаниям.

Профилактика номы заключается в гигиеническом уходе за полостью рта у детей при инфекционных заболеваниях, особенно сопровождающихся истощением, проведении общеукрепляющего и иммунокорригирующего лечения.

Источник: https://ilive.com.ua/health/noma-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77728i15951.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector