Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга развивается из-за первичного поражения стволовых и подкорковых образований. В патологический процесс постепенно включаются коры надпочечников и гипофиз. Заболевание преимущественно поражает женский организм в среднем возрасте.Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Немного истории

Впервые патологию описал русский ученый в сфере невропатологии Н. М. Иценко в 1924 году.

Именно он обратил внимание на то, что сначала недугу подвергается промежуточный мозг, а со временем вся система эндокринных желез вместе с гипофизом вовлекается в патологический процесс.

Восемь лет спустя, в 1932 году, симптомы болезни аналогично описал американский нейрохирург Кушинг. Ученый повязал базофильную аденому передней доли гипофиза с возникновением заболевания.

Причины и симптомы

Очень часто не удается выявить причину болезни. Иногда недуг связывают с такими факторами, как психическая или черепно-мозговая травма, различного рода инфекции (арахноэнцефалит, менингит, энцефалит), беременность и роды, опухоль гипофиза, интоксикация организма, климакс.

Одни специалисты считают, что перечисленные факторы всего лишь сопутствуют патологическому процессу и не играют важной роли в его возникновении. Другие говорят, что эти факторы как раз и провоцируют патологию, а третьи отмечают их в качестве основной причины возникновения болезни.

Достаточно сложно обнаружить болезнь Иценко-Кушинга. Симптомы проявляются постепенно. Заболевание способно вызывать снижение чувствительности рецепторов к дофамину и серотонину в ЦНС.

Данная патология, как и другие заболевания эндокринной системы, ведет за собой перечень других проблем: артериальную гипертонию, ожирение, остеопороз, сахарный диабет.

Кроме того, могут нарушиться функции яичников, и в некоторых случаях развивается гипертрихоз.

Когда развивается болезнь Иценко-Кушинга, симптомы проявляются поочередно. К значимым признакам относят:

  • изменения в нейронах;
  • атрофию половых желез;
  • атеросклеротические изменения в сердечно-сосудистой системе;
  • жировую инфильтрацию печени.

Исследования кожи показывают ее истончение и растяжение в результате гибели коллагеновых и эластических волокон.

Эндокринная система человека напрямую связана с другими системами организма. Ее патологии сказываются на общем состоянии больного.

Постепенное развитие заболевания сопровождается жалобами пациентов на сонливость, апатию, изменение цвета лица, понижение потенции, нарушение менструального цикла, боли в конечностях и спине.

На поверхности молочных желез, живота и плеч образуются растяжения. Вот так проявляется заболевание Иценко-Кушинга.

Болезнь протекает сложно, могут возникать внутрикожные кровоизлияния. Осмотр врача может также показать избирательную локализацию жира на лице, шее, животе, груди, поражение кожи фурункулами.

У мужчин часто наблюдается выпадение волос, а у женщин – рост волосяного покрова на лице. За считанные недели может сильно видоизменить человека заболевание Иценко-Кушинга.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Классификация

В медицине принято классифицировать это заболевание по течению и форме. Форма может быть легкой, средней и тяжелой. Умеренное выражение симптомов характерно для легкой формы заболевания Иценко-Кушинга.

Болезнь в этом случае может несильно влиять на менструальный цикл.

При средней форме все симптомы четко выражены, а тяжелая сопровождается еще и осложнениями, к которым относятся психические расстройства, мышечная слабость, гипертония почек, атрофия мышц.

Течение этого заболевания эндокринной системы может быть торпидным или прогрессирующим. В первом случае патология развивается постепенно, во втором — быстро, в течение нескольких месяцев.

Влияние на костную и сердечно-сосудистую систему

Болезнь зачастую сопровождается переломами и деформациями костей, которые вызывают длительные и интенсивные боли. Иногда подобные переломы могут проходить и без выраженной болевой реакции. Вызваны такие изменения в костной системе остеопорозом. В большинстве случаев он является одним из главных симптомов заболевания Иценко-Кушинга. Болезнь вызывает дефицит тирокальцитонина.

Если патология поразила пациента в раннем возрасте, то детский эндокринолог должен обратить серьезное внимание на то, что возможны дифференцировка скелета и задержка роста.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга вносит коррективы и в функционирование сердечно-сосудистой системы. Так, наиболее распространенными последствиями являются расширение границы сердца, тахикардия, систолический шум.

Развиваются артериальная гипертензия и сопровождающие ее хронический пиелонефрит, электролитные нарушения, вторичный альдостеронизм. Хроническая недостаточность кровообращения может быть вызвана нарушением метаболизма и артериальной гипертонией.

К другим осложнениям относят гипертрофию левого желудочка, коронарную недостаточность, электролитно-стероидную кардиопатию, вызванную дефицитом калия.

Органы дыхания и пищеварения

Эндокринная система человека тесно сотрудничает с другими органами, поэтому развившиеся в ней заболевания негативно отражаются на состоянии всего организма. Возможно диагностирование пневмонии, бронхита и туберкулеза. Причиной их развития являются снижение реактивности организма и проблемы, связанные с нарушениями углеводного обмена.

Болезнь Иценко-Кушинга провоцирует возникновение заболеваний органов пищеварения. Это хронический гастрит, частые болевые приступы в подложечной области, изжога. Иногда встречаются гастродуоденальные язвы или желудочное кровотечение. Нарушаются холестеринэстерифицирующая, галактозофиксирующая, синтетическая и антитоксическая функции печени.

Эндокринная система и почки

На уровне эндокринной системы у мужчин наступает сексуальное бессилие, вплоть до импотенции. Женщины страдают от нарушений менструального цикла, снижения либидо и развития аменореи. Кроме того, часто наблюдается атрофия молочных желез, яичников и матки. Понижение секреций гонадотропных гормонов и гормона роста приводит к задержке полового развития и остановке роста в детском возрасте.

Существенное ослабление иммунитета также относится к последствиям заболевания Иценко-Кушинга. Болезнь негативно действует и на работу почек, в частности уменьшает скорость их кровотока, и наблюдается понижение клубочковой фильтрации. Возникают проблемы с мочевыводящими путями: мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

Психика и нервно-мышечная система

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Течение патологии может вызывать некоторые неврологические нарушения. Больной постоянно страдает от болевого и амиотрофического синдромов, которые вызваны интоксикацией кортикостероидов. Реже встречаются стволово-мозжечковый и пирамидальный синдромы. Развиваются они вследствие внутричерепной гипертензии и артериальной гипертонии. При пирамидальном синдроме возникают центральный парез VII и XII пар черепных нервов и сухожильная гиперрефлексия. Стволово-мозжечковый синдром вызывает патологические рефлексы, двустороннюю слабость VI пары нервов черепа, дискоординацию, атаксию.

Признаки эндокринных заболеваний, в том числе и болезни Иценко-Кушинга, характеризуются проблемами с психикой.

Среди психических нарушений специалисты отмечают следующие: ипохондрически-сенестопатический, эпилептиформный, астеноадинамический и неврастенический синдромы.

У больных развивается медлительность, вялость, снижается интеллект, сообразительность и память, могут появляться суицидальные мысли.

Лабораторные данные и рентгенодиагностика

Первичные симптомы эндокринных заболеваний подтверждаются лабораторным путем и при помощи рентгена. Анализ крови может говорить о наличии патологии, если были обнаружены лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз, эритроцитоз, эозинопения, гипергемоглобинемия.

Симптомы Иценко-Кушинга на стадии активного развития болезни могут сопровождаться гипокалиемией, гиперхлоремией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией. При проведении анализа мочи доктор может обнаружить зернистые и гиалиновые цилиндры, эритроциты, белок.

Наблюдается повышение содержания ренина, кортизола и АКТГ в плазме крови.

Результаты проведения краниограммы могут показать ортесшороз черепных костей и выраженный остеопороз. Рентгенологическое исследование надпочечников проводится с помощью пневмосупраренографии.

Эта процедура показывает на томограмме гиперплазию надпочечников.

Патологии надпочечников дополнительно исследуются эхографией и радиоизотопной визуализацией, которые позволяют получить более информативные данные.

Диагностика и постановка диагноза

Дифференциальная диагностика заболевания Иценко-Кушинга и синдрома Кушинга проводится с использованием пробы с дексаметазоном и метопироном. В течение суток перед приемом метопирона у больного собирают мочу для того, чтобы определить содержание 17-ОКС. Потом на протяжении двух суток каждые 2 часа принимают внутрь метапирон.

Он обладает способностью блокировать в коре надпочечников фермент 11-Р (гидроксилазу) избирательно. В результате биосинтез кортикостерона, альдостерона и кортизола постепенно нарушается. Уменьшение уровня кортизола в крови ведет за собой повышение секреции АКТГ.

Прием метопирона активизирует гипоталамо-гипофизарную систему, вследствие чего повышается экскреция 17-ОКС с мочой.

Диагностировать болезнь Иценко-Кушинга можно в результате осмотра. О наличии заболевания свидетельствуют локализация жира, атрофичные ягодицы, тонкие конечности, стрии красновато-фиолетового оттенка на коже молочных желез, бедер, живота, плеч, высокие показатели диастолического и систолического артериального давления. Могут использоваться и дополнительные методы.

Отличие от других патологий

В медицине различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Последний может возникнуть в результате гормональной активности опухоли коры надпочечников. Предрасположенность к его возникновению есть у людей, страдающих от наличия злокачественных новообразований. Синдром Иценко-Кушинга, диагностика которого важна на ранних периодах, протекает легче, чем болезнь.

Еще важно отличать болезнь Иценко-Кушинга от ожирения или нарушения менструального цикла, которые вызваны другими причинами. Для того чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести тщательно весь комплекс исследований.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Течение болезни Иценко-Кушинга подобно течению глюкостеромы. Четкое отличие одного заболевания от другого можно установить с помощью рентгенодиагностики. Глюкостерома протекает быстрее, а остеопороз при ней не так сильно выражен.

Также недуг схож с гипоталамическим синдромом. Но формированию этого синдрома часто предшествует ожирение. Патология чаще поражает подростков.

Детский эндокринолог должен обратить внимание на все нюансы той и другой болезни, чтобы не ошибиться в постановке диагноза.

Протекание гипоталамического синдрома характеризуется ускорением полового и физического развития, наличием на коже розово-красных полос, увеличением и изменением форм яичников.

Главным отличием ожирения, которое сопровождается нарушениями менструального цикла и повышением давления, от болезни Иценко-Кушинга является нормальный цвет кожи и приемлемые показатели гормонов.

Прогноз

Если у больного обнаружили болезнь Иценко-Кушинга, лечение нужно начинать незамедлительно, ведь без него прогноз на будущее весьма неблагоприятен.

Наиболее распространенные осложнения (почечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, пневмония, флегмона, сепсис, рожа), которые возникают при выраженной форме, могут привести к летальному исходу.

У больных снижена трудоспособность, им противопоказаны излишние физические нагрузки. При заболевании легкой или медленно прогрессирующей средней формы больным устанавливается инвалидность III группы.

Эти две формы позволяют больному выполнят работы, которые не требуют значительных нервно-психических или физических усилий. Заболевание тяжелой формы является причиной получения инвалидности II группы. Сопутствующие осложнения приводят к инвалидности I группы.

Лечение

В ходе лечения болезни Иценко-Кушинга нужно нормализировать нарушенный обмен веществ, секрецию АКТГ кортикостероидов, гипоталамические сдвиги. Основным методом является дистанционное облучение, лечение медикаментозным и хирургическим способами. Специалисты рекомендуют проводить облучение при заболевании средней тяжести.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Более эффективными являются протонотерапия и гамма-терапия. Их назначают в случаях, когда опухоль гипофиза выявлена рентгенологически.

Лучевая терапия может проводиться как имплантация 90Y или 198А и стереотаксическим способом в область аденогипофиза.

Чтобы свести к минимуму влияние лучей на ЦНС и предупредить облысение, назначают стимуляторы лейкопоэза, витамины С и В, анаболические стероиды.

Достичь клинической ремиссии в результате лучевой терапии можно приблизительно через полгода.

Наблюдаются следующие изменения: нормализируется масса тела и менструальный цикл у женщин, снижается до нормы артериальное давление и гипергликемия, трофические изменения кожи уменьшаются, а также укрепляется костная ткань. Даже при полной клинической ремиссии у большинства больных экскреция с мочой 17-ОКС остается повышенной.

Медикаментозная терапия

Лечение препаратами применяется на разных стадиях заболевания. Главным назначением является блокада функции гипофиза. Среди наиболее распространенных препаратов, направленных именно на это, можно выделить парлодел (наиболее эффективный), дезерил, перитол, резерпин.

Действие парлодела направлено на повышение чувствительности к кортикостероидам гипоталамо-гипофизарной системы через стимуляцию дофаминной структуры в ЦНС. В результате секреция кортизола и АКТГ снижается с постепенной нормализацией их суточного ритма.

Использование других препаратов сочетают с комплексной терапией.

Если стойкий клинический эффект от лечения парлоделом отсутствует, то назначают препараты, действие которых направлено на блокирование функции коры надпочечников (трилостан, аминоглютетимид, метопирон, хлодитан).

Хлодитан вызывает дегенерацию клеток сетчатой и пучковой зон, атрофию, тормозит секрецию андрогенов и глюкокортикоидов, поражая избирательно кору надпочечников. Суточная норма препарата зависит от протекания болезни и от состояния больного.

Для того чтобы достичь воздействия на кору надпочечников и на гипоталамо-гипофизарную систему одновременно, прием препарата сочетают с рентгенотерапией.

Комбинированный комплекс применяют для лечения заболевания средней тяжести. Здесь прием хлодитана сочетают с облучением и односторонней адреналэктомией. При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга придерживаются такой же тактики.

Перед проведением операционного вмешательства больному назначают препараты, действие которых направлено на блокирование функций коры надпочечников. Этот прием позволяет улучшить состояние больного в послеоперационный период.

Двусторонняя тотальная адреналэктомия применяется при очень тяжелой форме патологии. При этом проводится еще и аутотрансплантация в подкожную клетчатку участков коры надпочечников. Данная процедура помогает повысить толерантность к недостатку кортикостероидов в организме.

Другие методы лечения

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Перерезку ножки гипофиза, электрокоагуляцию, гипофизэктомию проводят при наличии опухоли гипофиза, которая повреждает зрительные пути. После проведения двусторонней адренлэктомии возможно развитие синдрома Нельсона. Симптомами этого заболевания являются опухоль гипофиза, резкая пигментация кожи, хроническая недостаточность надпочечников. Чтобы избежать этого неприятного осложнения, назначают больному адекватную заместительную терапию, в которой сочетают применение блокаторов секреции АКТГ и кортикостероидов.

Если болезнь Иценко-Кушинга сопровождается вторичным альдостеронизмом, признаками которого выступают судороги, артериальная гипертония, электролитные нарушения и очень резкая мышечная слабость, то больному могут назначить препараты, которые нормализируют обмен электролитов. Среди наиболее применяемых – спиронолактон.

При остеопорозе назначают анаболические стероиды, калыдитрин. В тех случаях, когда у женщин есть подозрения на аменорею, проводится циклическая терапия половыми гормонами.

Профилактические меры

Профилактика заболеваний эндокринной системы, в частности болезни Иценко-Кушинга, заключается в соблюдении правильного режима питания, назначенных врачом диет, ограничении серозных физических нагрузок и эмоциональных стрессов.

Для того чтобы вовремя обнаружить проблему и начать с ней эффективно бороться, нужно время от времени проходить полноценное обследование.

Такие редкие заболевания, как болезнь Иценко-Кушинга, очень опасны для здоровья, и чем быстрее начать лечение, тем больше шансов у больного на возвращение к нормальному образу жизни.

Источник: https://www.syl.ru/article/160712/new_itsenko-kushinga-bolezn-zabolevaniya-endokrinnoy-sistemyi

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото до и после

В организме есть несколько органов, основной задачей которых является выработка гормонов. Два из них расположены в головном мозге: гипофиз и гипоталамус. Гормоны, продуцируемые ими, необходимы для нормального функционирования разных систем организма. При нарушении их работы, могут возникнуть очень серьезные проблемы. Одной из них является синдром Иценко-Кушинга.

Что такое болезнь Иценко-Кушинга

Это болезнь, которая возникает, если в работе мозга нарушения, связанные с высоким уровнем адренокортикотропного гормона. Вырабатывается этот гормон как раз гипоталамусом и гипофизом. Есть болезнь и синдром Иценко-Кугшинга. Болезнь также называют гиперкортицизмом.

Первопричина болезни — возникновение проблем с регуляцией, возникающей в области надпочечников, а также гипоталамуса и гипофиза. Из-за этого вырабатывается слишком большое количество гормонов надпочечников. Чаще всего этой болезнью страдают женщины в возрастном диапазоне от 25 до 40 лет. Открыли болезнь одновременно американский и советский ученый, поэтому она и носит фамилии обоих.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя большое количество заболеваний, которые связаны с гиперкортизолизмом. Это:

  • непосредственно сама болезнь Иценко-Кушинга
  • различные опухоли надпочечниковой коры
  • кортиколиберин-эктопированный синдром

Основные причины и симптомы заболевания

Главная причина — гипофиз начинает в избыточном количестве вырабатывать адренокортикотропные гормоны. Это может возникнуть из-за следующих проблем:

  • травм черепа
  • доброкачественных и злокачественных опухолей передней части гипофиза
  • сильных психологических и психических травмах
  • гормональной перестройки
  • отравлении

Вследствие избыточной выработки гормонов, происходят следующие изменения:

  • появление характерных полос на теле (стрии)
  • нарушение менструального цикла у женщин
  • ожирение
  • сильное оволосение
  • полируя
  • гипертония артериальная
  • повышенная раздражительность, нервозность
  • психические отклонения
  • ослабленные мышцы
  • нарушение работы иммунной системы
  • остеопороз

Негативно болезнь сказывается и на работе мозга. Снижается интеллект, ухудшается память, больной страдает депрессиями, апатиями. Он может быть безразличным, либо наоборот, слишком эмоциональным. На фоне снижения иммунитета, могут возникать другие осложнения. Например, обычная простуда может перетекать в пневмонию или бронхиты.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Еще одним частым симптомом данной болезни является сахарный диабет. Сахар в крови повышается. Но, в этом случае, диабет такой формы можно привести в норму, если соблюдать диету и принимать препараты, уменьшающие уровень глюкозы в крови.

Болезнь приводит к тому, что либидо снижается, как у мужчин, так и у женщин. У представительниц прекрасного пола может полностью прекратиться менструация, а органы малого таза уменьшаются в размерах.

Беременность почти невозможна, но, если даже возникает, все равно заканчивается выкидышем. Если такая болезнь диагностирована у ребенка, есть риски того, что полового созревания он не достигнет. Также возникают болезни почек: пиелонефрит, камни и т. д.

Как правильно проводится диагностика?

Для диагностики данного недуга используется целый список скрининговых тестов. Среди них:

  • Анализ мочи для суточной экскреции кортизола
  • Дексамеметазоновая проба, необходимая для того, чтобы выявить кортизол в сыворотке крови
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга
  • КТ или МРТ надпочечников
  • Рентген позвоночника
  • Биохимические анализы

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечениеПостановка диагноза и лечение болезни Иценко-Кугшинга

К сожалению, если поставлен такой диагноз, изменения, произошедшие в организме являются необратимыми. Более того, если не вылечить сразу болезнь, ее исход может быть летальным почти в половине случаев. При грамотно подобранном лечении, эффективность довольно высокая. Наиболее часто применяемые методики:

  1. Лучевая терапия, которая используется для того, чтобы воздействовать на гипофиз и тем самыми уменьшить количество вырабатываемых гормонов.
  2. Хирургический метод, используется тогда, когда лучевая терапия малоэффективна. В этом случае врачи могут удалить надпочечники.

После перенесенной операции пациент проходит реабилитацию, чтобы вернуться к нормальной жизни. Также в этот период могут применяться ароматерапия, озоно- и стоунотерапия.

Если это средняя или легкая форма болезни, ее могут лечить амбулаторно. Могут быть назначены медикаментозные препараты, действие которых направлено также на уменьшение выработки избыточных гормонов. Кроме того, медикаментозные препараты используются для лечения сопутствующих заболеваний, вызванных данным синдромом.

Но это можно делать только после консультации с профильным врачом. Например, если возник остеопороз, необходимо проконсультироваться с ортопедом, который назначит соответствующее лечение. То же самое и при остальных недугах.

При возникновении психических и психологических проблем, назначаются соответствующие препараты, в том числе и антидепрессанты.

Если лечение начато вовремя, то прогноз достаточно благоприятный, при условии, что оно грамотно подобрано.

Если пациенты молодые, и форма заболевания легкая, грамотное лечение может полностью вылечить болезнь, и у них не будет проблем с повышенным сахаром, лишним весом, репродуктивной системой и т. д.

Если же форма средняя или тяжелая и пациент возрастной, своевременное лечение поможет предотвратить дальнейшие осложнения. Увы, но запущенные формы данной болезни, даже если лечение уже начато, имеют неблагоприятный исход, как правило, летальный.

Те же, кому повезло, кто вовремя обратился к врачу и вылечился, должны после курса лечения внимательно следить за своим здоровьем, наблюдаться, соблюдать диету, избегать серьезных эмоциональных и физических нагрузок, принимать витаминно-минеральные комплексы, а также обязательно регулярно наблюдаться у профильных врачей.

Фото больных до и после

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечениеСиндром Иценко Кушинга у детейБолезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Источник: https://hochu-detey.ru/infertility/diagnostics/sindrom-itsenko-kushinga.html

Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Синдром Кушинга: причины развития болезни, симптомы и лечение

  • Перепроизводство гормонов коры надпочечников приводит к нарушениям функций организма.
  • Хроническое увеличение секреции в медицине получило два названия: «синдром Кушинга» и «гиперкортицизм».
  • В случае аденомы или карциномы коры надпочечников повышается секреция кортикостероидов (ГКС).
  • Появление доброкачественной опухоли гипофиза вызывает увеличение выработки адренокортикотропного гормона.

Причины развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром гиперкортицизма получил название в честь основоположника современной нейрохирургии американца Харви Уильямса Кушинга и советского профессора Николая Иценко.

У больных постепенно возрастает содержание глюкозы в крови, что вызывает особую форму диабета.

Подавляются функции иммунной системы, поэтому человек сильнее подвержен инфекциям. Возникают и другие серьезные изменения.

При синдроме Кушинга нарушаются следующие функции кортизола:

  • регуляция углеводного, белкового и жирового обмена;
  • поддержание водного и минерального баланса;
  • нормализация АД;
  • адаптация метаболизма к меняющимся условиям;
  • воздействие на мышцы, кости, кожу, ЖКТ, иммунную, нервную системы.
  1. Повышение уровня гормонов коры надпочечников возникает вследствие действия эндогенных либо экзогенных факторов.
  2. Часто причиной развития синдрома Кушинга является опухоль гипофиза.
  3. Это приводит к нарушению производства гормона, который стимулирует выработку кортизола корой надпочечников.

Наиболее распространенной экзогенной причиной является прием повышенных доз ГКС. После отмены лечения симптомы полностью или частично исчезают.

Симптомокомплекс Иценко-Кушинга

Превышение уровня кортизола вызывает серьезные метаболические и сосудистые отклонения.

Нарушается углеводный обмен, отмечается повышенный аппетит, беспокоят жажда и частое мочеиспускание.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Ожирение

Повышение веса тела встречается у 90% заболевших людей.

Наиболее распространенными признаками являются: лунообразное лицо, жировая прослойка в области шеи и между лопатками («бизоний горб»). При увеличении корпуса, руки и ноги остаются тонкими.

Атрофия мышц

Увеличение выработки кортизола приводит к повышению кровяного давления с одновременным снижением уровня калия в организме. Ранний признак этого состояния — мышечная слабость.

Затрудняются функции поддержания регулярного сердечного ритма. Уменьшается мышечная масса, руки и ноги становятся тонкими. Больному трудно вставать из положения на корточках, сложно подниматься по лестнице.

Кожа

Возникают на бедрах, животе и плечах растяжки (стрии). Участки атрофии структур кожи часто выглядят как полосы красного цвета.

Появляются угри, повышается хрупкость сосудов, медленно заживают повреждения кожи. При синдроме Кушинга кожный покров напоминает тонкий пергамент.

Нервная система

Повышенный уровень кортизола отрицательно влияет на психическую, эмоциональную сферу человека.

Возникают перепады настроения, тревожные и депрессивные мысли. Возможны параличи, нарушения походки.

Синдром Кушинга часто проявляется болью в спине, восприимчивостью к переломам. Кости подвергаются разрушительному воздействию избытка кортизола.

Наблюдается усиленное выведение кальция, уменьшение массы костной ткани, снижение ее прочности. У детей происходят искривления костей. Этот комплекс симптомов получил название «остеопороз».

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Как правило, у больного накапливается жир на туловище, а конечности становятся тоньше. Нарушается менструальный цикл: месячные у женщин нерегулярные или отсутствуют (аменорея).

Мужчины страдают от импотенции. Примерно в половине случаев отмечается выпадение волос на голове и обильный волосяной покров на теле. Похожие симптомы, возникающие при алкоголизме, депрессии, получили названия «синдром псевдо-Кушинга».

Диагностика синдрома гиперкортицизма

  • При подозрении на болезнь Кушинга сначала проверяют, не были ли превышены больным дозы ГКС.
  • Затем определяют уровни гормонов с помощью лабораторного исследования образцов крови, мочи, слюны.
  • Существует также стандартный тест подавления дексаметазоном.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Пациенту назначают прием этого препарата, а утром следующего дня проводится проверка уровня гормона в организме.

Синдром Кушинга — диагностика в медицинских центрах (перечень основных исследований):

  1. осмотр кожных покровов больного;
  2. общие анализы крови, мочи;
  3. контроль АД;
  4. УЗИ, КТ, МРТ;
  5. тест подавления дексаметазоном;
  6. исследование уровня гормона и глюкозы в кровяной сыворотке.

Применяются современные методики аппаратной диагностики для определения причин перепроизводства гормонов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют выявить аденому коры надпочечников. Рентгенография черепа, КТ головного мозга проводятся для выявления опухолей гипофиза.

Лечение гиперкортицизма

Терапия синдрома Кушинга зависит от причины. Случается, что симптомы заболевания появляются после лечения гормонами.

  1. Больного постепенно переводят на меньшую дозу, только затем отменяют эти лекарства.
  2. Эндогенные причины тоже вызывают синдром Кушинга, лечение в этом случае предполагает блокирование производства стероидов надпочечниками.
  3. Врачи могут назначить медикаментозную терапию временно, в качестве этапа подготовки к операции.
  4. Лекарства для блокирования синтеза ГКС:
  • Митотан;
  • Метирапон;
  • Аминоглутетимид;
  • Кетоконазол;
  • Трилостан.

Аденому надпочечников и опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем.

После операции здоровье большинства пациентов полностью восстанавливается, но это длительный процесс. Лучевая терапия повышает эффективность других видов лечения.

Медикаменты, избавление от опухоли не всегда помогает снизить производство гормона.

Тогда удаляют оба надпочечника. После операции больному необходима пожизненная заместительная гормональная терапия.

Синдром Кушинга, симптомы этого заболевания связаны с опасными последствиями для жизни.

Однако и хирургическое удаление опухоли железы не всегда способствует полному восстановлению функций пораженных органов и систем.

Чтобы вовремя распознать заболевание, рекомендуется проконсультироваться с эндокринологом. При подозрении на синдром Кушинга нужно пройти анализ на кортизол и другие гормональные исследования.

Источник: https://noalone.ru/infocentr/zdorove/sindrom-kushinga/

Синдром Иценко Кушинга

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Синдром Иценко Кушинга характеризуется повышением выработки корковым слоем надпочечников кортизола и кортикостерона. Это может происходить вследствие:

  • болезни самих надпочечников (опухоль) или новообразования подобные опухоли надпочечников в других органах;
  • нарушений в гипофизе, там вырабатывается адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий работу надпочечников. Это заболевание называют – болезнь Кушинга;
  • патологии гипоталамуса, воздействующего на гипофиз с помощью нейрорегуляторных механизмов. Эту патологию называют болезнь Иценко Кушинга;

Нарушение на любом из этих уровней приводит к повышенному содержанию в организме кортикостероидов, а их специфическое воздействие на ткани и органы, вызывает развитие симптомокомплекса, синдрома Иценко Кушинга.

Обычно встречается поражение гипофиза или аденома, вырабатывающая АКТГ, гораздо реже заболевание вызвано с опухолями надпочечников, иногда оно может возникнуть на фоне лечения глюкокортикоидами.

Воздействие кортикостероидов на организм вызывает усиление обмена веществ и распад тканей. В то же время усиливается глюкогенез, всасывание глюкозы в кишечнике и нарушения жирового обмена. Нарушается электролитный обмен, вызывающий повышение артериального давления, что еще более усугубляет заболевание.

Болезнь может иметь разные степени тяжести и протекать быстро в течение года или развиваться на протяжении нескольких лет. Хотя чаще она встречается у взрослых женщин, ее можно обнаружить у мужчин и детей.

Причины

Причины синдрома Иценко Кушинга недостаточно изучены, но его нередко обнаруживают после травматических повреждений и инфекционных заболеваний центральной нервной системы. Иногда заболевание развивается после родов, или при длительном использовании в лекарственной терапии больных глюкокортикоидов.

Симптомы

Симптомы синдрома Иценко Кушинга достаточно специфичны и вызваны различной тропностью тканей организма к гормонам надпочечников. Кортикостероиды вызывают ожирение, миопатии, изменения кожного покрова, нарушения электролитного баланса организма. Это проявляется следующими симптомами:

  • лунообразное лицо, ожирение в области талии, бизоний горб, жир на задней стороне спины;
  • покраснение, цианоз лица, стрии на животе багрового оттенка, мраморная, сухая кожа, гиперпигментация, образование сосудистых звездочек, повышенная потливость;
  • скошенные ягодицы, худые конечности, повышенная слабость мышц, атрофия, грыжи
  • остеопороз, частые переломы, нарушения роста костей у детей, нарушения осанки, кифоз, сколиоз;
  • частая смена настроения, эйфория, перемежающаяся депрессией, психотические заболевания, нарушения сна, склонность к суициду;
  • нарушения электролитного обмена, вызывающие заболевания сердечно-сосудистой системы и почек, аритмии, артериальная гипертензия, отеки;
  • развитие сахарного диабета;
  • нарушение образования половых гормонов, гиперандрогения, что приводит к изменению цикличности менструаций, повышенному оволосению по мужскому типу, бесплодию. У мужчин возникает гинекомастия, снижение потенции.

Осложнения

Осложнения синдрома Иценко Кушинга связаны со снижением общего иммунитета организма и изменениями в процессах метаболизма, поэтому у больных страдающих этим заболеванием могут наблюдаться

  • недостаточность, декомпенсация сердечно-сосудистой системы;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • переломы, в том числе и компрессионные переломы позвоночника в грудном и поясничном отделе;
  • инфекционные заболевания, гнойничковые поражения кожи, пиелонефрит, фурункулы, акне;
  • надпочечниковый криз, сопровождающийся потерей сознания, артериальной гипертензией, рвотой;
  • образование камней в почках из-за избыточного выведения кальция и фосфатов
  • выкидыши;

Диагностика

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Диагностика синдрома Иценко Кушинга заключается в определении уровня кортикостероидов, АКТГ, и обнаружении изменений в надпочечниках, гипофизе и гипоталамусе. Для этого используют скрининговые тесты с дексаметазоновой пробой, при которой уровень кортизола в моче в норме должен снижаться.

Помимо определения кортикостероидов, 11-оксикетостероидов (уровень понижен), 17 кетостероидов (уровень снижен), определяют электролитный баланс организма. Наблюдается повышение содержания натрия и снижение калия.

С помощью рентгенологических исследований, компьютерной и магнитно резонансной томографии выявляют изменения гипофиза, надпочечников, опухоли гипоталамуса, а также признаки остеопороза. Для определения жирового и углеводного обмена проводят исследования липидного профиля и глюкозы в крови.

Лечение

Лечение синдрома Иценко Кушинга проводят после определения причин, вызвавших заболевание, при этом могут назначить блокаторы синтеза АКТГ и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение нарушений обменных процессов. Симптоматическая терапия при синдроме Иценко Кушинга включает назначение:

  • гипотензивных препаратов;
  • противодиабетических средств;
  • сердечно-сосудистых лекарств;
  • иммуномодуляторов;
  • мочегонных;
  • седативных;
  • витаминов.

Важную роль в лечении таких пациентов играет диета и правильное питание.

При обнаружении опухолей надпочечников, гипофиза, гипоталамуса по мере возможности прибегают к хирургическому лечению. Операция при синдроме Иценко Кушинга, при которой удаляют надпочечник с одной или с двух сторон, называется адреналэктомией. После оперативного удаления надпочечников, требуется назначение гормональной заместительной терапии.

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

При обнаружении новообразований в области гипофиза и гипоталамуса применяются методы лучевой терапии, которую комбинируют с оперативным вмешательством.

Профилактика

Профилактика синдрома Иценко Кушинга неспецифична, это общие оздоровительные мероприятия, повышение иммунитета, здоровый образ жизни. Необходимо избегать травм головы, нейроинфекций, а в случае их возникновения проводить полное, адекватное лечение.

При обнаружении симптомов синдрома Иценко Кушинга, следует вовремя обращаться к врачу, поскольку это может быть признаком злокачественных быстрорастущих опухолей, промедление в лечении которым способно привести к смерти больного.

Источник: https://www.eko-blog.ru/handbooks/zabolevaniya/sindrom-icenko-kushinga/

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

У больных кожа тонкая, сухая, на лице, в области груди и спины багрово-цианотичной окраски. Отчетливо вырисовывается венозный рисунок на груди и конечностях. Наблюдается акроцианоз.

На коже живота, внутренних поверхностях плеч, бедер, в области грудных желез появляются широкие стрии красно-фиолетового цвета. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На спине, груди и лице появляются гнойничковые высыпания, гипертрихоз.

Волосы на голове часто выпадают, причем облысение у женщин отмечается по мужскому типу. Имеется повышенная наклонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления.

Отмечается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица, которое приобретает вид «полнолуния». В области верхних грудных позвонков имеются жировые отложения в виде горбика. Конечности тонкие, теряют свою нормальную форму.

Ожирение различной степени при болезни Иценко-Кушинга наблюдается более чем в 92 % случаев. У больных с отсутствием ожирения выражено перераспределение подкожно-жировой клетчатки с преимущественным расположением в области груди и живота.

Артериальная гипертензия является одним из ранних и постоянных симптомов при болезни Иценко-Кушинга. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Часто повышение артериального давления в течение длительного времени является единственным симптомом заболевания.

Изменения сердечно-сосудистой системы нередко являются ведущими в клинике основного заболевания и являются причиной инвалидности и большинства летальных исходов.

Нередко синдром артериальной гипертензии осложняется поражением сосудов сетчатки глаз, сердца, почек, как при гипертонической болезни.

У больных с болезнью Иценко-Кушинга, как правило, наблюдаются явления сердечно-сосудистой недостаточности с тахикардией, аритмией, одышкой, отеками, увеличением печени.

Метаболические и электролитные сдвиги, преобладание в сердечной мышце процессов распада белка и гипокалиемия способствуют у больных с гипертензией быстрому развитию недостаточности кровообращения.

У большинства больных обнаруживаются различные ЭКГ-признаки метаболических нарушений в сердечной мышце, отмечается электролитно-стероидная кардиопатия.

Остеопоротическое поражение скелета встречается более чем у 80 % больных болезнью Иценко-Кушинга и является одним из более поздних и тяжелых проявлений заболевания. Если болезнь начинается в детском возрасте, то отмечается отставание в росте, так как кортизол тормозит развитие эпифизарных хрящей.

Степень развития остеопороза в ряде случаев определяет тяжесть состояния больных, а переломы костей и выраженный болевой синдром нередко являются причиной мучительных страданий. Аналогичные изменения костной системы в ряде случаев возникают и как осложнение терапии глюкокортикоидами неэндокринных заболеваний.

Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях остеопороз развивается в плоских и трубчатых костях.

Выраженные остеопоротические изменения в позвоночнике сопровождаются снижением высоты позвонков и их компрессионными переломами, которые могут возникать даже при незначительной физической нагрузке или травме и нередко без видимых причин.

Образование трофических язв, гнойничковых поражений кожи, развитие хронического пиелонефрита, сепсиса происходит потому, что кортикостероиды подавляют специфический иммунитет.

Это приводит к развитию вторичного иммунодефицита.

При заболевании уменьшается общее количество лимфоцитов, снижается их интерфероновая активность, сокращается число Т- и В-клеток в крови и селезенке, наблюдается инволюция лимфоидной ткани.

У больных нарушается углеводный обмен, часто проявляющийся понижением толерантности к глюкозе; отмечаются глюкозурия, гипергликемия и сахарный диабет.

Диабетический тип кривой при пробе на толерантность к глюкозе выявляется у половины больных, а явный сахарный диабет — в 10-20 % от общего числа больных.

Гипергликемия при болезни Иценко-Кушинга развивается на фоне повышенного уровня кортизола, глюкагона, соматостатина и относительной недостаточности инсулина.

Гликозилированный гемоглобин А как показатель нарушения углеводного обмена повышен у большинства больных с болезнью Иценко-Кушинга и является одним из самых ранних тестов в диагностике диабета. Стероидный диабет, вызванный избытком глюкокортикоидов, отличается от сахарного диабета резистентностью к инсулину, очень редким проявлением кетоацидоза и сравнительно легко регулируется диетой и назначением бигуанидов.

Половые расстройства — один из ранних и постоянных симптомов болезни Иценко-Кушинга. Они связаны со снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением секреции тестостерона надпочечниками. У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла в виде опсоменореи и аменореи.

Если начало заболевания относится к периоду полового созревания, то менструация либо не наступает, либо наступает позднее. Нередко возникает вторичное бесплодие. В то же время некоторые больные имеют овуляторный менструальный цикл, может возникать беременность.

К нарушениям половой функции часто присоединяются угревая сыпь, гирсутизм, выражающийся в росте волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии живота, иногда развивается вирильный тип телосложения.

Сочетание беременности и болезни Иценко-Кушинга является нежелательным как для здоровья матери, так и для плода. Часто возникают спонтанные прерывания беременности в ранние сроки и преждевременные роды.

После исчезновения признаков гиперкортицизма беременность и роды протекают более благополучно. У больных с болезнью Иценко-Кушинга, которым удалены надпочечники, при адекватной заместительной терапии беременность и роды не вызывают больших осложнений.

Дети, наблюдаемые в течение двух десятилетий, не имеют каких-либо отклонений. Беременность у больных, перенесших облучение гипофиза, рекомендуется не ранее чем спустя 2 года. Довольно часто после беременности, абортов и родов возникают рецидивы болезни.

У мужчин нередко отмечаются импотенция и снижение полового влечения. Гиперпигментация кожных покровов на шее, локтях, животе встречается при болезни Иценко-Кушинга в 10 % случаев.

Избыточное отложение меланина в коже является клиническим показателем повышения секреции адренокортикотропного и меланотропного гормона.

Это заболевание часто сопровождается эмоциональными сдвигами и нарушениями психики. Они отличаются большим разнообразием — от нарушения настроения до выраженных психозов. Иногда острый психоз требует специального лечения в условиях психосоматических стационаров. Лечение основного заболевания обычно приводит к нормализации психической деятельности.

Повышение секреции АКТГ и его фрагментов, уровня серотонина влияют на процесс запоминания, участвуют в патогенезе некоторых нарушений поведения, снижения познавательной функции. Были найдены корреляции между степенью выраженности психических расстройств и содержанием в крови АКТГ и кортизола.

Болезнь Иценко-Кушинга может быть легкой, средней тяжести и тяжелой. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания. Некоторые симптомы (остеопороз, нарушение менструальной функции) могут отсутствовать. Для заболевания средней тяжести характерна выраженность всех симптомов, но отсутствие осложнений.

При тяжелой форме наряду с развитием всех симптомов заболевания наблюдаются различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, переход стероидного диабета в истинный, прогрессирующая мышечная слабость, связанная с атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые психические расстройства.

Течение болезни Иценко-Кушинга может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение нескольких месяцев) развитием и дальнейшим нарастанием всех симптомов и их осложнений. Больные быстро теряют трудоспособность. При торпидном течении происходит постепенное развитие заболевания.

Источник: https://ilive.com.ua/health/simptomy-bolezni-icenko-kushinga_87512i15952.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector