Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Эта опасная прогрессирующая болезнь носит воспалительно-некротический характер. При патологии в сыворотке крови появляются печеночно-ориентированные антитела.

Кроме того, в организме растет количество иммуноглобулинов.

Если говорить простыми словами, то при аутоиммунном гепатите защитная система разрушает печень.

На данный момент не удалось до конца прояснить, что заставляет иммунитет становиться врагом организма.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Заболевание быстро развивается, приводя к печеночной недостаточности и циррозу, а это — огромный риск непоправимого исхода.

Что может сказать статистика? Аутоиммунный гепатит — это 10-20% случаев относительно общего числа хронических гепатитов. Достаточно редкая патология чаще поражает женщин (дамы болеют в 8 раз чаще мужчин).

У пика заболеваемости два «избранных» возрастных промежутка — от 20 до 30 лет и возраст после 55 лет.

Клинические проявления

У каждого больного своя «история знакомства» с аутоиммунным заболеванием печени. Симптомы аутоиммунного гепатита отсутствуют примерно у 25% пациентов, и патология не проявляет себя вплоть до возникновения осложнений. Как правило, острое начало болезни трудно отличить от вирусного гепатита. Второй вариант — человек страдает от нетипичных для поражений печени проявлений.

В первом случае пациент чувствует слабость, теряет аппетит, отмечает, что его биологические жидкости стали темными, а кожа пожелтела. Второй случай сложнее. Из-за не свойственных печеночным болезням признаков специалисты не сразу могут точно поставить диагноз. Доктора предполагают, что пациент столкнулся с ревматоидным артритом, красной волчанкой или иным системным заболеванием.

В отдельных случаях резкому началу болезни сопутствует тяжелое состояние человека из-за развивающегося фульминантного гепатита. Большинство клеток печени погибает, при этом постоянно образуются токсины, поражающие головной мозг, который уже не может с ними бороться.

Нетрудно понять, что в подобных случаях прогноз весьма пессимистичен.
Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Что приводит к болезни

Ученые пока не смогли полностью изучить факторы, ведущие к аутоиммунному гепатиту. Считается, что основная причина — дефицит иммунорегуляции, при котором организм теряет восприимчивость к своим же антигенам. В этом играет определенную роль генетическая предрасположенность.

Есть версия, что иммунитет может так негативно отреагировать на активную внешнюю инфекцию. Спровоцировать развитие патологии способны вирус Эпштейна-Барр, гепатиты А, В и С, корь и отдельные лекарства, например, интерферон.

У 35% заболевших отмечаются сопутствующие аутоиммунные синдромы:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • болезнь Грейвса;
  • витилиго;
  • гемолитическая и пернициозная анемия;
  • герпетиформный дерматит;
  • гингивит;
  • гломерулонефрит;
  • инсулинозависимый сахарный диабет;
  • ирит;
  • красный плоский лишай;
  • местный миозит;
  • нейтропеническая лихорадка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • перикардит и миокардит;
  • нейропатия периферических нервов;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • плеврит;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Кушинга;
  • синдром Шегрена;
  • синовит;
  • системная красная волчанка;
  • узловатая эритема;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • хроническая крапивница.

Чаще всего с аутоиммунным гепатитом «соседствует» болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, синовит и язвенный колит.

Стоит отметить, что у детей, которым еще не исполнилось 10 лет, аутоиммунный гепатит возникает очень редко.
Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Типы аутоиммунного гепатита

Важно знать, какие антитела находятся в крови, — это помогает определить разновидность заболевания. Выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита.

Гепатит у новорожденных: причины врожденного гепатита

1 тип

  • Такой тип диагностируется, если анализы показали присутствие антител к гладкомышечным клеткам и протеину, который нужен для сокращения мышц. Наличие белков к антинуклеарным антителам — еще один показатель патологии 1 типа.

2 тип

  • В этом случае обнаруживаются антитела к микросомам клеток печени и почек. Микросомы — это микроскопические частицы, результат центрифугирования из разных внутриклеточных структур.

3 тип

  • При таком типе присутствуют антитела к веществу, от которого зависит синтез белка, т.е. к растворимому печеночному антигену.

Очень важно точно узнать, с каким именно типом имеет дело специалист, от этого зависит правильность лечения.
Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Симптомы

Около трети случаев отличается внезапным началом болезни, проявления которой почти невозможно отличить от признаков острого гепатита. Такая особенность часто приводит к ошибочному диагнозу «вирусный гепатит» или «токсический гепатит». Человек слабеет, теряет аппетит, его моча темнеет. Наблюдается выраженная желтуха.

Если патология развивается постепенно, то желтуха проявляется незначительно. Время от времени пациент чувствуют тяжесть и боль под ребрами с правой стороны. В основном отмечаются вегетативные расстройства.

На коже пациентов появляются угри и сосудистые звездочки, видны признаки капиллярита и эритемы. В основном страдает лицо, шея и руки. От геморрагической сыпи остается пигментация. Кожные высыпания связаны с неполадками в эндокринной системе.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Полиартрит крупных суставов — одно из системных проявлений патологии. Аутоиммунный гепатит — это опасное сочетание поражения печени и расстройств иммунитета. Гломерулонефрит, диабет, миокардит, а также тиреоидит с язвенным колитом часто сопутствуют болезни.

Как уже говорилось, у 25% пациентов болезнь протекает, не проявляя себя, и человек узнает о диагнозе только на этапе цирроза.

Признаки вируса герпеса 4 типа, вирусного гепатита, цитомегаловируса или другого инфекционного процесса вызывают неуверенность в точности диагноза.

Для аутоиммунного гепатита характерны такие общие признаки:

  1. Человек не может вести нормальную жизнь из-за нездоровой утомляемости.
  2. Пациента лихорадит, температура может подняться до 39 градусов.
  3. Наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек, слюны, цвет мочи становится интенсивнее.
  4. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
  5. Кожа больного покрывается угрями.
  6. Человек чувствует боль в животе, болезненные ощущения сосредоточены в правой части тела.
  7. Суставы перестают нормально функционировать, отекают и с трудом двигаются.
  8. По всему телу начинают активно расти волосы.

Диагностика

Диагностику этой патологии нельзя назвать простой. Чтобы поставить диагноз, необходимо исключить другие болезни, в первую очередь — вирусные гепатиты.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Сначала доктор должен провести анализ анамнеза болезни и жалоб, а также анализ анамнеза жизни. Специалист беседует с пациентом и узнает, что именно беспокоит больного, как долго длится это состояние.

Сбор анамнеза

Что должен уточнить врач:

  1. Есть ли в анамнезе какие-либо хронические болезни.
  2. Страдал ли раньше пациент от сепсиса и воспаления в органах брюшной полости.
  3. Не носят ли определенные патологии наследственный характер.
  4. Не контактировал ли больной с токсичными веществами.
  5. Есть ли у больного пагубные привычки.
  6. Употреблял ли пациент какие-то препараты в течение долгого времени и употребляет ли их сейчас.

Осмотр у доктора

Когда гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, ему необходимо многое узнать.

  • Во-первых, врач осматривает кожу и слизистые оболочки, выясняя, нет ли желтушности.
  • Во-вторых, измеряет температуру.
  • В-третьих, доктор ощупывает и простукивает печень, чтобы узнать, есть ли болезненные ощущения, увеличились ли размеры органа.

Если специалист заподозрил наличие патологии, то пациенту предстоят дополнительные исследования.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Исследования в лаборатории

Необходимо сдать ряд анализов:

  1. Анализ крови на вирусы гепатитов А, В, С.
  2. Биохимический анализ крови. Важно знать, насколько активен фермент АСТ, какой уровень γ-глобулинов. Эти данные позволяют составить прогноз.
  3. Общий анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и лейкоцитов.
  4. Иммунологический анализ крови. Аутоиммунный гепатит характеризуется подъемом уровня γ-глобулинов, а также наличием антител к антинуклеарным антителам, гладкомышечным клеткам, микросомам и печеночным структурам.
  5. Анализ кала. Надо выяснить, не страдает ли печень от деятельности глист и простейших. Определенные паразиты вызывают нарушения, сходные с гепатитом.
  6. Копрограмма. Наличие в кале частиц непереваренной пищи свидетельствует о заболеваниях органов ЖКТ.

Инструментальная диагностика

Проводятся следующие процедуры:

  1. УЗИ.
  2. КТ. Исследование позволяет подтвердить или исключить разнообразные опухоли.
  3. Биопсия печени. Небольшой образец ткани нужен для гистологического исследования.
  4. Эластография. Вид УЗИ, оценивающий степень фиброза.
  5. Эзофагогастродуоденоскопия. При помощи эндоскопического оборудования проводится осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Лечение аутоиммунного гепатита

В чем заключается лечение аутоиммунного гепатита? Во-первых, больной должен следовать диете. Во-вторых, проводится лечение препаратами. В-третьих, пациента отправляют на операцию (в тяжелом случае).

Диета

  • Пациент должен не отклоняться от рекомендаций гастроэнтеролога, питаясь правильно и сбалансированно. Есть надо небольшими порциями, но часто — 4 раза в день (лучше 6). Лечебная диета исключает кофе и какао, спиртное, консервы, острую, жирную и жареную пищу.

В рационе должны быть кисломолочные продукты, нежирная рыба и мясо, легкие супы из овощей, фрукты.

Надо составить рацион таким образом, чтобы организм получал все нужные вещества.

Консервативная терапия

  • При симптомах аутоиммунного гепатита назначается медикаментозная терапия. Для лечения понадобятся иммуносупрессоры, кортикостероиды и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

  • Если четырехлетнее лечение консервативным методом не привело к нужному результату, то пациенту назначают операцию, при которой больному пересаживают донорский орган. Донором, как правило, становится кровный родственник.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Возможные последствия

Аутоиммунный гепатит редко проходит спонтанно. При отсутствии лечения он быстро переходит в цирроз печени с сопутствующими аутоиммунными нарушениями. Могут быть осложнения, например, артрит, заболевания сердца, плеврит, диабет, язвенный колит, гломерулонефрит и системный кожный васкулит.

Прогноз

Прогноз зависит от интенсивности воспаления. При легкой форме пациенты живут больше 15 лет. При отсутствии нужного лечения и тяжелой форме заболевания больному отмерено не более 5 лет.

Меры профилактики

Из-за неизвестных причин патологии нельзя разработать меры профилактики. Важно правильно питаться, регулярно заниматься гимнастикой, есть натуральную пищу, всеми силами поддерживать свой иммунитет.

Источник: https://MyPechen.com/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит: причины развития, симптомы, виды, лечение

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозыАутоиммунный гепатит развивается при сбоях в иммунной системе, когда организм атакует собственные клетки.

Причиной заболевания становятся другие поражения органа, в том числе и вирусными гепатитами, а симптомы часто напоминают другие заболевания аутоиммунного характера.

Лечение в большинстве случаев является успешным и позволяет значительно продлить человеку жизнь и улучшить ее качество. При внезапном остром развитии заболевания прогноз хуже.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой заболевание, при котором клетки печени разрушаются собственной иммунной системой. До конца причины происходящего не выяснены. При этом развивается и при отсутствии лечения быстро прогрессирует воспаление паренхимы, приводя к циррозу.

Клетки отмирают, образуется соединительная ткань, что нарушает работоспособность органа. Заболевание редкое, болеют им преимущественно женщины молодого возраста, хотя иногда оно встречается и у мужчин.

При данном заболевании иммунная система человека борется со своими же клетками. Предполагается, что сбой возникает вследствие перенесения вирусных патологий: болезни Эпштейна — Барра, герпеса или гепатитов А, В, С.

Отдельные исследования предполагают, что у синдрома имеется наследственная природа. У детей до десяти лет заболевание практически не развивается.

Симптомы развиваются индивидуально. У четверти больных любые проявления отсутствуют вплоть до развития осложнений. В большинстве случаев болезнь начинается остро, напоминая симптомы вирусного гепатита. Часто заболевание сопровождается нетипичными признаками.

Наиболее характерными проявлениями являются:

  • пожелтение кожных покровов;
  • потемнение биологических жидкостей;
  • чрезмерная утомляемость, препятствующая обычным делам;
  • увеличение лимфоузлов печени и селезенки;
  • повышение температуры тела выше 39 градусов;
  • дискомфорт в животе с правой стороны;
  • патологии суставов, сопровождающиеся отечностью и болевыми ощущениями;
  • активный рост волос на теле.
  • снижение аппетита;
  • общая слабость.

При внепочечных проявлениях симптоматика заболевания напоминает ревматоидный артрит, красную волчанку или другие системные патологии.

Заболевание часто сопровождается чрезмерной выработкой гормонов надпочечников. Это вызывает развитие симптомокомплекса кушингоида. Он включает:

  • уменьшение мышечной массы конечностей;
  • быстрый набор веса;
  • ярко-красный румянец на щеках;
  • растяжки на животе и ягодицах или бедрах;
  • пигментацию локтей, талии или шеи.

Присутствие всех симптомов у каждого больного не обязательно. Чтобы заподозрить заболевание, достаточно наличия некоторых из них.

Болезнь может иметь резкое начало. В этом случае наблюдается крайне тяжелое течение, сопровождается развитием фульминантного гепатита. Большая часть клеток печени быстро гибнет, вследствие чего образуется много токсинов, которые способны поражать ЦНС. Ситуация имеет неблагоприятный прогноз.

Болезнь классифицируют в зависимости от типов антител в крови. Разделяют три основных вида:

Тип Описание
Первый Диагностируется при наличии антител к гладкомышечным клеткам, актину-протеину, антинуклеарным антителам. Они относятся к веществам, которые способны связываться структурами ядра клетки
Второй Характеризуется обнаружением антител к микросомам клеток почек и печени. Они представляют собой частички, которые образуются при центрифугировании внутриклеточных структур
Третий При этой форме заболеваниях появляются антитела к растворимому почечному антигену. Это вещество, отвечающее за синтез белка

Лечение напрямую зависит от типа патологии, поэтому очень важно определить его правильно.

Наиболее серьезным осложнением болезни со стороны печени является цирроз. Но так как заболевание системное, оно может поражать и другие органы, вызывая:

  • плеврит;
  • полиартрит;
  • диабет;
  • миокардит;
  • перикардит;
  • язвенный колит;
  • гемолитическую анемию;
  • полимиозит;
  • гиперэозинофильный синдром;
  • васкулит.

Диагностика включает сбор анамнеза, осмотр и дополнительные методы. Уточняется, имеются ли в роду аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции (гепатит или ВИЧ) у самого больного. Оценивается состояние пациента посредством осмотра.

Необходимо исключить остальные виды гепатита. Для этого сдаются анализы на содержание в крови антител к гепатиту B и C. После этого проводится обследование по поводу аутоиммунного поражения органа. Назначается биохимический анализ: определение щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, амилазы и билирубина.

Показано исследование на концентрацию иммуноглобулинов. У большинства lgG повышен, а остальные в норме. В некоторых случаях lgG также находится в норме, что несколько затрудняет постановку диагноза. Проводится тестирование на наличие специфических антител для определения вида заболевания.

Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование ткани. При микроскопии можно заметить изменения клеток, наличие полей лимфоцитов, отек гепатоцитов и их некроз.

При проведении УЗИ обнаруживаются признаки некротизации клеток печени, сопровождающиеся увеличением размеров органа, и повышение эхогенности ее участков. Часто обнаруживаются признаки портальной гипертензии (расширения печеночной вены и повышения в ней давления). Помимо УЗИ, применяются КТ и МРТ.

После подтверждения диагноза назначается медикаментозное лечение. Терапия болезни направлена на устранение клинических проявлений и продление периода ремиссии.

Используются глюкокортикостероиды: преднизон, преднизолон. Такое лечение бывает двух форм: начальная и поддерживающая терапия.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Наиболее современным считают сочетание препаратов будесонида и азатиоприна. Они показывают высокую эффективность лечения болезни в острой стадии. При стремительном и тяжелом протекании назначают циклоспорин, микофенолат мофетил и такролимус. Препараты сильно подавляют иммунную систему.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Продолжительность лечения при рецидиве или первичном заражении составляет около 6-9 месяцев. Далее пациента переводят на более низкие дозировки лекарств. При рецидиве используются высокие дозы преднизолона и азатиоприна. После того как острая фаза купирована, переходят к начальной терапии и поддерживающей.

Лечение глюкокортикостероидами показано только при наличии клинических проявлений заболевания. При их отсутствии и незначительных изменениях в тканях оно не проводится. Если длительность ремиссии превышает два года, препараты постепенно начинают отменять. Если возникает рецидив, их восстанавливают в те же дозах.

Применение глюкокортикостероидов у некоторых пациентов может вызвать тяжелые побочные эффекты. В группу риска входят больные глаукомой, диабетом, беременные, люди с артериальной гипертензией и остеопорозом. В этом случае одно из лекарств отменяется, остается либо преднизолон, либо азатиоприн. Доза подбирается согласно симптоматике.

Чтобы успешно лечить заболевание в детском возрасте, необходимо как можно ранее его диагностировать. В педиатрии используется преднизолон.

При планировании беременности у женщин во время ремиссии рекомендуют принимать его же, так как он не оказывает влияние на плод. При наличии рецидива во время вынашивания добавляют азатиоприн.

В этом случае вред для плода ниже, чем риск для здоровья женщины.

Стандартная схема лечения помогает увеличить вероятность нормальной доношенной беременности.

Если консервативная терапия более четыре лет не приносит результата, не наблюдаются устранение симптомов заболевания и нормализация показателей, необходимо проведение операции. Суть состоит в трансплантации органа. В большинстве случаев может быть пересажена часть печени родственника.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Пересадка проводится только у 2,6% больных, так как медикаментозная терапия в большинстве случаев оказывается успешной.

Применение глюкокортикостероидов останавливает развитие поражения печени, но для полноценного восстановления этого недостаточно. После курса лечения предстоит длительная реабилитация, прием медикаментозных препаратов, народных средств и строгое соблюдение диеты.

Медикаментозные методы реабилитации назначаются только после купирования острого процесса и во время ремиссии.

Показан прием таких препаратов:

  • Пробиотики. Используются для нормализации метаболизма. Через печень выводятся все остаточные продукты обмена веществ, поэтому назначаются специальные средства, чтобы снизить нагрузку на орган. К ним относятся Линекс, Йогурт и т. д.
  • Гепатопротекторы. Применяются фосфолипиды. Их действие направлено на восстановление клеток печени и защиту от дальнейшего повреждения. Эффективно себя показывают и препараты на основе расторопши пятнистой — Карсил или Силимар.
  • Витамины и поливитамины. Печень отвечает за переработку и производство многих важных элементов, в том числе витаминов. При аутоиммунном поражении эти процессы нарушаются. Организм требует восполнения витаминного запаса. Необходимо назначение витаминов группы В, витаминов А и Е, фолиевой кислоты.

Наиболее популярным является использование мумие. Из него готовят 3%-й раствор. Принимают три раза в день по следующей схеме:

  • С 1-го по 8-й день — начиная от 30 капель за раз и постепенно доводя до 60.
  • С 9-го по 15-й — по чайной ложке.
  • С 15-го по 21-й — постепенно снижая дозу до 30 капель.

Также можно приготовить отвар одного из растений: зверобоя, ромашки, девясила, чистотела, одуванчика полевого, шалфея, тысячелистника, лопуха, пижмы.

Необходимо:

  1. 1. Взять столовую ложку сбора или одной из трав на пол-литра горячей воды.
  2. 2. Проварить на водяной бане 10-15 минут.
  3. 3. Остудить и профильтровать.
  4. 4. Принимать 3-4 раза в день по 2 ст. л. перед едой.

Перед использованием трав и других домашних средств необходимо обратиться к врачу. Народные методы могут быть только вспомогательными и использоваться в период ремиссии.

Во время реабилитации устанавливаются следующие рекомендации относительно питания:

  • Снизить потребление жирных жареных блюд, копченостей. Бульоны должны быть нежирными, мясо отварным с небольшим количеством масла.
  • Отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы. Предпочтительно использовать мясо птицы или кролика.
  • Исключить спиртные напитки и использование лекарственных препаратов, которые дают нагрузку на печень.
  • Убрать приправы и специи, острый перец и горчицу.
  • Исключить орехи, чипсы, кофе и шоколад.
  • Уменьшить употребление сливочного масла, сала и сыра. Заправка для салатов должна быть растительной. Яиц можно не более одного в день.
  • Исключить бобовые, шпинат и щавель.
  • Рацион должен в основном состоять из овощей, тушеных и запеченных. Разрешены нежирные молочные продукты.

Питание должно быть дробным, а блюда — теплыми.

При отсутствии качественного лечения риск смертности высок. Если терапия прошла успешно, то прогноз благоприятный. В 70% случаев выживаемость более 20 лет. Может быть частичный ответ на лекарственную терапию, тогда необходимо назначение цитостатических препаратов.

Бывает и полное отсутствие ответа на лечение, это приводит к ухудшению состояния. В таком случае необходима трансплантация органов, иначе без нее пациент погибает.

Профилактические мероприятия малоэффективны, поскольку болезнь возникает чаще всего без видимой причины. Рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, избегать вирусных заболеваний, не курить и не злоупотреблять спиртным.

Большинство врачей считает, что это заболевание хроническое и требует постоянного лечения. Успех зависит от правильного подбора лекарственных препаратов. Сегодня разработаны специальные схемы терапии, помогающие замедлить скорость разрушения клеток печени, сохранить длительную ремиссию, эффективно лечить заболевание.

Источник: https://dvedoli.com/liver/hepatitis/autoimmunnyy-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Аутоиммунный гепатит – диффузный воспалительный процесс в печени неизвестной природы, для которого характерны выраженные внепеченочные проявления и хороший ответ на терапию кортикостероидами.

Это относительно редкая патология, в конечном итоге приводящая к циррозу печени. По данным статистики, в странах Европы уровень заболеваемости колеблется от 20 до 50 случаев на 1 млн. Страдают от него преимущественно лица женского пола.

Почему возникает

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозыВ основе этого заболевания лежит аутоиммунный процесс — образуются антитела к собственным тканям организма, которые повреждают клетки печени

Медицинская наука до настоящего времени не может дать точный ответ на вопрос, почему развивается гепатит. Известно, что болезнь обычно возникает у лиц с генетической предрасположенностью. Она имеет тесную связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости, участвующих в иммунорегуляторных процессах. У таких больных нарушается функция иммунной системы и снижается активность Т-супрессоров, что приводит к образованию в тканях различных классов антител – к собственным клеткам и их мембранам, специфическим белкам. Циркулирующие антитела и иммунные комплексы повреждают клетки печени и других органов.

Запускает аутоиммунный процесс какой-либо из триггерных факторов:

Как проявляется

Клинические проявления аутоиммунного гепатита многообразны и в то же время неспецифичны. Нет ни одного симптома, который позволил бы врачу с точностью поставить диагноз. Болезнь может иметь как острое начало, напоминающее поражение печени при вирусном гепатите, так и скрытое бессимптомное течение.

В большинстве случаев первые симптомы появляются у человека в возрасте 10-30 лет, реже гепатит проявляет себя в постменопаузе. Наиболее ранними признаками болезни могут быть:

  • беспричинная слабость;
  • недомогание;
  • снижение работоспособности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • увеличение печени;
  • небольшая желтуха.

Если гепатит начинается с выраженной желтухи, то его необходимо дифференцировать от острых гепатитов вирусной этиологии.

Иногда заболевание дебютирует с лихорадки и внепеченочных проявлений:

При этом желтуха появляется позже. Ее выраженность может быть различной. У таких больных аутоиммунный процесс поражает различные внутренние органы. Они часто находятся под наблюдением с одним из следующих заболеваний:

Нередко эти состояния по отдельности или в сочетании обнаруживаются за некоторое время до манифестации гепатита.

При обследовании у больных выявляются:

  • печеночные знаки (покраснение ладоней, телеангиоэктазии);
  • увеличение печени и селезенки;
  • повышение активности аминотрансфераз (в 5-10 раз);
  • увеличение СОЭ;
  • лейко- и тромбоцитопения;
  • нарастание уровня билирубина;
  • изменения в протеинограмме;
  • аутоантитела.

Во всех случаях болезнь непрерывно прогрессирует, не имеет самопроизвольных ремиссий, приводит к циррозу печени и печеночной недостаточности. Улучшение общего состояния возможно, но оно очень кратковременно. Без лечения биохимические показатели не возвращаются к норме даже при положительной клинической динамике. На поздних стадиях вследствие портальной гипертензии развиваются:

Клинические формы

В зависимости от того, какие антитела выявляются у больного, выделяют несколько типов аутоиммунных гепатитов. Каждый из них имеет свои отличительные особенности, реакцию на лечение и прогноз:

  • При первом типе в крови больных циркулируют антинуклеарные или антигладкомышечные антитела. Он может развиваться в любом возрасте. Без лечения в течение 3 лет трансформируется в цирроз. Хорошо поддается лечению кортикостероидами. Возможна длительная ремиссия.
  • Второй тип встречается реже и преимущественно у детей. Для него характерно присутствие в организме антител к микросомам печени, реже – к печеночно-цитозольному антигену. Он отличается высокой биохимической активностью. Прогноз при данной патологии хуже, цирроз развивается в 2 раза чаще. Гепатит более резистентен к лечению, после отмены иммуносупрессоров сразу наступает рецидив.
  • У больных с третьим типом гепатита в организме накапливаются антитела к печеночному и печеночно-панкреатическому антигену. Его клиническое течение практически не отличается от первого варианта.

Кроме традиционных типов болезни в клинической практике нередко встречаются так называемые перекрестные синдромы. Для них характерно сочетание черт аутоиммунного гепатита с первичным билиарным циррозом, первичным склерозирующим холангитом или хроническим вирусным гепатитом. В их основе лежит нарушение иммунологической толерантности к аутоантигенам.

Какие существуют методы диагностики

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозыВ крови таких больных повышен уровень аутоантител

Аутоиммунный гепатит может быть заподозрен врачом по сочетанию типичных признаков гепатита с внепеченочными проявлениями. Процесс постановки диагноза начинается со сбора жалоб и изучения истории болезни. При этом исключается наличие поражений печени различной этиологии:

В план обследования таких больных входят:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимия крови (АЛТ, АСТ, фракции билирубина, щелочная фосфатаза, γ-глобулины);
  • уровень аутоантител;
  • определение маркеров вирусных гепатитов;
  • УЗИ печени и органов брюшной полости;
  • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием.

Клиницистами разработаны диагностические критерии аутоиммунного гепатита:

  • принадлежность к женскому полу;
  • молодой возраст;
  • наследственная предрасположенность;
  • наличие других заболеваний аутоиммунной природы;
  • нарушения функционирования иммунной системы;
  • характерные изменения в крови (гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ — более 20 мм/ч);
  • наличие антинуклеарных антител, отсутствие антител к митохондриям;
  • типичные морфологические изменения;
  • хороший эффект от иммуносупрессивной терапии.

Основные подходы к лечению

Лечение больных аутоиммунным гепатитом направлено на достижение полной ремиссии (клинической и лабораторной). Его основу составляет патогенетическая иммуносупрессивная терапия. В связи с тем, что причина заболевания неизвестна, этиотропное лечение не разработано.

При выраженной клинической симптоматике и быстром прогрессировании процесса лечение начинают сразу после постановки диагноза. Но существуют ситуации, когда его назначение считается нецелесообразным:

  • при бессимптомном течении (показано наблюдение за пациентом);
  • выраженной цитопении (нельзя использовать иммуносупрессоры);
  • декомпенсированном циррозе (проводится только симптоматическая терапия).

Препаратами выбора у данной категории больных считаются кортикостероиды – преднизолон и метилпреднизолон.

Именно с их помощью удается снизить выработку в организме провоспалительных цитокинов и снизить активность патологического процесса в печени. При умеренной активности преднизолон назначается в дозе 1 мг на 1 кг массы тела.

После достижения положительных результатов доза снижается до минимально эффективной. После достижения стойкой ремиссии возможна полная отмена препарата.

При недостаточной эффективности или для предупреждения побочных эффектов они могут применяться в комбинации с цитостатиками. Это позволяет снизить дозу преднизолона без потери эффективности. Чаще всего таким больным назначается азатиоприн. При его непереносимости могут использоваться другие иммуносупрессивные средства.

Такое лечение эффективно у большинства лиц, страдающих аутоиммунным гепатитом. Для поддержания ремиссии обычно требуется постоянный прием небольшой дозы глюкокортикоидов (с азатиоприном или без него). У трети пациентов возможна полная отмена препаратов после 4-летнего курса терапии.

Перед этим необходимо провести биопсию печени: при гистологическом исследовании не должно наблюдаться воспалительных изменений.

Однако больной должен находиться под наблюдением, ведь любые проявления активности (повышение трансаминаз, клинические симптомы) служат поводом для возобновления терапии.

Если ремиссии не удается добиться таким способом, больному могут назначаться другие иммунодепрессанты:

  • будесонид;
  • такролимус;
  • циклофосфамид;
  • циклоспорин А.

У части пациентов имеется первичная резистентность к иммуносупрессивной терапии. Их состояние на фоне лечения продолжает ухудшаться. Единственное, что может им помочь – это трансплантация печени.

К какому врачу обратиться

Аутоиммунный гепатит – тяжелое заболевание, поражающее многие органы. Поэтому лечится пациент у гепатолога или гастроэнтеролога, дополнительно консультируется у эндокринолога, ревматолога, иммунолога, гематолога, невролога и других специалистов.

Прогноз при аутоиммунном гепатите очень серьезный. Без лечения большая часть больных погибает в первые пять лет после постановки диагноза. Применение современных методов лечения замедляет патологический процесс в печени и позволяет добиться клинической и лабораторной ремиссии. В результате увеличивается продолжительности жизни таких пациентов – 80 % из них переживают 20-летний рубеж.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/autoimmunnyj-gepatit-prichiny-simptomy-metody-vyyavleniya-i-lecheniya-prognozy/

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы, методы выявления и лечения, прогнозы

Аутоиммунный гепатит

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  • I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  • II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  • III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи.

Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха.

У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук.

В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности.

Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.

) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector