Амилоидоз – симптомы, лечение патологии

Данное заболевание характеризуется, прежде всего, нарушением белкового обмена. В результате этогопроисходит межклеточное отложение втканях и органах, так называемых, гомогенных белковых масс. Все больше заполняя пораженный орган, в конце концов, амилоид приводит к дистрофии и нарушению его функций.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Существуют разные формы амилоидоза. Прежде всего, выделяется системный амилоидоз и локальный. При амилоидозе системном, поражаются ткани многих органов. Локальный же определяется отложением особого гликопротеида, только в каком ни будь одном органе. Это могут быть почки или сердце, кожа, дыхательные пути или другие органы.

Классифицируют заболевание и, беря во внимание, другие факторы.

Выделяются, в основном, первичный и вторичный, а также старческий и наследственный амилоидоз.

Причинный фактор амилоидоза первичного не известен. Исследования показали, что амилоидные фибриллы, не что иное, как производные, так называемых, легких цепей имунноглобулинов. Заболевание это носит еще название парамилоидоз. Определены индийский, португальский и амилоидоз при «семейной средиземноморской лихорадке».

Вторичный или, как его еще называют – общий амилоидоз, возникает на фоне других недугов. Это может быть туберкулез, лимфогранулематоз, остеомиелит, бронхит, другие заболевания, носящие хронический характер. Сопровождаются они, обычно, распадом ткани, нагноением и всасыванием этих продуктов распада. Поражаются, чаще всего, селезенка, почки, кишечник, печень.

Старческий амилоидоз занимает, пожалуй, особое место. В этом случае поражаются сердце, поджелудочная железа, а также головной мозг.

Первичный амилоидоз индийского и португальского типа очень сходны по своей симптоматике. Проявляются они в болезненности, причем, резкой, скелетных мышц именно нижних конечностей. Симптомами являются и тяжелая миастения, сопровождающаяся атрофией, а также параличом мышц. Так называемые, сухожильные рефлексы исчезают частично, а в некоторых случаях, и полностью. Возникают трофические язвы.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Боли в брюшной полости, сопровождаются диареей и диспепсией. Мочеполовая система дает сбои, проявляющиеся в падении либидо, азооспермии, менопаузе, а также альбуминурии.

Ретинит, периартериолит и другие заболевания, касающиеся ухудшений со стороны зрения, тоже относятся к симптоматике, определяющейпарамилоидоз, особенно индийского типа.

Амилоидоз вторичный часто длительное время протекает бессимптомно. Например, при поражении почек может наблюдаться только снижение активности, а также незначительная слабость. Позже проявляется дисфункция этих органов, появляется в моче белок. Последняя стадия – развитие почечной недостаточности.

Одним из симптомов амилоидоза может быть повышение, так называемой, скорости оседания эритроцитов, часто сокращенно обозначаемой, как СОЭ.Количественные показатели приближаются к отметке 50, а иногда достигают и 70 мм/ч. Тромбоцитоз, а также гиперфибриногенемия и анемия могут стать основаниями для подозрения на амилоидоз.

На коже заболевание может проявляться в виде множественных узелков, вызывающих зуд или опухолевидными образованиями уже в самой коже. Чаще это область лица, груди, гениталий.

Для диагностики амилоидоза применяют целый комплекс исследований. Первичный амилоидоз можно распознать благодаря цитологическим исследованиям. Этот анализ делается со слизистых прямой кишки. Делают его и с ротовой полости. Еще один метод – биопсия селезенки и печени. Делается еще рентгеноскопия ЖКТ.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Вторичный амилоидоз диагностируют благодаря анамнезу, а также анализу мочи и, так называемым, серологическим исследованиям. Еще используется раствор конгокрасного и делаются соответствующие пробы.

Для определения парапротеинов делается еще электрофорез, а также иммунноэлектрофорез именно мочи и сыворотки крови.

Предотвратить заболевание можно. Для этого существуют не только специальные диеты, а и всевозможные добавки. Использование в своем рационе некоторых трав тоже дают положительные результаты.

И так, при подозрении на амилоидоз, прежде всего, необходимо ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка. Как правило, это пища животного происхождения. Напротив, увеличиваем в своем рационе содержание блюд из рыбы, а также овощей и фруктов. Показаны и продукты, которые произведены из цельного зерна, еще орехи и семена.

Амилоидоз – симптомы, лечение

По возможности, необходимо уменьшить количество блюд, содержащих кофеин, рафинированный сахар, а также молочные продукты.

Позаботиться надо о достаточном содержании в продуктах витамина C. Прием такой добавки, как рыбий жир, тоже показан для профилактики амилоидоза.

Методы лечения зависят, конечно же, от тяжести и типа амилоидоза. Так при лечении амилоидоза первичногоположительный результат может дать целый комплекс мероприятий. Относится к ним и соблюдение диеты, которая направлена на снижение употребления продуктов белкового происхождения.

Показана и химиотерапия, а также лекарственная терапия. Используется преднизолон, а также мелфалан. Отложение амилоида может блокировать такой препарат, как колхицин.

Амилоидоз – симптомы, лечение

В лечении амилоидоза вторичного важнейшую роль играет определение и устранение заболевания, которое и является причиной возникновения амилоидоза.Могут быть назначены антибиотики, мочегонные средства, антиаритмические препараты, метоклопрамид и другие лекарства, действие которых направлено на пораженный орган.

Если состояние больного таково, что эффект от лекарственной терапии не наступает и пораженные органы не справляются со своими функциями, то могут быть показаны и хирургические вмешательства. Это может быть и удаление селезенки, и трансплантация костного мозга, почек, печени. Не исключается и пересадка сердца или имплантация ЭКС.

Однозначно можно сказать, что программа лечения этого тяжелого недуга может быть разработана только при тщательном обследовании больного и, конечно же, в условиях стационара. Дальнейшее лечение, зависящее от состояния больного, может проводиться и в амбулаторных условиях. Динамику процесса помогает контролировать усиленное и постоянное диспансерное наблюдение.

Результаты лечения этого недуга зависят от его тяжести. В некоторых случаях, к сожалению, летальный исход предотвратить, практически, невозможно.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/amiloidoz.html

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз — болезнь, в основе которой лежат нарушения белкового обмена.

При этом недуге в тканевой структуре внутренних органов или во всем организме начинает откладываться амилоид, белковое вещество, образующееся при перерождении жировых клеток.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Что это такое?

Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений.

Причины

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Классификация

Существует шесть видов амилоидоза:

  1. AH-амилоидоз появляется вследствие гемодиализа, когда определенный иммуноглобулин не фильтруется, а накапливается в тканях организма;
  2. AE-амилоидоз возникает в опухолях щитовидной железы;
  3. Амилоидоз финского типа является редкой генетической мутацией.
  4. Первичный AL-амилоидоз является последствием накопления в крови аномальных цепей иммуноглобулинов (белок откладывается в сердце, легких, коже, кишечнике, печени, почках, кровеносных сосудах и щитовидной железе);
  5. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  6. Наследственный AF-амилоидоз (средиземноморская лихорадка) имеет аутосомно-рецессивный механизм передачи и встречается преимущественно у определенных этнических групп (отложение белка в сердце, сосудах, почках и нервах).

Чаще всего поражению подвергаются почки, реже – селезенка, кишечник и желудок. Заболевание в основном имеет комплексный характер с поражением нескольких органов. Серьезность заболевания характеризируется его длительностью, наличием осложнений и локализацией.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Амилоидоз печени

Это заболевание практически никогда не возникает само по себе. Чаще всего он развивается вместе с такими же амилоидными поражениями других органов: селезенки, почек, надпочечников или кишечника.

Скорее всего, его причиной возникновения являются иммунологические нарушения или сильные гнойные инфекционно-воспалительные заболевания. Самым ярким признаком при проявлении этого заболевания будут увеличения печени и селезенки.

Очень редко оно сопровождается, какими либо болевыми симптомами или желтухой. Это заболевание характеризуется стертой клиникой и медленным прогрессированием. На последних стадиях болезни могут развиться многочисленные проявления геморрагического синдрома.

У таких больных очень быстро снизится защитная функция иммунитета, и они станут беззащитными перед любыми видами инфекций.

Также характерным изменениям при амилоидозе печени подвергается кожа – она становится бледной и сухой. Возможны проявления портальной гипертензии и последующего цирроза печени: амилоидоз постепенно убивает гепатоциты, а те замещаются соединительной тканью.

Самым опасным осложнением для таких больных будет развитие печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Диагностика

Амилоидоз выявить нелегко, для этого понадобится ряд исследований. Вторичную форму болезни обнаружить легче, чем первичную, так она имеет заболевание, которое предшествует ее возникновению.

Стандартным исследованием при этой болезни выступают амилоидные пробы мочи, с применением метиленовой синьки и конгорота. Эти химические вещества в норме изменяют окраску мочи, а у больных амилоидозом нет.

  • При амилоидозе печени применяют биопсию, исследуя пунктат под микроскопом, диагност видит пораженные амилоидом клетки, определяет степень и стадию развития заболевания.
  • При амилоидозе почек применяется метод Каковского — Адисса, позволяющий обнаружить белок и эритроциты в мочевом осадке на ранних стадиях болезни, при развитии нефропатии в моче обнаруживается белок — альбумин, цилиндры и много лейкоцитов.
  • По данным ЭКГ-исследования можно обнаружить амилоидоз сердца, для него характерен низкий вольтаж зубцов, при ультразвуковом обследовании изменяется эхогенность сердца, визуализируется утолщение предсердий. Данные этих инструментальных исследований позволяют диагностировать амилоидоз в 50-90% случаях.

Первичный амилоидоз диагностировать крайне сложно, так как его проявления по лабораторным анализам обнаруживаются редко, чаще всего никаких специфических изменений в моче и крови не наблюдается. При выраженности процесса может значительно повыситься СОЭ, количество тромбоцитов и снизиться содержание гемоглобина.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Лечение амилоидоза

Отсутствие полноты знаний об этиологии и патогенезе амилоидоза обусловливают трудности, связанные с его лечением . При вторичном амилоидозе важное значение имеет активная терапия фонового заболевания.

Рекомендации по питанию предполагают ограничение приема поваренной соли и белка, включение в рацион сырой печени. Симптоматическая терапия амилоидоза зависит от наличия и выраженности тех или иных клинических проявлений.

В качестве патогенетической терапии могут назначаться препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин), диметилсульфоксид, унитиол, колхицин.

Для терапии первичного амилоидоза используются схемы лечения цитостатиками и гормонами (мельфолан+преднизолон, винкристин+доксорубицин+дексаметазон). При развитии ХПН показан гемодиализ или перитонеальный диализ.

В отдельных случаях ставится вопрос о трансплантации почек или печени.

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года.

Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен.

В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.

Источник: https://medsimptom.org/vse-pro-amiloidoz/

Амилоидоз — причины, признаки, симптомы и лечение

Амилоидоз – симптомы, лечение

Амилоидоз — основные симптомы:

  • Перепады настроения
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Боль в животе
  • Тошнота
  • Потеря веса
  • Перепады температуры
  • Увеличение селезенки
  • Увеличение печени
  • Понос
  • Быстрая утомляемость
  • Боль в правом подреберье
  • Нарушение сердечного ритма
  • Боль в мышцах
  • Запор
  • Недомогание
  • Сильный зуд
  • Сердечная недостаточность
  • Желтуха
  • Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Причины

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

  • воспалительные процессы;
  • болезни, которые не свойственные определённому климату;
  • инфекционные заболевания (туберкулёз);
  • все патологии, которые поражают костный мозг;
  • хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Виды

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

Общая клиническая картина

Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может.

Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддаётся, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека.

Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

Амилоидоз кожных покровов

Амилоидоз кожи проявляется в виде образования кровяных отёков вокруг глаз. В народе его часто называют как «эффект очков». Помимо этого, на коже можно наблюдать образование узлов, бляшек и папул.

Такие образования чаще всего локализуются в области лобка, бёдер, подмышек. Кожные покровы в поражённой области могут быть бледными или с кровяным оттенком.

На лице эти патологии практически никогда не наблюдаются, только при острой запущенной форме и ослабленной иммунной системе.

Различают три этапа течения болезни:

  • первичный системный;
  • местный лихеноидный;
  • вторичный системный.

Симптоматика

Первичный системный амилоидоз встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Симптомы заболевания выражены. Может набрякать язык, увеличиваться в объёмах в 3–4 раза.

Ухудшается и общее состояние больного — наблюдается нестабильная температура, слабость, болевые ощущения в мышцах. Узелки могут группироваться, однако зуда или шелушения не наблюдается.

Амилоидоз кожи на этой стадии может дополняться другими заболеваниями. Чаще всего это проблемы с почками.

Местный лихеноидный системный амилоидоз кожи напоминает лишай или нейродермит. Узелки могут располагаться так же, как и при первичной форме, однако наблюдается обильное шелушение. В некоторых случаях пациенты высказывают жалобы на сильный зуд.

Вторичный амилоидоз кожи, как правило, образуется вследствие другого кожного заболевания или ослабленной иммунной системы на фоне других хронических или воспалительных процессов. Дополнительные симптомы зависят уже от состояния здоровья пациента.

Амилоидоз кожи лечится несколько проще, чем амилоидоз почек или печени. В план лечения обязательно входит курс витаминов. Если наблюдается сильный зуд, то больному могут назначить специальные антисептики.

Наиболее оптимистические прогнозы можно делать в том случае, если диагностируется местный тип патологии. В любом случае даже по окончании лечения длительное время нужно регулярно посещать дерматолога.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным.

Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует. Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций.

Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Классификация патологии

В современной медицине применяют классификацию Серова. Согласно ей болезнь классифицируют так:

  • идиопатический или первичный;
  • наследственный;
  • приобретённый;
  • старческий;
  • локальный.

Точного перечня симптомов нет. В этом случае применима общая симптоматика для первичной диагностики:

  • недомогание;
  • перепады температуры тела;
  • отеки под глазами;
  • снижение веса и перепады настроения.

К сожалению, амилоидоз почек практически не лечится. При правильных клинических мероприятиях возможно только поддержание жизнедеятельности больного.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени наблюдается довольно часто. Для этой формы патологии характерно увеличение и уплотнение печени. При этом при надавливании никаких болезненных ощущений не возникает. Довольно часто симптомы могут быть схожи с асцитом.

На начальной стадии амилоидоз печени проявляется в виде боли в правом подреберье и желтухой. На этом этапе возможно общее недомогание и слабая тошнота. Ввиду этого, данное состояние пациент часто путает с пищевым отравлением и не обращается к врачу. Довольно часто начальный амилоидоз печени переходит в хронический.

Амилоидоз сердца

Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

Симптоматика:

  • нарушение ритма (аритмия);
  • устойчивая к лечению сердечная недостаточность;
  • псевдоинфаркт.

Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Амилоидоз кишечника и селезёнки

В более редких случаях недуг поражает кишечник и селезёнку. Нарушения белковых процессов в работе кишечника диагностировать намного сложнее, чем AL амилоидоз почек или печени. Симптомы недуга практически идентичны пищевому отравлению:

  • тяжесть после приёма пищи;
  • нарушение стула;
  • общее недомогание;
  • тупые боли в животе.

Весьма часто амилоидоз кишечника путают с кишечной непроходимостью и назначают операцию. Некоторые симптомы могут указывать на опухоль.

То, что у больного амилоидоз кишечника, иногда обнаруживается только во время проведения операции. Временное улучшение пациента возможно, но, естественно, проблему это не решает.

Диагностировать амилоидоз кишечника можно посредством нескольких клинических исследований.

Амилоидоз селезёнки образуется в результате отложения белка в её фолликулах. Как результат, поражённый орган увеличивается, становится более плотным.

Амилоидоз селезёнки протекает в двух стадиях:

«Саговая» селезёнка

На этой стадии симптомов заболевания практически нет. Орган не увеличивается в размерах, нет каких-либо болезненных ощущений. Обнаружить нарушения можно только при сдаче анализов и проведении соответствующих обследований. Если своевременно начать лечение, то прогнозы по этому подтипу заболевания весьма прогрессивны.

«Сальная» селезёнка

На второй стадии орган становится больше в размерах, более уплотнённым и с «сальным» блеском. Добавляются симптомы общего недомогания, повышенной (37 градусов) температуры, возникают болезненные ощущения в области селезёнки. Лечение на данной стадии только одно – хирургическое вмешательство. Поражённый орган удаляется.

Лечение

Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

Рекомендации по питанию:

  • длительный приём в пищу печени;
  • ограниченное потребление соли и белковой пищи;
  • потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

Источник: http://me48.ru/amiloidoz-prichiny-priznaki-simptomy-i-lechenie.html

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Амилоидоз – симптомы, лечение

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст.

Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года.

Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания.

В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна.

Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности.

Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Амилоидоз – симптомы, лечение

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно.

В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок.

Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах.

Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания.

Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет.

Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние.

Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма.

Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются.

Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы.

Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки.

При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек.

Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек.

Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз — лечение и диагностика. Симптомы и формы | xMedicin

Амилоидоз — это патологический процесс системного характера, при котором поражается белок и происходит отложение амилоида в тканях. Недуг способствует развитию склероза, атрофии, а также возникновению других проблем со здоровьем.

Этиология амилоидоза заключается в нарушении белкового обмена. Это вещество имеет свойство собираться в организме, на поверхностях сосудов и желез, способствует нарушению функциональности отдельных органов. Даже после гибели человека амилоид в течение длительного времени не распадается.

Причинами развития недуга могут быть перенесенные патологии костного мозга, болезни инфекционного характера, воспаления. В некоторых случаях вещество способно мутировать, что в итоге приводит к появлению генетической склонности его появления.

Амилоидная дистрофия является редким состоянием.В категории риска находятся лица мужского пола после 40-ка лет. Замечена связь развития недуга с такими национальностями, как португальцы, шведы и представители японских кровей.

Классификация амилоидоза и формы

Различают следующие стадии амилоидоза:

  1. Первичная стадия представляет собой врожденный механизм развития.
  2. Вторичная проявляется при продолжительном воздействии хронических патологий, при которых происходит распад тканей либо существенные нарушения иммунной системы.
  3. Идиопатический амилоидоз неизвестного происхождения.
  4. Старческая форма.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается абсолютно у всех пациентов, независимо от типа заболевания.

Помимо этого в медицинских кругах принято различать болезнь по биологической составляющей амилоидных фибрилл: Al, AA, AF, AH, AE, AESC1, Aβ2М, AIAAPP.

Также известна классификация по локальной и системной формах заболевания. Учитывая область поражения, различают амилоидоз почек, сердца, нервной системы, надпочечников, печени, комбинированный вид.

Симптомы амилоидоза

Абсолютно для всех разновидностей болезни характерны такие симптомы:

  • похудение;
  • слабость;Амилоидоз – симптомы, лечение
  • истощение;
  • нервозность;
  • тревожность;
  • агрессивность;
  • увеличение объемов печени;
  • расстройство стула:
  • недержание мочи и кала;
  • изжога;
  • тошнота;
  • проблемы с эрекцией;
  • симптомы недостаточности сердечно-сосудистой системы;
  • отеки.

Как только вы начали наблюдать у себя или своих близких подобные симптомы, обязательно обратитесь к доктору, чтобы своевременно и оперативно пройти диагностическое исследование.

Диагностика амилоидоза

Часто на прием к врачам разных узких профилей обращаются пациенты с жалобами на проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, ЦНС, кожными проявлениями. Изначальная диагностика заключается в оценке клинических признаков. Затем назначаются лабораторные анализы:

  • общий анализ мочи и крови;
  • анализ мочи по Нечипоренко;
  • проба Зимницкого;
  • биохимия крови;
  • анализ крови на свертываемость и липидный профиль.

Для того чтобы подтвердить диагноз либо исключить наличие других заболеваний, больным назначаются такие инструментальные методики:

  • ЭхоКГ;
  • ЭКГ;
  • УЗД органов брюшной полости и почек;
  • Рентгеновский метод исследования ЖКТ;
  • Ректороманоскопия и др.

Диагностика основывается на исследовании амилоидных фибрилл. Может быть проведена также биопсия пораженных тканей.

Лечение амилоидоза

На данном этапе развития современная медицина не знает стопроцентного способа, как побороть заболевание. Все внимание направлено на сопутствующие патологии и клинику. Это позволяет улучшить качество жизни.

Чтобы замедлить патологический процесс, рекомендуется принимать химиотерапию.

Назначают следующие препараты при амилоидозе:

Амилоидоз – симптомы, лечение

  • Метипред порошок для инъекций 250 мг флакон №1;
  • Флостеронсуспензия для уколов ампулы 1мл №5;
  • Солу-медрол 500мг+р-ль 7.8мл№1;
  • Селлсепт капс. 250мг №100;
  • Метотрексат-тева 100 мг/мл 10 мл №1.

Нередко принимается решение о пересадке органов, переливание крови. Чтобы уменьшить продукцию амилоида, может быть удалена селезенка.

Своевременная терапия даст хорошие результаты. Самое главное излечить основной недуг, тогда и симптомы перестанут беспокоить.

Полезные рекомендации при амилоидозе

Диета при амилоидозе не менее важна, чем лечение. Если есть сердечная или почечная недостаточность, тогда нужно по максимуму исключить белок и соль из рациона. Акцент делается на крахмалосодержащих продуктах, витамин С и калий. С помощью такого питания удастся нормализовать работу пораженных органов.

При поражении почек рекомендуется диета под названием стол номер 7. Употребляемая пища должна быть калорийной и питательной. В день разрешается потреблять не меньше полторы грамма белка на один килограмм веса пациента.

Потребление хлорида натрия зависит от интенсивности отечности. При увеличении отечности необходимо снизить до 6 грамм, и при уменьшении увеличить до 12 грамм.

Не стоит резко отказываться от соли, так как это может привести к обезвоживанию.

Среди нестандартных методов лечения широко практикуется терапия сырой печенью. Рекомендованная доза больным по 100 грамм в сутки длительным курсом, от 6 месяцев до года.

Не стоит также забывать о целебных способностях трав ромашки, бессмертника и других растений. Хорошо чистит кровь крапива. Помимо этого благотворный эффект на организм оказывают ягоды. Очень полезно пить чаи на основе земляничных ягод, мяты, смородины и др. Просто залейте пару граммов имеющегося снадобья горячей водой и пейте.

Амилоидоз у детей и беременность

В детском возрасте такой диагноз наблюдается крайне редко, что обусловлено долгим временем, которое требуется для появления недуга. Однако это вовсе не исключает возможность появления болезни в очень раннем возрасте.

Беременность в данном случае возможна, но только при нормальной функциональности всех жизненно важных органов. Во всех других случаях материнство недопустимо, иначе это грозит летальным исходом ребенка и матери.

Бывают ситуации, когда болезнь в локальной форме допускает беременность. Тогда здоровью и развитию плода ничего не угрожает. При системной форме учитывается тяжесть и длительность патологического процесса.

Прогноз при амилоидозе

Исход при таком тяжелом заболевании, как амилоидоз, напрямую зависит от основного недуга. В среднем, пациенты с таким диагнозом живут примерно год. При этом представительницы женского пола по статистике живут дольше. Тяжелее всего болезнь протекает в старости.

Источник: https://xmedicin.com/amiloidoz/

Амилоидоз у детей симптомы и лечение

Амилоидоз у детей — это системное заболевание, которое затрагивает аспекты физиологического процесса обмена веществ в организме.

Патология развивается медленно и приводит к тому, что в отдельных тканях начинает откладываться белок с нарушенными химическими свойствами.

По своей структуре и свойствам он напоминает полисахарид в виде крахмала. Этот белок называется амилоид.

Чаще всего поражаются почки и сердечная мышца. Амилоидоз почек диагностируется почти в 90% случаев у пациентов, имеющих данную форму нарушения обмена веществ. Различают первичный и вторичный амилоидоз почек.

Патологический механизм развития амилоидоза почек происходит следующим образом:

  • запускается трансформационный процесс превращения обычного белка в амилоид;
  • поступление строительного материала для амилоида идет с приемом пищи, в случае недостатка белка в рационе питания в амилоид начинают трансформироваться другие элементы;
  • патогенный белок откладывается в мышечных структурах органов, где он не может быть использован в качестве строительного материала для клеток мышечных волокон;
  • функция органа оказывается нарушенной вследствие дистрофии мышечной ткани и замене её амилоидными отложениями.

Амилоидоз почек у детей — это опасное для жизни ребенка состояние. Необходимо постоянное наблюдение со стороны врача.

Первичный и вторичный амилоидоз

Первичный амилоидоз почек встречается крайне редко. Обычно в его возникновении играет роль внутриутробная патология плода, связанная с плохими условиями внешней экологической среды. Доказано, что амилоидоз у детей может формироваться, если женщина во время беременности курила или употребляла сильнодействующие психотропные вещества.

Чаще диагностируется вторичный амилоидоз. Это заболевание является осложнением ряда хронических воспалительных процессов. Первое место в их ряду занимает ревматизм. Частые ангины, наличие кариозных полостей в зубах ребенка, хронические гастриты, тонзиллиты, гаймориты — все это может стать причиной развития вторичного амилоидоза почек.

Симптомы амилоидоза почек

Выраженные симптомы амилоидоза почек возникают только на поздней стадии заболевания. В начале развития патологического процесса может наблюдаться:

  • небольшая потеря массы тела;
  • отечность лица и голеней по утрам;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • аритмии;
  • задержки мочеиспускания;
  • головные боли.

В дальнейшем, по мере угасания функции почек развивается хроническая почечная недостаточность. На этой стадии ребенок становится вялым, малоподвижным. Начинают беспокоить постоянные плотные отеки, резкое снижение функции диуреза.

Диагностика амилоидоза у детей

Диагностика амилоидоза затруднена по причины достаточно длительного срока скрытого течения болезни. Симптомы амилоидоза разглядеть очень сложно. Обычно это заболевание выявляется случайным образом в ходе планового лабораторного обследования.

Среди методов диагностики амилоидоза можно отметить:

  • общий анализ мочи с выделением в нем белка в большом количестве, плотность мочи увеличена;
  • общий анализ крови с увеличением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с определением процентного содержания мочевины и креатинина;
  • в плазме крови может находиться патогенный белок амилоид;
  • на ультразвуковом исследовании почек наблюдается изменение структуры этих органов.

Но все эти показатели могут свидетельствовать о ряде других заболеваний почечных структур. Единственным достоверным методом диагностики амилоидоза почек до сих пор является биопсия тканей.

Лечение амилоидоза современными средствами медицины

Специфических и действенных методов лечения амилоидоза почек в настоящее время не существует. Врачами предпринимаются меры для облегчения состояния больного ребенка. Используются препараты, которые поддерживают функцию почек и облегчают их работу. Но остановить патогенный процесс трансформации белка в амилоиды пока ученым не удается.

В последнее время начинает использоваться химическая терапия и облучения гамма лучами. Но для лечения амилоидоза почек у детей пока использовать эти методы не рекомендуется в виду не изученности их возможных последствий.

Основой лечения вторичного амилоидоза является терапия основного заболевания, которое спровоцировало данный процесс в организме малыша. При первичном амилоидозе в тяжелой форме препаратами выбора могут оказаться цитостатики, которые успешно применяются для лечения онкологических заболеваний.

Источник: http://lechenie-i-simptomy.ru/amiloidoz-u-detey-simptomy-i-lechenie.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector