Альвеолярный протеиноз: причины, признаки, принципы лечения

 Альвеолярный протеиноз. Легочная патология, связанная с гиперпродукцией сурфактанта и заполнением полости альвеол избыточной белково — липидной массой.

В случае альвеолярного протеиноза неуклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, быстрая утомляемость, развиваться дыхательная недостаточность.Альвеолярный протеиноз: причины, признаки, принципы лечения

Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, функции внешнего дыхания, биопсии легких, лабораторных исследований. Терапия альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа.

Альвеолярный протеиноз – интерстициальное заболевание легких, сопровождающееся изменениями легочной ткани вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 случая на 1 млн. Населения.

В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у детей и пожилых пациентов. Среди заболевших прослеживается явное преобладание лиц мужского пола — соотношение мужчин и женщин составляет 5:1.

Альвеолярный протеиноз может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), врожденным или приобретенным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и хроническую форму альвеолярного протеиноза.

Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких при альвеолярном протеинозе, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулами), эозинофильных зерен, иммуноглобулинов и белков альвеолярной жидкости. Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, а также белками и небольшим числом полисахаридов, секретируется клетками эпителия легочных мешочков – альвеолоцитами II типа. Покрывая в виде тонкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант способствует диффузии и усвоению кислорода, регулирует водный обмен в легких, оказывает бактерицидное и иммуномодулирующее действие. Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, а также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Ключевым фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).  Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией измененного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, недостаточностью ГМ-КСФ. Захват большого количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и дисфункции, что способствует дальнейшему прогрессирующему накоплению избытка белково-липидного вещества внутри альвеол.  Различные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие факторы. Врожденный альвеолярный протеиноз обусловлен генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, в частности, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B или C, аномалии рецептора к ГМ-КСФ.

Наиболее часто встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и снижение функциональной активности.

Редкие формы вторичного альвеолярного протеиноза связаны с дефицитом и функциональной недостаточностью альвеолярных макрофагов.

Причиной такого состояния могут быть хронические вирусные или бактериальные инфекции (особенно, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), профвредности (длительное вдыхание поллютантов при производстве тяжелых металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, снижение иммунитета.

В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В начальной I стадии выраженные функциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании.

II стадия характеризуется возникновением дыхательной недостаточности I степени, усилением рентгенологических изменений со стороны легких.

Следующая, III стадия проявляется развернутой клинической картиной, прогрессированием дыхательной недостаточности до II степени, присоединением вторичной инфекции и бронхита. В терминальной стадии возможно формирование легочного сердца.

Ведущими симптомами, определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Сначала одышка появляется только на фоне физической нагрузки, затем начинает беспокоить в покое. Характер кашля — малопродуктивный с выделением скудной мокроты, вначале – слизистой, затем – гнойной.

Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает редко. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, потеря веса, быстрая утомляемость, иногда боли в грудной клетке. При длительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной недостаточности, симптом «пальцев Гиппократа».

При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначительная крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука. Изменения крови неспецифичны — полицитемия, γ-глобулинемия, повышение активности ЛДГ, высокий уровень холестерина, Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ. Анализ газового состава крови при выраженном альвеолярном протеинозе указывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается только после физической нагрузки.  Рентгенография и КТ легких визуализируют двухсторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых сегментах, склонные к слиянию, снижение прозрачности (феномен «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные изменения. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности, снижение ЖЁЛ.  Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный оттенок, повышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высокий уровень Т-лимфоцитов, снижение количества альвеолярных макрофагов. Открытая, торакоскопическая или чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Альвеолярный протеиноз дифференцируют от других диссеминированных процессов в легких (туберкулеза, саркоидоза, болезни Хаммена-Рича, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита, лучевых поражений легких), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).

 При отсутствии или незначительности проявлений лечение альвеолярного протеиноза может не проводиться.

В случае выраженной клинической картины достичь улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение лечебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим раствором и лекарственными препаратами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином).

Использование системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает лечебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных инфекций. Антибиотикотерапия показана только при наличии бактериальных осложнений.  Бронхоальвеолярный лаваж выполняется в условиях общего наркоза и ИВЛ. Легкие промываются поочередно, до 15 раз каждое.

При дальнейшем быстром накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные лечебные процедуры через 6-12-24 месяца. После процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и функциональных показателей, положительная динамика рентгенологической картины. Трансплантация легких не целесообразна, так как альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.

 Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Заболевание прогрессирует медленно, возможны спонтанные ремиссии и выздоровления, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия, присоединение вторичной суперинфекции существенно ухудшают прогноз.

Летальный исход при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжелой дыхательной недостаточности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, воздействия провоцирующих профессиональных и бытовых факторов.

Источник: https://kiberis.ru/?p=31511

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз – заболевание легких, вызванное избыточным выделением жидкости, выстилающей внутренние поверхности альвеол (пузырьков для воздуха). Характеризуется одышкой, кашлем, повышением температуры, снижением веса, повышенным потоотделением, слабостью.

Альвеолярный протеиноз: причины, признаки, принципы лечения

Различают первичную форму и вторичную, развивающуюся в связи с другой патологией. Болезнь может быть врожденной или приобретенной, с острым или хроническим течением.

Причины

Жидкость, покрывающая внутренние стенки альвеол, состоит из белков, липидов и ряда других компонентов. Она вырабатывается альвеоцитами – специальными клетками эпителиальной ткани легочных мешочков.

Ее задача – поддерживать поверхностное натяжение и не давать пузырькам слипаться при дыхании. Более того, этот раствор (т.н.

суфракант) принимает участие в процессе приема кислорода, регуляции водного баланса, выполняет защитные функции.

Альвеолярный протеиноз возникает в том случае, если суфракант вырабатывается в избыточных объемах.

Врожденная форма болезни объясняется генными изменениями, которые приводят к нарушению обмена веществ, а как следствие – излишней продукции вещества.

Вторичная разновидность может возникнуть на фоне бактериальных или вирусных заражений, гемобластозов, также при снижении иммунитета. Изредка недуг зарабатывают люди, занятые в производстве алюминия, пластика, тяжелых металлов, кремния.

Симптомы

Патология развивается в три этапа. Вначале никаких функциональных изменений и симптомов не отмечается, проблему обнаруживают путем планового рентгена. На второй стадии проявляется дыхательная недостаточность. На третьей – дальнейшее усугубление недостаточности, бронхит, возможно легочное сердце.

Основная симптоматика сводится к одышке и кашлю. И если вначале чувство нехватки воздуха возникает после двигательной активности, то в дальнейшем оно появляется в состоянии покоя.

В момент кашля выделяется немного мокроты, которая на ранних стадиях имеет слизистую структуру, а на поздних – гнойную. В очень редких случаях отхаркивается кровь.

Эпизоды обострения характерны температурой 37–380 С, слабостью, активным потоотделением, похуданием, изредка болями в груди.

Если патологическое состояние продолжается долго, то кожа на некоторых участках тела обретает синеватый оттенок.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо записаться на прием к врачу-пульмонологу. Специалист прослушивает грудную клетку. Альвеолярный протеиноз проявляется в характерных шумах и щелчках, коротком звучании при простукивании.

Среди лабораторных методов исследования применяются общий анализ крови, цитологическое исследование мокроты. Исследование газового состава крови позволяет выявить недостаточное содержание кислорода.

Рентген и компьютерная томография легких демонстрируют очаги потемнения в ряде легочных сегментов, низкую прозрачность ткани. При помощи спирометрии устанавливается снижение жизненной емкости дыхательного органа.

Бронхоальвеолярный лаваж применяют для получения промывных вод из бронхов. При протеинозе будет отмечаться мутноватый цвет, избыток белка, а также ряда других клеток.

Важно отличить заболевание от бронхоальвеолярного рака, туберкулеза, саркоидоза, коллагеноза, фиброзирующего альвеолита, васкулита и др.

Лечение

При слабо выраженной симптоматике терапия необязательна. Если же патологические проявления значительно сказываются на качестве жизни, показано применение бронхоальвеолярного лаважа с введением физраствора и лечебных препаратов, антибиотики могут использоваться при осложняющих бактериальных патологиях.

Во время процедуры пациент должен находиться под общим наркозом и искусственной вентиляцией. Проводится многократное промывание легочных структур, около 12–14 для каждого легкого. В дальнейшем терапию можно повторять спустя полгода, год, два года. Как правило, промывание дает положительные результаты.

Смертность через 5 лет после обострения составляет 20 %. Она связана с некорректным лечением, осложнениями, переходом дыхательной недостаточности в тяжелые формы.

Профилактика

Рекомендуется отказ от курения, соблюдение норм гигиены и безопасности на производстве, надевание респираторов на предприятиях с загрязненным воздухом. К профилактическим мерам также относятся регулярные консультации терапевта, плановые рентгенографические обследования.

Источник: http://va.tpm.ru/medbooking/illness/alyveolyarnyj-proteinoz.html

Статья: «Альвеолярный протеиноз». — Эксперты в области медицины

Что такое альвеолярный протеиноз?

Альвеолярный протеиноз – это редкое заболевание, которое характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества. В основном, болеют мужчины в возрасте 30-35 лет.

Каковы причины заболевания?

  • Точное причины альвеолярного протеиноза до конца не изучены, однако есть предположения, что данное заболевание вызывают:
  • 1) Плохая экология
  • 2) Вредные привычки
  • 3) Различные генетические патологии
  • 4) Снижение функциональной активности макрофагов
  • 5) Нарушение экзокринной функции альвеолоцитов.

Как распознать альвеолярный протеиноз?

Заболевание проявляется постепенно нарастающей одышкой и кашлем, который сопровождается отхождением небольшого количества мокроты желтого цвета, иногда бывает кровохарканье. Также отмечаются потливость, снижение массы тела и работоспособности, слабость, иногда бывают боли в грудной клетке. Возможно повышение температуры тела.

  1. Существует две формы заболевания.
  2. Острая – начинается с высокой температуры, обильного потоотделения, кашля, иногда кровохарканья, в дальнейшем наблюдаются рецидивы и прогрессирующая одышка.
  3.  Хроническая – характеризуется медленным началом, общими симптомами: слабость, недомогание, снижение работоспособности, исхудание, субфебрильной температурой, постепенным развитием одышки.

Как диагностировать заболевание?

  • Необходимо исследовать функцию лёгких;
  • Провести рентгенографию органов грудной клетки;
  • Взять биопсию лёгкого для подтверждения диагноза;
  • Сделать анализы крови.

Лечение альвеолярного протеиноза.

Лечение заключается в механическом и ферментативном удалении содержимого альвеол: ингаляции ферментов (трипсин, химотрипсин) и препаратов, растворяющих мокроту (ацетилцистеин, бисольвон).

Наиболее эффективно промывание легких два-три раза в неделю (20 промываний и более на курс) изотоническим раствором хлорида натрия (1-2 л) с ферментами путем поднаркозной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж).

Источник: https://vrach-profi.ru/o-nas/statya-alveolyarnyj-proteinoz/

Легочный альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз: причины, признаки, принципы лечения

Легочный альвеолярный протеоз (PAP) — редкое заболевание легких. Это происходит, когда поверхностно-активное вещество накапливается в ваших легких и забивает ваши воздушные мешочки или альвеолы. Поверхностно-активное вещество является естественным веществом, которое снижает поверхностное натяжение в легких и позволяет вам дышать. Три основных типа PAP являются врожденными, приобретенными и вторичными.

PAP вызывает легкие и серьезные проблемы с дыханием, начиная от одышки с большим напряжением и одышкой в ​​состоянии покоя. Это может быть фатальным, если вы не получите лечения для тяжелого случая.

Симптомы Каковы симптомы легочного альвеолярного белка?

Возможно наличие PAP без каких-либо симптомов. Симптомы PAP включают:

  • затрудненное дыхание, что является наиболее распространенным симптомом
  • кашля, иногда с слизью или кровью
  • оттенок синего оттенка
  • общая усталость
  • низкосортная лихорадка
  • потеря веса

Симптомы PAP могут прогрессировать до серьезных нарушений легких и респираторной недостаточности, если вы не получаете лечения для них.

Причины Что вызывает легочный альвеолярный протеоз?

Поверхностное вещество покрывает ваши легкие. PAP развивается, когда это вещество достигает аномального уровня и блокирует дыхательные пути вашего легкого. Это ухудшает перенос кислорода из ваших легких в кровь. Это часто приводит к затрудненному дыханию. Точная причина PAP неизвестна.

Факторы рискаКакие факторы риска легочного альвеолярного протеолиза?

По данным Фонда PAP, это состояние затрагивает примерно 3,7 человека на миллион. Это делает его редким заболеванием. Большинство случаев появляются позже в жизни. Люди в возрасте от 30 до 50 лет с большей вероятностью развивают это состояние, а мужчины подвергаются большему риску, чем женщины.

Случаи PAP могут быть связаны с:

  • иммунным ответом, который блокирует разрушение поверхностно-активного вещества
  • легочной инфекции или пневмонии
  • некоторых видов рака
  • воздействия токсичных частиц в окружающей среде или на рабочем месте, таких как диоксид кремния или алюминиевая пыль

Диагностика Как диагностируется легочный альвеолярный протеоз?

Если ваш врач подозревает, что у вас есть PAP, они могут выполнить следующие тесты:

  • рентген грудной клетки, чтобы искать белые пятна в легких
  • компьютерную томографию вашего сундука, чтобы искать белые пятна в вашем легкие
  • анализы крови для проверки на антитела, которые связаны с PAP
  • легочными функциональными тестами, для проверки способности легких ваших легких
  • бронхоскопия с физиологической промывкой для получения образца жидкости из легких
  • легкого биопсия для изучения образца ткани из легких

ЛечениеКак лечат легочный альвеолярный протеоз?

В некоторых случаях симптомы PAP настолько мягкие, что лечение не требуется.Условие иногда разрешается без лечения. Если у вас есть некоторые мягкие симптомы, дополнительной терапии кислородом может быть достаточно для лечения этого состояния.

Если у вас серьезные симптомы, ваш врач может вымыть поверхностно-активное вещество из легких с помощью солевого раствора. В зависимости от затронутой области они могут мыть только часть вашего легкого.

Если все ваше легкое нужно очистить, они будут использовать процедуру, называемую «полное промывание легких».

«В этой процедуре они заполнят одно из ваших легких солевым раствором и истощают его, сохраняя при этом вентиляцию вашего другого легкого.

Одной стирки может быть достаточно, чтобы очистить ваши симптомы, но вам, скорее всего, потребуется несколько процедур. Ваш врач может также назначить препарат, стимулирующий кровообращение, который представляет собой более новое лечение, которое улучшает симптомы у некоторых людей. В крайнем случае, они могут рекомендовать пересадку легких.

Важно, чтобы лечение PAP было тяжелым. PAP смертелен в течение пяти лет после постановки диагноза примерно у 20 процентов людей с состоянием. Причиной смерти обычно является респираторная недостаточность или недостаток кислорода в крови.

Для других людей PAP управляется с помощью лечения. Вы можете жить относительно нормальной жизнью после того, как ваш врач диагностирует вас с помощью PAP и лечит его.

Тем не менее, вы, возможно, все еще имеете одышку в течение многих лет после этого. У вас могут быть постоянные рубцы в легких и снижение способности легких, но это необычно.

Все люди, у которых развивается ППА, имеют повышенный риск пневмонии, которая является инфекцией в легких.

Источник: https://ru.medic-life.com/pulmonary-alveolar-proteinosis-8814

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз — заболевание неизвестной этио­логии, характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в альвеолах продуктов обмена сурфактанта – поверхностно-активного вещества, предотвращающего повреждение альвеол. Болезнь была впервые описана S.H. Rosen и соавт. в 1958 г.

Альвеолярный протеиноз относится к редким заболеваниям; встречается в 1-4 слу­чаях на 1 млн. Болеют преимущественно люди средне­го возраста (20-50 лет), мужчины чаще, чем женщины (в соотношении 3:1).

Альвеолярный протеиноз: причины, признаки, принципы леченияВыделяют следующие формы:

  • врождённая форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта;
  • приобретённая (или идиопатическая, т.е. с неустановленной причиной) форма (90% от общего числа заболевших, в 70% это курильщики);
  • вторичный альвеолярный протеиноз (псевдопротеиноз) развивается как следствие вирусных инфекций; пневмоцистной пневмонии у больных гемобластозами; на фоне воздействия неорганической (в том числе асбестовой) пыли; токсических паров (особенно при производстве пластмасс); воздействия озона.

Патогенез

Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант — белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах. 80% его составляют фосфолипиды, 10% — холестерол и 10% — белки. Липиды и белки сурфактан­та синтезируются альвеолоцитами.

Инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные формы, основная часть которых (до 80%) реутилизируется альвеолоцитами. Остальная часть сурфактанта катаболизируется альвеолярными макрофагами.

Нарушение регуляции процесса инактивации и утилизации составляющих сурфактанта ведёт к избыточному накоплению его в альвеолах, что приводит к патологии газообмена.

Клиническая картина

В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Его нередко случайно выявляют при профилактическом флюорографическом иссле­довании. Основной клинический признак болезни — медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться сухим или со скудной мокротой кашлем, субфебрильной температурой, болью в груди, похуданием, быстрой утомляе­мостью.

Кровохарканье отмечается редко. Течение болезни, чаще всего, хроническое. По мере прогрессирования усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа» (симптом барабанных палочек), похудание. Осложнения — присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование лёгочного сердца.

Туберкулёз осложняет течение альвеолярного протеиноза в 3-5% случаев.

Трудности диагностики обусловлены отсутствием специфических клиниче­ских признаков. От начала заболевания до установления диагноза нередко про­ходит около 3 лет. 40% больных первоначально ставят диагноз двусторонней пневмонии в отсутствии жалоб. Половине больных диагностируют туберкулёз и назначают противотуберкулёзную терапию.

Инструментальные исследования:

  • рентгенография легких,
  • компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки,
  • видеобронхоскопия,
  • БАЛ — бронхоальвеолярный лаваж,
  • микроскопия, иммуногистохимия жидкости, полученной при проведении БАЛ,
  • лабораторная диагностика,
  • для верификации диагноза показана биопсия лёгочной ткани.

Лечение и прогноз

При альвеолярном протеинозе назначение антибактериальных препаратов, глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов нецелесообразно в связи с их неэффективностью. Единственный эффектив­ный метод лечения больных — лечебный бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), применяемый с 1965 г. (промывание легкого стерильным изотоническим раствором с добавлением ферментов под наркозом).

После лечения у пациентов уменьшается одышка, улучшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови, определяется положительная динамика изменений в лёгких на рент­генограммах и КТ. Прогноз благоприятный: течение болез­ни доброкачественное, медленно прогрессирующее. Спонтанная ремиссия наблюдается в 10-30% случаев.

Летальные исходы обусловлены, прежде всего, прогрессированием дыхательной недостаточности.

Источник: https://pateroclinic.ru/pulmonologia/proteinoz

Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, ха­рактеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел- ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких:

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств.

Высказывается ряд гипотез, объясняющих ме­ханизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри- альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной ак­тивности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функцио­нальной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен.

При микроскопическом исследовании выявляется ШИК- положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно- или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхи­олы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. При­знаков воспаления нет.

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких:

Нередко основной причиной обраще­ния больного к врачу является медленно, но неуклонно про­грессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, бо­лями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, бы­строй утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах лег­ких. При аускультации — ослабленное везикулярное дыхание, реже — нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохи­мический анализы не содержат каких-либо признаков, харак­терных для альвеолярного протеиноза легких.

У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выяв­ляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой ло­кализацией. Эти изменения, как правило, двусторон­ние. Бронхоскопия малоинформативна.

Диффузионная спо­собность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выяв­ляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы аль­веолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях фор­мируется легочное сердце.

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких:

Достоверный диагноз может быть установлен только с по­мощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в лег­ких.

Лечение Альвеолярного протеиноза легких:

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффек­тивны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, под­вергающегося лаважу легких, интубируют.

Под общим обезбо­ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л.

Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологи­ческая и функциональная динамика. В зависимости от скоро­сти прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и ра­циональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

Симптомы альвеолярного протеиноза легких

  • 1.Определение альвеолярный протеиноз легких
  • Патогенез легочного альвеолярного протеиноза
  • Симптомы альвеолярного протеиноза легких
  • Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза
  • Диагностика легочного альвеолярного протеиноза
  • Лабораторная диагностика альвеолярного протеиноза легких
  • Инструментальная диагностика альвеолярного протеиноза легких
  • Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза
  • Лечение легочного альвеолярного протеиноза
  • Альвеолярный протеиноз легких — заболевание легких неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Впервые легочной альвеолярный протеиноз описал Розен с сотрудниками в 1958 г. Заболевание встречается редко, мужчины болеют в два-три раза чаше, чем женщины, обычно в среднем возрасте.

Этиология легочного альвеолярного протеиноза не ясна. Многие связывают его с повреждающим действием факторов внешней среды (промышленных газов, хим. веществ). Обсуждается роль вирусной и грибковой инфекций. нарушений иммунитета. Существуют указания на аллергию лекарственную и корреляцию между иммуносупрессивной терапией и развитием легочного альвеолярного протеиноза.

Патогенез легочного альвеолярного протеиноза

Высказывались различные предположения относительно патогенеза легочного альвеолярного протеиноза: проникновение нормальных плазматических белков через альвеолярно-капиллярную мембрану с последующей десквамацией эпителия; первичные изменения покровного эпителия альвеол с жировой дистрофией, десквамацией, некрозом и вторичными нарушениями функции альвеолярно-капиллярной мембраны; повышение локальной продукции иммуноглобулинов (в легких), особенно иммуноглобулина G и иммуноглобулина А, с нарушением их катаболизма вследствие общего дефекта удаления макромолекул из легких. Сейчас доказано, что секрет в альвеолах при легочном альвеолярном протеинозе содержит фосфолипиды и свободные жирные кислоты, по составу похож на сурфактант, но не обладает поверхностно-активными свойствами. В связи с этим считают, что в основе заболевания лежат снижение функции макрофагов альвеолярных по очищению альвеол от сурфактанта и, возможно, недостаточность протеолитической активности секрета бронхов, причем особая роль принадлежит активности фосфолипаз. Предполагается, что нарушения сурфактантной системы легких при легочном альвеолярном протеинозе генетически детерминированы.

Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза

Альвеолы больных заполнены зернистым эозинофильным веществом, богатым липидами, с резко положительной ШИК-реакцией, в котором имеются скопления альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме. Воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках не выражена. На отдельных участках наблюдается лимфоцитарная инфильтрация вокруг мелких сосудов.

Симптомы альвеолярного протеиноза легких

Ведущие симптомы альвеолярного протеиноза легких — постепенно нарастающая одышка и кашель. Одышка вначале беспокоит преимущественно при физической нагрузке, а затем и в покое. Кашель непродуктивный или сопровождается отхождением небольшого количества мокроты желтоватого цвета, очень редко отмечается кровохарканье.

Больные жалуются также на потливость, похудание, общую слабость, снижение работоспособности, боли в грудной клетке (редкий симптом). Нередко повышается температура тела (обычно до 38°С), чаще всего это обусловлено присоединением небактериальной суперинфекции (например, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus).

Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Легочной альвеолярный протеиноз дифференцируют с острым отеком легких, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидоэом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхитом хроническим. В неясных случаях помогает биопсия легких.

Источник: https://cyberpedia.su/16x10a4e.html

Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярным протеинозом называют процесс накопления в легких белково-жировой (протеино-липоидной) субстанции в виде гранул или бугорков, где обнаруживаются также кристаллические отложения. Такие скопления постепенно заполняют альвеолы и бронхиолы.В интерстициальной ткани (интерстиций – рыхлая соединительнотканная основа функциональной ткани органов) выявляются гранулемы – уплотненные скопления гигантских клеток соединительной ткани.

По этой причине, а также в силу этиопатогенетической неясности, заболевание в МКБ-10 отнесено к рубрике «Другие интерстициальные легочные болезни», которые, в свою очередь, интерпретируются в основном как пневмофиброзы – разрастания соединительной ткани в паренхиме легких.

Альвеолярный протеиноз легких впервые описан сравнительно недавно, в конце 1950-х годов. Точных статистических данных нет, однако все источники сходятся в том, что заболевание это встречается весьма редко. Известно, что заболевают преимущественно мужчины (по некоторым данным, до трех раз чаще, чем женщины); средний возраст начала лежит в интервале 30-50 лет.

2.Причины

Механизмы возникновения и развития в легких альвеолярного протеиноза на сегодняшний день остаются неизвестными; в диагнозах и специальной литературе заболевание определяется как идиопатическое (т.е. вызванное сугубо индивидуальным стечением внешних и внутренних неблагоприятных условий).

В некоторых случаях удается установить причину достаточно достоверно, с убедительным объяснением этиопатогенеза, – на чем и строятся выдвигаемые сегодня гипотезы: профессиональная (напр.

, у лиц, работающих на производстве синтетических полимеров, цемента, алюминия), дренажная (недостаточная эвакуация секретов из легочных структур), генетическая (согласно которой альвеолярный протеиноз относится к наследственным обменным «болезням накопления»), инфекционная и т.д.

Однако ни одна из этих гипотез пока не способна объяснить, почему при наличии «главного», с ее точки зрения, вредоносного фактора заболевание может и не развиться, тогда как у других больных обнаруживается в его отсутствие.

3.Симптомы и диагностика

Различают несколько стадий альвеолярного протеиноза. Первая, начальная, может быть совершенно бессимптомной и не вызывать клинически значимой функциональной недостаточности легких.

На этой стадии заболевание иногда обнаруживается случайно, – например, при рентгенографическом обследовании по другому поводу. В дальнейшем пациенты обращаются (как правило, к терапевту, кардиологу или сразу «по адресу», – к пульмонологу) с жалобами на медленно прогрессирующую одышку, апродуктивный кашель.

Далее нарастает клиника дыхательной недостаточности, зачастую присоединяется вторичная инфекция, в кашле появляется мокрота. Боли в грудной клетке и прожилки крови в отделяемом встречаются очень редко.

Чаще отмечается тенденция к исхуданию, повышенная температура тела, слабость, общее недомогание и другие симптомы инфекционно-воспалительного процесса.

С дальнейшим развитием протеиноза и нарастанием дыхательной недостаточности характерным образом деформируются конечные фаланги пальцев и ногтевые пластины (синдромы «барабанных палочек» и «часовых стекол»). На поздних стадиях выявляются выраженные органические изменения в сердечнососудистой системе – т.н. «легочное сердце» (увеличение и растяжение правосторонних анатомических структур миокарда).

Установление доказательного диагноза требует тщательного обследования дыхательной системы.

Наибольшим диагностическим значением и информативностью обладают гистологический анализ, исследование промывных вод, компьютерная томография высокого разрешения, общеклинические и специфические лабораторные анализы (иммунологический, анализ газового состава крови и др.).

Иногда назначают бронхоскопию; при неинформативности ее результатов приходится выполнять открытую или торакоскопическую биопсию. Дополнительно назначаются ЭКГ, дыхательные пробы и т.д.

4.Лечение

С середины 1950-х годов наиболее распространенным и эффективным методом лечения является бронхоальвеолярный лаваж («лечебная бронхоскопия», промывание специальными растворами) – выполняемая под общим наркозом, эта процедура имеет как диагностическое, так и терапевтическое значение. По мере необходимости лаваж повторяют (как правило, с интервалом от 0,5 до 2 лет). В преобладающих случаях, когда изначально процесс прогрессирует медленно, почти всегда удается добиться значительного улучшения во всех аспектах.

При острых формах заболевания, и особенно в присутствии осложняющей инфекции, прогноз значительно менее благоприятный: пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет около 20%.

Поэтому не лишне напомнить еще раз: любые признаки дыхательной дисфункции требуют по возможности скорейшей консультации пульмонолога и выполнения ряда диагностических процедур – тем более, что описанная выше симптоматика является, по сути, неспецифической и может оказаться проявлением не только описанного, но и многих других тяжелых пульмонологических заболеваний.

Источник: https://medintercom.ru/articles/alveolyarnyj-proteinoz-legkih

Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз — редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Болезнь встречается преимущественно у молодых мужчин в возрасте 30—40 лет. У детей заболевание наблюдается крайне редко.

Причины и механизмы развития данного заболевания изучены недостаточно.

В течение длительного времени болезнь может протекать бессимптомно и выявляться случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Первым и основным симптомом патологии является прогрессирующая одышка, нередко беспокоит кашель с отхождением небольшого количества мокроты, температура тела не превышает 38 °С, отмечаются потливость, боли в грудной клетке, кровохарканье.

По мере прогрессирования болезни нарастает степень дыхательной недостаточности, появляется синюшная окраска кожи, формируются изменения концевых фаланг пальцев. Такие люди часто страдают повторными вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями. Наличие хронического воспалительного процесса в бронхах приводит к повышению давления в легочной артерии и формированию легочного сердца.

Диагностика легочного альвеолярного протеиноза достаточно трудна из-за неспецифичности клинических проявлений, поэтому правильная диагностика занимает нередко несколько лет.

Нет типичных изменений со стороны крови, биохимических показателей крови, иммунологического статуса. Клинические проявления альвеолярного протеиноза взрослых и детей различаются.

Если у взрослых больных преимущественно имеют место симптомы поражения респираторного тракта, то у детей начальными проявлениями болезни могут быть боли в животе, тошнота, рвота.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет располагающиеся как в правом, так и в левом легком мелкоточечные затемнения, имеющие тенденцию к слиянию. При этом преимущественно поражаются средние и нижние отделы легких. Четкая связь между проявлениями заболевания и данными, полученными при рентгенологическом исследовании легких, отсутствует.

Эффективным методом лечения заболевания является лечебный бронхоальвеолярный лаваж.

Механическое удаление из легких белково-липидного комплекса приводит к уменьшению одышки и положительной динамике показателей функции легких.

Положительный эффект наблюдается при использовании трипсина и химотрипсина в виде аэрозолей, а также при назначении ферментов внутрь. При наслоении бронхопульмональной инфекции показана антибиотикотерапия.

Источник: https://medn.ru/statyi/Alveolyarnyjproteinoz.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector