Акромегалия: причины, симптомы и лечение болезней

Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенкаАкромегалия: причины, симптомы и лечение

Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

Отличия акромегалии от гигантизма?

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

Причины возникновения акромегалии

Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

  • опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
  • травма головы, ЦНС;
  • хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
  • злокачественные опухоли в левой лобной части;
  • сифилис;
  • врожденные патологии;
  • патологии гипоталамуса;
  • наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

Симптомы

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

Акромегалия лица

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

Симптомы акромегалии:

  • парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
  • апноэ ( остановка дыхательных движений);
  • боли в области сердца;
  • головные боли;
  • боязнь света;
  • ухудшение слуха;
  • расстройство сна;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • повышенная потливость;
  • боли в суставах и спине;
  • одышка;
  • увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

Внешние изменения вызванные акромегалией:

  • ненормально высокий рост;
  • увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
  • укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
  • изменение голоса, хриплый и грубый;
  • себорея, и как следствие неприятный запах.

При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

Стадии акромегалии

На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

  1. Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
  2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
  3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
  4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

Диагностика

При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

  • общие тесты крови и мочи;
  • биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
  • у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
  • рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
  • КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
  • исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
  • изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

  • гигантизм;
  • остеоартропатия;
  • болезнь Педжета.

Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

  • медикаментозное (препараты);
  • лучевой метод, гамма-лучи;
  • операция.

Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

Медикаментозное лечение

При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

  • соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
  • агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

Лучевая терапия

В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль.

Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата.

К противопоказанием лучевой терапии может быть:

  • наличие «пустого турецкого седла»;
  • близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

Хирургия

Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал.

При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга.

После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

Акромегалия в период беременности

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

Прогноз для больного

Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

Профилактика

Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

  • избегать черепно-мозговых травм;
  • своевременно лечить инфекции носоглотки;
  • правильно и полноценно питаться;
  • регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

Персоналии с акромегалией

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

  • Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
  • Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
  • Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

  • Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
  • Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Среди артистов:

  • Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
  • Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
  • Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
  • Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
  • Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

Источник: https://gormoon.ru/akromegaliya-prichiny-vozniknoveniya-pervye-priznaki-i-obshhie-simptomy-foto-lechenie/

Акромегалия – симптомы, причины, диагностика, методы лечения

Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Причины

Акромегалия: причины, симптомы и лечениеНа фото Морис Тилле, борец, прообраз Шрека, страдающий от акромегалии.

  • Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).
  • Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.
  • Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):
  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Симптомы

Акромегалия: причины, симптомы и лечение Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/akromegaliya-simptomyi-prichinyi-diagnostika-metodyi-lecheniya/

Гиганты среди нас

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия: причины, симптомы и лечениеАкромегалия это что за болезнь

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Акромегалия: причины, симптомы и лечениеПричина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Симптомы акромегалии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)

Источник: https://znahars.ru/akromegaliya

Акромегалия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гормональный баланс определяет и здоровье всех органов и систем, и даже внешний вид человека.

Болезнь акромегалия, вызываемая избыточным продуцированием соматотропина, гормона, в норме отвечающего за рост в детский и подростковый период, характеризуется характерными изменениями лица, конечностей, фигуры.

Однако она влияет и на внутреннее состояние человека, поэтому нельзя считать заболевание исключительно косметологической особенностью. Своевременно вмешательство поможет облегчить последствия.

Что такое акромегалия

За продуцирование соматотропного гормона отвечает участок мозга — гипофиз.

В норме этот гормон вырабатывается у детей с первого дня жизни, особенно сильно активируется в период полового созревания, когда прибавка в росте может доходить до 10 см за несколько месяцев.

После завершения этой стадии соматотропин снижает свою активность в данном направлении: зоны роста закрываются в среднем в 15-17 лет у женщин и 20-22 у мужчин.

Акромегалия — это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Встречаются случаи, когда он заново начинает активизироваться уже у полностью сформировавшихся пациентов, которые прежде были абсолютно нормальными.

Соматотропный гормон не полностью перестает вырабатываться передней долей гипофиза у взрослых.

Этот гормон сохраняется и в норме, отвечая за:

  • углеводный обмен — защищает поджелудочную, следит за уровнем сахара в крови;
  • жировой обмен — в сочетании с половыми гормонами регулирует распределение подкожно-жировой клетчатки;
  • водно-солевой обмен — влияет на деятельность почек, диурез.

Гипофиз «работает» вместе с другим участком мозга — гипоталамусом. Последний отвечает за секрецию соматолиберина, который побуждает добавлять уровень соматотропной выработки и соматостатин — соответственно, тормозящий избыток и не позволяющий чрезмерно воздействовать на органы человека.

Этот баланс может быть индивидуален в зависимости от расы, генетических факторов, пола, возраста, особенностей питания. Поэтому в среднем лица европейской расы выше, чем представители азиатских народов, у мужчин длиннее руки и ноги, чем у женщин и т.д. Все это считается вариантами нормы.

Когда говорят об акромегалии, то подразумевается патологическое расстройство функций деятельности гипоталамуса и гипофиза. Причин много, но диагноз можно поставить только по результатам анализов, которые включают уровень и время секреции соматотропина плюс ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Акромегалия — это болезнь взрослых людей, прежде здоровых. Если симптоматика нарастает с детского возраста, то состояния называют гигантизмом.

Обе патологии не только существенно влияют на внешний вид человека. Они вызывают огромное количество осложнений, среди которых истощение, предрасположенность к развитию рака определенного типа, других тяжелых последствий.

Своевременная диагностика и способы лечения помогают контролировать заболевание, не допуская отдаленных последствий для здоровья и жизни. Меры должны быть приняты при первом подозрении на эндокринные заболевания, в некоторых случаях, в зависимости от причин, можно будет полностью избавиться от симптомов.

Причины акромегалии

Общий механизм развития симптомов акромегалии — это неправильное выделение гормонов роста, которые провоцируют патологическое размножение клеток.

Среди непосредственных причин называются следующие:

  1. Доброкачественные опухоли, как правило, аденомы гипофиза становятся непосредственной причиной возникновения акромегалии более, чем в 90% случаев. С этой же патологией связывают и детский гигантизм, потому что такого рода новообразования очень часто развиваются у ребенка в раннем возрасте либо у подростка с началом полового созревания.
  2. Опухоли и другие патологии гипоталамуса, которые вызывают либо недостаток гормона, сдерживающего выделение соматотропина, либо, наоборот, заставляют гипофиз продуцировать вещество в повышенном количестве. Это вторая по распространенности причина акромегалии.
  3. Непосредственной причиной появления заболевания очень часто служат травмы черепа, головного мозга, в том числе, сотрясения. Происходит смещение или повреждение, вследствие чего появляются кисты или опухоли. В анамнезе большинства взрослых больных, страдающих от акромегалии, травмы головы средней и тяжелой степени тяжести.
  4. Усиленная продукция ИФР, которая может быть также связана с опухолями, патологиями гормональной системы, печени. Сам белок продуцируется гепатоцитами, но на его содержание в крови могут влиять множественные факторы — инсулин, содержание тестостерона и эстрогенов, активность щитовидной железы.
  5. В редких случаях наблюдается феномен эктопированной секреции гормона роста другими органами — щитовидной, яичниками, тестикулами. Это не слишком распространенная патология, но тоже встречается у больных акромегалией и гигантизмом.

Определить заболевание можно уже на ранней стадии, когда начинаются незначительные изменения. У взрослого достаточно быстро меняется внешний вид, образовывая клиническую картину, характерную для заболевания. В случае с ребенком при подозрении на гигантизм необходимо полное обследование ребенка у эндокринолога, невропатолога и других специалистов.

Симптомы акромегалии

Гигантизм и акромегалия дают похожую клиническую картину, являясь, по сути, одной и той же болезнью, различия только в возрасте пациентов. Опознать признаки проще у взрослых, потому что начинает меняться привычный внешний вид, наблюдаются субъективные неприятные ощущения.

Болезнь разделяется на четыре стадии:

  • преакромегалическая — нарушения выработки гормона могут быть отмечены в результате обследования, но внешних изменений пока не наблюдается, поэтому диагностируется редко;
  • гипертрофическая — дает основную клиническую картину с характерным ростом, изменением структуры лица, голоса, внешнего облика пациента;
  • опухолевая — образуются множественные, как правило поначалу доброкачественные, опухоли, они могут перейти в злокачественную форму;
  • кахектическая — истощение, вызванное переизбытком гормона и аномальным ростом, эта стадия считается неизлечимой и приводит к гибели, непосредственными причинами становятся сердечно-сосудистые заболевания, удушье, рак.

Среди симптомов заболевания такие:

  1. Головокружение, утомляемость, головные боли — связаны с почти всегда сопровождающими акромегалию опухолями гипофиза или гипоталамуса, повышенным внутричерепным давлением.
  2. Патологическое увеличение роста, деформация скелета. У больных появляется характерный именно для этой болезни внешний вид: неестественно высокий рост, крупные ладони, лицо, мочки ушей, нос, губы. Наблюдается деформация лица, нарушается прикус. Форма тела становится бочкообразной из-за большого промежутка между ребрами.
  3. Ухудшение зрения, больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, одышку. Часто наблюдается сонное апноэ.
  4. Тошнота, рвота также часто сопровождают акромегалию, причем, ЖКТ-симптоматика не связана с приемом пищи.
  5. На поздних стадиях пациенты испытывают трудности с передвижением, дыханием, часто диагностируется сахарный диабет. У детей с врожденным гигантизмом очень часто отмечается отставание в развитии, взрослые жалуются на ухудшение памяти.
  6. Пациенты с акромегалией страдают бесплодием, мужчины — импотенцией.

Рост и увеличение лица, рук, ног взрослого человека сразу же должны стать причиной визита к эндокринологу. Для ребенка резкое увеличение роста и размеров конечностей считается нормой в определенный период, но все же родители должны следить, чтобы процесс оставался в рамках допустимого. Особенно внимательными следует быть тем людям, у кого были травмы головы.

Диагностика

Диагностические меры проводятся с привлечением невропатолога и эндокринолога.

Среди мер, которые помогут установить наличие болезни:

  • МРТ головного мозга;
  • анализ СРТ в крови, замер может проводиться в течение нескольких дней;
  • рентгеновское обследование черепа;
  • определение уровня ИРФ;
  • тест толерантности к глюкозе.

Вместе со сбором анамнеза и обнаружением характерных для болезни симптомов, точность определения диагноза очень высока. Такие методы, как МРТ, дополнительно помогают установить непосредственную причину, например, наличие опухоли и ее локализацию. На этом этапе проводится выбор тактики для проведения терапии.

Лечение акромегалии

Как и все эндокринные заболевания, акромегалия плохо поддается лечению.

Поэтому важно раннее обнаружение и диагностические меры, которые позволяют вовремя обнаружить патологию и не допустить появления тяжелых осложнений.

В настоящее время полное излечение с возвращением пациента к состоянию до болезни считается редким, но можно провести меры и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Терапевтическую эффективность доказали:

  1. Оперативное вмешательство — удаление аденомы гипофиза, опухолей гипоталамуса и других новообразований в мозгу, которые влияют на выработку гормона роста. К сожалению, этот способ подходит не всегда, порой размер опухоли очень маленький, его но она продолжает воздействовать на чувствительный участок мозга.
  2. Лучевая терапия — приходит на замену операции, если нет возможности напрямую удалить опухоль. Под воздействием специального облучения удается эффективно добиваться регресса новообразования, его уменьшения. Минусы лечения: тяжело переносится пациентом, не всегда оказывает нужное действие.
  3. Прием ингибиторов секреции СТГ, одним из специфических препаратов является Сандостатин. Подбор лекарства должен осуществляться врачом-эндокринологом, равно как и дозировка, схема приема препарата.
  4. Важной частью поддержки пациентов с поздними стадиями акромегалии являются обезболивающие препараты, хондропротекторы и другие средства, помогающие уменьшить проявления заболевания.

При ранней диагностике и отсутствии тяжелых осложнений удается добиться хороших результатов, вплоть до возвращения пациента к нормальной жизни.

Дополнительно больным назначаются средства профилактики сахарного диабета, рекомендуется диета с высокой калорийностью, помогающая обеспечить организм необходимым количеством питательных веществ, но сниженным количеством глюкозы и сахара, потому что в организме нарушается толерантность к этому веществу.

Прогноз и профилактика акромегалии

Без лечения прогноз неблагоприятный, срок жизни пациентов — от трех до пяти лет, при врожденном гигантизме до появления актуальных препаратов люди редко доживали до двадцати.

Современные методы позволяют сдерживать выработку соматотропного гормона или уменьшать чувствительность к нему организма. Иногда удается полностью удалить опухоль, ставшую первопричиной.

Поэтому при правильно подобранной терапии прогноз может составлять до 30 лет жизни, но требуется постоянная поддерживающая терапия. У большинства больных ограниченная трудоспособность.

Профилактика таких редких и сложных заболеваний неоднозначная, поскольку нет единой причины возникновения акромегалии. Рекомендацией от врачей может служить совет избегать травм головы, а лицам, перенесшим сотрясение мозга, в течение нескольких лет после несчастного случаях посещать невропатолога и эндокринолога, что позволит на ранней стадии обнаружить патологические изменения в гипофизе.

Источник: https://lHealth.ru/acromegaly.html

Заболевание акромегалия: причины и симптомы

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.

В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным.

Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость.

Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается  тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.

У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб  или образование узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.

Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.

Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор.

При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов.

Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Причины развития акромегалии

Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза.

Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.

Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

В чем разница между болезнью и синдромом

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.

Усиленное образование гормона роста (акромегалия)

Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.

Стадии развития

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.

Симптомы у женщин и мужчин

Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела.

У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких.

В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.

Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Осложнения болезни

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Бывает ли у детей

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Диагностика заболевания и уровень гормонов

Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:

  • анализ крови на соматотропин (повышен);
  • тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
  • определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
  • осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
  • рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
  • КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.

Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.

Лечение акромегалии

Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:

  • устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
  • снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
  • добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.

При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.

Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния.

Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.

Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.

Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).

При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Прогноз для больных

Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения.

Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным.

Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.

Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.

Профилактика заболевания

При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.

К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.

Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей, классификации, симптомах и внешние проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении.

Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты.

Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.

Источник: https://endokrinolog.online/akromegalija-prichiny-i-simptomy/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector