Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечитьГемангиоперицитома – редчайшая высоковаскулярная опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, формирующих капилляры. Такого рода опухоли могут образоваться в любой части организма, где имеются капилляры. Размеры ее варьируют от 0,5 до 8 см в диаметре. Наиболее часто гемангиоперицитома встречается в мышцах нижних конечностей (около 35% случаев) и в брюшной полости (25% случаев). Также новообразование может сформироваться в отделах головного мозга, создавая картину опухоли мозга.

Гемангиоперицитома способна спровоцировать опухоли центральной нервной системы и орбиты.

Заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, в особенности среднего и пожилого возрастов. Отличительной чертой гемангиоперицитомы является ее медленный рост.

Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении 5-10 лет,  но встречаются и стремительно растущие, агрессивные новообразования, склонные к скорому метастазированию в другие органы (в особенности в печень, легкие и кости).

Давайте рассмотрим подробнее, что это такое гемангиоперицитома и насколько она опасна.

Разновидности

Различают несколько видов гемангиоперицитом:

  • доброкачественная – клетки её высокодифференцированные, отличаются медленным ростом и схожи со здоровыми клетками, что в свою очередь затрудняет процесс выявления опухолевого образования.
  • злокачественная – клетки такой гемангиоперицитомы низкодифференцированные, не схожи со здоровыми тканями. Имеют способность стремительно метастазировать в другие органы.

Дифференцированная перицитома встречается довольно редко. В большинстве своем она выявляется у детей. Опухоль сопровождается умеренным ростом, может достигать внушительных размеров, при этом, не теряя четких границ.

Преимущественно такие опухоли образуются в кожном покрове, мягких тканях, реже – в брюшной полости, внутренних органах, сальниках, средостении и на языке. Такая гемангиоперицитома имеет форму узла. Если посмотреть на нее в разрезе, можно увидеть, что она розовато-красного оттенка, имеет пористую структуру с множеством пронизывающих её капилляров.

Клетки её овальные либо веретенообразные. Дифференцированная гемангиоперицитома носит злокачественный характер, склонна к рецидивам при неправильном ее иссечении.

Недифференцированная гемангиоперицитома также является злокачественной опухолью. На раннем этапе развития ее с трудом можно отличить от дифференцированной.

Такие образования встречаются чаще в мягких тканях конечностей, реже поражают внутренние органы и кости. Опухоль образуют преимущественно веретенообразные клетки, прорастающие в просветы капилляров.

Подобного рода новообразования характеризуются агрессивным ростом и быстрым метастазированием в лимфоузлы (15%) и легкие (50%). Рецидивирует в 40-50% случаев.

Причины заболевания

Точные причины развития заболевания медицине неизвестны.

Факторами, способными спровоцировать возможное развитие опухоли считаются:

  • Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечитьинфекционное поражение тканей;
  • механические повреждения тканей;
  • наследственный фактор.

Гемангиоперицитома может образоваться из всех элементов стенок сосудов (перицитов, ангиобластов мезенхимы сосудов, гломусных  клеток и эндотелия). По мнению дерматологов, перициты могут образовать не только гемангиоперицитому, но и гломангиому.

Симптомы

Гемангиоперицитома обычно представляет собой безболезненный узловатый бугорок. Размеры ее различны, имеет мягкую консистенцию. Кожа, покрывающая гемангиоперицитому, может иметь багрово-синеватый окрас. Это зависит от интенсивности тока крови к опухоли.

На наличие опухоли может указывать увеличение лимфатических узлов. В случае сдавливания опухолью нерва может возникать тупая долговременная боль.

В зависимости от расположения опухоли могут также отмечаться следующие симптомы:

  • повышенная температура;
  • головная боль;
  • нарушение координации движений;
  • одышка и кашель;
  • тошнота;
  • диарея или запоры;
  • варикоз (в том числе геморрой);
  • проблемы с мочеиспусканием.

Диагностика и лечение

Гемангиоперицитома диагностируется с помощью таких методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. Подтвердить диагноз помогают пункционная биопсия и гистологический анализ взятого участка патологической ткани.

Программа лечения гемангиоперицитомы разрабатывается индивидуально для каждого больного. Врачом учитываются морфология и месторасположение опухолевого образования.

Самыми распространенными методами лечения считаются:

  1. Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечитьоперационный метод. Хирургическое иссечение позволяет радикально удалить новообразование. Отрицательной стороной этой методики является риск кровотечения из травмированных сосудов опухоли. Чтобы избежать подобных неприятностей предварительно осуществляется предоперационная эмболизация капилляров, питающих образование. Это позволяет блокировать ток крови к гемангиоперицитоме и существенно снизить риск кровотечений.
  2. лучевая терапия – применяется в дооперационный период с целью уменьшения размера новообразования и снижения риска разрастания кровеносных сосудов, питающих опухоль. Для удаления маленьких гемангиоперицитом в известных клиниках применяют новейшую технологию радиохирургии – гамма-нож, кибер-нож. Такая методика отлично подходит и для устранения рецидивов в послеоперационный период. Помимо этого, технология гамма-нож применяется в целях профилактики для облучения опухолевого ложа после хирургической операции.
  3. химиотерапия – назначается в качестве паллиативной терапии для подавления роста опухолевого образования и предотвращения стремительного распространения метастазов.

Прогноз

Прогноз при гемангиоперицитоме прежде всего зависит от того, насколько злокачественный характер носит образование. При доброкачественных гемангиоперицитомах шансы на полное излечение после удаления опухоли велики.

Пограничные гемангиоперицитомы имеют склонность к рецидивированию. Прогнозы при злокачественной гемангиоперицитоме неблагоприятные.

После удаления такой опухоли шанс на 5-летнюю выживаемость есть у 50% пациентов, на 10-летнюю – лишь у 20%.

Ввиду возможного развития позднего рецидива и метастазов, пациент обязан пожизненно находиться под наблюдением врача-онколога и проходить обследования.

Источник: https://pro-rak.com/serdechno-sosudistaya-sistema/gemangioperitsitoma/

Доброкачественная гемангиоперицитома: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Гемангиоперицитома – довольно редкое новообразование, которое может поражать любые участки тела, в которых имеются капилляры (опухоль состоит из перицитов — клеток, входящих в состав мелких кровеносных сосудов).

Чаще всего новообразование формируется в мышечной ткани нижних конечностей (это происходит в 35% случаев), в области органов пищеварительного тракта (на долю данной разновидности заболевания приходится примерно 25%), также опухоль может формироваться в тех или иных структурах головного мозга. В этом случае патология имеет тяжелое течение и неблагоприятные прогнозы.

Патология поражает людей различных возрастных категорий, однако, наиболее предрасположены к развитию проблемы лица зрелого возраста (вне зависимости от пола).

Характеристика заболевания

Гемангиоперицитома представляет собой опухолевое образование, тело которого состоит из клеток, формирующих мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Опухоль имеет доброкачественную форму течения, отличается медленным ростом.

В течение долгого времени патология имеет бессимптомное течение, никак себя не проявляет (за исключением случаев, когда новообразование поражает головной мозг или кожу).

Доброкачественная гемангиоперицитома склонна к перерождению в злокачественные новообразования. В этом случае опухоль может быстро развиваться, давать метастазы в жизненно-важные органы, такие как легкие, печень, лимфатическая система.

Перерождение новообразование и формирование метастазов происходит примерно в 30% случаев, что делает данную патологию потенциально опасной для жизни и здоровья человека.

Классификация гемангиоперицитом

В зависимости от развития, структуры опухоли, ее клинических проявлений выделяют доброкачественные или злокачественные формы патологии. Клетки доброкачественной опухоли отличаются от здоровых, но все же не являются столь атипичными, как клетки злокачественной гемангиоперицитомы.

Злокачественное новообразование имеет склонность к быстрому развитию, метастазированию. Также существует и пограничная форма, при которой опухоль начинает быстро расти, видоизменяться, перерождаясь в раковую опухоль.

При классификации опухолей важное значение имеет их локализация. Чаще всего новообразования формируются в мышечной ткани нижних конечностей, в области брюшной полости, головном мозге. От локализации новообразования зависит и набор характерных клинических признаков.

Причины формирования

Ангиоперицитома развивается в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов, таких как:

  1. Врожденная предрасположенность, обусловленная генетически;
  2. Травматическое повреждение мягких тканей организма (сильные ушибы, удары);
  3. Инфекционные и воспалительные заболевания, имеющие хроническую форму течения.

Указанные причины не всегда приводят к появлению опухолей, но существенно повышают риск их развития.

Клинические проявления

Внешне опухоль напоминает бугорок, который возвышается над поверхностью кожи. Уплотнение мягкое, безболезненное на ощупь. Диаметр уплотнения может быть различным.

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Кожа вокруг него изменяет свой окрас (может наблюдаться покраснение или синюшность кожных покровов). При значительных размерах опухоли, когда она сдавливает нервные окончания, расположенные поблизости, могут возникать неприятные ощущения и боль. С течением времени у пациента наблюдается увеличение размеров ближайших лимфоузлов.

В зависимости от локализации опухоли, она может проявляться следующими нарушениями:

  1. Приступы мигрени.
  2. Нарушения дыхания и приступообразный сухой кашель.
  3. Гипертермия (повышенная температура держится на протяжении долгого времени, плохо сбивается жаропонижающими средствами).
  4. Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение стула (запоры).
  5. Нарушения мочеиспускания (дизурия).
  6. Варикозное расширение вен, признаки геморроя.
  7. Изменение походки, расстройство координации движений.

Диагностика

Постановка точного диагноза осуществляется комплексно, включает в себя следующие диагностические мероприятия:

  1. Сбор анамнеза для выявления причины патологии и ее характерных проявлений.
  2. Инструментальные исследования (УЗИ, МРТ, КТ, ангиоргафия) для определения локализации, размеров, структуры опухоли, состояния пораженных органов и тканей.
  3. Лабораторные исследования содержимого опухоли для определения разновидности и формы течения патологии.

Варианты терапии

Основным способом удаления гемангиоперицитомы является хирургическая операция. Прежде всего врачи осуществляют эмболизацию (перекрытие) кровеносных сосудов, которые питают новообразование, после этого происходит непосредственное иссечение опухоли, после чего это место обрабатывают антисептическими растворами, накладывают стерильную повязку.

Операция проходит под общим наркозом и является довольно сложной, рискованной. Основное осложнение, которое может возникнуть в ходе процедуры – обильное кровотечение, состояние, опасное для жизни пациента. Хирургическое удаление опухоли возможно только при ее доброкачественном течении, отсутствии метастазов.

При множественных злокачественных новообразованиях применяют другие способы лечения. Это лучевая терапия, химиотерапия (данные методы часто используются и в предоперационном периоде при хирургическом удалении).

Активные химические вещества и радиоактивные лучи губительно действуют на клетки опухоли и сосуды, питающие ее. В результате такого воздействия удается замедлить рост и развитие новообразования, а значит, продлить жизнь пациента.

Осложнения

Основным и наиболее опасным осложнением гемангиоперицитомы является ее малигнизация, то есть перерождение в злокачественную форму, развитие метастазов.

Кроме того, большие по размеру опухоли сдавливают нервные окончания тканей, нарушают функциональность внутренних органов, что также является реальной угрозой для здоровья и жизни пациента.

Прогноз и выживаемость

Прогноз на выздоровление зависит прежде всего от формы течения патологии (при доброкачественной форме он более благоприятный). При наличии таких факторов, как большие размеры опухоли, наличие некрозов, кровоизлияний, следует говорить о неблагоприятном исходе заболевания.

Своевременное и грамотное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациентов со злокачественной гемангиоперицитомой. Так, в 50% случаев выживаемость превышает 5 лет, в 20% – 10 лет.

Профилактика

Полностью обезопасить себя от развития гемангиоперицитомы невозможно, особенно в тех случаях, когда есть отягощенная наследственность, однако, снизить риск появления проблемы можно, если соблюдать определенную осторожность, то есть защищать себя от травм, инфекций, воспалений, регулярно проходить профилактические осмотры.

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Гемангиоперицитома представляет собой опухоль, которая может иметь доброкачественное или злокачественное течение, различную локализацию. Заболевание несет реальную угрозу для здоровья и жизни человека, поэтому, заметив у себя первые признаки патологии, необходимо как можно скорее обращаться к специалистам и начинать лечение.

Основной способ удаления опухоли – хирургическая операция, однако, при множественных новообразованиях требуется применение сильнодействующих химических препаратов, лучевая терапия.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kozhniy-pokrov/gemangioperitsitoma/

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

Содержание:

  • Причина
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Появиться может в любом возрасте, начиная от третьего дня после рождения и заканчивая 92 годом жизни. Встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин. Есть два варианта. Первый носит название младенческий.

Второй – взрослый. Причём некоторые учёные считают, что первый вариант практически полностью напоминает другую разновидность – миофиброматоз. Поэтому есть вероятность, что это только две стадии одного и того же процесса.

Гемангиоперицитома чаще всего диагностируется в области мускулатуры ног. Затем по частоте идёт забрюшинное пространство, после — голова и шея. При этом она диагностируется в 1% всех опухолей центральной нервной системы и примерно в 3% всех опухолей орбиты глаза. В самых редких случаях случается поражение кожи.

Только младенческий вариант, который наблюдается с самого рождения или появляется в первый год жизни, выявляется как подкожные узелки.

Причина

Гемангиоперицитома мягких тканей появляется по непонятным причинам. Вирус, который был обнаружен при исследовании данного образования, не был точно идентифицирован. Причинами на сегодняшний день считается наследственность либо же механические травмы. Но на сегодняшний день описан только один случай наследования.

При ранних исследованиях считалось, что опухоль рождается из модифицированных гладкомышечных клеток, которые первоначально находились в стенках сосудов. Однако затем эта теория была опровергнута. Сегодня клетки оказались недифференцированны, и откуда они появились, точно сказать никто не может.

Как проявляется

Клинически это образование, которое чаще всего не превышает 2 см, и только в самых редких случаях оно имеет больший размер. Консистенция может быть самой разной. Безболезненна, растёт очень медленно. Если опухоль начинает сдавливать нерв, тогда может возникнуть боль, которая носит тупой и продолжительный характер.

В зависимости от локализации среди симптомов могут преобладать кашель, тошнота, задержка мочи, запоры, геморрой, повышение температуры, кровоподтёки. Гемангиоперицитома головного мозга также будет давать определённые симптомы. Это, в первую очередь, головная боль, нарушение походки, проблемы с равновесием. Метастазы бывают очень редко, хотя появление инфильтратов вполне возможно.

При макроскопическом исследовании оказывается, что образование хорошо отграничено от окружающих тканей и имеет капсулу. В самой опухоли могут появиться участки некроза, кровоизлияния, либо кисты. При иссечении опухоли во время оперативного удаления следует помнить о массивном кровотечении, так как образование буквально окутано сетью крупных сосудов.

Диагностика

Диагностировать это новообразование можно сразу несколькими способами. В первую очередь это компьютерная томография, в результате которой будет обнаружено некоторое затемнение. Второй метод – ЯМРТ, но проводится это далеко не в каждой больнице и в основном является платной услугой.

Ангиография позволяет узнать, насколько сильно пострадали сосуды, а также точно определить, какие из них питают опухоль.

Течение заболевания может быть как доброкачественным, так и злокачественным. После удаления новообразование нередко появляется снова, причём время от удаления одного образования до появления другого составляет от 17 до 78 месяцев.

Лечение

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Если перед операцией провести курс облучения, тогда опухоль заметно уменьшится в размерах. При этом после удаления продолжительность жизни пациента может увеличиться с 62 месяцев до 92. Также хорошо помогает в лечении и радиохирургия. При небольшом размере образования иногда используется гамма-нож.

Химиотерапия в лечении не так эффективна, и используется только как паллиативный метод.

Прогноз

Прогноз при данном заболевании самый разный. Чаще всего минимальная продолжительность жизни с таким диагнозом бывает, когда размер образования превышает 6 см, присутствует кровоизлияние, есть некрозы.

По статистике, после операции 11 пациентов оказались полностью здоровыми, у 6 отмечались рецидивы, у 3 – метастазы, у 32 диагностируется злокачественная гемангиоперицитома.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-i-proyavleniya-gemangiopericitomy/

Гемангиоперицитома и кибер-нож

Гемангиоперицитомы — это очень редкие высоковаскуляризированные опухоли, происходящие из т.н.перицитов — клеток, входящих в состав капилляров. Изначально гемангиоперицитомы относились к группе менингиом, однако, в отличие от них, они проявляют более агрессивное поведением с тенденцией к рецидивированию и метастазированию.

Гемангиоперицитомы зачастую могут никак не проявляться. Эти опухоли могут возникать в любом месте, где имеются капилляры, в том числе и в головном мозге. Чаще всего гемангиоперицитомы встречаются в области нижних конечностей, тазовой области, головы и шеи.

Гемангиоперицитомы могут быть как доброкачественные, так и злокачественные, метастазировать в другие органы и ткани, в основном в легкие и костную ткань.

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Хотя эти опухоли и встречаются довольно редко, они могут располагаться в полости носа и околоносовых пазух. В этом случае прогноз этих опухолей более благоприятный, так как они менее агрессивные и не склонны к метастазированию.

Проявления гемангиоперицитом

В основном гемангиоперицитомы отмечаются на коже головы и конечностей, в подкожном жировом слое и скелетных мышцах нижних конечностей.

Гемангиоперицитома проявляется в виде бугристых узловатых образований, обычно солитарных, различной величины и плотности, покрытых неизмененной или синюшно-красной кожей.

При локализации гемангиоперицитомы в полости черепа, могут отмечаться симптомы, обычно характерные для других опухолей мозга — головные боли, тошнота, рвота, головокружение, нарушение зрения и/или слуха и другие.

Диагностика гемангиоперицитом

Диагностика гемангиоперицитомы, как и других опухолей центральной нервной системы и не только, заключается в проведении современных методов визуализации — компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Первоначальное обследование проводится неврологом для выявления локализации очага поражения.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография — это неинвазивные методы диагностики, которые позволяют точно определить как локализацию опухоли, так и ее форму, структуру, отношение к соседним органам и тканям, а также наличие метастазов. Первоначально может также применяться и рентгенография. КТ и МРТ можно назвать золотым стандартом в диагностике опухолей центральной нервной системы.

Самый достоверный диагноз гемангиоперицитомы может дать лишь биопсия.

Лечение гемангиоперицитомы

Лечение гемангиоперицитомы, такое же, как и лечение большинства опухолей ЦНС и может включать в себя как хирургическое вмешательство, так и другие методы — лучевую терапию и химиотерапию. Стоит отметить, что химиотерапия применяется в основном при злокачественных гемангиоперицитомах, а также наличии метастазов.

Хирургическое лечение гемангиоперицитомы — это основной метод лечения. Выбор типа операции зависит от как от размера опухоли, так и от ее локализации.

Гемангиоперицитомы в области головного мозга могут лечиться как традиционным оперативным вмешательством, так и с помощью эндоскопического эндоназального доступа. Традиционный метод оперативного вмешательства заключается в проведении краниотомии.

Эндоназальный доступ — это малоинвазивный метод, который позволяет удалить опухоль без внешних разрезов. Вся операция проводится через носовой ход, и все течение операции видно на мониторе.

Преимущество такого метода в том, что он малоинвазивный и для него не требуется никаких разрезов и вскрытия черепной коробки, а следовательно, характерна меньшая травматизация тканей, меньший риск осложнений и более короткий послеоперационный период. При необходимости оперативное лечение может дополняться лучевой терапией или химиотерапией.

В случае злокачественной гемангиоперицитомы может проводиться лучевая терапия, которая заключается в облучении опухоли радиацией. Лучевая терапия может проводиться как перед операцией, так и после нее (неоадьювантная и адьювантная терапия, соответственно).

Лучевая терапия также проводится в случае, когда оперативное вмешательство противопоказано (опухоль в труднодоступном месте, риск осложнений, тяжелое состояние пациента, метастазы в отдаленные органы). Недостатком традиционной лучевой терапии является то, что вместе с опухолью такую же дозу радиации получают и здоровые ткани.

В настоящее время все чаще вместо традиционной лучевой терапии применяется т. н. стереотаксическая лучевая терапия, или радиохирургия.

Кибер-нож — это самая современная технология, относящаяся к радиохирургии. Метод основана на облучении опухоли тонкими пучками радиации с разных сторон. Это позволяет минимизировать воздействие радиации на опухоль и направить максимум дозы на на опухоль.

В системе Кибер-нож излучающей головкой управляет мощный компьютер под управлением особого программного обеспечения. Кибер-нож позволяет с высокой точностью направлять максимальную дозу радиации на опухоль, минимально воздействуя на здоровые ткани.

Кибер-нож — это инновационная технология, которая абсолютно неинвазивна и не требует никаких разрезов.

Это основное его преимущество, поэтому кибер-нож показан к применению в тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, либо ввиду затрудненного доступа к опухоли, либо ввиду риска осложнений операции или тяжелого состояния пациента.

Кибер-нож — уникальная технология и в отличие от других видов радиохирургии, может применяться в лечении опухолей в любых областях тела.

Она не требует для своего применения жесткой фиксации пациента, и поэтому он может спокойно лежать в ходе сеанса облучения, не боясь подвигаться, так как проводится постоянное сканирование положения опухоли в пространстве с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Применение Кибер-ножа совершенно безболезненно и поэтому не требует никакой обезболивания, и следовательно, нет никакого риска осложнений анестезии. По сравнению с традиционной лучевой терапией, лечение кибер-ножом протекает быстрее и после него не требуется никакого периода восстановления.

Источник: http://www.rusmedserv.com/cyberknife/gemangiopericitoma/

Злокачественные гемангиоперицитомы

Кибер-Нож // Злокачественные гемангиоперицитомы

Гемангиоперицитома – редко встречающаяся опухоль, происходящая из перицитов (клеток, которые входят в состав капилляров). Изначально гемангиоперицитомы относили в разряд менингиом, но позже от этой классификации пришлось отказаться – гемангиоперицитомы имеют намного более агрессивное течение, чем, в большинстве своем, доброкачественные менингиомы.

Клиническая картина

Гемангиоперицитомы имеют тенденцию к рецидивированию и, по большей части, злокачественное течение. Обычно на ранних стадиях опухоль никак себя не проявляет и выявляется случайно, на рентгене.

Злокачественная гемангиоперицитома: чем проявляется и как лечить

Гистологическая характеристика гемангиоперицитомы

Гемангиоперицитома представляет собой пористое и губчатое новообразование, на поверхности разреза опухоль имеет красновато-бурый цвет. Образование состоит из множества капиллярных сосудов с тонкими стенками, которые имеют вид трубок, щелей или расширенных полостей. Рядом с этими сосудами локализуются клеточные элементы с веретенообразными и округлыми ядрами.

Опухоль имеет медленное злокачественное течение, может давать метастазы в другие органы, чаще всего в печень и кости скелета. Как правило, цикл ее развития занимает от 5 до 12 лет, однако встречаются и случаи с быстрым смертельным исходом.

Гемангиоперицитомы могут достигать различных размеров, крупные образования более дифференцированы и имеют очерченные края. Все гемангиоперицитомы обычно находятся в капсуле (инапсулированные опухоли).

Злокачественные гемангиоперицитомы имеют все признаки, свойственные злокачественным опухолям.

Эпидемиология

Опухоль возникает с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, чаще у людей среднего и пожилого возраста. Гемангиоперицитома относится к редким опухолям, ее распространенность среди населения невелика. Чаще всего локализуется на коже головы, конечностях, в подкожной жировой клетчатке и в скелетных мышцах, а также во внутренних органах.

Диагностика

Биопсия пораженных тканей позволяет с точностью поставить диагноз.

Лечение

Обычно лечение начинают радикально – с попыток удалить гемангиоперицитому хирургическим путем. Хороший эффект показало лечение гемангиоперицитомы с помощью радиохирургической установки» Кибер-нож».

«Кибер-нож» является достойной альтернативой повторному хирургическому вмешательству при рецидивирующей гемангиоперицитоме. Кроме того, возможно профилактическое облучение ложа опухоли после ее удаления.

(495) 740-58-05 информация по системе Кибер-нож

Источник: http://cyber-knife.su/hemangiopericitomas/

Редкое наблюдение злокачественной гемангиоперицитомы малого таза

Гемангиоперицитома относится к неэпителиальным опухолям малого таза (синонимы: перицитома, перителеома, лимфангиперицитома, периваскулярная гемангиоэндотелиома).

Это редкие злокачественные периваскулярные опухоли, частота которых не превышает 1% от числа сосудистых опухолей [1]. Опухоль состоит из малодифференцированных гладкомышечных клеток, прилегающих к стенкам капилляров и регулирующих их размер.

Некоторые авторы рассматривают перициты как источник двух близких опухолей — гемангиоперицитомы и гломанангиомы. Как показывают ультраструктурные исследования, перициты обнаруживаются в стенках капилляров и венул.

Они имеют длинные выросты, окружающие сосуд и образующие прерывистый слой между эндотелием и адвентициальной соединительной тканью. Обычно только базальная мембрана отделяет эндотелий от перицитов [2].

Данная опухоль имеет способность к инвазивному росту и метастазированию. В 1942 г. эту опухоль впервые описали Stout и Murray, которые и предложили название данной неэпителиальной опухоли — гемангиоперицитома [3]. В 1975 г. R. Godtel описал случай выявленной солитарной опухоли правой половины таза, исходящей из соединительной ткани. F. Tomik, K. Vojacek, A.

Horvath при описании трех случаев гемангиоперицитомы отметили, что гистологической особенностью данной разновидности опухоли является появление клеток с типичным расположением ретикулина. Неопластические перициты выглядят как веретенообразные или овальные клетки со скудной эозинофильной цитоплазмой и плохо ограниченными границами.

Опухолевые клетки часто сдавливают просвет сосуда в виде «оленьих рогов»: они отделены от эндотелиальных клеток периваскулярной базальной мембраной — признак, который лучше всего проявляется при окрашивании на ретикулиновые волокна.

Клетки гемангиоперицитомы всегда располагаются случайным образом, что отличает их от гломусных опухолей, имеющих концентрическое строение, и от синовиальных сарком и фибросарком, в которых опухолевые клетки встречаются в виде узлов и тяжей. Ядра гемангиоперицитомы пузырьковидные и содержат мелкие вакуоли.

В пределах одной опухоли интенсивность ядерного окрашивания, форма и размер ядер почти не отличаются, что придает ей монотонный вид. Крупные сосудистые каналы и синусоидные сосуды распространяются радиально внутрь из перикапсулярной ткани, разветвляясь на капилляры или прекапилляры, что приводит к выраженной кровоточивости.

В опухоли часто видны мелкие очаги кровоизлияния. Иммуногистохимические характеристики гемангиоперицитомы неспецифичны, но позволяют отличить ее от многих гистологически сходных опухолей. В перицитах часто имеются фигуры митоза, проникающие в просвет сосудов. Поэтому такие опухоли следует рассматривать как злокачественные.

Этиология возникновения злокачественной гемангиоперицитомы до конца не ясна, предполагается связь с механической травмой либо наследственной предрасположенностью (описан семейный случай гемангиоперицитомы с аутосомно-рецессивным путем передачи). К настоящему времени в мировой литературе опубликовано не более 700 сообщений о больных с данной патологией [4].

Возникает эта опухоль в любом возрасте — от 3 дней жизни до 92 лет, чаще у лиц в возрасте 38—58 лет, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Дифференциальный диагноз следует проводить с саркомой Капоши, ангиолейомиобластомой, фибросаркомой, ангиосаркомой, гломус-ангиомой Баре—Масона, сосудистой лейомиомой, саркомой Юинга [5].

Гемангиоперицитома чаще всего поражает кожу и подкожную жировую клетчатку (34,5%), скелетные мышцы нижних конечностей (24,5%), забрюшинное пространство (24%), область головы и шеи (17%). Опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры, включая ротовую полость, средостение, забрюшинное пространство [6].

Обычно опухоль имеет овальные и округлые очертания, состоит из отдельных узлов плотноэластической консистенции, серовато-белого или насыщенно-синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации). С течением времени узлы могут изъязвляться и легко кровоточить.

Обычно гемангиоперицитома  — солитарная опухоль, реже бывает множественной, сгруппированной на сравнительно небольшом участке тела. Растут опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая большого размера, без каких-либо клинических проявлений. Клинические проявления, как правило, связаны со сдавлением опухолью прилежащих органов.

В одних случаях возникают явления кишечной непроходимости, в других — дизурические расстройства. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов.

Возможны эндокринные (гипогликемия) [7], неврологические нарушения, сосудистые изменения (телеангиэктазии, варикозное расширение вен прямой кишки).

Заболевание имеет относительно медленное течение (5—12 лет), но описаны случаи быстрого прогрессирования. Рецидивирование опухоли возможно через много лет после удаления опухоли.

Частота метастазирования при гемангиоперицитоме колеблется от 11,7 до 56,5%. Сроки наблюдения от начала установки диагноза и до обнаружения метастазов составляют от 1 года до 14 лет, в среднем 4,5 года. Наиболее часто опухоль метастазирует в печень, легкие, лимфатические узлы. По данным ряда авторов, летальность в сроки от 3—5 до 15—20 лет колеблется от 23 до 47,8%.

Клиническое наблюдение

Пациент М., 37 лет, обратился с жалобами на боль в малом тазу, иррадиирущую в крестец, тяжесть внизу живота.

Считает себя больным с января 2011 г., когда появились болезненные ощущения в нижних отделах живота и промежности. С марта 2011 г. стал отмечать усиление боли, по поводу чего обратился в одну из городских клиник Москвы, где выявили опухоль малого таза (рис. 1).

Рис. 1. МР-томограмма малого таза. Опухоль малого таза.

11.04.2011 была выполнена лечебно-диагностическая лапаротомия, удаление опухоли малого таза. При гистологическом исследовании операционного материала выявлена злокачественная шваннома.

В дальнейшем пациент находился под динамическим наблюдением по месту жительства. В январе 2012 г. появились жалобы на боль в промежности.

Больной направлен в ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, где был диагностирован рецидив опухоли в малом тазу.

Выполнено иммуногистохимическое исследование гистологических препаратов от 11.04.

2011: морфоиммуногистохимическая характеристика опухоли соответствует гемангиоперицитоме, на основании чего установлен диагноз: злокачественная гемангиоперицитома малого таза T2bN0M0 G3.

Состояние после хирургического лечения от 11.04.2011 — рецидив. В январе 2012 г. прогрессирование. При поступлении состояние относительно удовлетворительное.

При пальцевом исследовании прямой кишки сразу за анусом, внекишечно, пальпируется неподвижное опухолевое образование, занимающее практически весь малый таз, прямая кишка циркулярно сужена с выраженным болевым синдромом, однако слизистая оболочка прямой кишки не изменена.

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) от 10.02.2012, в полости малого таза пресакрально располагается опухоль размером 9,2×9×7 см.

 Верхний полюс ее на уровне тела SI позвонка, распространяется в параректальную клетчатку, тесно прилежит к прямой кишке, оттесняя ее влево (граница прослеживается). Нельзя исключить прорастание в кишку, стенки прямой кишки отечны.

Опухоль прилежит к семенным пузырькам и предстательной железе (граница прослеживается); мочевой пузырь оттеснен кпереди и кверху; верхний полюс опухоли расположен между грушевидными мышцами, прилежит к передней поверхности крестца и копчика (граница прослеживается), нижний полюс опухоли расположен между волокнами мышцы, поднимающей задний проход; нижние ягодичные сосуды справа оттеснены кпереди, тесно прилежат к опухоли на протяжении 3 см (рис. 2).

Рис. 2. МР-томограммы малого таза. Пресакрально располагается опухоль размером 9,2×9×7 см. а — сагиттальный срез; б — фронтальный срез.

  • Учитывая данные иммуногистохимического исследования (G3, количество митозов >30%) и местный рецидив опухоли, больной консультирован химиотерапевтом из группы лечения сарком и радиологом, после чего решено провести неоадъювантную полихимиотерапию.
  • Проведено 6 курсов полихимиотерапии по схеме HD AI (препараты: ифосфамид 2000 мг/м2 в/в в 1—5-й день, СД =20 000 мг; месна 2000 мг/м2 в/в в 1—5-й день, СД =20 000 мг; доксорубицин 60 мг/м2 в/в в 1-й день, СД =120 мг; нейпомакс по 300 мкг п/к в 6—15-й день).

При контрольном обследовании после химиотерапии зарегистрирован положительный эффект лечения. При осмотре: живот мягкий, безболезненный. Пациент отмечал улучшение самочувствия, исчезновение боли в промежности. Опухоль через переднюю брюшную стенку не пальпировалась, периферические лимфатические узлы не увеличены.

При пальцевом исследовании просвет кишки стал шире, с трудом внекишечно достигался нижний полюс пресакральной опухоли, однако определялась фиксация ее к леваторам справа, слизистая оболочка кишки при этом не изменена. По данным МРТ от 03.10.

2012 зафиксирована положительная динамика: в малом тазу опухоль уменьшилась до 5,5×3,5×4,0 см, однако тесно прилежит к правой стенке прямой кишки (рис. 3).

Рис. 3. МР-томограммы малого таза. Опухоль уменьшилась в размере до 5,5×3,5×4 см, однако тесно прилежит к правой стенке прямой кишки. а — аксиальный срез; б — сагиттальный срез; в — фронтальный срез.

По данным ультразвукового исследования компьютерной томографии брюшной полости и рентгенографии органов грудной клетки отдаленных метастазов не выявлено.

В отделении проведен повторный консилиум с участием химиотерапевтов саркомной группы, хирургов сакральной группы, а также сотрудников отделения онкопроктологии.

Учитывая нерадикальность предыдущей операции по поводу неэпителиальной опухоли малого таза, положительную динамику на фоне полихимиотерапии в виде уменьшения размера опухоли (более чем в два раза), а также молодой возраст пациента, принято решение вторым этапом выполнить оперативное вмешательство в объеме цилиндрической (экстралеваторной) брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки, предложенной австрийским хирургом Т. Holm в 2007 г.

07.11.2012 выполнена цилиндрическая или экстралеваторная экстирпация прямой кишки. Через тазовую брюшину в мезоректальной клетчатке справа пальпируется верхний полюс опухоли, подрастающей к стенке прямой кишки, опухоль фиксирована к правой боковой стенке таза. Отдаленных метастазов нет (рис. 4).

Рис. 4. Этап операции. Ревизия опухоли.

Произведена мобилизация прямой кишки по левой и задней полуокружности, а также пресакрально до мышц тазового дна с соблюдением всех онкологических правил (рис. 5). По левой боковой стенке таза опухолевая капсула интимно прилежит к внутренней подвздошной вене и артерии, острым путем последняя мобилизована от магистральных сосудов.

Рис. 5. Этапы операции. а — мобилизация слева; б — мобилизация справа.

Далее сигмовидная кишка пересечена на уровне ее дистальной трети, а прямая кишка погружена в малый таз, при этом тазовая брюшина ушита над заглушенной культей прямой кишки. Затем сигмовидная кишка забрюшинно выведена в левом боковом отделе живота на переднюю брюшную стенку и сформирована плоская колостома, после чего брюшная полость ушита наглухо послойно (рис. 6).

Рис. 6. Этапы операции. а — ушивание тазовой брюшины; б — сигмостома.

Далее больной перевернут на живот в положении по типу «перочинного ножа» (рис. 7).

Рис. 7. Положение больного на столе (а). Вид операционного поля промежности (б).

После обработки операционного поля мобилизация прямой кишки продолжена из широкого промежностного доступа. Выполнено ушивание заднего прохода кисетным швом, намечены края резекции.

В проекции крестцово-копчикового сочленения кожа и подкожная жировая клетчатка рассечены до задней крестцово-копчиковой связки. Последняя пересечена в поперечном направлении.

Выполнена ампутация копчика с последовательным пересечением передней крестцово-копчиковой и крестцово-прямокишечной связок (рис. 8).

Рис. 8. Этапы операции. а — ушивание ануса; б — рассечение кожи и подкожной жировой клетчатки; в — пересечение крестцово-копчиковых связок.

Далее прямая кишка с опухолью в едином блоке мобилизована острым путем от предстательной железы и правой стенки таза, после чего выполнена цилиндрическая брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки. Малый таз дренирован двумя силиконовыми дренажами и ушит наглухо (рис. 9).

Рис. 9. Этапы операции. а — мобилизация простаты; б — дренирование малого таза; в — конечный вид раны.

Гистологическое заключение: в жировой клетчатке прямой кишки, с учетом иммуногистохимического исследования разрастания злокачественной гемангиоперицитомы с признаками лечебного патоморфоза 1-й степени (жизнеспособной опухолевой ткани более 50% по DWORAK).

Опухоль не прорастает в прилежащий мышечный слой кишки. В одном лимфатическом узле прилежащей клетчатки элементов опухолевого роста нет. В краях резекции кишки без элементов опухолевого роста.

Под маркировкой «латеральный край опухоли» — кусочек фиброзной ткани с очагами ксантоматоза (рис. 10).

Рис. 10. Макропрепарат.

Продолжительность операции составила 3 ч 30 мин, кровопотеря — 500 мл. Интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений не было. Пациент на 12-е сутки выписан из хирургического отделения.

Лечение больных с опухолями малого таза представляет собой сложную задачу, ключом к решению которой является мультидисциплинарный подход. В настоящее время нет четких дифференциальных диагностических критериев гемангиоперицитом, сарком и солитарных фиброзных опухолей.

Несмотря на то что данные опухоли традиционно считаются радиорезистентными, до недавнего времени при лечении сарком таза часто использовали лучевую или химиолучевую терапию.

Сегодня сложно переоценить важность точной диагностики, так как правильный диагноз должен быть установлен лишь на основании иммуногистохимического исследования, которое позволяет прогнозировать ход дальнейшего лечения и прогноз заболевания. В литературе имеются лишь единичные наблюдения хирургического лечения гемангиоперицитом малого таза.

На наш взгляд, радикальное хирургическое вмешательство — основной метод лечения больных с гемангиоперицитомой.

Однако при местно-распространенной опухоли или в случае рецидива заболевания, при которых имеется тесная связь опухоли с прилежащими анатомическими структурами малого таза, возможность достижения свободного от опухоли латерального края резекции и радикальности операции становится обоснованно сомнительной. При повторном рецидивировании возможно использование рентгенохирургических технологий, таких как «Кибер-нож». В таких случаях коллегиальное обсуждение с участием хирургов, химиотерапевтов и лучевых терапевтов становится залогом успешного лечения больного.

В данном клиническом наблюдении продемонстрировано успешное комплексное лечение больного со столь редкой патологией. На наш взгляд, хотя проведенное предоперационное лечение было эффективным, выполнение экстралеваторной брюшно-промежностной экстирпации, явилось ключевым элементом радикального лечения больного.

Конфликт интересов отсутствует.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-a-gertsena/2015/2/342305-218X20150212

Гемангиоперицитома у собак

Перевод с английскогоАдаптация: Марк Пака

Гемангиоперицитома довольно часто встречается у собак. Как правило, опухоль располагается на конечностях и имеет круглую узловатую форму. Шерстный покров в зоне новообразования отсутствует, кожа пигментирована, иногда изъязвлена.

Опухоль образуется из клеток — перицитов, расположенных в стенках кровеносных сосудов. Существует мнение, что развитие опухоли связано с изменением хромосомного набора клетки в процессе деления – появление лишней хромосомы или отсутствие одной хромосомы из набора.

Что такое перицит?

Перициты (от peri – вокруг и греч. kýtos –вместилище, здесь – клетка), адвентициальные клетки, клетки Руже, отростчатые клетки в стенке кровеносного капилляра.

Одни авторы рассматривают перициты как малодифференцированные клетки, способные превращаться в иные клеточные элементы соединительной ткани, другие — относят перициты к дифференцированным сократимым элементам, способным изменять просвет капилляра, третьи — допускают существование разных типов перицитов, выполняющих камбиальную или сократительную функции.

Что такое гемангиоперицитома?

Это опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, расположенных в стенке кровеносных сосудов, и, возможно, подверженных хромосомной аномалии из-за нарушений в процессе деления. В результате перициты не проходят стадию дифференциации, не приобретают полезные признаки, а вместо этого начинают активно делиться, и образуется опухоль.

Это рак?

Гемангиоперицитома не распространяется по организму, как это делает злокачественная опухоль. Однако после удаления, она склонна к рецидивированию. Причем вновь возникшая опухоль прорастает более глубоко, и удалять ее уже намного сложнее.

Обычно, это кожная опухоль, но со способностью к инвазивному росту. Если гемангиоперицитому не удалять, она растёт, становится неопределённой формы. Такая «древняя» опухоль неоперабельна и со временем все равно приводит к смерти.

Методы лечения

Лучевая терапия. Гемангиоперицитома хорошо поддается лучевой терапии. Поскольку опухоль очень крупная, то сначала необходимо её полностью удалить в пределах здоровой ткани.

Иначе эффективность лучевой терапии будет низкой. Облучению подвергается только зона опухоли, пациент не страдает от вредного воздействия. Правда, вероятнее всего, шерстный покров в этой области не восстановится.

Эффективность лечения 80-90%, курс лечения — 15-18 сеансов.

Удалить опухоль без проведения лучевой терапии, при рецидиве удалить с проведением лучевой терапии. Смысл заключается в наблюдении за пациентом и ожидании повторного роста опухоли (что обычно и происходит).

При рецидиве опухоль удаляют вновь; однако, в каждом последующем случае это становится делать все сложнее. С каждым удалением, она растет более агрессивно.

Если при повторном удалении опухоль удалена полностью, рекомендуется применить лучевую терапию с тем же уровнем эффективности, что и в первой схеме.

Удалить опухоль, при повторном возникновении не удалять.

Эта тактика подходит для старых пациентов, поскольку гемангиоперицитома рецидивирует в течение 6-12 месяцев с тенденцией образования бесформенной массы или более глубокого проникновения в окружающие ткани.

Для молодых животных, этот вариант не подходит, поскольку со временем опухоль становится неоперабельной, бесформенного вида и, в конечном итоге, приводит к смерти.

Позволить опухоли вырасти вновь, а затем ампутировать конечность. Такой метод выглядит радикальным, но с другой стороны, полностью ликвидирует смертельную опасность гемангиоперицитомы. Гемангиоперицитома не распространяется на другие части организма, ампутацией достигается полное выздоровление. Кроме того, этот метод менее затратный, чем лучевая терапия.

Источник: http://www.bkvet.ru/hemangiopericytoma_dog

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector