Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз является редким и потенциально опасным для жизни дерматологическим расстройством.

Это расстройство характеризуется распространением эритемы, некрозом и буллезной трансформацией эпидермиса и слизистых оболочек, в результате чего, может развиться сепсис и / или может наступить смерть.

 Поражения слизистых оболочек могут привести к желудочно-кишечным кровотечениям, дыхательной недостаточности, к зрительным и мочеполовым осложнениям.

Токсический эпидермальный некролиз наиболее часто развивается после приема некоторых медицинских препаратов. Тем не менее, есть другие расстройства и состояния, которые также могут быть потенциальной причиной развития токсического эпидермального некролиза, в том числе инфекции, злокачественных новообразования и прививки.

 Токсический эпидермальный некролиз является достаточно своеобразным состоянием и его появление, так же как и течение, предсказать трудно. Токсический эпидермальный некролиз всегда развивается на более чем 30% поверхности тела. Основная система классификации токсического эпидермального некролиза основана на морфологии поражений кожи.

 Эта система включает в себя следующие харрактеристики:

  • Токсический эпидермальный некролиз с пятнами
  • Токсический эпидермальный некролиз без пятен
  • Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона (этот синдром очень похож на токсический эпидермальный некролиз, но он поражает менее 10% поверхности тела)

Токсический эпидермальный некролиз с пятнами определяется как то состояние, при котором появляются широкие и неправильной формы эритематозные или пурпурные макулы с пузырями.

Эти макулы могут покрыть как определенную часть так и все тело.

 Со временем, эти пузыри могут начать сливаться вместе, а это в свою очередь может привести к отделению эпидермиса и к образованию эрозий на более чем 30% от всей площади поверхности тела.

Токсический эпидермальный некролиз без пятен определяется большими площадями эритемы без образования каких-либо пузырей и других поражений.

Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется широким распространением эритематозных или пурпурных макул с пузырями по всей или только части поверхности тела. Пузыри сливаются и в результате происходит отделение эпидермиса с образованием эрозий на 10-29% всей площади поверхности тела.

Историческая справка

Алан Лайелл впервые описал токсический эпидермальный некролиз в 1956 году в качестве «поражений, напоминающих ожоги кожи.» И действительно, это дерматологическое состояние характеризуется широкой потерей эпидермиса, которое очень похоже на тяжелые ожоги. Но раньше всех на это расстройство обратил своё внимание Дебре в 1939 году.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Результаты интенсивного лечения токсического эпидермального некролиза (длительность терапии — 15 дней)

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Тот же пациент

Токсический эпидермальный некролиз. Эпидемиология

Во всем мире, средняя ежегодная заболеваемость токсическим эпидермальным некролизом составляет 0,4-1,3 случаев на миллион человек.

Токсический эпидермальный некролиз. Причины

Токсический эпидермальный некролиз вызывается лекарствами или инфекцией, но в некоторых случаях он может быть идиопатическим. Лекарства являются основной причиной развития этого расстройства.

Большое количество лекарств может привести к развитию токсического эпидермального некролиза, в том числе: антибиотики, противоэпилептические препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, ампициллин, аллопуринол, кортикостероиды и антиретровирусные препараты невирапин и абакавир.

 Антибактериальные препараты, связанные с токсическим эпидермальным некролизом включают:

  • Сульфаниламиды (4,5 человека на миллион принимающих эти препараты в неделю)
  • Хлорамфеникол
  • Макролиды (например, эритромицин)
  • Пенициллины
  • Хинолоны (например, ципрофлоксацин, тровафлоксацин)

Противосудорожные:

  • Фенобарбитал
  • Фенитоин
  • Карбамазепин
  • Вальпроевая кислота
  • Ламотригин

Нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Фенилбутазон
  • Оксикамы (например, пироксикам, теноксикам)
  • Ибупрофен
  • Индометацин
  • Сулиндак
  • Толметин

Таким образом, подробная история лечения любых болезней пациента и то чем именно их лечили, будет важной информацией для врача и жизненноважной для пациента. На сегодня уже известно, что более 220 различных препаратов вызывают это расстройство.

Инфекционные агенты (микоплазма пневмонии, вирус герпеса, гепатит), прививки, пересадка костного мозга или пересадка твердых органов также были связаны с развитием токсического эпидермального некролиза.

Токсический эпидермальный некролиз. Патофизиология

Патофизиология токсического эпидермального некролиза не выяснена. Однако, различные теории уже получили широкое признание. Токсический эпидермальный некролиз, как полагают, является результатом иммунной реакции, которая направлена ​​на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродные антигены.

Токсический эпидермальный некролиз имитирует реакции гиперчувствительности с характерной задержкой реакции на начальном этапе и с более быстрым реагированием при повторном воздействии возбудителя.

Широкое распространение эпидермолиза и пузырей является результатом гибели кератиноцитов. Тем не менее, количество воспалительных Т-клеток в коже больных является переменным и, возможно, слишком низким.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз. Симптомы и проявления

Пациенты с токсическим эпидермальным некролизом описывают своё общее состояние таким, каким оно бывает у лиц с инфекцией вируса гриппа:

  • Недомогание
  • Сыпь
  • Лихорадка
  • Кашель
  • Артралгия
  • Боль в мышцах
  • Ринит
  • Головная боль
  • Анорексия
  • Тошнота и рвота, с или без диареи

Другие продромальные симптомы и признаки включают конъюнктивит (32%), фарингит (25%) и зуд (28%). Продромальные симптомы и признаки длятся от 1 дня до 3 недель. На начальном этапе, кожные высыпания определяются плохо.

 В течение от часа до нескольких дней, сыпь сливается в одно целое с образованием пузырей и эпидермальных листообразных образований. Чаще всего, эти поражения развиваются на туловище и лице.

 Боль в месте кожных поражений является преобладающим симптомом и ее тяжесть часто пропорциональна к внешнему виду поражений (особенно в начальной стадии этого расстройства).

Развитие эрозий слизистой оболочки (у 90% пациентов), как правило, предшествует развитию поражений кожи. Наиболее часто страдает слизистая оболочка ротоглотки, а затем глаз и половых органов. В ротовой полости, как правило, ощущается боль или жжение.

Что касается области вокруг глаз и самих глаз, то у пациентов часто наблюдаются острый конъюнктивит, эрозии роговицы и язвы. Эрозии в генитальной области могут привести к болезненности мочеиспускания.

Другие слизистые поверхности, например, пищевода, желудочно-кишечного тракта, или эпителий дыхательных путей, могут быть также затронуты.

 Бронхиальное эпителиальное шелушение может привести к одышке и гипоксии.

Физическое обследование

Кожные проявления представляют собой болезненные / жгучие, теплые, эритематозные, кореподобные пятна. Они начинают появляться на коже лица и грудной клетки.

Эти пятна будут увеличиваться до тех пор, пока они не распространятся по всему телу. Затем, эти поражения кожи сливаются в одно целое. После чего появляются характерные влажные, денудированные области дермы.

 Образование эрозий слизистых оболочек часто предшествует развитию эпидермального некролиза.

Положительный знак Никольского очевиден (при легком надавливании пальцем на эпидермальную поверхность, эпидермис легко отделится от подстилающей поверхности).

Как правило, эритема быстро спрогрессирует до эпидермолиза, после чего, этот процесс будет остановлен (в течение 2-3 дней).

 На месте разорванных пузырей могут образоваться обширные геморрагические эрозии с серовато-белыми язвами. Чаще всего, такие геморрагические корки встречаются на губах.

Что касается глаз, то тяжесть проблем может сильно варьироваться, а это может привести или к мягкому воспалению конъюнктивы или к эрозиям, выделениям гнойного экссудата или к образованию дифтерического образования. Поражение эпителия дыхательных путей может привести к бронхиальной гиперсекреции, гипоксемии, к отеку легких, бактериальной пневмонии или к облитерирующему бронхиолиту.

Токсический эпидермальный некролиз. Диагностика

Токсический эпидермальный некролиз – это клинический диагноз, он подтверждается на основе гистологического анализа поврежденной кожи. Биопсию кожи необходимо провести еще на ранней стадии болезни, это имеет важное значение в постановке точного диагноза и в составлении определенных терапевтических методик.

Токсический эпидермальный некролиз. Лечение

Для успешного лечения этого расстройства, врачам потребуется быстро и правильно определить само расстройство и все возможные возбудители. Основой лечения является поддерживающая терапия, которую необходимо продолжать до тех пор, пока эпителий пациента не регенерируется.

 Меры поддержки включают в себя: изоляция пациента, контроль жидкостей и электролитов, хорошее питание, контроль боли и защитные повязки.

 Раннее перенаправление пациентов в ожоговый центр или в центр интенсивной помощи может уменьшить риск развития инфекций, смертность и продолжительность госпитализации.

Вывод лекарств из организма (если они будут идентифицированны) необходимо провести как можно скорее.

 Согласно результатам одного наблюдательного исследования, смертность пациентов можно снизить с 26% до 5%,если пациент будет находиться под воздействием препаратов с коротким сроком полувыведения и если эти препараты будут выведены из организма не позднее, чем за день до развития волдырей или эрозий.

Токсический эпидермальный некролиз. Осложнения

Основные осложнения, как правило, ограничиваются пострадавшими органами и системами (то есть, кожа и слизистые оболочки). Основные осложнения включают:

  • Изменения в пигментации кожи
  • Потеря и дистрофия ногтей
  • Ангидроз (неспособность потеть)
  • Рубцы, облысение и гипертрофированное рубцевание
  • Высыхание кожи, в результате чего развиваются глубокие кожные трещины
  • Хроническая ксеростомия
  • Стриктуры пищевода
  • Вульвовагинальные синехии
  • Фимоз
  • Хронические эрозии слизистой оболочки рта и половых органов

Токсический эпидермальный некролиз. Прогноз

По разным оценкам, смертность варьируется от 10 до 70%. Прогноз будет зависеть от качества ухода за пациентом и от того, как быстро будет начато лечение. Сепсис и мультисистемная органная недостаточность являются основными причинами смерти.

 Потеря эпителия также может может сделать человека уязвимым к бактериальным и грибковым инфекциям. Отторжение многослойного эпителия слизистых оболочек может привести к желудочно-кишечным кровоизлияниям, дыхательной недостаточности и к повреждениям мочеполовой системы.

Из-за значительной потери жидкости и из-за неспособности переносить пероральный прием пищи, пациент может развить гиповолемию, острый тубулярный некроз и шок.

Возраст, площадь пострадавшего эпидермиса и сывороточные уровни мочевины, являются наиболее важными прогностическими факторами токсического эпидермального некролиза. Уровень смертности у детей значительно ниже чем у взрослых. Пожилые пациенты имеют плохой прогноз. Другие отрицательные прогностические факторы включают:

  • Повышенные уровни креатинина
  • Нарушенное дыхание
  • Тромбоцитопения
  • Лимфопения
  • Нейтропения
  • Лейкопения
  • Сепсис

Источник: http://redkie-bolezni.com/toksicheskiy-yepidermalnyy-nekroliz/

Эпидермальный токсический некролиз: как лечить

Эпидермальный токсический некролиз – заболевание, которое еще называют синдромом Лайелла, кожно-аллергическим эпидермальным некролизом, острым эпидермальным некролизом. Данная патология сопровождается токсико-аллергическим поражением кожи и слизистых, а также приводит к изменениям в нервной системе и внутренних органах.

В этой статье пойдет речь о причинах и патогенезе данной патологии, ее клинической картине и методах, применяемых для диагностики и лечения.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечениеБолезнь не подлежит самостоятельному лечению

Что провоцирует возникновение заболевания

Токсический некролиз кожи – тяжелая патология, при которой возникают буллезные поражения на коже и слизистых, сопровождающиеся отслоением эпидермиса или слоя эпителиальных клеток. Болезнь имеет иммуноаллергический характер и является лекарственно индуцированной, угрожает жизни пациента.

Синдром представляет острое кожно-висцеральное заболевание с интенсивной отслойкой и некротизацией эпидермиса, при этом образуются обширные пузыри и эрозии на слизистых оболочках и коже. На данный момент нет четкой информации, которая бы разъяснила причины эпидермального токсического некролиза.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечениеКожа может отходить целыми пластами

Однако во время исследований было выявлено, что реакция возникает на:

  • сульфаниламиды;
  • барбитураты;
  • антибиотики.

Патогенез болезни также остается до конца не изученным. Во время приема лекарственных средств возможно присоединение аллергических механизмов, в которых медикамент выступает гаптеном и фиксируется с белками в летках кожи.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечениеТоксический некроз с осложнениями может привести к смерти

На коже и слизистых появляются эритематозные пятна, которые на протяжении пары дней становятся дряблыми тонкостенными пузырьками с неправильной формой, склонны к слиянию, легко разрываются и обнажают обширные поверхности. В разгаре болезни кожа имеет вид как после ожога кипятком во 2-3 степени.

Врач может отметить положительный симптом Никольского (отслоение эпидермиса) и Асбо-Ганзена (во время надавливания на пузырь происходит увеличение его размера из-за отслойки эпидермиса по краям пузыря на фоне действия увеличенного давления его содержимого). Поражение слизистой в ротовой полости начинается с афтозного стоматита, который позже превращается в некротическо-язвенный.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение При данной патологии организм негативно реагирует на антибиотики

Симптомы заболевания

Признаки кожно-аллергического некролиза довольно разнообразны, однако могут привести к тяжелым осложнениям, и даже к летальному исходу.

К основным симптомам можно отнести:

  • повышение температуры тела до 39-40Со;
  • возникновение резкой слабости;
  • болезненные ощущения в горле;
  • головные боли;
  • возникновение сыпи, меняющей свой характер.

На раннем этапе заболевания появляются эритематозные отечные пятна, их локализация может быть любой – на лице, туловище или конечностях. В местах, где происходит наибольшее трение, пятна сливаются, позднее образуются волдыри, папулы, кровоподтеки.

На поверхности пятен происходит формирование пузырей. Содержимое пузырей прозрачное или геморрагическое, покрышка дряблая. После вскрытия пузырей появляются обширные красные эрозии.

Довольно часто при синдроме Лайелла происходит поражение и других органов – сердца, печени (см. Интоксикация печени: причины и симптомы. Лечение патологии, диета), почек. Развивается геморрагический конъюнктивит, баланопостит, вагинит, вторичное инфицирование кожи, пневмония, кровотечения из органов ЖКТ.

Важно! При серьезных осложнениях и без оказания необходимого лечения развивается слепота.

В случае сверхострого течения прогноз болезни неблагоприятен. Неблагоприятным он может быть также при позднем начале терапевтических манипуляций, и, если происходит присоединение вторичной инфекции. Летальность достигает 30-60%.

Как проводят диагностику и лечение

Инструкция по постановке диагноза подразумевает проведение дифдиагностики с синдромом «обожженной» кожи. В отличии от синдрома «обожженной» кожи, рассматриваемую патологию можно встретить только у взрослых.

Для постановки диагноза проводят сбор анамнеза, в котором большое внимание уделяется употребляемым препаратам. Также оценивают клиническую картину болезни, патоморфологические исследования и лабораторные данные.

В рамках диагностики применяют пункционную биопсию кожного покрова и исследуют замороженные срезы: в случае токсического некролиза эпидермис отслаивается целиком.

Методы лечения

При выявлении синдрома Лайелла пациент подлежит обязательной госпитализации. Назначают детоксицирующие, глюкокортикоиды и противоаллергические препараты. Пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии или реанимацию.

В процессе лечения их «ведут» как пациентов с ожогами, т.е. требуется абсолютная стерильность, дабы исключить экзогенное инфицирование. В случае применения лекарственных средств до развития синдрома Лайелла – их обязательно отменяют.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечениеТерапия проводится с соблюдением абсолютной стерильности

Тактика лечения болезни следующая:

  1. Пузыри не вскрывают. Эрозии орошают глюкокортикоидным аэрозолем, смазывают водным раствором аналиновых красителей. Если эрозии мокнущие – применяют дезинфицирующие примочки, а также кремы, болтушки на основе масел, мази.
  2. Если поражена слизистая оболочка ротовой полости используют дезинфицирующие и вяжущие растворы (ромашки, борной кислоты, калия перманганата) для полоскания, а также растворы буры в глицерине, анилиновых красителей, яичные белки.
  3. В случае поражения глаз назначают гидрокортизоновые или цинковые капли.
  4. Проводят дезинтоксикационную и регидратационную терапию, поддерживают водный, белковый и электролитный баланс. Цена средств для регидратации зависит от фирмы-производителя, дозировки препарата и формы выпуска.
  5. Системное использование антибиотиков возможно в случае вторичного инфицирования, но с контролем чувствительности микрофлоры.

Для профилактики заболевания учитывают переносимость лекарственных средств, не рекомендуют использовать лекарственные коктейли, а также госпитализируют пациентов с токсидермиями, которые сопровождаются повышением температуры.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечениеГлюкокортикоиды — обязательный компонент медикаментозной терапии

Из фото и видео в этой статье нам стало известно об эпидермальном токсическом некролизе, какими симптомами он проявляется, и какую опасность представляет для жизни человека.

Источник: https://Toksikolog.com/patologii/epidermalnyj-toksicheskij-nekroliz-388

Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки. Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства. Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

  1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
  2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
  3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
  4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий.

Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели.

Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается.

Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру.

Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией.

Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень).

При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма.

Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента.

Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно.

Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий.

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп.

Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий.

Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов.

После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
  2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
  3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
  2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
  3. Смена нательного белья на стерильное.
  4. Отработка слизистых оболочек.
  5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-layella-chto-eto-takoe-chem-opasen-toksicheskiy-epidermalnyy-nekroliz

Токсический эпидермальный некролиз: причины, симптомы и лечение

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз представляет собой редкое, очень опасное для жизни заболевание кожного покрова, вызванное аллергической реакцией на определенные препараты.

К ним относятся химиотерапевтические, противосудорожные средства, антибиотики.

Эпидермальный недуг характеризуется острым воспалительным процессом, отрицательно воздействует на слизистую оболочку полости рта, глазных яблок, половых органов. В 30-60% случаев наступает смерть.

Что такое токсический эпидермальный некролиз

Что такое синдром Лайелла? Это заболевание, которое возникает у пациентов любой возрастной группы.

Его впервые обнаружил Алан Лайелл в 1956 году, который описал состояние человека как «эрозию, напоминающую ошпаривание кожи». Эпидермальная патология характеризуется обширной потерей кожного покрова.

После вскрытия пузырей может наблюдаться влажная поверхность эпидермиса неровных размеров.

Токсический эпидермальный некролиз – это опасный недуг, характеризующийся иммунологическим расстройством функций кожи. На теле появляются пузыри, которые сливаются между собой, покрывая внушительную часть его поверхности (30% и более). Кожа шелушится и облазит, оставляя красные участки. Часто заболевание поражает область вокруг глаз, слизистую оболочку рта, горло и бронхи.

Симптомы токсического эпидермального некролиза

Расстройство может быть вызвано реакцией на прием сильнодействующих лекарственных препаратов: противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств или некоторых антибиотиков. Поражение всей поверхности эпидермиса – лишь один из признаков проблемы. Другие симптомы токсического эпидермального некролиза включают:

  • повышение температуры до 38-40°C;
  • отечность горла;
  • зуд;
  • недомогание,
  • появление пузырьков на коже, слизистых оболочках;
  • папулезную сыпь;
  • поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
  • эрозию кожи;
  • гипотонию, тахикардию;
  • препятствование нормальной деятельности внутренних органов (печени, почек, сердца).

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Причины развития синдрома Лайелла

Эпидермальный токсический некролиз не изучен до конца, поэтому врачам сложно ответить на вопрос, почему он возникает. Некоторые исследователи считают, что болезнь Лайелла является осложнением многоформной эритемы. Некролиз иногда проявляется у пациентов с чувствительностью к некоторым лекарствам (сульфонамидам, антибиотикам, барбитуратам). Другие причины развития синдрома Лайелла:

  • генетические факторы;
  • вирусная инфекция микоплазмы;
  • ВИЧ;
  • красная волчанка;
  • последствия трансплантации костного мозга или органа.

Синдром Лайелла у детей

Ребенок более восприимчив к лекарственным препаратам, которые могут спровоцировать болезнь. Чувствительность к аллергенам – еще одна причина возникновения приступов.

Синдром Лайелла у детей на начальной стадии развития напоминает грипп: повышается температура, появляется недомогание, головокружение. Недуг может оказывать негативное воздействие на глаза (конъюнктивит).

Уже через неделю наблюдаются проявления в виде высыпаний, отеков, бесконтрольные эпидермальные потери.

При обнаружении симптомов некролиза не стоит искать полезные лекарства в аптечке. Следует незамедлительно обратиться в клинику, сдать анализ крови, мочи, пройти электрокардиограмму.

Для лечения врачи часто назначают такие препараты как фенобарбитал, оксифенбутазон и витамины.

Родителям стоит знать, что самолечение при болезни Лайелла недопустимо! Рекомендуется скорейшая госпитализация и усиленная терапия.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Диагностика токсического эпидермального некролиза

Женщины страдают этой болезнью чаще, чем мужчины (в соотношении 1,5:1). В группе повышенного риска находятся маленькие дети и пациенты с вирусом иммунодефицита (ВИЧ), из-за слабой иммунной системы.

Чтобы повысить шансы на выживание, лучше начать борьбу с синдромом Лайелла на ранней стадии. Отличить болезнь от схожих патологий может только врач, ввиду особенностей ее проявления.

Диагностика токсического эпидермального некролиза включает:

  • гистологию пораженных участков;
  • назначение иммунологических тестов;
  • биопсию кожи;
  • анализ крови (общий, биохимический);
  • проверку мочи.

Биохимия крови и иммунологические тесты помогают не только выявить токсическую эпидермальную болезнь, но и определить препарат, вызвавший аллергическую реакцию. После получения результатов, пациенту следует рекомендовать лекарства, позволяющие контролировать уровень общего белка или альбумина. Для выявления поражений внутренних органов назначают следующие методики диагностики:

  • электрокардиограмму (ЭКГ);
  • компьютерную томографию (КТ);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение синдрома Лайелла

Первое, что нужно сделать – исключить лекарства, вызвавшие аллергию. При обнаружении симптомов некролиза и ухудшении самочувствия, следует вызвать скорую помощь. Оперативная госпитализация является ключом к выздоровлению, поскольку прогрессирование эпидермального некроза кожи может вызывать сильнейшие негативные проявления. Купирование заболевания включает три основные цели:

  1. гемодинамическую стабильность;
  2. устранение болей;
  3. грамотную борьбу с токсическим некролизом.

Своевременная изоляция больного в отдельную палату интенсивной терапии улучшает контроль над течением эпидермального заболевания. Проверяются:

  • частота пульса;
  • артериальное давление;
  • температура тела;
  • центральное венозное давление;
  • процент насыщения кислородом/гемоглобином;
  • возможность выхода мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает применение успокоительных, антигистаминных, обезболивающих препаратов, витаминов. Проводится процедура детоксикации организма, назначается особая терапия с помощью антибиограмм при условии отсутствия аллергии на лекарства. Пузыри удаляются и покрываются специальной защитой. Иногда врачи используют глазные капли с цинком для облегчения боли.

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Лекарственная терапия

Первые 5-7 дней проводится активное лечение токсического эпидермального некролиза с последующим снижением дозы. Назначается процедура детоксикации и регидратации. Для поддержания водно-солевого баланса и уровня белков назначается введение пациенту до 2 литров жидкости в день вместе с альбумином. Лекарственная терапия включает следующие препараты против некролиза:

  • глюкокортикоидные аэрозоли, мази;
  • раствор хлорида кальция 10%;
  • Ибупрофен;
  • внутривенные иммуноглобулины;
  • раствор Рингера;
  • Фуросемид;
  • Фенобарбитал;
  • раствор глюкозы 5%;
  • ингибиторы протеаз (Апротинин).

Профилактика

Синдром Лайелла – опасная болезнь, которая приводит к негативным последствиям. К ним относятся: потеря эпителия, уязвимость к бактериальным, грибковым инфекциям.

Тяжелая форма эпидермального недуга сопровождается желудочно-кишечными кровотечениями, нарушением зрения, мочеполовой патологией.

Значительная потеря жидкости при обширной отслойке кожи и неспособность принимать пищу внутрь быстро приводят к гиповолемии, острому некрозу, шоку. Причинами летального исхода могут являться сепсис и многосистемная органная недостаточность.

Чтобы улучшить прогноз, следует сдать анализ крови на выявление препаратов, способных вызывать аллергию. Профилактика токсического эпидермального некролиза включает отказ от этих лекарственных средств.

Также следует ограничить пребывание на солнце, всячески закалять организм. Пациенты, которые выжили после перенесенной болезни Лайелла, должны избегать приема препаратов, которые вызывали осложнения.

Фото синдрома Лайелла

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Видео: Лечение токсического эпидермального некролиза

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Источник: https://sovets.net/10891-toksicheskij-epidermalnyj-nekroliz.html

Токсический эпидермальный некролиз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Очень тяжелое поражение кожных покровов, характеризующееся отторжением верхнего слоя кожи. Болезнь быстро прогрессирует и в большинстве случае заканчивается летальным исходом.

Причины токсического эпидермального некролиза

Причиной болезни становится чрезвычайно высокая восприимчивость индивида к аллергенам. В связи с данной особенностью, возникает сильный иммунный ответ, сила аллергической реакции возрастает многократно. Реакция организма, проявляется в отторжении эпидермиса больного.

Выступить в роли аллергена могут такие лекарственные препараты как: антибактериальные средства, широко применяемые нестероидные противовоспалительные средства, противотуберкулезные лекарственные препараты, витаминные комплексы, биологически активные добавки и прочие медикаменты.

Симптомы токсического эпидермального некролиза

Заболевание начинается внезапно, характерно острое течение.

У больного стремительно повышается температура тела до 39-40° С – это происходит внезапно, на фоне полного здоровья или после перенесенной инфекции, на кожных покровах возникают красные пятна, отечность и припухлость, спустя несколько суток на месте пятен образуются характерные пузыри большого размера, на образовавшимися пузырями кожа становится тонкой и дряблой её легко повредить.

При контакте с кожей у пациента возникают болевые ощущения, происходит отслоение кожного покрова. Поражаются также слизистые оболочки ротовой полости, желудка, кишечника и выделительной системы.

Диагностика токсического эпидермального некролиза

Проводится анализ анамнеза жизни больного, сбор и анализ жалоб пациента, выполняется тщательный осмотр и опрос пациента. Выполняется общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи.Измеряется артериальное давление, выполняется электрокардиограмма, определяется количество выделяемой мочи в сутки.

Лечение токсического эпидермального некролиза

В первую очередь отменяется прием всех лекарственных средств. Из организма выводятся токсические вещества при использовании метода экстракорпоральной гемосорбции, применяется плазмаферез. В целях снижения аллергической реакции назначается прием глюкортикостероидов, назначаются препараты гепатопротекторы, мочегонные, антикоагулянты, антиагреганты, назначается регидратационная терапия.

Профилактика токсического эпидермального некролиза

Следует исключить любые контакты больного с аллергеном и прочими раздражителями. Не следует заниматься самолечением, необходимо как можно скорее обратиться за помощью.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/toksicheskij-epidermalnyij-nekroliz.htm

Лечение токсического эпидермального некролиза

ВВЕДЕНИЕ: Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) или синдром Лайелла — острое и тяжелое заболевание с поражением кожи и слизистых оболочек, вызванное приемом различных лекарственных препаратов.

 Заболевание возникает у 0,4-1,2 человек из миллиона, и чаще всего на прием сульфаниламидов, антиконвульсантов или нестероидных противовоспалительных препаратов.

  Синдром является следствием обширного апоптоза кератиноцитов, что приводит к отслойке обширных участков кожи в местах дермоэпидермального соединения. Пораженная кожа имеет вид ошпаренной кипятком. 

Характерные симптомы ТЭН: высокая температура, интенсивная боль в пораженной коже, чувство страха и астения, положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (увеличение размеров пузыря при надавливании вследствие отслойки эпидермиса по периферии). Смертность при ТЭН зависит от объема поражения и в среднем составляет 25-35%.  Тем не менее, анализ пациентов пожилого возраста с ТЭН  продемонстрировал уровень смертности в 50%.

Редкость ТЭН не позволяет провести рандомизированных клинических исследований, в литературе приводятся истории болезни и описаны случаи развития синдрома.

 Эти примеры показывают, что такие лекарственные средства, как циклоспорин, циклофосфамид, плазмаферез и N -ацетилцистеин показали многообещающие результаты; однако применение кортикостероидов остается спорным вопросом, и есть мнение, что их использование увеличивает смертность.

  Недавно было проведено контролируемое исследование с использованием талидомида, однако его прекратили из-за высокой смертности, на талидомиде умерло10 из 12 больных против 3 из 10 на плацебо. 

Поскольку степень эпидермального некроза является важным прогностическим фактором ТЭН,  вероятно, на ранней стадии должны быть эффективны методы лечения, препятствующие апоптозу.

 Апоптоз — запрограммированная гибель клетки, которая может вызываться различными раздражителями, в том числе появлением на клеточной поверхности рецепторов «смерти», таких как Fas.

 Авторы этого исследования ранее показали, что апоптоз кератиноцитов возникает в результате повышенной экспрессии FasL (CD95L) кератиноцитов, которое индуцирует Fas-опосредованную гибель кератиноцитов.

  В раннем экспериментальном исследовании на 10 пациентах была выявлена способность внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) приостанавливать прогрессирование ТЭН. Кроме того, при исследовании in vitro выяснилось, что ВВИГ содержит анти-Fas антитела, способные ингибировать Fas-опосредованный апоптоз кератиноцитов.

Цель исследования: определить ответ на лечение ВВИГ, оценить результат на 45 день лечения, а также выявить параметры, которые могут менять ответ на применение ВВИГ и формировать устойчивость к лечению.

МЕТОДЫ:   В этом исследовании проведен многоцентровой ретроспективный анализ 48 больных ТЭН, получавших стандартное 4-дневное (от 1 до 5 дней) лечение ВВИГ в средней суммарной дозе 2,7 г/кг (диапазон 0.8-5.8 г/кг).   Все пациенты в период с июля 1997г.

по июль 2000г находились в 14 университетских дерматологических центрах Европы (Швейцария — 17, Германия — 4, Италия — 8, Франция -5) и 14 клиниках США. Для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний, в том числе стафилококкового синдрома «обожжённой» кожи, выполнялось гистологическое исследование.

Диагноз ТЭН устанавливался при отслойке эпидермиса площадью более 30%, также в исследование была включена промежуточная форма ССД––ТЭН с поражением кожи от 10% до 30%.

Вначале лечения все пациенты имели прогрессирующий эпидермальный некролиз, и никто не был исключен из исследования из-за увеличения площади пораженной кожи более 90%, таким образом, площадь пораженной кожи у больных составляла от 10% до 95%. У 45 (94%) из 48 пациентов был определен препарат, вызвавший развитие синдрома. 

Пациенты получали от 0,2 до 2,9 г/кг в день (в среднем 0,7 г/кг в день) в течение 1 — 5 дней (в среднем 4 дня) ВВИГ от различных производителей: Sandoglobulin (Novartis), Endobulin и Gammagard (Baxter), Gamimmune-N (Bayer), Polygam (Американский Красный Крест), Gammar-P IV (Centeon-Аventis), интраглобин-F (Biotest Phаrma) или Октагам (Octapharma).

Больные не получили никакого иного лечения (циклоспорин, плазмаферез, циклофосфамид и N -ацетилцистеина). До начала инфузии ВВИГ 12 (25%) больных безрезультатно получали кортикостероиды внутривенно или per os.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Внутривенное введение ВВИГ было начато в среднем на 7 день заболевания (диапазон 2-30 дней). Внутривенное введение ВВИГ в средней суммарной дозе 2,7 г/кг (диапазон 0.65-5.

8 г/кг) в течение 4 дней (диапазон 1-5 дней) было связано с быстрым прекращением (в среднем 2,3 дня [диапазон 1-6 дней]) отслойки кожи и слизистых у 43 пациентов (90%) и выживаемостью 42 больных (88%).

 Пациенты, ответившие на лечение ВВИГ, получили его вначале болезни и, в среднем, в более высоких дозах.

Средний возраст в группе выживших пациентов составил 39,6 лет (диапазон 4-95 лет) при отслойке эпидермиса в среднем 42% (в диапазоне 10% -95%), по сравнению с группой умерших — 66,2 года (48 -77 лет) и 65% (в диапазоне 30% -95%), соответственно. Один пациент, несмотря на положительную динамику на фоне лечения ВВИГ, умер от инфаркта миокарда.

У всех выживших больных достигнуто полное заживление кожи и слизистых оболочек в среднем в течение 15 дней (диапазон 4-40 дней).

Кроме того, анализ 35 партий ВВИГ выявил значительные отличия в способности ВВИГ подавлять Fas-опосредованную гибель клеток в пробирке, различающуюся у одного препарата от серии к серии.

ВЫВОДЫ:  Раннее лечение больных с ТЭН высокими дозами ВВИГ является безопасным и эффективным. Учитывая результаты исследования, рекомендуют назначение ВВИГ 1 г/кг в день в течение 3 дней, суммарно 3 г/кг.

В исследовании при внутривенном введении ВВИГ не были зарегистрированы серьезные побочные эффекты.

Тем не менее, пациентам с почечной недостаточностью рекомендуется снижение дозы ВВИГ для уменьшения риска развития преходящей острой почечной недостаточности из-за дисфункции проксимальных канальцев.

Christa Prins, Francisco A. Kerdel, R. Steven Padilla, Thomas Hunziker, Sergio Chimenti, Isabelle Viard, Davide N. Mauri, Kirsten Flynn, Jennifer Trent, David J. Margolis, Jean-Hilaire Saurat, Lars E. French. Treatment of Toxic Epidermal Necrolysis With High-Dose Intravenous Immunoglobulins. Arch Dermatol. 2003

Материал подготовила Ильич Е.А.

Кожа пациентки с отслойкой эпидермиса площадью более 30% до начала внутривенного введения иммуноглобулинов (А) и через 30 дней после терапии (В)

Источник: https://mirvracha.ru/article/lechenie_toksicheskogo_epidermalnogo_nekroliza

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector