Синдром сезари: характерные симптомы, принципы лечения

         Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).

Эпидемиология

         СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

Клиническая картина (симптомы) синдрома Сезари

        СС начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и шелушением. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия.

    Увеличение периферических лимфатических узлов может происходить за счет дерматопатической лимфаденопатии или вовлечения их в опухолевый процесс. При лабораторных исследованиях обнаруживается поражение периферической крови.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Синдром Сезари

Диагностика синдрома Сезари

         Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:

  • отсутствие предшествующего ГМ;
  • генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения);
  • наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot);
  • наличие одного или более следующих признаков:
  1. абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3;
  2. повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии);
  3. повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).
  • Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения
  •          Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое (определение реарранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (в случае их увеличения ≥ 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии.              
  • Стадирование и план обследования

         Стадирование СС проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system) (см. раздел «Грибовидный микоз»). Так как пациенты с СС характеризуются эритродермией (Т4) и В2–вовлечением крови, они расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания.

         Для пациентов с СС рекомендован следующий план обследования:

  • при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
  • идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
  • определение абсолютного количества клеток Сезари в крови, проточная цитометрия (включая CD4+СD7- и CD4+CD26-), определение реарранжировки гена ТКР в крови;
  • клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
  • определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
  • УЗИ периферических лимфатических узлов;
  • компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
  • биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);
  • биопсия лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР);

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

*выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

трепанобиопсия костного мозга.

*выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Трепанобиопсия костного мозга

        Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

Дифференциальная диагностика

         СС необходимо дифференцировать от других видов эритродермических кожных Т-клеточных лимфом и эритродермий другой этиологии:

         1) Эритродермическая форма ГМ (Э-ГМ): эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, развившаяся на фоне течения ГМ с отсутствием вовлечения крови. При развитии поражения крови и наличии выше перечисленных диагностических критериев для СС такие случаи рекомендовано обозначать как «СС с предшествующим ГМ» или «вторичный СС».

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Грибовидный микоз (пятна)

         2) Эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, другая: случаи, которые не удовлетворяют диагностическим критериям СС и Э-ГМ.

         3) Доброкачественные воспалительные дерматозы, характеризующиеся эритродермией и повышением количества клеток Сезари в периферической крови (например, актинический ретикулоид или синдром лекарственно-индуцированной псевдолимфомы). Если абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм3 или коэффициент отношения CD4/CD8 ≥ 10, такие случаи рекомендовано обозначать как «псевдо-СС».

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Псевдолимфома

Лечение синдрома Сезари

  1.         Цели лечения: достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

  2. Общие замечания по терапии
  3.        Различными исследованиями было показано, что факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:
  • возраст пациента;
  • повышение уровня ЛДГ в крови;
  • поражение лимфатических узлов;
  • степень тяжести вовлечения крови.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

         Выбор вида терапии при СС должен базироваться на определении степени тяжести заболевания (учитываются степень инфильтрации кожи, наличие/отсутствие кожных узлов, выраженность лимфаденопатии, степень тяжести поражения крови, уровень повышения ЛДГ и лейкоцитов в периферической крови), скорости его прогрессирования и влияния на качество жизни пациента. При назначении терапии рекомендовано соблюдать следующие принципы:

  • по возможности избегать подавления иммунного ответа, назначение иммуномодулирующей терапии является предпочтительным;
  • проведение комбинированной или мультимодальной (например, сочетание системной иммуномодулирующей и наружной) терапии приводит к более эффективным результатам, чем проведение любой монотерапии;
  • своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений (иногда даже при отсутствии клинических признаков инфекционного процесса на коже) приводит к улучшению состояния пациента;
  • большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.

         Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Схемы лечения синдрома Сезари

Терапия первой линии.

         Наиболее эффективным методом лечения первой линии на настоящее время у пациентов с СС является экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ) — сочетание лейкафереза и облучения лейкоцитов, предварительно обработанных фотосенсибилизатором (8-метоксипсораленом), ультрафиолетовым светом диапазона А (320 — 400 нм).

        Перед проведением ЭКФ необходимо определить циркулирующий клон Т-лимфоцитов в крови. ЭКФ не показан пациентам с поражением лимфатических узлов и висцеральных органов. Сеансы проводятся один раз в день в течение 2 дней с 4-х недельным перерывом.

Преимуществами метода ЭКФ являются его хорошая переносимость больными и отсутствие выраженных побочных явлений.

Для устранения отрицательного воздействия на организм фотоокисленных продуктов в период проведения фотофереза рекомендуется назначение антиоксидантов (токоферола, бета-каротина, селена).

        Интерферон-α-2а (IFN-α-2а) 9-18 млн МЕ ежедневно в течение 3 месяцев, затем 3 раза в неделю. При непереносимости высоких доз назначается 3-6 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю.

  • Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения
  •         Метотрексат

Источник: https://cupitman.ru/bolezni-kozhi/sindrom-sezari/

Симптомы и терапия синдрома Сезари

Синдром Сезари – это вид злокачественного поражения кожи. Его вызывает опухолевая трансформация Т-лимофцитов.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Синдром проявляется тремя типичными симптомами:

  • эритродермия;
  • лимфаденопатия;
  • наличие клеток со складчатыми ядрами в крови.
  • Впервые синдром был описан в 1938 году, тогда же ученые  выделили три основных признака.
  • В современной дерматологии его относят к группе Т-клеточных лимфом кожи.
  • Так же, как и грибовидный микоз, он является довольно распространенным заболеванием.
  • Может возникнуть у лиц обоих полов в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у пожилых мужчин.

Симптомы

Начальная форма синдрома может проявляться в двух формах:

  1. Предэритродермический период. На коже появляются рассеянные высыпания, которые представляют собой эритематозные пятна или бляшки. От этого момента до полноценного развития может пройти как несколько недель, так и несколько лет.
  2. Быстрое начало, при котором эритематозно-инфильтративные элементы активно сливаются, и происходит стремительное развитие эритродермии.

Эритродермическая стадия похожа на проявления грибовидного микоза. При этом пораженная кожа приобретает красный или синюшный цвет. Инфильтрация приводит к тому, что кожа становится толще, выглядит грубой и почти не собирается в складки. Но при этом синдроме также выражены кожные дисхромии:

У всех больных заметна лимфаденопатия. У всех увеличиваются бедренные, подмышечнеые, паховые и кубитальные лимофузлы. При пальпации они плотные, эластичные и не вызывают болей, не спаиваются с окружающими тканями.

Примерно у 30% пациентов увеличивается печень и селезенка.

Так же у больных отмечают ухудшение общего состояния:

  • повышенная температура (до 39с);
  • усиленное потоотделение;
  • сильный озноб;
  • зуд;
  • чувство покалывания и жжения на коже.

В зависимости от того, насколько распространяется злокачественный процесс, выделяют 4 стадии:

  1. IA – эритематозные бляшки захватили менее 10% кожи;
    IB — эритематозные бляшки захватили более 10% кожи.
  2. IIA – эритродермия распространилась на большую часть тела, лимфоузлы увеличены, не метастазов нет;
    IIB – эритродермия, образование на коже опухолей, лимоузлы увеличены, метастазов нет.
  3. Эритродермия захватила всю кожу, есть бляшки и опухоли, лифаденопатия, метастазов в лимфоузлах нет.
  4. IVA — Эритродермия захватила всю кожу, есть бляшки и опухоли, лифаденопатия, метастазы в лимфоузлах.
    IVB – вся кожа поражена, увеличены лимфоузлы с метастазами, метастазы во внутренних органах.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Диагностика

  1. При осмотре врач может заподозрить этот синдром по наличию лимфаденопатии и эритродермии.
  2. Затем проводят анализ крови, который подтверждает диагноз, также с этой целью делают биопсию кожи.
  3. Стадию развития определяют с помощью дополнительных обследований: рентгена, МРТ, КТ, УЗИ, биопсии лимфоузлов.

Лечение

Лечение проводится с помощью химиотерапии, лучевых или иммунологических методов, терапии ретиноидами или фотодинамической терапии.

Последняя заключается в том, что больному вводят специальное лекарство, которое накапливается по большей части в опухолевых клетках. Затем кожа облучается, чтобы активизировать это вещество, которое затем начинает уничтожать злокачественные клетки.

В зависимости от того, на какой стадии развился синдром, химиотерапию могут проводить регионально или топически.

Лучевая терапия может осуществляться как внешне, так и путем введения препаратов вовнутрь.

Источник: https://nashynogi.ru/pyatna/simptomy-i-terapiya-sindroma-sezari.html

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Синдром Сезари – разновидность злокачественных Т-клеточных кожных лимфом, для какой характерна типичная триада симптомов: эритродермия, генерализованное поражение лимфатических узлов по типу лимфоаденопатии, наличие атипичных лимфоцитов (клеток Сезари) со складчатым основой в периферической крови. Некоторые авторы предлагают рассматривать синдром как лейкемический вариант грибовидного микоза, но в международной классифицированию болезней он является отдельной нозологической формой.

Это редкая патология, которая чаще развивается у лиц мужского пола в году после 60 лет. На ее долю приходится меньше 5 % всех первичных лимфом кожи. Хотя в последние десятилетия частота ее встречаемости возросла и случаи заболевания выявляются у лиц трудоспособного возраста.

Причины

Согласно данным статистики, это заболевание чаще развивается у обитателей экологически неблагоприятных регионов

Точные причины возникновения синдрома неизвестны. В его основе лежат онкогенные мутации и появление клона злокачественных лимфоцитов. Определенную роль в этом процессе играют вытекающие факторы:

По данным статистики злокачественные лимфомы кожи чаще возникают у жителей экологически неблагоприятных районов, особенно у работников индустриальных предприятий.

Симптомы

Синдром Сезари может протекать в двух основных клинических вариантах:

  • В первом случае заболевание начинается исподволь. На коже появляются рассеянные высыпания эритематозно-сквамозного или экзематозного типа. В таком виде они существуют от нескольких недель до нескольких лет, что затрудняет диагностику синдрома. И лишь спустя определенное время у больного развивается эритродермия.
  • При втором варианте синдрома предэритродермический период отсутствует. Для заболевания характерно бурливое начало и активное прогрессирование. В его дебюте на коже образуются эритематозно-инфильтративные очаги, которые быстро увеличиваются в размерах, сливаются, возбуждая тотальное поражение кожных покровов.

Основным признаком синдрома считается эритродермия. Она развивается у всех больных. Для нее характерна ярко-красная или синюшная окраска кожи. За счет инфильтрации при осмотре кожа выглядит топорной и утолщенной, с трудом собирается в складку. Также обращает на себя внимание сухость кожи и шелушение. Нередко у таких пациентов выявляются:

  • гиперкератозы подошв и ладоней;
  • участки де- и гиперпигментации;
  • алопеция;
  • ониходистрофия (разгром ногтей).

Постоянным симптомом болезни является лимфоаденопатия. Увеличенные лимфоузлы пальпируются в виде пакетов плотноэластической консистенции, безболезненных, не спаянных с опоясывающими тканями. Патологический процесс захватывает многие группы лимфоузлов:

  • паховые;
  • бедренные;
  • подмышечные;
  • локтевые и др.

У трети нездоровых обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Кроме изменения состояния кожи и лимфоаденопатии больных с синдромом Сезари тревожат другие неприятные симптомы:

  • упорный зуд кожи;
  • жжение и покалывание в зоне высыпаний;
  • повышение температуры тела до 38-39 градусов;
  • периодические мощные ознобы;
  • общая слабость;
  • повышенное потоотделение.

В ряде случаев синдром сопровождается сердечно-сосудистыми расстройствами.

Диагностика

Заподозрить присутствие у больного синдрома Сезари врач может по характеру клинических проявлений и истории болезни. Для подтверждения диагноза нездоровому назначается целый перечень обследований:

  • общий анализ крови (повышение общего количества лейкоцитов – 20-100×10⁹/л, эозинофилов, лимфоцитов – 40-90 %);
  • иммунологическое изыскание крови;
  • анализ лимфоцитограмм в мазках периферической крови (атипичные лимфоцитарные формы – мелко-, крупноклеточные, двуядерные; у нездоровых с синдромом Сезари количество этих клеток превышает 5 %, при пересчете в 1 мл их выявляется больше 1000);
  • электронно-микроскопическое изучение лимфоцитов в лейкоконцентрате, полученном из венозной крови;
  • биопсия кожи и лимфатических узлов с последующим морфологическим и цитохимическим изысканием;
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • УЗИ и КТ внутренних органов.

Если комплексное клиническое и лабораторное исследование не позволяет подтвердить диагноз, но и не может выключить его, то за таким пациентом устанавливается диспансерное наблюдение. Этот период заболевания наиболее опасен в плане тактических промахов, которые приводят к неправильному ведению больных.

Дифференциальная диагностика

В клинической практике врачу нередко приходится дифференцировать синдром Сезари от иных заболеваний, протекающих по типу эритродермии и имеющих сходные проявления. К ним относят следующие патологические состояния:

  • атопический дерматит (возникает преимущественно у молодых людей, имеющих в анамнезе эпизоды аллергии, ребяческого дерматита; высыпания локализуются на сгибательных поверхностях конечностей);
  • экзема (островоспалительная реакция кожи с выраженным экссудативным компонентом; патологические пенаты имеют вид везикуло-папулезных высыпаний с участками мокнутия, но при длительном существовании нарастает инфильтрация, кожа шелушится и приобретает синюшный нюанс);
  • псориатическая эритродермия (типичный анамнез и симптомы псориаза; иногда заболевание дебютирует с островоспалительной реакции кожи с отеком, неритмичной инфильтрацией, шелушением);
  • красный отрубевидный волосяной лишай Диверджи (на фоне эритемы появляются сгруппированные желтовато-розовые тонкие папулы с роговой чешуйкой на поверхности; у больных имеются и другие симптомы – очаги с виду здоровой кожи, желтоватый краска ладоней и подошв с трещинами и гиперкератотическими наслоениями);
  • эритродермии при злокачественных опухолях внутренних органов (появляются на фоне всеобщей интоксикации, потери массы тела, плохого аппетита, землисто-серой окраски кожи);
  • лимфогранулематоз (кожа имеет красно-бурый нюанс, сухая, жесткая, шелушится, может напоминать таковую при хронической экземе; в пунктате лимфатических узлов выявляются клетки Березовского-Штернберга);
  • хронический лимфолейкоз (отличительные особенности – нестерпимый зуд кожи, какой появляется задолго до высыпаний, наличие специфических клеточных пролифератов в дерме и другие проявления лейкоза).

Особенно тяжело правильно поставить диагноз на ранних стадиях болезни. К тому же не все специалисты имеют полное представление о его течении, ведь синдром встречается довольно редко.

Такие пациенты могут длительное время находиться под наблюдением с неуточненным диагнозом.

При сложностях в диагностике и сформулированном сходстве отличить синдром Сезари от вторичных эритродермий и различных дерматозов позволяют результаты дополнительных методов изыскания.

Принципы лечения

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы леченияОснову лечения составляет иммуносупрессивная терапия (цитостатики и глюкокортикоиды)

В настоящее время медицинская наука не располагает методами, позволяющими радикально излечить человека с синдромом Сезари. Но верное лечение позволяет остановить прогрессирование процесса и повысить качество жизни больных.

Общепринятых стандартов терапии этой патологии не существует. В каждом случае лечение подбирается индивидуально с учетом возраста пациента, распространенности патологических изменений, разгромы внутренних органов.

Даже при неподтвержденном синдроме в профилактических целях рекомендуется:

  • исключить влияние вредных факторов на производстве (при нужды сменить место работы);
  • ограничить контакт с аллергенами (не использовать моющие, чистящие и косметические средства, содержащие неглубоко активные вещества; отдавать предпочтение мылу без красителей и отдушек);
  • отказаться от горячих ванн, посещения бани, саун, мытья жесткой мочалкой;
  • избегать инсоляции и физиопроцедур;
  • не применять для увлажнения кожи крема на основе вазелина и ланолина.

Соблюдение этих несложных правил не предотвращает развитие болезни, но исключает стимулирование процесса.

Для лечения больных с синдромом Сезари могут применяться:

  1. Химиотерапевтические оружия (цитостатики различных химических групп). В зависимости от активности процесса могут назначаться в качестве моно- или полихимиотерапии.
  2. Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон). Показаны на различных стадиях заболевания для купирования воспаления.
  3. Иммунные препараты (интерфероны, моноклональные антитела). Назначаются с целью восстановления функций нарушенного иммунного гомеостаза.
  4. Ретиноиды (третионин, бексаротен). Стабилизируют клеточные мембраны и модулируют иммунные реакции.
  5. Дезинтоксикационные и десенсибилизирующие оружия (плазмаферез, внутривенные капельные введения солевых и коллоидных растворов, энтеросорбенты, ингибиторы протеолиза, антигистаминные препараты).
  6. Фотодинамическая терапия (комбинированное применение фотосенсибилизатора, способного накапливаться в опухолевых материалах, и неионизирующего лазерного света).
  7. ПУВА-терапия (воздействие на организм ультрафиолетовыми лучами после предварительного приема фотосенсибилизирующего препарата).
  8. Радиальная терапия. Может выступать в роли самостоятельного метода лечения или в сочетании с другими методами.

Лечение следует коротать под строгим контролем общего состояния больных и лабораторных показателей.

К какому врачу обратиться

Обычно пациенты с синдромом Сезари вначале попадают на прием к дерматологу. Также необходима консультация других врачей: аллерголога, онколога, гематолога.

Заключение

Прогноз при синдроме Сезари весьма положительный. Раннее его выявление позволяет своевременно назначить лечение и замедлить прогрессирование патологического процесса. Пациенты с тяжелым разгромом кожи и лимфатических узлов нуждаются в направлении на медико-социальную экспертизу для решения вопроса о предоставлении группы инвалидности.

Источник: https://rutelo.ru/krasota-i-zdorove/spina/sindrom-sezari-harakternye-simptomy-printsipy-lecheniya.html

Синдром Сезари – опухоль кожи с пометкой «Т»

Синдром Сезари — это относительно редко встречающийся дерматоз, представляющий собой лейкемический вариант лимфомы кожи Т-клеточного эпидермотропного происхождения. Кожная лимфома представляет собой опухолевое образование, которое возникает как результат перерождения (трансформации) Т-лимфоцитов в раковые клетки и способно развиваться на любом участке эпидермиса под кожными покровами.

Синдром Сезари в числе всех кожных лимфом первичного происхождения составляет в среднем 3,5-4,5%. Страдают заболеванием преимущественно мужчины пожилого возраста. Начало его, как правило, отмечается после 60-лет, однако возможно развитие в любом возрасте как среди лиц мужского, так и женского пола.

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Некоторые особенности болезни, ее этиология и патогенез

Ряд особенностей и сложностей заболевания являются объяснением редкости случаев достаточно продолжительной ремиссии или выздоровления. Это связано с тем, что во время ведения пациентов с этой патологией объективные сложности состоят в:

  • неблагоприятности прогноза при отсутствии адекватной терапии заболевания;
  • слабой клинически ответной реакции на проводимое лечение;
  • необходимости привлечения к лечебно-диагностическому процессу врачей-специалистов нескольких профилей;
  • отсутствии достаточного количества кабинетов с кабинами для проведения фототерапии;
  • недостатке лекарственных препаратов второй линии и нерегулярное их поступление в аптечные сети.

Что касается причины развития синдрома Сезари, следует отметить, что в последние годы общепринятой является теория клонального размножения и развития клона мутированных Т-лимфоцитов.

В соответствии с клональной теорией наиболее частой причиной онкогенных мутаций с последующим появлением ветви злокачественно измененных лимфоцитов являются Т-лимфотропные ретровирусы человека первого типа — HTLV-1.

Это подтверждают положительные тесты по выделению этого вируса и антител к нему у соответствующих больных.

  • Характерная черта построения ДНК (обратная транскрипция) у эндогенного ретровируса человека — это их изменчивость, которая носит индивидуальный характер, а также чрезмерная экспрессия при патологии опухолевой природы.
  • Кроме этого, другими причинами первичных эпидермотропных лимфом могут быть влияние вредностей сельскохозяйственного производства, промышленного производства, особенно строительного и химического, ионизирующего излучения, избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, а также влияние некоторых лекарственных препаратов, например, антигистаминных средств, антидепрессантов, препаратов, применяемых при гипертонической болезни и некоторых других.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/sindrom-sezari.html

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, характеризующееся опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Синдром Сезари проявляется такими типичными клиническими признаками:

  • лимфаденопатия;
  • эритродермия;
  • присутствие специфических клеток в крови (обычно такие клетки имеют складчатые ядра).

Содержание статьи:

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Диагноз синдрома Сезари ставится на основании клинической картины, учитывая данные анализа крови на присутствие в ней клеток Сезари, а также результатов биопсии кожи.

Для выявления того, насколько злокачественный процесс распространился в организме, проводят исследование внутренних органов.

К методике лечения синдрома Сезари можно отнести химиотерапию, лучевое воздействие, фотодинамическую терапию, иммунотерапию, а также лечение ретиноидами.

Первые сведения о синдроме Сезаре впервые опубликовали французские ученые еще в 1938 году. Уже тогда ученые по фамилии Sezari и Bovrain выделили три основных признака данного заболевания. По прошествии времени заболевание и клетки, вызывающие его, получили название по имени автора, впервые описавшего их.

В современной дерматологии синдром Сезари относится к группе Т-клеточных лимфом кожи. Вместе с так называемым грибовидным микозом, синдром Сезари считается одним из наиболее часто встречаемых заболеваний данной группы. Следует сказать, что чаще всего синдром Сезари наблюдается у мужчин пожилого возраста. Но он может проявиться и у лиц других возрастов и другого пола.

Симптомы синдрома Сезари

В начале синдром Сезари протекает в двух вариантах.

Предэритродемический период

Первому варианту характерен предэритродемический период, который проявляется рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен (или бляшек). От момента возникновения таких бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.

Чаще всего отмечается быстрое начало данного заболевания, при котором происходит слияние эритематозно-инфильтративных веществ с дальнейшим их стремительным развитием эритродермии. Следует сказать, что предэритродермический период почти не выделяется.

Эритродермическая стадия

Касательно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо заметить, что ее клиническая картина очень похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет.

Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки.

Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:

  • ониходистрофии;
  • алопецию;
  • депигментацию;
  • гиперпигментацию;
  • гиперкератоз ладоней и стоп;
  • эктропион;
  • пойкилодермию.

У больных с синдромом Сезари отмечается лимфаденопатия, значительное увеличение подмышечных, паховых, бедренных и кубитальных лимфоузлов. Во время прощупывания такие узлы характеризуются эластичной поверхностью, безболезненными и плотными тканями, которые к тому же не спаяны с другими близ лежащими поверхностями. Примерно у 30% людей выявляют увеличенную селезенку и печень.

При синдроме Сезари лимфаденопатия и эритродермия протекают с ярко выраженными нарушениями самочувствия больного. Для больных характерна слабость, нарушенное потоотделение, повышенная температура тела (до 39°) и озноб. Пациенты могут жаловаться на сильный зуд, на колики и жжение на поверхности кожи.

  • Относительно распространения самого злокачественного процесса выделяют четыре стадии синдрома Сезари.
  • Первая стадия
  • К первой стадии относят: эритематозные пятна (а также бляшки), которые охватывают меньше 10% всей поверхности кожи (IА); эритематозные пятна, бляшки, распространенные только на 10% всего кожного покрова.
  • Вторая стадия
  • Ко второй стадии относят эритродермию, распространенную на значительную площадь кожного покрова (IIА); эритродермию, сочетающуюся с возникновением на дерме одной или нескольких опухолей, при этом лимфатические узлы увеличены, а признаки метастазирования отсутствуют (IIВ).
  • Третья стадия

При третьей стадии эритродермия распространена по всей поверхности кожи, обычно сопровождается присутствием бляшек, опухолей и лимфаденоплатией. Интересно, что на данной стадии метастазирование не обнаруживается.

Четвертая стадия

Четвертая стадия включает следующие разновидности течения болезни:

  • когда на большей части всей кожной поверхности можно выявить эритродермию, опухоли, бляшки, на фоне обычно обнаруживаются метастазы, расположенные в лимфатических узлах (IVА);
  • значительная часть кожи поражена, наблюдаются увеличенные лимфоузлы, в которых можно обнаружить метастазы;
  • сами же метастазы видны и во внутренних органах больного.

Диагностика синдрома Сезари

Для выявления синдрома Сезари врачу-дерматологу достаточно обнаружить следующую клиническую картину: сочетающуюся лимфаденопатию и эритродермию. Обнаружение клеток Сезари во взятом анализе крови поможет подтвердить диагноз.

Для этой цели используют и иммуннофенотипирование взятого образца, который получают во время биопсии кожи. Определить стадию синдрома Сезари, а также степень распространенности его клеток по всему организму позволит только дополнительный осмотр пациента.

Обследование будет включать:

  • рентген грудной клетки;
  • КТ почек;
  • МРТ и МСКТ;
  • УЗИ органов брюшины;
  • биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводят обычно с различными доброкачественными болезнями, которые сопровождаются эритродермией (псориазом, атопическим дерматитом, истинной экземой, красной волчанкой.

В случае данных дерматозов эритродермия характеризуется вторичным характером. Последнее можно выявить при тщательном опросе пациента и данных его анамнеза.

Следует также дифференцировать синдром Сезари, к примеру, от грибовидного микоза, лейкозов и системных лимфом.

Лечение синдрома Сезари

При лечении синдрома Сезари показано использование фотодинамической терапии, лучевого и иммунологического методов, химиотерапии, а также терапии ретиноидами.

Интересно, что фотодинамическая терапия заключается в том, что пациенту внутривенно вводят специальный препарат. Такой препарат, как правило, скапливается в опухолевых клетках. После этого производят облучение кожи больного или допустима практика экстракорпорального облучения крови, активизирующего вводимое вещество. Результатом активизации будет уничтожение злокачественных клеток.

Если говорить о применении химиотерапевтических препаратов при системной терапии, то обычно их назначают внутрь или применяют в виде инъекций. Относительно стадии синдрома Сезари проводят топическую, региональную химиотерапию, нанося препараты на кожу, а также вводя их в конкретные пораженные места в организме больного.

Лучевая терапия осуществляется посредством внешнего воздействия, введения радиоактивных медикаментов во внутрь. В случае синдрома Сезари применяют воздействие электронами по всему кожному покрову.

Если говорить об иммунотерапии синдрома Сезари, проводят ее с использованием альфа-интерферона, моноклональных антител и интерлейкина-2.

Лечение ретиноидами основывается на способности остановить рост злокачественных клеток.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/sindrom-sezari/

Синдром Сезари: причины, симптомы и лечение

Синдром Сезари: характерные симптомы, принципы лечения

Синдром Сезари – это состояние, которое, как известно, более агрессивно по сравнению с любой формой рака. Этот синдром также известен как кожная Т-клеточная лимфома. Клетки Сезари – это определенные типы белых кровяных клеток, с помощью которых организм обнаруживает раковые клетки в лимфатических узлах, коже и крови. Чтобы отличить его от рака крови, необходимо знать симптомы рака крови.

  • Синдром Сезари: причины, симптомы и лечение
  • Эти раковые клетки могут распространяться на другие органы, и хотя это состояние встречается редко, за этим синдромом стоит следить, прежде чем он действительно ухудшится в организме.
  • Вот почему нам нужно сначала распознать причины, симптомы и способы их лечения.
  • Причины и стадии синдрома Сезари

Пока не ясно, какие факторы вызывают синдром Сезари, но из многих уже имевших место случаев видно, что у больного есть хромосомная аномалия в ДНК раковых клеток, но она не обнаружена в здоровых клетках. Подобные хромосомные аномалии не включают наследственные дефекты, но происходящие изменения могут длиться целую жизнь страдающих.

Наиболее распространенная аномалия у страдающих этим синдромом – потеря ДНК из хромосом 10 и 17. Мало того, есть также аномалии, при которых ДНК фактически увеличивается в хромосомах 8 и 18, поэтому причина неясна. Тем не менее, пока не ясно, является ли расстройство канцерогенным фактором.

Этот синдром не является наследственным отклонением или заболеванием, поскольку известно, что тип наследования не был полностью определен.

Это потому, что кто-то, чья семья не имеет синдрома Сезари в анамнезе, похоже, может страдать этим синдромом.

Итак, это заболевание не является наследственным заболеванием; по крайней мере, это то, что встречается в большинстве случаев синдрома Сезари до сих пор.

Синдром Сезари, как и рак, который имеет стадии развития и распространяется по организму через клетки в теле больного.

  • 1А – красные пятна или высыпания, покрывающие кожу менее чем на 10%. Узнайте 13 превосходных преимуществ масла из семян лимона для кожи.
  • 1B – кожа, покрытая красноватой сыпью, составляет более 10%.
  • 2А – Кожа с большим количеством сыпи и лимфатических узлов стала больше, но не раковой.
  • 2B – Опухоли размером более 1 см начинают появляться на коже. На этой стадии лимфатические узлы увеличены, но рака нет.
  • 3А – Большая часть кожи была подвержена или покрыта красноватой сыпью, которая также могла сопровождаться опухолями и бляшками. Увеличенные лимфатические узлы остаются без рака. Кровь может содержать или не содержать клетки Сезари.
  • 3B – У большей части кожи есть повреждения, и у лимфатических узлов все еще есть потенциал быть больше, даже если они неуверенны. Количество клеток Сезари в крови невелико. Вы также можете прочитать о 14 преимуществ употребления огурца ночью для циркуляции крови.
  • 4А (1) – Поверхность кожи была частично покрыта повреждениями, и количество клеток Сезари начинает увеличиваться в крови.
  • 4А (2) – Поверхность кожи частично покрыта поражением, и клетки в увеличенных лимфатических узлах выглядят ненормально после исследования под микроскопом. Существует вероятность того, что молодые клетки будут присутствовать или не присутствовать в крови.
  • 4B – Поверхность кожи, частично покрытая повреждениями и увеличенными лимфатическими узлами, начинает демонстрировать аномалии, хотя и не всегда. Клетки Сезари могут уже находиться в крови, а клетки лимфомы распространились на другие ткани и органы.

Симптомы синдрома Сезари

Синдром Сезари характеризуется прежде всего эритродермией, которая представляет собой зудящую красноватую сыпь, которая поражает организм. Почти 80% тела пациента будет покрыто сыпь. Конечно, кроме этих симптомов, есть и другие признаки, которые его сопровождают.

  • Опухшие лимфатические узлы.
  • Кожа набухает.
  • Потеря волос. Прочитайте о пользе цветов гороха бабочки для здоровья волос.
  • Нарушается регуляция температуры тела.
  • Опухоли кожи и бляшки.
  • Нарушения в ногтях рук и ног.
  • Утолщение кожи, особенно в подошвах ног и рук.
  • Увеличение селезенки.
  • Расстройства легких.
  • Заболевания печени.
  • Несварение.
  • Нижнее веко откидывается наружу.
  • Пилинг кожи.
  • Кожа болит.
  • Ощущение холода в теле, и больные будут дрожать.
  • Периферическая аденопатия.

Вы должны быть осторожны в том, что это заболевание может увеличить риск развития рака в организме, потому что сам этот синдром имеет агрессивную форму рака.

Диагностика и лечение синдрома Сезари

Ранняя диагностика обычно требует медицинского осмотра у врача, и эту процедуру необходимо проводить тщательно. Затем врач приступит к оценке истории болезни пациента. Для того, чтобы врачи были более полезными в выявлении и постановке правильного диагноза, пациент должен сдать некоторые из приведенных ниже диагностических тестов.

  • Биопсия костного мозга.
  • Иммунофенотипирование
  • Иммуногенотипирование
  • Мазок периферической крови.
  • Проточная цитометрия.
  • Анализ крови.
  • МРТ обследование.
  • ПЭТ сканирование.
  • Компьютерная томография.

После постановки диагноза и получения положительного результата у больного могут появиться симптомы синдром Сезари, и врачи будут предоставлять решения для лечения пациентов. Правильное лечение определяется несколькими факторами, такими как возраст, стадия синдрома и наличие других проблем со здоровьем.

  • Лучевая терапия: При лечении синдрома Сезари необходимо проводить лучевую терапию, целью которой является уничтожение раковых клеток, которые очень возможно развиты. Специальные лучи будут направлены в область, нацеленную на тело, где появляются боль и другие симптомы, и заставят их всех исчезнуть. Этот метод иногда вызывает побочные эффекты.
  • PUVA / Псорален и UVA: этот метод лечения, по-видимому, рекомендуется врачом путем введения его в вены пациента. Эти препараты с термином псорален будут активированы при воздействии ультрафиолетовых лучей, направленных на кожу пациента, и в результате этой процедуры раковые клетки разрушаются, не подвергая слишком много опасности здоровой ткани.
  • Химиотерапия: Лечение с использованием химиотерапевтических препаратов обычно проводится пациентам, так что раковые клетки полностью уничтожаются и распространение может быть остановлено. Тем не менее, сначала проконсультируйтесь со всем, чтобы избежать каких-либо побочных эффектов химиотерапии.
  • Фотохимия: Когда пациент получит определенные лекарства, из организма будет удалено несколько клеток крови. Лечение проводится с помощью UVA света. Читайте дальше пользу лавровых листов в снижении веса для приверженцев фитотерапии
  • Иммунотерапия: Врачи также могут проводить иммунотерапию в качестве лечения, при котором будут использоваться такие препараты, как интерферон, которые используются для программирования иммунной системы пациента как борца с раком. Советуем 15 суперполезных свойств китайской еды для энергии и иммунитета

Синдром Сезари  является одним из многих серьезных расстройств, если вы видите из всех признаков, а также возможные причины. Предположительно, если симптомы появляются, вы должны немедленно проверить себя к врачу, чтобы избежать его распространения, предотвратить, а также не привести к серьезным другим осложнениям.

Источник: https://polzaotvrachey.com/sindrom-sezari-prichiny-simptomy-i-lechenie

Синдром Сезари – фото, симптомы, диагностика и лечение болезни. Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

Синдром Сезари — злокачественное поражение, входящее в группу лимфом Т-клеточного происхождения. Заболевание мало изучено, его причины и механизм развития до сих пор исследуется учеными-онкологами и дерматологами.

Заподозрить развитие синдрома Сезари можно по выраженному воспалению кожных покровов с эритематозными появлениями и генерализованной лимфаденопатии. Подтвердить диагноз можно присутствием в крови измененных клеток, с признаками глубокой инвагинации ядерной оболочки. Такое сочетание характерных признаков привело к тому, что болезнь часто называют триадой Сезари.

Развивается синдром Сезари аналогично с поздней стадией грибовидного микоза. Оба заболевания имеют схожие внешние проявления, но у больных с синдромом Сезари они стремительно прогрессируют и становятся более выраженными. Но подтвердить или опровергнуть взаимосвязь грибовидного микоза и синдрома пока не удалось ни одному ученому.

Синдром Сезари относится к приобретенным заболеваниям. Чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста, преимущественно у мужчин. Однако болезнь Сезари встречается в любом возрасте, и в редких случаях диагностируется у детей и подростков.

Причины возникновения синдрома Сезари

Синдром Сезари – одно из самых загадочных онкологических заболеваний. Причину любых злокачественных патологий никогда нельзя выявить с высокой точностью, но специалистами принято выделять факторы, повышающие риск развития онкологии.

Причины синдрома Сезари обычно кроются в образе жизни пациента. Сюда относится частый контакт с промышленными отходами, строительной пылью, химическими веществами, а также проживание в неблагоприятной экологической обстановке.

Также среди причин можно выделить:

  • частое посещение солярия;
  • злоупотребление загаром;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • длительный прием гормонов, иммуносупрессоров;
  • генетические мутации;
  • сбои в работе иммунитета;
  • хронические заболевания кожи (склеродермия, дерматиты, псориаз).

В последние годы поддерживается теория о влиянии Т-лимфотропных ретровирусов человека первого типа на развитии синдрома Сезари. Данная теория подтверждается обнаружением ретровирусов и их антител у большинства пациентов.

Синдром Сезари: симптомы и признаки

Ведущие симптомы синдрома Сезари присутствуют у каждого пациента, но с разной степенью выраженности.

При этом начало синдрома Сезари протекает в двух формах:

  1. В первом случае кожные покровы частично обсыпаны эритематозными папулами, сыпью или пятнами. От первых проявлений до развития выраженного воспалительного процесса проходит около трех лет.
  2. Во втором случае, регистрируется стремительное развитие, при котором эритематозные высыпания сливаются между собой. Такое стремительное течение характерно для большинства больных.

Первому варианту характерен предэритродемический период, который проявляется рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен. От момента появления бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.

Чаще всего отмечается быстрое начало заболевания, при котором происходит слияние эритематозно-инфильтративных веществ с дальнейшим их стремительным развитием эритродермии. Следует сказать, что предэритродермический период почти не выделяется.

Эритродермические признаки синдрома Сезари напоминают проявления грибовидного микоза, но. Участки кожи меняют цвет на ярко-красный или синюшный, утолщаются, отекают, не собираются в складки. Поражение кожи сопровождается сильным шелушением, которое особенно выражено на бедрах, голенях и предплечьях.

Относительно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо отметить, что ее клиническая картина похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет.

Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки.

Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:

  • ониходистрофии;
  • алопецию;
  • депигментацию;
  • гиперпигментацию;
  • гиперкератоз ладоней и стоп;
  • эктропион;
  • пойкилодермию.

При прогрессировании заболевания на коже появляются участки с неравномерной пигментацией и признаками атрофии. Но при синдроме Сезари более выражены некоторые изменения, что позволяет правильно поставить диагноз.

Симптомы синдрома Сезари:

  • ограниченное или генерализованное поражение кожи с участками атрофии и пигментных нарушений;
  • ороговение и утолщение эпидермиса ладоней и подошвы стоп, сопровождающееся мозолями и болезненными трещинами;
  • выворот нижнего века, ороговение конъюнктивы, повышенное слезотечение;
  • истончение и повышенная ломкость ногтевых пластин;
  • признаки себореи волосистой части головы, выпадение волос.

Каждый больной синдромом Сезари страдает увеличением одновременно всех групп лимфатических узлов – лимфаденопатией. При прощупывании узлы подвижны, не спаяны с окружающими тканями, абсолютно безболезненны. У ряда пациентов на фоне лимфаденопатии увеличивается печень и селезенка.

Самочувствие ухудшается постоянным зудом и жжением, ощущением стягивания кожи. Пораженные участки покрываются серозно-кровянистыми корочками, мокнущими язвами, появляются болезненные трещины.

Перечисленные признаки синдрома Сезари сопровождаются общим ухудшением самочувствия. Отмечается сильная слабость, беспокойный сон, перепады температуры тела, озноб, повышенное потоотделение.

Стадии злокачественного процесса

Каждый этап развития синдрома имеет свои особенности и характерные черты. От этого зависит, как в дальнейшем будет протекать заболевание и прогноз выживаемости.

Всего принять выделять четыре стадии синдрома Сезари:

  • 1 стадия синдрома Сезари:
  1. IA – кожные высыпания покрывают не более 10% кожных покровов, при этом отсутствует поражение лимфатических узлов и внутренних органов.
  2. IB – внутренние поражения также отсутствуют, но высыпаниями покрыто более 10% тела.
  • 2 стадия синдрома Сезари:
  1. IIA – любая площадь поражения, при прощупывании определяется увеличение лимфоузлов, но гистология показывает отсутствие в них злокачественных клеток.
  2. IIB – симптомы эритродермии сочетаются с формированием опухолей на коже, лимфоузлы уплотняются, признаки метастазирования отсутствуют.
  1. На 3 стадии вся поверхность кожи гиперемирована, присутствуют бляшки, папулы и опухолевидные новообразования. Лимфоузлы подвижны и увеличены, но не поражены злокачественными клетками.
  • 4 стадия синдрома Сезари:
  1. IVA- признаки эритродермии распространены почти по всей поверхности тела, присутствуют метастазы в лимфоузлах.
  2. IVB – здоровых участков кожи почти не остается, метастазами поражены лимфатические узлы и внутренние органы.

На первых стадиях синдрома Сезари в крови отсутствуют специфические клетки. Их небольшое количество может обнаружиться на 3 стадии, но чаще всего они появляются при метастазировании. Поэтому обнаружение в крови большого количества клеток Сезари говорит о развитии 4 стадии синдрома Сезари.

Диагностика

Заподозрить синдром Сезари можно по выраженным воспалительным процессам на поверхности кожи и уплотнению крупных групп лимфатических узлов.

При таком сочетании необходимо выявить третий признак триады — присутствие в крови специфических клеток, и это позволяет поставить точный диагноз.

Также с целью подтвердить синдром, проводится биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием и иммунофенотипированием клеток.

Но диагностика синдрома Сезари требует полной информации о состоянии здоровья пациента, поэтому больному назначают ряд дополнительных обследований:

  • физикальный осмотр для определения общей площади поражения, характера высыпаний и прощупывания лимфатических узлов;
  • рентгенография грудной клетки;
  • инструментальное и аппаратное обследование внутренних органов (УЗИ, КТ, МРТ);
  • гистологическое исследование материала, взятого из лимфоузлов и кожных поражений;
  • общий анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Полная диагностика позволяет получить информацию и распространённости злокачественного процесса, выявить очаги поражения во внутренних органах и лимфатических узлах. После обследования и выявления стадии болезни, врач подбирает индивидуальный план лечения для больных синдромом Сезари.

Дифференциальная диагностика

Так как развивается синдром Сезари с симптомами, напоминающими другие дерматологические патологии, проводится дифференциация с псориазом, пойкилодермией, атопическим дерматитом, дисхромической эритемой, экземами и другими дерматозами. Также проводится сравнение с другими лимфомами, лейкозами и грибовидным микозом.

Дифференциальная диагностика синдрома Сезари начинается со сбора анамнеза, выявления ранее перенесенных заболеваний, характера первых симптомов. Учитывается характер эритродермии – при других заболеваниях она носит вторичное происхождение, а при синдроме Сезари является характерным признаком.

Лечение синдрома Сезари

Лечение синдрома Сезари заключается в комплексном подходе, направленном на укрепление иммунитета, устранение симптомов и предотвращение дальнейшего прогрессирования. Существуют стандарты терапии, но в последнее время изучаются новые методы лечения, которые пока находятся на стадии клинических испытаний.

Основные методы лечения:

  1. Фотодинамическая терапия – в вену больному вводят фотосенсибилизирующий препарат, а затем проводят внешнее или внутреннее облучение. Введенный препарат активизируется и избирательно уничтожает злокачественные клетки.
  2. Химиотерапия – препараты, подавляющие рост и размножение опухолевых клеток, принимаются внутрь или вводятся в вену. Иногда используются наружные противоопухолевые средства, но они обладают меньшей эффективностью.
  3. Биологическая терапия – направлена на стимуляцию естественных защитных сил организма, что позволяет подавить дальнейший рост и размножение опухолевых клеток.
  4. Иммунохимиотерапия – метод лечения, сочетающий в себе противоопухолевые и иммуностимулирующие препараты. Иммуностимуляторы вводят за некоторое время до противоопухолевых препаратов, что позволяет избежать тяжелых осложнений.
  5. Моноклональные антитела – искусственно созданные антитела, избирательно воздействующие на раковые клетки. Могут использоваться самостоятельно или в качестве переносчиков других препаратов, доставляя их к опухолевым клеткам.
  6. Радиотерапия – при синдроме Сезари обычно проводится поверхностное облучение кожных покровов.
  • Лечение синдрома Сезари подбирается с учетом тяжести заболевания, степени инвазии, присутствия или отсутствия поражения внутренних органов и лимфоузлов.
  • При синдроме Сезари без поражения внутренних органов наиболее эффективным методом лечения считается экстракорпоральная фотохимиотерапия в сочетании с препаратами антиоксидантного действия.

Интерферон для лечения синдрома Сезари назначают ежедневно в течение 3 месяцев, затем раз в 2-3 дня. Наиболее эффективно сочетание Интерферона с другими методами – ПУВА-терапией, фотохимиотерапией или тотальным облучением кожи.

Также лечение синдрома Сезари может проходить с применением Метотрексата в дозировке не менее 100 мг. в неделю. Хорошо сочетается с Интерфероном, облучением кожи, и наружными гормональными средствами.

При отсутствии эффективности вышеперечисленных методов прибегают к химиотерапевтическому лечению. Пациенту в вену вводят химиопрепараты: Доксорубицин, Циклофосфамид, Гемцитабин, Вориностат, Пентостатин.

Иммунохимиотерапия синдрома Сезари чаще всего используется по следующей схеме – Интерлейкин-2 + Интерферон-а + 5-фторурацил или Циклофосфамид. Такое сочетание позволяет значительно снизить активность опухолевых клеток без угнетения иммунитета.

Осложнения

Синдром Сезари – крайне опасное заболевание, сочетающее в себя тяжелые симптомы, ухудшающее общее состояние больного и влияющее на функционирование внутренних органов.

К наиболее частым осложнениям синдрома Сезари относятся дисфункции иммунной системы, миелосупрессия, поражение почек и сердца, присоединение инфекции к воспаленным участкам кожи. Из-за снижения иммунитета инфекция стремительно распространяется по организму, вызывая септицемию.

Синдром Сезари: прогноз

Средняя продолжительность жизни больных с синдромом Сезари – 2-4 года. Даже при самом качественном лечении и наступлении улучшения, ремиссии быстро сменяются рецидивами. Если использовать все возможности медицины, в том числе современные методы лечения, можно увеличить выживаемость до 7-8 лет.

Источник: https://GolovaNeBoli.ru/kosmetologiya/sindrom-sezari-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie-bolezni.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector