Синдром рихтера: причины, симптомы, прогноз

Содержание статьи

Болезнь Рейтера – аутоиммунное заболевание аллергического типа, сопровождается уретритом, конъюнктивитом и полиартритом.

 Вторичное патологическое состояние развивается после перенесенных инфекционных заболеваний кишечника и мочеполовой системы.

Лечение синдрома Рейтера антибактериальными, противовоспалительными и антигистаминными препаратами ведет к полному выздоровлению, изредка процесс переходит в хроническое течение.

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Этиология

Первые случаи синдрома Рейтера были описаны в начале прошлого столетия немецким военным доктором, по фамилии которого и названо заболевание. После перенесенной кишечной инфекции среди военнослужащих были зафиксированы случаи с одновременным поражением глаз, мочевой системы и суставов. Именно это состояние и назвали — болезнь Рейтера.

Развивается патология чаще у мужчин в возрасте до 35 лет после заражения венерическими заболеваниями с генетической предрасположенностью. Зафиксированы единичные случаи у детей и людей старшего возраста. Почти каждый из заболевших был носителем антигена HLA B27. Специфический белок локализуется на поверхности иммунных клеток, является одним из звеньев, обеспечивающих иммунные реакции.

У носителей антигена повышается риск заболеть серонегативными спондилоартритами, к которым относят болезнь Бехтерева, синдром Рейтера, острый увеит, ювенильный артрит. С другой стороны антиген защищает от таких патологий, как герпес, гепатит С, ВИЧ — инфекция.

Среди здорового населения выявляется до 10% антигеноносителей, встречаются случаи приобретенного состояния при приеме лекарственных препаратов – Сульфалазин, Каптоприл, Пеницилламин.

Классификация синдрома Рейтера

В медицинской практике различаются две формы болезни Рейтера:

  1. Спорадическая – развивается после венерических заболеваний, вызываемых хламидиями. Состояние появляется у отдельных людей, не имеет массового характера.
  2. Эпидемическая – появляется после сальмонеллеза, дизентерии, кишечного иерсиниоза. Патология возникает чаще в теплое время года, когда возможны эпидемии кишечных инфекций.

По длительности лечения течение болезни можно разделить на острое, которое продолжается до полугода и хроническое, не ограниченное по длительности.

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Характерные симптомы

Признаки болезни Рейтера можно разделить на три группы, проявляющиеся друг за другом или одновременно:

  1. Уретрит – воспаление внутренних стенок мочевого канала. Симптомами являются рези и болезненное мочеиспускание, выделения гнойного характера. Если во время не начато лечение, к воспалению уретры присоединяется простатит.
  2. Конъюнктивит – аллергическое поражение слизистой оболочки глаз, представленное воспалением конъюнктивы. У больного чешутся и краснеют глаза, появляется слезотечение, небольшой отек век. Реакция распространяется на оба глаза, проходит в течение недели без специфического лечения.
  3. Артрит – поражение суставов может появиться не сразу. Появление симптома отмечается спустя неделю или месяц. Воспалительный процесс сопровождается интенсивными болями. Артрит поражает несколько сочленений, происходит это постепенно. Вначале болеть начинают суставы верхнего пояса, затем патология спускается на нижерасположенные соединения костей.

Суставное воспаление сопровождается синовитом. Пораженный участок отекает незначительно, в суставе скапливается умеренное количество патогенного содержимого. Отмечаются случаи общей интоксикации с появлением лихорадочного состояния.

При этом страдает двигательная функция, при длительном течении патология поражает сначала верхние конечности, затем нижние, после чего человеку становится тяжело передвигаться самостоятельно.

К основной триаде можно добавить поражение слизистой оболочки слизистой полости рта. Во рту появляются эрозивные гиперемированные язвы. Больной не может нормально принимать пищу, острая болезненность доставляет неприятные ощущения. Одним из частых осложнений во время течения болезни Рейтера является баланит (воспаление головки полового члена).

Дополнительными патологиями со стороны глаз может стать кератит и ирит. При кератите воспаляется роговица, синдром проявляется помутнением, появлением мелких язв на глазу и сильной болью. Ирит характеризуется воспалительными процессами на сосудистой оболочке глазного яблока. У человека резко снижается зрения, частое помутнение в глазах, наблюдается светобоязнь и слезотечение.

На теле появляются красные пятна, преимущественно на ладонях и подошвах стоп. Постепенно участки ороговеют, приводя к кератодермии. Со стороны сердечно-сосудистого тракта страдает сердечная мышца. Наблюдается развитие миокардита и миокардиодистрофии.

Стадии заболевания

Существуют две стадии болезни Рейтера:

  1. Инфекционная – начальная стадия появляется сразу после возникновения очага инфекции в мочеполовой системе. Период характеризуется восприимчивостью к лечению непосредственно против возбудителя инфекции. Если в ранний период добиться ликвидации очага воспаления, десенсибилизирующий контрагент прекратит свое влияние и выздоровление наступит быстрее.
  2. Иммунная – затяжной процесс приводит к развитию хронического иммунного ответа организма на длительное присутствие аллергена. На этом этапе развитие болезни не связано с первичной инфекцией, избавление от возбудителя не приносит положительного результата для лечения синдрома.

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогнозОртопед: «Если ноют колени и тазобедренный сустав, немедленно исключите из рациона… 

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогнозНе губите больные суставы мазями и уколами! Артрит и артроз лечится… 

 

Причины появления

Почему появляется синдром Рейтера, выяснялось не один год учеными медиками. Основными провоцирующими факторами являются:

  • перенесенные патологии, передающиеся половым путем, возбудителем которых является хламидия;
  • присутствие хламидии в организме, доказано, что скрытые формы не проявляются, и человек может не подозревать, что внутри паразитирует вредоносный микроорганизм;
  • кишечная группа инфекций – дифтерия, сальмонеллез, эширехиозы;
  • наличие в организме антигена HLA B27, у предыдущих поколений может отмечаться случаи таких заболеваний, как псориаз, ревматоидные и ювенильные артриты, чаще всего крестцово-повздошных сочленений.

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Диагностика синдрома Рейтера

Для подтверждения диагноза больной направляется к ряду медицинских специалистов: урологу, окулисту, ортопеду, ревматологу, иммунологу. Из лабораторных исследований назначают:

  • лабораторное исследование крови: повышенная скорость оседания лейкоцитов и их увеличенное количество укажет на наличие воспаления;
  • мазок из половых органов – наличие хламидий;
  • при пункции из сустава проводится анализ жидкости на выявление возбудителя;
  • биохимическое исследование крови на наличие ревматоидного фактора;
  • анализ мочи по Нечипоренко подтверждает воспаление в уретре;
  • определение антихламидийных антител в сыворотке крови;
  • иммунологическое исследование крови на определение антигеноносительства;
  • электрокардиограмма при нарушении работы сердца;
  • рентгенография для обследования суставов;
  • ультразвуковое исследование для определения количества и характера образовавшегося выпота в суставной сумке.

 

Терапевтические меры

При развитии острой фазы лечение болезни Рейтера направлено на устранение очага инфекции и воздействие на возбудителя:

  1. Антибиотики, активные по отношению к хламидии, купируют инфекционный процесс, уничтожая возбудителя. Спирамицин, Азитромицин, Левофлоксацин – одни из часто назначаемых препаратов, выписывать препараты может только врач, консультация обязательна! Данная группа препаратов вызывает нарушение микрофлоры кишечника. Для профилактики этого состояния назначается параллельный прием пробиотиков – Линекс, Нормабакт.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства для снятия воспаления и обезболивающего эффекта – Индометацин, Кеторолак, Диклофенак.
  3. Антигистаминные препараты (Тавегил, Супрастин, Астемизол) блокируют аллерген, избавляют от проявлений десенсибилизации организма.
  4. Дезинтоксикационные средства для очищения крови и выведения токсинов из организма, применяются в форме диффузных растворов для внутривенного введения – Гемодез, Реополиглюкин, Полиамин.
  5. Витаминные комплексы для укрепления организма.

Лечение первой стадии не требует госпитализации, прогноз всегда благоприятный, больной быстро идет на поправку. При хроническом течении болезни Рейтера назначается стационарное лечение.

При этом проводится:

  1. Внутривенная антибиотикотерапия (Джозамицин, Ампициллин, Азитромицин) для антибактериального эффекта.
  2. Иммунносупрессоры – лекарственные средства, угнетающие иммунитет. Такролимус, Отесла, Ксолар – защищают организм от губительного воздействия иммунных клеток на собственный организм.
  3. Противоаллергическое лечение с помощью антигистаминных препаратов – Цетиризин, Меклизин, Астемизол.
  4. При длительном течении полиартрита назначается лечебная пункция с выкачиванием экссудата и терапевтическим промыванием растворами глюкокортикостероидов – Гидрокортизона, Преднизолона.
  5. На данном этапе эффективны физиотерапевтические процедуры. Назначаются сеансы фонофореза с использованием стероидного гормона – Гидрокортизона.

Для симптоматического лечения при артритах назначаются хондропротекторы. Структум, Терафлекс, Артра препятствуют разрушению сустава, останавливают дегенеративные процессы в хрящевой ткани.

Для облегчения состояния глаз капают антигистаминные капли – Аллергодил, Лекролин, Алломид. Глазные средства снимают покраснения, устраняют зуд и слезотечение.

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Профилактика

К мерам предупреждения болезни можно отнести:

  • не вести развратную половую жизнь, соблюдать гигиену
  • своевременное лечение заболеваний мочеполовой системы;
  • обязательное лечение обоих партнеров при наличии венерического заболевания у одного из них.

На ранних этапах болезни Рейтера выздоровление наступает быстро без последствий для организма. Если подключаются аутоиммунные процессы, хроническое течение характеризуется присутствием остаточных явлений, которые находятся в стадии ремиссии.

При отсутствии лечения или неправильных действиях возможен летальный исход, поэтому обращение к специалисту необходимо при появлении первых симптомов со стороны любого органа.

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогнозЕсли начали болеть суставы рук и ног, немедленно убирайте из рациона… 

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогнозОртопед: «Если начали болеть колени и поясница, возьмите в привычку… 

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогнозПри боли в суставах, шеи или спине, в организме сильнейшая нехватка… 

Источник: https://artosustav.ru/bolezn-rejtera/

Болезнь рихтера

Лимфопролиферативные заболевания, особенно В-клеточные лейкозы – вялотекущие. Чаще при них используется тактика «наблюдай и жди». У некоторых пациентов эта патология может осложниться синдромом Рихтера.

По каким-либо причинам параллельно имеющемуся лимфолейкозу у пациентов развивается вторая диффузная крупноклеточная опухоль. Проявляется патология ухудшением общего состояний, появлением симптомов развития крупноклеточной опухоли.

В большинстве случаев синдром Рихтера ухудшает прогноз для жизни пациента, даже при использовании адекватной химиотерапии.

Причины развития синдрома Рихтера

Впервые случай возникновения крупноклеточной диффузной опухоли у пациента с хроническим лимфолейкозом был описан Рихтером ещё в 1928 году. До сих пор достоверно не известно, является ли возникшая опухоль клоном первичной, или же это два независимо возникших злокачественных образования.

По данным иммунологических и генетических исследований, в 1/3 случаев диффузная крупноклеточная опухоль развивается из клональных клеток зрелоклеточной лимфомы, а в 2/3 случаев их взаимосвязь не доказана. Соответственно и точной причины, почему у некоторых пациентов развивается вторая опухоль, достоверно не известно.

Считается, что предрасполагающими факторами являются:

  1. Вирус. При исследовании крупноклеточных лимфом у пациентов с синдромом Рихтера было выявлено ДНК вируса Эпштейна-Барра, являющегося предрасполагающим фактором развития и других типов лимфом.
  2. Иммуносупрессия из-за интенсивной химеотерапии. Частота развития синдрома Рихтера у больных хроническим лимфолейкозом увеличивается при приёме флударабина. При приёме пуриновых аналогов такая закономерность не обнаружена.
  3. Прогрессирование лимфопролиферативного заболевания. Некоторые исследователи считают, что синдром Рихтера является следствием развития хронического лимфолейкоза. Возникает у пациентов с индивидуальной предрасположенностью к такому осложнению.

Чтобы подтвердить или опровергнуть эти причины развития синдрома Рихтера, проведённых исследований недостаточно.

К тому же встречается синдром Рихтера крайне редко. Он развивается у 3-10 % пациентов со зрелоклеточными лимфопролиферативными патологиями. Появление крупноклеточной лимфомы ухудшает состояние пациента и сопровождается определёнными признаками.

Симптомы патологии

Чаще синдром Рихтера развивается на поздних стадиях и значительно осложняет течение хронического лимфолейкоза. Он проявляется:

  • массивной лимфаденопатией,
  • быстрым увеличением лимфоузла.

У некоторых пациентов по мере развития крупноклеточной диффузной лимфомы исчезает основной признак лимфолейкоза – увеличенное количество лимфоцитов в крови. У других же наоборот, лимфоцитоз значительно возрастает.

Помимо этого у больных проявляются симптомы опухолевой интоксикации и признаки ослабления гуморального иммунитета. Пациенты жалуются:

  • на обильное потоотделение ночью,
  • интенсивное беспричинное похудание,
  • повышенную температуру тела,
  • частые простуды,
  • постоянно возникающие инфекционные заболевания мочевых путей,
  • длительно заживающие кожные раны.

Боль возникает там, где расположены поражённые лимфоузлы.

Осложняется течение заболевания, если в патологический процесс вовлекается костный мозг и другие органы кроветворения. Нередко при синдроме Рихтера врач выявляет увеличенную селезёнку. И тогда пациенты жалуются на боль, давящее ощущение в брюшной полости.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимы анализ крови, биопсия лимфоузла. Для гистологического исследования материал берут из наиболее подозрительных участков. Забор биоптата проводят с различных мест.

Прогноз при синдроме Рихтера

Дальнейшее прогрессирование болезни зависит от тактики лечения и индивидуальных особенностей пациентов. Часть пациентов после появления крупноклеточной лимфосаркомы умирают в течение полугода, даже если использовать адекватные для агрессивных лимфом комбинированные методы терапии.

Не всегда синдром Рихтера приводит к скорому летальному исходу. Особенно если самочувствие не изменяется. В этом случае продолжительность жизни при синдроме Рихтера значительно варьирует. Пациент может прожить от 3,5 месяцев до 9 лет.

При синдроме Рихтера пациенты нуждаются:

  • в паллиативном лечении,
  • спленэктомии (при значительно увеличенной селезёнке),
  • комбинированном лечении.

При подборе схемы химеотерапии учитывают тип лимфом. Нередко цитостатики, цитотоксины дополняют противовоспалительными препаратами.

Пациентам с лимфомами, особенно при развитии синдрома Рихтера, необходимо избегать инфекционных заболеваний. Часто причиной смерти становится не сама опухоль, а неспособность иммунитета противостоять болезнетворным микроорганизмам.

К какому врачу обратиться

Синдром Рихтера развивается у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями. Такие больные находятся под наблюдением у врачей-гематологов, онкогематологов. Следует периодически проходить необходимые исследования, а при ухудшении самочувствия обязательно обратиться к лечащему врачу, чтобы вовремя выявить синдром Рихтера и изменить тактику лечения.

Источник: myfamilydoctor.ru

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз

Регистрация: 09.02.2017 Сообщений: 6

Синдром Рихтера. Верен ли диагноз? Что делать дальше?

Источник: https://onkolog.neboleite.com/informacija/bolezn-rihtera/

Ибрутиниб в качестве bridge-терапии перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток у пациента с синдромом Рихтера

Любовь А. Цветкова, Наталья Б. Михайлова, Кирилл В. Лепик, Елена В. Кондакова, Елена И. Дарская, Мария В. Барабанщикова, Вадим В. Байков, Юрий Р. Залялов, Борис В. Афанасьев

Научно-исследовательский институт детской гематологии, онкологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой, кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия

Загрузить версию в PDF

Клеточная терапия и трансплантация (КТТ) Том 6, Номер 3

Синдром Рихтера: причины, симптомы, прогноз Contents  Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – злокачественное клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся наличием атипичных зрелых CD5/CD19/CD23-положительных В-лимфоцитов. Синдром Рихтера (СР) определяется как трансформация ХЛЛ в агрессивную лимфому, чаще всего диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому (ДБККЛ). СР встречается приблизительно у 2% – 10% пациентов с ХЛЛ и ассоциируется с быстрым прогрессированием заболевания, плохим прогнозом и низкой выживаемостью. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК) обладает потенциалом к излечению РС. Опыт применения интенсивной полихимиотерапии показывает, что у большинства пациентов c СР традиционные схемы химиотерапии (R-CHOP, R-DHAP, R-ICE) не всегда позволяют достичь адекватного ответа, достаточного для успешного применения аллоТГСК. В связи с этим необходимо внедрение новых терапевтических стратегий. Ибрутиниб – ингибитор тирозинкиназы Брутона (BTK), демонстрирует высокую эффективность при лечении ХЛЛ, в том числе и в качестве bridge-терапии перед аллоТГСК. Роль ибрутиниба в терапии СР не достаточно ясна и изучается в настоящее время. Целью данного исследования стал анализ применения ибрутиниба в качестве способа достижения максимального ответа перед аллоТГСК у пациента с СР. Проводился ретроспективный анализ данных медицинской документации, инструментальных (КТ/ПЭТ-КТ) и лабораторных методов исследования. Больной М, мужчина 35 лет впервые обратился в клинику в сентябре 2014 года. Отмечались В-симптомы, пальпируемое увеличение периферических лимфоузлов. У пациента выявлялся лейкоцитоз 70х109/л, лимфоцитоз 94%, тромбоцитопения 52х109/л. По данным проточной цитофлуорометрии выявлена моноклональная B-клеточная популяция лимфоцитов с коэкспрессией CD5, СD20, CD19 и CD23. По данным КТ определялось увеличение надключичных, медиастинальных, подмышечных, забрюшинных, брыжеечных, тазовых, паховых лимфатических узлов, печени и селезенки. На основании обследования выставлен диагноз ХЛЛ С стадии по Binet. В период с сентября 2014 по январь 2016 пациенту проведено 3 линии терапии: RB №6, FCR №4, R-CHOP №3. На фоне терапии отмечалась прогрессия заболевания в виде дальнейшего увеличения лимфоузлов. Далее пациент получил 2 курса паллиативной монотерапии ритуксимабом. В марте 2016 выполнена биопсия шейного лимфоузла. По данным гистологического исследования картина ДБККЛ с сохранением иммунофенотипических признаков ХЛЛ. Таким образом у пациента был констатирован диагноз синдром Рихтера. По данным FISH исследования выявлена делеция гена ATM в 90% клеток периферической крови. С мая 2016 года начат ибрутиниб в дозе 420 мг. На фоне терапии достигнут частичный ответ с сокращением размеров периферических лимфоузлов, купированием В симптомов. С учетом молодого возраста больного, неблагоприятного прогноза пациенту было рекомендовано проведение аллоТГСК. В феврале 2017 по данным предтрансплантационного рестадирования сохранялся ЧО с признаками шейной, надключичной, подмышечной, брюшной, забрюшинной, малого таза лимфаденопатии с низкой метаболической активностью 1-3 по Deauville. В 15% клеток костного мозга выявлена делеция ATM гена. В миелограмме найдено 25% лимфоцитов, лейкоцитоз в крови отсутствовал.

В марте 2017 выполнена аллоТГСК от частично совместимого неродственного донора (степень совместимости 9/10, mismatch в локусе А, группа крови донора О+, реципиента А+) с режимом кондиционирования сниженной интенсивности FBR (флударабин, бендамустин, ритуксимаб).

Профилактика РТПХ проведена с использованием посттрансплантационного циклофосфамида, такролимуса, MMF. Источник трансплантата: PBSC. Перелито 4,0 х10*6 CD34+ положительных клеток на кг веса пациента.

Течение посттрансплантационного периода сопровождалось развитием тяжелых осложнений: сепсиса, двусторонней пневмонии, инвазивного аспергиллеза, острой РТПХ кожи 3 степени, реактивации ЦМВ. Приживление трансплантата зафиксировано на Д+25 после ТГСК. С целью профилактики рецидива после аллоТГСК ибрутиниб был продолжен с Д+30 после трансплантации.

После установления полного донорского химеризма, 08.05.2017 (Д+60) констатирована полная ремиссия заболевания, которая сохраняется по данным последнего рестадирования (05.08.2017). В настоящий момент пациент продолжает терапию ибрутинибом.

В представленном случае ибрутиниб продемонстрировал высокую эффективность при лечении пациента с химиорезистентным течением СР. Ибрутиниб может быть использован в качестве bridge-терапии перед аллоТГСК у пациентов с СР. Хронический лимфолейкоз, синдром Рихтера, аллоТГСК, ибрутиниб.

Источник: http://www.cttjournal.com/ru/archive/tom-6-nomer-3/short-reports/ibrutinib-v-kachestve-bridge-terapii-pered-allogennoy-transplantatsiey-gemopoeticheskikh-stvolovykh-/

Синдром Рихтера или трансформация — Рак — 2019

Синдром Рихтера (РС), также известный как трансформация Рихтера, относится к превращению одного конкретного типа рака крови в другой, более агрессивный тип.

РС относится к развитию высококачественная неходжкинская лимфома в человеке, который имеет хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) / малая лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ), Известно также, что встречаются и другие варианты RS, такие как трансформация в лимфому Ходжкина. Объяснение этих терминов и их значение следующим образом.

обзор

РС развивается у кого-то, у кого уже есть рак белых кровяных клеток. Этот первый рак имеет два разных названия, в зависимости от того, где в организме обнаружен рак: он называется CLL, если рак в основном обнаруживается в крови и костном мозге, или SLL, если обнаруживается в основном в лимфатических узлах.

CLL используется для охвата обеих сущностей, о чем пойдет речь в этой статье.

Не у всех с ХЛЛ развивается синдром Рихтера

Развитие РС у людей с ХЛЛ относительно редко. Оценки, опубликованные в 2016 году, показывают, что трансформация Рихтера происходит только у 5 процентов пациентов с ХЛЛ.

Другие источники приводят диапазон от 2 до 10 процентов. Если RS случается с вами, очень необычно, что это произойдет в то же время, когда диагностируется CLL.

Люди, у которых развивается РС от ХЛЛ, обычно делают это через несколько лет после диагноза ХЛЛ.

Новый рак обычно ведет себя агрессивно

Новый рак возникает, когда у человека с ХЛЛ развивается так называемая трансформация, чаще всего с неходжкинской лимфомой высокого уровня (НХЛ). «Высокий уровень» означает, что рак имеет тенденцию расти быстрее и быть более агрессивным. Лимфома — это рак лейкоцитов лимфоцитов.

Согласно одному исследованию, около 90 процентов превращений из CLL в тип НХЛ, называемый диффузной крупной B-клеточной лимфомой (DLBCL), в то время как около 10 процентов превращаются в лимфому Ходжкина. В этом случае его на самом деле называют «вариант Ходжкина-синдрома Рихтера (HvRS)», и неясно, отличается ли прогноз от лимфомы Ходжкина. Другие преобразования из CLL также возможны.

Почему это называется синдром Рихтера?

Мужчина по имени Морис Н. Рихтер впервые описал синдром в 1928 году. Он написал о 46-летнем судоходном клерке, который был помещен в больницу и у него постепенно снижалось течение, ведущее к смерти.

В ходе анализа вскрытия он определил, что ранее было одно злокачественное новообразование, но из него, по-видимому, возникло новое злокачественное новообразование, которое быстрее росло, покушалось и разрушило ткань, которая была старой ХЛЛ.

Он предположил, что ХЛЛ существовал гораздо дольше, чем кто-либо знал об этом пациенте, также писал о двух раках или поражениях, заявляя: «Возможно, развитие одного из поражений зависело от существования другого. «.

Характеристики

У людей с РС развивается агрессивное заболевание с быстро увеличивающимися лимфатическими узлами, расширением селезенки и печени и повышенными уровнями маркера в крови, известного как сывороточная лактатдегидрогеназа, или ЛДГ.

Процент выживаемости

Как и во всех лимфомах, статистику выживания трудно интерпретировать. Индивидуальные пациенты различаются по общему состоянию здоровья и силе до постановки диагноза. Кроме того, даже два вида рака с одинаковым могут вести себя по-разному у разных людей. С РС, однако, новый рак более агрессивен.

Сообщалось, что у некоторых людей с РС выживаемость составляла в среднем менее 10 месяцев после постановки диагноза.

Тем не менее, некоторые исследования показали 17-месячную среднюю выживаемость, а другие люди с РС могут жить дольше; Трансплантация стволовых клеток может дать шанс для длительного выживания.

Признаки и симптомы

Если ваш CLL трансформировался в DLBCL, вы заметите явное ухудшение ваших симптомов. Характеристики РС включают быстрый рост опухоли с или без вовлечения экстранодальных органов, то есть новообразования могут быть ограничены лимфатическими узлами, или рак может включать органы, отличные от лимфатических узлов, такие как селезенка и печень.

Вы можете испытать:

  • Быстро увеличивающиеся лимфатические узлы
  • Дискомфорт в животе, связанный с увеличенной селезенкой и печенью, называемой гепатоспленомегалией
  • Симптомы низкого количества эритроцитов (анемия), такие как чувство чрезмерной усталости, бледность кожи, одышка
  • Симптомы низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения), такие как легкие кровоподтеки и необъяснимое кровотечение
  • Признаки поражения экстранода, включая необычные участки, такие как мозг, кожа, желудочно-кишечная система, кожа и легкие

Факторы риска для трансформации

Риск развития RS от CLL не связан со стадией вашей лейкемии, как долго вы ее проходили, или типом ответа на терапию, которую вы получили. На самом деле ученые не до конца понимают, что на самом деле вызывает трансформацию.

Недавно некоторые исследования показали, что у пациентов, у которых в клетках CLL обнаружен специфический маркер под названием ZAP-70, может быть повышенный риск трансформации.

Другие маркеры, такие как пациенты с мутациями NOTCH1 при постановке диагноза, представляют интерес для исследований.

Тем не менее, другие исследования показали, что более молодые пациенты с ХЛЛ, то есть моложе 55 лет, также могут иметь повышенный риск.

Другая теория заключается в том, что трансформация вызывает продолжительный период времени с подавленной иммунной системой от ХЛЛ. У других типов пациентов, у которых длительное время снижалась иммунная функция, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или у людей, перенесших трансплантацию органов, также существует повышенный риск развития НХЛ.

Как бы то ни было, похоже, что вы ничего не можете сделать, чтобы вызвать или предотвратить преобразование вашего CLL.

Лечение и прогноз

Лечение RS обычно включает протоколы химиотерапии, которые обычно используются для НХЛ. Эти схемы обычно дают общий ответ около 30 процентов. К сожалению, средняя выживаемость при регулярной химиотерапии составляет менее шести месяцев после трансформации РС. Однако в клинических испытаниях постоянно пробуются новые методы лечения и их комбинации.

В последние годы в исследованиях изучалось использование протоколов химиотерапии флударабином, поскольку было показано, что они улучшают результаты у пациентов с осложненной ХЛЛ. Средняя выживаемость этого вида химиотерапии была увеличена до 17 месяцев в одном исследовании.

Еще одно направление — использование офатумамаба — полностью человеческого моноклонального антитела против CD20, которое нацелено на уникальную метку на В-лимфоцитах.

Исследование CHOP-O оценивает безопасность, осуществимость и активность химиотерапии CHOP в сочетании с офатумумабом в индукции и последующем поддерживающем лечении для пациентов с недавно диагностированным РС.

При промежуточном анализе более 7 из первых 25 участников достигли полного или частичного ответа после шести циклов CHOP-O.

В некоторых небольших исследованиях рассматривалось использование трансплантата стволовых клеток для лечения этой популяции. Большинство пациентов в этих исследованиях получало много предшествующей химиотерапии.

Из протестированных типов трансплантации стволовых клеток немиелоабляционный трансплантат обладал меньшей токсичностью, лучшим приживлением и возможностью ремиссии.

Необходимы дальнейшие исследования, чтобы увидеть, является ли это приемлемым вариантом для пациентов с РС.

Будущие исследования

Чтобы улучшить выживаемость пациентов с РС, ученым необходимо лучше понять, что вызывает трансформацию из ХЛЛ. Имея больше информации о РС на клеточном уровне, можно было бы разработать более целенаправленную терапию против этих специфических отклонений.

Тем не менее, эксперты предупреждают, что, поскольку существует ряд сложных молекулярных изменений, связанных с РС, никогда не может быть единого «универсального» целевого лечения, и что любое из этих лекарств, вероятно, необходимо будет сочетать с регулярной химиотерапией, чтобы получить их.

лучший эффект По мере того, как ученые раскрывают причины РС, они видят, что РС не является единым единообразным или последовательным процессом.

В то же время пациентам, у которых была трансформирована ХЛЛ в РС, рекомендуется участвовать в клинических исследованиях в целях улучшения вариантов лечения и результатов из существующих стандартов.

Источник: https://ru.diphealth.com/404-what-is-richters-syndrome-2252378-16

Синдром Рейтера: проявления и симптомы у женщин, диагностика и лечение

В этой статье описан синдром Рейтера: симптомы и лечение у женщин, его формы и причины данного нарушения. Он может возникнуть после инфекционного кишечного заболевания и одной из его особенностей является то, что признаки появляются не сразу, а в отсроченный период. Опасность патологии заключается в том, что процесс может приобрести системный характер. Однако при своевременной диагностике и лечении исход заболевания благоприятный – проявления синдрома проходят у 80% пациентов.

Краткое описание

Синдром Рейтера представляет собой воспаление суставов, которое имеет аутоиммунный характер и сопровождается системными проявлениями. Пусковым фактором для развития этого нарушения служит острая кишечная инфекция. Распространенность болезни среди мужчин почти в 2 раза больше, чем у женщин, но симптомы и проявления синдрома Рейтера у обоих полов схожи. Чаще всего патология диагностируется у молодых людей 20-40 лет.

На фоне инфекционной болезни поражение суставов происходит по 2 сценариям:

  • реактивный (стерильный) артрит – аллергическое воспаление внутреннего слоя суставной сумки;
  • инфекционный артрит, когда микробы проникают внутрь сустава.

В медицине также существует другое понятие – болезнь Рейтера. От синдрома она отличается тем, что основным фактором ее развития являются мочеполовые инфекции (чаще всего хламидиоз), а течение заболевания носит хронический и прогрессирующий характер. У многих пациентов болезнь приводит к формированию множественного воспаления суставов.

Причины

Причины синдрома Рейтера связаны с 2 факторами:

  • желудочно-кишечная инфекция (шигеллез, иерсиниоз, сальмонеллез, кампилобактериоз и другие) ;
  • генетическая предрасположенность.

Эта патология развивается в течение периода от 1 недели до 1 месяца после излечения от инфекционного заболевания. Если прошло больше времени, то этот диагноз маловероятен, причина воспаления суставов кроется в чем-то другом. В острый период инфекционного процесса синдром возникает редко.

Распространенность данной патологии, согласно медицинской статистике, составляет 1-4% пациентов, перенесших кишечную инфекцию. Чем тяжелее протекало это заболевание, тем выше риск развития осложнений в виде воспаления суставов. Однако примерно у 10% больных артрит возникает без каких-либо признаков кишечной инфекции.

Это связано с тем, что такие пациенты часто бывают носителями антигена HLA В27, имеющего большое значение в развитии аутоиммунных нарушений. Он выявляется у 80% больных. Помимо артрита, могут возникнуть такие патологии, как:

  • болезнь Бехтерева, при которой нарушается подвижность суставов и позвоночника из-за заращения суставных полостей;
  • неспецифический язвенный колит, или воспаление слизистой оболочки толстой кишки;
  • болезнь Крона, или гранулематозное воспаление ЖКТ, сопровождающееся другими, внекишечными осложнениями;
  • воспаление сосудистой оболочки органов зрения, что часто становится причиной развития слепоты.

Этапы болезни

Проявления и симптомы синдрома Рейтера у женщин проходят через 3 стадии:

  1. На первом этапе в организм проникает бактериальный агент, который приводит к развитию кишечной инфекции и энтероколита.
  2. Затем появляется острое воспаление в суставах, которое у большинства пациенток заканчивается выздоровлением.
  3. Если у больной имеется генетическая предрасположенность или нарушен иммунитет, то артрит может перейти в хроническую форму. Возникают системные проявления синдрома.

  Лечение маслом чайного дерева

Энтероколит, после которого развивается синдром Рейтера у женщин, сопровождается следующими симптомами:

  • жидкий стул;
  • потеря аппетита, тошнота, рвота;
  • метеоризм;
  • повышенная температура;
  • боль в животе;
  • признаки общей интоксикации – головная и мышечная боль, слабость.

При хроническом энтероколите присоединяются другие признаки:

  • чередование диареи и запора;
  • снижение веса;
  • брожение пищи в кишечнике.

Особенности

Для синдрома Рейтера характерны следующие особенности:

  • суставы чаще всего поражаются симметрично;
  • в процесс вовлекается позвоночник и особенно его пояснично-крестцовая часть;
  • воспаляются фаланги пальцев кистей и ног, из-за чего они приобретают «сосискообразный» вид;
  • поражению наиболее подвержены суставы нижних конечностей;
  • возникают боли в пятках из-за воспаления места прикрепления сухожилия и пяточной кости.

У некоторых пациенток развивается плоскостопие в результате поражения связок стоп. Вовлечение суставов в патологический процесс во многих случаях происходит по схеме «снизу-вверх» или по симптому спирали – поражаются разноименные суставы по восходящей линии позвоночника.

Синдром Рейтера у женщин: проявления и симптомы

В медицине отмечают классическую триаду признаков синдрома, которые обнаруживаются у 30% больных:

  • артрит;
  • цервицит – воспаление тканей шейки матки;
  • патологии органов зрения.

Кроме артрита, значительный дискомфорт вызывает цервицит. Его симптомы при синдроме Рейтера у женщин заключаются в следующем:

  • большое количество выделений из влагалища (слизистых или гнойных) ;
  • зуд, жжение в половых органах;
  • тянущая боль внизу живота и в пояснице;
  • усиление неприятных ощущений после мочеиспускания и полового акта.

При присоединении других патологий малого таза (цистит, эрозия шейки матки, сальпингоофорит, эндометрит) появляются дополнительные признаки:

  • частое мочеиспускание, сопровождающееся болью;
  • повышение температуры тела;
  • кровянистые выделения после сексуального контакта;
  • сильные боли внизу живота.

Артрит

Воспаление суставов – это главная характерная черта синдрома Рейтера у женщин. Симптомы артрита заключаются в следующем:

  • боль в суставах;
  • их припухлость из-за отека;
  • багрово-синюшная окраска кожного покрова в области воспаленного сустава;
  • снижение двигательной активности, особенно в утренние часы.

Обычно количество пораженных суставов не превышает шести. Наиболее часто воспаляются суставы следующей локализации:

  • сочленение кости голени и стопы;
  • колени;
  • пальцы стоп (особенно большие пальцы) ;
  • пояснично-крестцовый сустав;
  • сочленение крестца и копчика;
  • тазобедренный сустав.

В некоторых случаях наблюдаются бессимптомные формы или стертое течение болезни, при котором повышается температура тела до 37,9°С, ощущается слабость, ухудшается аппетит.

Дерматологические признаки

Симптомы и проявления при синдроме Рейтера у женщин связаны не только с воспалением суставов. У некоторых пациенток могут возникнуть следующие дерматологические нарушения:

  • Гиперкератоз – ороговение кожи, ее безболезненное утолщение. Патологические очаги чаще всего появляются на подошвах стоп и ладонях. Единичные папулы или бляшки могут образоваться на любом участке тела, по внешнему виду они напоминают псориаз.
  • Ухудшение состояния ногтевых пластин – их окрашивание в желтый цвет, утолщение и отслаивание от мягких тканей пальцев.
  • Лимфаденопатия – увеличение паховых лимфоузлов.
  • В редких случаях развиваются миокардит, гломерулонефрит, воспаляются скелетные мышцы и периферические нервы.

  Медики озвучили первый симптом диабета

Поражение глаз

Проявления синдрома Рейтера со стороны органов зрения заключаются в развитии таких заболеваний, как:

  • конъюнктивит;
  • воспаление радужки, что приводит к ухудшению зрения;
  • поражение соединительной ткани между склерой и конъюнктивой;
  • воспаление оболочки глаза, в которой располагается сеть кровеносных сосудов.

Конъюнктивит чаще всего бывает малосимптомным и длится несколько дней. Воспаление может развиться только в одном глазу или одновременно в обоих. При этом пациентов беспокоят резь, обильное слезотечение, светобоязнь.

Диагностика

В целях выявления инфекции и изменений в организме назначают следующие виды анализов при синдроме Рейтера:

  • ОАК – обнаруживается повышение СОЭ, количества тромбоцитов, иммуноглобулина IgA и лейкоцитов;
  • биохимический анализ крови – рост содержания С-реактивного белка, ревмофактора, фибрина;
  • ОАМ – могут обнаружиться лейкоциты, белок;
  • анализ кала, копрограмма.

При развитии синдромов цервицита показана консультация гинеколога и взятие мазка из шейки матки для определения культуры клеток.

Инструментальная диагностика синдрома Рейтера заключается в проведении следующих видов медицинских обследований:

  • Рентгенография суставов, позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения. На снимках выявляется отек суставов, а при затяжном течении болезни – участки разрушения кости, сужение щели между суставами.
  • Забор синовиальной жидкости из полости сустава. При этом обнаруживаются неспецифические изменения, характерные и для других видов артрита – снижение вязкости, наличие сгустков, большая концентрация лейкоцитов. Этот вид обследования проводят главным образом для дифференциальной диагностики подагры и септического артрита.

В качестве дополнительных исследований лечащий врач может назначить:

  • ЭКГ;
  • ФГДС;
  • УЗИ почек и брюшной полости;
  • консультацию окулиста и дерматолога.

Медикаментозная терапия

Основу лечения данного синдрома составляют следующие медикаментозные препараты:

  • Антибактериальные средства. Их выбирают в зависимости от выявленного патогена и его чувствительности к антибиотикам. В качестве лекарств назначают препараты из группы тетрациклинов, «Ципрофлоксацин» и другие. После лечения антибиотиками проводят контроль эффективности терапии через 4-5 недель.
  • Нестероидные противовоспалительные средства – «Диклофенак», «Ацеклофенак», «Напроксен», «Индометацин», «Нимесулид» и другие. Они снижают интенсивность воспаления в суставах и позвоночнике, а также обладают обезболивающим действием.
  • Поливитамины – «Дуовит», «Компливит», «Алфавит», «Витрум» и другие.
  • Гастропротекторы – «Омепразол», «Де-Нол», «Эскейп», «Биогастрон», «Дуогастрон» и другие.
  • Миоспазмолитики – «Толперизон», «Тизанидин», «Тизалуд».

  Чем опасна «просто изжога» и как ее избежать.

Местные средства

В качестве местной терапии применяют мази, кремы или гели, в составе которых имеются НПВС:

  • «Вольтарен».
  • «Найз».
  • «Фастум».
  • «Диклофенак».
  • «Ортофен» и другие.

Они оказывают терапевтическое действие непосредственно на очаг воспаления. Местное применение также снижает риск побочных эффектов, который может возникнуть при системном лечении НПВС.

Гормональные препараты

При прогрессирующем течении данной болезни и ее ярких проявлениях врач может назначить глюкокортикоиды – «Бетаметазон», «Преднизолон». Они применяются локально – вводится инъекция внутрь полости сустава и в прилегающие ткани. Продолжительность терапии составляет в среднем 3 недели. Такое лечение позволяет уменьшить воспаление.

Если в патологический процесс вовлечено большое количество суставов, то гормональные препараты вводят пациенту внутривенно. При системных проявлениях болезни, поражении почек или сердца, глюкокортикоиды назначают короткими курсами. При воспалении конъюнктивы применяют глазные капли или мази с дексаметазоном.

Немедикаментозное лечение

Лечить синдром Рейтера можно также с помощью физиотерапии:

  • Фонорез с глюкокортикоидами и НПВС. Принцип этого метода заключается в воздействии ультразвуковых волн на пораженное место, что способствует глубокому проникновению лекарств и максимальному терапевтическому эффекту.
  • Диадинамические токи – это способ электролечения, при котором на суставы и окружающие области воздействуют низкочастотными импульсными токами. Они оказывают возбуждающее действие на нервную систему и мышцы. В результате улучшается местное кровоснабжение, обмен веществ в тканях, проявляется обезболивающий эффект.
  • Магнитолечение. Магнитное поле вызывает в синовиальной жидкости возникновение вихревых токов и оказывает комплексное физико-биологическое воздействие. Эффект от магнитолечения схож с предыдущим методом.
  • Лазеротерапия. Лазерный луч производит тепловое воздействие на ткани. Спадает отек, улучшается кровообращение и питание тканей, что стимулирует их регенерацию.
  • Массаж в области суставов, препятствующий развитию мышечной атрофии и способствующий ускорению метаболических процессов в тканях.

При затяжном течении болезни необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • стараться избегать факторов, которые приводят к обострению (инфекционные болезни, переохлаждение, стрессы, курение и злоупотребление алкоголем) ;
  • соблюдать диету, в которой содержится большое количество полиненасыщенных жирных кислот, а также фрукты и овощи;
  • выполнять упражнения с умеренной физической нагрузкой, лечебную физкультуру 1-2 раза в неделю.

Осложнения и прогноз

Синдром Рейтера у женщин, проявления и симптомы которого описаны выше, может привести к развитию следующих видов осложнений:

  • деформация суставов и их подвывих;
  • мышечная атрофия;
  • остеопороз;
  • нарушение работы сердца и почек.

При отсутствии системных проявлений, описанных выше, и своевременном лечении исход болезни благоприятный. У больных с антигеном HLA В27 прогноз менее благоприятный, так как часто наблюдаются нарушения функций внутренних органов.

Источник: https://labuda.blog/253373

Синдром Рейтера

  • Болезнь начинается с воспалительного процесса мочеполовой сферы (цистита – воспаление мочевого пузыря, уретрита – воспаление мочеиспускательного канала или простатита – воспаление предстательной железы) и проявляется следующими симптомами:
    • рези, жжение, зуд при мочеиспускании;
    • учащенное мочеиспускание;
    • покраснение вокруг наружного отверстия мочеиспускательного канала;
    • выделения из уретры.
  • Поражение глаз: чаще всего развивается воспаление слизистой оболочки глаза:
    • боль;
    • покраснение глаз;
    • слезотечение;
    • светобоязнь (боль и слезотечение при взгляде на яркий свет).
  • Поражение суставов:
    • преимущественно воспаляются суставы нижних конечностей — коленные, голеностопные, суставы стопы;
    • характерно вовлечение в процесс малого количества суставов (1-3 сустава);
    • как правило, процесс асимметричный;
    • типичен так называемый « восходяще-лестничный» тип поражения – снизу вверх (например, сначала левый голеностопный сустав, затем правый коленный);
    • боль;
    • изменение окраски кожи над пораженным суставом – от покраснения до синюшно-багрового цвета;
    • отечность в области сустава. Если поражаются пальцы, то типично появление отека всего пальца (так называемые « сосискообразные пальцы»);
    • возможно воспаление суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения (место соединения крестца с подвздошной костью), что проявляет себя болью и утренней скованностью в соответствующих областях.
  • Помимо характерной триады признаков, при синдроме Рейтера возможны изменения и других органов, однако это встречается реже:
    • воспаление мест прикрепления связок и сухожилий к костям – боль, отечность (наиболее часто в области ахиллова сухожилия – в пяточной области);
    • кожа: красные пятна или красные, возвышающиеся над поверхностью кожи бугорки; могут присутствовать участки уплотненной, огрубевшей кожи с трещинами и шелушением на фоне покраснения. Наиболее частым местом расположения подобных изменений являются подошвы и ладони;
    • слизистые оболочки – болезненные язвы полости рта и половых органов;
    • значительно реже – воспалительные процессы в легких, почках, сердечной мышце.

От 3 дней до 1,5 – 2 месяцев после перенесенной инфекции мочеполового тракта или кишечника.

По течению заболевания выделяют:

  • острое течение (до 6 месяцев);
  • затяжное течение (от 6 месяцев до 1 года);
  • хроническое течение (более 1 года).
  • Генетическая предрасположенность.
  • Мочеполовая (наиболее часто) или кишечная (значительно реже) инфекция, обусловленная хламидиями, шигеллами, сальмонелами, иерсиниями.
  • Наибольшее значение в развитии синдрома Рейтера имеет микроорганизм Chlamydia trachomatis, вызывающий инфекционный воспалительный процесс мочеполового тракта (заражение возможно половым и контактно-бытовым путем – при использовании общего белья, средств гигиены).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  • Сбор жалоб заболевания: болезненность, припухлость, ограничение объема движений в суставах, воспалительный процесс мочеполовой сферы, глаз, наличие кожных высыпаний.
  • Сбор анамнеза (история развития заболевания) — как правило, синдром Рейтера начинается вскоре после перенесенной инфекции мочеполового тракта.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, глаз, органов мочеполовой системы, определение объема движений, болезненности и припухлости суставов).
  • Лабораторное обследование – специфического теста не существует, однако, обнаруженные изменения позволяют судить о выраженности воспалительного процесса. Возможно ускорение СОЭ (скорость оседания эритроцитов (клетки крови)), увеличение уровня лейкоцитов (клетки крови, увеличение которых свидетельствует о наличии воспалительного процесса), снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (белок эритроцитов, ответственный за перенос кислорода), повышение содержания С-реактивного белка, отсутствие ревматоидного фактора.
  • Большое значение имеет обнаружение хламидий в соскобе слизистой оболочки мочеиспускательного канала, шейки матки, глаза, а также в суставной жидкости воспаленного сустава. 
  • При длительно существующем воспалении суставов врач может обнаружить изменения на рентгенограмме пораженного сустава.
  • Возможна также консультация терапевта. 
  • Устранение очага инфекции — назначение антибиотиков для удаления хламидий из организма (внутрь, местно в виде глазных капель).
  • Лечение воспалительного процесса:
    • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
    • глюкокортикостероиды внутрь (при неэффективности НПВП), внутрисуставно или в виде глазных капель;
    • сульфасалазин, цитостатические препараты – при неэффективности вышеперечисленных методов;
    • биологические генно-инженерные препараты, оказывающие влияние на нарушенные иммунные процессы.

Чаще всего наблюдается выздоровление. Из возможных последствий:

  • рецидивирующее течение – течение с периодически возникающими обострениями;
  • хронизация процесса;
  • нарушение подвижности позвоночника;
  • нарушение зрения вплоть до слепоты.
  • Наличие одного полового партнера.
  • Одновременное антибактериальное лечение больного и его полового партнера, даже при отсутствии у последнего признаков инфекционного процесса мочеполовой сферы.
  • Своевременное лечение инфекционных заболеваний мочеполового тракта и кишечника.

В развитии синдрома Рейтера ведущую роль отводят хламидиям (Chlamydia trachomatis). При половом заражении в мочеполовых органах формируется очаг воспаления, откуда хламидии распространяются в различные ткани, в том числе и суставные.

Организм отвечает на это определенными иммунными реакциями, однако у предрасположенных лиц иммунный ответ несовершенен: вырабатываемые антитела начинают атаковывать не только чужеродные микробы, но и собственные нормальные клетки.

Такие процессы обусловливают развитие воспаления в тех органах, в которые проникли хламидии, прежде всего в суставах, глазах и мочеполовом тракте.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sindrom-reytera

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector