Синдром маклеода: чем проявляется и как лечить

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечить Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечить

Синдром Маклеода — хроническая патология с прогрессирующей гипоплазией и снижением плотности одного легкого или его доли, редукцией артериол, облитерацией мелких бронхов и буллезным изменением альвеол. Течение синдрома Маклеода сопровождается нарастающей экспираторной одышкой, устойчивым кашлем с непостоянной скудной мокротой, диффузными болями в груди, асимметрией грудной клетки, дыхательной недостаточностью. Диагностика синдрома Маклеода включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, сцинтиграфию легких, исследование ФВД. Для устранения патологического симптомокомплекса выполняется лобэктомия или пневмонэктомия.

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечить

Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «сверхпрозрачное» легкое, односторонняя легочная эмфизема) — клинико-рентгенологический синдром, сопровождающийся уменьшением и прогрессирующими эмфизематозными изменениями доли или легкого целиком, поражением легочных артериол и бронхиол. В 1953 г. синдром был описан Swyer и James; в 1954 г. британский пульмонолог Macleod подробно нарисовал патогенез заболевания, а французский рентгенолог Janus представил рентгенологические признаки аномалии. Синдром Маклеода считается относительно редкой патологией (на 1966 г. было известно о 100 случаях заболевания), более часто выявляется у пациентов мужского пола. По комплексу проявлений синдром Маклеода входит в группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Изучение данной патологии находится в области интересов пульмонологии.

Причины синдрома Маклеода

К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии, осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом.

Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ, ЦМВ, аденовирусом, вирусом гриппа, парагриппа, микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой. Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.

Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.

При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.

В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю.

Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства.

Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.

Классификация синдрома Маклеода

По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.

Циркуляционная форма обусловлена наличием односторонней сосудистой аномалии легких.

Это может быть врожденное отсутствие (агенезия/аплазия) одной легочной артерии с компенсацией легочного кровообращения за счет системного кровообращения бронхов.

Возможна также приобретенная патология легочной артерии вследствие ее острой эмболии и ишемии, постоперационного тромбоза, а также внешней компрессии сосуда внутригрудными лимфоузлами при туберкулезе.

Вентиляционная форма синдрома Маклеода обусловлена наличием врожденных пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева (гигантской обширной эмфиземы с бронхомаляцией, врожденных бронхоэктазий с дисгенезией дыхательных путей) или приобретенной бронхолегочной патологии (вторичной обструктивной эмфиземы в результате неполной закупорки крупного бронха опухолью или инородным телом; постинфекционной или компенсаторной эмфиземы; прогрессивной легочной дистрофии с деструкцией).

Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.

Симптомы синдрома Маклеода

Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых. Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.

Заболевание протекает в хронической форме. Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ. Без видимых причин появляется экспираторная одышка, которая постепенно прогрессирует.

Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование.

Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.

При врожденной артериовенозной мальформации и туберкулезе синдром Маклеода может сопровождаться кровохарканьем, приступами пароксизмального кашля, истерической одышкой с резко учащенным дыханием, риском асфиксии. Синдром Маклеода осложняется дыхательной недостаточностью, бронхиальной обструкцией различной выраженности, развитием бронхиальной астмы и декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика синдрома Маклеода

Диагностика синдрома Маклеода включает сбор анамнеза, осмотр, рентгенографию и КТ легких, бронхографию, радиоизотопное сканирование, исследование внешнего дыхания. В анамнезе больных синдромом Маклеода присутствуют частые случаи тяжелых бронхолегочных заболеваний.

Визуально отмечается деформация грудной клетки с уменьшением объема на стороне поражения, перкуторно — смещение средостения в противоположную сторону, коробочный оттенок звука; аускультативно – асимметричное дыхание с ослаблением в области пораженного легкого, сухие рассеянные хрипы, кратковременные крепитирующие шумы, удлинение выдоха.

При проведении рентгенографии легких заметно выраженное одностороннее увеличение прозрачности («сверхпрозрачность») ткани легких и обедненный легочный рисунок с зонами, лишенными его целиком (крупные буллы).

Точной идентификации тонкостенных буллезных формирований при синдроме Маклеода помогает инспираторная и экспираторная КТ легких. Исследование на выдохе показывает усиление выраженности изменений на этих участках — симптом «воздушной ловушки».

Тень средостения на высоте вдоха отклоняется в сторону здорового легкого.

Бронхографически в эмфизематозном легком определяются признаки сужения периферических бронхов, свидетельствующие о деформирующем бронхите. Данные ангиопульмонографии указывают на одностороннее уменьшение диаметра ствола и ветвей легочной артерии, увеличение углов их расхождения, аплазию капиллярной сети.

Сцинтиграфия легких выявляет отсутствие абсорбции радиоизотопа пораженным легким.

Исследование ФВД определяет специфические эмфизематозные изменения (увеличение OEЛ, уменьшение ЖЕЛ), признаки бронхиальной обструкции, дыхательной недостаточности по экспираторному типу.

Дифференциальную диагностику синдрома Маклеода проводят с простой гипоплазией или эмфиземой легкого, бронхиальной астмой, ХОБЛ, осложненными спонтанным пневмотораксом.

Лечение синдрома Маклеода

Лечение синдрома Маклеода определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия, ЛФК.

Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии. Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.

Источник: https://illnessnews.ru/sindrom-makleoda/

Синдром Дресслера: симптомы, как лечить

Синдром Дресслера (или постинфарктный синдром) – это аутоиммунное осложнение инфаркта миокарда, при котором иммунная система больного начинает вырабатывать антитела, разрушающие собственную соединительную ткань в разных частях организма. Под такие аутоиммунные атаки могут попадать различные органы и ткани: плевра, легкие, перикард, внутренние суставные оболочки.

Обычно это постинфарктное осложнение возникает на 2-8 (иногда 11) неделе после перенесенного инфаркта и выражается характерной триадой – перикардит, пневмонит и плеврит.

Кроме этих трех проявлений недуга может наблюдаться поражение синовиальных оболочек суставов или кожи.

Такой синдром длится около 3-20 суток и его опасность заключается в том, что после ремиссии могут возникать его периодические обострения, которые в значительной мере отражаются на общем самочувствии больного и осложняют его жизнь.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, формами, симптомами, методами диагностики и терапии синдрома Дресслера. Эта информация поможет вам вовремя заподозрить развитие недуга и принять своевременные меры для его лечения.

Причины

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечитьСиндром Дресслера — аутоиммунный процесс, в котором антигены — видоизмененные белки, образующиеся в ответ на попадание продуктов некроза клеток миокарда в кровь

Первопричиной развития постинфарктного синдрома является гибель клеток миокарда и выход продуктов некроза тканей. В ответ на эти процессы в организме образуются измененные белки, и иммунная система начинает вырабатывать против них антитела. При повышенной иммунной чувствительности к денатурированному белку вырабатываемые вещества начинают атаковать и собственные белки, расположенные на соединительнотканных оболочках, выстилающих поверхность сердца, легких, грудной полости или суставов. В результате такой аутоиммунной агрессии возникают асептические воспалительные процессы в этих органах и тканях.

Подобные сбои в работе иммунной системы могут возникать не только при трансмуральном или крупноочаговом инфаркте, но и в ответ на выполнение кардиохирургических вмешательств.

Спровоцировать развитие таких аутоиммунных реакций могут реконструктивные операции на митральном клапане – посткомиссуротомный синдром, или операции на сердце, сопровождающиеся рассечением внешней оболочки сердца – посткардиотомный синдром.

Такие синдромы во многом схожи с синдромом Дресслера, и часто их объединяют именно под этим названием. Кроме этого, запускать подобные аутоиммунные процессы могут повреждения сердца, возникающие вследствие травм.

В более редких случаях синдром Дресслера вызывается вирусными инфекциями. При этом в крови больного выявляется повышенное количество антивирусных антител.

Риск возникновения постинфарктного синдрома возрастает под влиянием следующих факторов:

  • наличие в анамнезе больного аутоиммунных заболеваний;
  • позднее начало двигательной активности после перенесенного инфаркта.

Формы

В зависимости от сочетания тех или иных аутоиммунных поражений соединительной ткани выделяют несколько форм синдрома Дресслера.

Типичная форма

При таком течении синдрома выявляются следующие варианты поражений:

  • перикардиальный – аутоиммунное повреждение внешней оболочки сердца (перикарда);
  • пневмонический – аутоиммунное повреждение тканей легких;
  • плевральный – аутоиммунное повреждение покрывающей грудную клетку и легкие оболочки (плевры);
  • перикардиально-плевральный – аутоиммунное повреждение перикарда и плевры;
  • перикардиально-пневмонический – аутоиммунное повреждение перикарда и тканей легких;
  • плевро-пневмонический – аутоиммунное повреждение плевры и тканей легких;
  • перикардиально-плеврально-пневмонический – аутоиммунное повреждение перикарда, плевры и тканей легких.

Атипичная форма

При таком течении постинфарктного синдрома возможны такие варианты:

  • суставный – аутоиммунное поражение синовиальных оболочек суставов;
  • кожный – аутоиммунное поражение кожи, проявляющееся высыпаниями и покраснениями.

Малосимптомные формы

Такое течение синдрома Дресслера может выражаться следующими проявлениями:

  • продолжительная субфебрильная лихорадка;
  • увеличение уровня СОЭ в сочетании с лейкоцитозом и эозинофилией;
  • упорные боли в суставах (артралгии).

Симптомы

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечитьПомимо болей в области сердца человека с синдромом Дресслера беспокоят общая слабость, повышение температуры тела, озноб и ряд других симптомов

Впервые признаки синдрома Дресслера возникают через 2-8 (иногда 11) недель после приступа инфаркта миокарда. У больного возникает сжимающая или давящая боль в груди, ощущение разбитости и слабости, лихорадка (иногда до 39°C, но чаще 37-38°C). После этого клиническая картина дополняется симптомами гидроперикарда и гидроторакса.

Боли в груди могут отдавать в левую руку или лопатку. Они обычно не устраняются приемом Нитроглицерина и длятся от 30 до 40 минут и более.

При осмотре больного определяется бледность кожи, учащенный пульс, снижение давления. Выслушивание тонов сердца выявляет «ритм галопа» и глухость тонов.

При атипичном течении постинфарктного синдрома могут появляться высыпания и покраснения на коже, боли в суставах.

Классическая триада синдрома Дресслера

Наиболее типичными проявлениями этого недуга являются: перикардит, плеврит и пневмонит.

Перикардит

Интенсивность болей в сердце при этом синдроме может быть различной и варьироваться от умеренной до приступообразной или мучительной. Как правило, в положении стоя она выражена слабее, а в положении лежа на спине становится наиболее ощутимой. Усиливать ее проявления может кашель или попытки глубокого дыхания. Боль может возникать периодически или быть постоянной.

Кроме болей, перикардит при постинфарктном синдроме проявляется следующими симптомами:

  • сердцебиение;
  • лихорадка и озноб;
  • признаки общей интоксикации: слабость, боли в мышцах и суставах, недомогание;
  • сухой кашель.

У левого края грудины при выслушивании сердца определяется шум трения перикарда. Особенно явно он прослушивается при наклоне больного вперед. После накопления жидкости в околосердечной сумке шум становится менее выраженным.

В анализе крови выявляется повышение уровня СОЭ, эозинофилов и лейкоцитов.

При тяжелом течении синдрома у больного появляются такие симптомы:

  • одышка с эпизодами поверхностного и учащенного дыхания;
  • набухание вен на шее;
  • отеки на ногах;
  • увеличение размеров печени;
  • асцит.

Признаки перикардита являются обязательными компонентами синдрома Дресслера и чаще имеют нетяжелое течение. Обычно через несколько дней боли становятся не такими интенсивными, устраняется лихорадка, и общее самочувствие больного улучшается.

Плеврит

При постинфарктном синдроме воспаление плевры может протекать самостоятельно или дополняется другими признаками патологии (перикардитом, пневмонитом и пр.). Плеврит проявляется такими жалобами и симптомами:

  • боль или ощущения царапания в груди;
  • затрудненность дыхания;
  • лихорадка;
  • шум трения плевры.

Боли при аутоиммунном плеврите усиливаются при глубоком дыхании или кашле. Как правило, они проходят самостоятельно спустя несколько дней.

При постинфарктном синдроме плеврит может быть сухим, влажным, одно- или двухсторонним.

Пневмонит

Аутоиммунное воспаление легочной ткани выявляется несколько реже, чем плеврит или перикардит. Пневмонит проявляется следующими симптомами:

  • сухой или влажный кашель (в мокроте может присутствовать кровь);
  • боли в груди;
  • одышка.

Как правило, при синдроме Дресслера чаще поражаются именно нижние доли легких. При выстукивании их воспаление проявляется укорочением перкуторного звука, а при выслушивании – мелкопузырчатыми влажными хрипами.

Другие симптомы

В некоторых случаях постинфарктный синдром протекает в виде аутоиммунного воспаления синовиальных оболочек суставов, высыпаний на коже или малосимптомно.

Поражения суставов

При аутоиммунном поражении внутренней суставной оболочки у больного возникают признаки артрита:

  • лихорадка;
  • боли в пораженном суставе;
  • покраснение и отечность кожи над суставом;
  • ограничения подвижности;
  • парестезии.

При синдроме Дресслера может поражаться один или сразу несколько суставов.

Поражения кожи

Постинфарктный синдром может проявляться в виде поражений кожи. В таких случаях на кожных покровах появляются участки покраснений и элементы сыпи, схожие с эритемой, крапивницей, экземой или дерматитом.

Малосимптомное течение

При малосимптомном варианте течения синдрома Дресслера у больного появляются атралгии и стойкий, продолжительный и необоснованный другими причинами субфебрилитет. В клиническом анализе крови в таких случаях длительное время выявляются следующие отклонения:

  • повышение СОЭ;
  • эозинофилия;
  • лейкоцитоз.

Течение постинфарктного синдрома

Впервые возникнувший синдром Дресслера может длиться от 3 до 20 дней. После этого наступает ремиссия, которая периодически сменяется обострениями.

Как правило, ремиссия достигается лечением. Однако прекращение терапии способно провоцировать рецидивы синдрома, продолжительность которых может составлять от 1-2 до 8 недель.

Диагностика

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечитьВ диагностике большое значение имеют данные о недавно перенесенном инфаркте миокарда

Заподозрить развитие синдрома Дресслера возможно по появлению характерных симптомов и жалоб больного, перенесшего инфаркт миокарда 2-3 месяца назад. Для уточнения диагноза назначаются следующие инструментальные и лабораторные виды обследования:

  • развернутый клинический анализ крови;
  • клинический анализ мочи;
  • биохимические, иммунологические анализы крови и ревмопробы;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • рентген органов грудной клетки;
  • рентген суставов;
  • МРТ или КТ органов грудной клетки.

Лечение

В зависимости от тяжести симптомов больным с синдромом Дресслера может предлагаться амбулаторное или стационарное лечение.

Медикаментозное и консервативное лечение

Для устранения признаков аутоиммунного воспаления могут применяться следующие препараты:

  • нестероидные противовоспалительные – Индометацин, Аспирин, Диклофенак;
  • глюкокортикоидные – Дексаметазон, Преднизолон.

При нетяжелом течении синдрома может быть достаточно назначения только нестероидных противовоспалительных препаратов.

При их неэффективности или более тяжелом течении недуга больному рекомендуются глюкокортикоидные средства, которые в более короткие сроки устраняют воспалительную аутоиммунную реакцию.

После их приема уже через 2-3 дня состояние пациента значительно улучшается. Как правило, при постинфарктном синдроме рекомендуется длительный прием таких гормональных средств.

В качестве симптоматической терапии больным могут назначаться следующие препараты:

При необходимости для устранения интенсивных болей могут назначаться инъекции Анальгина с Димедролом или Кетонала. В некоторых случаях, при присоединении инфекций, рекомендуются антибиотики.

Кроме медикаментозного лечения, больным необходимо полностью отказаться от вредных привычек. В свой ежедневный рацион они должны включать больше свежих овощей, зелени, ягод, фруктов, растительных жиров, злаков и круп. Дополнить консервативную терапию недуга могут занятия лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой.

Хирургическое лечение

При возникновении острого выпотного перикардита или плеврита в околосердечной сумке или плевральной полости может скапливаться большой объем жидкости. Для ее удаления могут выполняться такие хирургические манипуляции:

  • перикардиальная пункция;
  • плевральная пункция.

Синдром Дресслера почти всегда является аутоиммунным осложнением инфаркта миокарда и намного реже провоцируется другими факторами. Его проявления обычно выражаются в характерной триаде: перикардит, плеврит, пневмонит. Для лечения этого ухудшающего качество жизни больного недуга применяются нестероидные противовоспалительные или глюкокортикоидные препараты.

Специалист рассказывает о синдроме Дресслера (англ. яз.):

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-dresslera-simptomy-kak-lechit

Синдром Маклеода: этиология, симптомы и терапия

Синдром Маклеода относится к тяжелым заболеваниям центральной нервной системы. Это патология носит врожденный характер, вызывается генной мутацией. Однако ее первые симптомы возникают не в детстве, а в зрелом возрасте.

Очень часто окружающие принимают проявления этой патологии у пациента за психическое расстройство. Ведь поведение больного действительно становится странным.

В чем причины такого расстройства? И можно ли избавиться от такой патологии? Эти вопросы будут рассмотрены.

Патогенез

Синдром Маклеода — генетическое заболевание. Патология получила свое название по фамилии пациента, у которого было впервые лабораторно подтверждено данное нарушение. Это довольно редкая врожденная болезнь, которая встречается только у мужчин. В генетике также встречается иное название — фенотип Маклеода.

В организме человека находится белок — гликопротеин Kell. Он представляет собой антиген, который обнаруживается на поверхности эритроцитов. За кодирование этого белка отвечает специальный ген ХК. Белки группы Kell необходимы для нормальной работы иммунитета, центральной нервной системы и сердца.

У пациентов с синдромом Маклеода антигены группы Kell не обнаруживаются на поверхности красных клеток крови. Это связано с врожденными нарушениями в гене ХК. В результате таких аномалий нарушается кодирование белков Kell, что приводит к различным сбоям в организме.

Наследование

Механизм развития этой патологии связан с изменениями в хромосоме X. Женщины являются носителями патологического гена, они передают это заболевание своим потомкам мужского пола.

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечить

Это нарушение всегда носит семейный характер. Предположим, что отец полностью здоров, а мать является носителем патологии. Вероятность рождения больного мальчика составляет 50 %. Также в половине случаев у такой пары рождаются девочки, которые становятся носителями патологического гена.

Если измененная хромосома имеется и у мужчины, и у женщины, то вероятность появления на свет больного мальчика приближается к 100%.

Если же у отца отмечается фенотип Маклеода, а мать не является носительницей патологии, то мальчики у такой пары рождаются вполне здоровыми. Однако в 100 % случаев дочери появляются на свет с измененным геном, они могут передать это заболевание своим потомкам.

Непосредственной причиной синдрома Маклеода являются наследственные генные аномалии. Однако медициной не установлено, что именно вызывает нарушения в хромосомах. Поэтому предотвратить такое заболевание довольно сложно.

Симптоматика

Признаки синдрома Маклеода обычно проявляются у мужчин в среднем возрасте. Заболевание начинается с нарушений психики. У пациентов внезапно возникает беспричинная тревожность и депрессия. Они становятся эмоционально нестабильными и несдержанными, страдают от перепадов настроения. Нередко развивается чрезмерная подозрительность.

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечить

На начальной стадии заболевания врачи нередко принимают эти симптомы за проявления биполярного расстройства, шизофрении и других болезней психики. Да и сами пациенты, и их родственники не всегда связывают поведенческие изменения с наследственной патологией.

Источник: https://autogear.ru/article/414/444/sindrom-makleoda-etiologiya-simptomyi-i-lechenie/

Детский врач

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром Маклеода: чем проявляется и как лечить

Наличие повышенной легочной прозрачности было отмечено намного раньше обширного исчерпывающего описания, сделанного Маклеодом. По-видимому, авторство синдрома разделяется между Маклеодом (частое название синдрома в английской медицинской литературе) и Janus (имя, под которым этот синдром известен во французской литературе). Janus (Янус) самостоятельно описал, и тоже в 1954 г., эту рентгенологическую аномалию.

  • Частота синдрома Маклеода.
  • До 1966 года было опубликовано 100 случаев синдрома Маклеода.
  • Этиопатогенез синдрома Маклеода.
  • С этиопатогенетической точки зрения, речь идет о нарушении вентиляции или легочной циркуляции или об обоих механизмах. Таким образом, создаются следующие патофизиологические возможности:

1)Циркуляционная и вентиляционная этиология (форма, описанная Маклеодом), реже отмечается у ребенка. Эта клиническая форма часто длительное время скрытая и выявляется случайно во время систематических рентгенологических обследовании. Очень редко кровохаркание может привлечь на нее внимание.

  1. Появление этой клинической формы обусловлено гипоплазией одной из легочных артерий.
  2. 2)Циркуляционного происхождения (форма, описанная Janus):
  3. а)путем односторонней врожденной сосудистой аномалии, как это отмечается при отсутствии одной легочной артерии; как компенсация, легочное кровообращение обеспечивается системным кровообращением бронхов.
  4. Снимок легкого показывает очевидное уменьшение объема и плотности одного легочного гилюса — признак Даниелюса, характерного для аплазии легочной артерии;
  5. б)из-за одностороннего приобретенного сосудистого поражения при: острой эмболии легочной артерии (создается вид одного большого и светлого легочного гилюса; повышенная прозрачность легкого отражает в подобных случаях наличие зон ишемии); при тромбозе после хирургического вмешательства на легочную артерию (по поводу легочных или бронхиальных туморозных процессов) или из-за внешней компрессии легочной артерии на уровне гилюса туберкулезными аденопатиями (последняя возможность встречается очень редко и у ребенка);
  6. 3). Вентиляционного происхождения;
  7. а)во время некоторых бронхолегочных врожденных заболеваний принимающих вид:
  • гигантской обширной эмфиземы — одно из бронхолегочных врожденных заболеваний, встречающейся у новорожденных и у детей до 4—5 лет. Клинически проявляющейся приступами пароксизмального полипное с течением к асфиксии. Причина этой врождённой аномалии, при которой односторонняя легочная повышенная прозрачность является очевидным рентгенологическим признаком, состоит в наличии врожденной бронхомаляции бронхиальной стенки;
  • врожденной бронхоэктазии, вторая аномалия, обусловливающая появление синдрома Маклеода у детей в возрасте от 8 до 12 лет после множественных бронхолегочных эпизодов в анамнезе. Дисгенезия дыхательных путей со стойким эмбриональным состоянием альвеол является причиной этой врожденной аномалии;

б)во время некоторых приобретенных бронхолегочных заболеваний (более редкая возможность у ребенка). Из них напоминаем:

  • обструктивную эмфизему (неполная закупорка одного большого бронха опухолью или инородным телом);
  • вторичную постинфекционную эмфизему (после туберкулеза, вирусной или бактериальной пневмопатии);
  • компенсаторную эмфизему, полученную расширением одной зоны легочной паренхимы с ретракцией остальной легочной ткани;
  • прогрессивную легочную дистрофию, проявляющуюся прогрессивным разрушением легочной паренхимы.

Синдром Маклеода встречается в публикациях и под другими названиями:

  • синдром Janus;
  • синдром Свайерс-Джеймс;
  • односторонняя повышенная прозрачность легкого;
  • светлая половина грудной клетки;
  • гипоплазия легочной артерии;
  • необыкновенная форма эмфиземы;
  • односторонняя облачная эмфизема взрослого;
  • синдром Гиано;
  • синдром Брет.

Симптоматология синдрома Маклеода.

Клиническое выражение синдрома Маклеода неспецифическое и мало ясное. Оно сходно с клинической симптоматологией бронхита и бронхоэктазии. Больной кашляет, у него уменьшение нормального дыхательного шума на одной половине грудной клетки, умеренное диспноэ, диффузные боли в грудной клетке.

Диагностика синдрома Маклеода.

Рентгенологическое обследование легких выявляет повышенную прозрачность одного легкого с небольшим гилюсом на соответствующей стороне и без признаков растяжения паренхимы. Легкое с противоположной стороны нормальное.

  • Бронхоскопия показывает нормальные данные, а бронхография выявляет дефекты периферических бронхов.
  • Ангиопневмография выявляет одностороннее уменьшение калибра ствола легочной артерии.
  • Результаты легочного функционального исследования отрицательные и указывают на минимальные изменения по отношению к нормальным данным.
  • Течение и прогноз синдрома Маклеода.
  • Благоприятны, но со временем возможен риск появления кровохаркания и постоянной аноксемии.
  • Лечение синдрома Маклеода.

Синдром Маклеода не требует никакого лечения. Всегда подвергаются лечению наслоенные бронхолегочные инфекции назначением антибиотиков с широким спектром. При гигантской порочной эмфиземе ребенка, требуется хирургическое лечение, состоящее из пневмоэктомии или лобэктомии.

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Источник: http://detvrach.com/facultet/rentgenologia/sindrom-makleoda/

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое)

Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.

При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках.

Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются в первую очередь тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления. Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии. Жалобы.

Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе имеют место частые респираторные инфекции.

При осмотре отмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина. Перкуторно выявляется, что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование. Резкое повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средостения в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхография. Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография . Ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, капиллярная фаза отсутствует. На сцинтиграммах накопления изотопа в пораженном легком почти не видно.

При исследовании функции внешнего дыхания определяется характерная для эмфиземы перестройка OEJI (ее увеличение, уменьшение ЖЕЛ), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Лечение. Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при ДН, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани.

Литература: Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

Источник: http://pulmonolog.com/content/sindrom-makleoda

Синдром Маклеода: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Хроническое заболевание, при котором наблюдаются прогрессирующая гипоплазия, снижение плотности легочной ткани, редукция артериол, облитерация бронхов мелкого размера и буллезные изменения альвеол.

Симптомами патологии являются нарастающая экспираторная одышка, устойчивый кашель, непостоянная скудная мокрота, диффузные болевые ощущения за грудиной, асимметрия грудной клетки, а также дыхательная недостаточность. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований.

В рамках диагностики могут выполняться рентгенография, исследование внешнего дыхания, компьютерная томография, бронхография, радиоизотопное сканирование, сцинтиграфия и ангиопульмонография.

Терапевтическую тактику определяет в зависимости от тяжести течения недуга. Если наслаиваются респираторные гнойно-воспалительные процессы, применяют антибактериальные препараты.

Также пациенту назначают кислородотерапию и лечебную физкультуру. По показаниям выполняют оперативное вмешательство. Хирурги могут проводить лобэктомию либо пневмонэктомию. Прогноз сложный.

Причины синдрома Маклеода

Синдром возникает у людей, которые в детстве часто болели бронхолегочными заболеваниями, рецидивирующими тяжелыми бронхитами и пневмониями. Как правило, недуг развивается на фоне постинфекционного облитерирующего бронхиолита.

Самыми опасными возбудителями бронхиолита являются человеческий метапневмовирус, цитомегаловирус, аденовирус, микоплазма, легионелла, пневмоциста, вирусы гриппа и парагриппа. Если болезнь осложняется вторичной инфекцией, развиваются бронхоэктазы.

При постинфекционных бронзиолитах у детей интенсивно развиваются альвеолы, и нарушается образование паренхимы легких.

Симптомы синдрома Маклеода

В большинстве случаев болезнь манифестирует в подростковом или взрослом возрасте, однако иногда патология диагностируется и у детей. Врожденная гигантская обширная эмфизема дебютирует в раннем детском возрасте, а врожденные бронхоэктазии – в возрасте 7-13 лет. Синдром имеет хроническую форму.

На протяжении длительного времени недуг может протекать латентно. Клиническая картина неспецифична и схожа с бронхитом и бронхоэктатической болезнью.

Патология проявляется экспираторной прогрессирующей одышкой, устойчивым кашлем, диффузными болевыми ощущениями за грудиной, непостоянной скудной мокротой, а также асимметрией грудной клетки. Если к болезни присоединяется вторичная инфекция, мокрота становится гнойной.

При острых респираторных вирусных инфекциях поднимается фебрильная температура, усиливаются бронхиальные явления и обструкция.

Если синдром развивается на фоне туберкулеза или врожденной артериовенозной мальформации, отмечаются кровохарканье, приступообразный пароксизмальный кашель, истерическая одышка, резко учащенное дыхание. Кроме того, повышается риск асфиксии. Осложнениями болезни являются дыхательная недостаточность, бронхиальная обструкция, бронхиальная астма, а также декомпенсированное легочное сердце.

Диагностика синдрома Маклеода

Больному требуется консультация пульмонолога. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполняться рентгенография, исследование внешнего дыхания, компьютерная томография, бронхография, радиоизотопное сканирование, сцинтиграфия и ангиопульмонография.

Синдром дифференцируют от гипоплазии легкого, хронической обструктивной болезни легких, осложненного спонтанного пневмоторакса, а также эмфиземы легких.

Лечение синдрома Маклеода

Тактику лечения определяют в зависимости от тяжести течения и темпа развития заболевания. Если возникают дыхательная недостаточность и ассоциированные болезни, пациента госпитализируют и назначают симптоматическую терапию.

Чтобы купировать респираторные гнойно-воспалительные процессы, применяют антибактериальные препараты. Дополнительно больному назначают лечебную физкультуру и кислородотерапию. Частые инфекционные осложнения и нарушение функций газообмена являются показаниями к оперативному вмешательству.

Хирурги могут выполнять лобэктомию либо пневмонэктомию.

Профилактика синдрома Маклеода

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить бронхолегочные заболевания.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/sindrom-makleoda.htm

McLeod syndrome

This article is about the genetic disease of the blood, not MacLeod's syndrome (the lung disease).
McLeod syndromeOther namesMcLeod phenomenonMcLeod syndrome is inherited in an X-linked recessive manner.[1]

McLeod syndrome (pronounced /məˈklaʊd/) is an X-linked recessive genetic disorder that may affect the blood, brain, peripheral nerves, muscle, and heart. It is caused by a variety of recessively inherited mutations in the XK gene on the X chromosome. The gene is responsible for producing the Kx protein, a secondary supportive protein for the Kell antigen on the red blood cell surface.

Presentation

Patients usually begin to notice symptoms in their 50s and the course is usually slowly progressive. Common features include peripheral neuropathy, cardiomyopathy, and hemolytic anemia. Other features include limb chorea, facial tics, other oral movements (lip and tongue biting), seizures, a late-onset dementia, and behavioral changes.

Genetics

The McLeod phenotype is a recessive mutation of the Kell blood group system. The McLeod gene encodes the XK protein, which is located on the X chromosome,[2] and has the structural characteristics of a membrane transport protein but an unknown function.

Absence of the XK protein is an X-linked disease.
[3]
Mutational variants result in McLeod syndrome either with or without neuroacanthocytosis: the gene on the X chromosome for McLeod syndrome is physically close to the gene for chronic granulomatous disease.

As a result, an individual with one relatively small deletion may have both diseases.
[4]

The phenotype may be present without the syndrome presenting.[5]

Diagnosis

Laboratory features

McLeod syndrome is one of only a few disorders in which acanthocytes may be found on the peripheral blood smear. Blood evaluation may show signs of hemolytic anemia. Elevated creatine kinase can be seen with myopathy in McLeod syndrome.

Radiologic and pathologic features

MRI shows increased T2 signal in the lateral putamen with caudate atrophy and secondary lateral ventricular dilation. Necropsy shows loss of neurons and gliosis in the caudate and globus pallidus. Similar changes may also be seen in the thalamus, substantia nigra, and putamen. The cerebellum and cerebral cortex are generally spared.

Treatment

There is no cure for McLeod syndrome; the treatment is supportive depending on symptoms. Medication may assist with management of epilepsy, and cardiac and psychiatric features, although patients may respond poorly to treatment for chorea.

Prognosis

A typical patient with severe McLeod syndrome that begins in adulthood lives for an additional 5 to 10 years. Patients with cardiomyopathy have elevated risk for congestive heart failure and sudden cardiac death. The prognosis for a normal life span is often good in some patients with mild neurological or cardiac sequelae.[6]

Epidemiology

McLeod syndrome is present in 0.5 to 1 per 100,000 of the population. McLeod males have variable acanthocytosis due to a defect in the inner leaflet bilayer of the red blood cell, as well as mild hemolysis.

McLeod females have only occasional acanthocytes and very mild hemolysis; the lesser severity is thought to be due to X chromosome inactivation via the Lyon effect.

Some individuals with McLeod phenotype develop myopathy, neuropathy, or psychiatric symptoms, producing a syndrome that may mimic chorea.[7][8]

McLeod syndrome can cause an increase in the enzymes creatine kinase (CK) and lactate dehydrogenase (LDH) found in routine blood screening.[9]

History

McLeod syndrome was discovered in 1961 and, as with the Kell antigen system, was named after the first patient in which it was found: Harvard dental student Hugh McLeod, whose red blood cells were observed to have weak expression of Kell system antigens during blood donation, and found to be acanthocytic (spiky) under the microscope.[10]

The wives of King Henry VIII of England show a pattern of pregnancies and infant deaths, which with his mental deterioration suggest that the king may have been Kell positive and suffered from McLeod syndrome.[11]

References

  1. ^ Reference, Genetics Home. «McLeod neuroacanthocytosis syndrome». Genetics Home Reference. Retrieved 1 November 2017.
  2. ^ Arnaud L, Salachas F, Lucien N, et al. (March 2009). «Identification and characterization of a novel XK splice site mutation in a patient with McLeod syndrome». Transfusion.

    49 (3): 479–84. doi:10.1111/j.1537-2995.2008.02003.x. PMID 19040496.

  3. ^ Ho MF, Monaco AP, Blonden LA, et al. (February 1992). «Fine mapping of the McLeod locus (XK) to a 150-380-kb region in Xp21». Am. J. Hum. Genet. 50 (2): 317–30. PMC 1682457. PMID 1734714.

  4. ^ Marsh WL, Oyen R, Nichols ME, Allen FH (February 1975). «Chronic granulomatous disease and the Kell blood groups». Br. J. Haematol. 29 (2): 247–62. doi:10.1111/j.1365-2141.1975.tb01819.x. PMID 1191546.
  5. ^ Walker RH, Danek A, Uttner I, Offner R, Reid M, Lee S (February 2007).

    «McLeod phenotype without the McLeod syndrome». Transfusion. 47 (2): 299–305. doi:10.1111/j.1537-2995.2007.01106.x. PMID 17302777.

  6. ^ Hewer, E; Danek, A; Schoser, B. G.; Miranda, M; Reichard, R; Castiglioni, C; Oechsner, M; Goebel, H. H.; Heppner, F. L.; Jung, H. H. (2007).

    «Mc Leod myopathy revisited: More neurogenic and less benign». Brain. 130 (Pt 12): 3285–96. doi:10.1093/brain/awm269. PMID 18055495.

  7. ^ Danek A, Rubio JP, Rampoldi L, et al. (December 2001). «McLeod neuroacanthocytosis: genotype and phenotype». Ann. Neurol. 50 (6): 755–64. doi:10.1002/ana.10035.

    PMID 11761473.

  8. ^ Malandrini A, Fabrizi GM, Truschi F, et al. (June 1994). «Atypical McLeod syndrome manifested as X-linked chorea-acanthocytosis, neuromyopathy, and dilated cardiomyopathy: report of a family». J. Neurol. Sci. 124 (1): 89–94. doi:10.1016/0022-510X(94)90016-7. PMID 7931427.

  9. ^ Oechsner M, G. Winkler G, A. Danek A, «McLeod neuroacanthocytosis: An underdiagnosed syndrome?» International communication forum in human molecular genetics September 6, 1995
  10. ^ Allen FH, Krabbe SM, Corcoran PA (September 1961). «A new phenotype (McLeod) in the Kell blood-group system». Vox Sang.

    6 (5): 555–60. doi:10.1111/j.1423-0410.1961.tb03203.x. PMID 13860532.

  11. ^ «Discovery News: Henry VIII's eccentricities possibly explained».

External links

ClassificationD

  • OMIM: 314850
  • MeSH: C564038
  • DiseasesDB: 29708

External resources

  • GeneReviews: McLeod Neuroacanthocytosis Syndrome
  • GeneReview/NIH/UW entry on McLeod Neuroacanthocytosis Syndrome

Источник: https://en.wikipedia.org/wiki/McLeod_syndrome

Маклеода синдром (односторонняя эмфизема)

Особая форма эмфиземы, поражающей одно легкое.

Этиология и патогенез остаются неясными. Определенное значение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возрасте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Чаще поражается левое легкое. Болеют в основном мужчины.

Для небольшой части больных характерно длительное бессимптомное течение. У остальных ведущей жалобой является одышка, которая появляется в молодом возрасте. Больные склонны к частым респираторным заболеваниям.

В ряде случаев имеется тенденция к развитию и бронхиальной астмы. Характерным симптомом является затруднение дыхания в положении на здоровом боку.

По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика в большинстве случаев нетрудна. Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно — коробочный звук.

Рентгенологически определяется асимметрия легочного рисунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределения кровотока в здоровую сторону.

При бронхографии на стороне поражения определяются признаки деформирующего бронхита, реже — «мозаично» расположенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магистральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо.

При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсутствует. Функциональное исследование легочного дыхания показывает характерную для обструктивной эмфиземы перестройку структуры общей емкости легких и увеличение бронхиального сопротивления. Характерны также легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эмфиземой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение консервативное, соответствует комплексу терапевтических мер, применяемых у больных диффузной эмфиземой или обструктивным бронхитом. В случаях полноценного второго легкого чаще возможна пневмонэктомия.

Прогноз заболевания неблагоприятный. максимальная вентиляция легких (мвл) —объем вентиляции за 1 мин при предельно интенсивном произвольном дыхании. Так как поддерживать такой режим дыхания в течение минуты трудно, МВЛ обычно определяется за 15 с с последующим пересчетом данных на 1 мин.

МВЛ представляет собой последовательное выполнение форсированных дыхательных движений в объеме около 25—50 % ЖЕЛ. При этом наиболее информативная часть кривой форсированного выдоха — от 50 до 75 % ЖЕЛ — не участвует в исследовании, что существенно снижает его диагностическое значение.

Исследование МВЛ поэтому уступает место одиночному форсированному выдоху в объеме ЖЕЛ с последующим анализом отношений потока и объема (см. Поток-объем отношения).

Написать комментарий

Источник: https://www.spontan.ru/spravochnik-pulmonologa/725-makleoda-sindrom-odnostoronnyaya-emfizema.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector