Синдром фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Общие сведения о патологии

Первый раз о патологии заговорили в 1929 году. Причем, синдром у детей возникает очень редко. Чаще всего диагностируют у взрослых. Несмотря на то, что заболевание протекает аналогично ревматоидному артриту, оно может угрожать жизни человека. Поэтому важно, как можно раньше начать лечение выявленного при посещении доктора заболевания.

Заболевание впервые проявляется висцеральными симптомами, через некоторое время увеличивается селезёнка. Если не проводить терапию, орган увеличивается в размерах в три и более раз.

Истинных причин появления заболевания ещё не выявлено. Терапия проводится как консервативными, так и хирургическими способами. Метод лечения подбирает доктор после осмотра пациента и постановки диагноза.

Почему возникает болезнь?

Причины появления синдрома Фелти до конца не известны. Пациенты, которые лечат ревматоидный артрит, могут столкнуться с такой патологией, а могут и не знать о ней.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Симптоматика заболевания

Серопозитивный ревматоидный артрит способствует развитию синдрома Фелти через десять лет после поражения суставов.

Ревматоидный артрит имеет следующие симптомы проявления:

  • образование узелков под кожей;
  • появление лихорадки;
  • развивается полиневропатия, амиотрофия, генерализованный лимфаденит.

Из-за висцерального поражения при развитии патологии пациент начинает страдать от миокардита, полисерозита, гепатомегалии. При прощупывании селезенки она выявляется плотной и безболезненной, очень быстро увеличивается в размерах и в весе.

Синдром Фелти понижает иммунитет. Пациенты болеют частыми ОРВИ, пневмониями, рецидивирующими пиодермиями. Из-за синдрома Фелти на нижних конечностях появляются большие язвы.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Из-за разрыва селезенки, гипертензии, желудочно-кишечных кровотечений, амилоидоза синдром Фелти осложняется.

Постановка диагноза

Чтобы диагностировать патологию, необходимо провести ряд диагностических исследований. У пациентов, суставы которых поразил артрит, проявляются симптомы патологии, а также обнаруживаются антитела в крови.

Диагностика синдрома Фелти проводится следующим образом:

  1. Осуществляется лабораторное исследование крови.
  2. Исследуется костный мозг специальными инструментами.
  3. Проводится расшифровка нейтропении у пациентов, суставы которых поразил артрит.

Чтобы поставить правильный диагноз, важно осуществить внимательный осмотр пациента, провести все нужные исследования. Синдром Фелти определяется ревматологом.

Терапия патологии

Синдром Фелти не всегда нуждается в лечении. Артрит ревматоидного характера лечится стандартными методами. Доктор подбирает терапию консервативными методами или же оперативными.

Консервативное лечение патологии

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

  • Для увеличения белых телец крови при серьёзных инфекциях необходимо делать уколы для фактора, который проводит стимуляцию колонии гранулоцитов.
  • Чтобы уменьшить симптомы проявления болезни, применяется Пеницилламин.
  • Чтобы синдром Фелти, а также артрит не возникли повторно, важно проводить терапию глюкокортикостероидами в большой дозировке.

Важно помнить, что лечение заболевания направлено на то, чтобы увеличить число гранулоцитов до 2000/мм. Также терапия направлена на понижение частоты появления инфекций различного характера, уменьшения лихорадочных приступов, а также на снижение образования язвочек на коже.

Оперативное лечение патологии

Если перечисленные выше методы лечения не помогли или противопоказаны по каким-то причинам, специалист проводит оперативное вмешательство для лечения синдрома Фелти. При проведении спленэктомии доктор полностью или частично вырезает селезенку. Оперативное вмешательство проводится с помощью лапароскопии или открытой спленэктомии.

Методы оперативного вмешательства:

  1. Лапароскопию проводят под общим наркозом. Для операции применяется тонкий инструмент с камерой на конце. Его называют лапароскопом. Хирургом делается пару маленьких надрезов в брюшной полости. Именно через них осуществляются все манипуляции по удалению селезёнки. Для восстановления после операции пациенту не требуется много времени.Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение
  2. При открытой спленэктомии делается разрез под ребрами, через который удаляется селезенка.

Так как организм без селезенки не способен фильтровать различные вредные вещества из крови, человека часто беспокоят простуды и другие заболевания. Поэтому следите за своим здоровьем и самочувствием.

Теперь вы знаете, почему развивается и как проявляется синдром Фелти, а также какими способами лечится. Раз в год проходите медкомиссию и все обследования, чтобы выявить проблему и попытаться её устранить. Профилактику заболевания ещё не разработали, поэтому рекомендуется просто следить за своим самочувствием.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Источник: http://drpozvonkov.ru/pozvonochnik/drugie-bolezni/sindrom-felti.html

Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита.

Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечениеСпециалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец. Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

  • эрозивный синовит;
  • понижение концентрации антител любой этиологии;
  • наличие хронических и острых инфекций;
  • хронические эндокринные заболевания;
  • влияние радиационного излучения.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом.

Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи.

Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечениеКроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

  • Метотрексат;
  • соли золота;
  • Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/sindrom-felti.html

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение и профилактика :

Синдром Фелтидостаточно редкая патология и относится к одной из разновидностей ревматоидного артрита. Заболеванию характерны изменения в селезенке, полиартрит и увеличение периферических лимфатических узлов. Синдром может сопровождаться лейкопенией.

https://www.youtube.com/watch?v=Re_Z1zxH0VU

Заболевание встречается только у 0,5% больных ревматоидным артритом. Синдром Фелти чаще диагностируется у женщин в возрасте от 40 лет. Хотя последнее время наблюдается тенденция к снижению возраста, и болезнь диагностируется у пациентов, которые только достигли 30 лет. Для представителей черной расы, патология практически не характерна.

Особенности патологии

Существует три фактора, которые могут привести человека с ревматоидным артритом к синдрому Фелти:

  • полиартрит более 3 суставов;
  • увеличение размера селезенки;
  • снижение количества лейкоцитов.

Принято считать, что патология базируется на аутоиммунном процессе, на фоне которого происходит вовлечение лимфоузлов и селезенки в воспалительный процесс, вследствие чего угнетаются функции костного мозга и лейкоцитов. В итоге снижается сопротивляемость всего организма к инфекциям, а если они появляются, то начинается тяжелое течение патологии. Чаще всего единственным правильным выбором является удаление селезенки.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Клиническая картина

Синдром Фелти на фоне артрита проявляется примерно спустя 10 лет. Начало заболевания характеризуется полиартритом, в который вовлекаются даже мелкие сосуды, хотя степень выраженности симптоматики полностью зависит от общего состояния здоровья пациента.

Патология может сопровождаться системными проявлениями:

  • мышечная атрофия;
  • наличие подкожных узелков;
  • множественные поражения периферических нервов;
  • утрата веса;
  • лихорадочное состояние;
  • воспалительный процесс эписклеральной ткани;
  • пигментация кожного покрова;
  • увеличение в размере нескольких или одного из периферических лимфатических узлов;
  • увеличение размера печени;
  • миокардит;
  • трофические язвы;
  • воспаление серозных оболочек.

Селезенка увеличивается в размерах в среднем до 4 раз. Хотя не у всех пациентов определяется этот симптом. Снижение количества лейкоцитов может быть периодическим, тем более на ранней стадии.

Нередко у пациентов диагностируется синдром Шегрена. Патология является аутоиммунным поражением слизистых и слюнных желез. Основной симптом в данном случае – сухой кератоконъюнктивит с частым увеличением слезных желез.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Возможные осложнения

Симптомы синдрома Фелти могут дать осложнения в виде разрыва селезенки или портальной гипертензии с кровотечениями в желудочно-кишечном тракте.

Возможно присоединение интеркуррентной инфекции, и как подтверждение, появление кожных инфекций, пневмонии.

Связано это с тем, что у организма ослаблен иммунитет и низкое количество лимфоцитов, и человек практически не способен противостоять любым воспалительным процессам.

Прогрессирующая стадия синдрома может характеризоваться торможением созревания гранулоцитов в костном мозге, уменьшается количество созревших нейтрофилов и увеличивается число плазматических клеток. А это вероятность появления ангины или сепсиса, некротического стоматита.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Диагностика

Обычно диагностика синдрома Фелти не представляет никаких затруднений. Наличие ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении является основанием для постановки диагноза.

Лабораторные исследования

Не одна диагностика не обходится без лабораторных исследований. Около 80% информации о здоровье пациента можно получить именно из анализов крови, кала и анализа на гормоны. На сегодняшний день существует порядка 180 методик лабораторных исследований. Для определения синдрома Фелти могут использоваться следующие анализы:

  1. Забор крови подразумевает определение уровня СОЭ. Увеличение скорости оседания эритроцитов может стать основанием для подтверждения диагноза.
  2. Определение количества нейтрофилов в крови. Данный анализ позволяет определить наличие нейтропении, которая диагностируется при снижении нейтрофилов в крови ниже отметки 1500 в 1 мкл.
  3. Анализ крови на гематологическом анализаторе позволяет определить количество всех клеток крови и подтвердить или опровергнуть тромбоцитопению.

Также может проводиться исследование на наличие АНАТ, наличие РФ в высоких титрах.

Инструментальная диагностика

При выявлении данной патологии могут проводиться исследования костного мозга. Методика подразумевает обнаружение количества нормального костного мозга, мегакариоцитов и гиперплазии миелоидного ростка, выявление нарушений в его созревании.

Также может проводиться рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов. Нередко назначается компьютерная томография легких. УЗИ, как правило, проводится на брюшной полости.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Фелти обычно не требует специфической терапии, так как является следствием ревматоидного артрита. К тому же, нет общего мнения об эффективности той или иной методики лечения.

Медикаментозная терапия направлена на уменьшение клинических симптомов проявления артритного состояния. Также может способствовать увеличению количества кровяных клеток. Обычно используются соли золота и «Метотрексат», «Пеницилламин».

Если используется глюкокортикостероидная терапия, то препараты назначаются в высоких дозировках. Хотя длительное лечение может привести к интеркуррентным инфекциям.

Гранулоцитостимулирующие препараты назначаются при наличии нейтропении и сопутствующих инфекций. Как только уровень нейтрофилов в периферической крови достигает нормального уровня и удерживается на протяжении 3 дней, препараты этой группы сразу же отменяются.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Оперативное вмешательство

Очень редко, но все же, если консервативное лечение не дало никаких результатов, может быть рекомендовано хирургическое лечение. Проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки. Операция достаточно сложная и может нести ряд осложнений после ее проведения:

  • изменения в составе крови, форме кровяных клеток, которые останутся на всю жизнь;
  • повышается уровень содержания тромбоцитов, что может стать причиной тромбоэмболии;
  • нарушения в работе иммунной системы, которые проявляются в появлении гнойно-инфекционных заболеваний.

Иммунные нарушения ставят таких пациентов в группу риска по развитию менингита, гепатита, пневмонии. Также им после операции необходимо тщательно следить за состоянием печени.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Немедикаментозное лечение

Как только будут определены причины синдрома Фелти, будет поставлен диагноз, доктору необходимо разъяснить пациенту, что это хроническая форма патологии, с которой придется мирится всю жизнь. Больному нужно будет включиться в процесс лечения и тщательно следовать рекомендациям врача.

В этот процесс будут вовлечены другие профильные специалисты: физиотерапевт, ортопед, невролог и кардиолог.

Пациенту придется отказаться от сильных физических нагрузок, даже если отсутствуют серьезные процессы деформации. Больной должен стараться избегать интеркуррентных инфекций. Лучше всего полностью отказаться от курения и сократить до минимума употребление спиртных напитков.

Обязательно будет рекомендована лечебная физкультура, это может быть плавание или езда на велосипеде, ходьба.

Ортопедические мероприятия могут быть направлены на коррекцию деформированных суставов, устранение нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение может иметь место только в период ремиссии.

В тоже время, еще ни одна немедикаментозная методика не доказала своей состоятельности в отношении купирования процесса развития синдрома. Достоверно известно одно, что все методы позволяют получить кратковременный эффект и достаточно умеренный.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома Фелти, прежде всего, направлена на поддержание оптимальной массы тела. Такие мероприятия позволяют избежать осложнений в виде остеопороза за счет снижения нагрузки на суставы.

Рацион питания должен быть составлен так, чтобы меню имело полиненасыщенные жирные кислоты, а точнее — оливковое масло и рыбий жир. Овощи и фрукты на столе пациента должны быть каждый день.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать обострение патологии. Занятия спортом должны стать образом жизни. Естественно, что речь не идет о легкой атлетике, но не стоит отказываться от посещения бассейна хотя бы 2 раза в неделю. Следует принимать все назначенные препараты и постоянно наблюдаться у лечащего врача.

Источник: https://www.syl.ru/article/324616/sindrom-felti-simptomyi-diagnostika-lechenie-i-profilaktika

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза, проведение спленэктомии.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Что это такое?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита (РА). Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Статистика

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей. У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов. В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы.

Как правило, синдром проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет)

  • Код по МКБ-10 – М05.0 Синдром Фелти

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Симптомы синдрома Фелти + фото

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций.

Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Симптомы синдрома Фелти у взрослых:

  • спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
  • гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
  • значительная потеря веса;
  • развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
  • синовит (опухание и болезненность в области суставов);
  • вывихи суставов;
  • васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
  • мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава;
  • наступает как следствие васкулита);
  • ишемия конечностей;
  • плеврит (воспаление плевральных листков);
  • периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
  • эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза); портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).
  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита:

  • подкожные узелки,
  • полиневропатия,
  • выраженная мышечная атрофия,
  • быстрая потеря веса,
  • лихорадка,
  • эписклерит,
  • генерализованная лимфаденопатия,
  • гепатомегалия,
  • полисерозит,
  • миокардит.

Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Осложнения

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

У больных может развится синдром Шегрена, возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование.

Диагностика с помощью анализов:

  • клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
  • биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
  • исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Назначают следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.
  • Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Лечение и клинические рекомендации

Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

К какому врачу обратиться?

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

  • требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
  • нужно питаться сбалансировано;
  • необходимо избегать переохлаждений;
  • надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
  • при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
  • нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • требуется отказаться от вредных привычек.

Источник: https://travmatolog.net/sindrom-felti/

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Синдром Фелти является вариантом течения ревматоидного артрита.

Это комплекс симптомов, основными среди каких являются три: поражение ревматическим процессом более двух суставов (полиартрит), уменьшение в крови концентрации лейкоцитов (лейкопения) и увеличение в размерах селезенки (спленомегалия). Об особенностях течения, диагностики и лечения этой патологии вы разузнаете из нашей статьи.

Статистика

Характерный симптом этой патологии — спленомегалия. Слева — селезенка нормального размера, справа — повышенная.

  • Синдром Фелти встречается достаточно редко – он развивается лишь у 0,5-1 % лиц, мучащихся ревматоидным артритом (то есть среди 200 человек с таким диагнозом у 1-2 откроется синдром Фелти).
  • Как правило, развивается он спустя 10-15 лет с момента дебюта ревматоидного артрита, но популярны случаи заболевания, возникшие ранее или позднее – даже через 1-2 или 30-40 лет.
  • 75 % захворавших составляют женщины (то есть среди 4 лиц с синдромом Фелти будет лишь 1 муж).
  • Наиболее распространенный возраст заболевших – 40-50 лет.

Причины и механизм развития

Несмотря на то, что синдром Фелти замечен и выделен как самостоятельная нозология почти столетие назад (это произошло в 1924 году), вина и механизм развития этой патологии на сегодняшний день все еще не изучены. Тем не немного, ученые все же обладают некоторыми данными относительно этих вопросов:

  • Поскольку зачастую этим заболеванием мучатся сразу несколько членов одной семьи (в разных поколениях), вероятно, имеет пункт наследственная предрасположенность к его развитию.
  • У большинства заболевших обнаруживаются антигены тканевой совместимости – HLA-DRw4, что указывает на то, что синдром Фелти – генетически детерминированная патология.
  • Циркулирующие в крови лиц, мучащихся этим вариантом ревматоидного артрита, иммунные комплексы подтверждают аутоиммунную его натуру (когда организм борется с собственными клетками (в данном случае – с лейкоцитами), воспринимая их как чужеродные).

Итак, к нейтрофильным лейкоцитам (антигены) организм вырабатывает антитела, формируются циркулирующие иммунные комплексы и выходит фагоцитоз – процесс, при котором иммунные клетки (гранулоциты и макрофаги) захватывают антиген и разрушают его. Функция нейтрофилов нарушается, число их снижается (лейкопения). Процессы эти происходят преимущественно в селезенке.

Также в развитии нейтропении имеет смысл повышение объема крови и, в частности, плазмы у лиц, у которых увеличена селезенка (вследствие нарастания некрепкой части крови возникает так называемый эффект разведения лейкоцитов и прочих форменных элементов крови).

Как правило, дебютирует синдром Фелти остро – с повышения температуры тела, лихоманки, усиления болей в суставах и опухания их. Протекает с поражением не только суставов, но и внутренних органов. Заболевание может проявляться следующими симптомами:

  • полиартрит (чаще других вовлекаются в патологический процесс тонкие суставы стоп и кистей);
  • увеличение в размерах селезенки (спленомегалия) – нательный полюс этого органа может достигать уровня пупка; при пальпации (прощупывании) она плотная, безболезненная;
  • повышенная функция селезенки – гиперспленизм;
  • увеличение лимфатических узлов (у 30 % нездоровых);
  • увеличение печени (гепатомегалия);
  • темная пигментация открытых частей тела;
  • полинейропатия (в 20 %);
  • ревматоидные узелки (имеют пункт в 75 % случаев);
  • проявления миокардита;
  • симптомы, характерные для фиброза легких;
  • синдром сухого очи (диагностируется у 60 % больных);
  • язвы на коже голеней (возникают у любого четвертого больного, малочисленны, безболезненны, плохо заживают);
  • общая бессилие;
  • утомляемость;
  • снижение трудоспособности;
  • повышение до субфебрильных (37,1-37,5 °С) смыслов температуры тела;
  • снижение веса;
  • атрофия мышц (уменьшение их объема, уплощение).

Лики, страдающие синдромом Фелти, склонны к инфекционным (вирусным, бактериальным, грибковым) заболеваниям – у них нередко диагностируются синуситы, бронхиты, пневмонии, пиодермии и прочие болезни. Это связано со снижением в крови степени лейкоцитов, с нарушением функций иммунной системы.

По наблюдениям специалистов, эта патология длительный период может протекать без увеличения селезенки и проявляться лишь лейкопенией, нейтропенией, симптомами разгромы внутренних органов и выраженными нарушениями функции иммунитета.

Осложнения

Синдром Фелти может повергнуть к развитию таких серьезных патологических состояний:

Кроме того, он повышает риск развития неходжкинских лимфом.

Принципы диагностики

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечениеЛейкопения (сниженное содержание в крови лейкоцитов) также характерна для синдрома Фелти.

Для постановки диагноза «синдром Фелти» довольно сочетания трех клинических и лабораторных признаков: наличия у пациента верифицированного ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении. Для точности диагностики пациенту ставят ряд дополнительных методов исследования:

  • клинический анализ крови (будут замечены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также приметы анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
  • биохимический анализ крови (гораздо повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
  • изыскание клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторонку незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество спелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Инструментальные методы диагностической ценности в касательстве синдрома Фелти не имеют – они могут лишь подтвердить и/или уточнить диагноз ревматоидного артрита и связанных с ним разгромов внутренних органов (сердца, легких и прочих).

В связи с мультиорганным разгромом диагностика синдрома Фелти зачастую совсем не проста. Врачу необходимо отличить его от линии иных, сходных по симптоматике заболеваний. Наиболее важна дифференциальная диагностика:

Принципы лечения

Первостепенное смысл в лечении принадлежит адекватной базисной терапии ревматоидного артрита (направление больному нужных доз цитостатиков (метотрексат, соли золота и прочие), глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон и иные). Поскольку базисные препараты приводят к серьезным побочным эффектам, вытекает предупредить или хотя бы снизить риск их развития – для этого врач ставит больному соответствующую поддерживающую терапию.

  • С целью стимулировать выработку гранулоцитов нездоровому могут быть назначены препараты лития. Применение этих оружий сопряжено с высоким риском развития побочных эффектов – снижения функции щитовидной железы, токсической нефропатии (тубулоинтерстициального нефрита) и прочих, потому должно проводиться под строгим контролем врача.
  • Чтобы предупредить развитие инфекционных заболеваний, пациенту ставят введение гранулоцитостимулирующего фактора.
  • Вывести циркулирующие иммунные комплексы из крови, а значит, убавить активность ревматического процесса и облегчить состояние больного, поможет плазмаферез.
  • При сформулированной спленомегалии и значительном снижении концентрации лейкоцитов пациенту может быть рекомендована спленэктомия – операция по удалению селезенки. К сожалению, у любого четвертого больного даже после ее проведения симптомы болезни возникают вновь.

Профилактика и прогноз

Меры профилактики этого заболевания не разработаны. Прогноз к поправке неблагоприятный, однако адекватное лечение поможет замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни человека.

Стоит отметить, что по сравнению с ревматоидным артритом, синдром Фелти течёт тяжелее и прогноз его более сложен, летальные случаи наблюдаются пуще.

Тем не менее, в литературе описаны пусть единичные, но случаи спонтанного поправки больных синдромом Фелти.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При разгроме внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, кожника, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Специалист повествует о синдромах при ревматоидном артрите, в том числе и о синдроме Фелти:

Синдромы Стилла, Фелти, Каплана, Шегрена, карпального канала при ревматоидном артрите

Источник: https://rutelo.ru/krasota-i-zdorove/spina/sindrom-felti-pochemu-voznikaet-kak-proyavlyaetsya-lechenie.html

Синдром Фелти в клинике ревматоидного артрита

5472

Синдром Фелти представляет собой вариант РА, встречающий­ся приблизительно у 0,5% больных этим заболеванием. Для диаг­ностики этого варианта необходимо одновременное наличие спленомегалии и выраженной лейкопении. Обнаружение лишь одного из этих симптомов у больных с РА недостаточно для диагноза синдрома Фелти.

Синдром Фелти развивается у больных классическим (преиму­щественно эрозивным) серопозитивным РА в возрасте от 18 до 70 лет (наиболее часто — между 30 и 50 годами). У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов.

В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы.

Как правило, синдром Фелти проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет).

Мы не раз наблюдали, что к началу развития этого синдрома симптомы артрита ослабевают по сравнению с преды­дущим периодом заболевания.

По нашему мнению это может быть связано с уменьшением в крови нейтрофилов, которым принад­лежит важная роль в поддержании воспалительных изменений в суставах.

Основное патогенетическое своеобразие синдрома Фелти за­ключается в том, что свойственная РА активация макрофагального звена иммунной системы достигает при данном синдроме такой выраженности, которая оказывает на течение болезни само­стоятельное, качественно новое влияние. Наиболее очевидным про­явлением макрофагальной активации при синдроме Фелти оказы­вается стойкое увеличение селезенки в сочетании с повышением ее функции — гиперспленизмом.

W. Dameshek (1955) сформулировал наиболее признанные критерии гиперспленизма: 1) уменьшение количества одного или нескольких элементов периферической крови, 2) гиперплазия со­ответствующих ростков костного мозга, 3) спленомегалия и 4) улучшение клинико—гематологических показателей после удаления селезенки. Все эти критерии соответствуют закономерностям, свойственным синдрому Фелти.

При синдроме Фелти стойко уменьшается количество нейтрофилов.

Гиперспленизм способен вызвать нейтропению за счет нескольких механизмов, которые могут иметь значение как в отдельности, так и в сочетании: а) разрушение нейтрофилов в селезенке вследствие повышенной активности ее макрофагов; б) задержка нейтрофилов (их «краевое стояние») в значительно расширенном кровеносном русле селезенки; в) угнетение костно­мозгового гранулопоэза из-за влияния тормозящих факторов (гумо­ральных или клеточных), вырабатываемых в селезенке; г) про­дукция аутоантител к циркулирующим нейтрофилам, которая в значительной степени осуществляется лимфоидными клетками се­лезенки.

Исследования показали, что все доказательства перечисленных механизмов действительно могут быть продемонстрированы у больных с синдромом Фелти, но с разной степенью частоты.

Реже всего нейтропения оказывается связанной с прямым разрушаю­щим действием аутоантител.

Первые два из приведенных выше механизмов обладают взаимно усиливающим влиянием, так как задержка нейтрофилов в сосудах селезенки увеличивает время контакта с разрушающими их макрофагами.

Имеет значение также значительное повышение объема плазмы и общего объема крови у лиц со значительным увеличением селезенки.

Поэтому, помимо собственно гиперспленизма, следует учитывать и эффект «разведения» форменных элементов перифе­рической крови (как лейкоцитов, так и эритроцитов) вследствие нарастания ее жидкой части.

При этом, в частности, кажущаяся анемия (низкая концентрация гемоглобина и эритроцитов) может в действительности сочетаться с нормальной и даже повышенной общей массой эритроцитов и гемоглобина.

Конкретные причины, приводящие к развитию синдрома Фелти у больных РА, неизвестны. Помимо генетической предрасполо­женности, могут иметь значение и особенности предшествующих иммунных реакций.

Так, значительное и длительное нарастание циркулирующих иммунных комплексов, которые удаляются из крови именно макрофагами (прежде всего в селезенке) способно привести к стойкой гиперплазии и гиперфункции данных клеток.

Нельзя исключить поэтому, что спленомегалия и гиперспленизм является отражением этих процессов.

Большинство больных отмечают похудание, слабость, быструю утомляемость, значительное снижение трудоспособности. Повыше­ние температуры тела обычно до субфебрильных цифр встреча­ется весьма часто. О тяжести основного — ревматоидного — процесса свидетельствует частота внесуставных проявлений. Так, по данным J.

Crowley (1985), при синдроме Фелти ревматоидные узлы наблюдаются в 75% случаев, синдром Шегрена — в 60%, лимфаденопатия — в 30%, язвы голеней с сопутствующей пигмен­тацией кожи — в 25%, плеврит и периферическая нейропатия —в 20%.

Имеются также более редкие описания эписклерита, экссудативного перикардита и интерстициальной пневмонии.

Самым частым внесуставным признаком синдрома является спленомегалия. Увеличение селезенки редко бывает значительным: у большинства больных она выступает из-под левой реберной дуги на 1—4 см. Консистенция ее всегда плотная, пальпация безболез­ненная.

У ряда больных незначительно увеличена печень, нередко умеренно повышен уровень аминотрансферазы и щелочной фосфатазы. Полагают, что гипертрофия печени может быть вторичной по отношению к спленомегалии.

Узловатая гиперплазия печеночной ткани, отмечаемая у ряда больных, расценивается, в частности, как один из вариантов вторичной гипертрофии или как регенера­торная реакция на аутоиммунные воспалительные изменения со­судов портального тракта и вызванные ими повреждения парен­химы.

Перипортальный фиброз с повышением давления в системе воротной вены в свою очередь может вызвать еще большее увели­чение селезенки и развитие варикозных расширений вен пищевода. В очень редких случаях развивается истинный цирроз печени.

Среди внесуставных проявлений болезни весьма серьезны кожные язвы голеней. Язвы, как правило, немногочисленны, без­болезненны, и очень медленно поддаются терапии. При бактерио­логическом исследовании обнаруживают обычно непатогенные микроорганизмы.

Для синдрома Фелти характерна склонность к частым и дли­тельным сопутствующим инфекциям, наблюдаемым приблизитель­но у 60% больных.

Чаще всего отмечают инфекции кожных по­кровов (пиодермия, фурункулез), дыхательных путей (риниты, синуситы, пневмонии и т. д.) и мочевого тракта (пиелит).

У от­дельных больных бывает высокая лихорадка невыясненного про­исхождения, не соответствующая суставным и системным прояв­лениям болезни; ее связь с инфекцией проблематична.

Хотя с теоретических позиций высокую частоту инфекций наиболее ло­гично связать с закономерно наблюдаемой нейтропенией, дейст­вительного параллелизма этих показателей не отмечается.

Следует также подчеркнуть, что даже при очень низком содержании нейтрофилов в случае присоединения тяжелых инфекций не возни­кает картины ареактивности, свойственной агранулоцитозам дру­гого происхождения (не развиваются некрозы ткани, при гноерод­ных инфекциях в достаточном количестве накапливается гной и т. д.).

Это указывает, по-видимому, на менее глубокое торможе­ние гранулопоэза при гиперспленизме, которое в ответ на мощ­ный биологический стимул оказывается обратимым (в отличие от классического агранулоцитоза).

У ряда больных с очень низким уровнем нейтрофилов каких-либо сопутствующих инфекций вообще не наблюдается. Это ка­жущееся парадоксальным обстоятельство можно объяснить, по на­шему мнению, тем, что в подобных случаях повышенная фаго­цитарная функция активированных макрофагов, свойственная синдрому Фелти, компенсирует выпадение функции нейтрофилов.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, дости­гающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Единственным отличием от анемии, присущей вообще РА, может считаться нечасто наблюдаемый ретикулоцитоз (очевидно, в связи с усиленным разрушением эритроцитов в селезенке). У 1/3 боль­ных регистрируется небольшая тромбоцитопения, которую также наиболее обоснованно можно объяснить гиперспленизмом — в частности, задержкой тромбоцитов в сосудах селезенки.

При исследовании костного мозга обычно обнаруживают уме­ренное повышение активности всех ростков кроветворения (осо­бенно гранулопоэза) и значительное уменьшение сегментоядерных форм нейтрофилов.

При изучении кинетики нейтрофилов отме­чают как уменьшение их продукции, так и укорочение срока их жизни.

Наблюдается также умеренное нарушение функции этих клеток — в частности, снижение хемотаксиса и фагоцитарной активности (последнее отчасти может быть связано с очень ха­рактерным для синдрома Фелти высоким уровнем РФ).

Среди других особенностей лабораторных показателей, отли­чающих синдром Фелти от общей популяции больных РА, сле­дует выделить более частое обнаружение ядерных антител, высо­кого уровня циркулирующих иммунных комплексов, криоглобулинов, антител класса IgG к сегментоядерным нейтрофилам; от­мечалось также снижение уровня общей гемолитической актив­ности комплемента и его третьего компонента.

Течение синдрома Фелти и его прогноз по сравнению с соот­ветствующими средними показателями для РА оказываются более тяжелыми, а летальность — более высокой. Причинами смерти ча­ще бывают инфекции и тяжелое истощение. В то же время из­вестны единичные случаи спонтанного обратного развития синд­рома Фелти.

Источник: https://medbe.ru/materials/bolezni-soedinitelnoy-tkani/sindrom-felti-v-klinike-revmatoidnogo-artrita/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector