Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Проявления этой болезни могут значительно отличаться по своей выраженности, локации и длительности, поскольку в процесс могут быть вовлечены все существующие виды хрящевой ткани. Т.е. данное заболевание может поражать не только хрящ сустава, а и хрящевые ткани носа и ушей, трахеи, а также ряд структур, в которых много протеогликанов — сосуды, внутреннее ухо, глаза.

Обычно в первые годы развития эта болезнь протекает волнообразно, обострения сменяются ремиссиями, при этом у некоторых пациентов воспалительный процесс локализован в одной области и этим ограничивается, а у других — постоянно добавляются новые зоны поражения.

Так, у некоторых людей за всю жизнь происходит всего два-три обострения, а другим приходится иметь дело с постоянно развивающимся воспалительным процессом, который практически не зависит от лечения.

При этом заболевание может также служить причиной появления таких симптомов, как недомогание, лихорадка, миалгий и слабость.

При этом следует учитывать, что рецидивирующий полихондрит часто «маскируется» и по симптомам выглядит как травма, аллергия, опухоль или же ревматическое заболевание.

Рецидивирующий полихондрит может привести к смертельному исходу, если происходит спадение дыхательных путей или если значительно повреждены сердце и кровеносные сосуды.

Лечение заболевания

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.

При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Диагностика заболевания

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха;
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Цены

Рассчитать стоимость лечения

  • 16 мая 2018 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение Уникальная операция избавила пациента от горба Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате…
  • 18 Окт 2017 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…
  • 13 Июл 2017 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…
  • 13 Июл 2017 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…
  • 07 мая 2018 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение Пересадка выращенной в лаборатории кости Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с…
  • 13 Июл 2017 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение Израильскими учеными разработан абсолютно новый способ терапии остеопороза Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было …
  • 13 Июл 2017 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение Denosumab (Деносумаб) при лечении рака костей В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком — наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…
  • 13 Июл 2017 Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из…

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/recidivirujuschij_polihondrit/

Рецидивирующий полихондрит — симптомы, причины, лечение

Рецидивирующий полихондрит — это редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим воспалением хрящевых тканей, приводящее к разрушению хрящей.

Заболевание одинаково часто встречается у представителей обоих полов. Чаще всего, рецидивирующий полихондрит диагностируют у лиц в возрастной группе 30-50 лет, однако заболевание может развиться и у детей, и у стариков.

Причины развития заболевания

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечениеТочные причины, которые вызывают рецидивирующий полихондрит, к настоящему времени неизвестны. Наиболее вероятен аутоиммунный механизм развития заболевания, так как у всех больных в крови обнаруживается большое количество антител к коллагену второго типа.

Кроме того, нельзя отрицать наследственный характер заболевания, так как отмечены семейный случаи заболевания рецидивирующим полихондритом.

Клиническая картина

Симптомы рецидивирующего полихондрита достаточно разнообразны, они могут сильно отличаться по месту поражения, интенсивности и продолжительности. В первые годы течение болезни, как правило, волнообразное, рецидивирующее, в последующем рецидивирующий полихондрит приобретает прогрессирующее течение.

Начало заболевания может симулировать лихорадку неясного характера, у больных отмечается повышение температуры, боль в мышцах, слабость. По мере развития заболевания к общим проявлениям присоединяются локальные.

Поражение ушных раковин

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечениеПри рецидивирующем полихондрите чаще всего поражаются ушные раковины, этот симптом отмечается у 85-95% больных. Ухо по мере развития воспалительного процесса становится болезненным, отечным, приобретает багровый или фиолетовый оттенок. При этом процесс захватывает только ушную раковину, не повреждая мочку.

Воспаление обычно поражает оба уха. Даже если при первом проявлении болезни будет поражено только одна ушная раковина, то при рецидивах воспаление захватывает другое ухо или обе ушные раковины одновременно.

Воспалительный процесс при рецидивирующем полихондрите держится некоторое время (от нескольких дней до 1-2 месяцев), после чего симптомы исчезают. С каждым последующим рецидивом количество хрящевой ткани в ушной раковине уменьшается, что приводит к ее деформации.

Если воспаление распространяется на внутреннее и среднее ухо, то возможно снижение слуха, а также, расстройство вестибулярного аппарата.

Поражение суставов

При рецидивирующем полихондрите часто отмечается артопатия (этот симптом встречается у 52-85% больных). Поражения выражаются в виде моно- или полиартритов, атралгий.

Рецидивирующий полихондрит может поражать, как крупные, так и мелкие суставы, иногда воспалительный процесс возникает в грудино-реберных сочленениях.

Поражение хрящей носа

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечениеУ 48-72% больных рецидивирующим полихондритом отмечается поражение хрящей носа. Воспаление сопровождается появлением чувства распирания, заложенности носа, носовыми кровотечениями. При рецидивах происходит постепенное разрушение хряща, в результате чего развивается седловидная деформация спинки носа.

Поражения глаз

Примерно половина заболевших рецидивирующим полихондритом страдает от поражения органов зрение. Заболевание проявляется параличом нервов, регулирующих сокращения мышц глаза, выпячиванием глазного яблока, сопровождающегося отеком.

Поражение органов дыхания

Примерно у четверти больных рецидивирующим полихондритом отмечается поражение органов дыхания. Это одно из наиболее тяжелых проявлений болезни, могущее стать причиной летального исхода.

Если поражена гортань, то у больных отмечается кашель, одышка, боли, затрудненное дыхание, изменение голоса, дисфония. Если рецидивирующий полихондрит поражает бронхи, клиническая картина заболевания становится схожа с бронхиальной астмой.

Поражение сердечнососудистой системы

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечениеВ каждом четвертом случае заболевания рецидивирующим полихондритом отмечается поражение сердечнососудистой системы. Это форма заболевания относится к категории тяжелых и может стать причиной смерти заболевшего.

У больных отмечается аортальная недостаточность, перикардиты, аритмии.

Методы постановки диагноза

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Как лечить?

Выбор схемы лечения при рецидивирующем полихондрите зависит от тяжести процесса.

  1. При слабо выраженных симптомах при рецидивирующем полихондрите назначается ибупрофен или друге препараты из группы нестероидных противовоспалительных, например, аспирин.
  2. При более тяжелом течении рецидивирующего полихондрита показано лечение преднизалоном. Начинается прием с больших доз препарата, затем производится их снижение по мере стихания симптомов.
  3. В тяжелых случаях может быть назначено лечение иммунодепрессантами, чаще всего, применяют Циклофосфамид.
  4. При тяжелых поражениях органов дыхания и сердца применяют хирургическое лечение – протезирование аортальных клапанов, трахеоостомия.

Лечение народными методами

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечениеНаряду с традиционными методами для лечения рецидивирующего полихондрита применяют методы народной медицины. Перед применением народных рецептов нужно обязательно проконсультироваться с врачом и ни в коем случае не отменять прием назначенных лекарств.

Прием мумие. Принимать мумие курсами по 10 дней. Доза на этот срок – 4 грамма. После завершения курса сделать перерыв на 5 дней и снова повторить десятидневный курс. После 4 курсов приема следует сделать перерыв на 4 месяца. Наружно на пораженные суставы или воспаленные ушные раковины можно делать примочки из 3% раствора мумие.

Полезно будет пить витаминные чаи, приготовленные из листьев и ягод шиповника, брусники и смородины черной.

Профилактика и прогноз

Профилактики для аутоиммунных заболеваний, к которым относится рецидивирующий полихондрит не существует.

Прогноз в отношении полного выздоровления при рецидивирующем полихондрите неблагоприятный. Заболевание имеет хронический характер и тенденцией к прогрессированию и вовлечению в воспалительный процесс все большего количества тканей.

Заболевание может продолжаться от нескольких месяцев от 15-20 лет, летальный исход наступает от сердечной или респираторной недостаточности.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/sistemnaya-xondromalyariya-ili-recidiviruyushhij-polixondrit/

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, течение болезни и лечение

633 0

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Характерные особенности заболевания

Полихондрит является рецидивирующим заболеванием воспалительного характера, которое поражает хрящевые структуры и соединительные ткани различных органов. В зоне риска находятся:

  • трахея;
  • гортань;
  • ушные раковины;
  • почки;
  • кровеносные сосуды;
  • суставы;
  • сердце;
  • бронхи.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей старше сорока лет.

Во всем мире известно не более тысячи случаев полихондрита.

Скорость разрушения хрящевой ткани при этом заболевании разная. Процесс может длиться от нескольких месяцев до двадцати лет.

Причины появления

Конкретная причина развития полихондрита не установлена. Специалисты склоняются к тому, что ею является аутоиммунный механизм, так как у всех больных обнаруживается большое количество антител к хрящевым тканям.

Также причиной может быть генетическая предрасположенность. Бывают случаи, когда заболевание проявляется у нескольких поколений одной семьи.

Симптомы

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

При первом приступе у большинства больных наблюдается лихорадочное состояние. В этом случае ни в коем случае нельзя заниматься самолечением! Необходимо срочно вызвать скорую помощь.

Поражение ушных раковин – наиболее распространенная форма проявления заболевания. Ухо приобретает багровый или фиолетовый оттенок. Мочка при этом не затрагивается. Оно распухает, ощущается боль даже в состоянии покоя. Часто отмечается значительное снижение качества слуха из–за отека слухового прохода. Также может наблюдаться:

  • шум в ушах;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения.

При первых проявлениях заболевания может быть поражено только одно ухо. Но впоследствии воспаление распространяется на оба органа.

Воспалительный процесс может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев. С каждым разом уменьшается количество хрящевой ткани, что приводит к ее деформации, а впоследствии и к полному разрушению.

Хондрит носа характеризуется:

  • чувством распирания внутри органа;
  • кровотечениями;
  • заложенностью носа;
  • усложненным дыханием.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Поражение органов зрения проявляется в виде:

  • конъюнктивита;
  • кератита;
  • эписклерита;
  • тромбоза сетчатки.

Может развиться паралич глазных мышц, возникнуть отечность области вокруг глаз. В редких случаях происходит повреждение роговицы, которое приводит к слепоте.

Поражение органов дыхания – самая тяжёлая форма заболевания, которая может привести к летальному исходу. У больных наблюдается:

  • одышка;
  • кашель;
  • дисфония (изменение голоса, который приобретает гнусавость, хрипоту и сиплость);
  • затруднение дыхания;
  • боли.

Некоторые пациенты могут жаловаться на слабость, общее недомогание, снижение массы тела.

Диагностика

С целью постановки диагноза проводятся рентгенографические исследования. Они позволяют обнаружить нарушение функционирования различных органов.

  • В зависимости от симптоматики проводятся консультации терапевта, офтальмолога, ревматолога.
    Для постановки диагноза также используется электрокардиография, эхокардиография и
  • тестирование лёгочной функции.

Если клиническая картина не ясна, то принимается решение о проведении биопсии хрящевых тканей. Это позволяет максимально точно установить диагноз.

Лечение

Методика лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Учитывается возраст, форма заболевания, место очага воспаления и индивидуальные особенности.

На протяжении всего периода​ лечения пациенты находятся под постоянным контролем лечащего врача и ревматолога.

Медикаментозное

На начальной стадии или лёгкой формы полихондрита назначаются противовоспалительные нестероидные средства. В критических ситуациях прописываются иммунодепрессанты. Они не влияют на течение заболевания, но значительно облегчают симптомы.

Офтальмологом назначаются профилактические препараты в виде различных каплей и мазей.

Народные средства

Народными способами можно осуществлять лечение только после консультации со специалистом, не отменяя при этом прием лекарственных препаратов.

Рекомендуется пить чаи, приготовленные из шиповника, брусники, черной смородины.
Боли в ушах можно снять при помощи накладывания тёплых солевых компрессов или закапывания очищенного оливкового масла.

Использовать эти методы можно только при условии отсутствия повышенной температуры.

Хирургическое вмешательство

Показано в случае распространения воспаления на органы дыхания. Может быть проведена трахеостомия (вскрытие трахеи) или резекция (удаление) пораженных тканей.

В случае аортальной недостаточности проводится протезирование клапана или части аорты.

Пластические операции для восстановления формы носа не рекомендуются, так как деформация продолжается и после их проведения.

Большое значение имеет сбалансированный рацион. Нужно исключить употребление алкогольных напитков и табачных изделий. Отказаться от жирной, жаренной, слишком солёной пищи. А также от картофеля, томатов, баклажанов и кофеина. Эти продукты усиливают развитие воспалительных процессов в организме.

Ежедневное меню должно включать продукты с большим содержанием кальция. Они укрепляют костные ткани и хрящи. К ним относятся:

  • творог;
  • сметана;
  • свежие овощи;
  • молоко;
  • шпинат.

О правильном питании для здоровья суставов рассказывается в видео.

Последствия заболевания

Поражение сердечно–сосудистой системы и органов дыхания является наиболее распространенной причиной летального исхода.

Прогрессирование заболевания может привести к аритмии, перикардиту, респираторной недостаточности.

Профилактика

Конкретных профилактических мероприятий, которые могли бы воспрепятствовать развитию рецидивирующего полихондрита, не существует.

Для общей профилактики воспалительных процессов следует регулярно употреблять в пищу морской рыбу, морепродукты, грибы, орехи, злаки.

Полностью вылечить полихондрит невозможно. Но своевременная диагностика и лечение способны облегчить симптомы и продолжить нормальную жизнедеятельность.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/vospalitelnye/recidiviruyushhij-polixondrit.html

МКБ: M94.1 Рецидивирующий полихондрит :: Расшифровка кода, лечение

Рецидивирующий полихондрит Хондромаляция и другие повреждения хряща коленного сустава

 M94,1 Рецидивирующий полихондрит.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение M94.1 Рецидивирующий полихондрит

 Рецидивирующий полихондрит, полихондрит рецидивирующий.

 Рецидивирующий полихондрит. Редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу.

Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно.

Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение M94.1 Рецидивирующий полихондрит

 Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий.

В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

 Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев.

Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

 Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных.  Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.  Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.  На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП.  Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.  Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки.  Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.  При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

 Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения.

 Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

 Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.  В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:  • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.  • Наличие неэрозивного серонегативного артрита.  • Воспаление в области носовой перегородки.  • Поражение глаз.  • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.

 • Вестибулярные нарушения.

 В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи.

Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография.

При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

 Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

 При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.  При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

 Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=22245

Проявления и лечение рецидивирующего полихондрита

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечениеРецидивирующий полихондрит – воспалительное заболевание, которое повреждает хрящи и соединительную ткань. Встречается оно очень редко. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Чаще происходит поражение ушей, и дальше по убывающей:

  1. Суставы.
  2. Носовая перегородка.
  3. Глаза.
  4. Трахея.
  5. Бронхи.
  6. Гортань.
  7. Сердце.
  8. Сосуды.

В начале заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии, затем периоды ремиссии исчезают и наступает только прогрессирование. Чаще всего диагностируется в возрасте 40 – 50 лет, пол не имеет значения. Сейчас в мире известно не более 800 случаев.

Клиническая картина

Симптомы рецидивирующего полихондрита разнообразны и могут затрагивать многие органы. Причём рецидивы могут быть как в одной области на протяжении многих лет, так и менять свою локализацию.

Начинается заболевание с лихорадки неясного происхождения, которая сопровождается слабостью и болью в мышцах. Первое место по локализации — примерно 90% всех случаев, занимает ухо. Ушные раковины отекают, становятся фиолетового оттенка, нечувствительны к прикосновениям. Длительность атаки может быть от пары дней до нескольких недель.

В результате длительного воспалительного процесса начинаются изменения в хрящевой ткани, что приводит к деформации ушной раковины, она постепенно теряет свою форму. Если воспаление затронет внутренние части уха, то могут быть проблемы со слухом и вестибулярным аппаратом.

Поражение суставов и носа

На втором месте стоит поражение суставов, при этом может затрагиваться как одна, так и несколько суставных полостей. Кроме крупных и мелких суставных поверхностей поражаются грудинно-рёберные сочленения. При этом возникают сильные боли и ограниченность в дыхании. Но деформации при этой форме панхондрита не возникает.

Симптомы постепенно проходят самостоятельно или при активном лечении препаратами из группы НПВС.

Поражение носа находится на третьем месте по частоте. При этом деформация хряща возникает только при длительно текущей патологии с частыми рецидивами. Во всех остальных случаях основные симптомы – ринорея, заложенность, носовые кровотечения, чувство распирания.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Другие поражения

Более чем у половины пациентов наблюдается поражение глаз, что выражается в таких заболеваниях, как тромбоз сетчатки, ишемическая нейропатия глазного дна, ретинопатия, конъюнктивит, склерит.

Основная причина смерти – поражение лёгких, трахеи и бронхов. Причём оно протекает без каких-либо выраженных симптомов и порой его не удаётся своевременно диагностировать. Ещё одна причина смерти от системной хондромаляции – повреждения патологией сердца и сосудов, которые часто развиваются по типу аортальной недостаточности, аритмии, перикардита и нарушения проводимости.

Диагностика

Редкость заболевания и большое количество клинических проявлений мешают быстро поставить правильный диагноз. Диагноз можно считать достоверным при обнаружении трёх из шести следующих признаков:

  1. Воспалительный процесс обоих ушей.
  2. Неэрозивный серонегативный артрит.
  3. Воспаление носовой перегородки.
  4. Поражение глаз.
  5. Воспаление хрящей гортани, трахеи и бронхов.
  6. Вестибулярные и слуховые нарушения.

При поражении того или иного органа можно выявить симптомы, характерные для артрита, стеноза гортани, системной красной волчанки.

Консервативная терапия

При патологии лёгкой и средней степени тяжести в лечении используются небольшие дозы глюкокортикостероидов — не более 15 – 20 мг. В тяжёлые случаях, которые угрожают жизни пациента, дозы могут быть значительно увеличены и составлять до 40 – 60 мг. Возможна комбинация с цитостатиками и иммунодепрессантами.

Также при тяжёлых поражениях внутренних органов, например, бронхов, трахеи или гортани, необходимо хирургическое вмешательство, чаще всего это трахеостомия. При развитии аортальной недостаточности проводится протезирование клапана аорты либо целого участка этого сосуда.

Прогноз зависит от степени поражения и скорости распространения процесса. От выявления первых признаков заболевания до смерти пациента может пройти от 10 месяцев до 10 лет.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/proyavleniya-i-lechenie-recidiviruyushhego-polixondrita.html

Рецидивирующий полихондрит: фото, симптомы, лечение

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Рецидивирующий полихондрит — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, вызывающее воспалительные реакции в хрящевых структурах носа, ушей, трахеи и суставов. Это редкое заболевание, встречающееся во всех возрастах во всех странах, поражающее мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Причина

Считают, что полихондрит — заболевание аутоиммунное.

Впервые оно описано Якш-Варстенхорстом у пациента с системным заболеванием, про­являвшимся отеком наружного уха, разрушением носовой перегородки, лихорад­кой и артритом.

Пирсон с коллегами впервые ввели термин «рецидивирующий полихондрит» и подробно описали клинические признаки у нескольких своих больных, наряду с уже существующими в литературе.

Распространенность

Пик заболеваемости полихондритом приходится на пятую декаду жизни.

Более 30% больных имеют ассоцииро­ванное, обычно аутоиммунное или гематологическое, заболевание: системный синдром васкулита, системная красная волчанка, перекрестные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, синдромы нарушения миелопоэза, болезнь Ходжкина, сахарный диабет и псориаз. Частота заболевания состав­ляет 3,5 случая на 1 млн. Пятилетняя выживаемость составляет около 74%.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают деструктивные изменения в соединительнотканно-хрящевой зоне, обусловленные действием мононуклеарных клеток, а именно CD4 лимфоцитов.

Также отме­чают локальную активацию комплемента, повышение содержания антиколлагеновых антител и клеточную иммунную реакцию на компоненты хряща. Недавно подобные изменения были обнаружены у трансгенных мышей, иммуни­зированных коллагеном 2 типа.

Данные наблюдения также подтверждают роль аутоиммунного механизма в развитии полихондрита.

Симптомы

    Рецидивирующий полихондрит — фото

Оториноларингеальные нарушения

Один из наиболее характерных симптомов полихондрита — внезапное (или после незначи­тельной травмы) появление болезненного отека и покраснения наружного уха, возникающее в 40% случаев. Сначала отек может быть односторонним, однако в дальнейшем всегда становится двусторонним.

Практически 80% боль­ных з итоге имеют такой отек. Мочка уха обычно остается интактной. Повторные эпизоды воспаления приводят к деструкции хряща наружного уха: ухо становится мягким висящим или плотным фиброзированным. В редких случаях хрящ уха кальцифицируется.

Носовая перегородка претерпевает такие же изменения, как и ушной хрящ, она также может полностью разрушаться. В результате сужения наружного слухового прохода из-за воспалительного отека развивается кондуктивная тугоухость.

Приблизительно треть больных имеют вестибулярные или слуховые нарушения разной степени выраженности на фоне васкулита внутренней слуховой артерии.

Дыхательные нарушения

Обычно возникают охриплость голоса, кашель, чиханье и одышка. Тяжесть указанных симптомов зависит от выраженности воспаления хрящей трахеи. На поражение трахеи и щитовидного хряща указывает болезненность при пальпации.

Локализованное или генерализованное сужение трахеи приводит к невоз­можности очистить горло, приступам удушья и респираторным инфекциям. К симптомам следует относиться настороженно, поскольку осложнение являемся потенциально летальным.

В различной степени выраженности дыхательные сим­птомы отмечают приблизительно у 50% больных.

Сердечно-сосудистые нарушения

Васкулит обнаруживают в 10% случаев полихондрита . Поражение мелких сосудов ведет к лейкоцитокластическому васкулиту, среднего калибра — к полиартерииту. Симптомы зависят от типа поражения и ассоциированного заболевания. Поражение корня аорты нарушает функционирование аортального клапана, что приводит к его недостаточности. Миокардит проявляется нарушениями ритма и даже блокадой сердца.

Глазные симптомы

Поражение глаз при полихондрите может иметь как интра-, так и экстраокулярные проявления. Интраокулярные изменения включают иридоциклит и ретинальный васкулит. Экстраокулярные изменения — периорбитальный отек, паралич наружных мышц глаза, конъюнктивит, кератит, склерит и эписклерит. Выпячивание глазного яблока возникает редко.

Мышечно-скелетные нарушения

Эпизодический серонегативный воспалительный олиго- или полиартрит раз­вивается приблизительно у 30-75% больных. Артрит обычно неэрозивный и недеструктивный, затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. Поражение суставных хрящей вызывает симметричное сужение суставной щели. Вовлечение в процесс реберных хрящей приводит к воронкообразной дефор­мации грудной клетки.

Другие симптомы

У 10% больных полихондритом диагностируют сегментарный пролиферативный гломерулонефрит. Часто отмечают системные проявления: лихорадку, снижение массы тела, недомогание. Описано несколько случаев развития миелодиспластического синдрома.

Диагностика

МакАдам и соавт. полагают, что для постановки диагноза рецидивирую­щего полихондрита необходимы три и более из следующих признаков:

  • двусторонний аурикулярный хондрит;
  • неэрозивный серонегативный воспалительный полиартрит;
  • назальный хондрит;
  • воспаление глаз (конъюнктивит, склерит/эписклерит, увеит);
  • воспаление хрящей дыхательного тракта (гортанного или трахеальных);
  • кохлеарная и/или вестибулярная дисфункция (нейросенсорная тугоухость, звон в ушах и/или головокружение), а также соответствующие результаты биопсии.

В ретроспективных исследованиях в биопсии не было необходимости, и в клинической практике она также необязательна при наличии у больного хондрита обоих ушных хрящей или хондрита множества хрящей. Тем не менее, если анамнез не длительный и клиническая картина неясна, для подтверждения диа­гноза проводят биопсию.

Как и при других воспалительных заболеваниях, при рецидивирующем полихондрите развивается анемия, повышается скорость оседания эритроцитов, появ­ляется гипергаммаглобулинемия. При макроцитозе следует провести обследова­ние на предмет миелодисплазии. Изменения в анализе мочи отражают патологию почек, что требует исключения гломерулонефрита.

Поражение дыхательного тракта при полихондрите всегда бывает тяжелым осложнением, часто недиагностированным до развития тяжелых нарушений.

Таким образом, всем больным показаны легочные функциональные пробы с оценкой кривых объема потока вдоха и выдоха.

Рентгенологическая оценка с помощью томографии или КТ позволяет выявить воспалительные изменения трахеи и брон­хиального дерева, а также наличие стриктур (локализованных или диффузных) и кальцификации.

Для оценки состояния клапанов при полихондрите проводят эхокардиографию, для исключения поражения крупных сосудов — КТ/МРА. Дополнительное обследование зависит от ассоциированного заболевания.

При обнаружении у больного ранних проявлений рецидивирующего полихондрита следует предполагать другой диагноз. Необходимо исключить хондрит, обу­словленный стрептококковой инфекцией, локальной грибковой инфекцией, сифи­лисом или лепрой.

Локальная травма может вызывать воспалительные изменения, напоминающие хондрит. Повреждение хрящей носа с разрушением перегородки может быть результатом травмы, инфекций, гранулематозных заболеваний, а также роста новообразований.

Кроме того, необходимо исключать васкулит крупных и мелких сосудов на фоне заболеваний соединительной ткани.

Лечение

      Лечение в домаших условиях

  ,  Народное лечение

Лечение больных рецидивирующим полихондритом зависит от проявлений заболевания. При умеренной лихорадке, воспалении хрящей ушей и/или носа и артралгиях показаны НПВП. Если симптомы тяжелые или резистентные к НПВП, назначают низкие или средние дозы глюкокортикоидов. Поражение дыхательных путей, почек и васкулит требуют высоких доз глюкокортикоидов.

По мере достижения контроля заболевания дозу глюкокортикоидов снижают. Иммуносупрессоры применяют в качестве препаратов, позволяющих снизить дозу глюкокортикоидов.

Другие лекарственные средства, такие как дапсон, циклоспо­рин и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил и циклофосфамид), оказались эффективными в небольшом количестве случаев.

Недавно при полихондрите с переменным успехом стали применять антитела к CD4 и ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО). Ввиду того что заболевание редкое, контроли­руемые исследования не проводились.

Поражение трахеи — тяжелое осложнение, приводящее к необходимости интенсивного лечения, включающего трахеостомию, применение стентов при спадении трахеи, назначение глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Частой причиной смерти становятся присоединение инфекции, иммуносупрессия и системный васкулит. Порок аортального клапана успешно лечат оперативно.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Источник: https://healthage.ru/polezno-znat/recidiviruyushhij-polixondrit-foto-simptomy-lechenie/

Рецидивирующий полихондрит

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: M94.1

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M80-M94 Остеопатии и хондропатии / M91-M94 Хондропатии / M94 Другие поражения хрящей

Определение и общие сведения[править]

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит представляет собой редкое, клинически гетерогенное, мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся воспалением хряща и богатых протеогликаном структур, приводящих к повреждению хрящей с вовлечением суставов, глаз и сердечно-сосудистой системы.

Распространенность и годовая заболеваемость неизвестны. Оценочная заболеваемость составляет 1/285 000 человек. До настоящего времени было зарегистрировано около 1000 случаев рецидивирующего полихондрита. Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Этиология и патогенез[править]

Точный этиопатогенез неизвестен, но считается, что рецидивирующий полиартрит является иммунологически опосредованным заболеванием. Считается, что сложная цепочка цитокинов участвует в рекрутинге инфильтрирующих клеток в очагах поражения.

Патологическая анатомия

Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами и фибробластами с последующей деструкцией и замещением соединительной тканью.

Клинические проявления[править]

Начало обычно происходит внезапно и чаще всего происходит в возрасте от 40 до 55 лет. Рецидивирующий полихондрит — хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное.

Скорость разрушения хрящей может быть разной.

В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахеи, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи.

Одной из отличительных особенностей рецидивирующего полихондрита (90-95% пациентов) является одностороннее или двустороннее воспаление внешнее уха с болью, отеком, эритемой, ограниченное хрящевой частью ушной раковины.

Разрушение ушной раковины и воспаление вестибулярных структур могут приводить к кондуктивной или сенсоневральной потере слуха, другие сопутсвующие осложнения включают тошноту, рвоту, шум в ушах, головокружение и атаксию. Назальный хондрит обнаруживается на определенной стадии заболевания у более чем 50% пациентов.

Назальный хрящ может быть сильно поврежден, что приводит к деформации седла носа. Некоторые пациенты демонстрируют потенциально серьезное вовлечение бронхов и трахей с охриплостью, афонией, стридором и хрипами, одышкой или даже коллапсом дыхательных путей.

Боль в течение нескольких недель или месяцев наблюдается у большинства пациентов (> 70%). Сердечно-сосудистые проявления (25-50%) включают кожный васкулит крупных сосудов, аневризмы и поражения аортального или митрального клапанов.

Поражения глаз включают проптоз, конъюнктивит, язвенный кератит, эписклерит/склерит, периферический увеит и периорбитальный отек. Кожные проявления, которые могут предшествовать хондриту, включают афты, узелки, пурпуру и папулы (35% пациентов).

Уртикарная сыпь кольцевидной формы является характерным ранним кожным симптомом рецидивирующего полихондрита. Почечная недостаточность встречается редко. Синдром MAGIC представляет собой подмножество пациентов с рецидивирующим полихондритом, у которых также есть гнойные и генитальные язвы, которые являются особенностями болезни Бехчета.

Рецидивирующий полихондрит: Диагностика[править]

Согласно предложенным диагностическим критериям, три из следующих шести симптомом необходимы для постановки диагноза рецидивирующего полихондрита: двусторонний аурикулярный хондрит, неэрозивный серонегативный воспалительный полиартрит, назальный хондрит, воспаление глаз, хондрит дыхательных путей и аудиовестибулярный дефект.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает гранулематоз с полиангиитом, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, болезнь Бехчета и лепра.

Рецидивирующий полихондрит: Лечение[править]

Лечение в основном симптоматическое, стандартная терапевтическая методика не определена из-за редкости заболевания. В менее тяжелых случаях могут использоваться нестероидные противовоспалительные препараты, дапсон и колхицин.

В тяжелых случаях с органическим участием требуются системные кортикостероиды (преднизолон внутрь). Альтернативой могут служить метотрексат, азатиоприн, циклоспорин и хлорамбуцил.

Ингибиторы фактора некроза опухолей-альфа (ФНОalpha) эффективны в некоторых рефрактерных случаях.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Рецидивирующий полихондрит может иметь опасные респираторные осложнения (дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений) в качестве основной причины смертности. Сердечно-сосудистая вовлеченность также может привести к летальному исходу..

Источники (ссылки)[править]

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:M941

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector