Паранеопластический синдром труссо: чем проявляется

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний.

Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями.

Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте.

Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных.

Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Паранеопластический синдром Труссо: чем проявляетсяПаранеопластический синдром у человека

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

  • Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
  • Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
  • Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
  • Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
  • Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
  • Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
  • Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
  • Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

  • Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
  • Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
  • Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
  • Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
  • Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Паранеопластический синдром Труссо: чем проявляетсяИзвлечённый из сердца тромб

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

  • Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
  • Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
  • Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

  • Гормональный синтез раковыми клетками;
  • Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

  • Люди после 40 лет;
  • Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
  • Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
  • Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
  • Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
  • Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Паранеопластический синдром Труссо: чем проявляется

Признаки паранеопластического синдрома:

  • Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
  • Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
  • Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
  • Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
  • Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
  • Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
  • Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагностирование пострадавший проходит у нескольких специалистов – у онколога, дерматолога, иммунолога, кардиолога, хирурга, терапевта, невролога и др. У пациента собирается словесный анамнез, затем проводится визуальный осмотр.

В лаборатории рекомендуется пройти:

  • Развернутый анализ крови – гемограмму;
  • Венозная кровь берется на выявление онкомаркеров;
  • Моча потребуется для общего анализа;
  • Обязательно исследуется ликвор.

Инструментальная диагностика:

  • Сцинтиграфия;
  • КТ и ПЭТ-КТ;
  • МРТ;
  • Эндоскопия;
  • Биопсия биологического материала.

Паранеопластический синдром Труссо: чем проявляется

Лечение

Мировые рекомендации лечения паранеопластического синдрома сводятся к устранению первичного фактора развития патологии – борьбы со злокачественной опухолью. Определённого курса терапии для патологии нет. Лечение связано с блокированием опухолевого процесса.

Лечебный курс включает указанные процедуры:

  • Назначение препаратов из группы иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов – Циклоспорин, Метотрексат, Талидомид;
  • Лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидов – Преднизолон и Бетаметазон;
  • Калимин с Местиноном являются стимуляторами нейромышечной проводимости;
  • Для купирования мышечных судорог – Финлепсин, Амизепин, Конвулекс;
  • Витаминный и микроэлементный комплекс;
  • Ультрафиолетовое облучение;
  • Диадинамотерапия с электросном;
  • Электростимуляция мышц с ультразвуковым воздействием;
  • Ввод лекарственных средств электрофоретическим способом;
  • Гидротерапия и магнит с бальнеотерапией;
  • Настойка с использованием прополиса и меда;
  • Мазь, приготовленная по рецепту нетрадиционной медицины – листья алоэ смешать со смесью мёда, коньяка и барсучьего жира;
  • Травяные чаи – из листьев шалфея, сушёного тысячелистника, корней аниса, листьев подорожника, цветов девясила и солодки или ромашки.

Средства народной медицины используются по решению лечащего врача. Самостоятельно применять нельзя – можно спровоцировать обратный эффект. Правильное и своевременное лечение болезни может предотвратить смерть и возможные осложнения.

Источник: https://onko.guru/termin/paraneoplasticheskij-sindrom.html

Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение

Паранеопластический синдром Труссо: чем проявляется

Паранеопластический синдром — основные симптомы:

  • Высыпания на коже
  • Головокружение
  • Потеря веса
  • Потеря аппетита
  • Нарушение речи
  • Понос
  • Нарушение координации движения
  • Запор
  • Повышенное артериальное давление
  • Пониженное артериальное давление
  • Депрессия
  • Метеоризм
  • Кишечная непроходимость
  • Чувство отвращения от еды
  • Снижение мышечного тонуса
  • Утолщение пальцев
  • Изменение вкусовых ощущений
  • Слабоумие
  • Пальцы рук в виде барабанных палочек
  • Непереносимость определенных запахов

Паранеопластический синдром (ПНС) — проявления злокачественного новообразования, подтвержденные клинически и лабораторно. Состояние не связано непосредственно с раковым очагом и пролиферацией (разрастанием) патогенной ткани, а обусловлено нетипичным ответом организма на выделяемые онкоочагом биоактивные вещества и соединения.

ПНС — комплекс различных расстройств, как реакция на раковые токсины. Больше страдают люди средней и пожилой возрастной категории. Развивается чаще при злокачественной опухоли легкого, яичника, молочной железы, желудка, почки, лимфоме.

При активном росте злокачественный очаг выделяет в организм биоактивные элементы:

  • Белки — высокомолекулярные вещества (полипептиды, протеины), способные катализировать биохимические реакции в организме.
  • Энзимы — ферменты, молекулы белка, имеющие способность ускорять реакции.
  • Простагландины — гормоноподобные вещества из группы липидов, обладающие выраженным физиологическим эффектом.
  • Иммуноглобулины — белковые соединения (антитела), образующиеся в качестве иммунного ответа на провоцирующие факторы, которыми в случае ПНС выступают раковые токсины.
  • Факторы роста — стероидные гормоны или пептиды, стимулирующие рост живых клеток.
  • Цитокины — пептидные молекулы, способствующие запуску дальнейшей реакции в клетке.
  • Интерлейкины — разновидность цитокинов, участвующих в активации иммунного ответа и во взаимодействии иммунокомпетентных клеток.
  • Активные вещества, выделяющиеся в больших количествах при онкологическом процессе, провоцируют возникновение неспецифической иммунной реакции со стороны человеческих органов и систем, в результате чего развиваются аутоиммунные нарушения.

    Вероятность их развития, выраженность, характер ПНС зависят от морфологического типа раковых клеток, локализации первичного очага, способности новообразования выделять биоактивные вещества, склонности организма к аутоиммунным реакциям.

    Эти же вещества, обладающие высокой физиологической активностью, вызывают усиленный рост опухоли, появление вторичных очагов (метастазов). Поэтому, например, рак желудка или легкого протекает стремительно и быстро приводит к летальному исходу при отсутствии грамотного лечения на ранних стадиях.

    Есть и другая гипотеза возникновения паранеопластического синдрома в онкологии. Согласно данной гипотезе, развитие синдрома обусловлено выработкой здоровыми тканями организма онкомаркеров.

    Здоровые органы пытаются защитить организм, давая иммунитету «подсказку» в виде выработки и выброса в системный кровоток онкомаркеров.

    Задача иммунной системы — обнаружить атипичные клетки с помощью антител и точечно уничтожить раковые клетки (таргетная эрадикация).

    К сожалению, в большинстве случаев иммунная система дает недостаточно выраженный ответ, чтобы противостоять раку. Вместо здоровой реакции иммунитета развивается аутоиммунный ответ, негативно воздействующий не на новообразование, а на здоровые ткани и органы.

    Паранеопластический синдром подразделяется на четыре группы:

  • Эндокринный — возникает при гипогликемии (развивается при фибросаркоме, гепатоцеллюлярной карциноме), гиперкальциемии (развивается при раке легких, почки, молочной железы, яичника, лимфоме), карциноидном синдроме (бывает при раке желудка, поджелудочной железы, бронхиальной аденоме), СНАДГ (развивается при опухолях ЦНС, мелкоклеточной опухоли легкого), синдроме гиперкортицизма (развивается при опухолях ЦНС, тимоме, опухоли поджелудочной железы, мелкоклеточном раке легкого).
  • Неврологический — возникает при миастеническом синдроме Ламберта-Итона (характерен для мелкоклеточного рака легкого), энцефаломиелите, паранеопластической мозжечковой дегенерации (развивается при раке легкого, молочной железы, яичника), лимбическом энцефалите, стволовом энцефалите, опсоклонусе (развивается при нейробластоме), анти-NMDA-рецепторном энцефалите (встречается при тератоме яичника).
  • Кожно-слизистый — возникает при полимиозите, черном акантозе (развивается при опухолях легкого, желудка, матки), дерматомиозите (развивается при бронхогенном раке, онкоопухоли молочной железы), симптоме Лесела-Трела, синдроме Свита, некролитической мигрирующей эритеме (характерна для глюкагономы), гангренозной пиодермии, цветущем папилломатозе, дерматите Дюринга.
  • Гематологический — возникает при гранулоцитозе, полицитемии (развивается при раке почки, гепатоцеллюлярной карциноме, гемангиоме мозжечка), анемиях (развивается при опухолях тимуса), синдроме Труссо (бывает при бронхогенном раке, опухолях поджелудочной железы), тромботическом эндокардите небактериальной этиологии (развивается на поздних стадиях онкозаболевания).
  • Паранеопластический синдром может быть при остеомаляции (размягчение кости), мембранозном гломерулонефрите — при состояниях, не связанных с онкологией.

    Паранеопластический синдром может возникнуть еще до появления клинических признаков онкопроцесса. Проявления синдрома становятся своеобразным маркером злокачественного новообразования. Это может усложнять или искажать клинические признаки онкозаболевания и затруднять диагностику.

    Симптомы зависят от того, к какой категории относится ПНС и какой патологический процесс лежит в основе развития синдрома. Если говорить об общих признаках, можно выделить следующие:

    • нарушение аппетита, отвращение от еды, как следствие — резкое похудение;
    • изменение вкусовых ощущений;
    • непереносимость определенных запахов;
    • диспепсические расстройства;
    • кишечная непроходимость;
    • депрессия;
    • нервно-мышечная возбудимость;
    • тромбофлебит;
    • повышенное или пониженное артериальное давление.

    Дерматологические ПНС проявляются преходящей эритемой, ихтиозом (наследственная болезнь, по клинике напоминающая дерматоз), пузырчаткой (хроническое аутоиммунное заболевание), другими видами высыпаний на коже.

    Самое характерное проявление паранеопластического синдрома в ревматологии — гипертрофическая остеоартропатия, при которой ногтевые фаланги пальцев верхних и нижних конечностей утолщаются и видоизменяются по типу «часовых стекол» или «барабанных палочек».

    Паранеопластический синдром Труссо: чем проявляется

    Наиболее тяжелая клиническая картина наблюдается при неврологических ПНС, которые проходят с поражением нервной системы (как центральной, так и периферической).

    Синдром может сопровождаться психозами, дегенеративными расстройствами, деменцией (слабоумием), головокружением, слабостью мышечного тонуса, нарушением координации (атаксией), проблемами с речью (дизартрией), ухудшением зрения, расстройством глотания и дыхания, другими симптомами.

    Паранеопластический синдром либо затрудняет, либо облегчает процесс диагностики заболевания, на фоне которого возник. Зачастую требуется консультация не только онколога, но и гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, эндокринолога, психотерапевта.

    Диагностика ПНС включает такие варианты:

  • Лабораторные анализы крови и мочи. В крови при онкозаболевании обнаруживают повышенное содержание лейкоцитов, пониженное — эритроцитов, низкий гемоглобин (анемию), тромбоцитопению, высокую СОЭ и так далее.
  • Исследование цереброспинального ликвора (спинномозговая жидкость) макро- и микроскопическим, биохимическим, бактериоскопическим методами. Определяют цвет ликвора, прозрачность, давление, ферментные элементы, иммунные реакции и другие показатели.
  • Исследование на онкомаркеры поможет установить вид онкозаболевания до характерных клинических проявлений.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии необходимы для определения места расположения первичного очага, выявления метастазов, оценки размеров, формы и границ опухоли.
  • Сцинтиграфия — рентгенография с использованием радиоизотопов, позволяющая получить двумерное статическое изображение щитовидной железы, костных структур или/и динамическое изображение почек, желчного пузыря, печени, других органов.
  • Эндоскопическое обследование проводится при новообразованиях или подозрении на рак органов пищеварения и дыхания.
  • Биопсия — морфологическое исследование полученного фрагмента патологической ткани позволяет определить тип опухоли и поставить окончательный диагноз.
  • В качестве дифференциальной диагностики применяют позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) или ПЭТ/КТ, представляющую радионуклидный метод обследования.

    Лечебная программа при ПНС подбирается индивидуально и зависит от основной патологии. При раннем выявлении, отсутствии метастатического процесса и хорошей операционной доступности онкоочаг удаляется с участками здоровой ткани, чтобы минимизировать риск появления вторичных очагов.

    Возможны варианты с дооперационной (неоадъювантная) и/или послеоперационной (адъювантная) химиотерапией и облучением.

    Использование цитостатиков позволяет уменьшить размеры очага, сделать его хирургически доступным для успешного удаления, уничтожить атипичные микроклетки, оставшиеся после операции, замедлить пролиферацию, не допустить генерализацию процесса. В некоторых случаях эффективна химиолучевая терапия — сочетание лучевой терапии и химиотерапии.

    Для лечения паранеопластического синдрома назначают кортикостероидные препараты (гормоны преднизолонового ряда), иммуносупрессоры (угнетают иммунитет), противосудорожные препараты, стимуляторы нейромышечной проводимости.

    Физиотерапевтические процедуры назначаются в реабилитационном периоде. Эффективна магнитотерапия, УФО (дозировано), электросон, электрофорез, мышечная электростимуляция. Противопоказаны массаж, тепловые процедуры, высокочастотное воздействие.

    ПНС развивается у онкобольных в 15 % случаев, в то время как те или иные признаки синдрома могут наблюдаться у 65 % пациентов на протяжении развития патологического процесса. В трети случаях ПНС обусловлен гормональным дисбалансом.

    Паранеопластический синдром затрагивает разные системы организма, имеет различные проявления, поэтому и прогнозы разные.

    Зависит исход синдрома от основной патологии, ее формы и стадии, степени распространенности процесса, возраста пациента, состояния его здоровья на момент выявления болезни.

    При высокоэффективном лечении признаки ПНС могут исчезнуть и появиться вновь при обострении заболевания.

    Более благоприятные прогнозы у синдромов, не связанных со злокачественным образованием. Например, при гипертрофической артропатии можно рассчитывать на относительно благоприятный исход при условии своевременного выявления и адекватного лечения.

    При паранеопластическом синдроме как осложнении рака пациенты погибают от тяжелых нарушений функций того или иного органа или системы. Летальный исход чаще наступает от дыхательной, сердечной, почечной недостаточности.

    Единственная профилактическая мера паранеопластического синдрома — ранняя диагностика и грамотно подобранное лечение. Чем раньше выявлен онкопроцесс, чем быстрее начато лечение, тем меньше риск развития ПНС. Нужно регулярно проходить профосмотры и выполнять все рекомендации врача.

    Паранеопластический»>Источник

    Источник: http://me48.ru/paraneoplasticheskij-sindrom-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

    Синдром Труссо

    Паранеопластическими называют процессы, происходящие в организме пожилых и стариков (у молодых встречаются гораздо реже), которые развиваются при онкологических заболеваниях, но никак не связаны непосредственно с самой опухолью — то есть ни с ее метастазами, не с ее ростом. Такие неспецифические реакции возникают в ответ на те изменения, которые возникают из-за наличия измененного, неопластического, суть чужеродного для организма процесса.

    Причины

    Причин синдрома Труссо несколько. Одна из них кроется в избыточном образовании тромбообразующих факторов.

    Практически любая опухоль, начиная с малых размеров, продуцирует фибринопептид А, который при его обнаружении может быть маркером опуходли внутренних органов — связано это с тем, что количественные показатели фибринопептида А и размер опухоли связаны с довольно высокой степенью точности.

    Вторая причина — изменение гемостаза у раковых больных по типу внешнего механизма свертывания — то есть, после попадания в кровь веществ, не входящих в ее состав (в данном случае клеток опухоли). Опухоли являются постоянным источником тканевого тромбопластина, а также особого «ракового прокоагулянта», которые преобразуют VII и Х факторы свертывания в сериновую протеиназу.

    Чаще всего данный симптом появляется при опухолях органов ЖКТ.

    Симптомы

    Как это нередко бывает в медицине, открытие данного синдрома связано с гибелью самого автора. Андре Труссо давно занимался вопросами неопластической патологии, и уже замечал у себя признаки спонтанного тромбоза.

    Поскольку взаимосвязь между тромбозами и опухолями для Труссо была очевидна, он предположил, что и у него самого имеется рак желудка, тем более что имелись не слишком явные, но, тем не менее, тревожные симптомы.

    Так оно и оказалось — Андре скончался от рака желудка.

    Не всегда опухоли внутренних органов дают о себе знать типичной симптоматикой. Да и люди нередко склонны снижать значение страшных, по их мнению, жалоб и симптомов.

    Опухоль растет, усиливается ее внешнее влияние не организм, провоцируются паренеопластические процессы.

    Если флеботромбозы образуются в разных местах, трудно поддаются лечению, а то и вовсе не поддаются, если имеют место тромбозы крупных артерий не связанных с какими-то известными у данного больного заболеваниями — стоит предположить раковую опухоль.

    Диагноз и лечение

    Диагностика должна быть тщательной. Учащение тромботических процессов, постоянные изменения показателей крови, свидетельствующие об изменениях в факторах свертывания.

    Необходимо провести исследование крови на наличие фибринопептида А и других факторов свертывания, а также обратить внимание на все неспецифичные жалобы, которые предъявляет больной.

    Потребуется также тщательная диагностика на предмет выявления локализации опухоли.

    Специфического лечения синдрома Труссо (как и других паранеопластических процессов) не существует. Они могут лишь клинически ослабевать или регрессировать при успешном лечении (даже паллиативном).

    Прогноз

    Целиком и полностью зависит от прогноза опухоли и возможностей ее радикального лечения.

    ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?

    Тогда вам к нам на марафон по отказу от сигарет. С его помощью бросить будет гораздо проще.

    Источник: https://ne-kurim.ru/glossary/sindrom-trusso/

    Паранеопластический синдром

    18473

    Существует взаимосвязь между злокачественными заболеваниями и воспалительными заболеваниями суставов, околосуставных мягких тканей. Эти воспалительные заболевания и синдромы условно можно разделить на 2 типа: паранеопластический синдром и ревматические заболевания, ассоциированные со злокачественными заболеваниями, при которых риск развития различных опухолей значительно выше по сравнению с общей популяцией.

    Паранеопластический синдром развивается при наличии злокачественного новообразования, но не связан с прямым воздействием опухолевых клеток на другие ткани, не обусловлен действием метастазов, наличием сопутствующей инфекции, дефицита питания, лечением самого заболевания.

    Ревматические заболевания, ассоциированные со злокачественными заболеваниями, — это самостоятельные нозологические формы аутоиммунного воспалительного характера, которые обычно возникают при отсутствии новообразований. Однако при этих ревматических заболеваниях остается либо высокий риск развития злокачественных заболеваний, либо имеет место первичное злокачественное заболевание, которое на данном этапе обнаружить не представляется возможным. К этой категории болезней можно отнести такие системные заболевания соединительной ткани, как дерматомиозит и болезнь Шегрена.

    Паранеопластический синдром может быть обусловлен несколькими механизмами. Опухоль может вызывать нарушение функции различных тканей путем эктопической экспрессии гормональных факторов.

    Например, гиперкальциемия при опухолях развивается в результате эктопической экспрессии ПТГ-связанных белков, которые несколько отличаются от самого ПТГ, однако их физиологическая активность не отличается от действия самого ПТГ.

    Этим обусловлена повышенная костная резорбция.

    Вместе с тем паратиреоидные белки могут способствовать росту самой опухоли и развитию остеолитических метастазов. Чаще всего этот механизм присущ железистой карциноме легких и почек. Другой механизм формирования паранеопластического синдрома может быть связан с опухолевыми антигенами, на появление которых иммунная система человека реагирует образованием аутоантител, в том числе антител к двуспиральной ДНК и антинуклеарных антител. В настоящее время известно более 400 типов таких антигенов. В большинстве случаев клиническое значение этих аутоантител не установлено, однако при некоторых паранеопластических состояниях (паранеопластическая неврологическая дегенерация) их роль определена. Паранеопластический синдром включает в себя прежде всего миопатию и артропатию, а также различные неспецифические клинические симптомы. Критериев для определения ревматического паранеопластического синдрома не существует, однако определенная симптоматика может свидетельствовать о наличии неопластического процесса. Сведения о распространенности паранеопластического синдрома у больных со злокачественными заболеваниями, а особенно при определенных типах опухолей, отсутствуют.

    Однако известно, что приблизительно 15 % пациентов, находившихся в стационаре по поводу злокачественного заболевания, имели паранеопластический синдром.

    Примерно у 1/3 пациентов паранеопластический синдром был обусловлен гормональной дисфункцией, в остальных случаях наблюдались гематологические, ревматические и неврологические нарушения.

    Считается, что те или иные проявления паранеопластического синдрома у онкологических пациентов могут развиться в течение болезни в 50-75 % случаев.

    Основные ревматические паранеопластические синдромы

    Синдром Клиническая характеристика Ассоциация с новообразованием Лабораторная диагностика Другие методы диагностики
    Дерматомиозит и полимиозит Неуклонно прогрессирующая проксимальная мышечная слабость; кожная сыпь при дерматомиозите Одинаково часто встречается при различных опухолях Повышение креатинфосфокиназы (КФК) Электромиография; биопсия мышцы
    Миастенический синдром (Итона —Ламберта) Мышечная слабость (наиболее выражена в тазовом поясе и бедрах); диплопия, дизартрия, птоз Мелкоклеточный рак легких Электромиография
    Гипертрофическая остеоартропатия Гипертрофия пальцев кистей и стоп; периостит с оссалгиями; артралгии или явный артрит с выпотом Аденокарцинома легких, мезотелиома, метастазы легких Повышение щелочной фосфатазы, СОЭ Рентгенография длинных трубчатых костей; сцинтиграфия скелета
    Параканкрозный полиартрит Асимметричный артрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей Рак молочных желез у женщин; у мужчин преимущественной локализации опухоли не выявлено Отсутствие РФ и AHA в сыворотке крови Отсутствие специфических рентгенологических изменений
    Амилоидоз Периферическая нейропатия; кожная пурпура, подкожные узелки, склеродермоподобная инфильтрация кожи, артропатия, синдром карпального канала, кардиомиопатия Множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфомы и карцинома Биопсия мягких тканей
    Волчаночноподобный синдром Синдром Рейно; плеврит; пневмонит; перикардит; неэрозивный полиартрит Аденокарцинома яичников, лимфома, тимома, миелома, рак легких, толстой кишки, молочной железы, яичек Антитела к ДНК
    Симпатическая дистрофия: I типа (синдром плечо—кисть); II типа (полиартрит, пальмарный фасциит) I тип: боль в верхних конечностях, трофические изменения кожи; II тип: то же; агрессивный полиартрит и папьмарный фасциит I тип: головной мозг, легкие, матка, молочная железа, пищевод II тип: рак яичников, мелкоклеточный рак легких, аденокарцинома поджелудочной железы,хронический миелолейкоз, злокачественная неходжкинская лимфома Рентгенография верхних конечностей (остеопения); сцинтиграфия скелета

    Дерматомиозит и полимиозит.

    Дерматомиозит, реже полимиозит, могут ассоциироваться с широким кругом солидных опухолей, сарком, карцином и лимфом. В одном скандинавском исследовании, проведенном в 2001 г., в которое было включено более 900 пациентов с дермато- или полимиозитом, было показано, что частота выявления злокачественного заболевания в этой группе больных составила 32 %. 

    Таким образом, относительный риск развития опухоли при дерматомиозите и полимиозите составил 2,9 и 1,75 соответственно по сравнению с общей популяцией.

    Более тесная связь между злокачественным заболеванием и дерматомиозитом оказалась у мужчин старше 50 лет: более чем у 70 % больных мужчин была диагностирована неоплазма. Известно также, что вторичный паранеопластический дермато- или полимиозит чаще развивается у детей.

    Взаимоотношения между этими двумя заболеваниями до конца не выяснены, а данные литературы противоречивы. Так, опухоль может предшествовать началу дерматомиозита, конкурировать с ним или развиться на его фоне.

    Миастенический синдром (Итона-Ламберта). Указанный синдром относится к аутоиммунным формам патологии, основным его проявлением является мышечная слабость.

    Чаще всего миастенический синдром развивается у больных раком легких, особенно при мелкоклеточном раке. Е. Ламберт [и др.] (1956, 1965) обнаружили и описали этот синдром у 6 % пациентов с мелкоклеточным раком легких и менее чем у 1 % пациентов с другими опухолями легких.

    • Гипертрофическая остеоартропатия. 
    • Параканкрозный полиартрит.
    • Амилоидоз.
    • Артропатия Жаку. 
    • Паранеопластический волчаночноподобный синдром. 
    • Паранеопластический склеродермоподобный синдром.
    • Некротизирующий васкулит. 
    • Узловатая эритема.
    • Ревматические заболевания, ассоциированные со злокачественными заболеваниями 
    • Эритромелалгия.
    • Опухолевая остеомаляция. 

    Выделяют первичную и вторичную гипертрофическую остеоартропатию. Первичная форма не ассоциируется ни с какими системными заболеваниями. Среди вторичных причин гипертрофической остеоартропатии злокачественным опухолям принадлежит ведущее место. Наиболее часто этот синдром развивается при различных опухолях легких, особенно при аденокарциноме (в 12 % случаев), а также при болезнях легких, осложнившихся дыхательной недостаточностью. В перечень заболеваний, сопровождающихся гипертрофической артропатией, входят мезотелиома, метастазы почек, лимфогранулематоз, тимома, лейомиома пищевода, остеогенная саркома, фибросаркома, недифференцированная назофарингеальная опухоль. Гипертрофическая артропатия практически не встречается при мелкоклеточном раке легких. Клинически этот синдром проявляется утолщением концевых фаланг пальцев кистей и стоп за счет локальной пролиферации кожи и костной ткани, что приводит к формированию так называемых «барабанных палочек», периоститу трубчатых костей, олиго- или полисиновитам. Согласно одной из гипотез, развитие пролиферативных процессов в дистальных отделах конечностей связано с перемещением туда мегакариоцитов, способных секретировать ростовые факторы, которые в норме инактивируются в легких. Чаще артропатия сопровождается выраженным болевым синдромом, чем деформацией пальцев. Этот синдром определяется только у взрослых. Вероятность паранеопластического процесса возрастает при быстром прогрессировании гипертрофической остеоартропатии. Простая рентгенография кистей и стоп позволяет подтвердить диагноз при наличии периостита в области дистальных фаланг, остеофитоза и иногда акроостеолизиса. Успешное лечение злокачественного заболевания приводит к ремиссии гипертрофической остеоартропатии. Развитие несимметричного артрита преимущественно суставов нижних конечностей у лиц старше 65 лет следует всегда рассматривать в качестве возможного паранеопластического симптома. Если у мужчин не описана преимущественная локализация опухоли при возникновении параканкрозного полиартрита, то у женщин в 80 % случаев диагностируется рак молочной железы. Клиническая картина параканкрозного полиартрита может соответствовать клинике серонегативного ревматоидного артрита. Считается, что примерно 15 % случаев амилоидоза приходится на злокачественные болезни, среди которых преобладают лимфопролиферативные заболевания (миеломная болезнь, лимфомы) и карциномы. Так, амилоидоз развивается у 6-15 % больных миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема, у 4 % больных лимфогранулематозом и у 1 % — другими неходжкинскими лимфомами. Следующие виды карцином ассоциированы с амилоидозом: гипернефрома, рак мочевого пузыря, почек, цервикального канала и билиарного тракта. Спектр клинических проявлений амилоидоза на фоне новообразований включает периферическую нейропатию и мононейропатию, похудание и рестриктивную кардиомиопатию. При осмотре кожного покрова и слизистых оболочек может быть обнаружена пурпура, подкожные узелки, склеродермоподобная инфильтрация участков кожи, макроглоссия. Артропатия при амилоидозе имеет следующие признаки: поражаются преимущественно крупные суставы (плечевые, коленные, лучезапястные), отмечается болезненность и тугоподвижность суставов. Иногда инфильтрация около сустава может быть достаточно выраженной. Также для амилоидоза характерно развитие синдрома карпального канала. Артропатия Жаку — это быстропрогрессирующая, неэрозивная артропатия, приводящая к развитию ограниченных деформаций преимущественно мелких суставов верхних конечностей и сопровождающаяся болевым синдромом различной степени выраженности. В настоящее время имеются описания случаев развития артропатии Жаку при раке легких, однако чаще всего она встречается при системной красной волчанке. Синдром может развиваться при таких злокачественных заболеваниях, как ходжкинская лимфома (лимфогранулематоз), миеломная болезнь, при новообразованиях легких, толстой кишки, молочной железы, яичников, яичек. Синдром включает в себя полисерозиты (плеврит, перикардит, пневмонит), неэрозивный полиартрит и антинуклеарные антитела. Быстрое развитие серозитов и синдрома Рейно ассоциируется с аденокарциномой яичников. В настоящее время нет единства мнений о том, что склеродерму следует относить к паранеопластическому синдрому. В литературе имеются описания случаев сочетания склеродермы и таких опухолей, как аденокарцинома и карцинома. Несмотря на то, что злокачественное заболевание проявлялось кожными симптомами, в половине случаев выявлялись признаки системного склероза. Выделяют также два синдрома, при которых у пациентов присутствуют признаки поражения кожи, подобные склеродерме. Это POEMS-синдром и синдром Вернера. POEMS-синдром представляет собой редко встречающуюся форму плазмоцитарной дискразии в сочетании с полинейропатией, органомегалией, эндокринопатией, моноклональной гаммапатией и склеродермой. Синдром Вернера относят к аутосомным рецессивным заболеваниям, проявляющимся ювенильной катарактой, склеродермоподобный поражением кожи, ускоренным старением и высокой встречаемостью новообразований соединительной ткани. Развитие некротизирующего васкулита происходит на фоне гемобластозов (лейкозов) и лимфом. Чаще всего поражаются сосуды мелкого или среднего калибра. Соответственно преимущественной локализации поражения сосудов развиваются либо кожная пурпура, либо кожный язвенно-некротический процесс с множественными невритами, абдоминальным синдромом, как при узелковом полиартериите. Иногда неоплазма проявляет себя дигитальной гангреной, возможными причинами которой могут быть криоглобулинемия, отложения иммунных комплексов в стенке сосудов, гиперкоагуляция, эмболизация сосудов. Узловатая эритема как один из вариантов кожного васкулита чаще всего является проявлением ходжкинских и неходжкинских лимфом, а также некоторых гемобластозов. Карцинома поджелудочной железы может сопровождаться панникулитом кожи (инфильтрацией вокруг жировых клеток), который по клиническим признакам схож с узловатой эритемой. Дифференциальная диагностика проводится только на основании гистологического исследования. Эритромелалгия характеризуется развитием болезненной эритемы, сопровождающейся чувством жжения в области рук и ног. Выделяют первичную (59 %) и вторичную (41 %) эритромелалгию. Вторичный синдром в 20 % случаев обусловлен миелопролиферативными заболеваниями и может предшествовать развитию злокачественного заболевания в среднем за 2,5 года. В связи с этим целесообразно наблюдение за гематологическими показателями таких пациентов. Остеомаляция на фоне злокачественного новообразования является редким синдромом. Этиологию остеомаляции связывают с появлением гормоноподобных веществ, синтезирующихся опухолевыми клетками и способных ингибировать транспорт фосфатов в почечных канальцах. Доказательством этой гипотезы является полное исчезновение признаков остеомаляции в период ремиссии или при выздоровлении. Клиническими проявлениями остеомаляции являются боли в костях, «перестроечные» переломы, гиперфосфатурия, гипофосфатемия. Болезни суставов

    В.И. Мазуров

    Источник: https://medbe.ru/materials/revmaticheskie-zabolevaniya-raznoe/paraneoplasticheskiy-sindrom1/

    Лакмусовая бумажка начала онкопроцесса — мигрирующий тромбофлебит

    Мигрирующий тромбофлебит, ассоциированный с опухолью, (или синдром Труссо) рассматривается как вариант паранеопластического процесса, то есть «медицинский знак» присутствия у пациента онкопатологии.

    Синдром проявляется эпизодами воспаления сосудов с образованием в них сгустков крови, которые периодически повторяются и возникают в нехарактерных для поверхностного тромбофлебита местах, таких как туловище и верхние конечности. В проекции подкожных вен образуются болезненные уплотнения, которые со временем исчезают, но появляются в других местах («мигрируют»).

    Этот синдром наиболее часто встречается при раке поджелудочной железы и легких. Синдром Труссо еще называют мигрирующий поверхностный тромбофлебит, канцерогенный тромбофлебит и тромбоэмболия, ассоциированная с опухолью.

    История синдрома Труссо

    Андре Труссо

    Французский врача Андре Труссо — первый, кто предположил, что при онкологическом процессе наблюдается гиперкоагуляция, то есть склонность к тромбообразованию.

    В 1860 году он опубликовал работу, в которой описал несколько случаев возникновения у больного с онкозаболеванием мигрирующего тромбофлебита.

    А также предположил, что появление тромбозов связано с изменением состава крови при раковой патологии.

    Также доктор Арман Труссо первый предположил, что повторяющиеся эпизоды тромбофлебита могут быть «предтечей» появления симптомов рака.

    В его работе указывалось, что рецидивы тромботических эпизодов — признак присутствия злокачественной опухоли.

    По иронии судьбы, в 1865 году он обнаружил у себя тромбофлебит левой ноги и сделал прогноз в отношении своего заболевания. Через 2 года он умер от рака желудка.

    Рекомендуем прочитать статью о тромбофлебите после операции. Из нее вы узнаете о том, что собой представляет венозная тромбоэмболия, факторах риска после операции, клинических проявлениях и диагностике, профилактических мероприятиях.

    Синдром Труссо как паранеопластический процесс

    Паранеопластический синдром — это комплекс симптомов, которые обусловлены не локальными или метастатическими проявлениями самой опухоли, а связаны с продукцией злокачественными клетками биологически активных веществ. Появление этих субстанций в крови приводит к возникновению неспецифических реакций организма. Бывают ситуации, когда паранеопластический синдром появляется раньше, чем симптомы, связанные непосредственно с раком.

    Мигрирующий тромбофлебит чаще всего встречается при раке легкого и раке поджелудочной железы

    У больных с активным онкологическим процессом имеется склонность к формированию сгустков крови в просвете сосудов, что в свою очередь повышает риск тромбоэмболии. То есть отрыву образовавшегося тромба и его иммиграции в другие отделы венозного русла.

    Довольно часто такая ситуация у онкобольного возникает в послеоперационном периоде. Тромботические осложнения у раковых больных, в частности, одно из них — мигрирующий тромбофлебитом — рассматривается как паранеопластический синдром.

    Патофизиология явления

    Злокачественные опухоли, такие как глиомы (25%), а также аденокарциномы поджелудочной железы и легких, секретируют муцин. Как предполагается, появление этого вещества в крови онкобольного приводит к повышению ее свертываемости (к образованию сгустков).

    Механизмы взаимодействия муцина с компонентами крови, в результате которых формируется тромб, полностью не изучены.

    Считается, что он взаимодействует с селектином, который находится в тромбоцитах, вызывая склеивание этих клеток крови, участвующих в формировании тромба.

    У онкобольных с гиперкоагуляцией кровь спонтанно сворачивается в любых отделах венозной системы. Сгустки образуются как в центральных венах, так и в периферических (глубоких и поверхностных конечностей). Мигрирующий тромбофлебит — это воспаление и образование сгустков в поверхностных венах, расположенных непосредственно под кожей.

    Мигрирующий тромбофлебит поверхностных вен нижних конечностей

    Клинические проявления

    Клиническая картина практически ничем не отличается от «обычного» поверхностного, но с маленькой оговоркой: симптомы мигрирующего тромбофлебита постоянно рецидивируют, появляясь в других местах.

    То есть признаки воспаления вен попеременно возникают в разных областях тела, как бы «перескакивая» с одного места на другое.

    При этом поражаются «нехарактерные» для «обычного» тромбофлебита сосуды — подкожные вены туловища.

    Помимо внезапно возникших болезненных уплотнений различной длины по ходу подкожных вен, встречаются следующие клинические признаки синдрома Труссо:

    • в процесс воспаления вовлекаются окружающие ткани, что приводит к локальному отеку кожи, ее покраснению;
    • из-за боли пациент вынужден ограничить движение в конечности;
    • если имеются до этого варикозно расширенные вены, их узлы становятся болезненными и плотными;
    • довольно часто появляются одномоментно несколько очагов воспаления на разных венах (верхних и нижних конечностей, туловища);
    • как правило, страдает общее самочувствие, появляется слабость, быстрая утомляемость;
    • иногда может повышаться температура.

    Основная цель лечения

    Как и при любом паранеопластическом синдроме, клинические проявления мигрирующего тромбофлебита, ассоциированного с раком, как правило, исчезают после успешного лечения онкопатологии. Как только злокачественные клетки основной опухоли и/или ее метастазы в результате операции или применения химиотерапии удаляются из организма больного, симптомы исчезают.

    Помимо этого, врачи могут рекомендовать лечение, которое практически ничем не отличается от терапии «обычного» поверхностного тромбофлебита:

    • Компрессионный трикотаж. Довольно часто проявления синдрома Труссо на ногах исчезают после применения компрессионных чулок и носков. Обязательно необходимо перед их использованием проконсультироваться со специалистом.
    • Умеренная физическая активность. Доказано, что риск развития тромбоэмболии одинаковый как при соблюдении постельного режима, так и когда пациент придерживается обычной для него повседневной физической активности. Но во втором случае отмечается более быстрая регрессия симптоматики мигрирующего тромбофлебита.
    • Кремы и гели, содержащие гепарин или противовоспалительные препараты.
    • Антикоагулянты. Обычно применяют препараты из группы низкомолекулярного гепарина. Доказано, что ингибиторы витамина К (например, варфарин) при синдроме Труссо неэффективны. Фондапаринукс (Arixtra®), часто назначается в случае угрозы тромбоза глубоких вен.

    В 50% случаев мигрирующий тромбофлебит ассоциируется с онкопроцессом, является признаком скрыто протекающего рака или сопровождает его в активной фазе. Наиболее часто синдром Труссо встречается при злокачественных опухолях желудка, поджелудочной железы, легких. При успешном лечении онкопатологии его симптомы исчезают.

    Источник: http://CardioBook.ru/migriruyushhij-tromboflebit/

    Паранеопластический синдром — Paraneoplastic syndrome

    Паранеопластическое синдром представляет собой синдром (набор признаков и симптомов ) , что является следствием рака в теле, но в отличии от массового эффекта , не из — за локальное присутствие раковых клеток. В противоположность этому , эти явления опосредованы гуморальных факторов (таких , как гормоны или цитокины ) , секретируемых опухолевыми клетками или с помощью иммунного ответа против опухоли .

    Паранеопластические синдромы характерны среди среднего возраста пациентов пожилого возраста, и они чаще всего присутствуют с раком легкого , молочной железы , яичников или лимфатической системы ( лимфома ).

    Иногда симптомы паранеопластических синдромов показывают перед диагнозом злокачественного новообразования , которое было гипотетическим относиться к патогенезу заболевания.

    В этой парадигме, опухолевые клетки экспрессируют ткани с ограничением антигены (например, нейронные белки), вызывая иммунный ответ против опухоли , которые могут быть частично или, реже, полностью эффективны в подавлении роста опухоли и симптомы.

    Пациенты затем приходят к клиническому вниманию , когда эта опухоль иммунного ответ разрушает иммунную толерантность и начинает атаковать здоровые ткани , выражающие , что (например, нейрональный) белок.

    Аббревиатура ПНС иногда используются для паранеопластического синдрома, хотя она используется чаще для обозначения периферической нервной системы .

    Признаки и симптомы

    Симптоматические признаки паранеопластического синдрома культивировать четырьмя различными способами: эндокринные , неврологические , кожно — слизистый и гематологических .

    Самым частым проявлением является лихорадка (высвобождение эндогенных пирогенов часто связанных с лимфокинов или пирогенов ткани), но общая картина будет часто включают в себя несколько клинических случаев , наблюдаемых , которые могут специфически имитирующих более общие доброкачественные условия.

    эндокринный

    Следующие заболевания проявляются при помощи эндокринной дисфункции: синдром Кушинга , синдром неадекватного антидиуретического гормона , гиперкальциемии , гипогликемия , карциноидного синдрома и гиперальдостеронизма .

    неврологический

    Следующие заболевания проявляются при помощи неврологической дисфункции: Ламберт-Итон миастенического синдрома , паранеопластической мозжечковой дегенерации , энцефаломиелит , лимбического энцефалит , ствол мозга энцефалита , синдром атаксии миоклонуса Opsoclonus , энцефалит рецептора анти-NMDA и полимиозят .

    кожи и слизистых

    Следующие заболевания проявляются при помощи кожна дисфункции: акантоз псапза , дерматомиозит , Лесер-Трел знак , necrolytic миграционной эритемы , синдром Свиты , Florid кожного папилломатоза , гангренозную пиодермии и приобретенную обобщенной гипертрихоз .

    Кожно — слизистые дисфункции паранеопластических синдромов можно увидеть в случаях зуда ( гиперэозинофилия ), иммунная система депрессии (латентный ветряной оспа вируса в сенсорных ганглиях ), поджелудочная железа ( что приводит к жировому узелковому некрозу в подкожной ткани , смывает ( простагландин выделения), и даже кожный меланоз (не может быть устранен с мочой и приводит к серому до черного голубовато-тонов кожи).

    гематологический

    Следующие заболевания проявляются с помощью гематологической дисфункции: гранулоцитоза , полицитемии , приданое знака , тромбоэндокардита и анемии .

    Гематологическая дисфункция паранеопластических синдромов может быть видна из увеличения эритропоэтина (EPO), которое может происходить в ответ на гипоксию или внематочную EPO производства / измененный катаболизм .

    Эритроцитоз распространена в регионах печени, почек, надпочечников, легких, тимусе, и центральной нервной системы (а также гинекологических опухолей и myosarcomas ).

    Другой

    Следующие заболевания проявляются посредством физиологической дисфункции , помимо перечисленных выше категорий: перепончатая гломерулонефрит , Остеомаляция индуцированной опухоли , синдром Стауффера , Неопластическая лихорадки, и тимомы-ассоциированных мультиорганная аутоиммунитета .

    Ревматические ( гипертрофический остеоартропатия), почки (вторичные почки амилоидоз и осаждение иммунокомплексов в нефрон ), а также желудочно — кишечный тракт (производство молекул , которые влияют на моторику и секреторную активность желудочно — кишечного тракт) дисфункции, например, может быть связанно с паранеопластическими синдромами.

    Механизм

    Механизм паранеопластического синдрома варьирует от случая к случаю. Тем не менее, патофизиологические исходы обычно возникают от того, когда возникает опухоль.

    Паранеопластический синдром часто происходит вместе с ассоциированным раком в результате активированных иммунных систем. В этом случае, тело может производить антитела , чтобы бороться с опухолью путем непосредственного связывания и уничтожения опухолевых клеток.

    Паранеопластические расстройства могут возникнуть в том , что антитела будут перекрестно реагируют с нормальными тканями и уничтожать их.

    диагностика

    Диагностическое тестирование в возможном паранеопластическом синдроме зависит от симптомов и предполагаемого основного рака.

    Диагноз может быть затруднен у пациентов, у которых не могут быть обнаружены Паранеопластические антитела. При отсутствии этих антител, другие тесты, которые могут быть полезны включают МРТ, ПЭТ, поясничный прокол и электрофизиологии.

    Типы

    класс синдром

    Синдром

    Основные причинные раки

    Причинная механизм

    эндокринный

    синдром Кушинга

    Синдром неадекватной антидиуретического гормона

    Гиперкальциемия

    гипогликемия

    карциноидный синдром

    Hyperaldosteronism

    неврологический

    Ламберт-Итон миастенический синдром

    Паранеопластическая дегенерация мозжечка

    энцефаломиелит

    лимбической энцефалит

    энцефалит ствола мозга

    Opsoclonus миоклонус атаксия синдром

    энцефалит рецептора анти-NMDA

    полимиозит

    кожи и слизистых

    акантоз псапз

    Dermatomyositis

    Leser-Трела знак

    Necrolytic миграционная эритема

    Синдром Свита

    Пестрый кожный папилломатоз

    пиодермия гангренозной

    Приобретенный гипертрихоз обобщена

    гематологический

    гранулоцитоз

    полицитемия

    Труссо знак

    Тромбоэндокардит

    малокровие

    другие

    Мембранные гломерулонефрит

    Опухоль-индуцированные Остеомаляция

    синдром Стауффер

    Неопластическая лихорадка

    Тимомой-ассоциированный полиорганная аутоиммунные

    Внематочная АКТГ и АКТГ-подобные вещества ,
    Антидиуретический гормон
    PTHrP (Паратгормон-белок , связанный с ), TGF-α , ФНО , ИЛ-1
    Инсулин или инсулиноподобного вещества или «большой» IGF-II
    Серотонин , брадикинин
    альдостерон
    • рак легкого Мелкоклеточного
    иммунологический
    • Рак легких
    • Рак яичников
    • рак молочной железы
    • Лимфома Ходжкина
    Воспаление головного мозга и спинного мозга
    • рак легкого Мелкоклеточного
    Antineuronal антитела (анти-Ху, анти-Ri, и анти-Ma2). Некоторые формы поддаются иммунотерапии, а другие нет.
    • рак молочной железы
    • овариальный рак
    • рак легкого Мелкоклеточного
    • Нейробластома (у детей)
    Аутоиммунной реакции против РНК-связывающего белка Нова-1
    Аутоиммунная реакция против NMDA-рецептор субъединиц
    • Неходжкинской лимфомой
    • Рак легких
    • Рак мочевого пузыря
    • Желудочный карцинома
    • Lung рак
    • Маточный рак
    • иммунологический
    • Секреция эпидермального фактора роста
    иммунологический
    глюкагономной
    G-CSF
    • Почечная карцинома
    • мозжечка гемангиома
    • гепатоцеллюлярной карциномы
    Эритропоэтин
    • рак поджелудочной железы
    • бронхогенного рак
    Муцины , активирующие свертывание, другие
    гиперкоагуляция
    неизвестный
    • Опухолевые антигены
    • Иммунные комплексы
    • гемангиоперицитома
    • Phosphaturic мезенхимальные опухоли
    • фактор роста фибробластов 23
    • Механизм похож на трансплантат-против-хозяина

    Специально разрушительная форма (неврологические) паранеопластических синдромы представляет собой группа заболеваний , классифицируемые как паранеопластические неврологические расстройства (гипертонический). Эти навигаторы влияют на центральную или периферическую нервную систему; некоторые из них дегенеративные, хотя другие (например, LEMS ) может улучшить с лечением состояния или опухоли. Симптомы навигаторов могут включать в себя трудности при ходьбе и равновесия , головокружение , быстрые неконтролируемых движений глаз , затруднение глотания, потеря мышечного тонуса , потеря тонкой координации движений , невнятная речь, потеря памяти, проблемы со зрением, нарушения сна, деменция , судороги и сенсорные потеря в конечностях.

    Наиболее распространенные виды рака, связанные с навигаторов являются молочной железы, яичников и рак легких, но и многие другие виды рака могут производить паранеопластических симптомы, а также.

    Основная причина чрезвычайно трудно идентифицировать для паранеопластического синдрома, так как есть много способов , болезнь может проявляться (которые могут в конечном счете привести к раке).

    Идеи могут быть связаны с возрастом заболеваний (не в состоянии справиться окружающей средой или физического стрессом в сочетании с генетической прой-диспозицией), накопление поврежденных биомолекул (повреждение путей в различных участках тела сигнализации), увеличение кислорода свободных радикалов в организме (изменяет метаболические процессы в различных участках тела) и т.д.

    Однако, профилактические мероприятия включают в себя регулярные проверки с врачами (особенно те , которые специализируются в области неврологии и онкологии) , особенно когда пациент замечает тонкие изменения в его собственном теле.

    лечение

    Варианты лечения включают в себя:

    1. Методы лечения , чтобы устранить основной рак, такие как химиотерапия , радиация и хирургия .
    2. Методы лечения, чтобы уменьшить или замедлить неврологическое вырождение. В этом случае, экспресс-диагностика и лечение имеет решающее значение для пациента, чтобы иметь лучшие шансы на выздоровление. Так как эти нарушения являются сравнительно редко, лишь немногие врачи видели или лечить Паранеопластические неврологические расстройства (гипертонических). Таким образом, пациенты PND должны проконсультироваться со специалистом, имеющим опыт в диагностике и лечении паранеопластических неврологических расстройств.

    Конкретный прогноз для тех , кто с паранеопластическими синдромами ссылка на каждый уникальный случай , представленный. Таким образом, прогноз для паранеопластических синдромов может сильно различаться. Например, Паранеопластическая пузырчатка часто включала в себя инфекцию в качестве одной из основных причин смерти.

    Паранеопластический пузырчатка является одним из трех основных подтипов , что влияет на IgG аутоантитела , которые характерны вырабатываемыми против десмоглеина 1 и Desmoglein 3 (которые представляют собой молекулу межклеточной адгезии найдена в десмосомах ).

    Базовый рак или нарушение необратимо системы, видели в острой сердечной недостаточности или почечной недостаточности , может привести к смерти , а также.

    направления исследований

    Рак предстательной железы является вторым наиболее распространенным урологическим злокачественным быть связан с паранеопластическими синдромами после почечно — клеточного рака .

    Паранеопластические синдромы такого характера , как правило, происходят в условиях поздней стадии и агрессивных опухолей с плохими общими результатами (эндокринными, неврологическими проявлениями субъектов, дерматологическими заболеваниями, а также другими синдромами).

    Подавляющее большинство случаев рака предстательной железы (более 70%) документ паранеопластического синдром в качестве основного клинического проявления рака предстательной железы; и (менее 20%), синдром в качестве начального знака прогрессирования заболевания к кастрированной устойчивости состоянию.

    Уролог исследователи выделяют сывороточные маркеры, которые связаны с синдромом, чтобы конкретный какой тип терапии может работать наиболее эффективно.

    Паранеопластические неврологические синдромы могут быть связаны иммунные ингибиторы контрольных точек (ICIS), одна из основных причин в воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС). Основная идея вокруг таких исследований выявляет стратегию лечения для борьбы с раком , связанными результатами в клинической практике , в частности ИОППЫ.

    Исследования показывают , что пациенты , которых лечат с ИОПП более восприимчивы к болезни ЦНС (так как механизм ИОПП вызывает неблагоприятное воздействие на ЦНС вследствие усиленных иммунных реакций и нейротоксичности ). Целью этого исследования было пролить свет на иммунотерапии и различия между нейротоксичности и метастаз головного мозга на ранних этапах лечения.

    В другом исследовании, ученые обнаружили , что Паранеопластические расстройства периферической нервной системы (аутоантитела , связанные с мультифокальной моторной нейропатии ) , могут обеспечить важные клинические проявления.

    Это особенно важно для пациентов , которые испытывают воспалительные невропатии , так как твердые опухоли часто связаны с периферическими расстройствами нервов. CV2 аутоантитела, которые нацелены на dihydropyriminase связанных с белком 5 (DRP5 или CRMP5) также связаны с различными паранеопластических неврологических синдромов, в том числе сенсомоторной полиневропатии.

    Пациенты , иммунные терапии или ответить удаление опухоли очень хорошо с антителами , которые нацелены на CASPR2 (для лечения нерва возбудимости и neuromyotonia ).

    Рекомендации

    внешняя ссылка

    Источник: https://ru.qwertyu.wiki/wiki/Paraneoplastic_syndrome

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock
    detector