Наследственный ангионевротический отек

Содержание:

В крови человека содержатся белки, обеспечивающие иммунитет. Группа этих белков называется система комплемента. В их составе имеется ингибитор С1-эстеразы. Он управляет синтезом другого белка – брадикинина, отвечающего за расширение сосудов с целью понижения кровяного давления.

Нарушения работы С1-ингибитора связаны с мутировавшим геном С1NH. Как результат, контроль над выработкой белка-брадикинина утрачивается. Из-за этого у человека может развиться очень редкое заболевание – наследственный ангионевротический отек, сокращенно НАО.

Описание и симптомы заболевания

НАО – повторяющиеся отеки, связанные с работой периферийной сосудистой системы. Бесконтрольно вырабатывающийся брадикинин вызывает расширение сосудов, понижение проницаемости их стенок. Итогом становится накопление жидкости в глубоких слоях кожи или подслизистого слоя.

Наследственный ангионевротический отек

У 60% пациентов первый приступ болезни фиксируется в детстве или подростковом периоде. У многих первые отеки появляются в зрелом возрасте, у единиц – в пожилом.

Причины, провоцирующие первый ангионевротический отек, следующие.

  1. Гормональный всплеск переходного возраста.
  2. Длительная стрессовая ситуация.
  3. Любая, даже небольшая, травма.
  4. Хирургическое вмешательство.
  5. Стоматологическое лечение.
  6. Хроническая инфекция.
  7. Переохлаждение.
  8. Прием некоторых медикаментов (оральных контрацептивов, ингибиторов АПФ).

Места локализации:

  • при ангионевротическом отеке мягких тканей опухоли появляются на лице, руках, ногах, животе, спине;
  • на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта.

Симптомы ангионевротического отека:

  1. Различных размеров опухоли на теле, обычно безболезненные, не зудящие, не изменяющие цвет. Ощущаются как распирание, на ощупь достаточно плотные.
  2. Могут значительно увеличиваться размеры губ, ушей, век, пальцев рук.
  3. Иногда перед началом отека появляется сыпь по типу крапивницы.
  4. При отеке верхних дыхательных путей изменяется голос, появляется сухой кашель, хрипы, затрудняется дыхание вплоть до удушья.
  5. Опухоли желудочно-кишечного тракта дают сильные боли, тошноту, рвоту, анорексию, диарею.

Вызывают появление повторяющихся ангионевротических отеков (или отеков Квинке) не только спровоцировавшие наступление болезни факторы. Иногда достаточно небольшого надавливания при стоматологическом или гинекологическом осмотре. Но чаще всего отек развивается спонтанно, противоаллергические препараты при этом неэффективны.

Наследственный ангионевротический отек

Если у вас, предположительно, совпадают симптомы, изложенные выше, но вы понятия не имеете, что это такое, фото в нашей статье показывает, как он выглядит. И в том случае, если отек на фото схож с вашим отеком, советует обратиться к специалисту.

Определить, что у пациента именно врожденный характер заболевания, часто сложно.

Десятки лет подряд врачи могут ставить неверные диагнозы, подозревая аллергический ангионевротический отек, анафилаксию, аппендицит, кишечную непроходимость, болезни печени, почек, гинекологические патологии, даже менингит. Заболевание может протекать без явных и наружных отеков, что еще больше усложняет его диагностику.

Наиболее опасен ангионевротический отек гортани. Он перекрывает доступ воздуха к легким, и человек задыхается. Внезапное возникновение, быстрое развитие такого состояния приводит к смерти в двух случаях из пяти.

Типы врожденного отека Квинке

Заболевание передается по наследству. Если хотя бы один из родителей им страдает, то ребенок с вероятностью 50% также получит мутировавший ген. Но иногда бывает так, что в здоровой семье рождается малыш с НАО. Он становится первым носителем наследственной болезни.

Наследственный ангионевротический отек

Врачи диагностируют три типа НАО.

  1. Снижение концентрации С1-ингибитора в комплементе – наблюдается у подавляющего большинства пациентов (85%).
  2. Концентрация нормальная или повышенная, но, при этом, функциональность белка минимальная.
  3. Концентрация и функциональность в пределах нормы, но симптомы заболевания присутствуют.
  4. Таких случаев немного, специалисты предполагают наличие пока не изученной мутации.

Для точной диагностики врач выясняет, как давно и как часто появляются отеки, есть ли фактор наследственности. В стадии обострения проводится осмотр. На основе анализа крови из вены выясняется иммунный статус, а конкретно – концентрация и функциональность ингибитора С1. Попутно исключается наличие других похожих заболеваний.

Наследственный ангионевротический отек

Важно, чтобы ближайшие родственники обязательно прошли обследование. При его отсутствии вероятность наступления критической ситуации возрастает до 35%. То есть каждый третий случай отека может затронуть гортань и стать причиной смертельного исхода.

Лечение наследственных ангионевротических отеков

Медицина не располагает методом исправления мутаций. Но способы компенсировать их влияние, тем самым контролируя заболевание, существуют. Основные способы лечения ангионевротического отека используются в стадии обострения. При этом кортикостероидные препараты, антигистаминные средства неэффективны.

Применяемые методы:

  • профилактическая гормональная терапия – используется при частых отеках, применяется редко из-за побочных эффектов (андрогены – синтетические заменители мужских гормонов);
  • лекарства, снижающие влияние брадикинина (вводятся в виде растворов, отеки исчезают максимум за полтора часа);
  • препараты, замещающие недостающее количество белка: синтетические (растворы для инъекций) и донорские (свежезамороженная плазма, аминокапроновая кислота).

Примеры современных препаратов от ангионевротического отека:

Название Описание Примерная стоимость
Фиразир (Икатибант) 3 мл раствор для подкожного введения в область живота при остром приступе 120 000 р.
Беринерт 500 ЕД раствор для внутривенного введения при остром приступе 18 500 р.
Данол (Даназол) 60 капсул профилактическое гормональное средство 14 300 р.
  • Народная медицина не знает средств, способных восстановить нарушения первичной иммунной функции.
  • Вернуться к описанию
  • Но в самом тяжелом случае – когда человек начинает задыхаться – необходимо незамедлительно принимать меры.
  1. Вызвать скорую, четко проговорив, что человек задыхается из-за ангионевротического отека.
  2. Открыть окна, обеспечивая максимальный доступ кислорода.
  3. Освободить область гортани от всей одежды.
  4. Иногда можно поместить ноги в горячую воду – но обязательно об этом нужно спросить врача скорой.

Источник: https://ugripryshi.ru/opuholi/nasledstvennyj-angionevroticheskij-otek

Наследственный ангионевротический отек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек Наследственный ангионевротический отек (НАО) — редкое заболевание. У меня подозревают наследственный ангионевротический отек (НАО). Врачи говорят, это очень редкое заболевание. Хотелось бы побольше узнать о нем… Где можно обследоваться и лечиться? Герман В., Гродно.

  •  «Неопознанный» НАО
  • Наследственный ангионевротический отекНа вопросы о НАО отвечает Михаил Белевцев, заместитель директора по научной работе РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии, кандидат биологических наук.
  • — Михаил Владимирович, по данным организации EURORDIS, в мире насчитывается свыше 6 тысяч редких недугов. Большая часть — генетические, следовательно, хронические…

— Совершенно верно, НАО — из их числа. Иногда его называют «наследственная форма отека Квинке». В основе лежит снижение уровня С1-ингибитора системы комплемента или его недостаточная активность при нормальном и даже повышенном уровне.

— К чему это приводит?

— К неконтролируемым внутренним реакциям в крови, что проявляется отеками рук, ног, лица, органов брюшной полости, а также гортани.Особенно досаждают отеки внутренних органов (например, кишечника).

Сопровождаются сильными болями, тошнотой, рвотой и клинически напоминают «острый живот», аппендицит, желчнокаменную болезнь…Диагностика на амбулаторном уровне затруднительна, требует специальных лабораторных исследований крови и генетического тестирования.

Поэтому иногда на пути к правильному диагнозу многим пациентам напрасно проводят операции: симптомы НАО при отеках органов брюшной полости дают картину «острого живота».

Опаснее всего отеки гортани: могут привести к удушью. В таких случаях жизненно необходимо немедленно обратиться за медпомощью; понадобится срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии.

— Вы сказали, что есть трудности с выявлением этих пациентов…

— Да, как, впрочем, и больных другими первичными иммунодефицитами. Замечу, проблема актуальна не только для Беларуси. В республике сегодня на учете 35 пациентов с дефицитом С1-ингибитора.

Если отнести данные международной статистики (1 больной на 10–50 тысяч человек) к нашей стране, то у нас может быть 200–900 (т. е. в среднем около 500) пациентов с НАО.

Для сравнения: в соседней Украине порядка 50 человек с таким диагнозом, в России — почти 80, в Польше — более 200, в США — 4 300.

— Как же распознать НАО? На что следует обращать внимание врачам первичного звена и больным?

  1. — Перечислю типичные признаки НАО:неоднократные беспричинные приступы отеков рук, ног, лица, гортани, половых органов при отсутствии крапивницы (хотя последняя может наблюдаться у 25% пациентов, но без зуда, характерного для аллергических реакций);появление отеков в детстве или подростковом возрасте, ухудшение состояния в период полового созревания;повторяющиеся эпизоды беспричинных болей в животе;осиплость голоса и затруднение дыхания в случае отека гортани;связь возникновения приступов с воспалительными заболеваниями, стрессовыми ситуациями;длительность приступов, как правило, от 1 до 4 суток;похожие симптомы у кого-либо из родственников (у 75% пациентов);
  2. отсутствие адекватного ответа во время приступа на прием антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, адреналина (эпинефрина), норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных, ферментов, вегетопротекторов.
  3. — При наборе таких симптомов как действовать врачу в глубинке?

— Предварительно дети или взрослые должны получить консультацию областного иммунолога. На том же уровне будут проведены и диагностические мероприятия. Для окончательного подтверждения НАО, согласно приказу Минздрава, пациентов направляют в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии.

Наш центр вплотную занимается первичными иммунодефицитами с 2003 года. На тот момент возможности были ограниченны. Закупали оборудование и наборы к нему для определения уровня С1-ингибитора. Тогда же начала формироваться и группа пациентов с НАО.Теперь мы распознаем все типы НАО.

Наши специалисты не только определяют уровни компонентов системы комплемента, но и анализируют мутации генов, лежащие в основе заболевания, чтобы окончательно подтвердить диагноз.Большую роль в выявлении и дальнейшем ведении пациентов с НАО играют специализированные (аллергологические) отделения 4-й ГДКБ и 10-й ГКБ Минска.

Однако для разрешения ситуации необходим комплексный подход. Он сейчас внедряется: сформирован Республиканский центр первичных иммунодефицитов для детей на базе РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии; взрослых принимает РНПЦ радиационной медицины и экологии человека. Что касается непосредственно НАО, то наш центр пока остается референсным диагностическим центром.

В каждой области и в Минске есть консультационные кабинеты аллергологов-иммунологов, в т. ч. детских. Все сотрудники прошли дополнительное обучение, знают о таких пациентах и постоянно контактируют с нами. На кафедре детской онкологии и гематологии БелМАПО ежегодно организуется 3–4 цикла по первичным иммунодефицитам для педиатров.

Кроме этого, наши врачи выезжают в областные клиники, где проводят обучающие семинары и консультируют больных.В вопросах раннего выявления и наблюдения таких сложных и редких недугов, как НАО, наряду с докторами

инициативу должны проявлять и пациенты. Заболевание наследственное, поэтому, если оно есть у кого-то из родственников, нужно обследовать всю семью, держать под врачебным конт­ролем себя, детей и внуков.

— Какие сегодня возможности терапии НАО?

— Утверждены и действуют стандарты диагностики и лечения пациентов с НАО.

Применяются антифибринолитические средства (-амино­капроновая, транексамовая кислоты), препараты со слабым андрогенным действием (даназол), заместительная терапия (очищенный концентрат С1-ингибитора).

Для длительной профилактики приступов назначают препараты со слабым андрогенным действием (даназол), также можно использовать очищенный концентрат С1-ингибитора или рекомбинантного С1-ингибитора.

Наши специалисты совместно с сотрудниками Минздрава работают над вопросами регистрации и закупки эффективных лексредств с действующим веществом С1-ингибитор, способных не только остановить опасный отек в течение полутора часов, но и предотвратить его. Например, хорошо зарекомендовали себя на Западе и в России такие препараты, как «Беринерт», «Фиразир», «Руконест».

  • Наследственный ангионевротический отекКомментарийПоддержим друг друга в болезни
  • Виктор Лебедь, член РОО пациентов (родителей) с первичным  иммунодефицитом  «Спасем иммунитет»:

— В 2004 году во Франции зарегистрирована международная организация страдающих дефицитом С1-ингибитора. В нее входят специалисты по НАО и ассоциации людей с этой болезнью из многих государств, в т. ч. из Беларуси.

Белорусская группа пациентов с дефицитом С1-ингибитора — в составе РОО «Спасем иммунитет», основанного в августе 2010 года и объ­единяющего также имеющих другие первичные иммунодефициты.Большинство пациентов с НАО еще на пути к правильному диагнозу.

Жизнь этих людей наполнена особыми проб­лемами в быту, учебе, работе, личных отношениях. Нередки депрессии, чувство одиночества и даже безысходности. Поэтому одна из главных наших задач — помощь в выявлении таких пациентов путем повышения знаний и интереса к НАО у специалистов и общественности.

Мы обладаем самой свежей информацией о заболевании, его симптомах, способах профилактики и лечения, опыте пациентов. Сведения публикуем на созданном нами русскоязычном сайте

www.hereditary-angioedema.org, целиком посвященном НАО. Создана и поддерживается русскоязычная страница о НАО в «Википедии».

Консультируем, помогаем людям попасть к компетентным специалистам для подтверждения диагноза (как в нашей стране, так и за рубежом: в клиниках Кракова, Берлина, Будапешта), поддерживаем контакты с международной организацией, врачами и пациентами из других стран (Польши, Дании, Германии, США, России, Украины и др.), а также с представителями фармкомпаний.И самое главное — мы стараемся быть вместе, чтобы поддерживать друг друга. НАО — болезнь непростая, но не безнадежная. Просто надо научиться жить с ней. Связаться с нами можно по телефону (8-029) 680-61-36 либо по электронной почте

lebed_v@mail.ru.

Пациенты о болезни: Она маскируется под «острый живот». И не только

Лидия, 67 лет; Минск:

— С наследственным ангионевротическим отеком (НАО) наша семья столкнулась в 1965 году. От недуга страдали 6 человек: отец и его сыновья. Позже симптомы появились у внуков.

Каждому ставили разные диагнозы: «острый аппендицит» (двоим сделаны ненужные операции), «хронический гастрит», «дуоденит», «болезнь Мейджа», «множественные язвы желудка» (которые закрывались самостоятельно через 2 недели) и другие. Теперь ясно, что это были отеки внутренних органов.

Обострения длились 1–3 дня, а отеки лица вызывали страх даже у врачей. Но самое ужасное — отеки гортани, из-за которых многим неоднократно делали трахеотомию, а для четверых наших родных людей опасные приступы закончились смертью. Гормональные препараты не помогали…В 1978 году мы впервые прочитали о НАО в медицинском журнале.

Симптомы совпадали, поэтому незамедлительно обследовались на кафедре микробиологии Минского госмединститута у Леонида Петровича Титова. Он дал заключение о дефиците комплемента С1-ингибитора у всех членов семьи.

Диагноз подтвердился, но жизнь не стала легче. Эффективных лекарств пока нет, а многие врачи по-прежнему не знают об этой болезни. Однако я верю, что ситуация изменится в лучшую сторону.

Александра, 62 года; Гродно:

— У моей дочери были все признаки НАО еще в 1987 году, но тогда мы не слышали о таком заболевании. Дочь лечили от аллергии, однако антигистаминные препараты и гормоны не помогали. Правильный диагноз во времена СССР не смогли поставить ни в Минске, ни в Москве.

О НАО мы узнали лишь в 2011 году: в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии его диагностировали у моей внучки.НАО изрядно портит жизнь. К приступам могут привести простуда, инфекция, неправильное питание, стресс; никогда не знаешь, в какой момент начнется отек.

Нельзя поехать на отдых к морю, на экскурсию за пределы Беларуси, рискованно заниматься спортом.

Я уверена, в нашей стране гораздо больше пациентов с НАО, но из-за того, что болезнь редкая, ее часто принимают за аллергию или заболевание желудочно-кишечного тракта. Нужно, чтобы как можно больше врачей знали о ней и своевременно направляли больных с признаками НАО на обследование в Минск.

Ольга, 29 лет; Гродно:

— Сильное проявление НАО случилось у меня в 27 лет — сразу в виде отека гортани. До того изредка отекали кисти рук и ступни, иногда болел живот, однако большого значения этому я не придавала. От НАО страдают отец и старший брат, но у них все обнаружилось еще в детстве, поэтому я была уверена, что мне болезнь не передалась. Оказалось, она лишь затаилась.

Теперь отеки возникают у меня почти каждый месяц. На руках и ногах переносятся довольно легко. Очень больно, когда отекают внутренние органы и начинается рвота. Заплывает лицо — не могу выйти из дома, поражается гортань — боюсь задохнуться. Во время приступов испытываю не только физический дискомфорт — моральное состояние тоже ухудшается.

Приходится откладывать запланированные дела и встречи.

Ирина, 31 год; Минск:

— О том, что муж страдает НАО, я узнала до брака. Правильный диагноз ему поставили в детстве: повезло попасть на прием к профессору Леониду Титову, который защитил диссертацию на тему НАО. Я была обеспокоена наследственностью и еще до беременности стала на учет. Сыну диагноз подтвердили в 6 месяцев. Болезнь влияет и на работу, и на личную жизнь.

Ирина, 50 лет; Бобруйск:

— У меня болеет дочь. С первыми приступами столкнулись, когда ребенку был год, однако к правильному диагнозу шли 5 лет. Приступы возникают каждый месяц.

При тяжелых отеках капаем свежезамороженную плазму, но эффект незначительный. Приступы очень болезненны, а их частота негативно влияет на учебу, на жизнь вообще.

Очень надеюсь, что в ближайшее время в Беларуси появятся эффективные препараты.

Мария, 30 лет; Новополоцк:

— Я столкнулась с НАО 2 года назад, когда этот диагноз поставили супругу. Мы очень боялись, что сын унаследует болезнь. Так и оказалось. Это подтвердили в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии.У мужа болезнь проявилась в 12 лет, а причину ее установили лишь в 50.

За это время его лечили от разных недугов, но мало что помогало. Отеки конечностей бывают часто, но они не сильно беспокоят. Вот когда отекает желудок, то возникают большие проблемы. Спасают лишь обезболивающие уколы. А из-за отеков гортани он чуть не умер.

У сына заметных проявлений пока не было…



Источник: http://www.medvestnik.by/ru/diagnose/view/nasledstvennyj-r-angionevroticheskij-otek-nao-11562-2014/

Наследственный ангионевротический отёк — это… Что такое Наследственный ангионевротический отёк?

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (так же известный, как Отёк Квинке, по имени немецкого врача Генриха Квинке) — редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью (типы НАО) С1 ингибитора системы комплемента человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отеков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а также в гортани.

Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и так же требуют госпитализации.

Патогенез

C1-ингибитор (C1-Inhibitor) – высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.

Недостаточность Cl-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Причем в 15% случаев концентрация С1-ингибитора остается в норме, а снижена только его функциональная активность.

Определение причины дефицита имеет принципиальное значение для выбора метода лечения этого аутоиммунного заболевания.

Патогенез НАО сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной компонентами комплемента и кининами калликреин-брадикининовой цепи. Кроме того, эти вазоактивные пептиды вызывают спазм гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и полых органов.

Типы НАО

Структура ингибитора С1 закодирована в хромосоме 11, этот протеин является альфа-2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольших количествах. Существуют три типа НАО [1], фенотипически идентичные.

НАО 1-го типа

НАО 1-го типа (85 % случаев). Дефицит С1-ингибитора обусловлен нефункционирующим геном. Мутация заключается в разнообразных включениях или делециях одного или нескольких нуклеотидов в области гена, кодирующего С1-ингибитор. Мутация наследуется как аутосомно-доминантный, менделирующий признак, хотя приблизительно 25 % случаев НАО обусловлены спонтанной мутацией [1]

НАО 2-го типа

НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора.

Обычная причина — точечная мутация в позиции Аргинин 444 локуса, который кодирует «реактивный центр» — активный связывающий/разделяющий участок молекулы.

Не функционирующий С1-ингибитор не расходуется, что приводит к более высокой, чем в норме, концентрации в сыворотке крови.

НАО 3-го типа

НАО 3-го типа (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Концентрация С1-ингибитора в плазме крови нормальная, механизм заболевания неизвестен и, вероятно, не связан с ингибитором С1. Этот тип встречается только у женщин, характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования.

Приобретенный ангионевротический отек вследствие дефицита ингибитора С1 встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору или с хронической инфекцией.

История НАО

Начало истории наследственного ангиоотека положил немецкий врач-терапевт и хирург, автор большого числа открытий и новшеств в области медицины Иренеус Квинке (Irenäus Quincke). В те времена болезнь именовали Отеком Квинке. В первых описаниях заболевание называют еще Наследственным ангионевротическим отеком. В настоящее время болезнь известна, как Наследсвенный ангиоотек.

1882 — Иренеус Квинке впервые описывает отек Квинке.
1888 — У. Осиер (W. Osier) наблюдает и описывает наследственную форму отека Квинке. Отеки периодически появляются у 24-хлетней женщины. Осиер обращает внимание на семейную форму данного заболевания, т.к.

подобные симптомы наблюдались у пяти предшедствующих поколений семьи пациентки. Отек впервые описывается, как Наследсвенный ангионевротический отек.

1917 — Становится известно об аутосомно-доминантном характере заболевания
1963 — Donaldson и Evans описали причину этого заболевания как биохимический дефект – отсутствие ингибитора С1 (C1INH deficiency).
1986 — Было установлено, что этот генный дефект связан с хромосомой 11.

1972 — Caldwell впервые описал взаимосвязь дефицита ингибитора С1-эстеразы с лимфопролиферативными заболеваниями (приобретенный ангиоотек)
1987 — Alsenz, Bork и Loos обнаружили IgG1-антитела к ингибитору С1-эстеразы (приобретенный ангиоотек).

2000 — описаны эстрогензависимые отеки.

Лечение Наследственного Ангионевротического Отёка

Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка

Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!

  1. Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR).
    1. нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
    2. рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin.
  2. Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant).
  3. Только для взрослых. В педиатрии исследования продолжаются.
  4. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
  5. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.

Долгосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка

Долгосрочная профилактика требуется пациентам, если:

  • частота обострений НАО более, чем одно обострение в месяц;
  • когда-либо возникал отёк гортани;
  • когда-либо требовалась интубация трахеи или госпитализации в отделение реанимации/интенсивной терапии;
  • приступы НАО сопровождаются временной нетрудоспособностью или пропусками занятий более, чем 10 дней в год;
  • из-за приступов НАО наблюдается значительное снижение качества жизни;
  • у пациента существует какая-либо наркотическая зависимость;
  • контакт пациента с центрами здравоохранения ограничен;
  • у пациента происходит резкое развитие обострений НАО;
  • если неэффективна т. н. on-demand therapy (терапия по требованию).

Для долгосрочной профилактики эксперты Международного Консенсуса по лечению НАО (2010) рекомендуют следующие группы препаратов:

  1. Т.н. «облегчённые» андрогены: Станозолол, Даназол, Оксандролон.
    Эта группа препаратов достаточно эффективна, но обладает большим количеством серьезных побочных эффектов. И, если для получения клинического эффекта (состояния контролируемости) необходима доза более 200мг/сутки (по Даназолу), то следует взвесить ожидаемую пользу и возможный риск развития побочных эффектов.
  2. Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитики): ε-аминокапроновая и Транексамовая кислоты.
    Эти препараты могут быть эффективны для долгосрочной профилактики, но имеют многочисленные побочные эффекты, в связи с чем специалисты предпочитают назначению этой группы применение андрогенов, как более эффективных средств.
  3. С-1 ингибитор
    а) нативный (плазменный): Cinryze (у подростков и взрослых), Berinert, Cetor,

    б) рекомбинантный: Rhucin, Ruconest – пока проходит клинические испытания для разрешения использования в качестве профилактического средства). Его эффективность показана в многоцентровых исследованиях.

Краткосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка

Рекомендована всем пациентам с НАО накануне медицинских, стоматологических манипуляций (в том числе и малых), перед действием стрессорных факторов (например, экзамен, собеседование и т. д.).

Применяются препараты, используемые для лечения обострений НАО. В случае наличия симптомов продромального периода (предвестников) может быть эффективной Транексамовая кислота или Даназол в течение 2-3 дней для предотвращения развития обострения.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики Наследственного Ангионевротического Отёка

В настоящее время для лечения НАО рекомендованы и применяются на практике в различных странах следующие препараты:

  • Firazyr / Икатибант — антагонист рецептора B2. Производитель: Shire Human Genetic Therapies (HGT).
  • Berinert — концентрат C1-ингибитора. Производитель: CSL Behring.
  • Cinryze — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Viropharma.
  • Cetor — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Sanquin.
  • Kalbitor — ингибитор Калликреина — Ecallantide (DX-88). Производитель: Dyax Corp.
  • Ruconest/Rhucin — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Pharming NV.
  • Станозолол (Stanozolol) — анаболический стероидный препарат, производное андростана (дигидротестостерона). Торговые наименования: Winstrol (пероральный), Tenabol и Winstrol Depot (внутримышечный).
  • Даназол (Danazol) — антигонадотропное средство, являющееся синтетическим андрогеном, полученным из этистерона. Торговые наименования: Даназол, Дановал, Данол, Danocrine.
  • Оксандролон (Oxandrolone) — анаболический стероидный препарат, получаемый на основе дигидротестостерона. Торговые наименования: Oxandrin, Anavar
  • Транексамовая кислота (Tranexamic acid) — антифибринолитическое, противоаллергическое, противовоспалительное вещество. Торговые наименования: Транексам, Транексамовая кислота, Трансамча, Троксаминат, Экзацил
  • Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid) — лекарственное гемостатическое средство. Торговые наименования: Amicar, Поликапран (Polycapran), ε-Ahx, 6-aminohexanoic acid.

Лекарственные препараты, которых следует избегать при Наследсвенном Ангионевротическом Отёке

Препараты этих типов могут провоцировать приступы НАО:

Международная организация пациентов НАО

В ноябре 2004 года, во Франции была зарегистрирована Международная организация пациентов с недостаточностью ингибитора C1 (HAEI — International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies — www.haei.org).

Организация оказывает помощь специалистам НАО, а также национальным организациям и группам пациентов НАО по всему миру. Целью международной организации пациентов НАО является облегчение доступа к эффективной диагностике и лечению Наследственного ангионевротического отёка (отёка Квинке и других заболеваний, связанных с дефицитом ингибитора C1).

День НАО

День 16-го мая 2012 года объявлен днём НАО. Этому дню посвящён вебсайт — www.haeday.org, на котором есть возможность отправить улыбку-картинку всем пациентам и врачам, связанным с НАО, да и вообще, всему миру. Все улыбки отображаются на интерактивной карте, и можно видеть из какой страны и какого города прислана улыбка.

Ссылки

References

Шаблон:Lymphoid and complement immunodeficiency Шаблон:Disorders of globin and globulin proteins

Источник: https://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/1836679

Отек Квинке (ангиоотек) — симптомы, первая помощь, лечение

Отек Квинке — это тип отека с поражением глубоких слоев кожи, подкожных тканей или слизистых оболочек. Причиной развития часто служит аллергическая реакция на еду, укусы насекомых и лекарства.

Название «отек Квинке» сейчас почти не используется врачами, особенно на западе. Вместо него употребляют вариант из Международной классификации болезней — ангионевротический отек или ангиоотек (код по МКБ-10 — T78.3).

Развитие ангиоотека

Ангионевротический отек может сопровождаться крапивницей, которая имеет родственный тип отека, но затрагивает поверхностный слой кожи.

Типы ангиоотека по патогенезу

По механизму развития заболевание классифицируют на:

  • приобретенный ангионевротический отек (ПАО) — связан с приобретенным дефицитом белка C1-ингибитора (который запускает иммунный ответ организма против чужеродных агентов).ПАО подразделяется на два типа: I тип развивается на фоне лимфопролиферативного заболевания, у II типа нет очевидного основного расстройства, но образуются аутоантитела, которые разрушают C1-ингибитор. Оба типа встречаются редко.
  • наследственный ангионевротический отек (НАО) — вызван генетической мутацией, наследуемой в аутосомно-доминантной форме;
  • аллергический — самый распространенный тип отека, часто сопровождается крапивницей;
  • иммунологический — отек, вызванный паразитами или инфекциями;
  • вызываемый ингибиторами АПФ — побочный эффект после приема лекарств от давления. Заболеваемость данной формой менее 1% у всех пациентов, принимающих ингибиторы АПФ;
  • идиопатический — отек, причины которого установить не получается.

Фото отека Квинке на различных участках тела:

Наследственный ангионевротический отек

Приступы данной формы ангиоотека обычно начинаются в детском или подростковом возрасте. Отек чаще поражает конечности, половые органы, горло, кишечник.
Зуд и крапивница не характерны. Как правило, без лечения приступы происходят регулярно
и длятся по несколько дней.

Наследственный ангионевротический отек бывает трех типов:

  1. НАО-I (приблизительная заболеваемость — 80–85% от всех случаев НАО). Вызван мутациями в гене SERPING1 на хромосоме 11, приводящими к снижению уровня C1-ингибитора.
  2. НАО-II (15–20% случаев). Причина данной формы отека также мутации в гене SERPING1, но уже вызывающие дисфункцию C1-ингибитора.
  3. НАО-III (впервые описан только в 2000 году, встречается крайне редко, поэтому заболеваемость неизвестна). В отличие от первых двух типов, содержание C1-ингибитора в норме. В некоторых случаях патогенез связан с мутациями в гене F12 (фактор свертывания крови XII), но точные причины не установлены.

По приблизительным оценкам, на 50 000 человек
приходится 1 с наследственным ангиоотеком. Кроме передачи мутированного гена от родителей, заболевание можно получить в результате спонтанных изменений в яйцеклетке.

Причины возникновения

Острый ангионевротический отек обычно возникает при аллергической реакции.
Организм выделяет гистамин, который расширяет кровеносные сосуды и способствует выделению жидкости. Чаще всего аллергия с ангиоотеком бывает на укусы насекомых, пыльцу, арахис, морепродукты, ядовитый плющ, латекс.

Алкогольные напитки и корица, сами по себе обладающие
сосудорасширяющими свойствами, также могут вызвать отек у восприимчивых
пациентов.

Неаллергический
ангионевротический отек
способны вызвать лекарства от давления, содержащие каптоприл, эналаприл, рамиприл, беназеприл, лизиноприл и другие. У некоторых пациентов с ангиоотеком приступ могут усилить аспирин, ибупрофен и даже парацетамол.

Приобретенный отек Квинке может быть связан с развитием
лимфомы или быть следствием аутоиммунных заболеваний, когда образуются антитела против С1-ингибитора.

Наследственный ангионевротический отек может развиться на фоне стресса, беспокойства, беременности, после травм или контакта с какими-либо специфическими раздражителями.

Из-за дефицита (или неправильного функционирования) С1-ингибитора активируется система комплимента, участвующая в воспалительных реакциях.

В результате
высвобождается брадикинин, который расширяет и увеличивает проницаемость
сосудов, что приводит к быстрому накоплению жидкости в тканях.

Симптомы

Отек, который и является основным признаком заболевания, чаще
всего образуется вокруг глаз, на губах, руках, ногах или половых органах.
Возможны тяжелые случаи, когда отек затрагивает гортань, конъюнктиву, кишечник, желудок и мочевой пузырь.

До того как отек станет видимым, в пораженной области могут
ощущаться покалывания. Возможны одышка и головокружение, а при отеке кишечного тракта — боли в животе. Аллергический отек Квинке часто сопровождается крапивницей и зудом.

Опухлость возникает внезапно и обычно держится от 1 до 3
дней. При неаллергическом ангиоотеке симптомы проявляются позже — от нескольких часов до нескольких дней.

Источник: https://breakingmed.ru/otek-kvinke/

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – редкое наследственное заболевание, распространенность НАО оценивается разными зарубежными исследователями от 1 : 10 000 до 1 : 100 000 населения.

Заболевание проявляется рецидивирующими отеками кожи «без ямок» любой части тела и ангиоотеками слизистых оболочек разной локализации (чаще брюшной полости, желудочно-кишечного тракта, гортани, глотки, гениталий), а также осложнениями в виде абдоминальной боли и рвоты, периферической нейропатии, асфиксии.

НАО представляет серьезную проблему в практической медицине в связи с тяжестью обострений и высокой вероятностью развития тяжелых осложнений, в том числе приводящих к летальному исходу.

Часто заболевание к моменту его выявления имеет семейный характер (наличие симптомов у родственников на протяжении 3-4, а иногда и более поколений), а также характерные клинические проявления, что позволяет заподозрить наличие болезни еще до проведения специализированных лабораторных исследований.

Патофизиология возникновения НАО и аллергических отеков в корне отличается, поэтому терапия, применяемая при аллергических отеках, совершенно не эффективна для купирования приступов НАО.

В некоторых случаях создается ложное мнение, что анти-аллергенные препараты эффективны так же и в случае отёков НАО, поскольку приступы НАО могут спонтанно (сами по себе) ослабляться или проходить в течении какого-то промежутка времени.

В основе патогенеза НАО лежит избыточное влияние брадикинина, который как паракринный гормон через брадикининовые рецепторы B2 на поверхности эндотелиоцитов запускает локальное патологическое расширение периферических кровеносных сосудов, что приводит к увеличению проницаемости капилляров и выходу плазмы крови в окружающие ткани.

В норме продукция брадикинина происходит в результате расщепления высокомолекулярного кининогена плазменным калликреином, который активируется в свою очередь активным фактором XII Хагемана (XIIa). Поэтому для эффективного патогенетического купирования обострения наследственных ангиоотеков применяются синтетические блокаторы В2-рецепторов и антагонисты калликреина.

Наиболее специфичным клинико-лабораторным тестом для диагностики НАО является биохимическое исследование концентрации и функциональной активности ингибитора компонента С1 системы комплемента (С1-ингибитора).

Выявление изменений в биохимических показателях крови наблюдается в 89-92% случаев НАО и позволяет диагностировать НАО типа I со сниженной концентрацией сывороточного С1-ингибитора и тип II со сниженной активностью при нормальной концентрации С1-ингибитора.

В 8-11% случаев выявляется III тип НАО с нормальными показателями сывороточного С1-ингибитора.

Молекулярно-генетический анализ НАО на сегодняшний день позволяет выявлять до 91% случаев НАО как I и II типа, так и III типа с точным определением молекулярной причины заболевания и проводится с целью подтверждающей, дифференциальной, досимптомной и пренатальной диагностики НАО.

Известны четыре гена, мутации в которых приводят к НАО. Недостаточность С1-ингибитора обусловлена патогенными мутациями в кодирующем данный белок гене SERPING1 (другое название гена — C1NH).

Описано более 500 мутаций в данном гене, которые обнаруживаются преимущественно в гетерозиготном состоянии у 95% пациентов с клиническими и биохимическими признаками НАО типа I и II. В гене SERPING1 в 11% случаев выявляются протяженные делеции, нерегистрируемые методами секвенирования.

Среди пациентов с НАО без дефицита С1-ингибитора 25% случаев обусловлены гетерозиготными мутациями в гене F12, кодирующем фактор XII Хагемана. Все выявленные при НАО мутации гена F12 локализуются в экзоне 9, и у более чем 85% пациентов выявлена мутация c.983C>A (p.Thr328Lys).

Доминантные мутации в гене F12 приводят к эстрогензависимой форме с преимущественной заболеваемостью лиц женского пола: пенетрантность заболевания у женщин – 86,1%, у мужчин – 4%. В 2017-2018 гг. были открыты 2 новых гена, ответственных за НАО с нормальным С1-ингибитором.

В гене PLG одна вероятно патогенная мутация c.9886A>G (p.Lys3300Glu) встречается в 22% пациентов с НАО с нормальным С1-ингибитором. В гене ANGPT1 выявлена вероятно патогенная миссенс-мутация в одной большой семье с НАО.

В Центре Молекулярной Генетики в целях ДНК-диагностики НАО типов I, II и III проводится поиск мутаций в гене C1NH (SERPING1) методом секвенирования по Сэнгеру всей последовательности зрелой мРНК (экзонов 1-8) и области экзон-интронных соединений, поиск крупных делеций/дупликаций в гене C1NH (SERPING1) методом количественной MLPA, поиск частых мутаций в генах F12 (c.983C>A — p.Thr328Lys и c.983C>G — p.Thr328Arg) и PLG (c.9886A>G — p.Lys3300Glu) методом аллельспецифичной MLPA, а также поиск мутаций в экзонах 9-10 гена F12 методом секвенирования по Сэнгеру.

Публикации по теме раздела

ИсследованиеЦенаСрок исполнения(дней)
Поиск мутаций в гене C1NH 10 500 21
Поиск крупных делеций/дупликаций в гене C1NH (кровь с ЭДТА) 6 500 21
Поиск частых мутаций в генах F12 и PLG 2 600 14
Поиск мутаций в экзонах 9-10 гена F12 3 000 21
Поиск выявленной в данной семье мутации у родственника 2 800 21
Пренатальная ДНК-диагностика 8 100 14

Источник: http://www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/angioedema-hereditary

Краткосрочная профилактика проявлений наследственного ангионевротического отека

Наследственный ангиоотек с дефицитом С1-ингибитора (НАО) — это орфанное заболевание, характеризующееся развитием отеков глубоких слоев дермы и слизистых оболочек. Отеки могут носить изнурительный характер, значительно снижать качество жизни пациента и нередко приводить к инвалидизации и даже к летальному исходу.

Отеки могут возникать как без видимых причин, так и под воздействием различных триггерных факторов. Одной из наиболее частых причин развития отеков является механическое воздействие, и наиболее часто приводят к развитию именно жизнеугрожающих отеков различные медицинские вмешательства: инвазивные методы обследования, стоматологические манипуляции, операции.

Поэтому пациенты с НАО часто оказываются в ситуации, когда им отказывают в необходимом обследовании или лечении из страха развития отека, или же, напротив, медицинское вмешательство проводится без должной подготовки, следствием чего является необходимость проведения реанимационных мероприятий. Сами пациенты, опасаясь развития отека, отказываются от необходимой медицинской помощи.

Осложняет ситуацию и низкая осведомленность врачей о редком заболевании. На сегодняшний день разработаны рекомендации, позволяющие свести к минимуму риск развития отеков у пациентов с НАО. Внедрение данных рекомендаций в практику позволяет не только провести необходимое вмешательство без осложнений, но и улучшить качество жизни больных.

Ключевые слова: наследственный ангиоотек, НАО, краткосрочная профилактика, С1-ингибитор, Беринерт, даназол, ангиоотек, брадикинин.

Для цитирования: Латышева Т.В., Латышева Е.А., Манто И.А. Краткосрочная профилактика проявлений наследственного ангионевротического отека // РМЖ. 2018. №8(I). С. 53-58

Short-term prophylaxis of hereditary angioedema T.V. Latysheva, E.A. Latysheva, I.A. Manto “National Research Center — Institute of Immunology” Federal Medical-Biological Agency of Russia, Moscow Hereditary angioedema (HAE) due to the deficiency of the C1-inhibitor is an orphan disease characterized by derma deep layers’ and membrane mucosa’s edema development. Edema can be debilitating, it can significantly reduce patient’s quality of life and often lead to disability and even to death. Edema can occur both for no apparent reason, and under the influence of various trigger factors. Injury is one of the most common causes of edema, while there is a special group of triggers, which most often provoke life-threatening edema: various medical interventions such as diagnostic, dental and surgical. That is why patients with HAE are often denied the necessary examination or treatment due to the fear of edema, or, vise versa, medical interventions are provided without proper preparation, which leads to resuscitation, including tracheostomy. In addition, patients themselves are afraid of the edema development and reject the necessary medical care. Low awareness of medical staff about this rare disease worsens the situation. For today, there are some recommendations which have been developed to reduce the risk of edema. The introduction of these recommendations into practice allows not only to perform the required intervention without complications, but also to improve the quality of patient’s life.

Key words: hereditary angioedema, HAE, short-term prophylaxis, C1-inhibitor, Berinert, danazol, angioedema, bradykinin.

For citation: Latysheva T.V., Latysheva E.A., Manto I.A. Short-term prophylaxis of hereditary angioedema // RMJ. 2018.  № 8(I). P. 53–58.

В статье рассмотрены возможности профилактики проявлений наследственного ангионевротического отека, орфанного заболевания, характеризующееся развитием отеков глубоких слоев дермы и слизистых оболочек.

    Наследственный ангионевротический отек с дефицитом С1 ингибитора (НАО) — заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются рецидивирующие отеки слизистых оболочек и глубоких слоев дермы различной локализации, в т. ч. жизнеугрожающей [1, 2]. К развитию отеков приводит повышенное высвобождение медиатора брадикинина (низкомолекулярного нанопептида, вызывающего увеличение проницаемости сосудистой стенки и экстравазацию плазмы) вследствие дефицита или нарушения функциональной активности ингибитора С1-эстеразы (С1-ИНГ) [3–5]. Наиболее часто в основе развития заболевания лежит мутация в гене SERPING1, в настоящее время описаны и мутации в других генах при данном заболевании, но они встречаются существенно реже. Описано уже более 250 причинно-значимых мутаций. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, однако, подобно другим аутосомно-доминантным заболеваниям, семейная история не всегда прослеживается: в 25% случаев НАО развивается  из-за спонтанной мутации. НАО — крайне редкое заболевание, его распространенность может различаться в разных регионах и составляет примерно 1:50 000 человек. Такая невысокая распространенность приводит к крайне низкой осведомленности врачей о заболевании и, как следствие, к его плохой и поздней выявляемости, а также к неправильной тактике ведения и подбору терапии. НАО без дефицита С1-ингибитора (устаревшее название — НАО III типа) встречается крайне редко, истинная его распространенность неизвестна, и в данной статье этот тип заболевания рассмотрен не будет [1–5].     С целью диагностики НАО с дефицитом С1-ИНГ используются показатели уровня С1-ИНГ и его функциональной активности, а также уровня С4 компонента комплемента в крови (табл. 1). НАО I типа (85% случаев) диагностируется в случае, когда уровень С1-ИНГ составляет менее 30% от нормы. НАО II типа (15% случаев) диагностируется при выявлении снижения функциональной активности  С1-ИНГ более чем на 50% от нормы при нормальном или повышенном уровне С1-ИНГ. Для постановки диагноза изменения должны быть зарегистрированы не менее чем в 2 исследованиях, которые необходимо повторить с интервалом 1–3 мес. Уровень С4 компонента комплемента у пациентов с НАО I и II обычно снижен (

Источник: https://www.rmj.ru/articles/allergologiya/Kratkosrochnaya_profilaktika_proyavleniy_nasledstvennogo_angionevroticheskogo_oteka/

Наследственный ангионевротический отёк — Нефрология

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — является достаточно редким заболеванием, имеющим генетический характер. Заболевание вызвано низкой активностью или дефицитом в крови белка — ингибитора С1. Реакция при этом возникает достаточно быстро и приводит к возникновению отеков.

При этом отеки могут затронуть любую часть тела — лицо, руки, ноги, брюшную полость и гортань. Меньшую опасность представляют отеки конечностей, хотя они приносят больному сильный дискомфорт.

А вот при отеке гортани может произойти перекрытие доступа кислорода и в результате — удушье, представляющее опасность для жизни человека. Также возможен отек легких и кишечника.

Обычно заболевание проявляет себя отеками в возрасте до 20 лет, однако в редких случаях оно может быть выявлено и значительно позже. Типы наследственных ангионевротических отёков

Принято различать три типа наследственных ангионевротических отёков.

Первый тип заболевания возникает в результате недостачи в крови белка С1. Это самый распространенный тип болезни и занимает около 85% всех случаев.

Наследственный ангионевротический отёк второго типа возникает в 15% случаев, когда ингибитор С1 неправильно функционирует или проявляет недостаточную активность.

Третий тип наследственного ангионевротического отёка пока мало изучен и механизм его действия неизвестен. При этом типе заболевания вырабатывается достаточное количество белка С1 и функционирует он правильно .Заболевание встречается крайне редко и только у женщин.

Если ангионевротический отёк не является наследственным, то такую форму заболевания называют Отеком Квинке. Это заболевание не имеет связи с генетической предрасположенностью, а возникает как реакция на воздействие каких-либо внешних факторов (химических или биологических) и чаще всего имеет аллергический характер.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Чаще всего заболевание начинает проявляться легкими припухлостями. Зудом они не сопровождаются, однако может наблюдаться легкая болезненность. На теле также может появиться сыпь.

Отек брюшной полости сопровождается сильными болями, тошнотой и рвотой. В таком случае ангионевротический отек можно легко принять за аппендицит, желчекаменную болезнь или другие проблемы с органами ЖКТ.

Если НАО проявляется отеком гортани, у больного возникает одышка, затруднение дыхания, посинение. Обычно продолжительность отеков составляет 24-72 часа.

При появлении отеков на теле необходимо срочно обращаться ко врачу, а при отеке гортани — вызывать подряд скорой помощи.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Наследственный ангионевротический отёк — это хроническое и неизлечимое заболевание. Основное лечение направлено на устранение симптомов, а также проведение профилактических мер, чтобы снизить вероятность возникновения рецидивов.

В момент приступа пациент нуждается в срочной медицинской помощи. Медицинский персонал сразу же вводит пострадавшему концентрат С1 ингибитора, врачи применяют аминокапроновую кислоту и целый ряд других препаратов. Также может быть назначено переливание плазмы. При отеке гортани иногда возникает необходимость введения трубки в трахею для обеспечения воздуха в легкие.

Что касается профилактики заболевания — она делится на краткосрочную и долгосрочную.

Краткосрочная профилактика заключается в приеме препаратов, действующих на опережение, то есть позволяющие заранее избежать возможных отеков. Такую профилактику необходимо проводить перед предстоящей операцией, походом к стоматологу, перед прогнозируемыми нервными напряжениями, например, перед экзаменами.

  • Долгосрочная профилактика требуется в таких случаях, когда приступы отеков случаются чаще, чем раз в месяц, если в прошлом уже был отек гортани, обострения заболевания надолго выводят из колеи, лечение во время обострения не приносило должных результатов.

Источник: https://health.sarbc.ru/nasledstvennyi-angionevroticheskii-otk.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector