Лимфома беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 29133
  • Дата обновления: Сентябрь 2019

Лимфома Беркитта считается одним из наиболее опасных и агрессивных видов заболевания лимфатической системы.

Недуг характеризуется крайне быстрым распространением за пределы лимфатической системы. При наиболее неблагоприятном сценарии развития данной болезни патологический очаг захватывает внутренние органы, костный мозг и центральную нервную систему.

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Заболевание поражает преимущественно детей, которые проживают в Новой Гвинее и Южной Африке. Средний возраст пациентов составляет 4-7 лет, причем у мальчиков недуг выявляется вдвое чаще.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

  • надпочечники;
  • органы ЖКТ;
  • челюсти;
  • яичники;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток при лимфоме Беркитта

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

  • вещества канцерогенной природы;
  • воздействие на организм ионизирующей радиации;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
  • неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

  • пониженный иммунитет;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

Симптоматика

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

  • лихорадочное состояние;
  • кишечная непроходимость;
  • возникновение сильных болей в районе живота;
  • истощение;
  • затруднение дыхания;
  • развитие желтухи;
  • нарушение глотательной функции;
  • симптомы диспепсии.

Ввиду того что заболевание разрушительно воздействует на костную систему, у больных может отмечаться потеря зубов, а также деформация челюстей и носа.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

  • лихорадка;
  • интоксикация организма;
  • парезы;
  • переломы тазовых и бедренных костей;
  • параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

  • проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
  • нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
  • инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Диагностика

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Исследование костного мозга – одна из форм диагностирования, при которой определяется наличие лимфоидных клеток в тканях

Лимфома Беркитта – это крайне опасное заболевание, которое требует комплексной диагностики. Для определения окончательного диагноза больной проходит врачебный осмотр, на основании которого он может быть направлен на следующие процедуры:

  1. Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
  2. Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
  3. Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
  4. Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
  5. Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
  6. Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

  1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
  3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

  1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
  2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Таблетки рекомендуется глотать не разжевывая, запивая большим количеством питьевой воды, желательно принимать Аллопуринол после приема пищи

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

  1. Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
  2. Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
  3. Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
  4. Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
  5. Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
  6. Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
  7. Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
  8. Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Полихимиотерапия является одним из наиболее перспективных методов, используемых при лечении лимфомы Беркитта. На данный момент эта методика позволяет излечить около 90% пациентов.

Прогноз выживаемости

Поскольку лимфома Беркитта является крайне опасным и тяжелым заболеванием, то прогноз зависит от стадии данного недуга:

  1. Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
  2. Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
  3. При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
  4. Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Следует понимать, что вероятность излечиваемости данного заболевания в значительной степени возрастает в том случае, если комплексная терапия будет осуществлена на первых стадиях. В особенности это касается тех случаев, когда недуг выявляется у детей.

На последней, четвертой стадии своего развития лимфома Беркитта имеет неблагоприятный прогноз ввиду высокой степени злокачественности процесса. По характеру проявлений данное заболевание походит на острую форму лейкемии. И для повышения шансов выживаемости пациента необходимо проведение интенсивной терапии.

Современная медицина позволяет обеспечить пятилетнюю ремиссию заболевания при условии его своевременного лечения. Даже если болезнь находится на четвертой стадии, грамотно разработанный лечебный план позволяет существенно увеличить шансы пациента на 5-летнюю выживаемость.

Пациенты с лимфомой Беркитта могут претендовать на получение инвалидности. Даже при наличии заболевания низкой злокачественности возможно причисление больного к инвалидам третьей группы.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-berkitta/

Лимфома Беркитта: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Лимфомой Беркитта называется самая высокая и опасная степень неходжкинской лимфомы. Лимфомами является группа онкологий, которые поражают лимфатическую систему (лимфатические ткани) человека. Они делятся на ходжкинские и неходжкинские.

Общие сведения заболевания обширны, поскольку клиническая симптоматика и лечение при лимфоме Беркитта зависит от места ее локализации, а располагаться она может в любой части человеческого организма.

Развитие заболевания стремительное, опухоль быстро растет в размерах и распространяется по другим системам и органам, часто, приводя к смерти.

В зависимости от места расположения новообразования, могут наблюдаться симптомы в виде деформации лица, нарушения слуха, лихорадки, неврологических и диспепсических расстройств.

Причины развития лимфомы данного вида не ясны, но она часто встречается на фоне СПИДа и вируса Эпштейна-Барра, что говорит о ее отношении к иммунодефицитным расстройствам. Диагностика лимфомы включает наружный осмотр, общий и биохимический анализ крови, МРТ, КТ, биопсию и другие исследования.

Лечение проводится оперативным путем, химической и редко лучевой терапиями. Прогноз зависит от степени злокачественности на момент постановки диагноза, от возраста пациента и его общего состояния.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Что такое лимфома Беркитта

Развитие этого злокачественного образования начинается в B-лимфоцитах. Основной опасностью новообразования является то, что данная болезнь высокозлокачественна.

«Клоны» ее клеток могут обнаруживаться в лимфоузлах, а также за ее пределами – в почках, яичниках, челюсти, шее, носовой полости, кишечнике, поджелудочной железе и в любых других органах.

По мере прогрессирования она распространяется на кости и мягкие ткани, кровь и костный мозг.

Беркитта лимфома чаще поражает людей до тридцати лет, в том числе и детей (в большинстве случаев, мальчиков).

Чаще диагностируется эта патология у жителей африканских стран, европейцы страдают этой онкологией крайне редко. Лимфома Беркитта у детей может возникать, когда в организме присутствует вирус Эпштейна-Барр.

Наличие в организме вируса приводит к инфекционному мононуклеозу, что может стать причиной смерти.

Когда клетки опухоли накапливаются в лимфоузлах и органах брюшной полости, они начинают увеличиваться, приводя к сильной отечности, кишечной непроходимости, кровотечениям. Лимфома поражает весь организм, начиная онкологией полости носа, заканчивая раком мозга, онкологией печени, раком пищевода, поджелудочной железы, раком мочевого пузыря и т.д.

Формы лимфомы

Существует несколько основных типов лимфомы Беркитта:

  1. Эндометический тип – эта форма болезни имеет неофициальное название африканская лимфома, так как ею болеют исключительно лица африканского происхождения, и которые проживают только в Африке.
  2. Спорадический тип – этот тип лимфомы является довольно редким. Среди всех лимфом Беркитта данная форма встречается только в одном или двух процентах случаев.
  3. Иммунодефицитный тип – процесс развития обнаруживается у людей, страдающих на ВИЧ и СПИД, а также у тех людей, которые столкнулись с врожденным иммунодефицитным состоянием и вынуждены принимать препараты, подавляющие иммунный статус.

Заболевание в любой форме является очень тяжелым и часто приводит к летальному исходу, если вовремя не начать лечение. Самой опасной является лимфома последнего вида, поскольку у человека снижены защитные функции организма, и он тяжело поддается лечению.

Причины заболевания

Ученые пытаются понять, каковы истинные причины возникновения лимфомы Беркитта, но все-таки до сих пор остается неизвестным, почему клетки в лимфатической системе начинают перерождаться в злокачественные новообразования.

Часто врачи клиники, в которой пациент проходит обследование, обнаруживают данную патологию, протекающую на фоне гепатита четвертого типа (вируса Эпштейна), однако не всегда наличие данного вируса приводит к поражению лимфатической системы.

Еще чаще заболевание диагностируется у пациентов, которые переболели инфекционным мононуклеозом.

Это заболевание, которое вызывается тем же вирусом и может протекать в лимфатической системе, селезенке и печени.

В целом инфекционный мононуклеоз и лимфома очень похожи по течению, имеют ту же клиническую картину, однако первое заболевание намного проще вылечить, и оно не настолько угрожает жизни человека.

Вирус Эпштейна-Барра может провоцировать возникновение онкологических заболеваний лимфосистемы, в том числе и лимфомы, у людей, которые имеют ослабленную иммунную систему, именно поэтому часто она возникает у детей. Также лимфома может иметь наследственную этиологию, ведь генетические дефекты в X-хромосоме приводят к недостаточности иммунного ответа, что и приводит к недостаточности защитных сил организма.

Изначально болезнью поражается только одна область лимфатических узлов, немного позже патология распространяется на соседнюю лимфатическую зону, а потом и в другие системы организма. К развитию данного недуга могут приводить следующие факторы:

  • воздействие ионизирующей радиации, в том числе и при лучевой терапии во время других онкологических патологий;
  • проживание в среде неблагоприятных экологических условий, к примеру, недалеко от предприятий, занимающихся химической промышленностью;
  • контакт с канцерогенами во время работы на вредном производстве.

Львиная доля случаев заболевания возникает из-за сочетания сразу нескольких вышеуказанных факторов. Все они не являются непосредственными причинами онкологии, но способствуют ее развитию.

Стадии развития болезни

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Опухоль Беркитта протекает в нескольких последовательных стадиях. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов имеет человек на пятилетнюю выживаемость, которая в онкологии означает полное выздоровление. Всего насчитывается четыре стадии болезни:

  • При первой стадии онкологический процесс локализуется в одной лимфатический зоне и практически не имеет симптомов. Однако данный этап отличается скоротечностью, и болезнь быстро переходит на вторую стадию развития.
  • Во время второго этапа опухоль начинает распространяться и поражает область лимфоузлов, находящихся по соседству и расположенных по той же стороне, что и при изначальном поражении. Для определения стороны поражения доктора условно разделяют тело на две части диафрагмой.
  • На третьей стадии опухолевые злокачественные процессы поражают лимфатическую локацию с противоположной стороны, то есть, онкологический процесс протекает уже по обе стороны диафрагмы.
  • Четвертая самая опасная и неблагоприятная стадия протекает с поражением внутренних органов и других систем организма человека, патологический процесс затрагивает ткани, кровь, костный мозг и т.д.

Кроме стадий, в медицине лимфома Беркитта обозначается еще и категориями. Категория A означает бессимптомное течение заболевания, при категории B у пациента, в первую очередь, отмечается истощение организма, усиленная потливость и сильное повышение температуры тела.

Симптомы

Симптомы лимфомы Беркитта зависят от вида заболевания, однако есть и общие признаки, которые могут указывать на данную патологию:

  • лихорадка;
  • тянущая боль в животе;
  • общее истощение организма;
  • кишечная непроходимость при сдавливании кишечника;
  • диспепсические расстройства – тошнота, рвота, изжога, диарея и т.д.;
  • желтуха и все ее признаки – обесцвеченный кал, темная насыщенная моча, желтый цвет кожного покрова и склер.

Начинают визуализироваться лимфатические узлы, которые увеличиваются в размере. При данном онкологическом процессе у взрослых и детей происходит размягчение мягких тканей и костей, из-за чего может деформироваться нос и челюсти, а также выпадать зубы. Отмечается нарушение дыхательной и глотательной функций. Больному тяжело дышать носом, возможны назальные слизисто-гнойные кровотечения.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

При абдоминальной форме заболевание характеризуют следующие признаки:

  • возникают нарушение функциональности яичников, почек, печени, поджелудочной железы;
  • в пораженных органах находятся уплотнения, в которых содержатся лимфоидные опухолевые клетки;
  • нарушается слуховая функция, шумит в ушах, появляются сильные болезненные ощущения в области виска.

Если во время данной лимфомы у человека присутствует вирус гепатита 4-го типа и понижены защитные силы организма, данная патология приводит к развитию лейкоплакии языка и ротовой полости, симптомами чего является жжение, онемение, нарушение вкуса, язвы. К другим симптомам лимфомы относятся:

  • боль в костях, если опухоль пошла в костную систему;
  • склонность к возникновению патологических переломов;
  • нарушение функциональности органов, расположенных в тазу;
  • парезы конечностей;
  • полный паралич.

Во всех пораженных органах обнаруживаются уплотнения, состоящие из раковых клеток, вызывающие симптоматику, зависящую от самого органа.

Признаки болезни очень часто склонны к стремительному нарастанию, в связи с этим, возникает необходимость в срочной госпитализации человека, купировании ярко выраженных симптомов и проведении диагностики с последующим лечением. Симптоматика у пациентов детского возраста выражена намного ярче, чем у взрослого человека.

Диагностика

Для обнаружения лимфомы Беркитта проводится ряд диагностических мероприятий, позволяющих точно определить заболевание и дифференцировать его от других онкологических патологий, например, лимфосаркомы.

Именно для того, чтобы не спутать эти две болезни, проводится аутопсия. Этот вид диагностики выявляет присущие при лимфоме Беркитта незрелые лимфоциты, которых нет при лимфосаркоме.

Это является единственным отличием данных патологий друг от друга.

Сначала доктор проводит внешний осмотр больного, благодаря которому можно выявить наружные симптомы, характерные для лимфомы данного типа. Если это ребенок, внешние признаки будут более ярко выраженными. При осмотре отмечается деформация челюсти, а иногда и всего лица. Проводят электронную микроскопию, молекулярную гибридизацию, биопсию лимфоузла для гистологического исследования.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Дополнительными методами обследования являются магнитно-резонансная и компьютерная томография, рентгенография черепа, ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно, расположенных в малом тазу, брюшной полости и в забрюшинном пространстве. В некоторых случаях может проводиться стенальная пункция.

Методы лечения патологии

Оновным методом терапии во время лимфомы Беркитта является химиотерапия.

В связи с тем, что по большей части заболевание поражает детей, применяются полиохимические препараты, которые обладают меньшим числом побочных эффектов, чем обычные лекарства химического состава.

Химиотерапия при лимфоме Беркитта проводится в несколько коротких курсов, это делает риск отстроченных токсических эффектов меньшим. К таким эффектам относятся:

  • нарушения роста у детей;
  • развитие вторичного бесплодия у женщин;
  • возникновение других онкологических опухолей.

Рекомендуем к прочтению  Дерматофиброма кожи — причины, лечение, диагностика

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Полное удаление опухолей, которые локализуются в брюшной полости или в забрюшинном пространстве, является вспомогательным методом терапии, который может облегчить состояние больного, но не способно повлиять на дальнейший прогноз.

Оперативное вмешательство во время новообразований, локализованных на челюсти, даже если деформация ярко выражена, не проводится, так как возникает риск сильной кровопотери из-за большого количества кровеносных сосудов и капилляров на лице.

Прогноз и выживаемость

При лимфоме Беркитта прогноз зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание. Если человек своевременно заметит первые признаки болезни и обратится к доктору, то он имеет хорошие шансы на пятилетнюю выживаемость.

Неплохой прогноз дает замена стволовых клеток посредством пересадки костного мозга, если операция прошла удачно, однако пациенту приходится долго стоять на очереди за донорскими стволовыми клетками и часто летальный исход наступает до момента пересадки.

Заболевание, диагностированное на поздней стадии, когда онкологические процессы распространились по всему организму, плохо поддается лечению и имеет очень неблагоприятный прогноз. Важную роль во время лечения играет терапия по восстановлению иммунной системы, так как у детей во время лимфомы часто развивается вторичная инфекция, которая становится причиной смерти больного ребенка.

Все случаи гибели при лимфоме Беркитта обусловлены осложнениями в виде вторичной инфекции, а также нарушением функциональности жизненно важных органов. Онкология данного вида после проведения терапии имеет большую тенденцию к рецидивам в течение года после окончания лечебных мероприятий.

Самым неблагоприятным прогнозом отличаются опухоли после рецидива, поскольку они становятся менее чувствительными к химическим препаратам, а удалить их с помощью хирургического вмешательства практически всегда невозможно.

После рецидива человек живет не дольше, чем восемь месяцев. Профилактики заболевания не существует, поскольку его развитие не зависит от человека.

Можно немного уменьшить риск возникновения лимфомы, проводя профилактику ВИЧ и СПИДа, а также инфекционного мононуклеоза.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/limfoma-berkitta-chto-ehto

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов.

Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше.

В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогнозна фото симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У детей

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

  • ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
  • наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
  • частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

  • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
  • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
  • получение высоких доз радиоактивного излучения;
  • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет.

Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания.

На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогнозБольные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов.

Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани.

Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Эмбимхин;
  • Винкристин.

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогнозЭто уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад.

Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

  • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
  • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
  • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
  • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
  • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
  • принимать витамины и минералы;
  • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Источник: https://furunkul.com/opuhol/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца.

Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта (фото) может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами.

Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг.

Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным.

Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит.

Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни.

К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение.

При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.

• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы.

Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ КАТЕГОРИЯ ПОЛНЫЙ ОТВЕТ 2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА 5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I 0-1 87 79 70 84 73
          II 2 67 66 50 66 51
         III 3 55 59 49 54 43
         IV 4 44 58 40 34 24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector