Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых характерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

  • пароксизмальные;
  • персистирующие (постоянные);
  • смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

  • резким повышением давления;
  • беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
  • дрожью в теле, ознобом;
  • покраснением и отечностью лица;
  • обильным холодным потом;
  • сердечной болью, аритмией, тахикардией;
  • нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
  • резкой пульсирующей головной болью;
  • приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

  • стабильная гипертензия;
  • слабость, утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитомаПервично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Назначают следующие препараты:

  1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
  2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
  3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Прогноз

Прогноз на выздоровление после оперативного лечения феохромоцитомы надпочечника, которое прошло без осложнений — благоприятный. При этом пятилетняя выживаемость с отсутствием рецидивов — 95%.

Риск повторения заболевания существует у 12% больных.

В зоне опасности находятся дети, пациенты с множественными и злокачественными новообразованиями. После удаления опухоли возможно сохранение умеренной артериальной гипертензии, которую снимают лекарственными средствами.

В послеоперационный период важно следить за показаниями давления, согласовывать применение препаратов и порядок их использования с врачом. Это поможет не допустить рецидивов опухоли.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/feoxromocitoma.html

Феохромоцитома надпочечника: причины, симптомы, лечение

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

  1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
  2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

  • У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
  • Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
  • У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
  • Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

  • Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.
  • У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.
  • Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:
  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

| 935 просмотров

Источник: https://bolimed.ru/bolezni-nadpochechnikov/feohromocitoma-nadpochechnika-strashnaja-bolezn

Опухоли надпочечников — БолезньИнформ

Содержание

  • 1 Опухоли надпочечников: симптомы у женщин и мужчин, лечение операция оп удалению
  • 2 Рак надпочечников: признаки, стадии, лечение, прогноз выживаемости, фото, код по мкб 10
  • 3 Опухоли надпочечников: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение рака надпочечника, прогноз
  • 4 Опухоль надпочечника

Гормонально-активные опухоли надпочечников: альдостерома, феохромоцитома

Опухоли надпочечников – это очаговые новообразования, образующиеся при разрастании клеток внутреннего (мозгового) или наружного (коркового) слоев. Они могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

1. Характеристика и классификация – Гормонально-неактивные опухоли – Гормонально-активные опухоли 2. Симптомы опухоли надпочечника – Альдостерома – Кортикостерома – Кортикоэстерома – Андростерома – Феохромоцитома 3. Диагностика 4. Лечение и прогноз

Характеристика и классификация

  • Морфологическая и гистологическая структура опухолей надпочечников вариабельны, как и сопровождающая их симптоматика.
  • К числу наиболее частых клинических проявлений относятся адреналовые кризы.
  • Во время криза у пациента отмечаются:
  • повышение артериального давления;
  • учащенное сердцебиение;
  • болевой синдром (в груди и абдоминальной области);
  • тремор;
  • психомоторное возбуждение;
  • появление чувства страха смерти;
  • полиурия (увеличение объема отхождения мочи).

Обратите внимание: новообразования в надпочечниках нередко становятся причиной метаболических нарушений. На их фоне не исключено развитие сахарного диабета. У больных нередко страдает половая функция и нарушается работа почек.

Надпочечники – это один из важнейших органов эндокринной системы.

В коре секретируются следующие гормоны:

  • андростероиды (андрогены, эстрогены и прогестерон);
  • глюкокортикоиды;
  • минералокортикоиды.

В мозговом слое синтезируются нейромедиаторы:

  • адреналин;
  • норадреналин;
  • дофамин.
  1. К новообразованиям коры надпочечников относятся:
  2. Обратите внимание: патологические разрастания клеток кортикального слоя диагностируются сравнительно редко.
  3. Опухоли внутреннего слоя:
  1. феохромоцитома (происходит из хромаффинной ткани);
  2. ганглионеврома (разрастание клеток нервной ткани).

Доброкачественные опухоли характеризуются отсутствием выраженной симптоматики и малыми размерами. Чаще всего их случайно обнаруживают в ходе общего обследования по поводу других заболеваний.

Злокачественные новообразования имеют тенденцию к стремительному разрастанию, и сопровождаются признаками общей интоксикации. Они подразделяются на первичные (происходящие из тканей надпочечников) и вторичные (формирующиеся из метастазов).

Гормонально-неактивные опухоли

Первичные опухоли могут быть гормонально-неактивными, т. е. не продуцирующими никаких гормонов. Как правило, они имеют доброкачественный характер.

К таким новообразованиям относятся миомы, фибромы и липомы, часто сопутствующие гипертензии, обменным нарушениям (ожирению) и эндокринным заболеваниям (сахарный диабет).

Злокачественные гормонально-неактивные опухоли диагностируются очень редко.

Гормонально-активные опухоли

  • Клиническая симптоматика при различных видах гормоносекретирующих опухолей зависит от того, какое именно биологически активное вещество начинает продуцироваться в чрезмерных количествах.
  • Альдостеромы растут из клубочковой зоны кортикального слоя, и в избытке продуцируют альдостерон.
  • Первичный альдостеронизм становится причиной нарушения водно-электролитного обмена, повышения АД, мышечной слабости, гипокалиемии и алкалоза.

Альдостеромы чаще одиночные; множественные гормоносекретирующие опухоли этого типа диагностируются не более чем в 15% случаев.

У 2-4% больных выявляется злокачественных характер альдостером.

Кортикостеромы (глюкостеромы) – это самые распространенные новообразования надпочечников. Они формируются при разрастании клеток пучковой зоны наружного слоя, провоцируют метаболические нарушения и гиперкортицизм. Доброкачественные кортикостеромы (глюкостеромы) диагностируются чаще, чем злокачественные (кортикобластомы и аденокарциномы).

Андростеромычаще всего диагностируются у женщин детородного возраста (20-40 лет). Гиперсекреция половых гормонов приводит к появлению симптомов маскулинизации. Эти опухоли (на их долю приходится не более 3% новообразований надпочечников) могут образовываться из сетчатой зоны кортикального слоя или т. н.

эктопической надпочечниковой ткани. На фоне избытка андрогенов у мальчиков рано происходит половое созревание, а у девочек диагностируется псевдогермафродитизм. У женщин часто отмечается симптоматика вирилизма. До 50% андростером – злокачественны. Вторичные очаги обнаруживаются в печени, легких и лимфатических узлах забрюшинного пространства.

Кортикоэстромы, растущие из сетчатой и пучковой областей, приводят к эстроген-генитальному синдрому, сопровождающемуся у мужчин феминизацией. Такие опухоли довольно редки, но в большинстве своем злокачественны и характеризуются быстрым инвазивным разрастанием.

Феохромоцитомы, секретирующие катехоламины, в 90% доброкачественные; злокачественное течение наблюдается в основном при экстранадпочечниковой локализации.

Эти новообразования появляются при разрастании хромаффинных клеток мозгового слоя или происходят из нейроэндокринных структур (в частности – солнечного сплетения).

Примерно у каждого десятого пациента с феохромоцитомой выявляется наследственная предрасположенность. У женщин данные образования диагностируются чаще.

Симптомы опухоли надпочечника

Бессимптомное течение опухолей надпочечников наблюдается довольно редко – не более чем в 10% случаев.

Альдостерома

При альдостеромах развиваются 3 группы симптомов:

  1. почечные;
  2. сердечно-сосудистые;
  3. нервно-мышечные.

Почечные симптомы:

  • выделение большей части суточного объема мочи в ночное время;
  • сильная жажда;
  • полиурия;
  • ощелачивание мочи.

Перечисленные симптомы развиваются на фоне ярко выраженной гиперкалиемии.

Сердечно-сосудистые клинические признаки:

Криз, развивающийся на фоне резкого повышения уровня альдостерона, проявляется выраженной миопатией, нарушениями зрительного восприятия, рвотой и цефалгией. Не исключены приступы тетании и вялые параличи. При кризе возможно развитие инсульта.

Нервно-мышечные симптомы:

  • нарушения чувствительности;
  • слабость мышц;
  • судороги.

Симптоматика вызвана внутриклеточным ацидозом и снижением уровня калия в крови.

Кортикостерома

При формировании кортикостером развивается синдром Иценко-Кушинга.

Симптомы гиперкортицизма:

  • центральное ожирение по кушингоидному типу;
  • артериальная гипертензия;
  • слабость мускулатуры;
  • повышенная физическая и умственная утомляемость;
  • нарушение метаболизма углеводов (не исключен стероидный диабет);
  • багровые стрии (растяжки) на коже живота и бедер;
  • точечные кровоизлияния (петихии);
  • остеопороз (его возможное следствие – компрессионные переломы позвонков);
  • признаки вирилизации (у женщин);
  • снижение полового влечения и потенции (у мужчин);
  • депрессии;
  • психомоторное возбуждение.

Обратите внимание: в 25% кортикостерома провоцирует развитие воспаления почечной лоханки и конкрементов (камней) в почках.

Кортикоэстерома

У девочек кортикоэстеромы приводят к ускорению полового и физического развития, а у мальчиков – к замедлению.

У взрослых мужчин появляются симптомы феминизации:

  • высокий тембр голоса;
  • атрофия тестикул;
  • уменьшение фаллоса;
  • двустороннее увеличение грудных желез;
  • прекращение роста бороды и усов;
  • снижение или прекращение сперматогенеза;
  • отсутствие потенции.

У женщин кортикоэстерома проявляется только высоким уровнем эстрогенов в плазме.

Андростерома

  1. Синтезирование андростеромами повышенного количества андрогенов вызывает раннее физическое и половое развитие у детей.
  2. У женщин наблюдается вирилизация, характеризующаяся оволосением по мужскому типу, аменореей, снижением тембра голоса, гипотрофией матки, ростом клитора и усилением полового влечения.

  3. У мужчин признаки вирилизации заметить сложнее, поэтому андростеромы обычно обнаруживаются у них совершенно случайно

Обратите внимание: иногда андростеромы продуцируют и глюкокортикоиды. В таких случаях развивается характерная симптоматика гиперкортицизма.

Феохромоцитома

При феохромоцитоме часто возникают серьезные расстройства гемодинамики.

Различают 3 формы течения:

  1. пароксизмальную (около 80% случаев);
  2. постоянную;
  3. смешанную.

Клиника пароксизма:

  • резкое повышение АД (цифры систолического давления ≥ 300 мм рт. ст.);
  • интенсивная головная боль;
  • гипергидроз (потливость);
  • боли за грудиной;
  • бледность или «мраморный» рисунок кожи;
  • тремор;
  • тошнота и рвота;
  • панические атаки;
  • чувство страха смерти;
  • повышение объема отхождения мочи;
  • гипертермия.

Важно: спровоцировать приступ может переедание, прием спиртного, физическая работа и психоэмоциональное напряжение.

Продолжительность криза – до 2-3 часов, а частота пароксизмов – от нескольких раз в сутки до единичных кризов в течение нескольких месяцев. Приступ купируется самопроизвольно – так же внезапно, как и начинается. Бледность кожи сменяется гиперемией. У пациента отмечается проливной пот и гиперсаливация.

Для постоянной формы характерна стойкая гипертензия.

При смешанной разновидности течения феохромоцитомы наблюдается и стойкое повышение АД, и периодические пароксизмы.

Тяжелое течение может осложниться катехоламиновым шоком. Он чаще проявляется у детей. При данном состоянии гемодинамика становится неуправляемой, а цифры артериального давления беспорядочно меняются.

Важно: наиболее серьезным осложнением опухолей надпочечников является их озлокачествление с последующим появлением вторичных очагов (метастазов) в соседних  и отдаленных органах и тканях. Часто поражаются регионарные лимфоузлы.

Диагностика

В настоящее время разработаны диагностические методики, позволяющие не только выявить опухоль надпочечников, но и уточнить ее характер и расположение.

Степень активности гормонопродуцирующих новообразований определяется по уровню гормонов, а также ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты в моче (исследуется весь суточный объем).

Если у эндокринолога есть основания подозревать наличие у больного феохромоцитомы, пробы крови и мочи берут во время криза или сразу после его завершения. Это позволяет объективно оценить содержание катехоламинов.

Весьма информативным инструментальным методом исследования гормональной активности новообразования является селективная флебография.

Диаметр и точная локализация новообразования, а также наличие вторичных очагов выявляются в ходе ультразвукового сканирования или исследования с помощью томографа. Аппаратное обследование дает возможность обнаружить даже гормонально-неактивную опухоль, размеры которой не превышают 0,5 см.

Опухоли надпочечников: лечение и прогноз

Отдельные виды новообразований надпочечников лечатся с помощью химиопрепарата Митотана.

Терапия феохромоцитом с успехом проводится посредством в/в введения радиоактивного изотопа. Для борьбы с пароксизмами практикуются инфузии Нитропруссида натрия, Фентоламина и Нитроглицерина. При неэффективности консервативных мер показана экстренная операция.

Безусловные показания к хирургическому вмешательству:

  • диаметр  > 3 см;
  • гормональная активность;
  • признаки озлокачествления.

Операция предполагает удаление самой опухоли и всего пораженного органа (адреналэктомию). При малигнизации резекции подлежат и регионарные лимфатические узлы. Удаление проводится открытым доступом (через разрез) или с применением лапароскопической методики. В послеоперационном периоде показана заместительная гормональная терапия.

  • После резекций злокачественных новообразований дополнительно проводится радиотерапия.
  • При ранней диагностике и своевременно проведенной операции прогноз для жизни благоприятный, если речь идет о доброкачественных опухолях.
  • Плисов Владимир, медицинский обозреватель 
  • 5,133  4 
  • (163 голос., 4,55

Источник: https://bolezninform.ru/opuxoli-nadpochechnikov.html

Феохромоцитома — адреналин-продуцирующая опухоль

Феохромоцитома (ФХ) — это гормонально-активная опухоль, исходящая из хромаффинных клеток, расположенных в мозговом веществе надпочечников (или в симпатических ганглиях — параганглии) и усиленно продуцирующих катехоламины.
В основе заболевания и всех его симптомов лежит избыточная и бесконтрольная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина, дофамина).

В 90% случаев феохромоцитома находится в мозговом веществе надпочечников.

В 10 % — вне надпочечников. Адреналин-продуцирующие опухоли, которые возникают из хромаффинных клеток находящихся вне надпочечников называют экстра-надпочечниковые феохромоцитомы (или параганглиомы.) Как правило, они расположены в параганглиях надпочечного, околопочечного, аортального и подчревного сплетений, в миокарде, области средостения, шеи, головного мозга, а также в коже.

ФХ довольно часто является проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН). В этом случае феохромоцитома сочетается с опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез (медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома околощитовидных желез).

2. Феохромоцитома: факты и статистика

  • Распространённость заболевания — 1 — 2 случая на 100 тыс. человек.
  • ФХ встречаются у лиц обоего пола с одинаковой частотой и в любом возрасте, но наиболее часто в 30-50 лет.
  • Около 10% случаев ФХ приходится на детей.
  • В 10% ФХ являются генетическими (т.е. наследуется),
  • В 10% случаев ФХ являются злокачественными.
  • Примерно в 90% случаев опухоль находится в надпочечниках, в 10% — вне надпочечников.
  • В 90% случаев феохромоцитома односторонняя, в 10% — двусторонняя.
  • В 75% случаев опухоль расположена в правом надпочечнике.
  • Размеры ФХ варьируют от 1 г до 3 кг.
  • Около 15% людей, страдающих ФХ, не страдают артериальной гипертензией.
  • У 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением обнаруживают феохромоцитому.
  • Феохромоцитому обнаруживают: по классическим симптомам – в 40%, по характерным кризам – в 10%, в качестве случайной находки – в 40%, во время генетического скрининга — 10%.

3. Что такое хромаффинные клетки, из которых развивается опухоль?

Хромаффинные клетки – это нейроэндокринные клетки синтезирующие катехоламины.
Все эти клетки эмбриогенетически родственны клеткам симпатической нервной системы.

Поэтому они являются частью адреналовой системы, вырабатывающей адреналин, норадреналин и дофамин.
Именно эти клетки участвуют в развитии феохромоцитомы.

В принципе, феохромоцитома является опухолью из катехоламинсекретирующих клеток надпочечников, что вызывает развитие соответствующих симптомов.

Большинство Хромаффинных клеток находится в мозговом веществе надпочечников.
Небольшое их количество — в симпатических ганглиях (нервных узлах), расположенных по всему организму (вдоль позвоночника, на аорте, у места разделения сонных артерий и.т.д).

Таким образом, мозговое вещество надпочечников является частью периферической нервной системы (т.е. нервы за пределами головного и спинного мозга) и его основной работой является синтез катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Надпочечники отвечают за нормальное производство адреналина, который наш организм требует, чтобы поддерживать артериальное давление и справляться со стрессовыми ситуациями.

Образование и выброс в кровь катехоламинов осуществляется под влиянием симпатической нервной системы и повышается при её раздражении.

4. Зачем нашему организму нужен адреналин?

Для того чтобы понять, сущность заболевания «Феохромоцитома», следует знать, зачем в организме вырабатывается адреналин и каковы его функции в организме.

Катехоламины – адреналин, норадреналин и дофамин — гормоны «острого» стресса, которые позволяют организму быстро мобилизоваться путем активации симпатической нервной системы и адекватно отреагировать на стрессовые ситуации.

Они оказывают влияние на сердечную мышцу, на гладкомышечные клетки сосудов, бронхов, желудочно-кишечного тракта, а также на метаболизм углеводов и липидов.

Они регулируют частоту сердечных сокращений, кровяное давление, обмен веществ, сокращение гладких мышц и метаболизм углеводов и липидов.

Они влияют на такие функции организма, как частота сердечных сокращений, артериальное давление, дыхание, пищеварение, потливость, мочеиспускание, сексуальное возбуждение, метаболизм углеводов и липидов.

Адреналин – это гормон «борьбы или бегства». Он подготавливает организм и позволяет быстро реагировать на стрессовые ситуации.

Адреналин, как правило, высвобождается из мозгового вещества надпочечников, когда существует опасность или в чрезвычайной ситуации.

Он приводит к повышению частоты сердечных сокращений и кровяного давления, расширяет дыхательные пути, чтобы впустить больше кислорода и повысить поступление его и глюкозы в головной мозг и мышцы.

Регуляцию выделения катехоламинов осуществляют высшие отделы центральной нервной системы — кора мозга, гипоталамус и продолговатый мозг, которые оказывают своё влияние через симпатическую нервную систему.

Образование и выброс их в кровь стимулируется при активации симпатической нервной системы.

Но так должно быть в норме: стресс — выброс адреналина с соответствующей реакцией организма на стресс – реализация стресса – распад и снижение уровня адреналина с возвращением всех показателей к исходным.

5. В чём опасность феохромоцитомы?

Феохромоцитома выделяет адреналин бесконтрольно и поэтому может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, включая инфаркт, инсульт и даже смерть.

Ведь при этом заболевании организм получает такие же команды на выброс катехоламинов, как и при остром стрессе — с повышением давления, частоты сердечных сокращений и др, но всё это никак не регулируется.

Зачастую врачи называют феохромоцитому «фармакологической бомбой замедленного действия» из-за её опасности.

Источник: http://medinteres.ru/endokrinologiya/feohromotsitoma.html

Опухоли надпочечников гормонально активные

Содержание:

  1. Альдостерома
  2. Глюкостерома
  3. Кортикоэстерома
  4. Андростерома
  5. Феохромоцитома

Опухоль надпочечников представляет собой либо доброкачественное, либо злокачественное новообразование из клеток надпочечников, продуцирующее гормоны. Опухоль может образоваться из клеток одного из слоев органа: коркового или мозгового.

Новообразование проявляет себя такими симптомами, как повышенное мочеотделение, дрожание мышц, тахикардия, повышенное артериальное давление, возбудимость, болевые ощущения в груди или животе, страх смерти.

При возникновении опухоли надпочечников требуется оперативное, как правило, хирургическое лечение.

Кора надпочечников отвечает за синтез таких стероидных гормонов, как андростероиды, минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Мозговой слой отвечает за выработку катехоламинов. В случае образования опухоли происходит повышенная выработка того или иного гормона, что выражается специфической симптоматикой.

Альдостерома

Комплекс симптомов под названием синдром Конна, известный в медицине так же как первичный гиперальдостеронизм, возникает в случае образовавшейся из коркового слоя надпочечников альдостеромы. Данный вид опухоли возникает из клубочковой зоны и вызывает довольно сложный комплекс заболеваний, среди которых можно отметить нарушения нервной, мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем.

Самым ярким симптомом возникновения альдостеромы является повышенное артериальное давление.

Помимо этого среди частых жалоб пациентов нельзя не отметить сильную головную боль, частые позывы к мочеиспусканию и жажду.

Так же у пациентов могут возникать судороги в икроножных мышцах и появиться слабость. При диагностике данной опухоли в первую очередь обращают внимание на содержание в крови альдостерона.

Одиночные альдостеромы встречаются гораздо чаще, чем множественные, возникающие в 10% — 15% всех случаев. Кроме того данные опухоли могут быть как односторонними, так и двусторонними.

При лечении альдостеромы показана хирургическая операция, а так же химиопрепараты, ингибиторы синтеза альдостерона и лучевая терапия.

Глюкостерома

Образовавшись из коркового слоя опухоль под названием глюкостерома стимулирует повышенную выработку глюкокортикоидов, а по большей части кортизола. Данный вид опухоли надпочечников проявляет себя комплексом симптомов получивших название синдром Иценко-Кушинга.

У пациентов, у которых диагностирована данная гормонально активная опухоль, отмечается повышенное отложение жира в брюшной области, в районе плечевого пояса и шеи. Кроме того у большинства больных появляются красные стрии на животе, ягодицах, бедрах и на плечах.

Помимо этого у пациентов мужского пола возникает импотенция, у пациентов женского пола наблюдаются нарушения менструального цикла.

Стандартный симптом глюкостеромы это высокий уровень глюкозы, а так же артериальная гипертензия, которая в итоге вызывает сердечно-сосудистую недостаточность.

Для диагностики данной опухоли кровь исследуют на предмет концентрации АКТГ. Для определения наличия метастазов применяют КТ и МРТ. При лечении опухоли прибегают к хирургической операции, а так же к терапии при помощи ингибиторов стероидогенеза и

Кортикоэстерома

Кортикоэстеромы наиболее часто встречаются у молодых мужчин и приводят к угасанию половой функции. Данный вид гормонально активной опухоли образуется из сетчатой и пучковой зон коры надпочечников. Кортикоэстеромы стимулируют повышенную выработку таких женских половых гормонов, как эстрон, эстриол, эстрадиол. Такие опухоли довольно быстро разрастаются и поражают лимфатические узлы.

У 98% пациентов за 2 года до появления корткоэстеромы возникает такой симптом, как гинекомастия.

Происходит заметное снижение потенции, возникает атрофия яичек, снижается интенсивность роста волос на лице, в более редких случаях отмечается потемнение ореол на грудных железах и может возникнуть секреция.

Помимо этого в большинстве случаев у больных наблюдаются признаки не сильного ожирения, ощущение слабости, на коже появляются стрии.

Для диагностики данной опухоли определяют уровень эстрогенов в моче и плазме крови. Чтобы определить расположение новообразования прибегают к КТ и МРТ. Лечение требует хирургического вмешательства и назначения лучевой и химиотерапии.

Андростерома

Андростеромы образуются из коркового слоя надпочечников и стимулируют повышенную выработку мужских половых гормонов андрогенов. Данный вид новообразования встречается довольно редко и в основном у женщин, находящихся в возрасте 30-40 лет.

Надо сказать, что основная часть таких опухолей носят злокачественный характер и проявляются в виде появления вторичных мужских половых признаков. Так, например, у больных отмечается огрубение голоса, снижение количества подкожного жира и увеличение мышечной массы рук и ног.

Кроме того у многих пациентов выпадают волосы на голове и увеличивается их количество на лице. У женщин отмечается нарушение менструального цикла вплоть до полного его прекращения.

При запущенности заболевания может ухудшиться самочувствие пациентов, отмечается слабость, похудение, а так же болезненные ощущения в поясничной области.

Интересно, что диагностировать данную опухоль надпочечников довольно сложно, так как подобные симптомы могут сопровождать многие прочие заболевания. Для постановки диагноза проводят исследование крови на предмет концентрации в моче и крови андрогена. Лечение происходит хирургическим путем в совокупности с лучевой и химиотерапией.

Феохромоцитома

Из хромаффинных клеток, отвечающих за синтез адреналина, дофамина и норадреналина, образуются феохромоцитомы, при этом наибольшее их скопление, приблизительно 90%, отмечается в мозговом слое. Так же примерно 10% феохромоцитом могут быть множественными или же двусторонними. До сих пор не установлено, по каким причинам развивается данное новообразование.

Самым ярким проявлением данной гормонально активной опухоли надпочечников является катехоламиновый криз.

У пациентов наблюдается бледность кожи в купе с повышенным артериальным давлением, а так же головными болями пульсирующего характера, дрожью, сердцебиением, ознобом и страхом смерти.

У некоторых больных может возникнуть боль в пояснице, животе, одышка, эйфория, повышенное потоотделение, высокая температура.

Для диагностики феохромоцитомы проводится исследование мочи на предмет экскреции катехоламинов. Чтобы определить место расположения опухоли применяют КТ, МРТ, радиоизотопное исследование. Для лечения опухоли необходимо хирургическое вмешательство.

Источник: https://LuxMama.ru/opuholi-nadpochechnikov-gormonalno-aktivnyie

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector