Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

Гистиоцитоз – очень редкое заболевание, частота выявления 1:50 000. Лангергансоклеточный гистиоцитоз – это совокупность заболеваний, при которых клетки системы мононуклеарного фагоцитоза патологически профилируют, образуя рубцовую ткань (гистиоцитоз костей или легких). Развивается чаще у детей младшего и старшего возраста, а также у взрослых и даже стариков.

Причины гистиоцитоза

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

Формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

  • Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена — встречается в 15-40% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза. Заболевание чаще развивается у детей младшего возраста (от 2-х до 5-ти лет).
  • Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — встречается в 15-40% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза. Заболевание чаще развивается у детей до 2-х лет.
  • Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма — встречается в 60-80% случаев лангергансоклеточного гистиоцитоза. Заболевание чаще развивается у детей старшего возраста и молодых людей до 30-ти лет.

Клинические проявления лангергансоклеточных гистиоцитозов

  • Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена

Заболевание поражает в основном детей от 2-х до 5-ти лет. Гораздо реже выявляется эта форма гистиоцитоза у детей старшего возраста и у взрослых.

Наблюдается классическая триада симптомов:

  • поражение плоских костей;
  • экзофтальм (пучеглазие);
  • несахарный диабет.

При этой форме патологически профилированные клетки Лангерганса локализуются в плоских костях черепа, ребрах, лопатки и таза. Реже в патологический процесс вовлекаются длинные кости, пояснично-крестцовый и шейный отделы позвоночника.

Экзофтальм (пучеглазие) обусловлен инфильтратом из клеток Лангерганса, локализованным в орбитальной зоне. При поражении оптического нерва или круговых мышц глаза возможны потеря зрения или косоглазие, соответственно.

У пожилых пациентов наблюдается выпадение зубов, обусловленное гранулематозным разрастанием инфильтрата в деснах.

При вовлечении в патологический процесс каменистой части височной кости и сосцевидного отростка, при частичной обструкции слухового канала развивается хроническое воспаление среднего и наружного уха.

Классическую триаду симптомов завершает несахарный диабет, обусловленный инфильтрацией клеток Лангерганса гипоталамуса или гипофиза. При этом характерно обильное мочеиспускание (до 6-9 л в сутки).

В результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы при гистиоцитозе у взрослых могут наблюдаться гиперпролактинемия и гипогонадизм, с соответствующей симптоматикой.

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

У мужчин гиперпролактинемия проявляется снижением уровня тестостерона в крови, сниженным либидо. Прогрессивная форма заболевания ведет к угнетению сперматозоидов в яичках, увеличению молочных желез (гинекомастии) и выделению молозива из сосков (галакторее). В дальнейшем заболевание провоцирует импотенцию и становится причиной бесплодия мужчин.

Гипогонадизм проявляется у мужчин в зависимости от возраста больного. Если это ребенок, то определяется отставание в развитии половых органов (маленький половой член, мошонка без складок, яички бесформенные, простата недоразвита и не пальпируется), высокий голос, ожирение.

Если заболевание появилось после полового созревания или у взрослого, когда половое развитие и созревание прошло, то симптомы мене выражены.

Яички немного уменьшены в размерах, волосяной покров на лице и теле значительно снижен, наблюдается ожирение по женскому типу, увеличиваются молочные железы, кожа истончается, становится менее эластичной, половое влечение снижено или отсутствует, развивается бесплодие.

  • Болезнь Абта — Леттерера — Сиве

Это самая тяжелая форма лангергансоклеточного гистиоцитоза, которая чаще всего определяется у детей младшего возраста (до 2-х лет).

Характеризуется экзематозными высыпаниями на ушных раковинах, ушных каналах, себореей ярко-розового цвета, поражающую кожу головы.

Из-за отслаивания чешуек оголяются нижние слои эпидермиса, что влечет за собой присоединение вторичной инфекции и может привести к сепсису.

У таких деток рано прорезаются зубки, что говорит об инфильтрации патологически профилированных клеток Лангерганса в деснах. Десна оголяются, и обнажается незрелый дентин. В этом случае, необходимо срочно показать ребенка специалисту.

У некоторых пациентов наблюдаются симптомы легочных патологий (например, кашель, пневмоторакс, тахипное).

Наблюдается клиника отитов, лимфаденитов, гепатомегалии, спленомегалии. В тяжелых формах заболевания больные анорексичны, раздражительны. Нередко определяется анемия, тромбоцитопения, что является плохим признаком в прогнозировании болезни.

  • Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма

Данной формой гистиоцитоза страдают преимущественно дети старшего возраста и молодые люди до 30 лет. Это самая распространенная форма заболевания, встречается у 60-80% больных гистиоцитозом.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма костей характеризуется одиночным или множественным поражением костей.

Гистиоцитоз костей поражает как плоские кости черепа, так и трубчатые кости (бедренные или плечевые), реже кости таза и позвонки.

Заболевание сопровождается болью в пораженных зонах, припухлостью пораженного участка или формированием опухолеобразного узла (например, в черепе).

При локализации очага поражения в области позвоночника, наблюдаются ограничение подвижности позвоночника в определенном отделе, боли, усиливающиеся при физических нагрузках, усталость, бледность, похудание.

Постепенно боли усиливаются и становятся постоянными, даже в состоянии покоя. Температура тела поднимается до 39°С. Визуально можно определить сколиоз, сутулость, уменьшение физиологического кифоза наряду с усилением физиологического лордоза.

Характерным симптомом является явное выступание пораженных остистых отростков позвонков в форме пуговиц.

Такое состояние продолжается 3-4 месяца. Из-за схожести с другими заболеваниями, очень часто диагностируют ревматизм, туберкулез или менинго-радикулит.

Диагностика

  • биопсия пораженных тканей (определяется наличие клеток Лангерганса);
  • рентгенологическое исследование костей черепа, позвоночника или конечностей;
  • в лабораторных анализах крови определяется повышенные показатели СОЭ (до 40 мм/ч) и лейкоцитов;
  • гистологические исследования выявляют присутствие ретикулярных клеток, гистиоцитов, крупных макрофагов, отдельных гигантских клеток, плазматических клеток и эозинофилов.
    • макроскопическое исследование пораженных тканей — инфильтрированная эозинофильными лейкоцитами ретикулярная ткань преобразуется в буровато-красную или серовато-желтую грануляционную ткань, видны очаги некроза и кровоизлияний

Лечение и прогноз

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

В зависимости от степени тяжести и количества пораженных органов выбирают определенное лечение гистиоцитоза. При односистемном поражении органов выбирают местное хирургическое лечение, облучение и применение глюкокортикостероидов и цитостатиков (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). При мультиорганном поражении применяют химиотерапию и местное лечение. Также практикуют вытяжение позвоночника, постельный режим, гипсовую кроватку, корсеты.

Источник: http://TvoyAybolit.ru/gistiocitoz-formy-simptomy-metody-diagnostiki-i-lecheniya.html

Гистиоцитоз X — причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Термином гистиоцитоз X обозначается целая группа заболеваний, объединенных общим проявлением – активным размножением патологических иммунных клеток – гистоцитов и эозинофилов. В результате патологического процесса происходит формирование рубцовой ткани. Гистиоцитоз X, чаще всего, поражает кости и ткани легких.

Гистиоциты или клетки Лангерганса – это разновидность регуляторных клеток, входящих в макрофагальную систему. В норме гистиоциты присутствуют в тканях слизистых оболочек и кожи, в легких, селезенке, лимфоузлах.

При патологических изменениях функций макрофагов происходит накопление клеток Лангерганса и их отложение в тканях.

А если еще и появляются саморазрешающиеся гистиоцитарные клетки, то развивается ксантогранулема ювенильная.

Гистиоцитоз X встречается не слишком часто, на 1 млн. населения отмечается около 5 случаев заболевания. Представители обоих полов болеет с одинаковой частотой, хотя у женщин гистиоцитоз X развивается, как правило, в более позднем возрасте на фоне жировой гранулемы, подострой красной волчанки.

Причины развития

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы леченияУченым не удалось выяснить причины, которые вызывают развитие гистиоцитоза, хотя существует несколько версий механизма формирования этого заболевания.

Большинство исследователей склоняется к тому, что гистиоцитоз X стоит отнести к аутоиммунным заболеваниям. Не исключена и связь между развитием заболевания и курением, в том числе и пассивным. К сведению, очень часто у курильщиков развивается псориаз, но об этом подробнее читайте здесь.

Классификация типов заболевания

Сегодня выделяют три типа гистиоцитоза, которые имеют отличия в клинических проявлениях.

  • Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена. Данное заболевание называют, также ксантоматозом (появляются ксантомы) и гранулематозом липидным.
  • Болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Второе название этого заболевания –  истинный ретикулогистоз.
  • Болезнь Таратынова или гранулема кости эозинофильная.

Несмотря на то, что виды гистиоцитоза выделены в отдельные заболевания, некоторые из них являются переходными состояниями из одной формы в другую.

Клиническая картина

Симптомы гистиоцитоза X зависят от формы, в которой протекает заболевание.

Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы леченияБолезнью Шюллера-Хенда-Крисчена в основном болеют дети и молодежь.

Это первично-хронический тип гистиоцитоза, встречается, в основном у детей и молодежи.

Больные предъявляют жалобы на отдышку, общую слабость, сухой кашель. Возможно спонтанное развитие пневмоторакса, который проявляется появлением сильных болей в груди.

У некоторых больных начальная форма гистиоцитоза протекает бессимптомно и может быть выявлена при прохождении обычного флюорографического обследования.

При образовании гранулем в костной ткани больных начинают мучить боли в костях, поэтому с экзостозом эту болезнь не спутает, так как у последней  вследствие разрастания болезненных ощущений не наблюдается. У большинства пациентов поражается костная ткань таза, ребер и черепа.

У больных этой формы гистиоцитоза может наблюдаться нарушение обменных процессов, что выражается ожирением, развитием несахарного диабета. Возможно появление петехиальной сыпи, гепатомегалии, себореи, лимфаденопатии.

При проведении анализа крови при первичном гистиоцитозе выявляется анемия, незначительный лейкоцитоз. У некоторых больных отмечается повышенных уровень холестерина.

При длительном течении гистиоцитоза  отмечается изменения формы ногтей, они становятся похожими на  «часовые стекла», утолщаются и концевые фаланги пальцев, придавая им вид «барабанных палочек». Иногда может развиться такое заболевание ногтей как онихогрифоз.

У многих больных появляются на веках ксантелазмы – желтые пятна. Если гистиоцитоз X поражает костную ткань позвоночника, у больных проявляются разные формы сколиоза. Возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Иногда при данной форме  гистиоцитоза поражаются почки, что приводит к развитию почечной недостаточности.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Данная форма гистиоцитоза X протекает остро, встречается это заболевание, в основном, у маленьких детей до 3 лет.

  • Острый дебют – резкое повышение температуры, лихорадка, сухой кашель, вызывающий болезненные ощущения, одышка.
  • Быстрое развитие процесса с  поражением костей, кожи, почек, ЦНС.
  • Часто у больных гистиоцитозом в острой форме развивается гнойный или наружный отит.

У больных гистиоцитозом появляется петехиальные геморрагические высыпания на коже живота, груди, верхней части спины, головы. Могут появиться и папулы, по центру которых происходит некротизация тканей. На месте разрешившихся папул со временем образуются рубчики.

На слизистых оболочках ротовой полости, а у девочек и на вульве появляются кровоизлияния и эрозии. У больных нередко наблюдается патологические изменения ногтей – онихии, а также околоногтевых валиков – паронихия.

При острой форме гистиоцитоза поражаются костная ткань лопаток, черепа, таза, конечностей, ключиц. На месте поражения наблюдаются припухлости мягких тканей, ощущается болезненность.

При остром течении гистиоцитоза заметно ухудшается самочувствие больного. Появляется чувство выраженной слабости, пропадает аппетит, кожные покровы больного бледнеют.

При проведении анализа крови при острой форме гистиоцитоза выявляется лейкоцитоз, гипохромная анемия, иногда – моноцитоз.

Болезнь Таратынова

К группе гистиоцитозов X относится и гранулема кости эозинофильная. Болеют этой формой гистиоцитоза, в основном, дети и молодые мужчины.

Чаще всего, поражаются костная ткань черепа и плечевые и бедренные кости. На первом этапе наблюдается небольшая болезненность, в зоне поражения при пальпации можно обнаружить неявно выраженную опухоль и ограниченный отек. На рентгеновском снимке дефект кости, как правило, имеет ячеистую структуру.

Среди общих симптомов заболевания больные отмечают сильную слабость. При проведении анализа крови выявляется лейкоцитоз умеренной степени выраженности.

Методы диагностики

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы леченияДля диагностики заболевания проводят внешний осмотр больного.

Основой диагностики гистиоцитоза является внешний осмотр больного и сбор анамнеза. Кроме того, необходимо произвести следующие виды анализов:

  • Общий анализ крови и анализ на биохимию;
  • Анализ мочи для выявления признаков несахарного диабета;
  • Рентгенографические исследования, позволяющие выявить изменения костей;
  • Радиоизотопное сканирование производится для получения дополнительной информации о состоянии костной ткани.
  • Компьютерная томография позволяет судить о состоянии спинного и головного мозга.
  • Проведение биопсии и последующее гистологическое исследование пораженной ткани. При изучении биоптата, как правило, четко определяются клетки Лангерганса, хотя на участках старых поражений их может и не быть.

Лечение

Лечение гистиоцитоза X, как правило, проводится в условиях стационара. Больным, как правило, назначается прием гормональных препаратов – кортикостероидов и цитостатических средств.

Общей схемы лечения гистиоцитоза X не существует, терапия назначается индивидуально для каждого больного, в зависимости от его состояния.

При тяжелом течении гистиоцитоза X с мультиорганным поражением нередко применяют химиотерапевтические способы лечения. В том случае, если имеется единственный очаг поражения на кости, возможно, проведение хирургической операции. Однако проведения операций при гистиоцитозе X стараются избегать в тех случаях, если вмешательство приведет к функциональным или ортопедическим нарушениям.

При угрозе развития деформации скелета больным назначают лучевую терапию. Этот же метод используют для лечения гистиоцитоза X при серьезных поражениях позвоночника. Как правило, дозы лучевой терапии, применяемые для лечения гистиоцитоза X, значительно меньше доз, используемых для лечения онкологических заболеваний.

Лечение народными методами

Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.

Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.

Прогноз и профилактика

Поскольку не выяснены причины, которые приводят к развитию гистиоцитоза X, разработать меры профилактики этого заболевания не представляется возможным.

Прогноз течения гистиоцитоза X зависит от распространенности процесса. Так, если у больного наблюдается поражение только кожи, костей и лимфоузлов, то прогноз вполне благоприятный. В том случае, если в область поражения включены внутренние органы (легкие, почки, печень), сильно возрастает риск неблагоприятного исхода.

В группу больных с гистиоцитозом X с хорошим прогнозом попадает примерно 25% от всех заболевших. Критерием низкого риска является – возраст больного более 2 лет, отсутствие признаков вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Наиболее тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при болезни Абта-Леттерера-Сиве, это же заболевание имеет худший прогноз.

Больные гистиоцитозом X с мультиорганным поражением относятся к группе высокого риска, но и в этом случае, выживаемость больных при своевременно начатом лечении составляет 80%.

Гистиоцитоз X – это заболевание, которое имеет высокую степень риска развития рецидивов. У взрослых больных заболевание нередко приобретает хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/gistiocitoz-x-ili-granulematoz-iz-kletok-langergansa/

Гистиоцитоз

Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека.

Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани.

Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.

Онлайн консультация по заболеванию «Гистиоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.

Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.

Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.

К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • избыточная инфильтрация бронхиол;
  • избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.

Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.

Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

  • вирус-ассоциированный;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
  • лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

  • острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
  • первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
  • эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.

В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:

  • сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
  • выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
  • повышение температуры тела;
  • отечность в области суставов;
  • плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
  • боли в суставах и мышцах;
  • кашель, без видимой на то причины;
  • вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
  • сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие пневмоторакса;
  • частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.

Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
  • общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.

Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.

Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

Высыпания на коже при гистиоцитозе

В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  • тест на дыхательную способность;
  • рентгенография;
  • видеоторакоскопическая биопсия;
  • МРТ;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест на онкомаркеры.

Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2776-gistiotsitoz

Гистиоцитоз

  • Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы леченияГистиоцитоз – это комплекс патологических состояний и самостоятельных нозологических форм, заключающийся в активизации пролиферативных процессов гистиоцитов и сопровождающийся развитием специфических гранулем в различных структурных единицах человеческого организма.
  • Специфический гистиоцитоз из клеток Ларгенганса развивается в результате моноклональной пролиферации гистиоцитов с локализацией в легочном интерстиции и воздушном пространстве легкого.
  • Гистиоцитоз Х у взрослых наблюдается с частотой не более 5 эпизодов на 1 000 000 населения и не зависит от половой принадлежности.

Причины гистиоцитоза

  1. Несмотря на бурное развитие диагностических технологий в области медицины и многочисленных проведенных научных исследований, достоверных этиопатогенетических причин, провоцирующих развитие гистиоцитоза, не выявлено.

  2. Большинство исследователей ссылаются на аутоиммунную теорию возникновения гистиоцитоза, согласно которой происходит избыточная инфильтрация бронхиол и альвеолярного интерстиция моноклональными CD1а-позитивными клетками Лангерганса и избыточным ограниченном накоплении лимфоцитарных, плазматических клеток, нейтрофилов и эозинофилов.
  3. Легочный гистиоцитоз является самой распространенной формой данной патологии и составляет не менее 90% от всех случаев заболеваемости гистиоцитозом.
  4. Специфическим патоморфологическим признаком гистиоцитоза считается системное поражение различных органических структур в виде образования гранулем, субстратом которых являются гистиоциты, продуцируемые костным мозгом.

Согласно научным исследованиям, развитию гистиоцитоза способствует длительное воздействие сигаретного дыма. Патогенетический механизм заключается в избыточной пролиферации гистиоцитов, зависящий от активности цитокинов, которые выделяются альвеолярными макрофагами, как ответный процесс на поступление в организм сигаретного дыма.

Симптомы гистиоцитоза

Характерными проявлениями гистиоцитоза является постепенное появление и прогрессирующее нарастание дыхательных расстройств в виде одышки и кашля с трудноотделяемой мокротой. В некоторых ситуациях первыми симптомами гистиоцитоза могут выступать клинические проявления спонтанного пневмоторакса (острая боль в пораженной половине грудной клетки, нарастающая одышка и диспноэ).

  • В 15% случаев гистиоцитоз Х не имеет характерного клинического симптомокомплекса, и установление правильного диагноза зависит от квалифицированности специалиста в области лучевой диагностики.
  • Экстрапульмональные клинические симптомы развиваются в отдаленном периоде заболевания и заключаются в появлении болевого синдрома в области костей, кожных высыпаний и увеличения суточного диуреза.
  • Острая форма с торпидным течением клинической картины наблюдается преимущественно среди пациентов детской возрастной категории до трех лет и, как правило, данная патология имеет неблагоприятное течение и заканчивается летальным исходом.

Лица молодого возраста, более подвержены развитию первично-хронической формы гистиоцитоза, имеющей латентное течение и длительный период развития развернутой клинической картины.

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общее недомогание, быструю усталость, одышку, связанную с избыточной физической активностью и дискомфорт в грудной клетке, не имеющий ничего общего с болевым синдромом.

В ситуации, когда у пациента отмечается интенсивная острая продолжительная боль в одной половине грудной клетки, ограничение дыхательной активности и сухой надсадный кашель без отделения мокроты, следует предположить наличие у больного спонтанной формы пневмоторакса, который осложняет течение гистиоцитоза.

При вовлечении в патологический процесс костной ткани, пациента беспокоят мучительные ноющие боли в костях с преимущественной локализацией в тазовых костях, ребрах и черепе.

Часто деструктивные процессы затрагивают костную структуру турецкого седла, в связи с чем, у больного появляются признаки повреждения гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющиеся в нарушении секреции антидиуретического гормона и развитии клинического симптомокомплекса несахарного диабета.

Эта категория пациентов отмечает выраженную сухость в ротовой полости, постоянное ощущение жажды, значительное увеличение частоты и объема мочеиспусканий.

Первичный объективный осмотр пациента позволяет заподозрить наличие у него хронической легочной патологии в виде акроцианоза, деформации ногтевых фаланг по типу «часовых стекол» и ксантелазм в области верхнего века.

Выраженное искривление грудного отдела позвоночника можно визуализировать даже без применения рентгенографии. Перкуссия и пальпация грудной клетки вызывает выраженный болевой синдром.

При гистиоцитарной инфильтрации орбит у больного отмечается значительный экзофтальм, причем данный симптом чаще всего имеет односторонний характер.

При проведении перкуссии легочных полей в основном не удается определить патологических изменений легочного звука, и только в случае появления спонтанного пневмоторакса у пациента отмечается тимпанит. Аускультативными изменениями при гистиоцитозе является появление ослабленного везикулярного дыхания, а при пневмотораксе отмечается полное отсутствие дыхания на стороне поражения.

Поражение органов пищеварительного тракта при гистиоцитозе проявляется в виде появления тянущего болевого синдрома в правом подреберье и увеличения размеров печени.

Гистиоцитоз у детей

Данная патология в детском возрасте встречается крайне редко и имеет агрессивное течение и неблагоприятный прогноз в отношении жизни пациента. Под диагнозом «гистиоцитоз» в педиатрии подразумевается целая группа заболеваний с различной клинической картиной.

В качестве провокаторов развития избыточной моноклональной пролиферации гистиоцитов в детском возрасте выступают активизация вируса герпеса VI типа, нарушение гуморального регуляции иммунитета.

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова является самой благоприятной в отношении предполагаемого выздоровления и в большинстве случаев не имеет выраженных клинических проявлений.

Группу риска по данной патологии составляют дети школьного возраста.

В случае тяжелого течения эозинофильной гранулемы, как проявления гистиоцитоза, ребенок жалуется на слабость, снижение аппетита, боли в костях и суставах без четкой локализации.

Лабораторные признаки заболевания не обладают специфичностью и проявляются в виде эозинофилии, увеличения СОЭ, анемии средней степени. Лучевые методы визуализации позволяют диагностировать заболевание вследствие определения специфических деструктивных очагов в структуре костной ткани без сопутствующего остеосклероза.

Крайне тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при наличии у ребенка болезни Абта-Леттерера-Сиве, которая чаще всего встречается в грудном возрасте. Для данной патологии характерен острый дебют клинических проявлений в виде лихорадки гектического типа, себореи, генерализованной везикулезной сыпи, гепатоспленомегалии и быстрым развитием осложнений.

К тяжелым осложнениям этой формы гистиоцитоза относится гнойный отит с признаками перфорации барабанной перепонки, тяжелые формы пневмонии. Среди лабораторных изменений следует обращать внимание на высокий лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ.

Поражение костной ткани заключается в определении множественных деструктивных очагов различной локализации с помощью лучевых методов визуализации.

Гистиоцитоз в форме ксантоматоза возникает в любом возрастном периоде и проявляется признаками несахарного диабета, прогрессирующим ожирением, лимфаденопатией, себореей и стоматитом.

Дети, страдающие данной патологией, отстают в физическом развитии и склонны к развитию вторичных инфекционных осложнений.

Ксантоматоз сопровождается выраженными изменениями в лабораторном анализе циркулирующей крови в виде гипоальбуминемии, лейкоцитоза, эозинофилии, увеличенного СОЭ и гиперглобулинемии.

Синусный гистиоцитоз относится к разряду редко диагностируемых патологий, так как в большинстве случаев данная патологии имеет клинические проявления симулирующие другие заболевания.

При этой форме гистиоцитоза отмечается изолированное поражение лимфатических узлов в виде избыточного накопления в них пролиферирующих гистиоцитов. Излюбленной локализацией патологического процесса в этом случае является лимфатические коллекторы в области шеи и носоглотки.

Особенностью данной патологии является частая ее ассоциация с онкогематологическими заболеваниями.

Единственным достоверным диагностическим критерием синусного гистиоцитоза является обнаружение макрофагов, пенистой протоплазмы, вакуолизированных ядер и гигантских лимфоцитов в биоптате лимфатического узла, полученным методом проведения пункционной биопсии.

Лечение гистиоцитоза

При определении тактики в отношении ведения и лечения пациента, страдающего гистиоцитозом, основополагающее значение имеет форма данной патологии и степень ее распространенности.

Тяжелые формы гистиоцитоза подлежат комплексному лечению в условиях стационара гематологического профиля, в то время как некоторые случаи гистиоцитоза могут иметь спонтанное саморазрешение без медикаментозного вмешательства.

Пациенты детского возраста подлежат обязательной госпитализации и проведении комбинированного гормонального и цитостатического лечения в случае острого течения заболевания. Препаратами выбора в данной ситуации является Преднизолон в суточной дозе 40 мг и Лейкеран в расчете 0,1 мг на 1 кг веса ребенка перорально.

Большинство специалистов рекомендуют использовать цикловой метод применения данной комбинации препаратов, состоящий из десяти циклов по 14 дней с перерывами 2 недели.

В случае менее агрессивного течения заболевания без признаков генерализованного поражении, не обосновано применение гормональной терапии, и лечение сводится к использованию лекарственных средств симптоматического назначения (Гипотиазид 12,5 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).

Гистиоцитоз Х, сопровождающийся преимущественным поражением органов дыхания, требует обязательного отказа больного от курения, что составляет основу немедикаментозного профилактического лечения.

При имеющихся признаках бронхообструкции, пациентам рекомендовано назначение симптоматических бронходилататоров (Теофиллин), а тяжелое хроническое течение заболевания с развитием необратимых изменений легочной ткани подлежит хирургическому вмешательству и выполнению трансплантации пораженного легкого.

Гистиоцитоз с преимущественным поражением костной ткани хорошо поддается лечению с применением локального воздействия ионизирующего излучения и последующим курсом глюкокортикоидно-цитостатической терапии с целью предотвращения рецидива заболевания.

В случае неэффективности лучевой терапии или имеющихся у пациента противопоказаний к ее применению, необходимо рассмотреть вариант хирургического лечения, заключающегося в произведении кюрретажа или резекции зоны костной деструкции в сочетании с внутрикостным локальным введением препаратов глюкокортикоидов.

В послеоперационном периоде обязательным является применения препаратов кальция (Кальцемин по 1 драже 1 раз/сут.) и витаминов группы В.

  1. В последнее время получены хорошие результаты лечения синусного гистиоцитоза, заключающееся в курсовом применении препаратов на основе Интерферона, длительностью не менее 1 месяца, в суточной дозе 3 000000 МЕ парентерально.
  2. Гистиоцитоз, сопровождающийся диффузным поражением кожных покровов, подлежит к категории заболеваний, нуждающихся в применении монохимиотерапии (Вепезид в суточной дозе 100 мг на 1 м2).
  3. Несмотря на выраженные расстройства здоровья пациентов с гистиоцитозом, данная патология хорошо поддается лечению с применением различных методик, поэтому в 80% случаев наступает полное выздоровление больного.

Источник: https://vlanamed.com/gistiotsitoz/

Гистиоцитоз Х. Причины, симптомы и лечение

содержание

Гистиоцитами называются блуждающие клетки рыхлой соединительной ткани, которые при определенных условиях (раздражение, воспаление) активизируются и выполняют функции иммунных макрофагов – «пожирателей» чужеродных клеток, микроорганизмов и вредоносных частиц. Гистиоциты называют также Х-клетками или клетками Лангерганса.

Отсюда происходят синонимические названия заболевания, о котором речь пойдет ниже: гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз X и т.п.

Суть патологического процесса заключается в аномально интенсивном производстве гистиоцитов и пролиферации (разрастании) состоящих из них образований – гистиоцитарных гранулем.

Фактически, во внутренних структурах организма, никогда не подвергавшихся травматизации, образуются множественные рубцы, – подобные тем, которые затягивают тканевые дефекты после ранений, ожогов или гнойных воспалений. Такие Х-клеточные гранулемы развиваются преимущественно в костных структурах и легочной паренхиме, хотя могут быть обнаружены и в других тканях.

Гистиоцитоз Х относится к редким заболеваниям. Эпидемиологические оценки существенно расходятся – от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции.

Нет также достоверных сведений о зависимости заболеваемости от пола: в одних источниках говорится о равном риске для мужчин и женщин, в других сообщается о 24кратном преобладании мужчин – что, возможно, объясняется большей распространенностью главного фактора риска (см.ниже) среди представителей мужского пола.

2.Причины

Этиопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза остается практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения.

Наиболее значимым фактором риска является табакокурение; известно, в частности, что практически любое лечение, – даже трансплантация легкого, – малоэффективно в тех случаях, когда пациент не отказывается от этой зависимости.

Кроме того, по неизвестным пока причинам заболевание (по крайней мере, некоторые его формы) зачастую манифестирует в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Логично предположить, что и в этих случаях провоцирующую, если не патогенетическую роль играет пассивное курение.

Неопределенность этиологии заболевания в сочетании с его редкостью приводят к разноголосице в трактовках. Так, в литературе встречается деление гистиоцитоза на три основные формы (см.ниже), реже на две; некоторые источники интерпретируют диагноз как собирательный, объединяющий группу разнородных по сути процессов.

В целом, необходимы дальнейшие глубокие исследования, – клинические, лабораторные и медико-статистические, – для установления истинных причин и механизмов развития гистиоцитоза Х.

3.Симптомы и диагностика

Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.

Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.).

В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность.

В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).

Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы.

В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей.

Летальность оценивается на уровне 20-40%.

Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых.

Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета.

Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.

Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах.

Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв.

, барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.

Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.

Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.

В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.

4.Лечение

Поскольку терапевтические мишени до настоящего времени в точности не определены, все применяемые методы лечения являются эмпирическими паллиативами. Как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности показана пересадка легкого, однако такая операция весьма проблематична по ряду причин. Прогноз резко ухудшается в случаях, когда пациент продолжает курить, – прежде всего, из-за высокой вероятности малигнизации (озлокачествления).

В противном случае пятилетняя выживаемость, согласно литературным данным, составляет порядка 75%.

Источник: https://medintercom.ru/articles/gistiocitoz-h

Гистиоцитоз Х легких. Причины, симптоматика, лечение

Гистиоцитоз Х легких – это заболевание
неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением

гистиоцитов с образованием гранулем.

Причины
гистиоцитоза Х

Этиология заболевания изучена совершенно
недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки
Лангерганса — регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют
собой антигенпрезентирующие клетки.

При изменении их функции происходит
накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными
патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань.

Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из
видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением
органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы).

Характеризуется образованием своеобразных
гранулем и поражением всех органов и

тканей.

Различают две формы гистиоцитоза Х:

1. Острая
форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются

следующие симптомы:

  • легкие увеличиваются в объеме;
  • появляются кистозные образования до
    одного см в диаметре;
  • на микроскопическом исследовании видна
    гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы
характерны:

  • множество мелких узелков на поверхности
    легких;
  • наложения плевральные;
  • вздутия эмфизематозные, в виде кист;
  • легкие на разрезе имеют вид сот.
  • Патогенез
  • При раздражении слизистой сигаретным
    дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов
    роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток
  • Лангерганса.
  • Симптоматика
  • Практически у всех больных наблюдаются:
  • непродуктивный кашель,
  • одышка,
  • утомляемость;
  • боль в грудной клетке.
  1. Примерно у двадцати процентов больных
    наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов
    симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии
  2. органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.
  3. Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и
    могут быть причиной необязательно именно
    этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую
  4. картину заболевания.
  5. Острое
    течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве
    ,
    обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими
  6. симптомами:
  • повышение температуры;
  • озноб;
  • сухой, болезненный кашель;
  • одышка.
  • Эта форма характеризуется ускоренным
    прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения
    почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не
    будет проведено в срок, возможен
  • летальный исход.
  • Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена

Эта форма заболевания обычно затрагивает
молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой
кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что

свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.

За счет гранулематозного поражения
костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают
кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение
секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета,

а именно:

  • выраженная сухость в ротовой полости;
  • частое обильное мочеиспускание
    (плотность мочи низкая).

Появление акр цианоза, фаланги пальцев
утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как «часовые
стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы
страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые

  1. пятна) в области верхних век.
  2. При поражении позвоночного столба, можно
    увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при
  3. перкуссии.
  4. При перкуссии легких наблюдается:
  • ясный легочный звук;
  • коробочный звук можно услышать при
    развитии эмфиземы;
  • при появлении пневмоторакса можно
    услышать звук тимпанический.
  • При гистиоцитозе Х очень часто можно
    наблюдать ослабление везикулярного дыхания,
  • реже хрипы (сухие) и крепитацию.
  • Как
    диагностировать гистиоцитоз Х легких?

Заболевание можно диагностировать на
основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи
рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными
изменениями.

Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние
же отделы легких болезнь не затрагивает.
В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят
бронхографию и биопсию.

Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это
гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают
размножение клеток Лангерганса и

образование небольшого количества кластеров эозинофилов.

На рентгенограмме можно увидеть три
стадии этого заболевания:

  1. Эта стадия характерна для самой ранней стадии.
    Появляются двусторонние мелкоочаговые затемнения. Внутригрудные лимфатические

    узлы не увеличены;

  2. Для
    второй стадии характерно развитие интерстициального фиброза, мелкосетчатый

    (мелкоячеистый) легочный рисунок;

  3. Характеризуется
    кистозно-буллезным образованием, появление картины «сотового легкого»,
    выраженные фиброзно- склеротические проявлениями. Для окончательной верификации
    диагноза проводят открытую биопсию легких. В биоптате выявляется гранулема,

    которая состоит из пролиферирующих гистиоцитов.

Основными диагностирующими критериями
хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:

  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • нарушение вентиляции легких;
  • «сотовое легкое»;
  • формирование гранулемы.

Лечение
гистиоцитоза Х легких

Главной составляющей успешного лечения
является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после
того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку.
Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность
данных средств и не доказана.

Трансплантация легкого является эффективной в
борьбе с заболеванием, но есть один минус — если пациент так и продолжает
курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное
исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания.

Однако
для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль

играют такие факторы как:

  • продолжительность курения;
  • возраст;
  • полиорганное поражение;
  • симптомы гистиоцитоза Х постоянны и
    свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
  • многочисленные кисты.

Причиной смерти является дыхательная
недостаточность или рак.

Источник: https://medbook.propto.ru/medical/gistiocitoz-h-legkih-prichiny-simptomatika-lechenie

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector