Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: что к ней приводит, как проявляется

Основой репродуктивной системы женщины является связь гипоталамус — гипофиз — яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

Высшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильность работы системы репродукции.

Гипоталамус (участок головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой гипофиза (железа в основании головного мозга).

Гипофиз в свою очередь регулирует работу всех желез внутренней секреции — вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ).

Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках — созревание яйцеклетки и овуляция.

Так же уровень АМГ- гормон вырабатывается фолликулами яичников женского организма , показатель репродуктивной возможности конкретной женщины.Средними показателями уровня антимюллерова гормона являются цифры от 1 до 12 нг/мл. эти показатели свидетельствуют о высоком овариальном резерве.Амг для эко должно быть не менее 1,0 нг/мл

При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до аменореи.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Эта патология характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящее  к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому, – скудные или обильные менструации.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом. Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но основное значение имеет отсутствие овуляции.

Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации патологического процесса.

При гипоталамо-гипофизарной недостаточности и явлениях инфантилизма используется гормонотерапия. Лечение должно проводиться строго по назначению врача-гинеколога под регулярным контролем количества половых гормонов (эстрогена) в крови и моче.

Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психический стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), травмы, недосыпание,недостаточное содержание витаминов в организме женщины,голодание. В результате чего нарушается выработка гормонов.

Гипоталамо-гипофизарной дисфункцией страдают больные с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея.

Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе).

Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции, и как следствие, к бесплодию.

К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки). Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение), угревую сыпь (акне), ановуляцию, отсутствие менструаций.

У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови.

При наличии высокого уровня пролактина в крови перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина.

На фоне проводимой гормональной терапии женщине проводят также стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

Недостаточность лютеиновой фазы

Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла.

Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит неполноценному изменению структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры эндометрия. Это может привести  к эндокринному бесплодию , появлению скудных кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольному выкидышу на ранних сроках беременности (6-7 недель).

Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндрометрий, молочная железа, миометрий).

Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, снижением фертильности, доброкачественными опухолями молочных желез и миомой матки.

Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки ранней беременности.

Для проведения ЭКО при микроаденоме гипофиза, как и у пациенток без такового диагноза, проводится стимуляция овуляции, которая при данном диагнозе при условии успешной терапии не противопоказана. Предпочтения для данной манипуляции отдают препаратам гонадотропинов.

Причины недостаточности лютеиновой фазы менструального цикла многообразны.

Недостаточность лютеиновой фазы встречается в 25% случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона.

В репродуктивной системе женщины прогестерон имеет большое значение.

Он отвечает за формирование благоприятной для зачатия среды в области матки, помогает имплантировать плодное яйцо и сохраняет вещество, укрепляющее эмбрион на протяжении всего периода вынашивания.

Но в случаи превышение нормального количества гормона чревато для женщины появлением неприятной симптоматики такими как киста молочной железы.В этих случаях назначают узи молочных желез для эко

Диагностика гипоталамо — гипофизарной дисфункции

Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических исследований крови, исследований на гормоны, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз).

Информативным является измерение базальной температуры. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1 °С.

При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0,6 °С.

Проводится ультразвуковое сканирование роста фолликулов и толщины эндометрия в течение всего менструального цикла.

Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить функциональные возможности эндометрия, лапароскопия.

Информативным методом исследования гипофиза является компьютерная томография (КТ). Рентгеновское КТ-исследование головы позволяет выявить изменения плотности гипофиза, дифференцировать микро- и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза.

Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется МРТ-исследование. Нормальный гипофиз на МРТ имеет очертания эллипса.

МРТ позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза.

Преимущество МРТ — исследования в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследования больного в динамике.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: что к ней приводит, как проявляется

Источник: https://registr-eco.ru/temyi/besplodie/zhenskoe-besplodie/gipotalamo-gipophizarnaya-disfunksia.html

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — Белая Клиника

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: что к ней приводит, как проявляется

  • Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) — клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.
  • Выделяют пангипопитуитаризм — дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.
  • Этиология
  1. Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.

  2. Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).

  3. Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.

  4. Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей.

    Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко.

    Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.

  5. Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).

  6. Тяжелая черепно-мозговая травма.

  7. Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.

  8. Врожденные и наследственные синдромы:

    1. наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);

    2. дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);

    3. идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.

Патогенез

Воснове патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма (от лат. nanos — карлик), который характеризуется резким отставанием вроете и физическом развитии.

Гипофизарный нанизм, не является однородным по этиологии и патогенезу состоянием: у большинства больных возникает патология регуляции и секреции других гипофизарных гормонов, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм). Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.

Эпидемиология

Точные данные о распространенности различных форм гипопитуитаризма отсутствуют.

Синдром Шиена-Симмондса в настоящее время следует рассматривать, как весьма редкое заболевание; в большинстве случаев он описывается у женщин в возрасте 20-40 лет.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1:15 000 жителей; разница в заболеваемости у мужчин и женщин отсутствует. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1:10 000.

  1. Клинические проявления
  2. Парциальный гипопитуитаризм клинически проявляется вторичным гипотиреозом, гипогонадизмом и гипокортицизмом в различных сочетаниях, а также весьма неспецифической симптоматикой дефицита гормона роста.
  3. Клиническая картина гипопитуитаризма
Дефицитный гормон Клинические проявления
Гормон роста Снижение работоспособности и толерантности к физическим нагрузкам, снижение тощей массы тела, ожирение, атеросклероз и повышение сердечно-сосудистого риска, депрессивные расстройства
ЛГ/ФСГ
  • У женщин: ановуляция, аменорея, диспареуния
  • У мужчин: эректильная дисфункция, атрофия яичек.
  • Оба пола: снижение либидо, потеря полового оволосения, бесплодие
АКТГ Аналогичны таковым при первичном гипокортицизме, за исключением отсутствия гиперпигментации и проявлений дефицита альдостерона (гиперкалиемия, гипотония).
Тиреотропный гормон Аналогичны таковым при первичном гипотиреозе.
Пролактин Агалактия

Пангипопитуитаризм при классическом течении синдрома Шиена-Симмондса в большинстве случаев развивается медленно, в течение нескольких лет. Характерна неуклонно нарастающая потеря массы тела, при тяжелом течении достигающая 25-30 кг.

Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской.

Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, депигментируются соски и кожа в области промежности. Характерны аменорея, снижение либидо, эректильная дисфункция, постепенная атрофия половых органов и молочных желез. При развитии заболевания после родов характерны агалактия.

В типичном случае обнаруживается синдром «7А» (Аменорея, Агалактия, потеря Аксиллярного оволосения, депигментация Ареол, «Алебастровая» бледность и гипотрофия кожи, Апатия, Адинамия).

Для поздних стадий характерна резкая общая слабость, апатия, адинамия, вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без лечения приводят к гибели больного. Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Гипофизарный нанизм проявляется резким отставанием вроете и физическом развитии. К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин — ниже 120 см. Наименьший описанный рост карлика составил 38 см.

Дети с классической соматотропной недостаточностью чаще рождаются с нормальной массой и длиной тела, и начинают заметно отставать в развитии с 2-4-летнего возраста. Для детей с органическим генезом дефицита гормона роста (краниофарингиома, черепно-мозговая травма и т.п.

) характерны более поздние сроки проявления дефицита роста, после 5-6-летнего возраста. При идиопатическом гипофизарном нанизме на фоне отставания вроете отмечаются нормальные пропорции тела ребенка. У нелеченных взрослых отмечаются детские пропорции тела. Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает.

Кожа бледная, с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдаются цианоз, мраморность кожи. Унелеченных больных рано появляются «старообразность», истончение и морщинистость кожи (геродерма), что связано с недостаточностью анаболического действия гормона роста и замедленной сменой клеточных генераций.

Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения с преимущественно верхним, или «кушингоидным» (висцеральным) отложением. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение чаще отсутствует. Мышечная система развита слабо.

У мальчиков, как правило, имеется микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст ребенка достигает пубертатного уровня. Значительная доля детей с дефицитом гормона роста имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов.

Диагностика

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.).

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела.

При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией.

Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИРФ-1.

Дифференциальная диагностика

У взрослых гипоталамо-гипофизарную недостаточность необходимо дифференцировать с целым рядом заболеваний, приводящим к похудению (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфириновая болезнь и др.), в том числе от нервной анорексии.

Идиопатический гипофизарный нанизм дифференцируют от других форм низкорослости: при врожденном гипотиреозе, раннем половом созревании, врожденной дисфункции коры надпочечников, сахарном диабете (синдром Мориака, Нобекур), на фоне тяжелых соматических заболеваний, при генетических остеоартропатиях, а также с так называемой семейной низкорослостью (конституциональная задержка роста). В последнем случае, как правило, удается выявить аналогичные случаи низкорослости у одного из родителей.

Гипофизарный нанизм необходимо дифференцировать от ряда редких генетических синдромов, таких как прогерия (синдром Гетчинсона-Гилфорда), синдром Ларона (периферическая нечувствительность к гормону роста в результате дефекта гена его рецептора), синдром Рассела-Сильвера (внутриутробная задержка роста с асимметрией туловища), синдром Секкеля (птицеголовые карлики), синдром Прадера-Вилли (задержка роста с рождения, ожирение, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (низкорослость, пигментная дегенерации сетчатки, атрофии дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержка умственного развития), ахондроплазия (задержка роста за счет диспропорционального укорочения конечностей).

Лечение

  1. При возможности устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

  2. Заместительную гормонотерапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

    Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма vожет привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

    Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов и препаратов тестостерона. Гипотиреоз компенсируется препаратами левотироксина.

  3. В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-инженерного человеческого гормона роста (0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа). Для лечения дефицита гормона роста у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг).

  4. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Прогноз

Определяется конкретным заболеванием, при котором развился гипопитуитаризм. При крупных аденомах гипофиза, по поводу которых предпринималось оперативное вмешательство, а также при инфильтративных заболеваниях процесс обычно необратим. При гипофизарном нанизме вовремя начатая заместительная терапия гормоном роста позволяет достичь пациенту приемлемого для социальной адаптации роста.

www.eurolab.ua

Источник: https://www.whiteclinic.ru/endokrinologiya/gipotalamo-gipofizarnaya-nedostatochnost-gipopituitarizm

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

Все статьи раздела Детская эндокринология

(Средняя оценка: 5)

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность представляет собой патологическое состояние, развивающееся в результате поражения гипофиза и гипоталамуса, которое приводит к снижению продукции основных гормонов. Эти гормоны регулируют работу многих органов и систем.

  • Понятие о гипоталамо-гипофизарной недостаточности
  • Основные симптомы зпболевания
  • Методы лечения гипопитуитаризма
  • Понятие о гипоталамо-гипофизарной недостаточности

    Гипоталамо-гипофизарная недостаточность: что к ней приводит, как проявляется

    Гипопитуитаризм может быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или центральной нервной системы. Иногда встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

    Причинами гипопитуитарного синдрома могут быть:

    • аденомы гипофиза
    • опухоли гипофиза и гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы
    • саркоидоз
    • болезнь Шюллера
    • туберкулез
    • сифилис
    • болезни крови
    • воспалительные заболевания головного мозга
    • сосудистые нарушения в артериях кровоснабжающих гипофиз и гипоталамус
    • аутоиммунные заболевания
    • травмы головного мозга
    • нарушения обмена веществ при сахарном диабете
    • длительном голодании
    • нервной анорексии
    • хронической почечной и печеночной недостаточности

    К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз (гибель) передней доли гипофиза.

    При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном — синдромом Шиена.

    При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

    Основные симптомы заболевания

    Проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирующих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет. Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.

    Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

    В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз (гибель) передней доли гипофиза. При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном — синдромом Шиена.

    При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормонпродуцирующих клеток передней доли гипофиза.

    Основные симптомы заболевания

    Проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирующих клеток остается менее 10%. Обычно болезнь развивается постепенно в течение многих лет. Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза регулирующих функцию половых желез.

    Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. Половое созревание задерживается, формируются евнухоидные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

    В подростковом возрасте вторичные половые признаки постепенно стираются:

    • уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке
    • замедляется рост бороды и усов
    • уменьшаются в размерах яички и предстательная железа
    • мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую
    • У девочек нарушается менструальный цикл, уменьшаются молочные железы, истончаются ткани половых органов.
    • Один из ранних признаков гипопитуитаризма — нарушение обоняния.
    • Недостаточность продукции соматотропного гормона (гормона роста) в детском возрасте проявляется задержкой роста.

    Снижение продукции тиротропного гормона приводит в детском возрасте к недостаточности функции щитовидной железы и задержке психического и физического развития, возникает гипотиреоз. Больные обычно нормального питания, изредка бывает похудание. Возникают жалобы на слабость. У них пониженное артериальное давление, редкий сердечный ритм, часто возникают желудочно-кишечные расстройства.

    При опухолях гипофиза возникают жалобы со стороны центральной нервной системы — головная боль, нарушения зрения. Обнаруживаются сужения полей зрения и изменения на глазном дне.

    Очень редко встречается синдром острого гипопитуитаризма, когда происходит кровоизлияние в гипофиз и возникают:

    • резкая головная боль
    • внезапное падение зрения
    • падение артериального давления
    • потеря сознания

    Методы лечения гипопитуитаризма

    Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

    Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов. При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды:

    • кортизол
    • дексаметазон
    • бетаметазон
    1. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин.
    2. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы.
    3. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.
    4. При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.
    5. По материалам статьи «Гипопитуитаризм (синдромом Симмондса, синдром Шиена)»

    Источник Endocrinology.eurodoctor.ru

    • Мне нравится
    • Нравится

    Источник: http://www.medkrug.ru/article/show/gipotalamo_gipofizarnaja_nedostatochnost

    Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

    Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

    Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

    • Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
    • Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
    • Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
    • Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
    • Лютеотропную ось: выделение пролактина.

    Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

    • Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
    • Окситацин.

    При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

    Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

    • Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
    • Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
    • Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
    • Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
    • Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
    • Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
    • Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

    Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной.

    При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

    Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

    Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

    Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

    Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

    Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

    Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

    Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

    Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

    Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

    Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

    Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

    • Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
    • Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
    • Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
    • Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
    • Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

    Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

    Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

    При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами).

    При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола).

    В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

    При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

    Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

    При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

    Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/gipofizarnaya-nedostatochnost-nedostatochnost-gipofiza-simptomy-lechenie-prichiny-diagnostika-priznaki.html

    Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

    Главная » Информация пациентам » Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

    Основой репродуктивной системы женщины является взаимосвязанная цепочка нейроэндокринных органов – гипоталамус – гипофиз – яичник, правильное функционирование которой обеспечивает созревание полноценной яйцеклетки, изменение структуры эндометрия, необходимое для нормальной имплантации эмбриона, правильное функционирование эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, имплантацию и сохранение ранней беременности.

    Наивысшим органом регуляции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы является центральная нервная система, путем целого комплекса прямых и обратных взаимодействий обеспечивающая стабильную работу системы репродукции.

    Гипоталамус (структура головного мозга) является центром регуляции менструального цикла. С помощью рилизинг-гормонов гипоталамус управляет работой нижележащей железы – гипофиза.

    Гипофиз, в свою очередь, регулирует работу всех желез внутренней секреции – вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), тиреотропный гормон (ТТГ).

    Под влиянием гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ и пролактина) осуществляются циклические изменения в яичниках: созревание яйцеклетки и овуляция. При большинстве гипоталамо-гипофизарных заболеваний у женщин развивается менструальная дисфункция вплоть до прекращения менструации.

    Гипоталамо-гипофизарная недостаточность

    Гипоталамо-гипофизарная недостаточность характеризуется снижением уровня гормонов гипоталамуса, приводящим к гипоменструальному и гиперменструальному (реже) синдрому – скудные или обильные со сгустками менструации.

    У пациенток с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью матка уменьшена в размерах, шейка матки имеет коническую форму, трубы удлиненные, тонкие, извитые, атоничные, влагалище узкое. Такое патологическое состояние называют половым инфантилизмом (недоразвитием).

    Такие анатомические особенности половых органов играют определенную роль в происхождении бесплодия, но приоритетное значение имеет отсутствие овуляции вследствие снижения уровня фолликулостимулирующего гормона и, как итог, низкого показателя эстрогенов крови.

    Лечение эндокринного бесплодия проводится в зависимости от характера и локализации пораженного органа.

    При гипоталамо-гипофизарной дисфункции в сочетании с половым инфантилизмом только своевременное назначение гормонотерапии приводит к положительным репродуктивным прогнозам.

    Гормональная терапия обязательно должна проводиться под контролем гинеколога-эндокринолога с обязательной оценкой уровня эстрадиола крови.

    Причинами дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы могут быть физический или психо-эмоциональный стресс, инфекционные заболевания (менингит, энцефалит), заболевания носоглотки (тонзиллит, гайморит), черепно-мозговые травмы, нарушение сна, голодание. В результате нарушается количество и цикличность синтеза половых гормонов.

    Клинические проявления гипоталамо-гипофизарной дисфункции с расстройствами менструального цикла: недостаточность лютеиновой фазы, ановуляторные циклы (отсутствие овуляции) или аменорея (отсутствие менструации).

    Отмечается повышенная секреция эстрогенов и высокий уровень пролактина и гонадотропина в крови (гормонов, синтезирующихся в гипоталамусе).

    Недостаточное количество ФСГ приводит к отсутствию роста фолликулов, ановуляции и, как следствие, к ановуляторному бесплодию. При ановуляторном бесплодии всегда страдает рост и созревание эндометрия, то есть присоединяется маточный фактор бесплодия.

    К этой же группе можно отнести женщин с повышенным уровнем выработки яичниками андрогенов (гормонов, отвечающих за мужские половые признаки).

    Постоянно высокий уровень андрогенов приводит к хроническому подавлению овуляции и может вызвать гирсутизм (повышенное оволосение в нетипичных для женщин местах), угревую сыпь (акне), бесплодие, отсутствие менструаций в течение более чем 6 месяцев. У женщин с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией лечение зависит от уровня гормонов в крови.

    Гормональное обследование является приоритетным и необходимым условием успешного лечения гипоталамо-гипофизарной дисфункции.

    При наличии высокого уровня пролактина в крови в сочетании с ановуляцией перед назначением гормональной терапии проводится курс лечения, направленного на снижение выработки пролактина.

    Если после снижения уровня пролактина восстановления самостоятельной овуляции не произошло, решается вопрос о применении стимуляции функции яичников. На фоне гормональной терапии гиперпролактинемии также проводят стимуляцию овуляции определенными препаратами, что зачастую дает возможность зачать ребенка.

    Недостаточность лютеиновой фазы менструального цикла

    Одной из причин гипоталамо-гипофизарной дисфункции является недостаточность лютеиновой фазы (НЛФ) менструального цикла.

    Эта патология возникает при выработке желтым телом недостаточного количества прогестерона, что приводит к неполноценному созреванию структуры эндометрия, необходимому для нормальной имплантации эмбриона, нарушению функционирования эпителия маточных труб для продвижения оплодотворенной яйцеклетки в матку, нарушению процессов имплантации из-за тонкой структуры и морфологического несоответствия эндометрия. Это может привести к эндокринному бесплодию, появлению мажущих кровянистых выделений за 4-5 дней до начала очередной менструации или же к самопроизвольной потере на ранних сроках беременности (6-8 недель).

    Гормональным проявлением недостаточности лютеиновой фазы является снижение продукции прогестерона желтым телом, сопровождающееся нормальной или повышенной секрецией эстрадиола. На клеточном уровне недостаточность лютеиновой фазы проявляется усилением клеточных делений (эндометрий, молочная железа, миометрий).

    Клинически недостаточность лютеиновой фазы проявляется предменструальным синдромом, нарушениями менструального цикла, бесплодием, доброкачественными заболеваниями молочных желез (фиброзно-кистозная мастопатия, фиброаденома молочной железы), патологией эндометрия (полип эндометрия, гиперплазия эндометрия), патологией миометрия (миома матки).

    Причинами бесплодия при недостаточности лютеиновой фазы являются недостаточная морфологическая зрелость эндометрия, затрудняющая нормальную имплантацию яйцеклетки, и низкий уровень прогестерона, недостаточный для поддержки беременности малого срока. Недостаточность прогестерона встречается в 25-30 % случаев эндокринного бесплодия. Лечение бесплодия у пациенток с недостаточностью лютеиновой фазы проводится путем назначения препаратов прогестерона во вторую фазу менструального цикла.

    Диагностика гипоталамо-гипофизарной дисфункции

    Для диагностики нарушений в гипоталамо-гипофизарной-яичниковой системе необходим весь спектр клинико-лабораторных, биохимических и гормональных исследований крови, рентгенологический снимок черепа (области турецкого седла, где находится гипофиз, с целью исключения пролактиномы). Информативным является измерение базальной температуры с построением графика. В период овуляции отмечается увеличение ректальной температуры в среднем на 1°С. При недостаточности лютеиновой фазы отмечается укорочение второй фазы цикла, разница температуры в обе фазы цикла составляет менее 0.6°С. Проводится ультразвуковое исследование роста фолликулов и толщины эндометрия в определенные дни менструального цикла. Проводится биопсия эндометрия за 2–3 дня до начала менструации, позволяющая определить морфологическое созревание эндометрия.

    Информативным методом исследования гипофиза является компьютерная томография. Компьютерная томография области турецкого седла позволяет выявить изменения плотности гипофиза, дифференцировать микро- и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза.

    Для диагностики новообразований гипоталамо-гипофизарной области применяется магнитно-резонансная томография.

    Магнитно-резонансная томография позволяет различить стебель гипофиза, малейшие изменения структуры гипофиза, отдельные кисты, кистозную опухоль, кровоизлияния, кистозное перерождение гипофиза.

    Преимущество магнитно-резонансной томографии – в отсутствии рентгеновского облучения, что дает возможность многократно проводить обследование пациентки в динамике.

    Источник: https://dstitov.ru/informaciya-pacientam/gipotalamo-gipofizarnaya-disfunkciya.html

    Гипоталамо-гипофизарная недостаточность как причина бесплодия

    среда, декабря 11, 2013 — 12:52

    Сегодня примерно каждая третья пара сталкивается с проблемами бесплодия. В ряде случаев причинами женского бесплодия становятся эндокринные нарушения.

    К сожалению, с каждым годом статистика по бесплодию ухудшается, а причин возникновения болезни становится больше. В зависимости от уровня поражения детородной системы женщины принято делить бесплодие на несколько форм.

    Первая форма предполагает расстройство с овуляцией и деятельностью желез внутренней секреции (гипоталамо-гипофизарная недостаточность), вторая форма – трубное бесплодие, вызванное патологией маточных труб, третья форма – гинекологические заболевания, четвертая – иммунологическое бесплодие.

    Причины бесплодия не всегда можно объяснить, поэтому есть и группа больных с необъяснимыми причинами отсутствия зачатия и беременности.

    Бесплодие, вызванное эндокринными нарушениями

    Для такого бесплодия характерны нарушения в процессе овуляции, когда яйцеклетка не созревает в фолликуле яичника или не выходит из него.

    Эндокринных нарушений бывает множество, все они могут приводить к потере репродуктивной функции.

    Например, такие нарушения, как гипоталамо-гипофизарная недостаточность, гипоталамо-гипофизарная дисфункция, яичниковая недостаточность, гиперпролактинемия, аменорея на фоне опухоли.

    Гипофизарная недостаточность представляет собой патологическое состояние, которое некоторые называют половым инфантилизмом. У больных матка уменьшена, трубы тонкие, удлинены, извитые, влагалище узкое, шейка матки конической формы. Заметно снижен уровень гормонов гипоталамуса, которые регулируют функционирование половой сферы женщины.

    Диагностика бесплодия с наличием эндокринных нарушений

    Если бесплодие вызвано проблемами эндокринной системы, например, имеет место гипофизарная недостаточность, симптомы которой еще не ярко выражены, то очень важным моментом является своевременная диагностика для того, чтобы применить вовремя адекватную терапию.

    Для этого применяются клинико-лабораторные исследования крови и мочи, рентген черепа в области турецкого седла. Применяется биопсия эндометрия, которая может рассказать о функциональных возможностях внутренней оболочки матки. Также применяется лапароскопическое исследование.

    Особенности лечения эндокринного бесплодия

    В зависимости от локализации и характера патологического процесса эндокринного бесплодия назначается и лечение. Гипофизарная недостаточность лечение требует с применением гормонотерапии.

    Если после прохождения курса (один месяц) ситуация не меняется, и менструация отсутствует или скудная, то лечение продолжают еще в течение одного месяца. Дозу препарата назначает врач; он же регулярно контролирует уровень гормонов в крови и моче.

    При таком заболевании, как гипоталамо-гипофизарная недостаточность, лечение у женщин зависит от количества гормонов в крови.

    Так, высокий уровень пролактина в крови требует проведения курса терапии по его снижению перед применением гормональной терапии.

    Кроме этого для стимуляции овуляции женщине назначают определенную группу препаратов и физиотерапевтические методы, воздействие ультразвуком, электростимуляцию шейки матки.

    Если имеется функциональная недостаточность яичников, то следует провести циклическую терапию половыми гормонами — прогестероном и эстрогеном. Возможна стимуляция другими медикаментозными препаратам. И если должного эффекта нет, то применяется оперативное лечение.

    Операции в обязательном порядке подлежат женщины с наличием новообразований в гипоталамо-гипофизной области, также проводится лучевая терапия.

    В случаях, когда у пациентки диагностировано бесплодие смешанного характера, проводится ряд дополнительных исследований.

    гипоталамогипофизарная недостаточность, Бесплодие

    Источник: http://www.probirka.org/biblio/entsiklopediya-zabolevanij/g/6193-gipotalamo-gipofizarnaya-nedostatochnost-kak-prichina-besplodiya.html

    Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

    Заболеваемость в некоторых популяциях составляет 8—10 человек на 1 млн в год, но реальная частота может быть значительно выше, так как многие пациенты с гипопитуитаризмом могут учитываться по признаку недостаточности одного из гормонов аденогипофиза или по основному заболеванию, вызвавшему поражение гипофиза.

    Причины гипофизарной недостаточности

    Врожденный гипопитуитаризм развивается в результате мутаций генов ядерных факторов транскрипции, которые охарактеризованы в разделе «Гипофизарная карликовость».

    Приобретенный гипопитуитаризм может развиться вследствие органических поражений гипоталамо-гипофизарной области, таких как опухоли ЦНС, хирургические операции, лучевая терапия, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, нарушения ликвородинамики, сосудистые поражения (аневризмы, инфаркты, кровоизлияния), воспалительные и инфильтративные заболевания (гистиоцитоз, саркоидоз, гемохроматоз, лимфоцитарный гипофизит).

    В качестве особой формы пангипопитуитаризма принято выделять синдром Шиена — Симмондса, или апоплексию гипофиза.

    Первоначально данное состояние описано у женщин, перенесших тяжелые роды, осложненные массивной кровопотерей и сепсисом, когда на фоне гипертрофии передней доли гипофиза, развившейся во время беременности, в результате сосудистого спазма, тромбоэмболии или кровоизлияния происходит некроз гипофиза. В настоящее время заболевание встречается редко, аналогичные симптомы описаны и у мужчин, перенесших тяжелую кровопотерю.

    Классификация гипофизарной недостаточности

    По этиологии гипопитуитаризм принято делить на врожденный, приобретенный и идиопатический. По клинической картине гипофизарная недостаточность подразделяется на парциальный гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм.

    В МКБ-10 гипопитуитаризму соответствует рубрика Е23.0.

    Патогенез гипофизарной недостаточности

    Развитие эндокринно-обменных расстройств при гипопитуитаризме подчиняется тем же закономерностям, что и при изолированной недостаточности ЩЖ, коры надпочечников, половых желез и гормона роста, которые описаны в соответствующих главах. Характерно постепенное развитие атрофических изменений в периферических эндокринных железах и гормонозависимых органах и тканях.

    Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности

    Клиническая картина гипопитуитаризма в целом определяется симптомами, характерными для недостаточности той или иной периферической эндокринной железы, функция которой нарушена.

    Как правило, наблюдаются признаки гипокортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма и соматотропной недостаточности в различных сочетаниях.

    Полное описание каждого из перечисленных синдромов также имеется в разделах учебника, посвященных недостаточности коры надпочечников, ЩЖ, половых желез и дефициту СТГ, поэтому в данной главе будет уделено внимание лишь особенностям их проявления именно при гипопитуитаризме.

    При врожденном гипопитуитаризме наличие дефицита тех или иных гормонов аденогипофиза и сочетание их с неэндокринными расстройствами целиком определяется соответствующими генетическими дефектами.

    Последовательность проявления симптомов приобретенного гипопитуитаризма подчиняется определенной закономерности.

    Раньше других нарушается соматотропная функция, за ней, как правило, следует развитие вторичного гипогонадизма, гипокортицизма, и замыкают последовательность дисфункций вторичный гипотиреоз и дефицит пролактина.

    Соматотропная недостаточность у взрослых, несмотря на раннее развитие, диагностируется поздно из-за неспецифичности симптомов.

    • Гипопролактинемия, как правило, протекает бессимптомно и проявляется только агалактией после родов в рамках синдрома Шиена — Симмондса.
    • Вторичная недостаточность коры надпочечников при гипопитуитаризме не сопровождается гиперпигментацией кожи и симптомами гипоальдостеронизма.
    • При развитии гипопитуитаризма вследствие опухоли гипофиза дефицит тропных гормонов аденогипофиза может проявляться на фоне симптомов избытка одного из них (чаще пролактина или СТГ).
    • Признаки гипопитуитаризма могут сочетаться с диэнцефальными расстройствами, несахарным диабетом, симптомами сдавления зрительного перекреста, черепных нервов, нарушения ликвородинамики.

    Одним из основных симптомов пангипопитуитаризма, в том числе при синдроме Шиена—Симмондса, является прогрессирующая потеря массы тела, которая может достигать степени кахексии. При прогрессировании заболевания может развиться гипопитуитарная кома, приводящая к смерти больного.

    Диагностика гипофизарной недостаточности

    Пациенты могут предъявлять жалобы, характерные для надпочечниковой недостаточности, гипогонадизма, гипотиреоза и соматотропной недостаточности. Как правило, доминирует общая слабость, гипотензия, нарушения менструального цикла или потенции. Анамнез может содержать информацию об этиологии поражения гипофиза.

    В сомнительных случаях (а для выявления дефицита СТГ — как правило) требуется выполнение соответствующих стимуляционных проб.

    Дифференциальная диагностика

    Недостаточность нескольких периферических эндокринных желез наблюдается при различных вариантах аутоиммунного полиэндокринного синдрома (АПС), однако данные нарушения сочетаются с повышенными уровнями тропных гормонов гипофиза.

    Определенные трудности возникают при дифференциальном диагнозе недостаточности аденогипофиза и неврогенной анорексии (anorexia neurosa).

    Сохранение трудоспособности у больных с выраженным истощением нередко наблюдается при anorexia neurosa и не свойственно, как правило, больным с гипопитуитаризмом.

    Нарушения секреции гормонов, описанные выше, при неврогенной анорексии не наблюдаются. Благоприятный лечебный эффект психотропной терапии может наблюдаться только при anorexia neurosa.

    Лечение гипофизарной недостаточности

    Этиотропное лечение гипофизарной недостаточности эффективно далеко не всегда, однако должны приниматься все возможные меры для поиска и устранения причины заболевания или предотвращения его прогрессирования (удаление новообразований ЦНС, специфическая терапия воспалительных и инфильтративных заболеваний).

    Основой лечения гипопитуитаризма является заместительная терапия. Препараты тропных гормонов гипофиза (за исключением СТГ) не используются из-за быстро развивающейся резистентности к ним. Лечение глюкокортикоидами, тиреоидными гормонами и половыми стероидами проводится по общим принципам заместительной гормонотерапии.

    Следует иметь в виду, что назначение гормонов ЩЖ возможно только после компенсации гипокортицизма во избежание провокации острой надпочечниковой недостаточности. Дополнительное назначение минералокортикоидов, как правило, не требуется.

    Необходимо знать, что лечение доказанной соматотропной недостаточности начинают после устранения дефицита других гормонов при отсутствии противопоказаний (новообразования, внутричерепная гипертензия).

    Диспансерное наблюдение. Пациенты с гипопитуитаризмом подлежат наблюдению эндокринолога и, при необходимости, смежных специалистов (невролог, нейрохирург, онколог). Необходимо регулярное исследование уровня гормонов аденогипофиза, секреция которых ранее была не нарушена, для своевременного выявления прогрессирования гипопитуитаризма и коррекции терапии.

    Прогноз гипофизарной недостаточности

    При радикальном излечении основного заболевания может прекратиться прогрессирование гипопитуитаризма и наступить частичное восстановление функций аденогипофиза.

    При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни становится благоприятным, трудоспособность частично восстанавливается. Тем не менее прогностическая оценка должна быть осторожной ввиду возможности развития гипогликемической комы, коллапса, гипопитуитарной комы, острой надпочечниковой недостаточности и присоединения инфекции.

    Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/gipofizarnaya-nedostatochnost-simptomy-lechenie-prichiny-diagnostika.html

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock
    detector