Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

Гипоплазия – это один из врожденных пороков развития, характеризующийся недоразвитием какого-либо органа или его части, что проявляется уменьшением его размеров и снижением функций. Наиболее тяжелым проявлением гипоплазии является аплазия, т. е. полное отсутствие органа.

Диагноз гипоплазии не ставится в тех случаях, когда ребенок родился с правильно сформированными и развитыми органами, которые в дальнейшем прекратили или замедлили свое развитие и рост под влиянием каких-либо причин.

Признаки гипоплазии, несмотря на врожденный характер патологии, не всегда проявляются с момента рождения ребенка. Например, гипоплазия половых органов и молочных желез становится заметной только во время полового созревания, когда начинается активный рост и развитие этих органов.

Специфических мер профилактики гипоплазии не разработано.

Виды

Гипоплазия может поражать как отдельные органы, так и организм в целом. В этом случае патология носит название микросомии или нанизма и представляет собой одну из форм карликовости.

Однако чаще всего патологический процесс затрагивает отдельные органы:

  • гипоплазия зубов;
  • гипоплазия головного мозга (микроцефалия), что нередко сочетается с недоразвитием или аномалиями строения и спинного мозга;
  • гипоплазия щитовидной железы;
  • гипоплазия легких;
  • гипоплазия почек (если недоразвита только одна почка, то вторая увеличивается в размерах и берет на себя функции пораженной);
  • гипоплазия наружных и внутренних половых органов (инфантилизм);
  • гипоплазия сердца;
  • гипоплазия матки;
  • гипоплазия позвоночных артерий;
  • гипоплазия костей;
  • гипоплазия уха (микротия).

Причины

В основе развития гипоплазии лежат сложные нарушения процесса органогенеза, т. е. формирования органов на этапе эмбрионального развития. К подобным нарушениям могут приводить:

  • генетические аномалии;
  • внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз, грипп);
  • маловодие;
  • курение, употребление спиртных напитков или наркотических средств;
  • воздействие ионизирующего излучения или профессиональных вредностей;
  • проживание в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой.

Признаки гипоплазии, несмотря на врожденный характер патологии, не всегда проявляются с момента рождения ребенка.

Симптомы

Клиническая картина гипоплазии определяется тем, какой именно орган оказывается затронутым патологическим процессом, а также степенью его недоразвитости.

Гипоплазия одной почки в течение длительного времени может ничем не проявляться, так как ее функцию берет на себя вторая почка. Поэтому заболевание нередко диагностируется случайно, при проведении УЗИ брюшной полости по другому поводу.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы леченияИсточник: mirnasos.ru

Характерными признаками гипоплазии зубной эмали являются бороздки, углубления, белесоватые пятна на поверхности зубной коронки. В тяжелых случаях на пораженных зубах может полностью отсутствовать эмалевый слой.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы леченияИсточник: simptomer.ru

Гипоплазии кожи свойственно появление участков гиперпигментации, имеющих четко очерченные границы. Данная патология нередко сочетается с гипоплазией и других органов, например, сердца, костей, глаз, гортани.

Гипоплазия яичек у мужчин и яичников у женщин сопровождается снижением уровня половых гормонов в организме, в результате чего нарушается формирование вторичных половых признаков, снижается либидо. Нарушается процесс созревания половых клеток, что приводит к бесплодию.

Гипоплазия матки может стать причиной привычного невынашивания беременности. Однако при незначительном отставании органа в размерах беременность может закончиться благополучно.

Значительно хуже прогноз в плане сохранения беременности при гипоплазии шейки матки.

Это состояние в большинстве случаев осложняется развитием истмико-цервикальной недостаточности и самопроизвольным прерыванием беременности.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы леченияИсточник: medscape.com Гипоплазия половых органов и молочных желез становится заметной только во время полового созревания, когда начинается активный рост и развитие этих органов.

Клинические проявления гипоплазии легких определяются объемом поражения. Если патология затрагивает не более 1-2 сегментов, то она протекает бессимптомно. При более объемных поражениях у ребенка возникают следующие симптомы:

  • одышка;
  • цианоз;
  • отставание в физическом развитии;
  • деформация грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • боль в грудной клетке;
  • симптом барабанных палочек (утолщенные ногтевые фаланги пальцев);
  • субфебрильная температура;
  • кашель.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы леченияИсточник: 900igr.net

Признаками гипоплазии позвоночной артерии являются:

  • частые головные боли;
  • головокружение, носящее постоянный или приступообразный характер;
  • периодически возникающее ощущение неправильного положения тела в пространстве;
  • преходящие нарушения чувствительности в разных областях тела;
  • повышение артериального давления.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы леченияИсточник: tvoelechenie.ru

  • 7 регулярных обследований, которые должна проходить женщина
  • 5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу
  • 5 мифов о рентгенологических исследованиях

Лечение гипоплазии

Лечение гипоплазии носит симптоматический характер, т. е. направлено на устранение клинических признаков имеющейся патологии, так как устранить патологию полностью, как правило, не представляется возможным.

При гипоплазии эмали поврежденные зубы закрывают коронками, это позволяет предотвратить их дальнейшее разрушение. Если участок недоразвитой эмали имеет небольшую поверхность, то проводят его отбеливание, а затем выполняют реминерализацию.

Гипоплазия левых отделов сердца требует хирургической коррекции, которая осуществляется в несколько этапов. Первая операция выполняется в первые часы жизни ребенка.

Во время нее расширяют отверстие в межпредсердной перегородке и, используя специальный биологический протез, соединяют между собой аорту и легочную артерию, преобразуя их в единый сосуд. Это позволяет улучшить оксигенацию организма и уменьшить гипоксию.

Данная операция сложна в техническом плане и сопровождается высокой летальностью (до 40%). После достижения ребенком 6–10 месяцев выполняется второй этап хирургического лечения гипоплазии левых отделов сердца.

Он заключается в частичном разделении большого и малого кругов кровообращения. Полное разделение малого и большого кругов кровообращения осуществляется, когда ребенок достигает двух лет.

Гипоплазия почки не требует лечения при условии, что вторая берет на себя утраченные функции первой. Если развивается пиелонефрит пораженной почки или у пациента формируется артериальная гипертензия ренального генеза, то возникают показания к проведению нефрэктомии.

Лечение гипоплазии головного мозга направлено на уменьшение выраженности неврологических симптомов.

Наиболее тяжелый прогноз отмечается при гипоплазии легких и головного мозга.

Возможные последствия и осложнения

  1. Последствия гипоплазии определяются тем, какой орган оказывается пораженным и степенью его недоразвития.

  2. Если ребенок с гипоплазией головного мозга выживает, у него формируется та или иная степень умственной недостаточности, неврологического дефицита.
  3. Гипоплазия легких сопровождается частыми воспалительными процессами.

  4. Осложнением гипоплазии половых органов может стать бесплодие, привычный выкидыш, снижение полового влечения.

Прогноз

Наиболее тяжелый прогноз отмечается при гипоплазии легких и головного мозга. Эти состояния приводят к инвалидизации пациентов, а нередко и к летальному исходу. Наиболее благоприятен прогноз при гипоплазии зубов.

Профилактика

Специфических мер профилактики гипоплазии не разработано. Чтобы снизить риск ее возникновения необходимо исключить влияние на беременную женщину негативных факторов (профессиональные вредности, курение, алкоголь, радиация).

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/gipoplazija.php

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

Гипоплазия легких — врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное — резекция пораженного участка легкого.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Причины гипоплазии легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации.

Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи.

Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Классификация гипоплазии легких

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).

При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Симптомы гипоплазии легких

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией); входить в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» — гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера — гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук). При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.

Диагностика гипоплазии легких

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования.

При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение гипоплазии легких

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов.

Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Источник: https://illnessnews.ru/gipoplaziia-legkih/

Гипоплазия эмали зубов: причины возникновения и лечение

Главная › Лечение зубов

Гипоплазия зубов – это нарушение развития и формирования зуба, приводящее к изменению структуры твердых тканей, а также появлению поражений эмали и дентина (пятен, дефектов). Это наиболее часто встречающаяся патология из ряда некариозных болезней зубов.

Такие дефекты наиболее часто встречается на постоянных зубах, реже – на молочных. Ее развитие обусловлено как общими, так и местными факторами.

Причины (факторы риска)

Гипоплазия временных зубов возникает в случае заболеваний и нарушений в организме беременной женщины. Также факторами риска являются различные патологии у новорожденного, недоношенность, травма во время родов и др.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

Причинами гипоплазии постоянных зубов являются местные и общие факторы. Патология возникает только в том случае, если причинные факторы воздействуют в период закладки и формирования зубов.

К местным факторам относятся:

  • Хронический периодонтит молочных зубов
  • Травма зачатков постоянных зубов при удалении временных
  • Вирусные и бактериальные заболевания слизистой оболочки полости рта

Общие причины:

  • Недостаток витамина А, С, D
  • Инфекционные заболевания
  • Нарушения минерального обмена (в основном, кальция и фосфора)
  • Рахит и др.

Симптомы

Выделяют две разновидности гипоплазии – системную и очаговую. При системной поражаются симметричные поверхности определенной группы зубов, что обусловлено действием причинных факторов в период их формирования. Для очаговой характерно поражение одного зуба из-за его повреждения в результате травмы или воспалительного процесса.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

Легкие формы характеризуются наличием точечных белых или желтых пятен, локализующихся на передней поверхности зубов. Они плотные, гладкие и блестящие, не окрашиваются красителями.

При более тяжелых формах наблюдается деструкция эмали, которая проявляется углублениями и другими дефектами эмали и дентина. В некоторых случаях дентин оголен большей своей частью. В таких случаях пациентов беспокоит усиленная чувствительность зубов на раздражители, а также нарушение эстетики.

Стоит отметить, что пораженные зубы уже прорезаются с пятнами и дефектами.

Дифференциальная диагностика

Основные заболевания, с которыми необходимо проводить дифдиагностику – флюороз и кариес.

  • Флюороз возникает вследствие избыточного поступления фторидов в организм и характеризуется схожими с гипоплазией поражениями – белыми (иногда желтоватыми) пятнами и дефектами твердых тканей. Поэтому необходимо тщательно собрать анамнез. Проживание в районе с высоким содержанием фтора в воде, использование нескольких методов фторпрофилактики (фторированных соли, молока, зубной пасты, лаков) – это доводы в пользу флюороза.
  • Кариес в пределах эмали локализуется в типичных для него местах – естественных углублениях, на контактных поверхностях, в пришеечной области. Стоит отметить, что зубы с гипоплазией уже прорезаются пораженным, в то время как для кариеса характерно появление пятен и дефектов после появления зубов. Также кариозные пятна шероховатые, а полости имеют мягкие пигментированные стенки и дно.

Лечение

Лечение данной патологии только симптоматическое, потому что повлиять на поврежденные твердые ткани зуба никак нельзя.

При наличии пятен проводят реминерализирующую терапию. По желанию пациента можно от них избавиться, например, с помощью отбеливания или сошлифовывания эмали, изготовлением виниров (пломб на всю переднюю поверхность зуба). В каждом конкретном случае врач индивидуально выбирает способ устранения эстетического недостатка.

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы лечения

При более глубоких поражениях эмали и дентина проводят пломбировку дефектов, в самых тяжелых случаях показано изготовление коронок.

Профилактика

Заключается в лечении кариеса и своевременном удалении временных зубов с хроническим периодонтитом. Также необходимо не допускать развитие заболеваний в детском возрасте и у беременных женщин.

26.12.2016

Источник: http://stom4you.ru/gipoplaziya-zubov.html

Гипоплазия легкого

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы, принципы леченияГипоплазия легкого характеризуется наличием абортивно разви­того легкого, в котором рано или поздно развиваются бронхоэктазы и кистоподобные полости. Порок развития возникает, как полагают, в связи с нарушением развития бронхов к концу II месяца внутриутробной жизни плода. Гипоплазия может быть двусторонней, односторонней, долевой.

Обычно у взрослых этот порок развития обнаруживают случайно либо при отсутствии клинических проявлений вообще, либо при жалобах на кашель, одышку, боли в боку, кровохарканье.

Нередко после обычного рентгенологического исследования высказывается предположение о ту­беркулезе или раке легкого.

Трудности диагностики гипоплазии лег­кого у взрослых связаны с тем, что в отличие от гипоплазии у детей врож­денное уродство маскируется присоединившимся хроническим воспали­тельным процессом.

Симптоматология и клиника гипоплазии легкого. Некоторые характерные данные можно получить уже из анамнеза больного. В раннем детстве эти лица растут и развиваются слабыми, лабильными детьми, отставая в физическом отношении от сверстников. Половое созревание их задержи­вается.

Часто признаки инфантилизма остаются на протяжении всей жиз­ни. Однако явных признаков легочной патологии, таких, как кашель, выделение мокроты, кровохарканье, у них нет.

Эти признаки появляются позднее, у женщин часто после родов, а у мужчин во время службы в ар­мии, когда организм не выдерживает чрезмерной для него, но обычной для здоровых нагрузки. Малейшая простуда приводит к развитию пневмонии в недоразвитом легком. Эти пневмонии, раз возникнув, как правило, уже полностью не излечиваются.

У таких больных становятся постоянными кашель, выделение мокроты, боли в груди, а иногда и кровохарканье. В дальнейшем заболевание протекает с характерными для всех хрони­ческих нагноений обострениями и ремиссиями.

При обследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки в связи с западением и уплощением одной половины ее. Это сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в эту сторону.

Над уменьшенной в объеме половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено или же не прослушивается вообще. Нередко порок развития сочетается с врожденными аномалиями развития других органов (сердце, сосуды, скелет и др.).

При рентгенологическом исследовании более отчетливо определяются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных про­межутков, смещение органов средостения. Подчас отмечается значитель­ное увеличение в объеме здорового легкого и грыжеподобное выпячивание его через переднее средостение на сторону гипоплазированного легкого.

Недоразвитое легкое представляется уменьшенным в объеме, неравномерно уплотненным. Диагноз уточняет бронхография.

В зависимости от сте­пени недоразвития картина при бронхографии следующая: при гипоплазии после разделения главного бронха определяются укороченные, деформи­рованные, несоответствующие по числу и калибру долевые и сегментарные бронхи.

Заканчиваются они слепо у краев фиброзноуплотненного недо­развитого легкого, иногда мешковидными расширениями или кистоподобными полостями. При гипоплазии легкого после разделения сегментарных бронхов на бронхограммах можно видеть долевые и сегментарные бронхи. Нередко число сегментарных бронхов сокращено, бронхиальные ветви заканчиваются колбовидными вздутиями. В недоразвитом легком, как пра­вило, имеются бронхоэктазии и кистоподобные полости наряду с фиброзом.

Лечение гипоплазии легкого оперативное. Показанием к оперативному лечению яв­ляется развитие хронического нагноительного процесса в недоразвитом легком.

При операции удалению подлежит вся неправильно сформированная легочная ткань. Оставление неполноценных сегментов или доли чревато рецидивом заболевания.

Граница поражения должна быть определена с максимальной точностью методом бронхографии, а в затруднительных случаях и методом ангио-пневмографии.

Обследованию подлежит и второе легкое. Следует отметить, что ради­кальную операцию — удаление недоразвитого легкого — больные пере­носят очень легко, быстро выздоравливают и в дальнейшем жалоб не предъ­являют.

При гипоплазии обоих легких лечение консервативное. Наряду с общим применением антибиотиков назначается местное их применение. В бронхи они вводятся методом аэрозоля или через резиновый катетер (см. Абсцесс легкого). Бронхоскопия, применяемая с целью санации брон­хов и введения антибиотиков, оказывается также весьма эффективной.

Большое значение у этой категории больных имеет общеукрепляющее лечение. Им производят переливания крови, плазмы, сыворотки, белко­вых гидролизатов и т. п.

Кроме богатой белками и витаминами диеты, целесообразно назначение витаминов, особенно группы В и С.

Хорошие результаты приносит лечебная гимнастика. Больные подле­жат обследованию во ВТЭК для определения трудоспособности. Тщатель­но продуманное трудоустройство этих больных позволяет им долгие годы сохранять трудоспособность.

Справочник по клинической хирургии,  под редакцией В.А. Сахарова

Источник: http://extremed.ru/clinicchir/20-legkie/393-hypoplaz

Гипоплазия правой и левой позвоночных артерий: что это, последствия

  • Гипоплазией называет неполноценное развитие органа, ткани или всего организма, вызванное нарушениями внутриутробного формирования плода.
  • Следовательно, диагноз – гипоплазия позвоночных артерий (ПА), означает врожденную аномалию питающих мозг сосудов, при которой их диаметр составляет менее 2 мм.
  • Из этой статьи Вы узнаете о том, почему она развивается, ее симптомах, принципах лечения и возможных последствиях для здоровья.

Причины развития патологии

Обычно гипоплазия носит врожденный характер и точные ее причины пока неизвестны.

Тем не менее, медики выделяют несколько факторов риска:

  • влияние радиации;
  • бактериальные, грибковые и вирусные инфекции;
  • интоксикации и действие отравляющих веществ;
  • прием лекарственных средств, противопоказанных при беременности;
  • курение, злоупотребление алкоголем;
  • неправильное положение плода в утробе;
  • отягощенная наследственность.

Все эти факторы неблагоприятно влияют на течение беременности и часто приводят к порокам развития плода и появлению проблем со здоровьем у ребенка в дальнейшем.

Симптомы гипоплазии

Головной и спинной мозг – это мощнейший «компьютер», обеспечивающий четкую и слаженную работу всего организма. Ежеминутно он расходует огромное количество энергии и нуждается в бесперебойном поступлении кислорода и питательных веществ.

Правая и левая ветви позвоночных артерий играют важную роль в кровоснабжении мозга: по ним транспортируется около 30% всей крови, поступающей к нервным клеткам.

Вместе с парными внутренними сонными артериями, их ветвями и соединительными артериями они составляют Виллизиев круг. Это уникальное анатомическое образование, саморегулирующее кровоток в головном мозге и позволяющее избежать кислородного голодания даже в условиях недостаточного поступления крови.

Однако любая сосудистая аномалия, в том числе и гипоплазия ПА, приводит к серьезным нарушениям мозгового кровотока.

Несмотря на то, что гипоплазия – это врожденное заболевание, долгое время она протекает бессимптомно. Ее первые признаки обычно обнаруживаются после 25-30 лет жизни, иногда – значительно позже. Это вызвано тем, что с годами ресурсы организма истощаются, и самостоятельно компенсировать изменения кровотока ему становится сложнее.

В зависимости от анатомического расположения дефекта, гипоплазия позвоночной артерии может быть:

  • правосторонней;
  • левосторонней;
  • двусторонней.

Кроме того, важно определить часть сосуда, в котором произошло патологическое сужение:

Сегмент ПА Топографическая анатомия
Предпозвоночный (экстракраниальный) – V1 Берет свое начало в месте выхода ПА из подключичной артерии и заканчивается на уровне VI шейного позвонка
Шейный – V2 Проходит в канале, образованном отростками VI-II шейных позвонков
Атлантовый – V3 Начинается в точке входа ПА в отверстие отростка I шейного позвонка (атланта) и завершается неподалеку выходом из борозды
Внутричерепной (интракраниальный) – V4 Входит в большое затылочное отверстие и продолжается до слияния правой и левой ПА с базилярной артерией, питающей задние отделы головного мозга.

Правой артерии

Чаще всего в практической медицине встречаются случаи гипоплазии правой позвоночной артерии. Это связано с тем, что анатомически этот сосуд несколько длиннее и уже, чем слева.

Начальные признаки патологии часто неспецифичны и могут имитировать многие другие заболевания: ВСД (особенно у подростков), дисциркуляторную энцефалопатию, остеохондроз шейного отдела.

Больные предъявляют жалобы на:

  • частые головные боли;
  • приступы головокружения;
  • апатия, снижение работоспособности;
  • ухудшение памяти, невнимательность;
  • слабость, онемение в руках или ногах с одной стороны;
  • ухудшение зрения (нечеткость предметов, «мушки» перед глазами);
  • нестабильность артериального давления;
  • признаки ишемии миокарда;
  • неуверенность походки;
  • расстройства координации, связанные с резкими движениями, поворотами головы;
  • эмоциональная лабильность: резкие перепады настроения, плаксивость;
  • метеочувствительность.

Практически всегда указанные признаки возникают постепенно, медленно прогрессируя. Иногда патология обостряется, после чего вновь наступает облегчение.

Важно отметить, что артериальная гипертензия и неврологические расстройства – лишь косвенные признаки аномалии, стеноза или извитости позвоночных сосудов. Однако сочетание гипоплазии справа и кардиологических проблем усугубляет течение патологии и гораздо чаще приводит к развитию осложнений.

Поскольку чаще всего гипоплазия затрагивает интракраниальный отдел позвоночной артерии, проходящий внутри черепа, то со временем мозговой кровоток нарушается все сильнее, а симптоматика прогрессирует.

Головокружения начинают приводить к потере сознания и резким нарушениям ориентации больного во времени и пространстве, все чаще происходят расстройства координации.

Человек может внезапно упасть, его походка становится шаткой и неуверенной.

Левой артерии

Клиническая картина при гипоплазии левой позвоночной артерии схожа с ее правосторонним недоразвитием. Для течения патологии также характерны приступы головной боли и головокружения, мозжечковые нарушения (расстройства координации, неустойчивость походки).

Кроме того, согласно клиническим наблюдениям, гипоплазия слева чаще сопровождается вертебральными и локальными симптомами:

  • пульсирующими болями в шее и затылке, «прострелами», усиливающимися при поворотах головы;
  • резкой болезненностью при пальпации в точке ПА (находится между поперечными отростками I и II шейного позвонка);
  • болями, ощущением песка в области глазных яблок;
  • диплопией (двоением в глазах);
  • окулосимпатическим синдромом Горнера – односторонним опущением верхнего века, сужением и слабой реакцией зрачка на свет;
  • ухудшением слуха;
  • шумом в ухе.

Гипоплазия обеих ПА встречается крайне редко. В этом случае патология отличается ранним появлением клинической симптоматики, быстрой декомпенсацией состояния и высоким риском развития осложнений.

Как проводится диагностика?

  1. Диагностировать гипоплазию ПА нелегко, поскольку она не имеет специфической симптоматики.
  2. При появлении симптомов, описанных в разделе выше, следует обратиться к невропатологу, который установит точную причину недостаточного кровенаполнения вертебробазилярного бассейна и назначит адекватное лечение.

  3. Стандартный план обследования пациента включает:
  1. Сбор жалоб и анамнеза. С помощью беседы специалист определяет круг беспокоящих пациента проблем и выставляет предварительный диагноз.
  2. Клинические осмотр. Позволяет выявить имеющиеся неврологические нарушения.

  3. Ультразвуковое исследование сосудов шеи и головы. УЗИ – простой и безопасный диагностический тест, в ходе которого врач может определить диаметр правой и левой ПА, а также оценить интенсивность кровотока в сосудах.
  4. Ангиография.

    Ангиографическое исследование проводится с использованием контрастного вещества и дает возможность обнаружить дефекты в строении артерий и вен.

  5. По показаниям – КТ/МРТ. Это современные методы визуальной диагностики, отличающиеся высокой информативностью и точностью получаемого изображения.

В норме диаметр ПА составляет 3,6-3,8 мм. Если же в ходе обследования размер просвета сосуда оказывается меньше 2 мм, врачи ставят заключение о ее недоразвитии – гипоплазии.

Лечение

Как бы это парадоксально не звучало, многие пациенты с умеренной гипоплазией позвоночной артерии нуждаются не в специфической терапии, а лишь в постоянном наблюдении лечащего врача.

Пока адаптационные способности организма справляются с нарушениями гемодинамики, а кровоснабжение мозга сохраняется в полном объеме, болезнь не представляет серьезной опасности для здоровья. Достаточно следовать принципам ЗОЖ и 1-2 раза в год проходить профилактическое обследование.

Но если патологическая симптоматика нарастает, гемодинамические изменения усиливаются, то лечить гипоплазию нужно обязательно. При этом врач выбирает одну из двух тактик ведения пациента.

Консервативное

Консервативная терапия, к сожалению, не позволяет полностью вылечить эту врожденную аномалию. Она направлена на улучшение питания и кровоснабжения мозговых тканей и уменьшение неприятных симптомов.

При регулярном приеме назначенных врачом медикаментов пациенты отмечают улучшение самочувствия: головные боли и головокружения проходят, а интенсивность локальной симптоматики заметно снижается.

В стандартный план терапии входит назначение:

  • сосудорасширяющих препаратов (Актовегин, Кавинтон);
  • нейропротекторов и ноотропов (Мексидол, Ноотропил, Пирацетам, Кортексин);
  • при выраженном головокружении – корректоров микроциркуляции (Бетагистин);
  • при нестабильности артериального давления – антигипертензивных средств (Амлодипин, Лизиноприл);
  • при угрозе тромбообразования – антиагрегантов (Тромбо-Асс, Пентоксифиллин);
  • поливитаминных комплексов (Витрум Кардио, Центрум Кардио).

Дополнительно применяются гимнастика, ЛФК и физиотерапевтические методы:

  • электрофорез;
  • ДДТ – диадинамические токи;
  • магнитотерапия;
  • грязелечение;
  • мануальная терапия;
  • бальнеотерапия.

Умеренные физические нагрузки оказывают благотворное влияние на сосуды. Полезныыми будет заниматься любым спортом, кроме самых тяжелых.

Если пациент принимает решение использовать для лечения народные средства, то это нужно делать только после консультации с терапевтом, ведь в каждом случае – все индивидуально.

Хирургическое

Если позвоночная артерия сильно сужена, а медикаменты не позволяют нормализовать кровоток, то решается вопрос об операции.

На сегодняшний день большой популярностью в нейрососудистой хирургии пользуются эндоваскулярные вмешательства, отличающиеся небольшой инвазивностью, более низкой стоимостью и малым числом побочных эффектов:

  1. Ангиопластика – баллонное расширение сосуда, при котором его диаметр восстанавливается до нормальных величин. Поскольку эффект от такой операции непродолжителен, ее обычно проводят вместе со стентированием.
  2. Стентирование – небольшая, но эффективная операция. Она заключается во введении и установке в просвете гипоплазированного сосуда сетчатой металлической трубки анатомически необходимого диаметра (стента). Благодаря этому артерия приобретает нормальную форму.
  3. Реконструктивные вмешательства – удаление поврежденного участка артерии с его дальнейшим протезированием собственной веной пациента.

Возможные последствия и прогноз

Если человек долгое время не обращает внимания на тревожные «звоночки», которые посылает ему организм, то гипоплазия ПА может стать причиной серьезных осложнений, инвалидности или даже летального исхода.

Среди наиболее распространенных последствий заболевания:

  • стойкое ухудшение зрения и/или слуха;
  • СВН – синдром вертебробазилярной недостаточности;
  • ДЭП – дисциркуляторная энцефалопатия;
  • сосудистая деменция – резкое снижение интеллекта, нарушение познавательной функции, ухудшение памяти, утрата способности адекватно воспринимать окружающую действительность (болезнь носит хронический прогрессирующий характер);
  • острое нарушение кровоснабжения мозговых тканей (инсульт по ишемическому типу);

При своевременной диагностике и лечении прогноз гипоплазии относительно благоприятный.

Если больной соблюдает все рекомендации врача, проводит профилактику сосудистых осложнений и следует принципам ЗОЖ, качество его жизни сохраняется на высоком уровне.

Отзывы больных

По отзывам больных, гипоплазия ПА может проявляться по-разному. Кто-то жалуется на продолжительные (в течение нескольких недель) приступы головокружения, кто-то – на сильную боль в области шеи и спинномозгового канала, а некоторые пациенты страдают преимущественно от неврологических расстройств.

Пару месяцев назад стала замечать, что когда сижу на работе за компьютером – периодически сильно начинает кружиться голова. Конечно же, как и любой нормальный человек — не придала этому никакого значения, списала все на усталость и нервы.

Кончилось тем что в один “прекрасный день” просто грохнулась в обморок. Побежала к врачу, поставили диагноз – гипоплазия, неделю пила назначенные таблетки – жить можно, стало гораздо лучше, но конечно все равно еще кружится голова иногда бывает.

Врач говорит нужно делать упражнения, но пока ленюсь.

Я работаю грузчиком на складе, сами понимаете – устаю очень и мышцы часто болят. Особенно шея беспокоила меня. На профосмотре врач диагностировал гипоплазию. Сказал форма легкая и отделаюсь только изменением образа жизни. Ну что же, посмотрим, перестал кушать жирное на всякий случай, записался в зал, а то парочку лишних килограмм на себе ношу конечно.

Однако все они отмечают, что научились жить с такой патологией. Главное – полноценное витаминизированное питание, занятия лечебной физкультурой, прием назначенных медикаментов, физиотерапия.

При декомпенсации состояния и выраженном нарушении мозгового кровотока больным показана операция, которая позволяет минимизировать осложнения и значительно улучшает прогноз заболевания.

Источник: https://infoserdce.com/sosudi/gipoplaziya-pozvonochnyh-arterij/

Гипоплазия легких

Категория: Генетические заболевания

Врожденное отсутствие или недоразвитие легкого — наиболее тяжелые пороки развития респираторной системы. Под агенезией понимают отсутствие легкого вместе с главным бронхом.

Аплазия характеризуется отсутствием легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

При гипоплазии имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.

В настоящее время выделяют простую и кистозную гипоплазию. Различные степени недоразвития легкого считаются нарушением развития данного органа на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриогенеза), чаще всего на 6-й неделе после овуляции.

Гипоплазия легкого встречается чаще. Выделяют ряд основных факторов, приводящих к развитию гипоплазии.

Важнейшим из них считается уменьшение объема грудной полости у плода, что имеет место при диафрагмальной грыже, грудных деформациях, спинальных изменениях, выпоте в плевральной полости у отечных плодов.

Как одна из возможных причин гипоплазии рассматривается нарушение проходимости дыхательных путей плода и аномалии развития легочных сосудов. Подчеркивается связь гипоплазии легкого с аномалиями почек и мочевыводящих путей. Описаны семейные случаи гипоплазии легких.

Клиническая картина агенезии, аплазии и гипоплазии легкого определяется как самим пороком, так и наслаивающейся инфекцией. С первых лет жизни у ребенка отмечаются повторные пневмонии и бронхиты, кашель, как правило, влажный, возникает одышка. Дети отстают в физическом развитии.

Обращает на себя внимание характерная деформация грудной клетки — западение или уплощение на стороне порока.

У детей с гипоплазией легкого иногда встречается килевидное выбухание в области грудины («куриная грудь»), что, вероятно, может быть следствием вздутия непораженного легкого, которое возникает в качестве компенсации для поддержания нормального обеспечения организма кислородом.

При перкуссии (выстукивании) легких звук на стороне порока укорочен, напоминает таковой при постукивании кончиком пальца по деревянной столешнице. В норме при выстукивании над неизмененной тканью здорового легкого можно услышать ясный звук, который носит название легочного.

Укорочение звука при выстукивании может говорить либо об уплотнении легочной ткани (что отмечается при пневмонии), либо об отсутствии в этом месте легочной ткани (что как раз и отмечается при недоразвитии и врожденном отсутствии легкого). При выслушивании стетоскопом здорового человека можно услышать особые шумы, которые возникают при дыхании (дыхательные шумы).

При наследственных заболеваниях легких эти шумы отсутствуют либо резко ослаблены, что также указывает на недоразвитие или отсутствие легочной ткани. У человека между легкими в середине тела расположен ряд органов, которые объединяются в одну структуру под названием «средостение». К органам средостения относятся сердце, трахея, пищевод, различные крупные сосуды и нервы.

В случае недоразвития или врожденного отсутствия легкого органы средостения смещены в сторону порока. Это обусловлено тем, что в той половине грудной клетки появляется свободное пространство, а здоровое легкое «вытесняет» в это пространство органы средостения. В том случае, если поражено правое легкое, сердце смещается вправо, что может привести к ошибочному диагнозу синдрома Картагенера.

В результате смещения и поворота (ротации) сердца при правосторонней локализации порока сердечная деятельность выслушивается справа от грудины, а не слева, как у здоровых людей.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются типичные для данного заболевания признаки.

К ним в первую очередь относятся уменьшение объема грудной клетки на стороне заболевания, пораженная половина грудной клетки выглядит по сравнению со здоровой более темной (в результате отсутствия в этом месте воздуха, который придает здоровому легкому более светлую окраску), диафрагма располагается высоко также за счет отсутствия легочной ткани. Сердце и другие органы средостения смещаются в пораженную сторону, что отчетливо видно на снимке. Также на снимке можно отчетливо видеть смещение здорового легкого в противоположную сторону грудной клетки («легочная грыжа»).

В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого решающее значение имеет бронхологическое обследование.

Бронхоскопия (метод исследования бронхиального дерева, при котором в дыхательные пути вводится специальный инструмент с системой видеонаблюдения — бронхоскоп) позволяет выявить отсутствие или рудимент главного бронха, сужение долевых бронхов.

На бронхограммах при агенезии легкого отмечается отсутствие главного бронха, при аплазии (недоразвитии) имеется недоразвитый (рудиментарный) бронх. В случае гипоплазии контрастным веществом заполняются крупные бронхи, а мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.

При недоразвитии доли легкого выявляется уменьшение ее объема, бронхиальные разветвления в этой области отсутствуют или сужены и деформированы. В диагностике агенезии, аплазии и гипоплазии легкого используется алгиопульмонография, т. е. исследование сосудов легких. Этот метод дает представление о состоянии ветвей легочной артерии, смещении и повороте сердца, а также крупных сосудов.

При обследовании детей с аплазией или гипоплазией легкого (или его доли) применяется также радионуклидный метод оценки кровотока в легочной ткани. При этом радиоизотоп накапливается в легочной ткани, а в недоразвитой части легкого регистрируется отсутствие его накопления.

Агенезия (аплазия, гипоплазия) легкого часто сочетается с другими аномалиями развития. Описаны пороки сердца и сосудов, аномалии скелета, желудочно-кишечного тракта, достаточно часто встречаются диафрагмальные грыжи.

Гипоплазия легких в ряде случаев является одним из проявлений генетически обусловленных синдромов. Так, среди врожденных и наследственных заболеваний описывается синдром, который включает контрактуры пальцев, множественные деформации суставов, аномалии лица и гипоплазию легкого.

Имеются предположения об аутосомно-рецессивном типе наследования данного синдрома. Близкой к описываемому выше синдрому является тетрада Поттера, включающая в себя сочетание гипоплазии легкого с аномалиями строения лица, косолапостью, изменением кистей рук и отставанием в физическом развитии.

Сочетание гипоплазии легкого (или его доли) с аномалией развития легочных вен известно как «синдром ятагана». Описано сочетание данного синдрома с другими пороками развития легких. Эти изменения, как известно, являются наследственными.

При лечении больных с агенезией и аплазией легкого методом выбора является консервативная терапия, направленная на подавление инфекции респираторного (дыхательного) тракта, поддержание его нормальной функции.

При гипоплазии легкого, недоразвитии долей предпочтение отдается оперативному лечению.

Вопрос о целесообразности и возможности оперативного вмешательства решается с учетом объема легочной ткани, который подлежит удалению, а также по функциональному состоянию остающихся сегментов легкого.

Источник: https://medn.ru/statyi/ageneziyaaplaziyaigipopla.html

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Причины

Недоразвитие легкого возникает на фоне нарушения эмбрионального развития: задержки либо прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на шестой неделе внутриутробного развития.

Развитие гипоплазии легких обусловлено уменьшением объема грудной клетки у плода, что может происходить на фоне торакальных деформаций, пороков развития позвоночного столба, гидроторакса либо диафрагмальной грыжи.

Установлена взаимосвязь гипоплазии легких с маловодием, возникающим при патологии мочевыводящих путей. Также предположительно данную патологию связывают с аномалиями развития легочных сосудов и обструктивными изменениями респираторных путей плода.

Помимо этого, зафиксированы семейно-наследственные типы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом наследования. Кистозная тип аномалии может возникать при хромосомных аберрациях, проявляющихся реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Симптомы

Клинические проявления недоразвития легких зависит от выраженности гипоплазии одного или обоих легких, наличия инфекционных осложнений. Гипоплазия 1 и 2 сегментов легких может отличатся бессимптомным течением. Недоразвитие одной и более долей обусловлено появлением симптомов различной степени выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии мало чем отличается.

В большинстве случаев малыши с гипоплазией легких, отстают в физическом развитии. У них может выявляться деформация грудной клетки и искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Больные могут жаловаться на появление болей в грудной клетке и кровохарканья.

При прогрессирующей форме дыхательной недостаточности у пациентов отмечается развитие одышки во время физических нагрузок, акроцианоза, а с течением времени формируется деформация ногтевых фаланг. При присоединении вторичной инфекции развивается симптоматика типичная для хронической пневмонии.

При частых, практически непрерывно рецидивирующих обострениях отмечается возникновение субфебрилитета, влажного кашля, слизисто-гнойной или гнойной мокроты и стойкого недомогания.

Течение гипоплазии легочной ткани может отягощается наличием у больного множественных аномалий развития. Иногда гипоплазия и аплазия легких сочетаются с врожденными пороками сердца, пищеварительной и костно-мышечной систем.

Довольно часто легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов.

При продолжительном течении патологии и отсутствии ее хирургической коррекции, может возникать легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, а в редких случаях амилоидоз.

Диагностика

При наличии у ребенка асимметрии грудной клетки специалист может предположить у него гипоплазию легкого.

Также на наличие данной патологии указывает западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, а также килевидное выбухание грудины.

Аускультативные данные скудные и неспецифичные, чаще всего они представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в области гипоплазированного легкого.

Для подтверждения диагноза таким больным потребуется назначение рентгенологических методов исследования.

При проведении обзорной рентгенографии легких может выявляться уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля, а также смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

При подозрении на гипоплазию легкого больному назначается бронхография, ангиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Консервативное лечение гипоплазии легких малоэффективно и позволяет только временно ограничить прогрессирование вторичных изменений в легких и бронхах.

Веским поводом для отказа от проведения хирургического лечения является двустороннее поражение с 10 по 12 сегмент, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания и наличие у пациента новообразований.

Наличие у больного хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком – это прямое показание к оперативному вмешательству, обусловленное удалением патологического участка или всего легкого.

Профилактика

Профилактика гипоплазии легкого носит преимущественно антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gipoplaziya-legkih.htm

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector