Деменция с тельцами леви: особенности течения, принципы лечения

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует.

В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности.

Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Из-за чего и как возникает болезнь

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их.

До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции.

При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения.

У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения.

Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет.

Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти.

При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

  • Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
  • Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
  • Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
  • Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
  • Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
  • Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо.

Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации.

Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме.

На более позднем этапе развития болезни бред прекращается.

У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Как ставится диагноз деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

  • оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
  • оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
  • проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
  • проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.

Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов.

Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций.

Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

  1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
  2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
  3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
  4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
  5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Прогноз и продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви

Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным.

При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет.

К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

Каковы отличия от других видов деменции

При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

  • Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
  • Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
  • Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.

В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных.

Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение.

При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь и можно ли от нее избавиться Ссылка на основную публикацию Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Источник: https://onevrologii.ru/bolezn-altsgejmera/dementsiya-s-teltsami-levi-chto-eto-za-bolezn-i-mozhno-li-ot-nee-izbavitsya

Деменция с тельцами Леви: причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и продолжительность жизни

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Деменция с тельцами Леви, также известная как болезнь диффузных телец Леви, характеризуется нарушением когнитивных функций, сопровождающимся расстройствами двигательного аппарата.

Современная медицина в настоящий момент может лишь приблизительно обозначить причины развития патологии и не может предложить полностью эффективных способов лечения.

Определение и особенности болезни

Сегодня в психиатрии насчитывается около двух десятков различных видов деменции, одна из которых – болезнь диффузных телец Леви. При таком диагнозе наблюдается прогрессирующее слабоумие без очевидных причин.

Для патологии характерно развитие в позднем возрасте относительно других аналогичных нарушений, но в редких случаях недуг диагностируется и у молодых людей.

В каталоге МКБ-10 заболевание обозначается как G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы»).

Свое название патология носит в честь немецкого психиатра и ученого Леви, который установил, что заболевание всегда сопровождается делением внутриклеточных включений в виде телец.

По распространенности это третий вид деменции, который наблюдается у лиц пожилого возраста.

Причины возникновения и факторы риска

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

  • В какой-то момент они начинают делиться, что вызывает перебои в работе нервных клеток.
  • В теории деление этих телец, названных в честь их первооткрывателя врача Фредерика Леви, вызывает необратимые последствия в нервных клеток, но механизм действия этих телец пока недостаточно хорошо изучен.
  • На практике такие процессы приводят к снижению выработки нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина, которые обеспечивают связь между нервными клетками.

Локализация таких телец не всегда одинакова: они могут скапливаться в клетках среднего мозга или в его корковых структурах. В первом случае у пациентов наблюдаются ярко выраженные двигательные расстройства, во втором преимущественно преобладают когнитивные нарушения.

Но даже если изначально нарушаются функции опорно-двигательного аппарата, в течение последующих десяти лет неизбежно наступает деменция. В то же время если тельца Леви начинают делиться в корковых структурах – через определенное время у пациента начинают прогрессировать нарушения двигательно-опорных функций.

В группу риска в данном случае входят:

  • люди с наследственной предрасположенностью к развитию деменции;
  • люди в возрасте от 60 лет и старше;
  • мужчины.

По каким-то причинам более чем в 70% случаев страдают деменцией с тельцами Леви именно представители мужского пола, хотя и женщин иногда поражает такой вид деменции.

Симптомы и проявления деменции в данном случае не имеют отличий.

Симптомы заболевания

К симптомам деменции с тельцами Леви относятся:

    Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

  1. У 9 из 10 пациентов появляются галлюцинации зрительного характера, при этом спустя время могут возникать слуховые и тактильные галлюцинации. Обычно они возникают ближе к вечеру и в ночное время, что характерно – сами пациенты осознают, что это лишь видения, но только на начальных стадиях болезни.
  2. Более чем у половины больных появляется бред, который почти всегда является бессвязным и бессмысленным набором слов, но на поздних стадиях развития болезни бред прекращается.
  3. Появляются характерные для деменции нарушения когнитивных функций: памяти, мышления, запоминания и распознавания.
  4. Возможно присоединение тремора конечностей и нарушение походки без видимых физиологических проблем.
  5. На первых стадиях появляются нарушения ночного сна.
  6. Дезориентация в пространстве и нарушения (в частности – замедление) речи сопровождают больного на протяжении всего периода болезни.
  7. Кратковременная память может не угнетаться, но при этом пациенты затрудняются пройти тесты на запоминание и не могут сконцентрировать внимание на каких-либо объектах в ходе диагностирования.
  8. Из двигательных нарушений можно отметить появление шаркающей походки и неустойчивость: пациенты часто падают, и дело не только в дезориентации и невозможности контролировать свои движения, но и в понижении давления, при котором сохранять устойчивое положение крайне трудно.
  9. Иногда наступают периоды ремиссии, при которых пациент может связно общаться и даже выполнять несложные логические задачи, но даже в эти периоды может возникнуть «зависание», когда человек впадает в ступор и перестает понимать, что с ним происходит. Другой вариант – пациент может многократно повторять одни и те же простые действия, из которых состоят более сложные алгоритмы (например – класть в чай сахар, пока его не остановят и не переходить к размешиванию).
  10. В 80% случаев больные впадают в депрессивное состояние.

Приступы деменции – волнообразные, с течением времени они сменяются периодами ремиссии, однако невозможно предсказать, сколько будет длиться обострение.

Обычно в состояние слабоумия человек впадает на время от нескольких часов до нескольких недель.

Диагностические методы

  1. Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы леченияТочная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).
  2. Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.
  3. Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:
  • необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
  • выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
  • нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.

Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени.

Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.

Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.

В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.

Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.

Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.

Подробная тактика терапии

  • Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы леченияЛечением при таком типе деменции занимаются невролог и психиатр, хотя понятие «лечение» в данном случае условное.
  • При диагностировании патологии на ранней стадии имеет смысл предпринять определенные меры, чтобы вернуть пациенту существенную долю когнитивных способностей, хотя он до конца дней останется нетрудоспособным и при этом нельзя исключать непредсказуемые периоды рецидивов.
  • Наиболее эффективным в данном случае считается консервативный способ лечения с применением лекарств определенных групп:
  • легкие седативные средства;
  • успокоительные;
  • противопаркинсонические препараты (Леводопа, Когнитив, Бромэргон);
  • ингибиторы холинэстеразы (Яснал, Экселон);
  • транквилизаторы (назначаются в исключительных случаях и вминимальных дозах).

На ранних стадиях эффективными могут оказаться немедикаментозные методы терапии, в том числе:

  1. Пет-терапия. Предполагает наличие у пациента питомца, с которым тот может общаться и к которому можно проявлять внимание (и соответственно, получать ответную реакцию).

    В условиях стационара такой способ неприменим, но если пациент находится на попечении родственников – такой шаг может помочь сгладить перепады настроения больного и устранить состояние тревоги.

  2. Физиотерапевтические методы.
  3. Оказывают исключительно стимулирующее воздействие на кору головного мозга и приводит состояние кровеносных сосудов в тонус, за счет чего можно добиться незначительного восстановления когнитивных способностей.

  4. Ароматерапия. Некоторые ароматы успокаивают пациентов с нарушениями психики. Рекомендуется, если человек часто проявляет агрессию по отношению к окружающим.
  5. Отдельно стоят музыкальная и арт-терапия. Давно доказано, что искусство воздействует на мышление и сознание человека на подсознательном уровне.

    В случае с деменцией с тельцами Леви такой способ будет более эффективен, если пациент до прогрессирования заболевания сам занимался искусством: возможно, такой подход поможет ему вернуться в реальность и постараться приложить все усилия, чтобы осмыслить увиденное и услышанное.

Продолжительность жизни и профилактика

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

  1. А деменция с тельцами Леви может поразить любого человека начиная с определенного возраста.
  2. Единственное, что можно порекомендовать – не пренебрегать умеренными физическими и умственными нагрузками и по возможности вести здоровый образ жизни.
  3. Прогнозы при этом недуге неутешительны: если полностью отказаться от лечения и просто изолировать человека – он проживет от нескольких месяцев до двух лет максимум.

Но и при надлежащем уходе трудно рассчитывать на благоприятный исход: статистика показывает, что даже при лечении такие люди живут не более семи последующих лет, хотя возможны и исключения. Полностью излечить болезнь невозможно, так как происходящие в нервных клетках процессы необратимы.

Как только возникает подозрение на развитие деменции – необходимо пройти срочное обследование.

  • Если диагноз подтверждается – близкие пациенты должны быть готовы, что в дальнейшем состояние будет ухудшаться, и насколько удастся замедлить прогрессирование патологии – зависит не только от действий специалистов, но и от того, какую обстановку получится создать для дальнейшей жизни такого человека дома.
  • Об ошибках при лечении деменции с тельцами Леви в этом видео:

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/demenciya/vidy/s-telcami-levi.html

Характеристика деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – это 2-я наиболее распространенная дегенеративная деменция после болезни Альцгеймера. По оценкам, ее распространенность составляет 7-15% случаев всех деменций.

Это заболевание клинически проявляется как слабоумие преимущественно фронтального типа, при котором присутствуют как минимум 2 из 3-х проявлений: экстрапирамидный синдром, зрительные (иногда слуховые) галлюцинации и заметно колеблющееся течение.

Другой типичный симптом – повышенная чувствительность к нейролептикам (эти препараты даже при низких дозах могут вызывать у пациентов тяжелые экстрапирамидные акинето-жесткие проявления).

Значительное ухудшение памяти не обязательно происходит на ранних стадиях заболевания, но оно становится очевидным в ходе болезни. Могут присутствовать и другие проявления, подтверждающие рассматриваемый диагноз.

Они включают повторные падения, обмороки, преходящие нарушения сознания и/или систематические блуды.

Нередко встречаются апатия, расстройства настроения, депрессия (по мнению некоторых авторов, эти признаки присутствуют у 80-100% пациентов).

Деменция (синдром) Леви – ДТЛ, Dementia with Lewy bodies, DLB – была описана только в последние десятилетия. В 1996 г. были разработаны руководящие принципы расстройства с характеристикой основных клинических особенностей.

Эта деменция является 2-й наиболее распространенной среди нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера и 3-й по частоте деменцией в целом.

Она характеризуется типичной невропатологией и клинической картиной, но часто представляет собой переход между болезнями Паркинсона и Альцгеймера.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Типичное нейропатологическое обнаружение – тельца Леви в нейронах ствола и коры головного мозга (наиболее часто встречающиеся в парафиокампальной и поясной коре).

Тельца Леви образуются из вырожденного белка α-синуклеина.

Вместе с этими расстройствами часто обнаруживаются изменения типа Альцгеймера, либо только β-амилоидные нарушения, либо в сочетании с дегенеративными изменениями в нейрональном τ-белке.

Дегенерация альфа-синуклеина воздействует на центральную ацетилхолинергическую систему аналогично болезни Альцгеймера, с дисбалансом между дофаминергической и ацетилхолинергической системами.

Существует несколько форм болезни диффузных телец Леви:

  • Заболевание со стволовым преобладанием телец Леви – не всегда связано с деменцией.
  • Деменция с тельцами Леви – ее возникновение является либо подкорковым, либо кортикально-подкорковым, связано с синдромом деменции.
  • Временные формы между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера – иногда называются вариантом болезни Альцгеймера с тельцами Леви.

Причины

Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.

ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:

  • возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
  • мужской пол;
  • ДТЛ у близких родственников по крови;
  • у женщин – ранее выполненная овариэктомия.

Клиническая картина, проявления

Болезнь телец Леви лежит на границе деменции при болезнях Паркинсона и Альцгеймера. Существует клинико-патологический континуум DLB-PDD-AD. Кроме сочетания клинико-патологических симптомов обоих расстройств, это заболевание имеет свои специфические проявления, среди которых:

  • зрительные галлюцинации;
  • колебания уровня мышления;
  • высокая чувствительность к нейролептикам.

Окончательный диагноз ДТЛ – невропатологический, но у одного пациента часто встречаются как невропатологические дегенеративные, так и сосудистые изменения. «Чистые» клинико-патологические единицы на практике выявляются редко.

При ДТЛ в паралимбических и неокортикальных структурах головного мозга обнаруживаются тела Леви, выявляются патологические изменения в мозговом стволе, особенно в черной субстанции (как при болезни Паркинсона).

Тела Леви – это внутрицитоплазматические клеточные включения эозинофильного характера (эозинофильное окрашивание).

Из-за патологических изменений в белках α-синуклеина ДТЛ входит в число α-синуклеинопатий. Истощение нейротрансмиссии ацетилхолина в неокортикальных структурах с нейрохимической точки зрения является значительным.

Это связано с дегенерацией холинергической проекции пресинаптических нейронов в стволе головного мозга и базальных областях полушарий (базальное ядро ​​Мейнерта).

Методы визуализации выявляют генерализованную атрофию головного мозга.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Заболевание характеризуется когнитивными и экстрапирамидными симптомами, причем на ранних стадиях преобладает один тип симптоматики.

Экстрапирамидные симптомы относятся к гипертонически-гипокинетическому типу (паркинсонизм), и включают:

  • ригидность мышц;
  • «воздушную» ходьбу;
  • склонность к падению;
  • трудности с началом движения;
  • миоклонус.

Симптомы деменции с тельцами Леви медленно прогрессируют, что свидетельствует о болезни Альцгеймера. Первоначально человек жалуется на кратковременные проблемы с памятью. Далее часто встречаются:

  • аномии;
  • проблемы с выражением;
  • нарушения зрительной функции;
  • расстройство суждений и рассуждений;
  • психическая ригидность;
  • расстройства поведения.

Типично для ДТЛ флуктуирующее состояние когнитивных функций и активности с нарушением внимания и бдительности (как правило, временный делирий). Этим заболевание напоминает ишемически-сосудистую деменцию.

Специфические симптомы включают расстройства восприятия. Кроме хорошо сформированных и детальных зрительных галлюцинаций, возникают сложные галлюцинации, сопровождающиеся бредом, обычно с содержанием параноидального преследования. В 40% случаев у пациентов с ДТЛ развивается депрессивный эпизод.

Больные чрезвычайно чувствительны к нейролептикам. Особенно 1-е поколение этих лекарств может вызывать экстрапирамидные симптомы у больного, подвергая опасности его жизнь.

Психотические расстройства, начинающиеся в более старшем возрасте (70 лет), могут быть первым симптомом ДТЛ.

Когнитивное расстройство

Прежде всего затрагивается внимание. Оно значительно колеблется, хотя в остальном течение деменции является хронически прогрессивным.

На более поздних стадиях нарушаются другие когнитивные функции, особенно память в различных компонентах, чаще всего в эпизодическом компоненте.

Но ухудшение памяти не всегда значительное, особенно в начале заболевания. Обнаруживаются нарушения исполнительных функций.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Колебания качественного уровня сознания

При ДТЛ в большинстве случаев регистрируется возникновение симптомов делирия, хотя они могут быть умеренными. Когнитивные функции колеблются пропорционально уровню сознания.

Психотические и другие психоневрологические симптомы

Болезнь Леви часто сопровождается ночными зрительными галлюцинациями. Больной видит незнакомцев в комнате, детей, животных; нередко присутствуют также слуховые галлюцинации.

Сложные галлюцинации ассоциируются с ощущением втягивания в сюжетную линию, когда человек общается со своими галлюцинаторными объектами.

Галлюцинации сопровождаются параноидально-бредовыми иллюзиями, в основном бессистемными.

Распространенный симптом – связанная депрессия. Она может происходить даже на доклинической стадии заболевания, например, при продромальных симптомах, но часто встречается при прогрессирующей болезни. В некоторых случаях преобладает апатия. Иногда возникают нарушения сна, бессонница, связанная с REM-фазой.

Поражение экстрапирамидной системы

Частое проявление деменции с тельцами Леви – экстрапирамидный гипертоническо-гипокинетический синдром, обычно более слабый, чем при болезни Паркинсона. Распространенные симптомы – мышечная жесткость, расстройства ходьбы с падениями.

Повышенная чувствительность к антипсихотикам

Люди с ДТЛ чрезвычайно гиперчувствительны к применению антипсихотиков, в частности, 1-го поколения. После применения этих препаратов (особенно в более высоких дозах и парентерально) могут произойти серьезные падения с летальным исходом.

Вегетативные симптомы

Иногда, при поражении мозгового ствола, возникают тяжелые вегетативные симптомы. Они включают:

  • неприятные проявления в суставах (напр., нарушение подвижности коленного сустава);
  • ортостатический коллапс;
  • повышенное потоотделение и др.

Диагностика

В диагностике очень важна оценка клинической картины, особенно возникновения колебаний сознания и когнитивных функций (в частности, внимания), повторных зрительных галлюцинаций, наличия симптомов паркинсонизма. Способствуют диагностике и другие признаки (делирий, вегетативные симптомы, расстройства быстрого сна, депрессия, падения).

Принимаются во внимание проявления болезни Паркинсона:

  • ригидность туловища;
  • брадикинезия;
  • симметричный постуральный тремор (односторонний тремор при ДТЛ встречается редко).

При использовании тестового обследования выявляются нарушения в областях, требующих внимания, исполнительных, зрительных функций, навыков проектирования.

Следует иметь в виду, что при ДТЛ могут возникать не все указанные расстройства. Например, возможно отсутствие симптомов паркинсонизма. Как правило, классические методы визуализации (напр., МРТ) не показывают конкретных результатов.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Довольно важное, но не очень специфическое обследование – DAT-сканирование. Оно проводится с помощью метода SPECT, и определяет уменьшенное связывание радиоактивно меченого вещества, связывающегося с пресинаптическим участком переносчика дофамина.

При использовании методов визуализации надо учитывать, что при ДТЛ часто присутствуют сопутствующие сосудистые изменения головного мозга.

Электроэнцефалограф – одно из вспомогательных, но неспецифических обследований. При этом методе выражается общее замедление волны, но часто регистрируются колебания и кратковременное возникновение медленных волн.

В ходе проведение биопсии и последующей гистологии не обнаруживаются специфические генетические маркеры. Подобно болезни Альцгеймера, существует множество носителей изоформы аполипопротеина эпсилон-4 (APOEepsilon4). Содержание общего и фосфорилированного τ-белка при деменции с тельцами Леви по сравнению с болезнью Альцгеймера ниже, но уровни β-амилоида часто сопоставимы.

Менее распространенный метод, способный подтвердить диагноз деменции, – метиадобензилгуанидин сцинтиграфия миокарда (MIBG), аналог норадреналина.

При синуклеинопатиях очень часто встречаются вегетативные симптомы, в частности, обмороки. При помощи MIBG определяется снижение поглощения норадреналина при постганглионарной симпатической иннервации сердца.

Это поражение наиболее выразительно при мультисистемной атрофии, на 2-м месте – ДТЛ, на 3-м – болезнь Паркинсона.

При болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции вегетативные симптомы почти не встречаются.

Лечение

Поскольку неизвестны причинные факторы ДТЛ, каузальная терапия невозможна. Как и при болезни Альцгеймера, используется симптоматическое лечение.

Препараты 1-го выбора при слабой и умеренной деменции – ингибиторы церебральной холинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин). Рекомендации по применению такие же, как и при болезни Альцгеймера (деменция с тельцами Леви не имеет своего кода в системе классификации МКБ-10; это расстройство диагностируются как атипичная болезнь Альцгеймера – G30.8 + (F00.2)).

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

В случаях преобладания психотических симптомов, поведенческих расстройств, чаще назначается Ривастигмин. Но это просто эмпирия, не подтвержденная клиническими исследованиями. В остальных случаях применяется Донепезил или Галантамин. На более поздних стадиях назначается Мемантин.

Появление поведенческих расстройств и значительных психотических симптомов иногда требует применения антипсихотических средств, но только в случае тяжелых неуправляемых нарушений. Антипсихотики 1-го поколения в психиатрии используются редко, т.к. могут вызвать опасные падения.

Средство 1-го выбора – Кветиапин, являющийся наименее рискованным. Если этот препарат не действует, назначается другой атипичный антипсихотик.

Относительно небольшое количество нежелательных эффектов, в частности, экстрапирамидную симптоматику или падения, вызывает Оланзапин, но его применение ограничено. Противопоказания включают ряд расстройств и болезней, таких как:

  • диабет;
  • гиперлипидемия;
  • ожирение;
  • другие симптомы метаболического синдрома.

При использовании антипсихотических препаратов важна осторожность – начинать прием надо с небольшой дозы и медленно повышать ее. Также необходимо контролировать рекомендуемую продолжительность применения лекарства.

Прием антипсихотических препаратов при ДТЛ и болезни Паркинсона повышает риск развития инсульта.

Для лечения депрессии препаратами 1-й линии являются антидепрессанты 3-го поколения – СИОЗС, особенно, Циталопрам, Эсциталопрам и Сертралин. Также часто применяются антипаркинсонические лекарства.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Нефармакологическое лечение также имеет значение. Оно включает методы перевоспитания, терапию воспоминаниями и т.д. Важна работа с опекунами, их образование. Необходимо лечение сопутствующих соматических заболеваний, коррекция сенсорных дефектов (в т.ч. при помощи хирургии).

При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни прогнозировать невозможно. Это неизлечимое заболевание, заканчивающееся смертельным исходом. Больные умирают либо от сопутствующих болезней, либо от травм (преимущественно после падения).

Выводы

Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративное заболевание, т.е. болезнь, проявляющаяся постепенной дегенерацией ЦНС. Расстройство диагностируется примерно в 10% всех случаев деменции.

Гистологический маркер заболевания – эозинофильные интранейрональные включения, называемые тельцами Леви. Они образуются из аномальных агрегатов различных белков, содержат отложения α-синуклеина. Это белок, участвующий в транспорте аксонов и поддержании цитоскелета, но его точная функция еще не известна.

Следовательно, ДТЛ относится к группе синуклеинопатий. В отличие от болезни Паркинсона, заболевание не только подкорковое, но также выявляется в коре, преимущественно, в лимбической и теменной системе. Тела Леви при ДТЛ не полностью идентичны телам Леви при болезни Паркинсона.

До сих пор неясно, является ли расстройство отдельной клинической единицей, или вариантом болезни Альцгеймера или Паркинсона; некоторые авторы даже считают его переходной формой между этими заболеваниями.

Варианты лечения в настоящее время ограничены симптоматической терапией, были протестированы ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антидепрессанты и Леводопа. Прогноз болезни неопределенный.

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/dementsiya-s-teltsami-levi

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Деменция с тельцами Леви (деменция Леви) – хроническая патология, которая приводит к утрате пациентом когнитивных функций (речь, мышление, память). Характерная особенность заболевания – возникновение в толще цитоплазмы кортикальных нейронов специфических включений, которые получили название тельца Леви.

Особенности заболевания

Деменция Леви – нейродегенеративная патология, которая приводит к прогрессирующей гибели нервных клеток вследствие накопления телец Леви в коре мозга и прочих его отделах. Эта форма заболевания составляет до 20% всех случаев старческого слабоумия, чаще встречается у мужчин.

Причины и патогенез деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Медики склоняются, что основным провоцирующим фактором является наследственная предрасположенность. Заболевание характеризуется быстрым развитием, что осложняет лечение и прогноз. В среднем длительность заболевания составляет 7 лет.

Клиническая картина

Деменция с тельцами Леви приводит к развитию следующих синдромов:

  • Нарушение когнитивных функций. Характерны такие симптомы: снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость, нарушение рационального мышления вследствие невозможности умственного напряжения. В итоге пациенты забывают о текущих делах, могут повторять одно и то же действие много раз;
  • Развитие зрительно-пространственных нарушений. Пациенты отмечают снижение зрения, поэтому возникают сложности с ориентацией в пространстве. Больные перестают узнавать родных, свое отражение в зеркале;
  • Изменение двигательных функций. На ранней стадии заболевания может развиться паркинсонизм, не характерный для прочих видов деменции. Он приводит к мышечному гипертонусу и ригидности мышц, тремору конечностей. У пациента появляется шаркающая походка, ходьба становится неуверенной, часто больные падают даже на ровной поверхности. Поэтому некоторые врачи ошибочно ставят болезнь Паркинсона;
  • Зрительные галлюцинации. Данный синдром является специфическим и практически не встречается при прочих типах деменции. Иллюзии развиваются на фоне нарушения остроты зрения, постепенно трансформируются в полноценные галлюцинации. Пациенты видят знакомых или незнакомых людей. Галлюцинации нередко сопровождаются бредовыми идеями, носят параноидальный характер;
  • Нарушение сна. Пациенты жалуются на возникновение ночных кошмаров, которые воспринимают слишком реально. Как результат во сне больной может драться, кричать, бормотать, вскакивать и падать с кровати;
  • Вегетативные нарушения (снижение давление во время изменения положения тела или после трапезы, недержание мочи, запоры, приступы брадикардии).

Для деменции Леви характерно развитие флуктуаций – периодов улучшения и ухудшения существующих нарушений. При угнетении сознания пациент становится молчаливым, апатичным, невнимательным, долго остается в статичном положении.

В периоды улучшения больной может контактировать с окружающими, ведет осмысленную беседу, выполняет ежедневные обязанности.

Врачи полагают, что к развитию флуктуаций приводят такие факторы: назначение или отмена препаратов, инфекционные заболевания, травмы, перегрев.

Диагностические мероприятия

Диагноз невролог ставит на основании клинической картины заболевания, анамнеза, результатов проведенного осмотра.

Существует ряд критериев, которые позволяют определить с большой вероятностью деменцию Леви:

  1. Клиническая картина лобно-корковой деменции.
  2. Наличие флюктуации.
  3. Зрительные галлюцинации.
  4. Паркинсонизм.
  5. Частые падения, которые возникают даже на ровных поверхностях.
  6. Наличие непереносимости нейролептиков.

Наличие 2-3 критериев является достаточным, чтобы поставить деменцию с тельцами Леви.

Во время диагностики заболевания широко применяют такие инструментальные методы:

  • МРТ и КТ. Деменция Леви приводит к расширению задних рогов боковых желудочков;
  • ПЭТ. Метод позволяет определить изменения метаболизма глюкозы и кровоснабжения головного мозга;
  • Биопсия. Это исследование предполагает забор тканей мозга с последующим гистологическим исследованием. Позволяет точно определить деменцию Леви по наличию внутриклеточных включений.

Как проводится лечение?

Пациентам на фоне деменции с тельцами Леви показана симптоматическая терапия. Лечение предполагает использование холинергических средств. Широко применяют Ривастигмин и Донепезил, которые позволяют улучшить когнитивные функции, устраняют поведенческие и психотические нарушения. Однако лекарственные средства эффективны лишь на ранних стадиях заболевания.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Чтобы устранить симптоматику паркинсонизма, назначают Леводопу. Однако препарат не отличается высокой эффективностью, как при болезни Паркинсона. Чтобы снизить выраженность ригидности мышц, показан прием Баклофена. Облегчить состояние пациента помогают антиоксиданты, ноотропные препараты, которые широко применяют в рамках лечения болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Специфическая особенность деменции Леви – непереносимость нейролептиков. Во время использования данных средств пациенты отмечают угнетение сознания, повышение ригидности, возможен летальный исход. Поэтому для устранения галлюцинаций показано назначение малых доз Клозапина.

Профилактические мероприятия

Чтобы снизить риск развития деменции в пожилом возрасте, рекомендуют соблюдать такие рекомендации:

  • Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков;
  • Придерживаться правил здорового питания. При этом рацион должен включать рыбу, овощи, орехи и фрукты. Рекомендуют ограничить потребление животных жиров;
  • Регулярно заниматься спортом;
  • Следить за отсутствием лишнего веса;
  • Регулярно заниматься умственной деятельностью, к примеру, решать головоломки;
  • Избегать травм головы и инфекционных заболеваний;
  • После 40 лет регулярно следить за уровнем сахара и холестерина в кровяном русле;
  • Избегать стрессовых ситуаций и переутомлений;
  • Сделать отдых систематическим.

Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы леченияРегулярные занятия спортом могут предотвратить деменцию

При появлении первых симптомов деменции необходимо сразу обратиться к неврологу. Пациенты на последних стадиях деменции не способны жить самостоятельно, поэтому они нуждаются в постоянном уходе родных. Важно набраться терпения, морально подготовиться к неадекватному и агрессивному поведению больного. Правильный уход и лечение позволяют продлить жизнь пациента до 8-10 лет.

Источник: https://ElderCare.ru/demenciya-s-telcami-levi-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector